ПЛАН РЕФЕРАТУ.
ВСТУП.
ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗ.
КЛІНІЧНІ ВАРІАНТИ ТА ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА ЖОВТЯНИЦЬ.
Надпечінкові жовтяниці.
Печінкові жовтяниці.
Підпечінкові жовтяниці.
ВИСНОВКИ.
СПИСОК ЛІТЕРАТУРИ.
ВСТУП.
Жовтяниця – це симптомокомплекс, що розвивається внаслідок порушення обміну або виділення жовчних пігментів і проявляється забарвленням слизових оболонок та шкіри в різні відтінки жовтого кольору (за рахунок накопичення в них цих пігментів). Слід проводити диференційний діагноз з так званою несправжньою жовтяницею.
Жовтяниця помилкова, несправжня (псевдожовтяниця) – жовте забарвлення шкіри (але не слизових оболонок внаслідок накопичення у ній каротину при тривалому і рясному вживанні в їжу моркви, апельсинів, гарбуза, а також виникає при прийомі всередину акрихіну, пікринової кислоти і деяких інших препаратів, при професійних шкідливостях. У таких ситуаціях самопочуття не порушено, забарвлення шкіри відбувається поступово. Колір шкіри не жовтий, а жовтувато-оранжевий. Найбільш чіткої буде забарвлення на шкірі долонь, підошов, в області підборіддя, навколо великих суглобів.
Виявлення жовтяниці не представляє труднощів, так як це добре помітна ознака, що звертає на себе увагу не тільки медичних працівників, а й самого хворого і оточуючих його. Завжди значно складніше з'ясувати її причину, так як жовтяниця спостерігається при багатьох як інфекційних, так і неінфекційних захворюваннях.
Коли ж встановлено, що у хворого дійсно має місце жовтяниця, настає більш складний етап диференціальної діагностики, так як причин жовтяниці досить багато і генез її неоднозначний. Вона може бути обумовлена підвищеним гемолізом еритроцитів, ураженням печінки, холестазом або поєднанням цих факторів. При диференціальній діагностиці жовтяниць необхідно враховувати особливості порушень окремих ланок пігментного обміну.
ЕТІОЛОГІЯ ТА ПАТОГЕНЕЗ.
У здорової людини щодня розпадається близько 1% циркулюючих еритроцитів. При розпаді гемоглобіну в клітинах ретикулоендотелію утворюється білірубін. Утворений білірубін не розчиняється у воді, не проходить через нирковий фільтр в сечу. Це вільний (непрямий) білірубін (I фаза пігментного обміну). Він накопичується в печінці, в перісінусоідном просторі (Діссе) і активно захоплюється гепатоцитами (II фаза пігментного обміну). У печінкових клітинах вільний білірубін перетворюється в зв'язаний. За участю ферменту глюкуронілтрансферази білірубін з'єднується (кон'югується) з глюкуроновою кислотою і перетворюється в зв'язаний (прямий) білірубін (III фаза пігментного обміну). Зв'язаний білірубін розчиняється в воді і може виділятися з сечею. Через біліарний полюс гепатоцита він виводиться в просвіт жовчного капіляра (IV фаза пігментного обміну) і через жовчовивідні шляхи надходить в просвіт дванадцятипалої кишки (V фаза пігментного обміну). У тонкій кишці зв'язаний білірубін перетворюється в уробіліноген і стеркобіліноген. З стеркобилиногена утворюється стеркобілін, що забарвлює калові маси в коричневий колір. Уробіліноген всмоктується кишкової стінкою і через систему ворітної вени знову потрапляє в печінку. Тут він вловлюється гепатоцитами і виводиться в жовчні капіляри. При печінковій недостатності уробіліноген не вловлюється гепатоцитами, а виділяється з сечею, окислюючись на повітрі до уробіліна.
Жовтяниця, що пов’язана з порушенням метаболізму жовчних пігментів, яка супроводжується гіпербілірубінемією, називається істинною. Близький до жовтяниці поняттям є синдром холестазу:
з одного боку – це вужче поняття і включає випадки жовтяниці, що розвивається на фоні холестазу (застою жовчі внаслідок різних причин – механічних, запально-деструктивних тощо);
з іншого боку – холестаз може мати місце без видимої жовтяниці і без вірогідного підвищення рівня білірубіну крові – в більш ранніх випадках хвороби.
Істинна жовтяниця, як правило, з’являється при підвищенні білірубіну вище 35 мкМоль/л. (n – 8,5-20,5 мкМоль/л).
КЛІНІЧНІ ВАРІАНТИ ЖОВТЯНИЦЬ.
Жовтяниці поділяють за рівнем виникнення патологічного процесу та за ступенем кон’югації білірубіну
За рівнем виникнення:
Надпечінкова
Печінкова
Підпечінкова
Надпечінкова жовтяниця.
Це жовтяниця гемолітична, вроджена чи набута. В патогенезі в основному ферментні дефекти еритроцитів або (і) аутоімунні порушення, що приводять до підвищеного розпаду еритроцитів та підвищеного утворення білірубіну.
Жовтяниці цієї групи розвиваються в результаті підвищеної продукції білірубіну і недостатності функції захоплення його печінкою. Основним в генезі цієї жовтяниці є посилений розпад еритроцитів (гемоліз), тому зазвичай їх і називають гемолітичними. Патологія при цих жовтяницях лежить в основному поза печінки. В результаті посиленого розпаду еритроцитів утворюється велика кількість вільного білірубіну, який печінка не в змозі захопити. Припускають, що порушується і внутрішньоклітинний транспорт пігменту. Внаслідок посиленого виділення білірубіну збільшується вміст уробілінових тіл в калі і сечі. Підвищений вміст білірубіну крові обумовлено накопиченням переважно вільного (непрямого) білірубіну. Необхідно при цьому враховувати, що при масивному гемолізі гепатоцити не завжди в змозі екскретуватися весь захоплений і кон'югований білірубін, в результаті в крові дещо підвищується вміст і зв'язаного білірубіну. Таким чином, вираженість жовтяниці при цій формі залежить, з одного боку, від масивності гемолізу, з іншого - від функціонального стану гепатоцитів.
Потрібно пам'ятати і про можливість поєднаного генезу жовтяниці, що спостерігається при деяких інфекційних хворобах (наприклад, при лептоспірозі). Гемоліз і ураження гепатоцитів можуть бути обумовлені самим інфекційним агентом або його токсинами. В інших випадках гемоліз може бути викликаний застосуванням будь-якого препарату (хініну, сульфаніламідів), а ураження гепатоцита - інфекційним агентом (гемоглобінурійна лихоманка при малярії). Таким чином, при деяких гемолітичних жовтяницях можуть бути і клінічні прояви інфекційного процесу.
Для вирішення питання про надпечінковий характер жовтяниці використовують комплекс клінічних та лабораторних даних. Одним з головних ознак надпеченочной жовтяниці є гіпербілірубінемія за рахунок вільного (непрямого) білірубіну. У зв'язку з цим білірубіновий коефіцієнт (відношення зв'язаного білірубіну до загальної його кількості) невисокий (менш 50%). Важливою клінічною ознакою є те, що відсутня ахолія, навпаки, відзначається темне забарвлення калу і сечі. Зміст в них уробіліногенів підвищено. Жовтушність шкіри та склер помірна, шкіра, як правило, бліда (анемія в результаті гемолізу). Печінка і селезінка можуть бути збільшеними, але функція печінки істотно не порушена. При дослідженні периферичної крові відзначаються тенденція до анемізації, збільшення кількості ретикулоцитів як показник посилення регенерації еритроцитів.
При встановленні гемолітичного характеру жовтяниці слід уточнити її тип. Прийнято виділяти 3 типи надпечінкових (гемолітичних) жовтяниць.
I. Корпускулярна гемолітична жовтяниця. Основними причинами таких жовтяниць можуть бути біохімічні дефекти еритроцитів, наприклад спадкова ензимопатія еритроцитів (недолік глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази, анемія Міньковського-Шоффара), гемоглобінопатії (таласемія та ін.), дефекти оболонок еритроцитів (пароксизмальна нічна гемоглобінурія або хвороба Маркіафави-Мікеле та ін.). Жовтяниця часто буває повторною. Гемоліз еритроцитів у осіб з недостатністю глюкозо-6-фосфатдегідрогенази може бути спровокований деякими лікарськими препаратами (хінін, сульфаніламіди, жарознижуючі). Такий гемоліз супроводжується підвищенням температури тіла (гемоглобінурійна лихоманка), виділенням коричнево-бурої сечі з великим осадом, анемизацією. Ця патологія частіше спостерігається у хворих на малярію.
II. Екстракорпускулярні гемолітичні жовтяниці. У таких ситуаціях підвищений гемоліз обумовлений дією різних факторів, присутніх в плазмі крові. Це можуть бути антитіла (наприклад, дія ізоантитіл при гострій посттрансфузійній гемолітичній анемії в результаті переливання несумісної крові), гемолізини різних інфекційних агентів (вірусів, лептоспір, збудників сепсису). Слід зазначити, що жовтяниці такого типу можуть виникнути під впливом самого збудника хвороби (плазмодії малярії) або при дії гемолітичних отрут (миш'як, сірководень і ін.).
III. Третій тип гемолітичної жовтяниці обумовлений підвищенням продукції білірубіну в результаті розпаду еритроцитів в великих гематомах, інфарктах, крововиливах в черевну або плевральні порожнини. Такі жовтяниці, як правило, не становлять великих труднощів при проведенні диференційної діагностики, так як на перший план виходять ознаки внутрішньої кровотечі, клінічна симптоматика інфарктів (міокарда, легені). В анамнезі у таких хворих можуть бути різні травми.
Гемолітичні жовтяниці, як правило, обумовлені неінфекційними причинами, але іноді гемолітичний компонент в змішаній жовтяниці може розвиватися при жовтяничних формах лептоспірозу, у хворих сепсисом, як ускладнення при краснусі, кору, епідемічному паротиті. Наявність ознак інфекційного захворювання полегшує проведення диференціальної діагностики.
Отже, діагностичні критерії надпечінкових жовтяниць:
помірна лимонного кольору жовтушність шкіри і слизових
темно-коричневий колір стільця (за рахунок підвищення стеркобіліну)
помірно підвищується білірубін крові, в основному – некон’югований. Синоніми – вільний (тобто зв’язаний з альбумінами крові), непрямий (визначається непрямою лабораторною реакцією)
уробілінурія
помірна нормохромна нормоцитарна анемія
Печінкова жовтяниця –
Розвивається при пошкодженні власне печінкових клітин і супроводжується підвищенням в крові різних фракцій білірубіну.
Диференціальна діагностика печінкових жовтяниць - один з найважчих моментів лікарської практики, так як число захворювань, що протікають з такими жовтяницями, досить велике. Причиною печінкових жовтяниць можуть бути як інфекційні, так і неінфекційні хвороби.
З огляду на той факт, що серед інфекційних хвороб печінкова жовтяниця найчастіше зумовлена вірусними гепатитами, при проведенні диференціальної діагностики жовтяниць, що протікають з ознаками інфекційного процесу, перш за все необхідно виключити у пацієнта вірусний гепатит. У виключенні гострого вірусного гепатиту важливу роль відіграє зіставлення вираженості лихоманки і інших проявів загальної інтоксикації зі ступенем ураження печінки.
Важливу роль в диференціальній діагностиці гострих вірусних гепатитів грає лабораторна діагностика, і зокрема серологічне визначення маркерів і полімеразна ланцюгова реакція.
При інших інфекційних захворюваннях жовтяниця буває далеко не у всіх хворих, а лише при більш важких формах хвороби. При багатьох з цих інфекційних захворювань поява жовтяниці відбувається на тлі високої лихоманки і виражених симптомів загальної інтоксикації. Крім цього, можуть з'являтися різні органні ураження, властиві тому чи іншому інфекційного захворювання, але не характерні для вірусних гепатитів А і В.
Жовтянична форма інфекційного мононуклеозу. При інфекційному мононуклеозі практично завжди розвивається гепатит, нерідко він протікає з вираженою жовтяницею. При мононуклеозному гострому гепатиті є всі ознаки, характерні для вірусних гепатитів, зокрема жовтяниця печінкового генезу, збільшення печінки, підвищення активності сироваткових ферментів - АлАТ, АсАТ, лужної фосфатази та ін.
Основними проявами інфекційного мононуклеозу, які служать для диференціальної діагностики, є: лихоманка; тонзиліт; генералізована лімфаденопатія; гепатоспленомегалія; характерні зміни периферичної крові.
Лихоманка при інфекційному мононуклеозі триває від 1 до 3 тижнів, а іноді й довше. Вона не зменшується після появи жовтяниці. Лихоманка часто досягає 38-40 ° С.
Тонзиліт є обов'язковим компонентом інфекційного мононуклеозу. Наявність його має велике диференційно-діагностичне значення, так як він відсутній не тільки при вірусних гепатитах А і В, а й при інших інфекційних хворобах, що протікають з жовтяницею, за винятком ангінозно-септичної форми лістеріозу. Зміни зіву при інфекційному мононуклеозі своєрідні. Характерні некротичні зміни піднебінних мигдалин з утворенням на них плівок, які іноді нагадують фібрину нальоти при дифтерії зіва. Іноді прояви тонзиліту нагадують зміни зіву при катаральній чи фолікулярної-лакунарной ангіні. Зміни в зіві з'являються не з першого дня хвороби, а приєднуються до лихоманки та інших клінічних симптомів лише на 2-3-й день від початку захворювання.
Генералізована лімфаденопатія є характерним симптомом інфекційного мононуклеозу і лише іноді зустрічається при жовтяниці іншої етіології (лістеріоз, сифіліс), тому має велике диференційно-діагностичне значення. Збільшено всі групи лімфатичних вузлів, які при пальпації не болючі. Іноді відзначається хворобливість в області мезентеріальних лімфатичних вузлів.
Збільшення печінки і селезінки характерно як для вірусних гепатитів, так і для інших інфекційних хвороб, що протікають з жовтяницею, тому диференційно-діагностична цінність цієї ознаки невелика. Звертає на себе увагу лише більш значне збільшення селезінки в порівнянні з іншими захворюваннями. Саме цим пояснюється те, що одним з важких ускладнень інфекційного мононуклеозу є розрив селезінки. Подібне збільшення селезінки, а іноді і більш виражене, відзначається лише при малярії і поворотному тифі.
Картина периферичної крові при інфекційному мононуклеозі настільки характерна, що послужила підставою для назви «мононуклеоз». Відзначається помірний лейкоцитоз. Сумарне число одноядерних елементів (лімфоцити, моноцити, атипові мононуклеари) до кінця 1-го тижня хвороби перевищує 40% і часто досягає 80-90%. Мононуклеарная реакція крові може зберігатися до 3-6 місяців. З інших хвороб, що протікають з жовтяницею, переважання одноядерних елементів може спостерігатися при цитомегаловірусної інфекції та при деяких формах лістеріозу.
Жовта лихоманка. Клінічна симптоматика жовтої лихоманки своєрідна і дозволяє проводити диференційну діагностику на підставі клінічних даних. Хвороба починається раптово з підвищення температури тіла до 39-40 ° С і вище. З першої доби з'являються характерні гіперемія і одутлість особи, набряклість вік, ін'єкція судин кон'юнктиви склер, тахікардія (до 130 ударів в 1 хвилину). На 2-й день з'являються нудота і блювота, гіперемія слизової оболонки ротової порожнини, а до 3-4-го дня - жовтяниця. На 5-й день хвороби температура тіла знижується, загальне самопочуття поліпшується, проте ремісія дуже коротка, вже через кілька годин температура тіла знову підвищується, з'являється геморагічний синдром (носові кровотечі, кривава блювота і ін.).
Жовтяниці можуть розвиватися не тільки при вірусних, але і при бактеріальних інфекціях.
Лептоспіроз. У клінічних проявах лептоспірозу є ряд ознак, характерних для даного захворювання і дозволяють досить надійно диференціювати цю форму інфекційної печінкової жовтяниці. Початок захворювання при лептоспірозі гостре і навіть раптове. Уже в перший день хвороби температура тіла з ознобом підвищується, як правило, вище 39 °С. З перших днів хвороби з'являються гіперемія обличчя і шиї, ін'єкція судин склер, але жовтяничне фарбування шкіри відзначається лише з 3-5-го дня від початку захворювання. Печінка і селезінка збільшені з перших днів хвороби. Патогномонічним ознакою лептоспірозу є ураження литкових м'язів. У них розвиваються різко виражені морфологічні зміни (типу ценкеровський некрозу). Клінічно це проявляється в різко виражених болях, які ускладнюють, а іноді роблять неможливим пересування хворих. Це не звичайна міалгія, яка буває при дуже багатьох інфекційних хворобах, а дуже сильні м'язові болі, які різко посилюються при спробі встати, а також при пальпації уражених м'язів. Найбільш виражені ці зміни в литкових м'язах. Уражаються і інші м'язові групи, але значно слабше. Ця ознака дуже важлива для диференціальної діагностики.
Другим обов'язковим для важких форм лептоспірозу (а жовтяниця розвивається тільки при важких формах) симптомом є ураження нирок. При летальні випадки загибель хворих зазвичай настає від гострої ниркової недостатності. Ураження нирок проявляється в олигурии і навіть анурії, появі в сечі білка, еритроцитів, циліндрів. У сироватці крові наростає залишковий азот. Вміст білірубіну в крові може досягати 200- 300 мкмоль/л і більше, підвищується активність АсАТ і АлАТ.
Диференційно-діагностичне значення мають і інші прояви лептоспірозу: приєднання геморагічного синдрому, серозного менінгіту, двохвильовому характер температурної кривої.
Діагностичне значення має і картина периферичної крові: помірний лейкоцитоз нейтрофільного характеру, раннє і значне підвищення ШОЕ. Враховуються і епідеміологічні передумови (літня сезонність, купання в прісноводних водоймах, контакти з тваринами).
Таким чином, найбільш інформативними для диференційної діагностики лептоспірозу даними є: раптовий початок, висока лихоманка, різко виражене ураження литкових м'язів, поява жовтяниці з 3-5-го дня хвороби, зміни з боку нирок, нейтрофільний лейкоцитоз. Деяке значення має приєднання ознак менінгіту, геморагічного синдрому.
Псевдотуберкульоз. Жовтяничні форми псевдотуберкульозу в практиці лікаря зустрічаються досить часто, особливо під час спалахів цього захворювання. Жовтяниця розвивається у хворих з середньою-і важкою формами псевдотуберкульозу з досить вираженою клінічною симптоматикою. Сама по собі жовтяниця, збільшення печінки, лабораторні прояви гепатиту нічим не відрізняються від інших жовтяниць інфекційної природи і, отже, не мають істотного диференційно-діагностичного значення. Для диференціальної діагностики найбільше значення мають: висока лихоманка та виражені симптоми загальної інтоксикації, поява «скарлатиноподібної» екзантеми, гіперемії долонь і підошов, мезаденіт і термінальний ілеїт.
1 2 3