Тема 6 Захворювання надниркових залоз. Хронічна недостатність кори надниркових залоз. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, профілактика та лікування. Гормонально-активні пухлини надниркових залоз Навчальні цілі

Ім'я файлу: Тема 6 Артемов.docx
Розширення: docx
Розмір: 62кб.
Дата: 07.06.2021
скачати
Пов'язані файли:
%D0%A1%D1%82%D1%80%D1%83%D0%BA%D0%BE%D0%B2_%D0%A1%D0%B5%D1%80%D0
ГРЗ гострий двосторонній бронхіоліт неуточненої етіології дихаль
27.-Дерматологія-та-венерологія-акуш.doc
плани практичних занять.docx
практ заняття. вікові норми розв д..docx
Тема. Робота з папером в ЗДО.docx
1180.docx
Аналіз занять.docx

Тема 6

Захворювання надниркових залоз. Хронічна недостатність кори надниркових залоз. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, профілактика та лікування. Гормонально-активні пухлини надниркових залоз
Навчальні цілі:

навчити студентів розпізнавати основні симптоми та синдроми при патології надниркових залоз;
ознайомити студентів з методами дослідження при патології надниркових залоз, показаннями до їх застосування, методикою виконання, діагностичною цінністю кожного з них;
навчити студентів самостійно тлумачити результати проведених досліджень

Студент повинен знати:

класифікацію захворювань надниркових залоз;
етіологію, патогенез, клініку та методи діагностики первинної хронічної недостатності та гормонально-активних пухлин надниркових залоз;
тактику і методику лікування хронічної надниркової недостатності, гормонально-активних пухлин надниркових залоз.

Студент повинен вміти:

діагностувати захворювання надниркових залоз та визначити тактику лікування і профілактики;
проводити диспансерну опіку та експертизу працездатності хворих з хронічною наднирковою недостатністю та гормонально-активними пухлинами надниркових залоз;
оволодіти методикою постановки діагнозу і здійснення диференціальної діагностики захворювань надниркових залоз;
діагностувати та лікувати гостру та хронічну надниркову недостатність в умовах стресу.

Основні терміни теми

Термін	Визначення
Гіпотонія	зменшену напругу чи тонус м'яза чи органа; знижений тиск усередині порожнистих утворень організму; стан, що відзначається патологічно низьким кров'яним тиском. частку назви хвороби «нейроциркуляторна гіпотензія» (також ще «нейроциркуляторна дистонія з ваго-інсулярними кризами», «гіпотонічна хвороба») для клінічного перебігу якої характерним є зниження артеріального тиску.
Гіпотензія	стан, що характеризується зниженням систолічного тиску артеріального тиску нижче 100 мм рт.ст., діастолічного — нижче 60 мм рт.ст. Іноді цей стан може бути в основі самостійної хвороби, також може бути симптомом багатьох захворювань
Гіперпігментація	порушення синтезу пігментів
Гіпоглікемія	стан, який виникає при зниженні рівня глюкози в крові нижче 3,2-2 ммоль/л. Є симптомом певних хвороб, зокрема, пухлин підшлункової залози, надмірного призначення інсуліну при цукровому діабеті, тощо.
Первинна хронічна надниркова недостатність	об’єднує хвороби, які спричинені гіпофункцією їх кори
Феохромоцитома	це секретирующая катехоламіни пухлина, що складається з хромафинних клітин і зазвичай локалізується в надниркових залозах. Вона проявляється постійної або пароксизмальної артеріальною гіпертензією.
Катехоламіни	фізіологічно активні речовини, що виконують роль хімічних посередників (медіаторів та нейрогормонів) у міжклітинних взаємодіях у людей та тварин; похідні пірокатехіна.
Хромафінома	пухлина з хромафінних клітин дифузної нейроендокринної системи, яка виробляє надлишкову кількість катехоламінів та/або інших біологічно активних речовин
Адреналін	Прискорює і посилює серцебиття, спричинює звуження кровоносних судин, чим зумовлює підвищення кров'яного тиску, зумовлює розслаблення гладкої мускулатури бронхів і травної системи, підвищення обміну речовин
Норадреналін	гормон мозкової речовини наднирників і нейромедіатор.
Метанефрини	метаболіт адреналіну, утворений за допомогою ферменту COMT
Ванілілмигдальна кислота	Ванілілманделова кислота є хімічним проміжним продуктом синтезу штучних ванільних ароматизаторів і є метаболітом кінцевої стадії катехоламінів. Він виробляється через посередницькі метаболіти
Кортизол	природний глюкокортикоїдний гормон, що виробляється корою наднирників.
Дезоксикортикостерон	11-деоксикортикостерон, або просто дезоксикортикостерон, також відомий як 21-гідроксипрогестерон, а також дезоксикортон, дезоксикортон та кортекссон - стероїдний гормон, що виробляється наднирковою залозою, який має мінералокортикоїдну активність і діє як попередник альдостерону. Це активний мінералокортикоїд
Альдостерон	основний мінералокортикоїдний гормон, що синтезується кірковою речовиною надниркової залози.
17-оксипрогестерон	біоактивна речовина, яка метаболізується в кортизол.
Синдром Іценка-Кушінга	це сукупність клінічних симптомів, що виникають внаслідок надлишкової секреції ГК
Синдром Кона	первинний гіперальдостеронізм
Гіперкаліємія	підвищення концентрації калію в крові вище 5,0 мг-екв/л.
Гіпернатріємія	підвищення рівня натрію у плазмі крові більше ніж 145 мЕкв/л
Кортикостерома	гормональноактивная опухоль, развивающаяся из пучковой зоны коры надпочечников, секретирующая кортизол
Кортикоестрома	гормонально-активна пухлина кори наднирників, яка виходить із сітчастої і пучкової зон, надлишково виділяє естрогени, а в ряді випадків і глюкокортикоїди і характеризується синдромом фемінізації, а іноді і симптомами, притаманними хвороби Іценко - Кушинга
Андростерома	гормонально-активная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее сетчатой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, но преимущественно андрогены, и характеризующаяся клинической картиной, сходной с врожденной дисфункцией коры надпочечников.
Природжена дисфункція кори надниркових залоз	генетично обумовлене захворювання, що виникає внаслідок порушень гідроксилювання стероїдів у циклі продукції гормонів надниркових залоз: кортизолу, альдостерону з утворенням надлишку андрогенів.
Псевдогермафродитизм	давній клінічний термін, яким позначають стан, при якому вторинні статеві ознаки організму не відповідають первинним.
Синдром втрати солі	поєднання артеріальної гіпотензії з адинамією, ексікозом, фибриллярними посмикуваннями м'язів, розладом серцевої діяльності і порушеннями психіки, обумовлене збіднінням організму солями, переважно натрію і калію, наприклад при рясної блювоті, поліурії.
Стриї	розтяжки
Адісонічний криз	патологічний стан, який розвивається внаслідок значної невідповідності між потребою і вмістом в організмі кортикостероїдів, що характеризується виразним загостренням симптомів гіпокортицизму з розвитком різкої загальної слабкості, нудоти, блювоти, зневоднення і прогресуючої серцево-судинної недостатності.

Завдання для самостійного опрацювання теми
Завдання 1

Заповнити таблицю класифікації надниркової недостатності та гормонально активних пухлин надниркових залоз

Категорії	Класифікаційні ознаки
Первинна хронічна надниркова недостатність	Первинна недостатність наднирників спричинена ураженням кори наднирників
Вторинна хронічна надниркова недостатність	ураженням гіпофіза (зниження секреції кортикотропіну), третинна – ураженням гіпоталамуса з розладами секреції кортикотропін-рилізинг-гормон (КРГ).
Альдостерома	аденома кори надниркових залоз в поєднанні з атрофією навколишнього її кори; аденома кори надниркових залоз в поєднанні з гіперплазією елементів клубочкової і / або пучкової і сітчастої зон; первинний рак кори надниркових залоз; множинний аденоматоз кори; ізольована дифузна або вогнищева гіперплазія клубочкової зони; дифузно-вузликова або дифузна гіперплазія всіх зон кори надниркових залоз.
Кортикостерома	доброякісні (аденоми) новоутворення злоякісні (аденокарциноми, кортікобластоми) новоутворення.
Кортикоестрома	гормонально-активна пухлина кори наднирників, яка виходить із сітчастої і пучкової зон, надлишково виділяє естрогени, а в ряді випадків і глюкокортикоїди і характеризується синдромом фемінізації, а іноді і симптомами, притаманними хвороби Іценко - Кушинга. Захворювання зустрічається дуже рідко і спостерігається у чоловіків.
Андростерома	можуть бути доброякісними (аденоми) і злоякісні (карциноми),
Синдром Іценка-Кушінга	Класифікація СІК за етіологією: 1. Ендогенний СІК: внаслідок надлишкової секреції ГК наднирниками: 1) АКТГ-незалежний СІК (первинний гіперкортицизм): a) автономні пухлини надниркових залоз — зазвичай поодинокі, рідше — множинні аденоми; рак наднирника →розд. 11.6. Пухлини, що походять з пучкового шару, секретують у надлишку виключно кортизол, інші типи пухлин (з сітчастого шару або змішані) — також й андрогени. Надлишок кортизолу гальмує виділення КРГ і АКТГ → призводить до атрофії тканини кори надниркової залози, що розміщена за межами пухлини, та другої надниркової залози; нерідко виявляються множинні вузлики кори наднирників, які класифікують як нодулярну гіперплазію, мають поліклональний характер (на відміну від аденом, що виникають як наслідок моноклональної гіперплазії); б) макронодулярна гіперплазія наднирників — причиною є ектопічні рецептори у корі наднирника, що нетипово реагують на стимулюючі подразники, найчастіше — на шлунковий інгібуючий пептид (ШІП), що тепер називається глюкозозалежним інсулінотропним пептидом, та виділяється у ШКТ після прийому їжі; інші стимулюючі чинники — це катехоламіни, вазопресин, ТТГ, ЛГ, хоріонічний гонадотропін (ХГЛ), ФСГ, естрогени у високій концентрації, пролактин та інтерлейкін-1; в) мікронодулярна гіперплазія наднирників (первинна пігментна дрібнонодулярна гіперплазія [дисплазія] кори наднирників) — генетично детермінована сімейна форма (синдром Карнея, з наявністю інших порушень: міксом шкіри, серця та молочних залоз, світло-коричневих плям на шкірі, пухлин яєчок, інколи — інших ендокринних порушень, напр., акромегалії) та спорадична форма, при якій можуть відігравати роль імуноглобуліни, що стимулюють гіперплазію кори наднирників. Подібно до інших АКТГ-незалежних форм, тканина наднирників між вузликами може мати атрофічний характер. 2) АКТГ-залежний СІК (вторинний гіперкортицизм) — гіпофізарна форма (надлишковий синтез АКТГ пухлиною гіпофіза, тобто хвороба Іценка-Кушинга →розд. 8.4.3; найчастіша причина синдрому Іценка-Кушинга), сидром ектопічної секреції АКТГ пухлиною, що розташована за межами гіпофіза (значно рідше) або синдром ектопічної секреції КРГ (найбільш рідко, напр., дрібноклітинний рак легень, нейроендокринні пухлини). 2. Екзогенний СІК: спричинений глюкокортикостероїдами у дозах, які перевищують необхідні для замісної терапії (найчастіша причина СІК), незалежно від форми ЛЗ (таблетки, інгаляційні препарати, мазі, розчини для ін'єкцій, в т. ч. для внутрішньосуглобових).
Феохромоцитома	доброякісні новоутворення злоякісні
Хромафінома	Феохромоцитома відрізняється від інших гормонально-активних пухлин наднирникових залоз найбільш небезпечними порушеннями гемодинаміки, що можуть призводити до інфарктів, інсультів, крововиливів.
Природжена дисфункція кори надниркових залоз	вірильна, сільвтрачаюча і, рідше, гіпертонічна
Синдром втрати солі	поєднання артеріальної гіпотензії з адинамією, ексікозом, фибриллярними посмикуваннями м'язів, розладом серцевої діяльності і порушеннями психіки, обумовлене збіднінням організму солями, переважно натрію і калію, наприклад при рясної блювоті, поліурії.
Адісонічний криз	патологічний стан, який розвивається внаслідок значної невідповідності між потребою і вмістом в організмі кортикостероїдів, що характеризується виразним загостренням симптомів гіпокортицизму з розвитком різкої загальної слабкості, нудоти, блювоти, зневоднення і прогресуючої серцево-судинної недостатності

Завдання 2

Заповніть таблицю основних симптомів чи клінічних ознак уражень органів та систем при хронічній наднирковій недостатності та гормонально активних пухлинах надниркових залоз

Орган/система	Ознаки ураження органів/систем
Серцево-судинна	Артеріальна гіпотонія виявляється у 88-90% хворих і є одним із ранніх проявів хронічної надниркової недостатності. Знижується і діастолічний тиск, і систолічний - до 80/60 мм рт.ст. і нижче. У окремих випадках діастолічний тиск може бути в нормі. За наявності супутньої гіпертонічної хвороби або у хворих після двобічної адреналектомії з приводу хвороби Іценко-Кушинга спостерігається нормальний або підвищений артеріальний тиск. Артеріальна гіпотонія клінічно виявляється прогресуючою слабкістю, запамороченнями, епізодами непритомності. Незалежно від величини артеріального тиску у хворих спостерігається ортостатична гіпотензія (симптом Шеллонга). Порушення всіх видів обміну призводить до глибоких дистрофічних змін в міокарді, при цьому знижується скорочувальна здатність міокарду, зменшується серцевий викид. Часто спостерігається тахікардія. Пульс м'який, малий. На ЕКГ визначається зниження вольтажу зубців, зниження інтервалу S-Т, подовження інтервалу Р-Q, Q-Т, розширення комплексу QRS, зниження зубця Т.
Травна	- зниження апетиту аж до анорексії - дистрофічні зміни слизової оболонки шлунку спричиняють зниження секреції пепсину і соляної кислоти, часто спостерігаються прояви гіпоацидного гастриту. В період декомпенсації захворювання з'являються болі в животі без чіткої локалізації, нудота, блювота, анорексія, запори, що чергуються з діареєю, обумовленою підвищеною секрецією хлориду натрію в просвіт кишечника. Блювота і діарея посилюють втрату натрію і призводять до розвитку гострої недостатності наднирників. Іноді приєднується виразкове ураження шлунку і дванадцятипалої кишки, спастичний коліт. Схуднення корелює із ступенем порушення апетиту і функції травного тракту
Кровотворна	знижується швидкість клубочкової фільтрації і ниркового кровотоку, підвищується рівень креатиніну в сироватці крові. Типова гіпоальбуміемія, іноді також гіпопротеїнемія.
Шкіра	Меланодермія - специфічний симптом первинного ураження наднирників, симптом ніколи не спостерігається при вторинній недостатності наднирників. Дуже рідко гіперпігментація відсутня при первинній наднирковій недостатності - "білий" аддісонізм. Патогенез меланодермії пов'язують з підвищенням синтезу АКТГ при первинній недостатності наднирників – меланостимулюючий гормон утворюється в клітинах, розташованих поряд із кортикотропін-утворюючими зонами. Накопичення пігменту меланіну передусім відбувається на відкритих частинах тіла, в місцях тертя одягу, на долонних лініях, післяопераційних рубцях, на слизових оболонках порожнини рота, у області анального отвору та ареол сосків, на зовнішніх статевих органах. Згодом розвивається дифузна гіперпігментація. Вираженість меланодермії корелює з тяжкістю надниркової недостатності – посилення вираженості меланодермії є несприятливою прогностичною ознакою, передвісником розвитку аддісонічного кризу. Досягнення компенсації недостатності супроводжується посвітлішанням шкіри і слизових оболонок.
Ендокринна	Напади гіпоглікемії розвиваються в результаті зниження секреції кортизола, зменшення глюконеогенезу, виснаження запасів глікогену в печінці. Гіпоглікемія виявляється у вигляді нападів, що характеризуються різкою слабкістю, дратівливістю, психотичними реакціями, відчуттям голоду, пітливістю. Такі напади звичайно розвиваються вранці натщесерце або після тривалої перерви між їжею. Психоемоційні порушення обумовлені частими гіпоглікеміями і високим рівнем АКТГ. Замісна терапія нормалізує функцію ЦНС і перераховані симптоми зменшуються прямо пропорційно до нормалізації рівня кортизола в крові
Репродуктивна	Знижена функція статевих залоз. У чоловіків знижується лібідо, розвивається імпотенція. У жінок з'являється андрогенна недостатність: випадіння волосся на лобку, в пахвових западинах, оскільки в організмі жінки андрогени утворюються тільки в наднирниках, тоді як у чоловіків андрогени синтезуються переважно яєчками. Для жінок також характерне порушення менструального циклу.
Опорно-рухова	м'язова слабкість. Знижується м'язова сила і об'єм м'язів, розвиваються дистрофічні зміни в міофібрилах. Диселектролітні порушення, зневоднення, артеріальна гіпотонія, зниження утворення білка і глікогену у м'язах, зменшення утворення макроергів в тканинах і зниження утилізації кисню тканинами являються причиною адинамії і астенії

Завдання 3

Заповніть таблицю обов’язкових лабораторних та інструментальних обстежень хворого на хронічну надниркову недостатність та гормонально-активні пухлини надниркових залоз

Порядкове число	Метод обстеження	Мета обстеження
1	Загальний аналіз крові	анемія, часто складного генезу - залізодефіцитна, В12- і фолієводефіцитна, гіпорегенераторна. Можливі еозинофілоцитофілія, відносний лімфоцитоз, іноді лейкопенія
2	Глікемія	плоска глікемічна крива із вираженою гіпоглікемічною фазою. Знижена толерантність до інсуліну - виражене падіння рівня глюкози в крові.
3	Кортикотропін	Різко знижений вміст кортикотропіна. Нормальний рівень у сироватці крові АКТГ у дорослих вранці о 8-ій годині - 5,5-24,6 пмоль/л, ввечері о 18-ій – 0,2-6,0 пмоль/л.
4	Кортизол крові	Короткочасна проба із АКТГ Після визначення рівня флюорогенних кортикостероїдів або кортизола в плазмі крові внутрішньом'язово або внутрішньовенно вводять 0,25 мг (25 ОД) синтетичного АКТГ (синактен). Через 30 хвил концентрація кортикостероїдів досліджується знову. Якщо функція кори наднирників не порушена, спостерігається не менш ніж дворазове підвищення кортикостероїдів у крові обстежуваного. Негативна проба (немає збільшення вмісту гормонів у крові) свідчить про зниження функції наднирників. Пробу із синактеном доцільно поєднувати із лікуванням преднізолоном, оскільки він не заважає визначенню флюорогенного кортизола.
5	Калій, натрій крові	концентрація калія підіймається вище 5 ммоль/л. Підвищений коефіцієнт натрій/калій
6	Альдостерон крові	Проба з ангіотензином. Специфічним стимулятором секреції альдостерону є ангіотензин. 0,5 мг ангіотензину в 50-100 мл ізотонічного розчину хлориду натрію або глюкози вводять внутрішньовенно краплинно протягом 50-60 хвил під постійним контролем артеріального тиску. Відсутність підвищення концентрації альдостерону в кінці інфузії вказує на гіпоальдостеронізм.
7	Ренін крові	Знижена нестимульована активність реніна плазми - кардинальний симптом первинного гіперальдостеронізму. Секреція реніна пригнічується гіперволемією і гіперосмолярністю. У здорових вміст реніна у крові при горизонтальному положенні - 0,2-2,7 нг/мл/година.
8	Тестостерон крові	Ступінь вірилізації залежить від підвищення рівня тестостерона в крові, екскреції з сечею у надмірній кількості метаболітів 17-оксипрогестерону і прогестерону - прегнантріола і прегнандіола, тому визначення тестостерона в крові та прегнантріола і прегнандіола в сечі набуває діагностичного значення.
9	17-оксипрогестерон крові	Різко підвищений рівень 17-ОКС (оксикортикостероїдів), що визначаються спектрофотометричним методом, до складу яких входять кортизол, кортизон, їх метаболіты.
10	Естрогени крові	Екскреція естрогену з сечею звичайно підвищена, але переважають фізіологічно неактивні форми - естрон і естрол
11	Адреналін, норадреналін крові	зменшуються
12	Метанефрини сечі	Діагностика пухлин мозкової речовини наднирників (феохромоцитом) та нервової тканини (нейробластом, гангліоневром)
13	Катехоламіни сечі	1. Діагностика пухлин, що походять з нервової тканини (нейробластоми, гангліонейробластоми або гангліоневроми). 2. Дифдіагностика стійкої артеріальної гіпертензії з кризовим перебігом, яка не піддається традиційній гіпотензивній терапії. Важливо! При кризовому перебігу гіпертоничної хвороби визначення рівня екскреції катехоламінів доцільно проводити в період підвищення артеріального тиску. 3. Виявлення дисфункції симпато-адреналової системи.
14	МРТ органів заочеревного простору	Встановлюються розміри пухлини, її щільність, структура, співвідношення із сусідніми органами, судинами.

Завдання 4

Перерахуйте основні напрямки немедикаментозної терапії

дієта повинна бути висококалорійною, містити достатню кількість

білків, підвищену кількість кухонної солі (8-10 г на добу) і вітамінів, особливо аскорбіновоїкислоти
Завдання 5

Заповніть таблицю.

Препарати для лікування хронічної недостатності кори надниркових залоз, гормонально-активних пухлин надниркових залоз

Препарат	Мета призначення
тимозин, левомізол	При туберкульозній етіології проводиться протитуберкульозне лікування, при аутоімунних ураженнях лікування передбачає диференційоване застосування імуномодуляторів з урахуванням дефіциту Т-супресорів
кортизол	При средньотяжких і тяжких формах хронічної надниркової недостатності
ДОКСА	При средньотяжких і тяжких формах хронічної надниркової недостатності додатково до глюкокортикоїдів
флоринеф	При средньотяжких і тяжких формах хронічної надниркової недостатності
гідрокортизону ацетату	для створення стабільного м'язового депо

Завдання 6

Заповніть таблицю диференційованого лікування пацієнтів з хронічною недостатністю кори надниркових залоз, гормонально-активними пухлинами надниркових залоз

Препарат	Спосіб введення, доза	Показання
Кортизон	Всередину.	хронічна недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона, гіпокортицизм після двосторонньої тотальної адреналектомія, гіпопітуїтаризм з вторинним гіпокортицизмом, вроджена дисфункція кори надниркових залоз) - в поєднанні з мінералокортикоїдами.
Дезоксикортикостерону ацетат	дозування препарату варіюють від 0,005-0,010 г в день або через день до 0,005-0,01 г 1 раз в 3-7 днів	Аддісонова хвороба, тимчасове зниження функції кори надниркових залоз (гіпокортицизм), міастенія, астенія, адинамія, гіпохлоремія
Гідрокортизон	Зовнішньо. Мазь наносять тонким шаром на уражені ділянки шкіри 2-3 рази / добу. Тривалість курсу лікування залежить від характеру захворювання та ефективності терапії, становлячи, як правило, 6-14 днів; при наполегливому перебігу хвороби він може бути продовжений до 20 днів. На обмежених ділянках для підсилення ефекту можна використовувати оклюзійні пов'язки.	экзема; аллергический и контактный дерматит; нейродермит; псориаз; эритродермия; почесуха; укусы насекомых; себорея.
Аскорбінова кислота	При застосуванні високих доз або при тривалому застосуванні лікарського засобу необхідно контролювати функції нирок та рівень артеріального тиску, а також функції підшлункової залози. Слід з обережністю застосовувати лікарський засіб пацієнтам із захворюваннями нирок в анамнезі.	Профілактика та лікування дефіциту вітаміну С. Забезпечення підвищеної потреби організму у вітаміні С у період росту, вагітності або годування груддю, при підвищених фізичних та розумових навантаженнях, при інфекційних захворюваннях та інтоксикаціях, геморагічних діатезах, у комплексній терапії кровотеч (носових, легеневих, маткових), при променевій хворобі, хворобі Аддісона, передозуванні антикоагулянтів, при ушкодженні м’яких тканин та інфікованих ранах, що повільно загоюються, переломах кісток.
ß-адреноблокатори	1 табл 1 на добу	Збільшене ат
α-адреноблокатори	1 табл 1 на добу	препарат хворим з порушеннями периферичного кровообігу (ендартеріїт, хвороба Рейно, спазм судин мозку), пролежнями, при відмороженнях, для лікування пацієнтів з трофічними виразками кінцівок, при феохромоцитомі (пухлина надниркових залоз). Препарат призначають всередину.
Дексаметазон	При застосуванні високих доз або при тривалому застосуванні лікарського засобу необхідно контролювати функції нирок та рівень артеріального тиску, а також функції підшлункової залози. Слід з обережністю застосовувати лікарський засіб пацієнтам із захворюваннями нирок в анамнезі.	Профілактика та лікування дефіциту вітаміну С. Забезпечення підвищеної потреби організму у вітаміні С у період росту, вагітності або годування груддю, при підвищених фізичних та розумових навантаженнях, при інфекційних захворюваннях та інтоксикаціях, геморагічних діатезах, у комплексній терапії кровотеч (носових, легеневих, маткових), при променевій хворобі, хворобі Аддісона, передозуванні антикоагулянтів, при ушкодженні м’яких тканин та інфікованих ранах, що повільно загоюються, переломах кісток.
Флудрокортизон	Первинна недостатність кори надниркових залоз (хвороба Аддісона, стан після повної адреналектоміі), вторинна недостатність кори надниркових залоз, адреногенітальний синдром (вроджена гіперплазія наднирників), гіповолемія і артеріальна гіпотензія різного генезу.	Первинна недостатність кори надниркових залоз (хвороба Аддісона, стан після повної адреналектоміі), вторинна недостатність кори надниркових залоз, адреногенітальний синдром (вроджена гіперплазія наднирників), гіповолемія і артеріальна гіпотензія різного генезу.
Глюкоза	5% р-н глюкози в/в крапильно	гіпоглікімія

Тестові запитання

1. У хворого Р., який лікується з приводу септичного стану, раптово виникли значна слабкість, адинамія, блювота, пронос. Сопор. Пульс ниткоподібний, 110/хв., АТ 60/40 мм рт.ст. На ЕКГ: тахікардія, зниження вольтажу всіх зубців. Лабораторні дані: гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіперкаліємія, гіпоглікемія. Вкажіть причину розвитку такого стану:

B Гостра недостатність надниркових залоз
2. Хвора Д., 42 років, після фізичного перевантаження знепритомніла. АТ знизився до 40/20 мм рт.ст. В анамнезі тривале (5 років) вживання глюкокортикоїдів, у зв’язку з тим, що хворіє на бронхіальну астму. В останні 4 дні глюкокортикоїди не приймає. Об-но: загальмована, шкіра звичайного кольору, нормальна вологість, тони серця глухі, пульс 100 за хв., слабкого наповнення, ритмічний. Рівень глюкози в крові – 3,0 мМоль/л,натрію – 117 мМоль/л, калію – 6,0 мМоль/л.

Встановіть попередній діагноз.

C Гостра надниркова недостатність
3. У хворої К., 29 р., із задовільно компенсованим цукровим діабетом типу 1 з’явились часті гіпоглікемії, нудота, розлади кишечника, гіперпігментація шкіри (бронзовий колір), АТ – 70/50 мм рт.ст.,Hb 100 г/л.

Чим може бути зумовлене зниження тиску?

A Хронічна недостатність надниркових залоз
4. Хворий У., 18 років, доставлений до лікарні машиною швидкої допомоги непритомним. Із додаткових досліджень: підвищення рівня калію у сироватці крові до 8 мМоль/л, рівень кортизолу – 18 мкг у 100 мл плазми. На ЕКГ – високі загострені зубці Т. При КТ – ознаки звапнування наднирників. Який діагноз найбільш вірогідний?

A Недостатність кори наднирків
5. Хвора 43 р. доставлена в тяжкому стані. Зі слів чоловіка, хворіє на хворобу Аддісона. Постійно приймала 5 мг преднізолону. Протягом тижня препарат не приймала, оскільки з’явився біль в ділянці шлунка, погіршився апетит, вчора не їла через нудоту та блюванням. Хвора в сопорозному стані. Шкіра та слизові гіперпігментовані. Тургор шкіри та м’язів знижений. Тони серця приглушені, прискорені, АТ – 60/40 мм рт.ст., ЧСС – 96/хв. Натрій крові – 130 мМоль/л, калій – 5,5 мМоль/л. Дефіцит якого гормону відіграє провідну роль у розвитку ускладнення?

EКортизолу
6. Хворий З., 52 років, доставлена ургентно у клініку зі скаргами на різку слабкість, запаморочення, схуднення, відсутність апетиту, нудоту, блювання, різкий біль в епігастральній області, пронос, посилена пігментація шкіри. Найбільш вірогідний діагноз?

BАддісонічний криз
7. Пацієнтка 47 років перебуває на обстеженні у зв’язку з частими епізодами підвищення АТ до 280/140 мм рт.ст. протягом останніх кількох місяців. Сімейний анамнез по артеріальній гіпертензії негативний. Вранці скаржиться на інтенсивний головний біль, серцебиття, занепокоєність. АТ 300/160 мм рт.ст., ЧСС – 128 за 1 хв. Раніше при подібних станах реєструвалися гіперглікемія, лейкоцитоз, після тамування кризу відмічалася виражена поліурія.

Оберіть клас препаратів для усунення даного гіпертензивного кризу:

A α-адреноблокатори
8. У 38-річної жінки після сварки виникло запаморочення, слабкість. В анамнезі анорексія, втрата ваги, нудота, діарея. Гіпотензія 50/30 мм рт.ст. у вертикальному положенні. Пульс 110 за хв., малий, ритмічний. Глюкоза крові – 3,3 мМоль/л. Гіпонатріємія. Гіперкаліємія. Гіперпігментація шкіри. Екскреція17-ОКС з сечею знижена. Попередній діагноз:

D Колапс при наднирковій недостатності

9. Визначте ендокринне захворювання, що завжди супроводжується зменшенням маси тіла:

D Хвороба Аддісона
10. Хвора 40 р. з первинною наднирковою недостатністю, постійно вживає преднізолон до 7,5 мг на добу. У зв’язку з загостренням туберкульозу легенів зменшила дозу преднізолону до 5 мг на добу. Через 2 дні стан погіршився, з’явилась різка слабкість, нудота, блювота, знизився АТ до 80/40 мм рт.ст. Препаратом вибору для лікування хворої на даний час є:

D Гідрокортизон

Контроль практичних вмінь

Створити алгоритм діагностики хронічної надниркової недостатності.

Створити алгоритм терапії хронічної надниркової недостатності і моніторингу за ефективністю лікування

I. Ліквідація причинних факторів, що викликали ураження наднирників.

При туберкульозній етіології проводиться протитуберкульозне лікування, при аутоімунних ураженнях лікування передбачає диференційоване застосування імуномодуляторів з урахуванням дефіциту Т-супресорів (тимозин, левомізол та ін.).

II. Замісна гормональна терапія.

Хворі з первинною хронічною недостатністю наднирників потребують постійного прийому кортикостероїдів. У більшості хворих для цілковитої компенсації достатньо введення тільки глюкокортикоїдів; в деяких випадках необхідне додаткове призначення і мінералокортикоїдів.

Гідрокортизон (кортизол) є препаратом вибору і призначається по 30 мг на день (20 мг вранці та 10 мг ввечері). Кортизон звичайно застосовується в дозі 40-50 мг (25 мг вранці та 12-15 мг ввечері). Інші синтетичні глюкокортикоїди (преднізолон, дексаметазон, тріамцинолон та ін.) менш бажані, оскільки вони не виявляють мінералокортикоїдної дії.

При легкому ступені хронічної надниркової недостатності кортизон застосовується в дозі 12,5-25 мг на добу у поєднанні з аскорбіновою кислотою по 1,0-1,5 г на добу під час їжі.

При средньотяжких і тяжких формах хронічної надниркової недостатності додатково до глюкокортикоїдів призначають мінералокортикоїди, середньодобова потреба в дезоксикортикостерону ацетаті становить 1 мг. ДОКСА (дезоксикортикостерону ацетату) в таблетках по 5 мг застосовують сублінгвально, внутрішньом'язово призначають 0,5% олійний

розчин по 1 мл; тріметил-ацетатдезоксикортикостерону, препарат пролонгованої дії, призначають по 1 мл 2,5% розчину внутрішньом'язово 1 раз на 2-3 тижні; фтор гідрокортизон (кортинеф, флоринеф) застосовують по 0,05-0,1 мг один раз на день в період субкомпенсації і 2-3 рази на день в період декомпенсації захворювання.

Створити діагностичний алгоритм гормонально-активних пухлин надниркових залоз

Комп'ютерна томографія дозволяє виявити ектоповані гормонально-активні пухлини

скачати