Вади серця(vitium cordis) - це стійка патологічна зміна будови серця, яка порушує його функцію. Вади бувають вроджені та набуті.
Вроджені вади серця - на сьогодення вже застарілий (архаїчний) термін, означає будь-яке захворювання серця та/або магістральних судин, що має анатомічний дефект та виявляється при народженні дитини. "Вроджені" є русизмом в українській мові щодо вад розвитку, питомо українським є термін "природжені вади". Також до природжених вад серця відносять допологові (антенатальні)порушення ритму серця та кардіоміопатії. Сьогодні такі вади визначаються ще ДО народження за допомогою допологових (пренатальних) ультразвукових досліджень, тому доцільніше користуватися терміном вади розвитку серця замість Вроджені вади серця, тим більше, такий термін і буде правильним відповідником міжнародної назви Congenital anomalies. А термін "природжені вади серця" має залишитись для тих вад, що утворилися при народженні дитини: відкритий овальний отвір, відкрита артеріальна протока.
Класифікація вроджених вад серця
Варіантів вроджених вад серця описано більш 150. Деякі вроджені вади серця зустрічаються часто, інші – значно рідше. Більш того, з появою нових методів діагностики, які уможливили напряму спостерігати за роботою серця та оцінювати його роботу на екрані, до «вродженого походження» деяких захворювань серця почали відносити вади, які в дитинстві можуть себе й не виявити, і які не зовсім вкладаються в існуючу класифікацію вроджених вад серця.
В цілому всі вроджені вади серця можна розділити на групи:
Вади зі скиданням ліворуч-праворуч («бліді»).
Вади зі скиданням праворуч-ліворуч («сині»).
Вади з перехресним скиданням.
Вади з перешкодою кровотоку.
Вади клапанного апарату.
Вади вінцевих артерій серця.
Кардіоміопатії.
Вроджені порушення ритму серця.
Такий розподіл значною мірою умовний, тому що можливі комбінації, які змінюють напрямки скидання крові протягом життя, зробивши його з «блідого» - «синім», або сполучаються з порушеннями ритму. Проте, така класифікація найбільше широко застосовується й охоплює більшість відомих вроджених вад серця. Вона досить проста й зрозуміла, і відома й лікарям, і батькам. Розглянемо її більш докладно.
1. До вад зі скиданням ліворуч-праворуч («бліді вади») відносять, зокрема, відкрита артеріальна протока, дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перетинки, спільне передсердя, аномальний дренаж легеневих вен, відкритий спільний атріовентрикулярний канал, дефекти аорто-легеневої перетинки.
2. До вад з переважним скиданням праворуч-ліворуч («сині вади») відносять тетраду Фалло, численні варіанти транспозицій магістральних судин, аномалія Єбштейна, атрезія тристулкового клапану, загальний артеріальний стовбур, варіанти єдиного шлуночка, синдром гіпоплазії лівого серця, гіпоплазія правого шлуночка.
3. Вади з перехресним скиданням можуть включати всі три перераховані групи, якщо є ті або інші комбінації, наприклад, атрівентрикулярний канал і тетрада Фалло, загальний артеріальний стовбур.
4. Група вад з перешкодою кровотоку включає коарктацію аорти, звуження або стеноз аортального клапана, стеноз клапана легеневої артерії, стеноз мітрального клапану, стенози гілок легеневої артерії.
5. Вади клапанного апарата – це окрема група, у яку включають тільки порушення розвитку атріовентрикулярних або напівмісяцевих клапанів без комбінації з іншими внутрішнсерцевими порушеннями. Сюди відносять пролапс (недостатність) мітрального та трикуспідального клапану а також о стеноз і недостатність клапанів аорти й легеневої артерії.
6. Вади вінцевих артерій включають усі порушення їх нормального розвитку: їх аномальне відходження, коронарно-серцеві сполучення.
7. Кардіоміопатії або вроджені порушення м'язового апарата шлуночків серця.
8. Вроджені порушення ритму серця, які не сполучаються ні з якими іншими вродженими вадами серця, а є єдиним захворюванням.
Частота вроджених вад серця
Світова статистика показує, що частота народження дітей з вродженими вадами серця становить 6-8 на 1000 пологів. Але, якщо додати сюди захворювання серця, які не проявляються в дитинстві, а залишаються непоміченими протягом багатьох років життя, але при цьому мають вроджене походження (наприклад, пролапс мітрального клапану, двостулковий клапан аорти, різноманітні порушення ритму), то це число значне зросте. Здається, що це не так вже й багато. Але, якщо перерахувати це на населення багатомільйонного міста, області або країни, виходить не так вже й мало.
На сьогодні вроджені вади серця залишаються в Україні однією з домінуючих причин дитячої смертності. За даними Міністерства охорони здоров’я, всього на обліку перебуває близько 40 тисяч дітей з вродженою серцево-судинною патологією віком до 14 років. І це означає, що проблема торкнулася не тільки Вас і не тільки зараз. Багато чого було відоме лікарям давно, багато чого – давно вже лікується, і таких батьків, як Ви – десятки тисяч. Вони пережили точно те ж, що й ви переживаєте сьогодні. Але вам зараз набагато легше, тому що сучасна дитяча кардіологія й кардіохірургія можуть знати про вроджену ваду буквально все, допомогти – завжди, а виправити – майже завжди. І запам'ятайте головне – близько 97 відсотків дітей, оперованих з приводу вродженої вади серця у ранньому віці, здатні вести нормальний спосіб життя – рости, навчатися, працювати, створювати родини.
Отже як тільки виявлено найменша підозра про можливу вроджену ваду серця, дитину одразу ж необхідно показати, довідатися точний діагноз. І тоді, коли діагноз буде ясний, можна говорити про «прогноз» - тобто про те, що треба робити, і – коли, і що чекає дитини в майбутньому.
Аномалії внутрішньоутробного формування серця та магістральних судин викликають порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки та, як наслідок, призводять до розвитку серцевої недостатності. У наш час відомі більше 50 різновидів вад розвитку серця. Деякі з них протікають без явищ серцевої недостатності упродовж багатьох років. Однак, як правило, вони призводять до різноманітних порушеньгемодинаміки. Тривале існування вади викликає
глибокі порушення міокардіальних структур,
гіпертрофію серця,
розвиток недостатності кровообігу
склеротичні зміни легеневих судин.
У зв'язку із великими досягненнями кардіохірургії стає реальним своєчасним хірургічним втручанням відновлення порушеної внутрішньосерцевої гемодинаміки.
Одним з найважливіших факторів, що утруднюють перебіг вади та перешкоджають проведення її хірургічну корекцію, є недостатність кровообігу, провідним патогенним фактором якої є перевантаження серця внаслідок викиду крові до малого кола кровообігу або підвищення навантаження для подолання перешкоди на шляху кровоплинові зі шлуночків.
Діагностика вроджених вад серця
Діагностичні дослідження:
Обов’язкові:
Загальний аналіз крові (ШОЕ, лейкоцити, гемоглобін), біохімічний
ЕКГ (гіпертрофія лівих або правих відділів серця, порушення ритму серця або провідності)
ЕхоКГ (збільшення правих або лівих порожнин серця, ознаки ураження клапанів, наявність градієнта тиску та закиду *(regurgitatio) на клапанах)
Рентгенографія органів грудної клітки у 2 проекціях (збільшення відповідних відділів серця)
Консультація кардіохірурга
За наявності показань:
Серологічне дослідження (білки, білкові фракції, С-реактивний протеїн, фібриноген, титри антистрептококових і комплементзв’язувальних антитіл)
24-годинне моніторування ЕКГ (порушення ритму та провідності серця, відсутність критеріїв ішемії міокарда)
Коагулограма
Зондування порожнин серця
Коронароангіографія
Лікування патогенетичне: спрямоване на мобілізацію компенсаторних механізмів та досягнення оптимального стану організму хворого до часу хірургічного втручання.
Лікувальні заходи:
Лікування серцевої недостатності
Інгібітори АПФ
Діуретики
Блокатори β-адренорецепторів
Блокатори кальцієвих каналів
Антиаритмічні засоби
За наявності фібриляції передсердь:
Серцеві глікозиди
Антикоагулянти
Оперативне лікування вади серця
Критерії ефективності лікування:
Зникнення або зменшення вираженості суб’єктивних симптомів ХСН (хронічної серцевої недостатності) – задишки, серцебиття, підвищеної втомлюваності;
Усунення клінічних ознак затримки рідини в організмі
Поліпшення якості життя
Набуті вади серця — порушення серцевої діяльності, зумовлене морфологічними або функціональними змінами у клапанному апараті.
Етіологія та патогенез. Ураження клапанів серця проявляється їхньою нездатністю до повного розкриття, що призводить до стенозу відповідного отвору та/або до неповного змикання клапанів, що призводить до їхньої недостатності. Можуть уражатися один або декілька клапанів, викликаючи розвиток складних вад, що особливо характерно для ревматизму.
Стеноз та комбінована вада завжди є наслідком ревматизму, недостатність — також наслідок ревматизму, рідше — бактеріального ендокардиту, сифілісу, атеросклерозу, травми серця.
Стеноз розвивається внаслідок рубцевого зрощення стулок клапана, а також рубцевої ригідності стулок та підклапанних структур. Недостатність є наслідком руйнування, пошкодження або рубцевої деформації клапанів. Уражені клапани створюють перешкоди току крові у серце — анатомічні при стенозі, динамічні — при недостатності, коли частина крові, проходячи через отвір з ураженими клапанами, у наступну фазу серцевого циклу повертається назад.
Значна недостатність клапана ускладнюється відносним стенозом за рахунок збільшення об'єму крові, коли до ефективного об'єму додається зайвий, який здійснює маятникоподібні рухи з обох сторін ураженого клапана. Утруднення проходження крові ведуть до перевантаження, тоногенної, а потім міогенної дилатації, гіпертрофії. Перевантаження серця та дистрофія гіпертрофованого міокардасприяє розвитку серцевої недостатності: ліво-, правошлуночкової та тотальної. Разом з цим в хворих може виникнути миготлива аритмія, емболії у органи великого кола кровообігу, інфаркт легені та інфарктна пневмонія, шароподібний тромб у передсерді.
Класифікація набутих вад серця
Розрізняють:
Недостатність мітрального клапана
Стеноз лівого венозного отвору (мітральний стеноз)
Недостатність аортального клапана
Стеноз гирла аорти
Недостатність тристулкового клапана
Комбіновану мітрально-аортальну ваду
Мітрально-трикуспідальну ваду
Поєднання мітрального стенозу із недостатністю двостулкового клапана
Недостатність мітрального клапана — вада, при якій під час скорочення лівого шлуночка частина крові повертається до лівого передсердя внаслідок неповного закриття мітрального отвору. НМК може бути відносною: при цьому клапани не змінені, але через розширення лівого шлуночка та передсерно-шлуночкового отвору стулки мітрального клапана повністю не змикаються. Органічна НМК спостерігається зазвичай у поєднанні із деяким звуженням мітрального отвору та часто називається ревматичним ендокардитом.
Симптоми. Хворі можуть скаржитися на задишку при фізичному напруженні, серцебиття, слабкість, пов'язана із серцевою недостатністю. Відмічають збільшення серця вгору та вліво, що виявляється при рентгеноскопії. У першому скісному положенні стравохід відхилюється за дугою великого радіуса (10 см) через збільшення лівого передсердя. Важливий симптом НМК — систолічний шум на верхівці з проведенням частіше у ліву пахвову ділянку. І тон послаблений, ІІ тон на легеневій артерії підсилений. При зростанні застійних явищ у малому колі кровообігу пізніше виявляється й збільшення правого шлуночка, а потім й ознаки його недостатності із застоєм у великому колі кровообігу. На ЕКГ відмічають ознаки збільшення лівого шлуночка та зміну зубця Р (розширення, зазубреність) внаслідок ураження лівого передсердя, пізніше приєднуються ознаки збільшення правого шлуночка.
Систолічний шум на верхівці часто буває зумовлений функціональними змінами у серці та зустрічається у 1/3 здорових дітей та підлітків, дещо рідше у дорослих. При цьому виникають труднощі при диференційній діагностиці з НМК. Діагноз вади не викликає сумнівів при наявності ознак хоча б незначного мітрального стеноза.
Лікування. Терапія активного ревмокардита при появі серцевої недостатності — призначення серцевих глікозидів та діуретиків. При вираженій ваді можливе протезування мітрального клапана.
Стеноз лівого венозного отвору (мітральний стеноз) — звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору із утрудненням та зменшенням надходження крові у лівий шлуночок з лівого передсердя. Ця вада, як правило, зумовлюється ревматизмом. Спостерігається розширення правого передсердя з підвищенням тиску у ньому та у впадаючих у нього венах. Це призводить рефлекторно до спазма артеріол малого кола, до підвищення тиску у легеневій артерії. В результаті збільшується навантаження й на правий шлуночок.
Симптоми. Характерні скарги на задишку при відносно невеликому навантаженні, кашель, кровохаркання. Іноді достатньо виражений мітральний стеноз тривалий час перебігає без скарг. У хворих часто виявляється ціанотично-рожеве забарвлення щік (мітральний рум'янець). У легенях відмічаються ознаки застою: вологі хрипи у нижніх відділах. Характерна схільність до нападів серцевої астми та навіть набряку легені. Відмічають збільшення та гіпертрофію правого шлуночка з появою пульсації у підвилочковій ділянці, зміщенням границі серця вправо, а також збільшення лівого передсердя зі зміщенням верхньої границі до ІІ ребра. У типових випадках на верхівці серця вислуховується пресистолічний шум, а часто і протодіастолічний шум, гучний І тон та додатковий тон, що слідує безпосередньо за ІІ тоном (тон відкриття мітрального клапана). Наявність додаткового тону зумовлює своєрідний тричленний ритм («ритм перепела»). На ЕКГ є ознаки гіпертрофії правого шлуночка та збільшення лівого передсердя (збільшений та поширений зубець Р 1-2). Мітральний стеноз є однією з найважливіших причин розвитку миготливої аритмії. При вираженій легеневій гіпертонії у хворих розвивається застій за великим колом кровообігу.
Лікування. Лікування ревмокардита та серцевої недостатності. При вираженому мітральному стенозі проводиться комісуротомія, а при поєднанні його із мітральною недостатністю — протезування мітрального клапана.
Недостатність аортального клапана — вада, при якій у період діастоли відсутнє повне змикання аортальних клапанів, в результаті чого частина крові, викинутої в аорту, повертається назад у лівий шлуночок. Вада може бути зумовлена ревматизмом, тривалим септичним ендокардитом, сифілісом, атеросклерозом, ревматоїдним артритом.
Симптоми. Хвороба може тривалий час протікати без скарг. Нерідко з'являється біль у серці різного характеру, іноді тривалі, особливо при навантаженні. Відмічаються серцебиття, пульсація у ділянці шиї, пізніше задишка. Характерні блідість, пульсація артерії шиї. Лівий шлуночок значно гіпертрофується та збільшується. Це проявляється зміщенням товчка верхівки вліво та вниз у шосте-сьоме міжребер'є, його значним посиленням. При рентгенологічному дослідженні серце набуває аортальну конфігурацію зі збільшенням лівого шлуночка та вираженою талією. Найтиповіший прояв діастолічного шуму у третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини (точка Боткіна), а також у другому міжребер'ї справа від грудини (точка аорти). Над аортою може вислуховуватися також функціональний систолічний шум. Пульсовий тиск збільшений, діастолічний тиск може бути нульовим, а систолічний зазвичай швидко підвищується. У зв'язку з цим пульс швидкий, частий, високий. На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. У пізній стадії вади розширення лівого шлуночка призводить до розвитку відносної недостатності мітрального клапана, застою крові в легенях зі зростаючою задишкою. При сифілітичній ваді діастолічний шум більш чітко вислуховується у другому та першому міжребер'ї справа від грудини, часто стенокардичний біль у серці, одночасно спостерігаються зміни висхідної аорти при рентгенологічному дослідженні.
Лікування. В першу чергу проводиться лікування серцевої недостатності. Однак слід надавати увагу сечогінним засобам. При вираженій ваді можливе радикальне усунення вади — протезування аортального клапана.
Стеноз гирла аорти — вада, при якій внаслідок звуження аортального отвору утруднюється викид крові з лівого шлуночка. Вада має ревматичне походження. Розвивається перш за все гіпертрофія лівого шлуночка. Перебіг хвороби залежиться від ступеню стеноза.
Симптоми. Після деякого періоду сприятливого перебігу у хворих з'являється біль у ділянці серця, обмороки, задишка та серцебиття. При огляді визначають збільшення серця вліво зі зміщенням товчка верхівки назовні та вниз. Дані інтрументального дослідження підтверджують збільшення та гіпертрофію лівого шлуночка. Найхарактерніший грубий систолічний шум, що вислуховується у другому міжребер'ї зправа у грудині. Шум проводиться на судини шиї, іноді по всій грудній клітці. На фонокардіограмі він має ромбоподібну форму. Часто має місце систолічне дрижання над аортою. Пульс малий та повільний, пульсовий АТ зменшений. Ця вада часто поєднується із недостатністю аортального клапана. Перебіг вади може ускладнитися приєднанням стенокардії внаслідок недостатності коронарного кровопостачання зі зменшенням викиду крові в аорту. Прогноз різко погіршується у зв'язку із приєднанням серцевої недостатності з порушенням кровообігу по лівошлуночковому типу з задишкою, серцевою астмою.
Лікування. Лікування серцевої недостатності та ревмокардиту проводять за загальними правилами. При вираженому аортальному стенозі проводиться операція.
Недостатність тристулкового клапана — вада, при якій у період скорочення правого шлуночка частина крові повертається у праве передсердя внаслідок неповного закриття передсердно-шлуночкового отвору склерозованими стулками клапана. Ця вада зустрічається зазвичай у поєднанні з мітральною або аортальною вадою. При цьому нерідко зустрічається відносна НТК через розтягнення передсердно-шлуночкового отвору внаслідок розширення правого шлуночка.
Симптоми. При огляді виявляють роширення шийних вен з їхньою пульсацією, синхронною із пульсацією артерій. Права границя серця зміщена вправо за рахунок збільшення правих відділів. Характерна аусультативна ознака — довгий систолічний шум біля основи грудини. У хворих рано розвивається серцева недостатність із застійними явищами у великому колі кровообігу: збільшення печінки, набряки, асцит, підвищення венозного тиску. Може бути пульсація печінки.
Лікування. У першу чергу необхідне проведення терапії серцевої недостатності.
Комбінована мітрально-аортальна вада. Характеризується ураженням двох клапанів, часто з переважним стенозом або недостатністю одного з них. Найчастіше є поєднання мітральної вади з переважанням стеноза отвору з недостатністю клапана аорти. При цьому разом із ознаками мітрального стеноза відмічається діастолічний шум у точці Боткіна, однак він не менш інтенсивний, аніж при ізольованій недостатності клапана аорти. При поєднанні мітрального стенозу із аортальним стенозом ознаки останнього виражені більш помірно через зниження наповнення лівого шлуночка. При вираженій недостатності клапана аорти діагностика мітрального стеноза може ускладнюватись, тому що пресистолічний шум на верхівці спостерігається й при ізольованій аортальній недостатності (шум Флінта). Діагностичне значення при цьому набуває визначення тона відкриття мітрального клапана та рентгенологічні ознаки мітрального стеноза.
Список використаної літератури
Агаджанян Н.А., Тель Л.З., Циркін В.Й., Чеснокова С.В. Фізіологія людини. – М., 1998.
Альтман Й.В. Анатомія людини. – К, 1996.
Дибенко В.О.Фізіологія серцево-судинної системи. – К.-2002.-247с.
Косицкий Г.И., Червова И.А. Сердце как саморегулирующаяся система. — М.: Наука, 1968. — 131 с.
Морман Д., Хеллер Л. Физиология сердечно-сосудистой системы. (Пер. с англ.). — Санкт-Петербург: Юпитер, 2000. — 250 с.
Петровський Б. В. Популярна медична енциклопедія. – М.,1981.
Поллок М.Л., Шмідт Д.Х. Заболевания сердца и реабилитация.- К.: Олимпийская література, 2000.- 406 с.
ДЗ «Дніпропетровська медична академія МОЗ україни»
Кафедра внутрішньої медицини 1
РЕФЕРАТ
на тему «Вади серця. Етіологія.Патогенез.Діагностика.Лікування»
Виконала Лікар- інтерн Валенто С.С
Перевірила керівник заочної частини інтернатури,
завідувач відділенням терапії КП СЦЛ ССР Потягайло І.М
Зміст:
1)Вроджені вади Визначення
2)Класифікація
3)Частота
4)Діагностика
5)Лікування
6)Набуті вади
7)Класифікація
8)Лікування