Пангипо-питуитаризм
Выполнил: студент
4 курса 1 медицинского факультета 26 десятка
Чернышов А.В.
Определение
- Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (гипопитуитаризм) - клинический синдром, развивающийся в результате разрушения аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез.
- Выделяют пангипопитуитаризм - дефицит всех гормонов аденогипофиза и встречающийся значительно чаще парциальный гипопитуитаризм.
Гипофиз??
Этиология
Опухоли гипофиза, приводящие к его деструкции с выпадением продукции тропных гормонов.
Окологипофизарные опухоли (краниофарингиома, менингиома, метастазы различных опухолей и проч.).
Оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза.
Апоплексия гипофиза (септико-эмболический или ишемический инфаркт) или синдром Шиена-Симмондса. Классический синдром Шиена-Симмондса описан у женщин после родов, осложненных сепсисом, тромбоэмболиями и массивной кровопотерей. Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. В последние годы встречается редко. Синдром аналогичный синдрому Шиена-Симмондса описан при кровопотерях другого генеза, в том числе и у мужчин.
Инфильтративные заболевания (саркоидоз, лимфоцитарный гипофизит, гемохроматоз, гистиоцитоз).
Тяжелая черепно-мозговая травма.
Синдром «пустого» турецкого седла. Как правило, легкий парциальный гипопитуитаризм, часто в сочетании с гиперпролактинемией, обнаруживается не более чем у 10 % пациентов.
Врожденные и наследственные синдромы:
наследственный дефицит гормона роста и ряда тропных гормонов (мутация гена гормона роста, генов Pit-1 и Ргор-1);
дефекты развития гипоталамо-гипофизарной системы (голопрозэнцефалия, септооптическая дисплазия, врожденная аплазия и гипоплазия гипофиза и др.);
идиопатический дефицит гормона роста и тропных гормонов гипофиза.
Патогенез
Воснове патогенеза - дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов.Нанизм
- Врожденный дефицит гормона роста в наиболее манифестной форме проявляется синдромом нанизма, который характеризуется резким отставанием в росте и физическом развитии. У большинства больных, как правило, имеются нарушения секреции ФСГ, ЛГ, ТТГ, что сопровождается различными сочетаниями эндокринных и обменных нарушений (пангипопитуитарный нанизм).
- Наследственные варианты недостаточности гормона роста, сочетающейся с дефицитом других тропных гормонов, чаще всего связаны с дефицитом фактора Ргор-1 или фактора Pit-1. Фактор Pit-1 уже в ранних стадиях эмбриогенеза присутствует в соматотрофах, лактотрофах и тиротрофах, где играет важную роль в инициации экспресии генов, ответственных за синтез гормонов этими клетками аденогипофиза. Фактор Prop-1 (предвестник Pit I) определяет первоначальную закладку сомато-, пролакто- и тиреотрофов, дифференциация которых происходит при участии активатора транскрипции Pit-1. Мутации в указанных генах вызывают комбинированный дефицит гормона роста, пролактина и ТТГ. Большинство случаев гипофизарного нанизма приходятся на идиопатический дефицит гормона роста.
Клиника
- Недостаточность СТГ у детей обуславливает задержку роста(крайняя степень-нанизм) и полового развития, умственное отставание, нарушение зрения, гипотонию.
- Дефицит гонадотропинов (ЛГ/ФСГ) у девочек подростков сопровождается ановуляцией ,аменорей . У подростков мальчиков наблюдаются импотенция, дисфункция яичек, атрофия семенных пузырьков и предстательной железы, малоподвижность сперматозоидов (олигоазооспермия). Дефицит гонадотропинов, независимо от половой принадлежности, со временем приводит к исчезновению вторичных половых признаков, снижению либидо, бесплодию, развитию остеопороза.
- Признаки недостаточности адренокортикотропного гормона (АКТГ) аналогичны симптомам первичного гипокортицизма: астения, депрессии, артериальная гипотенция, похудение, субфебрильная температура, гипоклемия. Клиническая картина может усугубляться вторичным гипокортицизмом, тяжелыми расстройствами органов пищеварения, гипотонией, гипогликемией, снижением сопротивляемости организма к случайным инфекционным заболеваниям и невралгическими нарушениями. Острая недостаточность адренокортикотропного гормона может послужить источником сосудистого коллапса
- Дефицит секреции тиреотропных гормонов (ТТГ) проявляется снижением артериального давления, брадикардией, вялостью, атонией (снижение тонуса мышц) кишечника. Также могут наблюдаться сухость кожи, судороги икроножных мышц и непереносимость холода. В общем клиническая картина дефицита ТТГ аналогична первичному гипотериозу.