Реферат
з патологічної анатомії
на тему: «Анемії»
План:
1. Поняття анемії.
2. Принципи класифікації анемій.
2.1. Анемії внаслідок крововтрат
(Постгеморрагические).
2.2. Анемії внаслідок порушеного кровотворення.
2.3. Анемії внаслідок підвищеного кроворазрушенія (гемолітичні).
2.4. Класифікація анемій за приватним ознаками.
3. Додаток.
1. Поняття анемії.
Анемією або недокрів'ям називається зменшення вмісту еритроцитів і (або) гемоглобіну в одиниці об'єму крові, часто поєднується з їх якісними змінами.
Основною функцією еритроцитів є перенесення кисню і вуглекислого газу. Ця функція стає недостатньою внаслідок:
· Зменшення кількості еритроцитів у крові;
· Падіння вмісту гемоглобіну;
· Появи в крові незрілих або патологічно змінених еритроцитів;
· Наявності еритроцитів з спадковим дефектом;
· Втрати здатності гемоглобіну зв'язувати кисень і інших причин.
Найчастіше в клінічній практиці недостатність функції еритроцитів відзначається при анеміях.
Анемії виникають на грунті:
· Різних захворювань і інтоксикацій;
· Нестачі факторів, що беруть участь у кровотворенні;
· Гіпоплазії кісткового мозку;
· Гемолізу еритроцитів;
· Крововтрат і т. д.
При анеміях порушується дихальна функція крові - доставка кисню до тканин. Потреба організму в кисні в якійсь мірі компенсується мобілізацією захисно-пристосувальних реакцій, які зазвичай виникають при гіпоксичних станах. У разі прогресуючої анемії настає важка киснева недостатність, яка може стати причиною смерті.
Для різних видів анемій характерні не тільки зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну, а й якісні зміни еритроцитів крові, ступеня їх зрілості, розмірів, форми, забарвлення, структури та біохімічних властивостей.
2. Принципи класифікації анемій.
В основу класифікацій анемій покладено патогенетичний принцип. По патогенезу розрізняє такі види анемій:
· Анемія внаслідок крововтрат (постгеморрагические);
· Анемії внаслідок порушеного кровотворення;
· Анемії внаслідок підвищеного кроворазрушенія (гемолітичні).
2.1. Анемії внаслідок крововтрат
(Постгеморрагические).
Гостра постгеморагічна анемія. Причинами гострої анемії від крововтрат є зовнішні травми (поранення) або кровотечі із внутрішніх органів.
У периферичної крові відразу після кровотечі цифрові показники еритроцитів і гемоглобіну наближаються до вихідних. Анемія виявляється через 1 - 2 дні. До цього часу обсяг крові заповнюється за рахунок надходження в судини тканинної рідини. Внаслідок розрідження крові і підвищеного зносу і руйнування еритроцитів кількість їх прогресивно знижується. Паралельно знижується вміст гемоглобіну, тому колірний показник змінюється мало.
Гостра постгеморагічна анемія відноситься до анемії регенераторні, так як з 4 - 5-го дня після крововтрати починається інтенсивна продукція еритроцитів під впливом еритропоетину і продуктів розпаду еритроцитів. У кістковому мозку збільшується вміст еритро-і нормобластов. У периферичної крові виявляються клітини фізіологічної регенерації: збільшується кількість ретикулоцитів, поліхроматофілія, з'являються нормобластів (нормоцитами). Процес утворення еритроцитів прискорюється, а гемоглобінізація їх стає недостатньою через дефіцит заліза. Анемія набуває гіпохромною характер, колірний показник падає нижче 0,9.
Хронічна постгеморагічна анемія. Причиною її є повторювані крововтрати, наприклад, при виразці шлунка, фібромі матки, гемороїдальні та інші кровотечі. По патогенезу хронічна постгеморагічна анемія відноситься до анемії залізодефіцитній.
2.2. Анемії внаслідок порушеного кровотворення.
Порушення кровотворення залежить від ряду причин. Основні з них такі:
· Нестача факторів, необхідних для здійснення нормального еритропоезу. Сюди відносяться анемії, пов'язані з дефіцитом в організмі заліза, вітамінів B12, B 6, В 2, фолієвої кислоти, білків (голодування) і мікроелементів (Си, Со, Zn, Мn);
· Розлад нейрогуморальної регуляції еритропоезу. Тут головна роль належить недостатній продукції еритропоетину або його інактивації інгібіторами;
· Токсичну дію на кістковий мозок деяких мікробних токсинів, хімічних та лікарських засобів, іонізуючої радіації та ін (гіпо-та апластичні анемії);
· Метастази злоякісних пухлин у кістковий мозок, лейкози (метапластичні анемії).
Незважаючи на те, що всі перераховані анемії об'єднуються з патогенезу як анемії внаслідок порушеного кровотворення, процес порушення еритропоезу в різних випадках анемій обумовлений різними приватними механізмами.
Залізодефіцитні анемії складають найбільший відсоток серед усіх випадків недокрів'я.
Етіологія. Основні причини залізодефіцитних анемій наступні: 1) хронічні крововтрати (разом з еритроцитами втрачається залізо); 2) порушення всмоктування заліза (видалення шлунка, відсутність секреції соляної кислоти, захворювання кишечника - ентерити), 3) підвищений витрачання запасів заліза (вагітність, лактація , період росту у дітей); 4) порушення включення заліза в синтез гема (спадковий дефект ферментів, отруєння свинцем).
Залізодефіцитна анемія може поєднуватися з тканинним дефіцитом заліза в організмі, ознаками якого є: ламкість нігтів, випадіння волосся, атрофічний процес у слизовій оболонці шлунка (атрофічний гастрит) та інші симптоми. З розвитком атрофії-чеського гастриту погіршується всмоктування заліза і прогресує недокрів'я.
Патогенез. При дефіциті заліза порушується синтез гемоглобіну в еритро-і нормобластов. Недостатня гемоглобінізація клітин червоної крові призводить до затримки їх дозрівання і виходу в кровоносне русло. Збільшується відсоток неефективного еритропоезу. Неефективним еритропоезу називають процес руйнування еритроїдних клітин у кістковому мозку, в нормі він не перевищує 20%. Розвивається анемія гіпорегенераторного типу. Залізодефіцитні анемії зазвичай гіпохромних з колірним показником нижче одиниці (0,8-0,4), так як концентрація гемоглобіну падає в більшій мірі, ніж кількість еритроцитів. Характерною ознакою є сидеропенії - зменшення рівня заліза в плазмі крові до 100 мкг / л (норма в середньому 1000 мкг / л).
Картина крові. У периферичної крові спостерігається пойкило-цитоз (наявність еритроцитів різної форми) і анізоцитоз (еритроцити різної величини) з переважанням мікроцітов. Кількість ретикулоцитів збільшується незначно, у важких випадках падає нижче норми.
В 12-дефіцитні і фолієводефіцитна анемії.
Етіологія. Основними причинами є порушення всмоктування або підвищений витрачання вітаміну B12 і фолієвої кислоти, рідше недостатнє надходження його з їжею.
Порушення всмоктування вітаміну B12 найбільш виражено при анемії Аддісона-Бірмера розвиток якої обумовлено відсутністю в шлунковому соку хворих внутрішнього чинника Касла (гастромукопротеина).
У відсутність гастромукопротеина вітамін B12 руйнується в кишечнику і не засвоюється. З недоліком в організмі цього вітаміну порушується нормальний еритропоез, виникає мегалобластична тип кровотворення, що веде до розвитку малокрів'я.
Для анемії Аддісона - Бірмера характерні й інші ознаки авітамінозу B12: «полірований мову» через атрофії сосочків мови, хитка хода, викликана дегенеративними змінами в задніх і бічних стовпах спинного мозку (фунікулярний мієлоз).
Дефіцит гастромукопротеина створюється також після резекції шлунка. Спочатку розвивається залізодефіцитна анемія внаслідок обмеженого всмоктування заліза, а через 3 - 4 роки - мегалобластична анемія, так як до цього часу виснажуються запаси ендогенного вітаміну B12.
Вітамін В12 і фолієва кислота погано засвоюються при різних ураженнях тонкого кишечника (резекція кишки, паразитування широкого лентеца, ентерити).
Мегалобластична анемія спостерігається іноді у вагітних. Причиною служить інтенсивне споживання плодом вітаміну B12 і фо-лиев кислоти, коли ембріональний тип кровотворення у плода змінюється нормобластичну (на IV-V місяці розвитку).
Патогенез. Вітамін B12 і фолієва кислота необхідні для нормального еритропоезу. При нестачі вітаміну B12 утруднюється перехід фолієвої кислоти в її метаболічно активну форму - тетрагід-рофоліевую кислоту. У результаті цього порушується синтез ДНК у кровотворних клітинах, зокрема еритро-і нормобластов. Затримується їх розподіл і дозрівання, чим і обумовлений перехід нормобластичну еритропоезу в мегалобластична. У кістковому мозку переважають клітини патологічної регенерації. Характерною рисою мегалобластичного еритропоезу є його неефективність: різко збільшується відсоток руйнуються в кістковому мозку незрілих клітин (до 50%). Через придушення мітотичної активності та неефективного еритропоезу значно зменшується кількість вступників до кров еритроцитів (анемія гіпорегенераторного типу).
Картина крові. У периферичної крові з'являються «гігантські» клітини з діаметром до 12 - 15 мкм - мегалоціти і поодинокі, що містять ядро мегалобластов. Ці клітини менш стійкі, ніж нормальні еритроцити, і легко піддаються гемолізу, що посилює анемію. У крові можуть бути виявлені еритроцити з патологічними включеннями у вигляді тілець Жолли (залишки ядра), кілець Кебота (залишки оболонки ядра) і еритроцити з базофільною зернистістю. Відзначається виражений пойкилоцитоз і анізоцитоз з переважанням макроцітов, зустрічаються нейтрофіли з гіперсегментірованним ядром. Анемія супроводжується лейкопенією і тромбоцитопенією.
Мегалобластичних анемії відносяться до анемії гіперхромними з колірним показником вище одиниці (1,3-1,5). Гіперхромія обумовлена великим розміром клітин. Загальний вміст гемоглобіну в крові значно падає, ще більш різко знижується кількість еритроцитів (до 2х10 6 і нижче в 1 мкл).
Гіпо-та апластичні анемії виникають від токсичної дії на кістковий мозок іонізуючої радіації, деяких хімічних і лікарських засобів (бензол, цитостатичні препарати, антибіотики), спостерігаються при інфекційних захворюваннях, порушеннях гормональної регуляції еритропоезу, аутоімунних процесах. Заміщення кровотворної тканини пухлинними клітинами (при лейкозах, метастазах раку в кістковий мозок) приводить до розвитку метапластичних анемії. При дії на кістковий мозок зазначених вище факторів пошкоджуються і гинуть стовбурові клітини, пригнічуються процеси поділу і дозрівання кровотворних клітин, скорочується обсяг кровотворної тканини, що веде до спустошення (аплазії) кісткового мозку. Відзначається прогресуюче падіння еритропоезу. Кількість еритроцитів падає, різко знижується вміст в крові гемоглобіну, колірний показник залишається в межах норми. Як правило, анемія поєднується з лейкопенією і тромбоцитопенією.
2.3. Анемії внаслідок підвищеного кроворазрушенія
(Гемолітичні).
Головним патогенетичним фактором у виникненні цього виду анемії є вкорочення терміну життя еритроцитів і переважання процесу руйнування еритроцитів над їх продукцією. Гемолітичні анемії супроводжуються жовтяницею внаслідок надлишку в крові і відкладення в тканинах пігменту білірубіну. Джерелом його служить гемоглобін зруйнованих еритроцитів. По колірному показнику гемолітичні анемії є гіпо-чи нормохромний, рідше - гіперхромними. Вони відносяться до регенераторні анемія з нормобластичну типом еритропоезу.
Через виникнення розрізняють придбані і спадкові гемолітичні анемії, за характером захворювання - гострі і хронічні.
Придбані гемолітичні анемії обумовлені переважно внутрішньосудинним гемолізом еритроцитів внаслідок ушкодження їх мембрани різними агентами. Для гостро розвивається гемолізу характерна поява гемоглобіну в сечі (гемоглобінурія).
Причиною придбаних гемолітичних анемій є: 1) отруєння гемолітичними отрутами (фенілгідразин, анілінові барвники, грибний отрута та інших), 2) деякі інфекційні та паразитарні захворювання (анаеробний сепсис, малярія), 3) переливання несумісної крові або резус-несумісність плода і матері ; 4) утворення в організмі антитіл проти власних еритроцитів, 5) ряд інших причин.
Резус-несумісність може виникнути, якщо плід успадковує від батька еритроцити з резус-фактором, а мати є резус-негативною; в організмі матері проти резус-антигену починають вироблятися антитіла, які викликають гемоліз еритроцитів плода (гемолітична хвороба новонароджених).
Анемії, що виникають в результаті руйнування еритроцитів антиеритроцитарні автоантитілами, називаються аутоімунними гемолітичними анеміями. Антиеритроцитарні аутоантитіла можуть утворитися: 1) у разі зміни антигенної структури еритроцитів під впливом різних пошкоджуючих факторів і 2) в разі дефектів самої імунологічної системи, в результаті чого ненормальні мутантні клони лімфоїдних клітин синтезують антитіла проти еритроцитів власного організму.
Спадкові гемолітичні анемії виникають в результаті спадкування патологічних типів гемоглобінів (гемоглобінопатії), патологічних форм еритроцитів (ерітроцітопатіі) і еритроцитів з дефіцитом ферментів (ензимопатії).
Гемоглобінопатії - це генетично обумовлені порушення будови гемоглобіну. Відомі понад 50 різновидів патологічних типів гемоглобінів, які відрізняються від нормального тим, що мають змінений амінокислотний склад поліпептидних ланцюгів глобіну. Прикладами найбільш часто зустрічаються гемоглобинопатий є серповидноклітинна анемія і таласемія.
Серповидноклеточная анемія виникає від спадкування патологічного HbS. Він відрізняється від нормального HbA1 тим, що в β-ланцюга глютамінова кислота замінена валіном. Еритроцити набувають вигляд серпа при зниженні парціального тиску кисню в крові (гемоглобін при цьому осідає і стягує мембрану еритроцитів). Цей вид анемії зустрічається у населення тропічної Африки та деяких областей Індії і успадковується за рецесивним типом. Важка анемія виявляється лише у гомозиготних по HbS суб'єктів.
Талассемия (Середземноморська анемія) обумовлена порушенням синтезу α-або β-ланцюга нормального НЬА 1 і відповідно називається α-таласемія або β-таласемія. При β-таласемії гальмується освіта HbA 1 і йде надлишковий синтез НЬА 2 і HbF - гемоглобіну плода. Для цього захворювання типові еритроцити у вигляді «мішені», сильно прокрашенние по периферії і в центрі.
Ерітроцітопатіі. До ерітроцітопатіям відносять гемолітичні анемії, обумовлені генетичним дефектом білкової або ліпідної структури мембрани еритроцитів. У цих випадках, як і при гемоглобі-нопатіях змінюється форма еритроцитів (куляста, овальна, із зазубреними краями тощо) і скорочується тривалість їх життя. Наприклад, при спадковій сфероцітарной анемії підвищена проникність мембрани еритроцитів до натрію. Разом з натрієм в клітку проникає вода, об'єм еритроцитів збільшується, вони набувають форми кулі, їх механічна і осмотична стійкість різко знижується. Кулясті еритроцити (сфероціти) циркулюють у кровоносному руслі не більше 12 - 14 днів.
При гемоглобинопатиях і ерітроцітопатіях переважає внесосу-дист, внутрішньоклітинний гемоліз. Деформовані еритроцити стають ригідними, мало еластичними. Тому, проходячи з труднощами через дрібні судини, вони пошкоджуються, захоплюються макрофагами селезінки і печінки і там піддаються передчасного гемолізу. Печінка і селезінка у хворих збільшені.
Ензимопатії обумовлені дефектом ряду ферментних систем в еритроцитах. Наприклад, при нестачі в еритроцитах ферменту Дегі-дрогенази глюкозо-6-фосфату відбувається блокування першого етапу обміну глюкозо-6-фосфату в пентозном циклі. У результаті цього зменшується утворення відновленої форми глютатіону (відновлений глютатіон охороняє SH-групи глобіну і мембрани еритроцитів від окислення).
Еритроцити зі зниженим вмістом глютатіону легко піддаються дії різних речовин, що окисляють і гемолизируются. Такий механізм гострої гемолітичної анемії внаслідок прийому деяких лекерств (хінін, ПАСК) або при вживанні в їжу бобів vicia vafa (фавізм). З дефіцитом гликолитических ферментів (піруваткіназа, гексокіназа та ін) нарушаетя гліколіз і енергетичний обмін в еритроцитах, що сприяє їх передчасного гемолізу.
2.4. Класифікація анемій за приватним ознаками.
Існує класифікація анемій за приватним ознаками, яка, однак, не розкриває механізму виникнення анемічних станів.
Наприклад, анемію можна характеризувати за кольоровим показником:
· Нормохромная з ЦП-0, 9 - 1,0;
· Гиперхромная з ЦП-вище 1,0;
· Гіпохромна з ЦП нижче 0,9.
За середньому діаметру переважаючих в крові еритроцитів:
· Нормоцитарна з СДЕ-7, 2 - 8 мкм;
· Макроцитарная з СДЕ вище 8,1 мкм;
· Мікроцітарная з СДЕ нижче 7,2 мкм.
За типом кровотворення розрізняють:
· Нормобластичну анемію з нормальним (постембріональний) типом еритропоезу;
· Мегалобластична анемію з патологічним (ембріональним) типом еритропоезу.
Станом кістковомозкового кровотворення анемії поділяються на:
· Регенераторні (з підвищеним еритропоезу);
· Гіпорегенераторние (із зниженою продукцією еритроцитів внаслідок порушення еритропоезу);
· Арегенераторние (з тимчасовим або повним придушенням еритропоезу).
3. Додаток:
Різні види еритроцитів периферичної крові при анеміях.
I - клітини фізіологічної регенерації: 1 - еритробластів; 2 - нормобластов (нормоціт) базофільний; 3 - нормобластов оксифільних; 4 - поліхроматофільний еритроцит, 5 - ретікулоціт (прижиттєва забарвлення);
II - клітини патологічної регенерації: 6 - мегелобласт; 7 - мегалоціт; 8 - еритроцит з тільцями Жолли (залишки ядра), 9 - еритроцит з кільцем Кабо (залишок оболонки ядра); 10 - еритроцит з базофільною зернистістю;
Ш - анізоцитоз (еритроцити різної величини): 11 - нормальний еритроцит; 12 - макроціт; 13 - мікроцітов;
IV - пойкилоцитоз (еритроцити різної форми): 14 - у вигляді серпа (серповидноклеточная анемія); 15 - у вигляді мішені (таласемія); 16 - у формі кулі (сфероцітарная анемія), 17 - різні інші форми еритроцитів;
V - анізохромія (еритроцити з різним ступенем забарвлення): 18 - нормо-хромний; 19 - гіперхромний; 20 - гіпохромною.
Картина крові при залізодефіцитній анемії.
У полі зору гіпохромних еритроцити, анізопойкілоцітоз (за М. Д. Стражеска та Д. М. Яновському).
Список використаної літератури:
1. Н.С. Кисляк, Р.В. Ленська «Клітини крові у дітей в нормі та патології». Москва, 1978р.
2. Колектив авторів. «Патологічна фізіологія». Під редакцією А.Д. Адо, Л.М. Ішимової. Москва, 1980р.
3. Луговська С.А., Морозова В.Т., Почтар М.Є., Долгов В.В. «Лабораторна гематологія», Москва, 2006р.
з патологічної анатомії
на тему: «Анемії»
План:
1. Поняття анемії.
2. Принципи класифікації анемій.
2.1. Анемії внаслідок крововтрат
(Постгеморрагические).
2.2. Анемії внаслідок порушеного кровотворення.
2.3. Анемії внаслідок підвищеного кроворазрушенія (гемолітичні).
2.4. Класифікація анемій за приватним ознаками.
3. Додаток.
1. Поняття анемії.
Анемією або недокрів'ям називається зменшення вмісту еритроцитів і (або) гемоглобіну в одиниці об'єму крові, часто поєднується з їх якісними змінами.
Основною функцією еритроцитів є перенесення кисню і вуглекислого газу. Ця функція стає недостатньою внаслідок:
· Зменшення кількості еритроцитів у крові;
· Падіння вмісту гемоглобіну;
· Появи в крові незрілих або патологічно змінених еритроцитів;
· Наявності еритроцитів з спадковим дефектом;
· Втрати здатності гемоглобіну зв'язувати кисень і інших причин.
Найчастіше в клінічній практиці недостатність функції еритроцитів відзначається при анеміях.
Анемії виникають на грунті:
· Різних захворювань і інтоксикацій;
· Нестачі факторів, що беруть участь у кровотворенні;
· Гіпоплазії кісткового мозку;
· Гемолізу еритроцитів;
· Крововтрат і т. д.
При анеміях порушується дихальна функція крові - доставка кисню до тканин. Потреба організму в кисні в якійсь мірі компенсується мобілізацією захисно-пристосувальних реакцій, які зазвичай виникають при гіпоксичних станах. У разі прогресуючої анемії настає важка киснева недостатність, яка може стати причиною смерті.
Для різних видів анемій характерні не тільки зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну, а й якісні зміни еритроцитів крові, ступеня їх зрілості, розмірів, форми, забарвлення, структури та біохімічних властивостей.
2. Принципи класифікації анемій.
В основу класифікацій анемій покладено патогенетичний принцип. По патогенезу розрізняє такі види анемій:
· Анемія внаслідок крововтрат (постгеморрагические);
· Анемії внаслідок порушеного кровотворення;
· Анемії внаслідок підвищеного кроворазрушенія (гемолітичні).
2.1. Анемії внаслідок крововтрат
(Постгеморрагические).
Гостра постгеморагічна анемія. Причинами гострої анемії від крововтрат є зовнішні травми (поранення) або кровотечі із внутрішніх органів.
У периферичної крові відразу після кровотечі цифрові показники еритроцитів і гемоглобіну наближаються до вихідних. Анемія виявляється через 1 - 2 дні. До цього часу обсяг крові заповнюється за рахунок надходження в судини тканинної рідини. Внаслідок розрідження крові і підвищеного зносу і руйнування еритроцитів кількість їх прогресивно знижується. Паралельно знижується вміст гемоглобіну, тому колірний показник змінюється мало.
Гостра постгеморагічна анемія відноситься до анемії регенераторні, так як з 4 - 5-го дня після крововтрати починається інтенсивна продукція еритроцитів під впливом еритропоетину і продуктів розпаду еритроцитів. У кістковому мозку збільшується вміст еритро-і нормобластов. У периферичної крові виявляються клітини фізіологічної регенерації: збільшується кількість ретикулоцитів, поліхроматофілія, з'являються нормобластів (нормоцитами). Процес утворення еритроцитів прискорюється, а гемоглобінізація їх стає недостатньою через дефіцит заліза. Анемія набуває гіпохромною характер, колірний показник падає нижче 0,9.
Хронічна постгеморагічна анемія. Причиною її є повторювані крововтрати, наприклад, при виразці шлунка, фібромі матки, гемороїдальні та інші кровотечі. По патогенезу хронічна постгеморагічна анемія відноситься до анемії залізодефіцитній.
2.2. Анемії внаслідок порушеного кровотворення.
Порушення кровотворення залежить від ряду причин. Основні з них такі:
· Нестача факторів, необхідних для здійснення нормального еритропоезу. Сюди відносяться анемії, пов'язані з дефіцитом в організмі заліза, вітамінів B12, B 6, В 2, фолієвої кислоти, білків (голодування) і мікроелементів (Си, Со, Zn, Мn);
· Розлад нейрогуморальної регуляції еритропоезу. Тут головна роль належить недостатній продукції еритропоетину або його інактивації інгібіторами;
· Токсичну дію на кістковий мозок деяких мікробних токсинів, хімічних та лікарських засобів, іонізуючої радіації та ін (гіпо-та апластичні анемії);
· Метастази злоякісних пухлин у кістковий мозок, лейкози (метапластичні анемії).
Незважаючи на те, що всі перераховані анемії об'єднуються з патогенезу як анемії внаслідок порушеного кровотворення, процес порушення еритропоезу в різних випадках анемій обумовлений різними приватними механізмами.
Залізодефіцитні анемії складають найбільший відсоток серед усіх випадків недокрів'я.
Етіологія. Основні причини залізодефіцитних анемій наступні: 1) хронічні крововтрати (разом з еритроцитами втрачається залізо); 2) порушення всмоктування заліза (видалення шлунка, відсутність секреції соляної кислоти, захворювання кишечника - ентерити), 3) підвищений витрачання запасів заліза (вагітність, лактація , період росту у дітей); 4) порушення включення заліза в синтез гема (спадковий дефект ферментів, отруєння свинцем).
Залізодефіцитна анемія може поєднуватися з тканинним дефіцитом заліза в організмі, ознаками якого є: ламкість нігтів, випадіння волосся, атрофічний процес у слизовій оболонці шлунка (атрофічний гастрит) та інші симптоми. З розвитком атрофії-чеського гастриту погіршується всмоктування заліза і прогресує недокрів'я.
Патогенез. При дефіциті заліза порушується синтез гемоглобіну в еритро-і нормобластов. Недостатня гемоглобінізація клітин червоної крові призводить до затримки їх дозрівання і виходу в кровоносне русло. Збільшується відсоток неефективного еритропоезу. Неефективним еритропоезу називають процес руйнування еритроїдних клітин у кістковому мозку, в нормі він не перевищує 20%. Розвивається анемія гіпорегенераторного типу. Залізодефіцитні анемії зазвичай гіпохромних з колірним показником нижче одиниці (0,8-0,4), так як концентрація гемоглобіну падає в більшій мірі, ніж кількість еритроцитів. Характерною ознакою є сидеропенії - зменшення рівня заліза в плазмі крові до 100 мкг / л (норма в середньому 1000 мкг / л).
Картина крові. У периферичної крові спостерігається пойкило-цитоз (наявність еритроцитів різної форми) і анізоцитоз (еритроцити різної величини) з переважанням мікроцітов. Кількість ретикулоцитів збільшується незначно, у важких випадках падає нижче норми.
В 12-дефіцитні і фолієводефіцитна анемії.
Етіологія. Основними причинами є порушення всмоктування або підвищений витрачання вітаміну B12 і фолієвої кислоти, рідше недостатнє надходження його з їжею.
Порушення всмоктування вітаміну B12 найбільш виражено при анемії Аддісона-Бірмера розвиток якої обумовлено відсутністю в шлунковому соку хворих внутрішнього чинника Касла (гастромукопротеина).
У відсутність гастромукопротеина вітамін B12 руйнується в кишечнику і не засвоюється. З недоліком в організмі цього вітаміну порушується нормальний еритропоез, виникає мегалобластична тип кровотворення, що веде до розвитку малокрів'я.
Для анемії Аддісона - Бірмера характерні й інші ознаки авітамінозу B12: «полірований мову» через атрофії сосочків мови, хитка хода, викликана дегенеративними змінами в задніх і бічних стовпах спинного мозку (фунікулярний мієлоз).
Дефіцит гастромукопротеина створюється також після резекції шлунка. Спочатку розвивається залізодефіцитна анемія внаслідок обмеженого всмоктування заліза, а через 3 - 4 роки - мегалобластична анемія, так як до цього часу виснажуються запаси ендогенного вітаміну B12.
Вітамін В12 і фолієва кислота погано засвоюються при різних ураженнях тонкого кишечника (резекція кишки, паразитування широкого лентеца, ентерити).
Мегалобластична анемія спостерігається іноді у вагітних. Причиною служить інтенсивне споживання плодом вітаміну B12 і фо-лиев кислоти, коли ембріональний тип кровотворення у плода змінюється нормобластичну (на IV-V місяці розвитку).
Патогенез. Вітамін B12 і фолієва кислота необхідні для нормального еритропоезу. При нестачі вітаміну B12 утруднюється перехід фолієвої кислоти в її метаболічно активну форму - тетрагід-рофоліевую кислоту. У результаті цього порушується синтез ДНК у кровотворних клітинах, зокрема еритро-і нормобластов. Затримується їх розподіл і дозрівання, чим і обумовлений перехід нормобластичну еритропоезу в мегалобластична. У кістковому мозку переважають клітини патологічної регенерації. Характерною рисою мегалобластичного еритропоезу є його неефективність: різко збільшується відсоток руйнуються в кістковому мозку незрілих клітин (до 50%). Через придушення мітотичної активності та неефективного еритропоезу значно зменшується кількість вступників до кров еритроцитів (анемія гіпорегенераторного типу).
Картина крові. У периферичної крові з'являються «гігантські» клітини з діаметром до 12 - 15 мкм - мегалоціти і поодинокі, що містять ядро мегалобластов. Ці клітини менш стійкі, ніж нормальні еритроцити, і легко піддаються гемолізу, що посилює анемію. У крові можуть бути виявлені еритроцити з патологічними включеннями у вигляді тілець Жолли (залишки ядра), кілець Кебота (залишки оболонки ядра) і еритроцити з базофільною зернистістю. Відзначається виражений пойкилоцитоз і анізоцитоз з переважанням макроцітов, зустрічаються нейтрофіли з гіперсегментірованним ядром. Анемія супроводжується лейкопенією і тромбоцитопенією.
Мегалобластичних анемії відносяться до анемії гіперхромними з колірним показником вище одиниці (1,3-1,5). Гіперхромія обумовлена великим розміром клітин. Загальний вміст гемоглобіну в крові значно падає, ще більш різко знижується кількість еритроцитів (до 2х10 6 і нижче в 1 мкл).
Гіпо-та апластичні анемії виникають від токсичної дії на кістковий мозок іонізуючої радіації, деяких хімічних і лікарських засобів (бензол, цитостатичні препарати, антибіотики), спостерігаються при інфекційних захворюваннях, порушеннях гормональної регуляції еритропоезу, аутоімунних процесах. Заміщення кровотворної тканини пухлинними клітинами (при лейкозах, метастазах раку в кістковий мозок) приводить до розвитку метапластичних анемії. При дії на кістковий мозок зазначених вище факторів пошкоджуються і гинуть стовбурові клітини, пригнічуються процеси поділу і дозрівання кровотворних клітин, скорочується обсяг кровотворної тканини, що веде до спустошення (аплазії) кісткового мозку. Відзначається прогресуюче падіння еритропоезу. Кількість еритроцитів падає, різко знижується вміст в крові гемоглобіну, колірний показник залишається в межах норми. Як правило, анемія поєднується з лейкопенією і тромбоцитопенією.
2.3. Анемії внаслідок підвищеного кроворазрушенія
(Гемолітичні).
Головним патогенетичним фактором у виникненні цього виду анемії є вкорочення терміну життя еритроцитів і переважання процесу руйнування еритроцитів над їх продукцією. Гемолітичні анемії супроводжуються жовтяницею внаслідок надлишку в крові і відкладення в тканинах пігменту білірубіну. Джерелом його служить гемоглобін зруйнованих еритроцитів. По колірному показнику гемолітичні анемії є гіпо-чи нормохромний, рідше - гіперхромними. Вони відносяться до регенераторні анемія з нормобластичну типом еритропоезу.
Через виникнення розрізняють придбані і спадкові гемолітичні анемії, за характером захворювання - гострі і хронічні.
Придбані гемолітичні анемії обумовлені переважно внутрішньосудинним гемолізом еритроцитів внаслідок ушкодження їх мембрани різними агентами. Для гостро розвивається гемолізу характерна поява гемоглобіну в сечі (гемоглобінурія).
Причиною придбаних гемолітичних анемій є: 1) отруєння гемолітичними отрутами (фенілгідразин, анілінові барвники, грибний отрута та інших), 2) деякі інфекційні та паразитарні захворювання (анаеробний сепсис, малярія), 3) переливання несумісної крові або резус-несумісність плода і матері ; 4) утворення в організмі антитіл проти власних еритроцитів, 5) ряд інших причин.
Резус-несумісність може виникнути, якщо плід успадковує від батька еритроцити з резус-фактором, а мати є резус-негативною; в організмі матері проти резус-антигену починають вироблятися антитіла, які викликають гемоліз еритроцитів плода (гемолітична хвороба новонароджених).
Анемії, що виникають в результаті руйнування еритроцитів антиеритроцитарні автоантитілами, називаються аутоімунними гемолітичними анеміями. Антиеритроцитарні аутоантитіла можуть утворитися: 1) у разі зміни антигенної структури еритроцитів під впливом різних пошкоджуючих факторів і 2) в разі дефектів самої імунологічної системи, в результаті чого ненормальні мутантні клони лімфоїдних клітин синтезують антитіла проти еритроцитів власного організму.
Спадкові гемолітичні анемії виникають в результаті спадкування патологічних типів гемоглобінів (гемоглобінопатії), патологічних форм еритроцитів (ерітроцітопатіі) і еритроцитів з дефіцитом ферментів (ензимопатії).
Гемоглобінопатії - це генетично обумовлені порушення будови гемоглобіну. Відомі понад 50 різновидів патологічних типів гемоглобінів, які відрізняються від нормального тим, що мають змінений амінокислотний склад поліпептидних ланцюгів глобіну. Прикладами найбільш часто зустрічаються гемоглобинопатий є серповидноклітинна анемія і таласемія.
Серповидноклеточная анемія виникає від спадкування патологічного HbS. Він відрізняється від нормального HbA1 тим, що в β-ланцюга глютамінова кислота замінена валіном. Еритроцити набувають вигляд серпа при зниженні парціального тиску кисню в крові (гемоглобін при цьому осідає і стягує мембрану еритроцитів). Цей вид анемії зустрічається у населення тропічної Африки та деяких областей Індії і успадковується за рецесивним типом. Важка анемія виявляється лише у гомозиготних по HbS суб'єктів.
Талассемия (Середземноморська анемія) обумовлена порушенням синтезу α-або β-ланцюга нормального НЬА 1 і відповідно називається α-таласемія або β-таласемія. При β-таласемії гальмується освіта HbA 1 і йде надлишковий синтез НЬА 2 і HbF - гемоглобіну плода. Для цього захворювання типові еритроцити у вигляді «мішені», сильно прокрашенние по периферії і в центрі.
Ерітроцітопатіі. До ерітроцітопатіям відносять гемолітичні анемії, обумовлені генетичним дефектом білкової або ліпідної структури мембрани еритроцитів. У цих випадках, як і при гемоглобі-нопатіях змінюється форма еритроцитів (куляста, овальна, із зазубреними краями тощо) і скорочується тривалість їх життя. Наприклад, при спадковій сфероцітарной анемії підвищена проникність мембрани еритроцитів до натрію. Разом з натрієм в клітку проникає вода, об'єм еритроцитів збільшується, вони набувають форми кулі, їх механічна і осмотична стійкість різко знижується. Кулясті еритроцити (сфероціти) циркулюють у кровоносному руслі не більше 12 - 14 днів.
При гемоглобинопатиях і ерітроцітопатіях переважає внесосу-дист, внутрішньоклітинний гемоліз. Деформовані еритроцити стають ригідними, мало еластичними. Тому, проходячи з труднощами через дрібні судини, вони пошкоджуються, захоплюються макрофагами селезінки і печінки і там піддаються передчасного гемолізу. Печінка і селезінка у хворих збільшені.
Ензимопатії обумовлені дефектом ряду ферментних систем в еритроцитах. Наприклад, при нестачі в еритроцитах ферменту Дегі-дрогенази глюкозо-6-фосфату відбувається блокування першого етапу обміну глюкозо-6-фосфату в пентозном циклі. У результаті цього зменшується утворення відновленої форми глютатіону (відновлений глютатіон охороняє SH-групи глобіну і мембрани еритроцитів від окислення).
Еритроцити зі зниженим вмістом глютатіону легко піддаються дії різних речовин, що окисляють і гемолизируются. Такий механізм гострої гемолітичної анемії внаслідок прийому деяких лекерств (хінін, ПАСК) або при вживанні в їжу бобів vicia vafa (фавізм). З дефіцитом гликолитических ферментів (піруваткіназа, гексокіназа та ін) нарушаетя гліколіз і енергетичний обмін в еритроцитах, що сприяє їх передчасного гемолізу.
2.4. Класифікація анемій за приватним ознаками.
Існує класифікація анемій за приватним ознаками, яка, однак, не розкриває механізму виникнення анемічних станів.
Наприклад, анемію можна характеризувати за кольоровим показником:
· Нормохромная з ЦП-0, 9 - 1,0;
· Гиперхромная з ЦП-вище 1,0;
· Гіпохромна з ЦП нижче 0,9.
За середньому діаметру переважаючих в крові еритроцитів:
· Нормоцитарна з СДЕ-7, 2 - 8 мкм;
· Макроцитарная з СДЕ вище 8,1 мкм;
· Мікроцітарная з СДЕ нижче 7,2 мкм.
За типом кровотворення розрізняють:
· Нормобластичну анемію з нормальним (постембріональний) типом еритропоезу;
· Мегалобластична анемію з патологічним (ембріональним) типом еритропоезу.
Станом кістковомозкового кровотворення анемії поділяються на:
· Регенераторні (з підвищеним еритропоезу);
· Гіпорегенераторние (із зниженою продукцією еритроцитів внаслідок порушення еритропоезу);
· Арегенераторние (з тимчасовим або повним придушенням еритропоезу).
3. Додаток:
Різні види еритроцитів периферичної крові при анеміях.
I - клітини фізіологічної регенерації: 1 - еритробластів; 2 - нормобластов (нормоціт) базофільний; 3 - нормобластов оксифільних; 4 - поліхроматофільний еритроцит, 5 - ретікулоціт (прижиттєва забарвлення);
II - клітини патологічної регенерації: 6 - мегелобласт; 7 - мегалоціт; 8 - еритроцит з тільцями Жолли (залишки ядра), 9 - еритроцит з кільцем Кабо (залишок оболонки ядра); 10 - еритроцит з базофільною зернистістю;
Ш - анізоцитоз (еритроцити різної величини): 11 - нормальний еритроцит; 12 - макроціт; 13 - мікроцітов;
IV - пойкилоцитоз (еритроцити різної форми): 14 - у вигляді серпа (серповидноклеточная анемія); 15 - у вигляді мішені (таласемія); 16 - у формі кулі (сфероцітарная анемія), 17 - різні інші форми еритроцитів;
V - анізохромія (еритроцити з різним ступенем забарвлення): 18 - нормо-хромний; 19 - гіперхромний; 20 - гіпохромною.
Картина крові при залізодефіцитній анемії.
У полі зору гіпохромних еритроцити, анізопойкілоцітоз (за М. Д. Стражеска та Д. М. Яновському).
Список використаної літератури:
1. Н.С. Кисляк, Р.В. Ленська «Клітини крові у дітей в нормі та патології». Москва, 1978р.
2. Колектив авторів. «Патологічна фізіологія». Під редакцією А.Д. Адо, Л.М. Ішимової. Москва, 1980р.
3. Луговська С.А., Морозова В.Т., Почтар М.Є., Долгов В.В. «Лабораторна гематологія», Москва, 2006р.