Поражения лицевого нерва (патогенез, терапия)

65
www.neurology.kiev.ua
THE JOURNAL OF NEUROSCIENCE of B.M. Mankovskyi’ 2017, ТОМ 5, № 1
Поражения лицевого нерва
(патогенез, терапия)
С.П. Маркин
Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко
Резюме. В статье рассмотрены основные причины поражения лицевого нерва. В большинстве случаев встречается периферическое поражение лицевого нерва. Среди различных локализа- ций поражения периферического отдела лицевого нерва наиболее часто встречается паралич
Белла. Одним из основных методов лечения паралича Белла является гормонотерапия в со- четании с противовирусными препаратами. Эффективность лечения повышается при раннем назначении реабилитационных мероприятий.
Ключевые слова: мимика, лицевой нерв, парез лицевого нерва, паралич Белла, электроней- ромиография, электростимуляция мимических мышц, декомпрессия лицевого нерва.
По образному выражению Г. Лихтенберга,
«самая занимательная для нас поверхность на земле — это человеческое лицо». Именно движения мышц лица (мимика) отражают наши эмоции. Мимические выражения не- сут более 70% информации, т.е. лицо человека способно сказать больше, чем произнесенные им слова. Так, например, по данным проф.
И.А. Сикорского, «печаль выражается сокраще- нием мышцы, сдвигающей брови, а злость — сокращением пирамидальной мышцы носа».
Весьма интересно выражение чувства тре- воги посредством мимики. Тревога — эмоцио- нальное переживание дискомфорта от неопре- деленности перспективы.
По мнению неко- торых исследователей, тревога представляет собой комбинацию из нескольких эмо- ций — страха, печа- ли, стыда и чувства вины. Все эти эмо- ции в полном объ- еме изобразил нор- вежский художник
Эдвард Мунк в сво- ей картине «Крик»
(рис. 1). Он писал:
«Я шел по дороге, вдруг солнце за- шло, и все небо ста- ло кровавым. При этом я как будто почувствовал дыхание тоски, и громкий беско- нечный крик пронзил окружающую природу».
Главной характеристикой мимики является ее целостность и динамичность. Это означает, что все движения мышц лица скоординированы в первую очередь посредством лицевого нерва.
Лицевой нерв — в основном двигательный нерв, но в составе его ствола проходят чувствительные
(вкусовые) и парасимпатические (секреторные) волокна, которые принято рассматривать как со- ставные части промежуточного нерва.
Паралич мимических мышц одной стороны лица (prosopoplegia) в результате поражения лицевого нерва — распространенное заболева- ние, требующее срочного лечения. Еще в тру- де «Канон врачебной науки» Авиценна описал клиническую картину поражения лицевого нер- ва, выделил ряд этиологических факторов, раз- граничил центральный и периферический парез мимических мышц, предложил способы лечения. Но общепризнанной точкой отсчета в истории изучения поражения лицевого нерва считается 1821 г. — год публикации Чарльзом
Беллом описания клинического случая пациен- та с парезом мимических мышц (рис. 2).
В первую очередь важно дифференциро- вать центральный и периферический парез лицевого нерва. Центральный парез (одно- сторонняя слабость мышц нижних отделов лица) всегда развивается при поражении нерв- ной ткани выше двигательного ядра лицевого нер ва на противоположной от очага стороне.
Центральный парез мимических мышц обыч-
© С.П. Маркин
Рисунок 1 «Крик», Эдвард
Мунк (1893)

66
ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГІЇ ім. Б.М. Маньковського’ 2017, ТОМ 5, № 1
www.neurology.kiev.ua
Повернутися до змісту но возникает при инсульте и часто сочетается с парезом конечностей на противоположной очагу стороне. Периферический парез (одно- сторонняя слабость мышц всей половины лица) всегда развивается при поражении ли- цевого нерва от двигательного ядра до места выхода из шилососцевидного отверстия на одноименной стороне (рис. 3)
В настоящее время наиболее часто встре- чается периферический парез лицевого нер- ва. При этом выделяют симптомы внутриче- репного поражения периферического отдела лицевого нерва и поражения лицевого нерва в костном канале височной кости:
1. Синдром Мийяра — Гюблера возникает вследствие мозгового инсульта при односторон- нем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нер- ва или его корешка и корково-спинномозгового пути (на стороне поражения возникает перифе- рический парез или паралич мимических мышц, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия) — см. рис. 4.
2. Синдром Фовилля возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем пато- логическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядер или корешков ли- цевого и отводящего нервов, а также пирамид- ного пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимиче- ских мышц и прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия) — см. рис. 5.
3. Синдром мосто-мозжечкового угла наи- более часто возникает вследствие невриномы слуховой порции преддверно-улиткового нерва на пути следования лицевого нерва от ствола мозга до входа в костный канал височной кости
(медленно прогрессирующее снижение слуха
(дебют заболевания), мягкие вестибулярные расстройства, признаки воздействия опухоли на корешок лицевого нерва (парез мимических
Рисунок 2 Charles Bell (1774-1842) и его научный трактат
Рисунок 3 Поражения лицевого нерва
Рисунок 4 Поперечный срез ствола мозга на уровне моста мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Мийяра — Гюблера

67
www.neurology.kiev.ua
THE JOURNAL OF NEUROSCIENCE of B.M. Mankovskyi’ 2017, ТОМ 5, № 1
мышц), корешок тройничного нерва (сниже- ние, а в дальнейшем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в области лица)), мозже- чок — атаксия и др. (рис. 6).
4. Симптомы поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале (канал в пирамиде ви- сочной кости, начинающийся на дне внутрен- него слухового прохода и открывающийся ши- лососцевидным отверстием) зависят от уров- ня его поражения:
• поражение лицевого нерва в костном кана- ле до отхождения большого поверхностно- го каменистого нерва, кроме пареза (пара- лича) мимической мускулатуры, приводит к уменьшению слезоотделения вплоть до сухости глаза и сопровождается расстрой- ством вкуса на передних 2/3 языка, слюноот- деления и гиперакузией;
• поражение лицевого нерва до отхождения стремянного нерва дает такую же симпто- матику, но вместо сухости глаза повышается слезоотделение;
• при поражении лицевого нерва ниже отхож- дения стремянного нерва гиперакузия не наблюдается;
• в случае поражения лицевого нерва в месте выхода из шилососцевидного отверстия пре- обладают двигательные расстройства [4].
Среди различных локализаций поражения периферического отдела лицевого нерва наи- более часто встречается паралич Белла (от 16 до 25 случаев на 100 000 населения) в результа- те отека и компрессии нерва в костном канале.
Частая ранимость лицевого нерва в фаллопи- евом канале обусловлена тем, что он занимает от 40 до 70% площади его поперечного сечения
(при этом толщина нервного ствола не изменя- ется, несмотря на сужение канала в отдельных местах). Вследствие этого неврологи рассматри- вают паралич Белла как туннельный синдром.
В настоящее время показано, что в большинстве случаев паралич Белла вызван вирусом про- стого герпеса I типа. В 1972 г. David McCormic предположил, что активация вируса простого герпеса приводит к поражению лицевого нерва.
Позднее группа японских ученых (Murakami S.,
Mizobuchi M., Nakashiro Y.) подтвердила данную гипотезу, обнаружив ДНК вируса простого гер- песа в эндоневральной жидкости у пациентов с параличом Белла в 79% случаев.
В патогенезе невропатии лицевого нерва важное место занимает дезинтеграция мета- болизма, активация перекисного окисления липидов, повышение калиевой проницаемо- сти мембраны, угнетение антиоксидантных систем, развитие миелино- и аксонопатии ли- цевого нерва и нарушение нервно-мышечной передачи вследствие блокады высвобождения ацетилхолина из окончаний двигательных ак- сонов и нарушения взаимодействия ацетилхо- лина с его рецепторами на постсинаптической мембране.
Клиническая картина невропатии лицевого нерва в основном характеризуется остро раз- вившимся параличом или парезом мимиче- ской мускулатуры:
• сглаженность кожных складок на поражен- ной стороне лица;
• вздутие щеки (симптом паруса) при выдохе и разговоре в момент произношения соглас- ных букв;
• при зажмуривании глаз на больной сторо- не не закрывается (lagophtalmus — «заячий глаз»), а глазное яблоко поворачивается вверх и слегка кнаружи (симптом Белла);
• твердая пища при жевании попадает между десной и щекой, а жидкая выливается через край рта пораженной стороны (рис. 7)
Рисунок 5 Поперечный срез ствола мозга на уровне моста мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Фовилля
Рисунок 6 Опухоль мосто-мозжечкового угла

68
ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГІЇ ім. Б.М. Маньковського’ 2017, ТОМ 5, № 1
www.neurology.kiev.ua
Повернутися до змісту
Максимальная степень утраты функции лицевого нерва достигается в течение первых
48 часов.
В настоящее время выделяют 3 степени тя- жести невропатии лицевого нерва:
• легкая степень (Пациент может зажмурить глаза, поднять брови и наморщить лоб. На пораженной стороне эти действия получа- ются хуже, но получаются. Рот едва заметно перетягивается на здоровую сторону);
• средняя степень (Пациент не может полно- стью закрыть глаз. У него видна полоска склеры. Он еще может надуть щеку, но сла- бо. Есть незначительные движения при по- пытке нахмурить бровь и наморщить лоб.
При оскале видны 2-3 зуба);
• тяжелая степень (Больной не может полно- стью закрыть глаз, видна полоска склеры шириной 3-5 мм, не может двигать бровью и морщить лоб на пораженной стороне, при оскаливании видны 1-2 зуба).
Для оценки степени тяжести поражения ли- цевого нерва также используется шкала Хаус-
Браакмана (табл.).
Обычно не все ветви лицевого нерва пора- жаются равномерно, чаще всего вовлекаются нижние ветви (восстановление которых идет медленнее).
По течению заболевания выделяют:
• острую стадию — до двух недель;
• подострый период — до четырех недель;
• хроническую стадию — более 4 недель.
Прогноз в отношении восстановления функ- ции лицевого нерва:
• выздоровление при использовании тради- ционных методов лечения наступает в 40-
60% случаев;
• в 20,8-32,2% случаев через 4-6 недель мо- жет развиваться контрактура мимических мышц (сведение мышц пораженной полови- ны лица, создающее впечатление, что пара- лизована не больная, а здоровая сторона).
Неблагоприятными прогностическими при знаками являются: полный мимический паралич, проксимальный уровень поражения
(гиперакузия, сухость глаза), заушная боль, на- личие сопутствующего сахарного диабета, от- сутствие выздоровления через 3 недели, воз- раст старше 60 лет, выраженная дегенерация лицевого нерва по результатам электрофизио- логических исследований.
В 1882 году W. Erb предложил определять тяжесть поражения лицевого нерва по резуль- татам электрофизиологического исследова- ния. Так, различают легкое поражение без из- менений электровозбудимости лицевых мышц
(длительность болезни не превышает 2-3 не- дель), среднее — с частичной реакцией пере- рождения (выздоровление наступает через
4-7 недель) и тяжелое — с полной реакцией перерождения (выздоровление (неполное) на- ступает через много месяцев).
Однако классический метод электродиа- гностики не лишен недостатков. «Золотым стандартом» оценки функции лицевого нер-
Рисунок 7 Периферический паралич мимической мускулатуры: а) справа, б) слева
а)
б)
Таблица Шкала Хаус-Браакмана
Сте-
пень Функция
Описание
1 норма нормальная функция всех ветвей
2 легкая дисфункция а) легкая слабость, выявляемая при детальном обследовании; могут отмечаться незначительные синкинезии;
б) симметричное лицо в покое, обычное выражение;
в) движения: 1) лоб — незначительные умеренные движения, 2) глаз — полностью закрывается с усилием,
3) рот — незначительная асимметрия.
3 умеренная дисфункция а) очевидная, но не уродующая асимметрия; выявляемая, но не выраженная синкинезия;
б) движения: 1) лоб — незначительные умеренные движения, 2) глаз — полностью закрывается с усилием,
3) рот — легкая слабость при максимальном усилии.
4
средне- тяжелая дисфункция а) очевидная слабость и/или уродующая асимметрия;
б) движения: 1) лоб — движения отсутствуют, 2) глаз — не полностью закрывается, 3) рот — асимметрия при максимальном усилии.
5 тяжелая дисфункция а) едва заметные движения лицевой мускулатуры;
б) в покое асимметричное лицо;
в) движения: 1) лоб — движения отсутствуют 2) глаз — не полностью закрывается.
6 тотальный паралич нет движений

69
www.neurology.kiev.ua
THE JOURNAL OF NEUROSCIENCE of B.M. Mankovskyi’ 2017, ТОМ 5, № 1
ва является электронейромиография (ЭМГ).
Применение электрофизиологических методов исследования в остром периоде позволяет от- ветить на ряд основных вопросов (Preston D.C.,
Shapiro B.E., 2005):
1. Центральный или периферический парез ли- цевого нерва?
2. Поражен ствол лицевого нерва или отдель- ные его ветви?
3. Какой процесс превалирует — демиелиниза- ция, аксонопатия или смешанный процесс?
4. Каков прогноз восстановления?
Первое ЭМГ-исследование при невропатии лицевого нерва рекомендуется провести в пер- вые 4 дня после парализации. Исследование состоит из двух частей: ЭМГ лицевого нерва и исследования мигательного рефлекса с двух сторон. Второе ЭМГ-исследование рекоменду- ется проводить через 10-15 дней от парализации.
Третье исследование рекомендуется проводить через 1,5-2 месяца от начала парализации. Кроме того, в процессе лечения часто возникает необ- ходимость оценить эффективность проводимой терапии. Тогда проводятся дополнительные ис- следования в индивидуальном порядке.
Целью лечебных мероприятий при невропа- тии лицевого нерва является усиление крово- и лимфообращения в области лица, улучшение проводимости лицевого нерва, восстановление функции мимических мышц, предупрежде- ние развития мышечной контрактуры. Лечение является наиболее эффективным, если оно на- чалось в течение 72 часов после первых прояв- лений, и менее эффективно через 7 дней после начала заболевания.
В раннем периоде (1-10-й день болезни) при невропатии лицевого нерва с целью уменьше- ния отека в фаллопиевом канале рекомендуют лечение гормонами. Так, чаще всего применяют преднизолон в суточной дозе 60-80 мг на про- тяжении 7 дней с последующей постепенной отменой в течение 3-5 дней. Глюкокортикоиды необходимо принимать до 12 часов дня (в 8:00 и 11:00) одновременно с препаратами калия.
Применение гормонов в 76% случаев приводит к выздоровлению или значительному улучше- нию. Однако, по мнению ряда исследователей, наиболее целесообразным следует считать пе- риневральное введение гормональных препа- ратов (25 мг или 1 мл гидрокортизона с 0,5 мл
0,5% раствора новокаина) относительно по- страдавшего нервного ствола. При перинев- ральном введении кортикостероидов проис- ходит фармакологическая декомпрессия пора- женного лицевого нерва. Сводные данные раз- личных авторов свидетельствуют об успешных результатах лечения паралича Белла с помо- щью этого метода в 72-90% случаев. Лечение гормонами необходимо сочетать с приемом противовирусных средств. Показаны также ан- тиоксиданты (альфа-липоевая кислота).
Помимо медикаментозных препаратов при лечении невропатии лицевого нерва широко используют различные физические методы ле- чения. Так, в раннем периоде назначают лече- ние положением, которое включает следующие рекомендации:
• спать на боку (на стороне поражения);
• в течение 10-15 минут 3-4 раза в день си- деть, склонив голову в сторону поражения, поддерживая ее тыльной стороной кисти
(с опорой на локоть);
• подвязывать платок, подтягивая мышцы со здоровой стороны в сторону поражения
(снизу вверх), стремясь при этом восстано- вить симметрию лица.
Для устранения асимметрии лица прово- дится лейкопластырное натяжение со здоро- вой стороны на больную. Лейкопластырное на- тяжение в первые сутки проводят по 30-60 ми- нут 2-3 раза в день, преимущественно во время активных мимических действий (например, при разговоре и т.п.). Затем время лечения уве- личивается до 2-3 часов.
Лечебная гимнастика проводится в основ- ном для мышц здоровой стороны: дозированное напряжение и расслабление отдельных мышц, изолированное напряжение (и расслабление) мышечных групп, которые обеспечивают опре- деленную мимику (смех, внимание, печаль и т.д.) или активно участвуют в артикуляции не- которых губных звуков ([п], [б], [м], [в], [ф], [у], [
о]). Занятие гимнастикой продолжается 10-12 ми- нут и повторяется 2 раза в течение дня.
Массаж начинают через неделю сначала здо- ровой стороны и воротниковой зоны. Приемы массажа (поглаживание, растирание, лег- кое разминание, вибрация) проводят по очень щадящей методике.
С первых дней заболевания рекомендуется электрическое поле УВЧ, переменное магнит- ное поле, иглорефлексотерапия [1]. Методика проведения иглорефлексотерапии предусма- тривает три основных момента: во-первых, воз- действовать на здоровую половину лица в целях расслабления мышц и тем самым уменьшить перерастяжение мышц больной половины лица; во-вторых, одновременно с воздействи- ем на точки здоровой стороны использовать
1-2 отдаленные точки, оказывающие нормали- зующее влияние на мышцы как больной, так и здоровой стороны; в-третьих, акупунктуру

70
ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГІЇ ім. Б.М. Маньковського’ 2017, ТОМ 5, № 1
www.neurology.kiev.ua
Повернутися до змісту на больной половине лица, как правило, необ- ходимо проводить по возбуждающему методу с воздействием на точки в течение 1-5 минут [3].
В основном периоде (с 10-12-го дня) забо- левания продолжают прием альфа-липоевой кислоты, а также витаминов группы В. С це- лью восстановления проведения нервных им- пульсов по лицевому нерву назначают нейро- мидин. Препарат назначают по ступенчатой схеме (1-2 мл 0,5% раствора внутримышечно
1 раз в день в течение 10 дней, далее в таблетках по 20 мг 3 раза в день на протяжении 3 недель).
Проведенные исследования Т.Т. Батышевой с соавт. (2004) показали, что применение ней- ромидина в комплексе с альфа-липоевой кис- лотой ускоряет восстановление двигательных реакций при параличе Белла в 1,5 раза. Кроме того, при проведении терапии нейромидином не наблюдалось развития реакции перерож- дения лицевого нерва с формированием кон- трактур [2].
Медикаментозную терапию сочетают с ле- чебной гимнастикой. Рекомендуются следу- ющие специальные упражнения для мимиче- ских мышц:
1. Поднять брови вверх. 2. Наморщить брови
(«хмуриться»). 3. Закрыть глаза. 4. Улыбаться с закрытым ртом. 5. Щуриться. 6. Опустить го- лову вниз, сделать вдох и в момент выдоха «фыр- кать» («вибрировать губами»). 7. Свистеть.
8. Расширять ноздри. 9. Поднять верхнюю губу, обнажив верхние зубы. 10. Опустить нижнюю губу, обнажив нижние зубы. 11. Улыбаться с от- крытым ртом. 12. Погасить зажженную спичку.
13. Набрать в рот воду, закрыть рот и полоскать, стараясь не выливать воду. 14. Надуть щеки.
15. Перемещать воздух с одной половины рта на другую попеременно. 16. Опустить углы рта вниз при закрытом рте. 17. Высунуть язык и сде- лать его узким. 18. Открыв рот, двигать языком вперед-назад. 19. Открыв рот, двигать языком вправо-влево. 20. Выпячивать вперед губы
«трубочкой». 21. Следить глазами за двига- ющимся по кругу пальцем. 22. Втягивать щеки при закрытом рте. 23. Опустить верхнюю губу на нижнюю. 24. Кончиком языка водить по дес- нам попеременно в обе стороны при закрытом рте, прижимая язык с разной степенью усилия.
Упражнения для улучшения артикуляции:
1. Произносить буквы о, и, у.
2. Произносить буквы п, ф, в, подводя нижнюю губу под верхние зубы.
3. Произносить сочетание этих букв: ой, фу, фи и т.д.
4. Произносить слова, содержащие эти буквы по слогам (о-кош-ко, и-зюм, и-вол-га и т.д.).
Назначают массажпораженной половины лица (легкие и средние поглаживания, расти- рания, вибрация по точкам). При отсутствии электродиагностических признаков контрактур применяют электростимуляцию мимических мышц. При затянувшемся течении заболева- ния (особенно начальных признаках контрак- туры мимических мышц) показаны фонофорез гидрокортизона (при доклинической контрак- туре) илитрилона Б (при выраженной клини- ческой контрактуре) на пораженную половину лица и область проекции шилососцевидного от- верстия, грязевые (38-40 о
С) аппликации на по- раженную половину лица и воротниковую зону, иглорефлексотерапия (при наличии выражен- ных контрактур иглы вводят в симметричные акупунктурные точки как здоровой, так и боль- ной половины лица (по тормозному методу), причем в точках здоровой половины иглы остав- ляют на 10-15 минут, а в точках больной полови- ны — на более длительное время) [5].
В последнее время при контрактуре мими- ческих мышц лица широко применяют инъек- ции препаратов ботулинического токсина. При отсутствии эффекта от консервативной тера- пии с целью восстановления функции лицевого нерва рекомендуется оперативное лечение (де- компрессия нерва в фаллопиевом канале).
Список использованной литературы
1. Гурленя А.М., Багель Г.Е. Физиотерапия и курортология нервных болезней. — Минск, 1989. — 397 с.
2. Маркин С.П. Восстановительное лечение больных с за- болеваниями нервной системы. — М., 2010. — 109 с.
3. Мачерет Е.Л. Рефлексотерапия в комплексном лечении заболеваний нервной системы. — К., 1989. — 229 с.
4. Попелянский Я.Ю. Болезни периферической нервной системы. — М.: Медицина, 1989. — 462 с.
5. Стрелкова Н.И. Физические методы лечения в невроло- гии. — М., 1991. — 315 с.
Надійшла до редакції 22.03.2017 р.
LESIONS OF THE FACIAL NERVE (PATHOGENESIS, THERAPY)
S.P Markin
Abstract
The main causes of lesion of the facial nerve are considered in the article. In most cases, there is peripheral lesion of the facial nerve. Among the different localizations of lesions of the peripheral part of the facial nerve, Bell’s palsy is most common. One of the main methods of treating
Bell’s palsy is hormone therapy in combination with antiviral drugs. The effectiveness of treatment increases with the early appointment of re- habilitation measures.
Keywords: facial gesture, facial nerve, facial nerve paresis, Bell’s paralysis, electroneuromyography, electric stimulation of facial muscles, facial nerve decompression.