1   2   3   4
Ім'я файлу: Тема 23. Демієлінізуючі захворювання нервової системи..pdf
Розширення: pdf
Розмір: 2966кб.
Дата: 04.05.2023
скачати
Пов'язані файли:
Тема 15. Практичні навички обстеження неврологічного статусу.pdf

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ
імені М.І.ПИРОГОВА
«Затверджено»
На методичній нараді кафедри нервових хвороб проф ЗВО Сергій МОСКОВКО
Протокол №1
«30» серпня 2022 року
МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
для самостійної роботи студентів при підготовці
до практичного заняття
Навчальна дисципліна
Неврологія
Тема №23
Демієлінізуючі захворювання нервової системи: множинний склероз.
Курс
IV
Факультет та форма навчання (денна або заочна)
Медичний №1, медичний №2
Денна форма навчання.

2
Вінниця

3 1. Актуальність теми
Актуальність теми: Проблема вивчення клінічної картини та підвищення ефективності лікування розсіяного склерозу (РС) зумовлена різноманітними, досі не вирішеними питаннями теоретичного і практичного значення. В останні роки показник розповсюдженості РС у світі неухильно зростає, випадки захворювання реєструються в різних етнічних та вікових групах. РС є основним неврологічним захворюванням, що викликає незворотну непрацездатність у осіб молодого віку. За розрахунками ВОЗ в світі кожен рік через РС втрачається більш 2 мільйонів
“здорових років життя”, при цьому середня оцінка глобальної захворюваності складає 2,5 на 100 000 (від 1,1 – 4,0) з переважанням захворюваності жінок над чоловіками (3:1). Зараз це захворювання ввійшло у список 100 найбільш
інвалідізуючих хвороб людини.
Лікар будь-якої спеціальності в своїй повсякденній практичній діяльності буде зустрічати хворих з такою патологією. Тому необхідно вміти своєчасно розпізнати, діагностувати захворювання та надати кваліфіковану медичну допомогу.
2. Навчальні цілі
І. Ознайомчий рівень теоретичних знань.
- Мати уявлення про анатомічно-фізіологічні особливості будови нервових волокон
– роль мієлінової оболонки в функціонуванні нервового провідника.
- Мати уявлення про етіологію та патогенез розсіяного склерозу.
- Мати уявлення про етіологію та патогенез бічного аміотрофічного склерозу.
ІІ. Рівень репродуктивних теоретичних знань.
- Засвоїти визначення, епідеміологію, етіологічні чинники розсіяного склерозу.
- Засвоїти патоморфологію, перебіг захворювання.
- Засвоїти клінічні прояви множинного склерозу – порушення зору, рухової та чутливої функції, координації рухів, тазові та когнітивні порушення.
- Засвоїти уявлення про КІС, його можливі підтипи.
- Засвоїти специфічні риси множинного склерозу: феномен “клінічної дисоціації”, синдром “нестабільності клінічних симптомів”, феномен “гарячої ванни”, симптом
Лермітта.
- Засвоїти визначення, епідеміологію, етіологічні чинники бічного аміотрофічного склерозу.
- Засвоїти клінічні прояви бічного аміотрофічного склерозу.
ІІІ. Рівень практичних навиків (професійний).
- Вміти дослідити неврологічний статус пацієнта.
- Вміти дослідити когнітивні функції (шкала MMSE).
- Вміти визначити додаткові методи обстеження для підтвердження діагнозу розсіяного склерозу.
- Вміти визначати ознаки розсіяного склерозу на МРТ сканах.
- Вміти провести диференційну діагностику множинного склерозу.
- Вміти визначати ознаки бічного аміотрофічного склерозу.

4
IV. Рівень професійних вмінь (професійний).
- Вміти встановити діагноз розсіяного склерозу, згідно м
іжнародних критеріїв встановлення діагнозу (McDonald).
- Вміти встановити тип перебігу розсіяного склерозу, фазу захворювання.
- Вміти провести диференційний діагноз розсіяного склерозу.
- Вміти призначити лікування фази загострення.
- Вміти призначити хворобо-модифікуючу терапію при різних типах перебігу розсіяного склерозу.
- Вміти встановити діагноз бічного аміотрофічного склерозу.
- Вміти призначити лікування бічного аміотрофічного склерозу.
V. Рівень творчий, продуктивний.
- Вміти узагальнити зібрану клінічну інформацію та визначити діагноз розсіяного склерозу, типу перебігу, фазу процесу, призначити додаткові методи обстеження, призначити лікування в залежності від типу перебігу і фази процесу.
- Вміти узагальнити зібрану клінічну інформацію та визначити діагноз бічного аміотрофічного склерозу, типу перебігу, фазу процесу, призначити додаткові методи обстеження, призначити лікування.
3.
Матеріали самостійної роботи
3.1. Базові знання, навики, вміння необхідні для вивчення теми
Дисципліна
Знати
Вміти
Попередні (забезпечуючі)
Анатомія.
- Анатомічна структура головного та спинного мозку.
- Оболонки головного мозку та міжоболонкові простори.
- Вміти вирізняти та диференціювати елементи структури головного та спинного мозку, оболонки головного мозку та міжоболонкові простори.
Гістологія
Гістологічна будова оболонок головного мозку.
- Вміти розрізняти різні гістологічні структури головного та спинного мозку.
Нормальна фізіологія.
- Функціонування головного та спинного мозку, ознаки ураження провідних шляхів.
- Вміти досліджувати електричну активність кори головного мозку за допомогою ЕЕГ, знати основні прояви фізіологічних ритмів мозку, викликані потенціали. Ознаки центрального параліча.
Патоанатомія
- Основні зміни речовини головного
- Вміти дослідити зміни на препаратах головного

5 мозку та його оболонок при демієлінізуючих процесах головного мозку. мозку пацієнтів, що загинули внаслідок розсіяного склнрозу.
Внутрішньопредметна інтеграція (між темами неврології).
1. Будова великих півкуль головного мозку.
Гностичні функції. Види порушень гностичних функцій: зорова, нюхова, смакова, слухова агнозії, астереогноз, аутотопагнозія, анозогнозія.
Праксис. Види апраксій: конструктивна,
ідеаторна, моторна.
Мова. Розлади мови: моторна, сенсорна, амнестична афазії.
Синдроми ураження окремих часток великих півкуль: лобної, скроневої, тім‘яної, потиличної часток, лімбічної кори.
Синдроми подразнення кори великих півкуль.
Синдроми ураження внутрішньої капсули та зорового горба.
Синдроми ураження мозочка.
Синдроми ураження пірамідних шляхів на різних рівнях.
Синдроми ураження шляхів поверхневої і глибокої чутливості на різних рівнях.
Синдроми ураження черепно-мозкових нервів, клінічна картина бульбарного та
- клінічну картину порушень гностичних функцій: зорова, нюхова, смакова, слухова агнозії, астереогноз, аутотопагнозія, анозогнозія
- клінічну картину апраксій: конструктивної,
ідеаторної, моторної
- клінічну картину розладів мови: моторна, сенсорна, амнестична афазії
- клінічну картину синдромів ураження окремих часток великих півкуль: лобної, скроневої, тім‘яної, потиличної часток, лімбічної кори.
Синдроми подразнення кори великих півкуль
- клінічну картину синдромів ураження внутрішньої капсули та зорового горба
- клінічну картину ураження мозочка.
- клінічну картину ураження пірамідних шляхів на різних рівнях.
- клінічну картину ураження шляхів поверхневої і глибокої чутливості на різних рівнях.
- клінічну картину ураження черепно-
Вміти досліджувати рухову систему людини.
Вміти досліджувати чутливість.
Вміти дослідити координаторну сферу.
Вміти дослідити когнітивні функції за допомогою шкали
MMSE.
Вміти трактувати дані
МРТ досліджень при розсіяному склерозі.

6 псевдобульбарного паралічів.
Альтернуючі синдроми стовбуру мозку.
Бульбарний та псевдобульбарний стндром.
Когнітивні функції людини. Методика обстеження когнітивних функцій (шкала MMSE).
Поняття про деменцію і м‘яку когнітивну недостатність. Причини і типи когнітивних порушень.
Епілепсія та неепілептичні пароксизмальні стани. мозкових нервів, клінічна картина бульбарного та псевдобульбарного паралічів.
- клінічну картину деменції
і м‘якої когнітивної недостатності.
Симптоматична епілепсія.
- Епілептичний статус.
3.2. Зміст теми заняття
Демієлінізуючі захворювання нервової системи:
Множинний склероз.
Демієлінізуючі захворювання – група патологій, в основі яких лежить пошкодження мієлінової оболонки нервових волокон (в центральній та/або периферичній нервовій системі). Мієлін створює навколо нервових волокон
ізолюючу оболонку, яка складається з кількох слоїв щільно загорнутої клітинної мембрани (олігодендроцитів в центральній нервовій системі та леммоцитів –
Шванівських клітин в периферичній). Розпад мієліну призводить до порушення нормального проведення нервового імпульсу. Причиною такого розпаду можуть бути як вроджені дефекти ферментних систем, що регулюють обмін мієліну
(лейкодистрофії), так і набуті стани, захворювання, в патогенезі яких, вірогідно, головну роль відіграють автоімунні процеси, хоча певне значення може мати спадковість, дія вірусів чи інших факторів оточуючого середовища. В залежності

7 від чинника та виразності процесів демієлінізації симптоми захворювання можуть бути зворотними, незворотними чи прогресуючими.

Множинний склероз - хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової системи, яке клінічно проявляється розсіяною
(багатовогнищевою) органічною неврологічною симптоматикою з переважно ремітуючим перебігом на ранніх стадіях, а патоморфологічно – утворенням вогнищ розпаду мієліну
(демієлінізації) в білій речовини головного та спинного мозку.
Історія вивчення множинного склерозу починається з другої половини ХІХ сторіччя, коли французький патологоанатом Ж.Крювельє у 1835 році описав
«плямистий» або
«острівковий» склероз (sclerosis en plaque). Приорітет описання клінічної картини моножинного склерозу належить Ж.М. Шарко (1868), який характеризував захворювання як сполучення
спастичної параплегії, інтенційного тремтіння, порушення мови, зорових розладів
та ністагму та встановив основний клінічний критерій для діагнозу – «розсіяність
уражень в просторі та часі».
Епідеміологія. В наш час у світі нараховується близько 3 млн. хворих на множинний склероз. Вирізняють 3 зони розповсюдження захворювання. Зона високого ризику – розповсюдженість більше 50 випадків на 100 000 населення включає північну Європу, північні райони США, південь Канади, південь
Австралії, Росію та Нову Зеландію. В зону середнього ризику (10-50 випадків на
100 000 населення) входять південь Європи та США, північна Африка та інша територія Австралії. Зона низького ризику – менше 10 випадків на 100 000 населення – більшість регіонів Центральної та південної Америки, Азії, Африки,
Карибського басейну та Океанії. Розподіл по цих зонах умовний і не виключає можливості переходу якої-небудь території з однієї зони в іншу.
Тенденція до підвищення частоти множинного склерозу в країнах південної
Європи та США являється однією з особливостей цього захворювання. Інша тенденція – збільшенням захворюваності на багатьох територіях, що пов’язано з покращанням діагностики (МРТ), прийняттям уніфікованих діагностичних шкал і стандартизованих методів проведення епідеміологічних досліджень. В Росії найбільш високі показники реєструються у північних, північно-західних та західних районах, де частота захворювання варіює від 30 до 70 випадків на 100 000 населення. Україна відноситься до зони середнього ризику виникнення захворювання, хоча за останніми оцінками (в т.ч. проведеними співробітниками кафедри неврології ВНМУ ім.М.І.Пирогова), поширеність МС в окремих регіонах перевищує 50 на 100000 населення.

8
Етіологія. Точної причини МС наразі не встановлено. Зважаючи на численні дані клінічних спостережень та експериментальних досліджень, які існують на поточний момент, можна говорити про два основних компоненти патогенезу захворювання. По-перше, це вплив спадкових (генетичних) факторів, що в цілому пояснюють накопичення випадків у окремих сім’ях. До того ж, близнюкові дослідження показали, що вірогідність виникнення множинного склерозу у другого монозиготного близнюка – 30%, тоді як у гетерозиготного – лише 4%. Генетична схильність до захворювання може бути опосередкована і накопиченням в популяції хворих (Європа) певних гаплотипів антигенів гістосумісності (HLA-A3, B7, DW2,
DR2), що визначає певний тип імунних реакцій у їх носіїв. Етнічна різниця у схильності до захворювання теж свідчить на користь генотипового внеску.
Зовнішні фактори (оточуючого середовища) відіграють очевидну роль – як географія проживання (градієнт: чим далі від екватора, тим більше захворюваність), так і вплив міграції – люди, що мігрують у віці до 15 років, набувають ризику нової місцевості, а мігранти дорослого віку зберігають ризики місцевості походження.
Роль інфекції гіпотетично розглядається в двох площинах. Пересадка частки мозку хворого на МС у мозок вівці через 18 місяців призводить до розвитку скрепі у останньої – інфекційного захворювання ЦНС, подібного до МС (можливий чинник
– персистуюча вірусна інфекція). Друга гіпотеза передбачає перенесену в дитинстві вірусну інфекцію з ураженням олігодендроцитів і в наступному – активацію її або
іншими інфекціями, або запуск процесу автоімунного пошкодження, головною мішенню якого є основний білок мієліну. В цьому автоімунному процесі головну роль відіграють Т-лімфоцити, які презентують антигени мієліну мозку так званим дендритичним клітинам, а ті, в свою чергу, активують плазматичні клітини та В- лімфоцити, що продукують пошкоджуючі антитіла в мозковій тканині. Т
1
- лімфоцити є прозапальними, такими, що ініціюють цілий каскад реакцій запалення, виділяючи прозапальні цитокіни, фактори некрозу тканин тощо, активують нейтрофіли і призводять до порушення мієліну в окремих вогнищах ураження мозку. Диференціація Т
0
-лімфоцитів у Т
2
форми є, з другого боку, протизапальним моментом, тому що останній вид лімфоцитів «гасить» запалення, виділяє протизапальні цитокіни та низку нейротрофічних факторів, які сприяють відновленню цілісності волокон, мієліну тощо.
Окрім запального процесу, що очевидно спостерігається при МС, важливим компонентом є і прогресуюча нейродегенерація – пошкодження не тільки мієліну, але і самих аксонів, що призводить до стійкого порушення провідності і, з клінічної точки зору, до стійких симптомів неврологічного дефіциту, який починає невпинно прогресувати на певній стадії захворювання. Нейродегенерація є, на відміну від запального процесу, повільно прогресуючою і ці два процеси йдуть паралельно, маючи складні залежності (більша частота запальних загострень пришвидшує, в цілому, прогресування нейродегенерації, але можливий варіант, коли невпинно йде нейродегенерація, а проявів запального компоненту клінічно не визначається).
Сама нейродегенерація можливо зумовлена недостатністю трофічних факторів у

9 нервовій системі і, як вважають, переважним впливом
Т
1
- лімфоцитів та недостатністю Т
2
- підтипу.
Патоморфологічно вогнища ураження в нервовій системі при
МС представляють собою бляшки
– осередки запалення, демієлінізації в білій речовині головного та спинного мозку, в яких спостерігається накопичення запальних клітин (лімфоцитів, плазматичних), глії, волокон.
Одночасно у одного хворого можна виділити кілька видів бляшок: гострі (активні вогнища де мієлінізації),
старі (хронічні, не активні вогнища) та хронічні вогнища з ознаками активності патологічного процесу по периферії бляшки. В гострих вогнищах переважають запальні зміни з набряком тканини та периваскулярною інфільтрацією лімфоцитами та активною руйнацією мієліну. Хронічна бляшка характеризується в першу чергу збільшенням кількості астроцитів, вираженим ураженням мієліну,
іноді з вторинною дегенерацією аксонів, а також зменшенням вмісту мієліноутворюючих клітин – олігодендроцитів. Ураженню аксонів надається все більше уваги, оскільки виявлено, що ознаки аксональної дегенерації мають місце і в деяких гострих бляшках, тобто на ранніх стадіях запального процесу. Невеликі бляшки можуть зливатися і утворювати великі. Розташовуються вогнища у білій речовині головного та спинного мозку, а саме югстакортикально (під шаром сірої речовини), перивентрикулярно, у мозковому стовбурі, мозочку та спинному мозку.
Можливе утворення бляшок в зоровому перехресті та зорових нервах.
Перебіг захворювання. В залежності від активності процесу на сьогодні виділяють чотири основні форми перебігу множинного склерозу.
-
Ремітуючий перебіг – характеризується повним або неповним відновленням функції в періоди між загостреннями і відсутністю наростання симптоматики в періоди ремісій. Цей варіант спостерігається найчастіше (на початку захворювання
75-85% хворих мають такий перебіг.

10
- Первинно-прогредієнтний перебіг – відмічається у
10% хворих
і характеризується прогресуванням захворювання з самого початку з тимчасовою стабілізацією симптоматики або тимчасовим незначним покращенням.
- Вторинно-прогредієнтний перебіг – первинний ремітуючий перебіг змінюється на прогресуванням з розвитком загострень або без них і мінімальними ремісіями.
- Прогресуючий перебіг з загостреннями
– характеризується прогресуванням з початку хвороби на тлі якого в подальшому виникають загострення.
Початок захворювання. До перших ознак множинного склерозу відноситься так званий клінічно ізольований синдром (КІС). Він є неврологічним синдромом, що виникає гостро чи підгостро і свідчить про окреме вогнище ураження в нервовій системі і звичайно є першою клінічною подією у пацієнта (хоча це і не означає реального початку захворювання – окремі вогнища вже можуть існувати, не проявляючись клінічно, «німі» вогнища). Але слід пам’ятати, що множинний склероз не єдине рецидивуюче демієлінізуюче захворювання і на цьому етапі важливо виключити інші подібні патології. Проявами КІС найчастіше являються: оптичний неврит, стовбуровий синдром; синдром ураження спинного мозку; поперечний мієліт; поліфокальне ураження нервової системи; церебральні ураження; симптом Лермітта; сенсорно-безпорадна рука; пароксизмальні тонічні спазми; інші сенсорні симптоми (оніміння, зудіння...); дисфункція сечового міхура.

  1   2   3   4

скачати

© Усі права захищені
написати до нас