1   2   3
Ім'я файлу: 2_5251541033480621286.pdf
Розширення: pdf
Розмір: 536кб.
Дата: 04.02.2021

Міністерство охорони здоров'я України
Українська медична стоматологічна академія
"Затверджено"
на засіданні кафедри внутрішньої медицини №2 з професійними хворобами
«___» ____________ 2020 р. протокол № ____ від _______
Завідувач кафедри _________ професор І.П.Катеренчук
2020 р.
Методичні вказівки для самостійної роботи
студентів під час підготовки
до практичного (семінарського) заняття та на занятті
Навчальна дисципліна
ВНУТРІШНЯ МЕДИЦИНА, В ТОМУ ЧИСЛІ
КЛІНІЧНА ФАРМАКОЛОГІЯ, КЛІНІЧНА
ІМУНОЛОГІЯ ТА АЛЕРГОЛОГІЯ, ПРОФЕСІЙНІ
ХВОРОБИ
Модуль №4
ОСНОВИ ВНУТРІШНЬОЇ МЕДИЦИНИ
(КАРДІОЛОГІЯ, РЕВМАТОЛОГІЯ, НЕФРОЛОГІЯ)
Тема заняття
Системна склеродермія, дерматоміозит
Курс
5
Факультет
медичний
Полтава 2020

1. Актуальність теми: Системна склеродермія (ССД) (cистемний склероз) є унікальним захворюванням серед ревматичних недуг, оскільки становить проблему менеджменту хронічної мультисистемної автоімунної патології з розлогою облітеруючою васкулопатією малих артерій, пов’язаною з різним ступенем фіброзу тканин. У патоло гічний процес можуть залучатися всі органи, так чи інакше пов’язані зі сполучною тканиною, та ті, що мають кровоносні судини. Прогресуючий перебіг ССД призводить до розвитку необоротних фіброзних змін, внаслідок чого відбувається порушення функції уражених органів. Відмінною рисою ССД є клінічна неоднорідність підгруп хворих, що різниться залежно від ступеня тяжкості захворювання, залучення тих чи інших органів і систем та прогнозу. Лікар повинен ретельно обстежити кожного пацієнта із ССД, щоб зрозуміти конкретні прояви і рівень активності захворювання для призначення адекватного лікування.
Дерматоміозит — це рідкісна патологія, яка спричиняє набряк, слабкість м’язів та клаптиковий червоно-фіолетовий висип на обличчі, повіках і суглобах. Найчастіше вона спостерігається у дітей від 5 до 15 років та дорослих від 40 до 60. Встановлено, що у значної частини пацієнтів розвиток дерматоміозиту передує клінічним проявам онкозахворювань, тому своєчасне виявлення у хворих ознак дерматоміозиту сприяє також ранній діагностиці та лікуванню онкологічних захворювань внутрішніх органів і систем.
2. Конкретні цілі:

Аналізувати останні наукові погляди на етіологію, патогенез та лікування захворювань.

Класифікувати варіанти перебігу захворювань, діагностичні критерії, життєвозагрозливі стани та ураження органів-мішеней при системній склеродермії та дерматоміозиті.

Пояснювати клініку, особливості перебігу та діагностики системної склеродермії та дерматоміозиту.

Проводити опитування та фізикального обстеження пацієнтів.

Обгрунтувати застосування основних інвазивних та неінвазивних діагностичних методів, що застосовуються в ревматології, визначати показання та протипоказання для їх проведення, можливі ускладнення

Скласти план обстеження хворих з системною склеродермією та дерматоміозитом.

Проводити диференціальну діагностику, обґрунтовувати та формулювати діагноз на підставі аналізу даних об’єктивного, лабораторних та інструментальних методів обстеження.

Скласти індивідуальний план лікування при різних варіантах перебігу . системної склеродермії та дерматоміозиту.
3. Базовий рівень підготовки:
Дисципліни попередні
(забезпечувальні дисципліни)
Отримані навички
Анатомія
Знати особливості анатомічної та гістологічної будови серцево- судинної, дихальної, нервової, шлунково-кишкової, видільної, мязової, суглобової систем, особливості будови шкіри та імунної системи.
Патофізіологія
Визначати етіологію і патогенез системного червоного вівчаку

Пропедевтика внутрішніх хвороб
Описувати симптоматологіюсистемного червоного вівчаку, зміни при проведенні об’єктивного обстеження хворого, зміни результатів лабораторних та інструментальних досліджень.
Факультетська терапія
Ідентифікувати типову клінічну картину та основні діагностичні критерії системного червоного вівчаку.
Наступні дисципліни
Кафедра післядипломної освіти
4. Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття та на занятті.
4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен
засвоїти студент при підготовці до заняття:
Термін
Визначення
Склеродактилія ущільнення шкіри (склеродерма), що завжди починається з пальців кисті
Телеангіектазії розширені капіляри та венули з характерною локалізацією на пальцях кистей, долонях та обличчі, у тому числі на губах, є пізньою ознакою хвороби
Феномен Рейно симетричний пароксизмальний спазм дигітальних артерій, шкірних артеріол та артеріовенозних шунтів,
індукований холодом або емоційним стресом, характеризується послідовною зміною забарвлення шкіри пальців (побіління, ціаноз, почервоніння)
Симптом «кисету» зменшення ротової апертури, потоншення червоної кайми губ, навколо яких формуються радіальні складки
Дигітальні рубчики точкові ділянки атрофії шкіри дистальних фаланг пальців кистей («щурячий укус»)
Кальцинати невеликих розмірів підшкірні відкладення солей кальцію, зазвичай з’являються на пальцях кистей і на ділянках, що часто піддаються травмам
Геліотропна еритема еритема навколо очей у формі окулярів, з ліловим забарвленням
Синдром Тібьєржа —
Вейссенбаха відкладення солей кальцію переважно в ділянці пальців рук і періартикулярно — навколо ліктьових, плечових і кульшових суглобів, у підшкірній клітковині, інколи по ходу фасцій та сухожильних м’язів анти-Scl-70 антисклеродермічні антитіла з молекулярною масою 70 кДа, антитіла до топоізомерази I антицентромерні антитіла
Антитіла до центромера є одним з видів антиядерних антитіл.
Центрометр - це основна частина хромосоми, яка ділить хромосоми на частини. Центромер прикріплюється до мітотичного веретена під час поділу клітин.
4.2. Теоретичні питання до заняття:
1. Дати визначення системної склеродермії та дерматоміозиту . Вказати особливості епідеміології.
2. Пояснити сучасні подання про етіологічні фактори та патогенез системної склеродермії та дерматоміозиту.

3. Класифікація системної склеродермії та дерматоміозиту. Які сучасні набори критеріїв використовуються для діагностики системної склеродермії та дерматоміозиту?
4. Охарактеризувати найбільш характерні клінічні ознаки системної склеродермії та дерматоміозиту.
5. Допоміжні методи обстеження (лабораторні, рентгенологічні, цитологічне дослідження). Органо-специфічна діагностика за потребою.
6. Імунологічні дослідження при системній склеродермії та дерматоміозиті. Види аутоантитіл, їх специфічність.
7. Життєвозагрозливі стани та ураження органів-мішеней при . системній склеродермії та дерматоміозиті.
8. Сучасні методи визначення активності системній склеродермії та дерматоміозиті.
9. Сформулювати розгорнутий клінічний діагноз.
10. З якими нозологічними формами необхідно проводити диференціальну діагностику при системній склеродермії та дерматоміозиті? Вміти обгрунтувати.
11. Загальні принципи та мета лікування при системній склеродермії та дерматоміозиті. Лікування в залежності від активності процесу та особливостей перебігу. Критерії ефективності терапії.
12. Ускладнення глюкокртикоїдної терапії. Поняття про їх діагностику та корекцію.
13. Профілактика загострень.
14. Прогноз та особливості моніторингу системній склеродермії та дерматоміозиті.
15. Медико-соціальна експертиза при системній склеродермії та дерматоміозиті.
4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:
1. Проводити опитування та фізикального обстеження пацієнтів із системним червоним вівчаком.
Загальні принципи менеджменту хворого на системну склеродермію
– Визначте клінічний фенотип — хвороба характеризується суттєвою клінічною гетерогенністю.
– Оцініть специфічне ураження систем та органів — захворювання глибше, ніж шкіра.
– Визначте клінічну стадію та активність захворювання — патобіологія захворювання є динамічною та складною.
– Визначте дизайн терапії — специфічна цілеспрямована терапія може позитивно вплинути на тривалість й якість життя пацієнта, а також прогноз хвороби.
Конкретні кроки:
А. Оцініть ступінь шкірного склерозу та його активність
– Лімітований фенотип: пальці, передпліччя, верхні нижні кінцівки, обличчя.
– Дифузний фенотип: залучення проксимальних відділів кінцівок (плечі, стегна), грудної клітки, черевної порожнини.
– - Чи наявний свербіж шкіри?
– - Чи залучаються в процес нові ділянки тіла?
– - Чи зростає щільність у вже уражених ділянках тіла?
– - Які темпи цих змін?
Оцінити модифікований шкірний рахунок за шкалою G.P. Rodnan. - Чи існує крепітація сухожилків під час обстеження?
В. Визначення тяжкості уражень периферичних судин: феномен Рейно
– - Як часто відбуваються атаки?
– - Чи це впливає на якість повсякденного життя пацієнта та здатність працювати?

– - Чи існують виразки, сліди на шкірі (ознаки попереднього пошкодження) або ознаки активної та тривалої ішемії (фіксована блідість або еритематозно-бузкове забарвлення)?
2. Аналізувати дані лабораторного обстеження хворого на ССД та дерматоміозит – загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічні дослідження крові,
імунологічні дослідження.
3. Аналізувати дані інструментального обстеження хворого на ССД та дерматоміозит
– ЕКГ, УЗД органів черевної порожнини, серця, рентгенологічного дослідження (ОГК, суглоби), МРТ (суглоби, м’язи, серце, головний мозок тощо).
4. Аналізувати результати гістологічного дослідження (нирки, шкіра, м’язи).
3. Зміст теми заняття
Системна склеродермія (ССД) (прогресуючий системний склероз) — поліорганне захворювання, що перебігає стадійно, характеризується патогномонічними вазоспастичними судинними реакціями за типом синдрому Рейно й облітеруючою васкулопатією з ішемічними порушеннями, при якому розвиваються специфічні автоімунні розлади, що супроводжуються активацією фіброзоутворення й надмірним відкладенням колагену в тканинах
Етіологія та патогенез. Клінічні та патологічні прояви захворювання є результатом трьох різних процесів:
1) порушення роботи вродженої й набутої ланок імунної системи, що призводять до аномалій гуморального (продукція автоантитіл) і клітинного імунітетів;
2) фібропроліферативна васкулопатія судин малого калібру;
3) дисфункція фібробластів, що призводить до надмірного накопичення колагену та
інших матриксних компонентів у шкірі, кровоносних судинах і внутрішніх органах.
Ураження судин мікроциркуляторного русла за типом облітеруючої мікроангіопатії разом з прогресуючим фіброзом відповідає за тяжкі вісцеральні й периферичні прояви
ССД. Прогресуючий перебіг ССД призводить до розвитку необоротних фіброзних змін, внаслідок яких відбувається порушення функції внутрішніх органів, що визначає високу
інвалідизацію хворих і поганий прогноз захворювання. Захворюваність на ССД варіює від
10,9 випадку до 43 випадків на 1 мільйон населення на рік. Захворюваність вища в жінок, ніж у чоловіків, і причина цього статевого дисбалансу залишається дискутабельною.
Клінічні форми склеродермії.
Склеродермія включає в себе герерогенну групу захворювань, що поділяються на дві основні групи: локалізований склероз та системний склероз. Локалізована склеродермія, зазвичай, вважається захворюванням, яке не загрожує життю, але може призводити до значних косметичних проблем. Локалізована склеродермія зустрічається у вигляді лінійних форм чи у вигляді морфеї (Morphea), такі хворі перебувають під нагядом дерматолога.
Системний склероз поділяють на три підтипа: лімітована шкірна форма, дифузна, системна склеродермія без шкірних змін.
1. Обмежена системна склеродермія (ОССД; limited systemic sclerosis — lSSc; попередня назва — «синдром CREST»): протікає зазвичай у хронічній формі, часто непомітно протягом тривалого часу; шкірні зміни охоплюють обличчя та дистальні частини верхніх і нижніх кінцівок; склеротичні зміни шкіри мають тенденцію залишатись на постійному, переважно середньому рівні вираженості симптоматики протягом багатьох років; залежності між ступенем склерозу шкіри та ураженням внутрішніх органів немає.
Найчастіше уражається шлунково-кишковий тракт (особливо стравохід); в дальшій послідовності спостерігається інтерстиціальна хвороба легень, відносно рідко ураження серця); частіше, ніж при дифузній ССД, розвивається тяжка легенева артеріальна гіпертензія та первинний біліарний цироз печінки. При багаторічному перебігу ОССД поява і швидке наростання задишки, особливо зі стрімким розвитком правошлуночкової
серцевої недостатності, зазвичай свідчить про розвиток артеріальної легеневої гіпертензії
і і пов'язане з несприятливим прогнозом.
2. Дифузна
системна
склеродермія (ДССД; diffuse systemic sclerosis — dSSc): протікає значно тяжче і блискавичніше, ніж обмежена ССД; шкірні зміни симетричні, дифузні, уражають обличчя, проксимальні відділи кінцівок і тулуб (іноді без залучення пальців рук); склероз шкіри переважно швидко прогресує і досягає піку протягом 3–
6 років. Майже одночасно зі склерозом шкіри розвиваються органні зміни: найчастіше уражаються легені, у дальшій послідовності шлунково-кишковий тракт, серце і нирки.
Швидкість появи змін у внутрішніх органах та їх вираженість корелюють зі ступенем та поширеністю склерозу шкіри. Зміни у внутрішніх органах, що виникли на ранній стадії дифузної ССД (умовно — у перші 3 роки захворювання), є вирішальними щодо подальшого перебігу захворювання. Загрозливі для життя ураження органів-мішеней, такі як важкі езофагіти, легенева артеріальна гіпертензія за відсутності адекватної терапії являється смертельним ускладненням протягом 5-10 років захворювання.
3. Системна склеродермія без шкірних змін (systemic sclerosis sine scleroderma): типові симптоми з боку систем та внутрішніх органів, із супутніми характерними органними або серологічними порушеннями, без шкірних змін.
4. Оверлеп-синдром клінічних ознак системної склеродермії та іншого системного захворювання сполучної тканини, найчастіше ревматоїдного артриту, дерматоміозиту,
СЧВ або ЗЗСТ.
5. Синдром високого ризику розвитку системної склеродермії: синдром Рейно, характерні для ССД ознаки при капіляроскопії та специфічні для ССД ANA (АЦА, Scl 70 або нуклеолярні антитіла), однак без склерозу шкіри та органних змін; у 65–80 % осіб із цим синдромом впродовж 5 років розвивається ССД (переважно ОССД).
Органи-
мішені
Обмежена системна склеродермія
Дифузна системна склеродермія
шкіра
потовщення шкіри відбувається на пізніх стадіях хвороби, обмежується дистальними відділами грудної клітки, часті телеагіектазії
і кальциноз потовщення шкіри на ранніх стадіях хвороби, розповсюджується на проксимальну частину кінцівок і тулуба, телеангіектазії і кальциноз - пізні прояви
шлунково-
кишковий
тракт
дисфункція стравоходу зустрічається частіше, ніж товстого та тонкого кишківника дисфункція стравоходу зустрічається рідше, більш характерно краження тонкого і товстого кишківника
легені
легеневий фіброз зустрічається рідко, більш характерна легенева гіпертензія різного ступеню вираженості легеневий фіброз більш характерний
і виражений значно, легенева гіпертензія менш характерна
нирки
нирковий склеродермічний криз не характерний нирковий склеродермічний криз часто
антитіла характерні антицентромерні антитіла
ACA найбільш часто зустрічаються антитіла до топоізомерази
І
ДНК (Scl-70), антитіла до РНК полімерази
ІІІ
(Anti-RNA polymerase), антицентромірні антитіла (ACA)
Ураження шкіри. Здебільшого ураження шкіри (шкі рний склероз) є одним із перших клінічних проявів хвороби. Значущість ураження шкіри підкреслюється використанням характерних змін шкіри як основної ознаки в критеріях ССД ACR, EULAR і в робочих
класифікаціях, що є основою для поділу склеродермії на клінічні форми: склеродактилія, проксимальна склеродермія і дифузна.
Характерне склеродермічне ураження шкіри в процесі розвитку хвороби має проходити три основні стадії:

щільного набряку;

індурації;

атрофії шкіри.
Причини набряку шкіри
є різноманітними: збільшення міжклітинного сполучнотканинного матриксу, запалення, мікроциркуляторні порушення. У фазу щільного набряку виявляється запальна, головним чином Т-клітинна, інфільтрація, здебільшого виражена в глибоких шарах дерми й навколо судин. Упродовж фази індурації дерма помітно потовщується, а епідерміс стоншується, призводячи до зникнення шкірних складок і стискання волосяних фолікулів і потових залоз через відкладення депозитів колагену в дермі. Стадія індурації має найбільше діагностичне значення. Типові зміни шкіри в фазу індурації дозволяють встановити діагноз вже при першому погляді на пацієнта; саме вони й визначили назву даного захворювання — «склеродермія». Із прогресуванням процесу проявляються характерні зміни обличчя хворого: риси його обличчя витоншуються, ніби зменшуються, з’являється маскоподібність, гіпо- та амімія, спостерігається витончення губ і крил носа, періоральний підшкірний фіброз, зменшення ротової апертури, з’являються радіальні зморшки навколо рота (симптом «кисета»), виникають значні обмеження відкривання й закривання рота. Через кілька років перебігу захворювання потовщення дерми зменшується. На цій стадії дерма часто більш щільно пов’язана з підлеглою жирової тканиною. У таких випадках шкіра може виглядати нормально, але при пальпації вона здається туго натягнутою через щільний зв’язок з підлеглими тканинами та не береться в складку. Атрофія шкіри спостерігається зазвичай при хронічному перебігу хвороби. Шкіра стоншується, стає сухою, зморшкуватою, втрачає еластичність. Склеродактилія — це ущільнення шкіри кистей зі зростаючим обмеженням рухів та розвитком контрактур. Це настільки патогномонічний симптом захворювання, що поряд із маскоподібністю обличчя дозволяє відразу, з першого погляду, встановити діагноз ССД.
У повсякденній клінічній практиці велике значення надається визначенню шкірного
рахунку. Для оцінки ступеня й вираженості шкірних змін (індурації) використовується
модифікований шкірний рахунок G.P. Rodnan (МRSS). Прийнятий і поширений у світі метод використовується для оцінки динаміки захворювання та для вивчення клінічної ефективності ліків. При пальпації визначається товщина шкірної складки в 17 анатомічних ділянках тіла. Шкірний рахунок корелює із тяжкістю вісцеральних уражень та може виступати прогностичним чинником несприятливого прогнозу. Залежно від кількості балів за МRSS також підбирають дозу імунодепресанта.

  1   2   3

скачати

© Усі права захищені
написати до нас