Загальні відомості.
Османов Мурад Абдулаевіч, 15 років, учень СШ № 6, проживає за адресою: п. Енем, вул. Чкалова 18 кв. 9, 25.03.98 р. поступив в стаціонар Краснодарського крайового шкірно - венерологічного диспансеру з діагнозом при вступі: вогнищева склеродермія.
Остаточний діагноз: Осередкова склеродермія. Бляшечная форма.
Стадія ущільнення.
II. Скарги хворого.
Хворий скаржиться на наявність плям, що заподіюють йому тільки косметичний незручність без будь - яких негативних суб'єктивних відчуттів.
Скарги з боку інших систем і органів відсутні.
III. Анамнез даного захворювання.
Anamnesis morbi.
Вважає себе хворим з вересня 1997 р., коли помітив, що на обмеженій ділянці передньо поверхні лівого стегна стали випадати волосся, де пізніше утворилася пляма блідо - рожевого кольору, яке ніяк не турбувало, але збільшувалася в розмірах і до листопада досягло 5 см в діаметрі . Провокуючі фактори (стрес, гострі та хронічні інфекційні хвороби, фізичні і хімічні подразники), які могли б бути причиною початку даного захворювання, хворий вказати не може. У кінці листопада звернувся в Крайову клінічну лікарню, де його направили в ККВД. Був поставлений діагноз - вогнищева склеродермія. Пройшов амбулаторно курс лікування (пеніцилін в / м, хілак - форте, мезим - форте) протягом 2-х місяців. Динаміки в розвитку шкірного дефекту не спостерігалося. У березні 1998 р. випало волосся, а потім з'явилися нові чотири плями (два - на передній поверхні лівої гомілки, одне - в правій поперековій області і одне - на животі, біля пупка) яскраво - червоного кольору розміром з монету, що змусило хворого знову звернутися до ККВД, в стаціонар якого він і був госпіталізований 25.03.98 р.
IV. Анамнез життя.
Anamnesis vitae.
Народився в термін від другої, нормально протікала вагітності. Вродженої патології не має. Зростає і розвивається у відповідності зі статтю і віком. З дитячих інфекцій переніс вітряну віспу, часто хворіє ГРЗ.
Травм і операцій не було. Гемотрансфузії заперечує.
Шкідливих звичок не має.
Туберкульоз, ЗПСШ, вірусний гепатит, пухлини, малярію у себе і родичів заперечує.
Алергічних реакцій не було.
Спадковий анамнез не обтяжений.
У контакті з інфекційними хворими не був.
Алергічні реакції не зазначає.
Соціальний анамнез благополучний.
V. Результати об'єктивного дослідження.
1. Загальне дослідження.
Status praesens objectivus.
А. ЗАГАЛЬНИЙ ВИД ХВОРОГО. Стан хворого задовільний . Положення активне. Свідомість ясна. Температура тіла 36,7 З . Статура правильне, зниженого харчування. Зріст 160 см, вага 45 кг. Шкірні покриви і видимі слизові чисті матового кольору, вологі. Крововиливи, висипу і рубці на шкірі і слизових оболонках, вільних від основного патологічного вогнища, відсутні. Підшкірно-жирова клітковина слабо виражена. Лімфатичні вузли не видно. Пальпації доступні подніжнечелюстние, пахвові, пахові лімфатичні вузли. Вони звичайної форми і величини, безболісні, неспаянни з оточуючими тканинами. Мускулатура розвинута середньо. Атрофії м'язів при огляді не виявлено. Деформацій, асиметричності, болючості при пальпації лицьового, мозкового черепа немає. Форма грудної клітки конічна. Деформацій, переломів немає. Патологічних викривлень хребта, деформації кісток тазу немає. Суглоби болючі при активних і пасивних рухах, конфігурація їх не змінено.
Б. ОРГАНИ ДИХАННЯ. Дихання через ніс не складно. Тип дихання змішаний. ЧДД 22 на хвилину. Форма грудної клітки нормостеніческая, деформацій немає, при пальпації безболісна, права і ліва половини рівномірно беруть участь в акті дихання. Перкуторно - ясний легеневий звук. Аускультативно вислуховується везикулярне дихання, хрипів немає.
Висота стояння верхівок:
- Спереду, з обох сторін: на 3 см вище ключиці
- Ззаду: на рівні IIV шийного хребця
Ширина полів Кренинга - 4 см.
Нижні межі легень:
Лінії | Праворуч | Зліва |
Парастенальная | V міжребер'ї | V міжребер'ї |
Серединно-ключично | VI ребро | VI ребро |
Передня пахвова | VII ребро | VII ребро |
Середня пахвова | VIII ребро | VIII ребро |
Задня пахвова | IX ребро | IX ребро |
МПРБФПЮОБС | X ребро | X ребро |
Навколохребцеві | Остистий відросток XI грудного хребця |
Видимих випинань і пульсації в ділянці серця немає.
Пальпаторно. Верхівковий поштовх розташовується в V міжребер'ї на 1,5 см досередини від серединно-ключичній лінії. Серцевий поштовх не визначається. Епігастральній пульсації немає.
Перкуторно. Межі відносної й абсолютної серцевої тупості не змінені.
Кордон | Відносна тупість | Абсолютна тупість |
Права | На 1 см назовні від правого краю грудини | Лівий край грудини |
Верхня | Верхній край III ребра | Хрящ IV ребра |
Ліва | На 1 см досередини від серединно-ключичній лінії |
Ширина судинного пучка - 6 см.
Поперечник серця - 11 см.
Конфігурація серця не змінена.
Аускультативно. Тони серця гучні, ритмічні. Частота серцевих скорочень 84 ударів на хвилину, патологічні шуми не вислуховуються.
Пульс ритмічний, нормального наповнення і напруження, 80 ударів за хвилину. АТ - 120/70 мм.рт.ст.
Г. Травної системи.
Шлунково-кишкового тракту
Огляд. Мова вологий, чистий. Слизова оболонка внутрішніх поверхонь губ, щік, піднебіння, зів нормального забарвлення. Мигдалики не змінені. Запах з рота звичайний.
Форма живота звичайна. Живіт симетричний, не роздутий. Видима перистальтика і антиперистальтика шлунка і кишечника відсутня. Грижового випинань немає. Рівномірно бере участь в акті дихання. Венозніколатералі відсутні.
Пальпація. При поверхневій пальпації живіт м'який, безболісний, зон підвищеної чутливості шкіри немає, розбіжності м'язів черевного преса, феномен «м'язової захисту», грижі, поверхнево розташовані пухлини не визначаються; симптом Щоткіна - Блюмберга негативний.
. Печінка, селезінка
Печінка пальпується біля краю реберної дуги: край гострий, поверхня гладка, безболісна. Розміри печінки по Курлову 9см-8см-7см.
Жовчний міхур не пальпується.
Селезінка не пальпується. Перкуторно: довжині - 7 см, поперечник - 5 см.
Д. СЕЧОСТАТЕВІ ОРГАНИ.
При огляді поперекової області почервоніння, припухлості, хворобливості не виявлено. Напруження поперекових м'язів немає. Симптом покалачіваніявід'ємний з обох сторін. Нирки, сечовий міхур не пальпуються. Дизурических розладів немає.
Е. ЕНДОКРИННА І НЕРВОВА СИСТЕМИ.
Первинні та вторинні статеві ознаки відповідають статтю і віком. Порушення росту немає. Частини тіла пропорційні. Щитовидна залоза не видно і не пальпується.
Первинною патології з боку нервової системи та органів чуття не виявлено.
Патології за результатами об'єктивного дослідження не виявлено.
2. Спеціальне дослідження.
Status specialis.
Шкірно - патологічний процес носить поширений, асиметричний характер, розташовується: на животі справа, біля пупка; в правій поперековій області; на переднебоковой поверхні лівого стегна; на передній поверхні лівої гомілки, представлений плямами.
На передній поверхні живота, праворуч від пупка розташоване пляма, розміром з п'ятирубльової монету, округлої форми, восковидная - жовтого кольору, з бузковим обідком по периферії (товщиною 1.5 см). Пляма не підноситься над поверхнею шкіри. На ділянці поразки малюнок шкіри згладжений, шкіра щільно прилягає до підлягаючих тканин, не збирається у складки, характеризується дерев'янистим отвердененіем. Волосся в осередку відсутні, немає сало - і потовиділення. Шкірна чутливість відсутня. Суб'єктивних відчуттів немає.
У поперекової області, на правому боці локалізується сірувато - жовте, різко обмежене лілово - рожевим «бордюром», що не має шкірного малюнка, гладке, щільне, як картон, овальне пляма 2 см в діаметрі, злегка піднімається над поверхнею тіла. Волосся, секреція сальних і потових залоз, всі види чутливості в осередку ураження відсутні.
На переднебоковой поверхні лівого стегна перебуває шкірно - патологічний процес у вигляді гладкого, блискучого, кольору слонової кістки щільної консистенції (але більш м'якого, ніж інші), правильної форми, кільцевидного плями діаметром 6 см, спаяного з підлеглими тканинами і не виступає над рівнем навколишньої шкіри . На периферії бляшки є фіолетового кольору зона (шириною 0.5 см) у формі кільця, що поступово переходить в нормальну шкіру. Шкіра центральній частині вогнища з працею збирається в складку. У зоні бляшки не спостерігається волосяний покрив, зник малюнок шкіри, припинилося сало - і потовиділення, знижена чутливість шкіри, хворий іноді відчуває легкий свербіж.
На передній поверхні гомілки видно ще два плями неправильної форми, розмірами 2 х 3 см і 3 х 4 см, жовтувато - сіруватого кольору, з бузковими обідками по периферії. Бляшки кілька піднімають над поверхнею тіла. На ділянці поразки малюнок шкіри згладжений. Шкіра дерев'янистої щільності, не збирається в складки. В області плями відсутні волосся, понижена секреція сальних і потових залоз, ослаблена шкірна чутливість, відчуваються парестезії.
3. Лабораторні дослідження.
А. Загальний аналіз крові 26.03.98 р.
Еритроцити | 4.75 Т / л |
Гемоглобін | 142 г / л |
Кольоровий показник | 0.9 |
Тромбоцити | 300000 |
Лейкоцити | 6.5 Г / л |
Базофіли | --- |
Еозинофіли | 3% |
Нейтрофіли: Міелоц. | --- |
Юні | --- |
Паличкоядерні | 4% |
Сегментоядерние | 65% |
Лімфоцити | 26% |
Моноцити | 6% |
ШОЕ | 10 мм / год |
Б. Загальний аналіз сечі 26.03.98 р.
Мікроскопія осаду.
Епітеліальні клітини
Плоскі 1-1-2
В. МОР 26.03.98 р.
негативна
Г. Кал на яйця глистів 26.03.98 р.
яйця глистів не виявлено
У результаті проведених лабораторних досліджень патології виявлено не було.
4. Остаточний діагноз.
На підставі скарг - на наявність плям, що заподіюють тільки - лише косметичне незручність без будь - яких негативних суб'єктивних відчуттів; анамнезу захворювання - хворіє з вересня 1997 р., коли помітив, що на обмеженій ділянці передньо поверхні лівого стегна стали випадати волосся, де пізніше утворилася пляма блідо - рожевого кольору, яке ніяк не турбувало, але збільшувалася в розмірах і до листопада досягло 5 см в діаметрі. У ККВД був поставлений діагноз - вогнищева склеродермія. Пройшов амбулаторно курс лікування (пеніцилін в / м, хілак - форте, мезим - форте) протягом 2-х місяців. Динаміки в розвитку шкірного дефекту не спостерігалося. У березні 1998 р. випало волосся, а потім з'явилися нові чотири плями яскраво - червоного кольору розміром з монету, що змусило хворого знову звернутися до ККВД, в стаціонар якого він і був госпіталізований 25.03.98 р.; проведеного диференціального діагнозу з каплевидной формою обмеженою склеродермії (хвороба білих плям схожа з бляшкової формою осередкової склеродермії округлими, овальними, різко окресленими, гладкими, блискучими плямами щільної консистенції, які можуть злегка підніматися над рівнем навколишньої шкіри або, навпаки, кілька западати, наявністю бузкового обідка навколо плями - віночка периферичного росту. В області ураження при обох формах осередкової склеродермії згладжений малюнок шкіри, відсутні волосся, знижується секреція сальних і потових залоз, шкірна чутливість, хворі можуть відчувати почуття стягування, парестезії, незначний свербіж. Але на відміну від бляшкової форми плями при каплевидної формі осередкової склеродермії характеризуються більш дрібним розміром - діаметр 3 - 10 мм, фарфоро - білим кольором (восковидная - жовтий у стадії ущільнення), меншою щільністю - тестоватая консистенція (дерев'яниста консистенція, спаяність з підлеглими тканинами, неможливість зібрати пляма в складки), вони нерідко розташовуються групами, можуть зливатися, утворюючи великі вогнища фестончатими обрисів, у вигляді мозаїки. Різниться і характерна локалізація: бляшечная форма - бокові поверхні тулуба, спина, поперек, кінцівки, обличчя; плямиста форма - шия, плечі, верхня частина грудей або спини, слизова оболонка рота, статеві органи. Крім того при хворобі білих плям відсутня стадійність процесу, характерна для бляшкової форми: зокрема зміна кольору бляшок в залежності від стадії) можна поставити остаточний клінічний діагноз:
Склеродермія. Бляшечная форма. Стадія ущільнення.
5. Лікування.
Активне виявлення і санація вогнищ інфекції: хронічні синусити, тонзиліт, каріозні зуби, інфекційні та паразитарні захворювання кишечника і жовчовивідних шляхів.
Повноцінне харчування з достатнім вмістом тваринних білків, олії, овочів, фруктів.
Антибіотики.
Пеніцилін, фузидин - натрію, еритроміцин, гризеофульвін.
Пеніцилін здатний розширювати кровоносні судини, що необхідно, тому що в процесі патогенезу склеродермії відбувається спазм судин, що призводить поряд з іншими чинниками до розвитку патології кровоносних судин; гальмує надлишковий синтез проколагену; має протизапальну дію. Крім того пеніцилін під час свого розпаду утворює один з проміжних продуктів - пеніциламін, який є продуктом обміну сполучної тканини. Пеніціллінотерапія більш ефективна в стадії набряку, її добре поєднувати з введенням склоподібного тіла.
Пеніцилін: за 200000 - 300000 через 3 - 4 години, в / м, на курс від 10000000 до 30000000 ОД.
Фузидин - натрію: по 0,5 г чотири рази на день протягом трьох днів, а потім 1-2 тижні по 0,5 двічі на день.
Еритроміцин: по 0.25 г 4 рази на добу.
Гризеофульвин: всередину по 4 - 6 табл / добу протягом місяця.