Ім'я файлу: Синдром раптової дитячої смерті.docx
Розширення: docx
Розмір: 25кб.
Дата: 07.04.2021

Вступ.

Раптове настання смерті дітей - часта ситуація в педіатричній практиці. При цьому можливі різні клінічні варіанти цих трагічних випадків. Відомо, що несподівана смерть дитини - ймовірний і частий результат ряду загрожуючих життю станів, в тому числі і досить виражених за своїми клінічними проявами. Серед подібних станів у дітей раннього віку провідне місце займають інфекції, в тому числі - з ураженням органів дихання. Серед них відзначалися ГРВІ: грип, респіраторно-синцитіальна інфекція, аденовірусна інфекція, парагрип і інфекції змішаної етіології. Пневмонії займали наступне місце, вони були вірусно-бактеріальними, бактеріальними, мікотичними, пневмоцистними та змішаної етіології. Причиною несподіваної смерті дитини можуть з'явитися й інші стани неінфекційної природи: грубі вроджені вади розвитку та прогресуючі захворювання з ураженням життєво важливих органів і систем, головним чином серцево-судинної системи.

Подібні варіанти несподіваного наступу смерті дитини на тлі досить чітко виражених клініко-анатомічних симптомів загрожуючих життю станів не становлять істотних труднощів для інтерпретації.

Істотна увага педіатрів різного профілю, в тому числі дитячих патологоанатомів і судових медиків, привертає проблема несподіваного, раптового настання смерті дитини на тлі відносного клінічного благополуччя і при відсутності виражених патоморфологічних знахідок, які могли б розглядатися як причина смерті. Найбільш часто це ситуація стосується дітей першого року життя. У літературі за даними феноменом міцно закріпився термін «синдром раптової смерті дітей першого року життя» (СРДС).

Згідно з визначенням, прийнятим на Другій Міжнародній Конференції по раптової дитячої смертності, під СРДС розуміють несподівану ненасильницьку смерть дитини грудного віку, при якій відсутні адекватні для пояснення причини смерті дані анамнезу та патологоанатомічного дослідження. На даний момент це визначення є найбільш широко використовуваним в міжнародній педіатричній практиці.

За даними Державної служби статистики України, в 2018 році від СРДС померло 69 немовлят (2,9% загальної смертності дітей віком до 1 року), з них – 33 хлопчика (2,5%) і 36 дівчаток (3,4%) [1]. Це 0,2 випадку на 1000 живонароджених.

В США в 1992 році розпочалась просвітницька робота з інформування педіатрів і загальної громадськості про заходи із запобігання СРДС (в першу чергу про вкладання дитини виключно на спину), яка переросла в кампанію «Back to Sleep». Після цього кількість випадків раптової смерті немовлят суттєво знизилась: з 1,2 на 1000 живонароджених у 1992 році до 0,51 – у 2004 році (2246 смертей і 8% у структурі загальної дитячої смертності до 1 року) [2].

Подібний ефект від впровадження рекомендацій щодо безпечного сну немовлят спостерігався в Великій Британії (з 3,5:1000 до 0,41:1000) та Новій Зеландії (з 4,5:1000 до 0,8/1000) [3]. В азійських і скандинавських країнах випадки СРДС є набагато рідшими: в діапазоні 0,04-0,09:1000 та 0,06-0,1:1000 відповідно [3].

Етіологія.

Визначення СРДС вже підкреслює неясність його причин. Встановлені фактори ризику розвитку синдрому раптової смерті безпосередньо вказують на етіологію даного синдрому. Їх поділяють на:

I. Соціальні:

• Шкідливі звички батьків, особливо матері (куріння, алкоголізм, наркоманія та інші);

• Несприятливі житлово-побутові умови;

• Незареєстрованість шлюбу;

• Низький освітній рівень батьків і недостатня увага до їх дитині;

• М'яка (пухова) подушка, матрац дитини, туге сповивання.

II. біологічні:

• Смерть іншої дитини в сім'ї від СВС (особливо одного з близнюків);

• Очевидні загрожуючі життю стану, що спостерігаються у дитини: дигестивного, неврологічного походження, внаслідок вазовагальної відповіді, обструкції дихальних шляхів стороннім тілом або ідіопатичне з апное більше, або менше 20 сек., Що поєднуються з брадикардією, ціанозом, блідістю шкірних покривів і (або) вираженою гіпотонією ( абортивний СРДС);

• Обтяжений акушерсько-гінекологічний анамнез у матері (численні аборти і викидні в анамнезі, багаторазові пологи з короткими проміжками між ними, юний або похилий вік першонароджуючої);

• обтяжений перебіг вагітності у матері (стійка артеріальна гіпотонія, особливо перед пологами, анемія під час вагітності, низькорослість матері - зростання менш 149 см., Стрімкі пологи, прееклампсія та ін.);

• неонатальна патологія (народження дитини або з дуже великою масою, або з дуже малою, затримка внутрішньоутробного розвитку, асфіксія новонароджених, пізнє прикладання до грудей, зондове харчування в перші дні життя, спінальна травма, напади апное, що тривають більше 10 сек., під час сну зі швидкими рухами очних яблук, діагностовані в перші тижні життя, синдром дихальних розладів, бронхолегеневої дисплазії, внутрішньочерепні крововиливи, перинатальна постгіпоксична енцефалопатія, внутрішньоутробні інфекції);

Штучне вигодовування;

• Надлишкові або недостатні прибавки маси тіла, дисгармонічний розвиток;

• Атопічний або лімфатико-гіпопластичний діатез, дефіцит секреторного компонента Ig А;

• Вегетативна дисфункція з гіперсимпатикотонією та гіповаготоніею, зокрема, призводить до серцевих аритмій, а також електричної нестабільності серця.

Патоморфологія СРДС.

Дані зовнішнього огляду загиблих від СВС дітей є малоспецифичними. Відзначається правильна статура, відсутні ознаки вад розвитку. Іноді виявляються стигми дизембріогенезу (гемангіоми, невуси тощо).

При зовнішньому дослідженні загиблих від СРДС дітей постійно виявляється велика кількість трупних плям синьо-фіолетового кольору і виражений ціаноз губ і нігтів, що укладається в морфологічні ознаки швидкого настання смерті.

Зацікавлення представляють дані внутрішнього дослідження.

Головний мозок. Головний мозок правильно сформований. Маса головного мозку відповідає прийнятим нормативам. У переважній більшості випадків відзначається набряк і набухання головного мозку. У ряді спостережень межа між сірою і білою речовиною головного мозку виражена на розрізі невиразно. Також у дітей загиблих в результаті СРДС відзначається гліоз стовбура головного мозку. У більшості виявляється велика кількість реактивних астроцитів, що може вказувати на пошкодження гематоенцефалічного бар'єру.

Увага дослідників була спеціально приділено вивченню щільності дендритних шипиків в головному мозку загиблих від СРДС дітей. Це продиктовано тією обставиною, що існують описи морфологічних ознак затримки розвитку нейронів стовбура головного мозку, підтверджені вивченням реактивності ряду ферментів за допомогою різних способів. Підвищена щільність дендритних шипиків, знижена активність катехоламінсинтезуючого ферменту, порушення в ендорфінній системі стовбура головного мозку інтерпретуються саме в якості ознак затримки розвитку нейронів. Дендритні шипики розвиваються в фетальному періоді і досягають піку свого розвитку приблизно на 34-36 тижні гестації. Дендрити надалі їх втрачають приблизно на 20-30 день постнатальної життя дитини, набуваючи гладкий зовнішній вигляд, який зберігається в подальшому.

Передбачається, що функція утвореною дендритними шипиками мережі полягає в базисному контролі за ритмом дихання і циклом сон-неспання. Можна припустити, що після втрати шипиків дендрити набувають здатність контролювати функцію дихання в сполученні з циклом сон-неспання.

Встановлено, що у дітей, які загинули внаслідок СРДС, спостерігається персистенція дендритних шипиків нейронів ретикулярної формації.

Ще одним аргументом, що свідчить про можливу затримку темпів дозрівання головного мозку, є зниження числа клітин внутрішнього зернистого шару мозочка, що відзначається багатьма авторами.

До іншим морфологічним знахідкам, які спостерігаються в головному мозку у дітей, які загинули з діагнозом СВС, слід віднести пошкодження білої речовини головного мозку (субкортикальная лейкомаляція), а також порушення мієлінізації стовбура головного мозку.

Серце. Серце правильно сформовано. Під епікардом спостерігаються множинні петехії. Кров в порожнинах серця і великих судинах рідка, що свідчить про швидке настання смерті. Маса серця відповідає прийнятим віковим стандартам.

Важливою особливістю, є виявлення гіпертрофії міокарда правого шлуночка серця у жертв СРДС. Також заслуговує на увагу наявність ознак осередкових пошкоджень міокарда. Мікроскопічно виявляється картина мінімально вираженого інтерстиціального набряку міокарда. Вище сказане може побічно свідчити про гостре порушення мікроциркуляції в міокарді.

Легені. У легенях відзначаються множинні петехії під вісцеральної плеврою. У плевральній порожнині нерідко є багато кров'яної рідини. Спостерігається сегментарний набряк легенів і (або) виражена емфізема в передніх відділах.

Відзначається збільшення лімфоїдної тканини, асоційованої з бронхами, у вигляді скупчення лімфоцитів в підслизовій оболонці з непостійною і слабо вираженою інфільтрацією ними епітеліального шару.

При патологоанатомічному обстеженні нерідко виявляється потовщення стінок судин малого кола кровообігу.

Печінка. Маса печінки відповідає прийнятим віковим стандартам. Відзначається виражене повнокров'я органу і мікроскопічні ознаки гострих дистрофічних змін гепатоцитів. До числа характерних знахідок можна віднести наявність вогнищ екстрамедулярного кровотворення.

Шлунково-кишковий тракт. З його боку відзначається лише різко здуття шлунка газами або харчовим вмістом.

Нирки. Маса відповідає прийнятим нормативам. Спостерігаються гострі дистрофічні зміни епітелія ниркових канальців. Виявляються ознаки незрілості ниркових тілець.

Селезінка. Маса органу укладається в прийняті вікові стандарти. Селезінка має, як правило, рідкісні дрібні фолікули без герментативних центрів.

Наднирники. Маса відповідає прийнятим нормам. Відзначається прояв компенсаторно-гіперпластичних процесів у вигляді аденоматозних розростань в дефінітивної корі великого числа мікрокріст. Виявляються гігантські клітини в фетальної корі. Можна говорити про загальну гіпоплазії наднирників. . Крім описаних вище змін, виявляються такі непрямі ознаки зниженої секреторної активності надниркових залоз, як підвищення кількості ліпідів і холестерину в трабекулярних клітинах і зниження вмісту РНК і сульфгідрильних груп в цих клітинах.

Тимус. До числа характерних патологоанатомічних знахідок, описуваних у дітей, які загинули внаслідок СРДС, слід віднести великі розміри тимуса. При мікроскопічному дослідженні виявляються ознаки каріорексису лімфоцитів макрофагами. У корковому шарі нерідко визначається картина «зоряного неба». В окремих випадках виникає картина інверсії шарів органу, при якій корковий шар часточок потоншений, а мозковий шар зберігає відносну щільність. Дані знахідки вказують на наявність акцидентальної трансформації тимуса.

Аналізуючи дані патологоанатомічних досліджень у дітей, які загинули з діагнозом СРДС, можна виділити ознаки, патогномонічні для жертв даного синдрому. До цих ознак належать: гіперплазія м'язового шару судин середнього і малого калібру в малому колі кровообігу і гіпертрофія правого шлуночка серця; надмірна кількість периадреналового бурого жиру, множинні петехії під серозними листками (під епікардом, плеврою, капсулою тимуса), глиоз стовбура головного мозку, надмірна кількість вогнищ екстрамедулярного гемопоезу в печінці, гіпер- або гіпоплазія гломусної тканини каротидних тілець, гіперплазія хромаффинної тканини наднирників. Дані ознаки увійшли в літературу під назвою «тканинні маркери хронічної гіпоксії».

Патогенез.

Вважається, що існує два варіанти СРДС:

1. Первинна зупинка серця, пов'язана з фібриляцією шлуночків, що веде до вторинної смерті мозку;

2. Первинна зупинка дихання з подальшою повільною зупинкою серця.

Загальноприйнято, що СРДС гетерогенний по патогенезу і у різних дітей вирішальне значення в генезі смерті можуть мати:

 Зупинка дихання, апное, обумовлене як перинатальною енцефалопатією (частіше гипоксичного або інфекційно-гіпоксичного генезу), так і іншими ураженнями мозку (аневризма, ангіоми, пухлини, інфекційні ураження і ін.);

 Зупинка серця як прояв синдрому подовженого Q-T інтервалу, інших серцевих аритмій, пов'язаних як з вегетативною дисфункцією, електролітними порушеннями, морфологічними дисплазиями в провідній системі серця, так і з енцефалопатія різного генезу;

 Анафілактичний шок на коров'яче молоко;

 Блискавичний перебіг РС-вірусної та інших інфекцій (як вірусних, так і бактеріальних);

 Обструктивне апное уві сні западаючим язиком при синдромі П'єра Робіна (маленька, гипоплазирована нижня щелепа), хвороби Дауна, міопатіях, важких енцефалопатії;

 Обструкція дихальних шляхів при аденовірусопневмопатіях зі збільшенням піднебінних, глоткової і інших мигдалин кільця Вальдейера-Пирогова, що відірвалися з них пробками, частинками;

 Судоми різного генезу (зокрема, при гіпоглікемії, спазмофілії);

 Перегрівання або переохолодження;

 Викликана батьками обструкція дихальних шляхів (випадкова або навмисна);

 Гіперреактивність рефлексів верхніх дихальних шляхів, особливо у дітей з шлунково-стравохідним рефлюксом і відрижками, блювотою.

Профілактика.

Первинна профілактика СВС зводиться до медичної освіти населення та вдосконалення роботи центрів планування сім'ї, для того, щоб жінка вже в момент планування вагітності відмовлялася від шкідливих звичок (куріння, вживання алкоголю, наркотиків), дотримувалася принципи раціонального харчування, фізичної активності, способу життя, брала щодня поливитаминно-мінеральний препарат.

Після народження дитини для всіх батьків важливо:

Намагатися укладати дитину спати на спину, а не на живіт, бажано на щільний матрац без подушки;

 Прагнути до того, щоб дитина спала у власному ліжечку, але в одній кімнаті з батьками;

 Не перегрівати і не переохолоджувати дитину, не сповивати її занадто туго;

 Не палити в приміщенні, де знаходиться дитина;

 Уникати впливу на дитину різких запахів, звуків і світлових подразників, перш за все, під час його сну, в тому числі і денного;

 Прагнути зберегти в міру можливості природне вигодовування дитини хоча б протягом 4 місяців життя;

 Проводити відповідають віку масаж і гімнастику, загартовування.
скачати

© Усі права захищені
написати до нас