Ім'я файлу: Гіпопаратиреоз.docx
Розширення: docx
Розмір: 87кб.
Дата: 29.09.2020

ПЛАН

I. ГІПОПАРАТИРЕОЗ

II. ЕТІОЛОГІЯ

III. ПАТОГЕНЕЗ

IV. КЛАСИФІКАЦІЯ

V. КЛІНІКА

VI. ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

VII. ЛІКУВАННЯ

VIII. ДЖЕРЕЛА
I. ГІПОПАРАТИРЕОЗ

Гіпопаратиреоз - ендокринне захворювання, обумовлене недостатнім рівнем в крові специфічного гормону паращитоподібних залоз - паратгормону, що проявляється тетанічними судомами і низьким рівнем кальцію крові. [1]

Паратиреоїдний гормон – головний регулятор обміну кальцію і фосфору – являє собою одноланцюговий поліпептид з 84 амінокислотних залишків. Його дія спрямована на підвищення концентрації іонів кальцію і зниження концентрації фосфатів в плазмі крові. У свою чергу, секреція ПТГ регулюється за рахунок впливу іонів кальцію на G-білок кальцій чутливого рецептора, локалізованого на мембрані клітин паращитоподібних залоз. Гіпокальціємія призводить до посилення секреції ПТГ, гіперкальціємія – до зниження його вироблення.

Основними органами-мішенями для ПТГ стають нирки і кісткова тканина. В органах-мішенях локалізовані специфічні рецептори, які взаємодіють з ПТГ, внаслідок чого ініціюється каскад подій з активацією аденілатциклази. Усередині клітини зростає концентрація молекул циклічного аденозинмонофосфату, дія яких стимулює мобілізацію іонів кальцію з внутрішньоклітинних запасів. У нирках ПТГ діє переважно у висхідному відділі петлі Генле і дистальних звивистих канальцях. ПТГ збільшує реабсорбцію кальцію. У кістковій тканині рецептори локалізовані на остеобластах і остеоцитах, але відсутні на остеокластах. Проте при підвищенні рівня ПТГ відбувається активація остеокластів і посилюється резорбція кісткової тканини. [2]


II. ЕТІОЛОГІЯ

Основне місце серед причин гіпопаратиреозу займають післяопераційні порушення функції паращитоподібних залоз. Інші форми гіпопаратиреозу зустрічаються значно рідше

Післяопераційний гіпопаратиреоз обумовлений пошкодженням або видаленням паращитоподібних залоз, порушенням їх кровопостачання в ході хірургічного втручання. Факторами вважаються: великий обсяг операції, відсутність досвіду хірурга, відсутність чітких топічних даних про локалізацію паращитоподібних залоз. Найбільш часто післяопераційний гіпопаратиреоз розвивається після хірургічного лікування раку щитовидної залози і дифузного токсичного зобу. Він може також виникати після хірургічного лікування з приводу первинного гіперпаратиреозу, коли видаляється домінуюча паратиреоїдна тканина і залишаються паращитоподібні залози не здатні відновити достатню продукцію ПТГ.

Аутоімунний гіпопаратиреоз друга за поширеністю форма гіпопаратиреозу, обумовлена імуноопосередкованим руйнуванням клітин паращитоподібних залоз. Він може бути ізольованим захворюванням, проте значно частіше зустрічається в рамках спадкового аутоімунного полігландулярного синдрому. [3]
III. ПАТОГЕНЕЗ

Залежно від патогенезу захворювання генетичні варіанти ізольованого гіпопаратиреозу умовно можуть бути розділені на три основні групи:

1. В першу групу входять захворювання, що характеризуються нормальним розвитком паращитоподібних залоз, але порушеною секрецією ПТГ.

Для захворювання характерна помірна гіпокальціємія в поєднанні зі зниженням рівня ПТГ, у більшості пацієнтів спостерігається гіпомагніємія. Перебіг захворювання супроводжується судомами, іноді карпопедальними спазмами, але може бути і асимптоматичним. Надзвичайно важливо відрізнити аутосомно-домінантну гіпокальціємію від первинного гіпопаратиреозу, так як призначення вітаміну D може призводити до появи гіперкальціурії, розвитку нефрокальцинозу і порушення ниркових функцій.

2. Аномалії розвитку паращитоподібних залоз відносяться до другої групи захворювань, що виникають в результаті мутації транскрипційних факторів.

Дефект гена лежить в основі порушення формування паращитоподібних залоз і успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

3. У третю групу можна включити мутації гена ПТГ, що призводять до порушення його процесингу та секреції і супроводжуються розвитком ізольованого гіпопаратиреозу. [4]
IV. КЛАСИФІКАЦІЯ

1. Післяопераційний гіпопаратиреоз:

- транзиторний гіпопаратиреоз

- хронічний (стійкий) гіпопаратиреоз

2. Аутоімунний гіпопаратиреоз:

- Аутоімунний полігландулярний синдром 1 типу

- Аутоімунний полігландулярний синдром 3 типу

- Аутоімунний полігландулярний синдром 4 типу

3. Генетично ізольований гіпопаратиреоз:

- Аутосомно-домінантна гіпокальціємія з гіперкальціурією
1 та 2 типу

4. Гіпопаратиреоз у складі полікомпонентних генетичних синдромів:

- Синдрои ДіДжорджи 1 та 2 типу

- CHARGE синдром

- HDR синдром

- Синдром Кенні-Каффі 1 та 2 типу

- Мітохондріальні захворювання

5. Інші форми гіпопаратиреозу:

- Порушення обміну магнію

- Інфільтраційні захворювання (гранулематоз, гемохроматоз, метастазування)

- Гіпопаратиреоз в результаті променевого пошкодження тканини паращитоподібної залози

6. Ідеопатичний гіпопаратиреоз. [5]

V. КЛІНІКА

Система органів

Клінічні прояви

Периферична нервова система

Парестезії, фібрилярні посмикування, тонічні судоми, тетанія, карпопедальний спазм, симптоми Хвостека і Труссо.

Центральна нервова система

Невроз, зниження пам’яті, безсоння, депресія.

Дихальна система

Ларингоспазм та бронхоспазм.

Шлунково-кишковий тракт

Дисфагія, блювання, діарея та запори.

Серцево-судинна система

Подовження інтервалу QT і неспецифічні зміни з убця T, дилатаційна іпокальціємічна кардіоміопатія.

Нирки

Нефролітіаз або нефрокальциноз, зниження функції нирок.

Скелетно-м’язова система і зуби

Міопатія скелетних м'язів, спондилоартропатія, гіпоплазія зубної емалі, вкорочення коренів, гіпоплазія або відсутність зубів.

Органи зору

Субкапсулярна катаракта, папілоедема.

Шкірні прояви

Сухість шкіри, крихкість нігтів, оніхолізіс, пустульозний псоріаз.

[6]

VI. ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА [7]


Вітамін Д залежний або резистентний рахіт

Дефіцит вітаміну Д в їжі, мальабсорбція, прийом антиконвульсантів

Ниркова недостатність

Псевдопаратиреоз


Знижений

Норма

Підвищений

Норма

Рівень 25ОН D3


Рівень 25ОН D3


Рівень креатиніну


Гіпопаратиреоз


Гіпомагнезіємія


Рівень фосфатів


Підвищений


Знижений


Рівень Mg


Підвищений


Знижений


Норма


Знижений


Гіпокальціємія

Рівень паратгормону

VII. ЛІУКВАННЯ

Метою терапії є контроль симптомів і мінімізація ускладнень гіпокальціємії.

Зниження рівня альбуміну скоригованого загального кальцію менше 1,9 ммоль/л та/або наявність клінічних симптомів гіпокальціємії розглядається як гострий стан і потребує проведення екстрених заходів.

Для купірування гострої гіпокальціємії рекомендується установка центрального венозного катетера, це дозволить запобігти склерозування периферичних вен внаслідок інфузії кальцію. Переважно використання глюконату кальцію, так як хлорид кальцію надає більш виражену подразнюючу дію на навколишні тканини. Для купірування гострої гіпокальціємії використовується введення глюконату кальцію або болюсно внутрішньовенно 20-40 мл, або у вигляді інфузій 60-100 мл в 100-150 мл 0,9% розчину NaCl (або 5% водного розчину декстрози) з одночасним призначенням препаратів кальцію і активних метаболітів / аналогів вітаміну D.

Внутрішньовенне введення кальцію вимагає обережності у хворих з гіпокаліємією та у пацієнтів, які приймають дигоксин, у зв'язку з підвищеним ризиком аритмій.

Хронічна гіпокальціємія лікування проводиться всім пацієнтам з хронічним гіпопаратиреозом з симптомами гіпокальціємії з рівнем альбумінскоректованого загального кальцію менше 2 ммоль/л або іонізованого кальцію сироватки крові менше 1 ммоль/л. У разі безсимптомного перебігу хронічного гіпопаратиреозу з рівнем загального кальцію між 2 ммоль/л і нижньою межею референсного діапазону пропонується пробна терапія з подальшою оцінкою загального самопочуття.

Основна мета терапії хронічної гіпокальціємії – усунення клінічної симптоматики і підтримання концентрації загального кальцію в сироватці в межах 2,1-2,4 ммоль/л при кальціурії не більше 10 ммоль/добу. Тривале підтримання кальцію на верхній межі референсного діапазону може призводити до вираженої гіперкальціурії внаслідок відсутності ефекту ПТГ на ниркові канальці. В результаті виникає ризик розвитку нефролітіазу, нефрокальцинозу та хронічної ниркової недостатності.

Стандартна терапія хронічної гіпокальціємії включає в себе пероральне використання солей кальцію. Як правило, застосовується карбонат (40% елементарного кальцію) або цитрат кальцію (21% елементарного кальцію) в середньодобових дозах 1-3 г. До найбільш часто використовуваних активних метаболітів вітаміну Д відносять альфакальцидол в добовій дозі 0,5-3 і кальцитріол 0,25-2 мкг/добу в 1 або 2 прийоми. У пацієнтів з хронічним гіпопаратиреозом необхідно підтримувати нормальний рівень 25-гідроксивітаміну Д - 30-50 нг/мл (75-125 нмоль/л). Добова доза холекальциферолу становить 1000-2000 МО. При виявленні стійкої гіперфосфатемії потрібне введення гіпофосфатної дієти, при необхідності – в поєднанні з фосфатбіндерами і корекцією доз препарату кальцію і вітаміну Д. [8]
VIII. ДЖЕРЕЛА

1. Підручник Ендокринологія 2020. За редакцією

Ю. І. Комісаренко. Г.П. Михальчишин. Ст. 207.

2. Підручник Ендокринологія 2020. За редакцією
Ю. І. Комісаренко. Г.П. Михальчишин. Ст. 207-210.

3. Гипопаратиреоз: этиология, клиническая картина, современные методы диагностики и лечения.
Мокрышева Н.Г., Еремкина А.К., Ковалева Е.В. Ст. 478-479.

4. Гипопаратиреоз: этиология, клиническая картина, современные методы диагностики и лечения.
Мокрышева Н.Г., Еремкина А.К., Ковалева Е.В. Ст. 480-482.

5. Клінічні рекомендації. Гіпопаратиреоз. Російська асоціація ендокринологів. Асоціація ендокринних хірургів. Ст. 15-16.

6. Клінічні рекомендації. Гіпопаратиреоз. Російська асоціація ендокринологів. Асоціація ендокринних хірургів. Ст. 17-19.

7. Сайт Extempore.info. Гипопаратиреоз.
Малюнок 1.
Алгоритм діагностики при гіпокальціємії.

8. Гипопаратиреоз: этиология, клиническая картина, современные методы диагностики и лечения.
Мокрышева Н.Г., Еремкина А.К., Ковалева Е.В. Ст. 485-488.
скачати

© Усі права захищені
написати до нас