Альвеоліт фіброзуючий ідіопатичний

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.

скачати

Визначення

Альвеоліт фіброзуючий ідіопатичний (синдром Хаммена - Річа) - патологічний процес в альвеолах і інтерстиціальної тканини легень неясної природи, що призводить до прогресуючого фіброзу і супроводжується наростаючою дихальною недостатністю.

Загальні зауваження

Етіологія невідома. Висловлюються припущення про можливу вірусну природу захворювання, є повідомлення про генетичну схильність.

Патогенез залишається неясним.

Передбачається, що в інтерстиціальної тканини легень знижується розпад колагену і підвищується його синтез фібробластами і альвеолярними макрофагами. Підвищенню синтезу колагену сприяє збільшення числа окремих субпопуляцій лімфоцитів, які реагують на колаген легеневої тканини як на чужорідний білок і продукують лімфокіни, стимулюють утворення колагену. Має значення також зниження продукції лімфоцитами «інгібіторного чинника», гальмуючого в звичайних умовах синтез колагену. Багато авторів відносять синдром Хаммена - Річа до аутоімунних захворювань, при яких пригнічена функціональна активність Т-супресорів, що призводить до гіперпродукції різних класів імуноглобулінів В-лімфоцитами. Утворені в крові комплекси антиген - антитіло (ЦВК) відкладаються в стінках дрібних судин легенів. Основною причиною тривалого персистування ЦВК є дефект у функціональній активності Fc-фрагментів IgG. Під впливом ЦВК, лізосомальних фрагментів альвеолярних макрофагів і нейтрофілів відбувається пошкодження легеневої тканини, ущільнення. потовщення міжальвеолярних перегородок, облітерація альвеол і капілярів фіброзної тканиною.

Клінічні симптоми

  1. Основні скарги - невпинно прогресуюча задишка, сухий кашель, неможливість глибокого вдиху, біль в грудній клітці (під нижніми кутами лопаток), схуднення, біль у суглобах, слабкість, підвищення температури тіла.

  2. Огляд хворого - задишка, ціаноз різної вираженості, симптом «барабанних паличок» і «годинних стекол».

  3. Об'єктивне дослідження. При аускультації легень - жорстке дихання, сухі хрипи (при форсованому диханні кількість хрипів збільшується), крепітація; при перкусії - вкорочення звуку над ділянкою ураження. Тахікардія, приглушеність тонів серця і акцент II тону над легеневою артерією.

Лабораторні дані

  1. OAK: лейкоцитоз із зсувом вліво, збільшення ШОЕ.

  2. ВАК: збільшення вмісту а2 і гамма-глобулінів, сіалових кислот, фібрину, серомукоида, гаптоглобіну.

  3. ШІ: підвищення в крові кількості IgG, IgA, рідше IgM, поява ревматоїдного фактора, антиядерних і антілегочних антитіл, ЦВК.

  4. Дослідження лаважной рідини, отриманої при бронхоскопії: збільшення кількості нейтрофілів. макрофагів зі своєрідними цитоплазматичними включеннями, імуноглобулінів.

Інструментальні дослідження

Рентгенологічне дослідження: посилення легеневого малюнка за рахунок інтерстиціального компонента, спочатку на периферії базальних відділів легень, в міру прогресування захворювання зміни розповсюджуються в апікальному і центральному напрямках. На заключних етапах хвороби - просвітлення (кісти) розміром до 1 см в діаметрі. Обмеження рухливості куполів діафрагми і високе їх стояння. Спірографія: зменшення ЖЄЛ. ЕКГ: дані ті ж, що при емфіземі легень (див.). Цитологічне і гістологічне дослідження біопсій легеневої тканини: запальні інфільтрати з лімфоцитів і плазмоцитів, невелика кількість епітеліоподібно-клітинних гранульом, надалі - фіброз.

Виділяють 5 ступенів гістологічних змін (Livingstone, 1964). :

  1. соединительнотканное потовщення та інфільтрація перегородок альвеол;

  2. заповнення альвеолярних просвітів секретом і клітинами:

  3. втрата нормальної структури альвеол;

  4. повне порушення архітектоніки легенів;

  5. виникнення кістозних порожнин

Програма обстеження

  1. ОА крові, сечі.

  2. ВАК: білок і білкові фракції, сіалові кислоти, серомукоїд, фібрин, гаптоглобін.

  3. ІІ крові: В-і Т-лімфоцити, субпопуляції Т-лімфоцитів, РБТЛ з фітогемагглютініном, імуноглобуліни.

  4. ІІ лаважной рідини: Т-і В-лімфоцити, альвеолярні макрофаги, імуноглобуліни.

  5. Рентгенографія легенів.

  6. ЕКГ.

  7. Спірографія.

  8. Відкрита біопсія легень (найбільш інформативна), над-бронхіальна біопсія і трансторакальна біопсія легень (найменш інформативні).

Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
8.7кб. | скачати


Схожі роботи:
Ювенільний ідіопатичний артрит
Екзогенний алергічний альвеоліт
© Усі права захищені
написати до нас