Ім'я файлу: 1. Аномалії розвитку плідного яйця. Багатоплідна вагітність.docx
Розширення: docx
Розмір: 113кб.
Дата: 25.03.2021
скачати
Розширення: docx
Розмір: 113кб.
Дата: 25.03.2021
скачати
Tема. АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ПЛІДНОГО ЯЙЦЯ. БАГАТОПЛІДНА ВАГІТНІСТЬ.
І. Науково-методичне обґрунтування теми
Наслідки впливу шкідливих чинників на розвиток плідного яйця в різні періоди вагітності неоднакові як для ембріона (плода), так і для інших елементів плідного яйця: у передімплантаційний період вони інколи призводять до порушень розвитку заплідненої яйцеклітини; у період органогенезу - можуть викликати уповільнення розвитку ембріона та появу аномалій розвитку плода. Вроджені вади розвитку плода займають третє місце в структурі причин перинатальної загибелі плода і новонародженого. Прогноз залежить від рівня і ступеня ураження, наявності супутніх патологічних станів.
Багатоплідна вагітність зустрічається в 0,7-1,5% випадків. У даний час спостерігається тенденція до збільшення частоти її настання у зв'язку з гіперстимуляцією овуляції у жінок, що страждають на непліддя, при екстракорпоральному заплідненні. При цьому відбувається одночасне дозрівання декількох фолікулів – 3-4 і більше і, відповідно, при заплідненні декількох яйцеклітин може виникати багатоплідна вагітність. Трійні народжуються в 1% випадків багатоплідних пологів. Перинатальна смертність у разі багатоплідної вагітності в 3-4 рази вища, ніж при одноплідній. Перинатальні втрати знаходяться в прямій залежності від маси тіла дітей, складаючи в середньому 10%. Перинатальна смертність серед монозіготних дітей у 2,5 рази вища, ніж серед дизиготних двійонь, і , особливо, висока при моноамніотичних двійнях – рідкому варіанті монозиготної двійні, коли обидва плоди знаходяться в одній амніотичній порожнині. У зв’язку з цим багатоплідну вагітність і пологи відносять до станів, які межують між нормою і патологією.
II. Навчально-виховні цілі
У разі проведення заняття студент повинен знати:
- аномалії розвитку та вродженні вади плода;
- аномалії розвитку пуповини;
- аномалії розвитку амніона;
- аномалії розвитку плаценти;
- аномалії розвитку хоріона;
- варіанти можливих положень плодів у порожнині матки у разі багатоплідної вагітності;
- можливі ускладнення у разі багатоплідної вагітності під час перебігу вагітності, пологів і в післяпологовому періоді;
- показання до піхвового дослідження в пологах при багатоплідній вагітності;
- показання до проведення планового і ургентного кесарева розтину при багатоплідній вагітності;
- методи профілактики ускладнень при багатоплідній вагітності.
У результаті проведення заняття студент повинен вміти:
діагностувати аномалії плідного яйця;
встановити діагноз багатоплідної вагітності;
провести диференціальну діагностику багатоплідної вагітності та багатоводдя;
визначити положення плодів у порожнині матки у разі багатоплідної вагітності;
провести аускультацію плодів;
скласти план ведення вагітності та пологів при багатоплідній вагітності.
III. Вихідні і базові знання
етапи розвитку плідного яйця;
терміни і етапи формування плаценти;
вплив екології, захворювань матері на процес формування плаценти;
визначення строку своєчасних пологів;
ознаки доношеного плода;
оцінка стану доношеного плода;
оцінка стану недоношеного новонародженого.
VІ. Зміст навчального матеріалу
АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ПЛОДА ТА ІНШИХ ЕЛЕМЕНТІВ ПЛІДНОГО ЯЙЦЯ
Під терміном «вроджена вада розвитку» слід розуміти стійкі морфологічні зміни органа або всього організму, що виходять за межі варіацій їх будови.Тератологія (від грец. teratos – виродок) – наука про етіологію, патогенез і прояви вроджених вад розвитку. Причини виникнення аномалій розвитку і вроджених захворювань плода численні і різноманітні за своїм характером. За етіологічною ознакою розрізняють три групи вад:
- спадкові або ендогенні (генні мутації, хромосомні аберації, ендокринні захворювання, вік батьків);
- екзогенні (фізичні фактори – радіаційні, механічні; хімічні – лікарські засоби, побутова хімія, гіпоксія, неповноцінне харчування; біологічні – віруси, мікоплазми, протозойні інфекції, ізоімунізація);
- мультифакторні (внаслідок поєднаного впливу генетичних та екзогенних чинників).
Аномалії розвитку плода можуть виникати в різні періоди онтогенезу. Залежно від часу ді шкідливих чинників і, відповідно, об’єкта ураження виділяють такі форми вад розвитку:
- гаметопатії і бластопатії зумовлені змінами генетичного апарату, а також можуть виникати в процесі дозрівання статевих клітин, під час запліднення чи на початкових стадіях дроблення заплідненої яйцеклітини (перші 15 діб). Вагітність переривається здебільшого через 3-4 тижні після ушкодження або загибелі зародка;
- ембріопатії виникають у період з 16-ої доби по 10-й тиждень після запліднення. У цей період формування зачатків усіх важливих органів (органогенез) відбувається посилений процес диференціювання клітин і тканин. Зародок надзвичайно чутливий до дії ушкоджувальних факторів. Вагітність нерідко закінчується мимовільним абортом, народженням дитини з вадами або мертвонародженням;
- фетопатії – захворювання і функціональні розлади, що виникають у плода під впливом екзогенних чинників у період з 11-го тижня вагітності і до народження.
До вроджених вад відносять такі порушення розвитку, як:
- агенезія – повна відсутність органа;
- аплазія – відсутність органа з наявністю його судинної ніжки;
- гіпоплазія – недорозвинення органу;
- гіпотрофія – зменшення маси органа;
- гіпертрофія – збільшення маси органа;
- макросомія – збільшення довжини і маси тіла плода;
- гетеротопія – наявність клітин або тканин органа в іншому органі, де їх не має бути;
- ектопія – зсув органа;
- атрезія – відсутність каналу або отвору;
- стеноз – звуження каналу або отвору;
- нерозділення (злиття) органів: двійнята,що не розділились, називаються пагами. До цієї назви додається латинський термін, який означає місце злиття (торакопаги, краніопаги); не розділення кінцівок або їх частин – синдактилія;
- дисхронія – порушення темпів розвитку.
АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ ТА ВРОДЖЕНІ ВАДИ ПЛОДА
Серед найчастіших аномалій та вроджених вад плода, які ускладнюють перебіг пологів, є великий та гігантський плід, гідроцефалія, загальна водянка плода, двійні, що зрослися, пухлини внутрішніх органів плода, кили головного мозку, тощо.
Надмірні розміри плода. Розрізняють великі плоди, що мають масу тіла понад 4000 г, і величезні (гігантські) - з масою тіла більше, як 5000 г.
Причини надмірних розмірів плода:
переношена вагітність;
ендокринні захворювання матері (цукровий діабет);
надмірне вживання вагітною вуглеводів.
У зв'язку із значними розмірами голівки і тулуба плода перебіг пологів в разі такої патології дуже важкий (затяжні пологи, первинна і вторинна слабкість пологової діяльності), що передбачає збільшення частоти оперативного розродження.
Загальна водянка плода. У наш час її пов'язують з набряковою формою гемолітичної хвороби, що виникає внаслідок резус-конфлікту між кров'ю матері та плода. В такому випадку наявні різкі набряки усіх ділянок тулуба, рідина у грудній і черевній порожнинах та в порожнині перикарда.
Зазвичай такі діти народжуються мертвими або гинуть незабаром після народження.
Гідроцефалія характеризується обструкцією на одній з ділянок циркуляції спиномозкової рідини. Водянка головного мозку плода - результат значного (до кількох літрів) накопичення рідини у бічних шлуночках мозку. При синдромі Денді-Уокера спостерігається поєднання гідроцефалії, кісти задньої черепної ямки, дефектів черв’яка мозочка; кіста з’єднується з порожниною IV шлуночка. Іноді спостерігається поєднання гідроцефалії із загальною водянкою плода. В такому разі голівка досягає великих розмірів, кістки черепа стоншені, тім'ячка і шви розширені, мозок атрофується внаслідок тиску рідини. При водянці голівки виникає невідповідність між розмірами голівки плода і таза матері. Надмірно велика голівка може защемлюватися у вході до малого таза, нижній сегмент матки перерозтягується, виникає загроза розриву матки.
Діагноз гідроцефалії встановлюється на підставі даних зовнішнього та піхвового досліджень. При зовнішньому дослідженні визначаються надмірні розміи голівки плода, що не може вставитися у малий таз. При піхвовому дослідженні під час пологів визначають незвично широкі шви та великі тім'ячка, тонкі, піддатливі кістки черепа. Після уточнення діагнозу, якщо шийка матки відкрилася не менше, ніж до 7-8 см, проводять перфорацію голівки і випускають цереброспінальну рідину. Після того як вона витече, об'єм голівки зменшується і пологи завершуються самостійно. Якщо виникнуть показання до прискорення пологів (підвищення температури тіла, слабкість пологових сил та ін.), плід дістають, накладаючи краніокласт.
Геміцефалія, мікроцефалія та аненцефалія. Геміцефалія - вада, при якій нормально розвивається тільки лицева частина голівки плода, а черепна розвинута слабо. Мікроцефалія – клінічний синдром, для якого характерні зменшення окружності голівки і розумова відсталість. Це поліетіологічне захворювання, у розвитку якого важливу роль відіграють генетичні і екологічні чинники. Прогноз залежить від поєднаних аномалій. Трисомії за 13-ю та 18-ю хромосомами та синдром Меккеля належать до фатальних уражень. Індекс інтелектуального розвитку залежить від розмірів голівки. Проте, мікроцефалія – невиліковне захворювання. Акушерська тактика – переривання вагітності. Відсутність черепної частини голівки плода називається аненцефалією (відсутність півкуль мозку і більшої частини склепіння черепа, що супроводжується дефектом лобової кістки вище від супраорбітальної ділянки, відсутністю скроневої і частини потиличної кістки). Для цього виду аномалії характерні: маленька голівка, шиї немає, очні яблука вип’ячені, рот трохи привідкритий, з нього стирчить язик («жаб'яча голова»). До чинників ризику даної патології належить цукровий діабет, вплив тератогенних факторів. Показане переривання вагітності в терміні до 22 тижнів вагітності.
Кили (грижі) головного мозку. Утворюються випинання в ділянці великого тім'ячка, потилиці або перенісся. Великі грижі головного мозку трапляються рідко. У зв'язку з уродженим дефектом кісток черепа грижовий мішок іноді містить всю мозкову речовину, а в порожнині черепа збирається цереброспінальна рідина. При цьому, зазвичай, утворюється і гідроцефалія. У таких випадках виникає перешкода для вставлення і просування голівки плода пологовим каналом. Перфорація голівки з видаленням мозкової речовини з грижового мішка та видалення цереброспінапьної рідини зменшують об'єм передлежачої частини і сприяють самостійному народженню тулуба плода. Пологи при мозкових грижах, як правило, відбуваються без утруднень. Плід може народитися живим, але найчастіше гине в період новонародженості. Вкрай рідко трапляється поєднання грижі головного мозку з пухлиною шиї.
Розколини лиця (роколина верхньої губи, верхньої щелепи і твердого піднебіння) – лінійний дефект, що поширюється від краю губи до носового отвору. Розколина твердого піднебіння, поєднана з розколиною губи,через альвеолярні відростки може поширюватись на носову порожнину чи, навіть, на очне дно. Пренатальна діагностика дефекту методм ехографії утруднена, проте, завдяки УЗ-скануванню і кольоровому картируванню можливості діагностики розширюються. Розколина верхньої губи («заяча губа») не перешкоджає акту смоктання і є косметичним дефектом. У разі поєднання розколини верхньої губи, верхньої щелепи і твердого піднебіння («вовча паща») відзначаються функціональні порушення: під час смоктання молоко витікає через ніс дитини, а з порожнини носа воно може потрапити у дихальні шляхи. Під час годування дитину слід тримати у вертикальному положенні, що сприяє потраплянню молока у стравохід. Сучасні хірургічні методи дають змогу скоригувати косметичні і функціональні дефекти. Оперативне лікування проводять через кілька місяців після народження дитини.
Серединна розколина губи (повна серединна розколина губи, псевдомедіальна роколина губи, премаксилярна агенезія) – чотирикутний або трикутний дефект верхньої губи. Аномалія виявляється тільки як компонент двох синдромів: орбітального гіпотелоризму (голопрозенцефалія) та орбітального гіпертелоризму. При ехогрфії проводять оцінювання внутрішньочерепних структур,оскільки існує зв’язок між розвитком структур лиця і процесами диференціювання переднього мозку. Прогноз визначається лише поєднанням з іншими аномаліями.
Розщеплення хребта (Spina bifida). Розщеплення хребта може статися в будь-якому місці, найчастіше це трапляється у поперековій ділянці його. У такому випадку крізь отвір з центрального каналу випинається спинний мозок, вкритий мозковими оболонками та стоншеною шкірою. Ця аномалія розвитку плода зазвичай не є перешкодою для пологів.
Вади розвитку кісткової системи: амелія (аплазія всіх кінцівок), фокомелія (недорозвинення проксимальних відділов кінцівок, при цьому кисті і стопи з’єднуються безпосередньо з тулубом), аплазія однієї з кісток гомілки або передплічча, полідактилія (збільшена кількість пальців на кінцівці), синдактилія (зменшена кількість пальців унаслідок зрощення м’яких тканин або кісткової тканини пальців), аномальна установка стоп, остеохондродисплазії, що характеризуються аномаліями росту і розвитку хрящів і / або кісток (ахондрогенез, ахондроплазія, танатоформна дисплазія, недосконалий остеогенез та ін.). Дані аномалії не перешкоджають веденню пологів.
Пупкова кила (омфалоцеле). Це дефект черевної стінки в ділянці пупкового отвору. Пупкові кили можуть бути різних розмірів. Якщо грижовий отвір великий, у грижовий мішок може потрапити значна частина кишечника, а іноді печінка та сальник. Пупкові кили навіть великих розмірів не утруднюють перебіг пологів. Невеликі грижі лікують оперативним шляхом, а при великих килах діти часто гинуть. Нерідко патологію супроводжують трисомії, вроджені вади серця, вади розвитку сечостатевої системи, дефекти нервової трубки. Метод розродження залежить від життєздатності плода, оскільки в процесі пологів при великих омфалоцеле може статися розрив грижового мішка й інфікування внутрішніх органів.
Вроджена евентрація (гастрошизис) - це вроджений дефект передньої черевної стінки плода, при якому всі внутрішні органи черевної порожнини (кишки, печінка, селезінка) виходять за її межі і потрапляють назовні. Летальність новонароджених сягає 28%, а при розташуванні печінки поза межами черевної порожнини – 50%. Звичайно такі новонароджені нежиттєздатні і незабаром після народження гинуть. При виявленні гастрошизису до настання життєздатності плода вагітність слід перервати. У разі доношеної вагітності пологи проводять у закладі, де може бути надана хірургічна допомога.
Атрезія задньопрохідного отвору. Ця вада розвитку загрожує життю дитини, її можна виявити, уважно обстежуючи дитину у пологовій кімнаті, а також стежачи за роботою кишечника новонародженої дитини у перші дні її життя. Дуже швидко у дитини розвивається клініка кишкової непрохідності. У разі цієї аномалії потрібна невідкладна хірургічна допомога.
Вроджені вади серця. Частота вроджених вад серця становить 2-9 на 1000 живонароджених. Найпоширенішими серед них є дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перетинок, незрощення аортальної протоки, стеноз легеневої артерії, гіпопластичний синдром лівих відділків серця, єдиний шлуночок та ін. У 90% випадків вади серця є наслідком багатофакторного ушкодження (генетична схильність, середовищні чинники). Прогноз залежить від виду вади, наявності супутніх аномалій і хромосомних порушень. У разі виявлення тяжких поєднаних вад у нежиттєздатного плода показане переривання вагітності. При доношеній вагітності розродження слід проводити у спеціалізованих перинатальних центрах для надання термінової допомоги.
1 2 3