Протокол №2 від 07. 09. 2016 р проф. В. Д. Лукашук

2
Актуальність теми: Проблема порушень серцевого ритму та провідності протягом останнього десятиріччя є однією з найбільш актуальних у дитячій кардіоревматологічній практиці у всьому світі, так і в Україні [Кузьменко А.Я., 1994; Приходько В.С., 2005].
Актуальність даної теми обумовлена не лише високою розповсюдженістю даної патології, але, й можливими її ускладненнями, іноді життєзагрожуючого характеру. Зацікавленість клініцистів проблемою аритмій серця постійно підтримується незадоволенням ефективністю
існуючих схем лікування на фоні неухильного зростання питомої ваги порушення серцевого ритму та провідності серед кардіальної патології дитячого віку. Так, за останнє десятиріччя в
Україні відмічається чотирикратне збільшення випадків даної патології у дитячій популяції.
За даними різних авторів розповсюдженість серцевих аритмій складає від 10% до 38%
[Майданник В.Г., 2002; Школьнікова М.А., 2005]. Крім того, формування патологічного фону для реалізації захворювань серцево-судинної системи у дорослих відбувається саме в дитинстві: пізня діагностика та неадекватна оцінка прогнозу у дітей лежать в основі високої захворюваності та смертності у старших вікових групах [Волосовець О.П., 2006; Сенаторова
Г.С., 2007].
Учбові цілі заняття:
1.
Визначати різні клінічні варіанти та ускладнення найбільш поширених захворювань систем кровообігу у дітей;
2.
Визначати тактику ведення хворого при найбільш поширених захворюваннях системи кровообігу у дітей;
3.
Демонструвати вміння ведення медичної документації хворих дітей з патологією системи кровообігу;
4.
Планувати обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати при найбільш поширених захворюваннях системи кровообігу;
5.
Проводити диференційну діагностику та ставити попередній клінічний діагноз при найбільш поширених захворюваннях системи кровообігу;
6.
Ставити діагноз і надавати екстрену допомогу при невідкладних станах, зумовлених захворюваннями системи кровообігу у дітей;
Базовий рівень підготовки:
№
Назви попередніх дисциплін
Отримані навички
1
Нормальна анатомія
Знати будову серцево-судинної системи, будову провідної системи серця.
2
Нормальна фізіологія
Знати фізіологічні особливості серцево-судинної системи у різні вікові періоди. Знати основи проведення серцевого
імпульсу, механізм скорочення серця. Знати основні принципи зняття
ЕКГ. Знати основні зубці та комплекси на ЕКГ.
3
Гістологія і ембріологія
Знати гістологічну будову міокарду, схему малого та великого кола кровообігу.
4
Патофізіологія
Знати патогенез порушень серцевого ритму та провідності
5
Топографічна анатомія
Знати топографію серця, великих судин.
6
Пропедевтика педіатрії
Вміти збирати анамнез у дитини і його батьків, оцінити стан хворого, проводити об’єктивне обстеження
7
Фармакологія
Знання механізму дії та побічні ефекти антиаритмічних препаратів.
3. Організація і зміст учбового матеріалу.

3
Аритмії серця – зміни основних електрофізіологічних характеристик міокарда, які приводять до порушення нормальної координації скорочень між різними ділянками міокарда або відділами серця, раптовому збільшенню або зменшенню серцевих скорочень.
Етіологія порушень серцевого ритму та провідності:
• Захворювання серця: вроджені вади серця, кардити, кардіоміопатії;
• Дефекти метаболізму: спадкові захворювання, електролітні порушення;
• Захворювання нервової, ендокринної, травної систем;
• Інфекції (як правило вірусні);
• Токсичні впливи: токсикоманія, лікарські речовини, в тому числі антиаритмічні препарати);
• Хірургічні впливи на серці та великих судинах;
Клінічно ПРС поділяють на функціональні та органічні. Основною характеристикою функціональних ПРС є відсутність ознак ураження серця; відсутність гемодинамічних порушень; транзиторний характер; доброякісний перебіг; мінімальні суб’єктивні відчуття.
Органічні ПРС характеризуються наявністю ознак ураження серця; можливістю порушення гемодинаміки; постійним характером; можливим прогресуючим перебігом; наявністю скарг або клінічної симптоматики;
В анамнезі у дітей з порушеннями ритму часто виявляють несприятливий перебіг перинатального періоду, обтяжену спадковість по серцево-судинній патології, повторні гострі інфекційні захворювання та осередки хронічної інфекції. При огляді нерідко виявляють резидуальную неврологічну симптоматику, різноманітні психовегетативні розлади, прояви сполучнотканинної дисплазії, іноді - затримку моторного розвитку і статевого дозрівання.
Порушення ритму у дітей нерідко протікають безсимптомно, що не дозволяє точно встановити час їх появи. Приблизно в 40% випадків аритмії виявляють випадково (на ЕКГ) або при обстеженні у зв'язку з перенесеною ГРВІ. Діти значно рідше за дорослих скаржаться на серцебиття, відчуття перебоїв в діяльності серця, його завмирання, навіть при важких формах аритмії. Разом з цим в препубертатному і пубертатному віці порушення ритму можуть мати яскраве емоційне забарвлення, обумовлене психовегетативними розладами, і супроводжуватися іншими кардіальними і екстракардіальними скаргами: болем в області серця, підвищеною збудливістю, порушеннями сну, метеочутливістю. При аритміях можливі слабкість, запаморочення і непритомність (при синусовій брадикардії, атріовентрикулярній блокаді, синдромі слабкості синусового вузла, пароксизмальних тахікардіях).
При об'єктивному обстеженні у дітей з порушеннями ритму можна виявити прискорення або уповільнення пульсу, зміну його характеру (неправильний з періодичними випаданнями, чергуванням періодів прискорення і уповільнення, тимчасовим або постійним ослабленням пульсової хвилі, наявністю компенсаторної паузи). Оцінка інших основних характеристик серцево-судинної системи (артеріальний тиск, розмірів серця, звучності тонів, серцевих шумів) дозволяє встановити або виключити серцеву патологію як причину виникнення аритмії.
Класифікація порушень серцевого ритму та провідності у дітей
І. Порушення утворення імпульсу:
1. Номотопні (порушення утворення імпульсу в САВ)
(синусова тахікардія, синусова брадикардія, синусова аритмія, відмова СВ);
2. Гетеротопні: активні (екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, непароксизмальна тахікардія, тріпотіння передсердь, миготіння передсердь, тріпотіння та миготіння шлуночків) пасивні (повільний передсердний ритм, атріовентрикулярний ритм, блукаючий ритм, шлуночковий ритм, заміщуючі систоли)
ІІ. Порушення проведення імпульсу:

4
Блокади
1. Синоатріальна
2. Внутрішньопередсердна
3. Атріовентрикулярна
- першого ступеня;
- тип Самойлова-Венкебаха (Мобітца І);
- Мобітц ІІ;
- повна;
4. Внутрішньошлуночкова
-однопучкова (монофасцикулярна);
-двопучкова (біфасцикулярна);
-трипучкова (трифасцикулярна);
- блокада кінцевих гілок ніжок п.Гіса (неспецифічна);
- блокада на виході;
ІІІ. Комбіновані порушення утворення та проведення імпульсу:
1. Синдром слабкості синусового вузла;
2. Атріовентрикулярна дисоціація (активні, пасивні форми);
3. Парасистолія;
4. Вискакуючі ритми;
5. Реципрокні ритми, синдром WPW, CLC;
Нормальний синусовий ритм характеризується:
• нормальною полярністю зубця Р (позитивний у І, ІІ, aVF, V4, V5, V6, негативний у aVR);
• однаковою тривалістю інтервалу PQ
Екстрасистолія (ЕС) - це передчасне скорочення серця або його відділів, за яким слідує компенсаторна пауза.
ЕС є одним з найрозповсюдженіших порушень серцевого ритму у дітей. Частота (за
100 % прийнято загальну кількість екстрасистол): синусові екстрасистоли — 0,2 %; передсердні екстрасистоли — 25 %; екстрасистоли з АВ –з’єднання — 2 %; шлуночкові екстрасистоли — 62,6 %; поєднанні — 10,2 %.
Механізми виникнення:
- феномен повторного входу “ re entry”;
- підвищення амплітуди порогових потенціалів;
- асинхронне відновлення збудливості в міокарді;
- слідові потенціали;
- ектопічний автоматизм;
Класифікація екстрасистолії
За локалізацією:

монотопні (коливання інтервалу зчеплення менше 0,1с);

гетеротопні (коливання інтервалу зчеплення більше 0,1с);
За частотою:

рідкі (менше 8 за хв.);

часті (8 та більше за хв.);

5
За часом виникнення:

надранні (зубець R на верхівці зубця Т);

ранні (R одразу після Т);

середні;

пізні (ближче до діастоли);
За кількістю:

групові (спаровані, до 3 підряд);

пароксизмальна тахікардія (4 та більше підряд);

алоритмія (чергування ЕС з нормальними комплексами через 1;2;3;4 комплекси);
За реакцією на фіз.навантаження:
• лабільні ЕС спокою (зникають під час навантаження);
• лабільні ЕС напруження (з’являються під час навантаження);
• стабільні (не залежать від фіз.навантаження);
За тривалістю компенсаторної паузи:
• з неповною компенсаторною паузою (передсердні, АВ);
• з повною компенсаторною паузою (АВ, шлуночкові);
Електрокардіографічна характеристика екстрасистолії
ПРС
ЕКГ
передсердна ЕС
наявність зубця Р різної форми та направленості перед комплексом QRS; комплекс QRS не змінений, рідко –аберантний; неповна компенсаторна пауза;
вузлова ЕС відсутність зубця Р перед комплексом QRS; незмінений або аберантний комплекс QRS; неповна або повна компенсаторна пауза;
правошлуночкова
ЕС відсутність зубця Р; аберантний комплекс QRS; дискордантний зубець Т
(іноді зі зміщенням сегмента ST); повна компенсаторна пауза;
Основний зубець аберантного комплексу QRS направлений вгору у І, aVL, V5-V6;
лівошлуночкова ЕС відсутність зубця Р; аберантний комплекс QRS; дискордантний зубець Т
(іноді зі зміщенням сегмента ST); повна компенсаторна пауза; основний зубець аберантного комплексу QRS направлений вгору у ІІІ, aVF, V5-V6;
Градація шлуночкових екстрасистол по Лауну — Вольфу
I — до 30 екстрасистол за будь-яку годину моніторування
II — більше 30 екстрасистол за будь-яку годину моніторування
III — поліморфні екстрасистоли
IVa — парні екстрасистоли
IVb — групові екстрасистоли, триплети та більше, короткі пробіжки шлуночкової тахікардії
V — ранні шлуночкові екстрасистоли

6
Лікування екстрасистолії полягає в усуненні провокуючих факторів, лікування основного захворювання. Одиничні екстрасистоли без клінічних проявів не потребують специфічної корекції. Ефективним при лікування екстрасистолії є дотримання режиму праці та відпочинку, регулярні заняття спортом, психотерапія, седативні засоби.
Показанням до призначення специфічних антиаритмічних препаратів є виражені суб’єктивні відчуття, що знижують якість життя (перебої у роботі серця, відчуття завмирання серця, кардіалгії, порушення сну, тощо), екстрасистолічна алоритмія, ранні шлуночкові екстрасистоли, ЕС типу R на T, часті ЕС, групові або політопні ЕС. Шлуночкова
ЕС І-ІІ класу за Лауном не потребує специфічного лікування. При шлуночковій ЕС ІІІ класу специфічне лікування може не призначатися у випадку відсутності органічного ураження міокарду. При шлуночковій ЕС IV градації слід призначати антиаритмічні препарати ІІ групи
(аміодарон, кордарон). У випадку ЕС IV та V градації необхідно розглядати питання установки дефібрилятора-кардіовертера через ймовірність ризику шлуночкової тахікардії або фібриляції шлуночків.

8
Пароксизмальна тахікардія
Це раптове різке збільшення ритму (від 120-200 до 250-300 уд./хв.) з раптовим зникненням нападу. Сутність ПТ полягає у появі в міокарді гетеротопного вогнища збудження, яке генерує імпульси з частотою 130-200 уд./хв., що блокую роботу синусового вузла. ПТ можна розглядати як екстрасистолічний ритм, а отже, механізм виникнення ПТ такий самий, як і механізм виникнення ЕС. Напад пароксизмальної тахікардії завжди закінчується компенсаторною паузою.
Клінічно ПТ супроводжується слабкістю, пітливістю, головокружінням, дрижанням в руках, потьмаренням в очах, нудотою, тощо.
Виділяють два типи пароксизмальної тахікардії: надшлуночкову (передсердна та вузлова), або ПТ з вузькими комплексами та шлуночкову (ПТ з широкими комплексами).
Надшлуночкові пароксизмальні тахікардії
Надшлуночкова ПТ має раптовий початок. Напад серцебиття припиняється в період від декількох секунд до годин (рідше за дні), що пов'язане з аномальним електрофізіологічним збудженням міокарду внаслідок впливу таких чинників, як перинатальна патологія, резидуально-органічне ураження центральної нервової системи, гіпертензійно- гідроцефалічний синдром, функціональні і органічні ураження серцево-судинної системи.
Найчастіше надшлуночкова тахікардія виникає у віці 4–5 років, але важкий перебіг з високою частотою і тривалістю пароксизмів характерний для дітей 1-го року життя: за наявності додаткових аномальних шляхів проведення по пучку Кента (синдром Вольфа —
Паркінсона — Уайта (WPW), по пучку Джеймса (синдром Clerc — Levу — Critesko (CLC), по пучку Махайма (синдром Lown — Ganong — Levine).
Клінічні ознаки:
1. перевищення частоти серцевих скорочень більше 200 уд./хв. у дітей раннього віку і 150 уд./хв. у дошкільників і школярів.
2. чіткий регулярний ритм (при АВ-ПТ) або епізодичні вилучення пульсової хвилі (при передсердній ПТ) — спонтанні або після рефлекторного збудження n.vagus.
3. синхронність артеріального і венозного (на яремних венах) пульсу.
4. феномен «спастичної» сечі (збільшення кількості і частоти сечовиділення) або посилення перистальтики кишечника з позивами до дефекації або без них.
5. ефективність купування нападу вагусними пробами.
Характеристика ЕКГ:
• зубець Р несинусового походження (відсутній або розташований після комплексу QRS або на сегменті SТ-T, негативний Р при АВ-тахікардії);
• інтервали RR рівні;
• ЧСС -130-250 уд./хв. (більше 200 уд./хв. у дітей раннього віку та 150 уд./хв. у дошколят та школярів;
• комплекс QRS не змінений;
• негативний зубець Р при АВ-тахікардії;
• не менше трьох скорочень екстрасистол в пароксизмі;
• наявність вторинних змін сегменту ST-T;

9
Шлуночкові пароксизмальні тахікардії
Зазвичай починаються з виникнення ранніх шлуночкових, часто поліморфних екстрасистол, що асоціюється з високим ризиком розвитку фібриляції шлуночків і раптової серцевої смерті. Шлуночкова ПТ нерідко виникає при таких захворюваннях серця як аномальне відходження коронарних артерій, аритмогенна дисплазія правого шлуночку, кардіоміопатії, пухлини міокарду, синдром Бругада, стан після кардіохірургічної корекції, вроджені та набуті вади серця, міокардит, а при також токсичному впливу на міокард серцевих глікозидів.
Клінічні ознаки:
1. непереносимість фізичних навантажень.
2. ЧСС від 150 до 250 уд./хв.
3. нерегулярність ритму.
4. неефективність вагусних проб.
5. поєднання повільного пульсу на яремних венах і швидкого артеріального пульсу.
6. посилена пульсація вен в області правої надключичної ямки в результаті збігу систол передсердя і шлуночків.
7. схильність до швидкого розвитку гемодинамічних розладів при затяжному нападі у вигляді аритмогенного шоку, набряку легенів.
8. важка (рефрактерна) декомпенсація серцевої діяльності.
Характеристика ЕКГ:

три та більше уширених комплексів QRS (> 60 мс у дітей до 1 року; > 90 мс у дітей до 3 років; > 100 мс у дітей 3–10 років; > 120 мс у дітей старше 10 років).

дискордантне співвідношення між головним зубцем QRS і кінцевою частиною шлуночкового комплексу ST-Т.

частота шлуночкових скорочень від 150 до 250 уд./хв.

відсутність Р-хвилі перед QRS-комплексом.

стабільно короткий інтервал R-R.

раптовий початок і закінчення тахікардії.

наявність зливних комплексів.

наявність синусових провідних комплексів.

АВ-дисоціація.

можлива реєстрація ретроградного АВ-проведення.
Лікування пароксизмальної тахікардії
Лікування ПТ направлене на купування нападів. Хворого слід заспокоїти, звільнити дихальні шляхи від зовнішніх перешкод (розстібнути комірці, тощо). Спочатку застосовують методи рефлекторної дії на тонус блукаючого нерва: натискання на очні яблука (зараз не використовується через ризик відшарування сітківки), корінь язика, масаж каротидного синуса і ін. Ці прийоми дозволяють купувати тільки напади суправентрикулярної тахікардії, причому в основному в ранні терміни їх виникнення. Одночасно використовують седативні засоби (седуксен). За відсутності ефекту призначають антиаритмічні препарати: фіноптин, анаприлін, етмозин, новокаїнамід і ін. перорально у вікових дозах. За відсутності ефекту протягом 1 години напад слід купувати за допомогою парентерального введенення антиаритмічних препаратів. При шлуночковій формі ПТ найбільш ефективними є новокаїнамід та лідокаїн. У хворих із застійною серцевою недостатністю купування нападу слід починати з внутрішньовенного введення серцевих глікозидів (строфантин, ізоланід і ін.).
При нападах ПТ, що часто повторюються, з профілактичною метою призначають антиаритмічні препарати перорально протягом тривалого часу. У випадках неефективності лікарської терапії застосовують метод дефібриляції.