Нейропсихологічні аспекти функціонування мозку. Нейрокогнітивні захворювання і мозок. Фізіологія сну

Нейропсихологічні аспекти функціонування мозку. Нейрокогнітивні
захворювання і мозок. Фізіологія сну.
Мозок – провідний орган психіки. Ще в давнину люди спостерігали випадки, коли при травмуванні головного мозку виникали різні захворювання психіки. При пошкодженні лобної частини руйнувалось уміння планувати, при враженні скроневих ділянок порушувалось мовлення. Тому виникло питання, як пов'язані окремі ділянки мозку із різними психічними явищами (проблема локалізації психічних функцій). Деякий час вважалось, що існує пряма відповідність між певними ділянками мозку і конкретними психічними функціями. Розроблялись спеціальні карти поверхні мозку (Клейст), однак спостереження показали, що порушення одного й того ж психічного процесу виникає при пошкодженні різних ділянок мозку і, навпаки – пошкодження однієї ділянки мозку викликає розлади різних психічних функцій. Наприклад, розлади письма виникають при травмах лобної, скроневої, потиличної ділянок мозку.
Отже, був зроблений висновок про відсутність жорсткої локалізації психічних функцій
– тобто прямої відповідності між окремими психічними процесами і певною ділянкою головного мозку. Складна психічна діяльність здійснюється не окремим відділом головного мозку, а системою органів, кожен з яких відіграє певну роль у забезпеченні цієї діяльності.
Таку систему П.К. Анохін назвав функціональною. Наприклад, щоб написати, людині необхідно почути (скронева ділянка), вимовити (моторна зона), перейти від звуків до букв
(потилична і тім'яна), відтворити їх послідовність (лобна).

Олександр Романович Лурія – основоположник нейропсихології – науки про мозкову локалізацію психічних функцій – виділив у головному мозку людини три блоки за їх роллю у забезпеченні психічної діяльності.
Перший блок – енергетичний (верхні відділи стовбуру мозку, ретикулярна формація і утворення давньої кори). Забезпечує постачання поживних речовин (кисню, глюкози тощо) до мозку, підтримує напругу (активацію), необхідну для роботи вищих відділів головного мозку. Порушення цих ділянок призводить до хронічної нестійкої уваги, втомлюваності, сонливості, байдужості, кволості.
Другий блок – прийому, зберігання і переробки інформації (задні відділи великих півкуль, тім'яні, скроневі, потиличні відділи головного мозку). Забезпечує надходження, обдумування та фіксацію інформації із зовнішнього світу. Порушення викликають різноманітні розлади пізнавальних процесів людини. Якщо вражені тім'яні відділи, людина не впізнає на дотик предмет, не відчуває положення тіла і рук; травми скроневої долі викликають розлади слуху; потиличної – зору.
Третій блок – програм, регуляції та контролю діяльності (лобні частини великих півкуль). Свідома діяльність починається з отримання і переробки інформації (II блок), а закінчується виникненням намірів, виробкою програм та їх здійсненням у діяльності.
Порушення цього блоку майже непомітні у поведінці людини, немає розладів рухів або мовлення. Але при спостереженні за людиною виявляються різноманітні недоречності в організації її поведінки. Хворий не може довести роботу до кінця, забуває про свій намір у процесі його здійснення, не виправляє елементарних помилок, навіть у написанні власного
імені.
Блоки головного мозку, забезпечуючи цілісну психічну діяльність людини, працюють злагоджено. Так, для першого блоку (енергетичного) сигналом до підвищення тонусу кори головного мозку є надходження інформації із зовнішнього світу, що здійснюється другим блоком – прийому, зберігання, переробки інформації. Без нової інформації людина навпаки
– нудьгує, засинає. Третій блок (програм, регуляції і контролю діяльності) активізує перший блок з тим, щоб підвищити тонус кори головного мозку, що є необхідним для досягнення цілі, або знижує його, коли ціль досягнуто.

Людина може свідомо регулювати рівень своєї активності. Робота головного мозку тісно пов'язана зі всім організмом людини, забезпечуючи його зв'язок із зовнішнім світом і орієнтування в ньому. Перший блок безпосередньо отримує імпульси від внутрішніх органів, що утворює основу біологічних потреб (голод, температурний баланс, спрага), які потім обдумуються і задовольняються за допомогою другого і третього блоків.
Цілісна робота головного мозку відбувається за такими основними принципами:
1) функціональної асиметрії, який полягає в тому, що півкулі виконують різні психічні функції;
2) латералізації, що означає нерівноцінність півкуль, яка існує тільки у людини і пов'язана з виділенням ведучої правої руки. Найбільш важливі у суспільстві функції
(мовлення, читання, логічне мислення) забезпечує ліва півкуля, яку називають провідною.
Права півкуля – підпорядкована, виконує функції орієнтації в просторі, виникнення сновидінь, розчленування мелодій та звуків тощо.
Нейродегенеративні та судинні деменції
Деменція є однією з найбільш актуальних проблем сучасної неврології та психіатрії. Важливість вивчення даної патології зумовлена багатьма чинниками, насамперед – щорічним збільшенням відсоткового складу осіб похилого та старечого віку в структурі населення. Поширеність деменції серед осіб старше

65 років становить 5% та багаторазово збільшується у старших вікових групах.
В 2006 році було офіційно зареєстровано 21 млн пацієнтів із деменцією.
Деменція – це синдром, зумовлений органічним ураженням головного мозку, що характеризується порушеннями у мнестичній та інших когнітивних сферах, включаючи мовлення, просторову орієнтацію, абстрактне мислення, праксис, що визначаються на фоні ясної свідомості та мають бути виражені настільки, щоб призводити до ускладнень у повсякденному житті та/або професійній діяльності. Переважна більшість хворих мають деменції, зумовлені нейродегенеративними, судинними або ліквородисциркуляторними захворюваннями головного мозку, особливості яких розглянемо нижче.
Хвороба Альцгеймера (ХА) є найбільш поширеною причиною деменцій, що становить 40–70% всіх деменцій у людей похилого віку. ХА – це первинне дегенеративне захворювання, основою якого є прогресуюча загибель нейронів асоціативних коркових зон (насамперед гіпокампу і скронево-тім'яних доль головного мозку). В типових випадках дебют захво- рювання повільний, перебіг неухильно прогресуючий, прогноз несприятливий.
Патоморфологія. Першою типовою морфологічною ознакою ХА є накопичення в корі головного мозку і підкірковій сірій речо- вині патологічного білка бета-амілоїду, який має нейротоксичні властивості.
Відкладення бета-амілоїду в паренхімі головного мозку дістало назву сенільних бляшок. Бета-амілоїд запускає складний каскад патологічних реакцій на клітинному рівні, результатом якого стає фосфорилювання одного з білків внутріш- ньої нейрональної мембрани – тау-протеїну. Внутрішньоклітинні включення, які містять гіперфосфорильовані молекули тау- протеїну (так звані нейрофібрилярні сплетення), є другим мор- фологічним маркером ХА.
Нейрофібрилярні сплетення, за висло- вом морфологів, є «вбивцями» нейронів: зміна біохімічних влас- тивостей внутрішньої мембрани нейронів призводить до їх загибелі (гибель нейронів є останньою типовою морфологічною ознакою

ХА).
Класифікація (за МКБ-10) :
• хвороба Альцгеймера з раннім, тобто до 65 років, початком (синоніми: тип 2 хвороби Альцгеймера, пресенільна деменція альцгеймерівского типу). Ця форма відповідає класичній хворобі Альцгеймера, і в літературі іноді позна- чається як
«чиста» (pure) хвороба Альцгеймера;
• хвороба Альцгеймера з пізнім, тобто після 65 років, початком (синоніми: тип 1 хвороби Альцгеймера, сенільна деменція альцгеймерівского типу).
Також передбачено виділення атипової хвороби Альцгеймера або деменції змішаного типу, тобто поєднання проявів, характер- них для хвороби
Альцгеймера і судинної деменції.
Клінічна картина. Домінують порушення пам’яті (часто першим симптомом є втрата короткострокової пам’яті) в вигляді прогре- суючої амнезії, виражені розлади мислення, інтелекту та інших вищих коркових функцій (афазія, апраксія, агнозія). Пізніше з’являються екстрапірамідний синдром, психотичні пору- шення, епілептиформні напади.
Нейровізуалізація. Виявляється характерна для ХА послідов- ність розвитку атрофічних змін головного мозку: гіпокамп – меді- альна поверхня скроневої долі – задні (тім’яні) відділи кори великих півкуль мозку.
Судинна деменція (СД) – це гостре або хронічне зниження когнітивних функцій, що виникає в результаті дифузного чи локаль- ного зниження кровопостачання головного мозку і в більшості випадків пов’язане з цереброваскулярним захворюванням. СД – друга за значимістю причина деменції людей похилого віку, ста- новить 10–20% випадків усіх деменцій.
Відмінною рисою СД є поєднання проявів деменції з різними неврологічни- ми симптомами (парези, порушення статики, координації, чутли- вості, функції тазових органів та ін.).
Патогенез. Провідну роль у формуванні деменції при судинних ураженнях головного мозку відіграє порушення зв’язку лобних долей головного мозку та

підкіркових структур (феномен кірково- підкіркового відокремлення), що виникає в результаті ураження білої речовини та базальних гангліїв. Основним етіопатогенетич- ним чинником розвитку цього феномену є артеріальна гіпертензія, що призводить до порушення структури судинної стінки
(ліпогіаліноз, артеріолосклероз). При такій судинній патології виникає зниження перфузії, ішемія білої речовини головного мозку та мно- жинні лакунарні інфаркти. Важливе значення мають великі поодинокі інфаркти мозку та/або невеликі інфаркти мозку у «стратегічних» ділянках (таламус, медіобазальні відділи мозку) та втрата мозкової тканини внаслідок кумулятивного ефекту множинних лакунарних інфарктів.
Класифікація (за МКБ-10):
• деменція з гострим початком;
• мультиінфарктна;
• субкортикальна;
• змішана кортикальна і субкортикальна;
•
«невизначені» форми судинної деменції .
Клінічна картина. Для деменції з гострим початком характерно виникнення когнітивних порушень протягом першого місяця (але не пізніше трьох місяців) після одного або повторних інсультів.
Мультиінфарктна СД (синоніми: лакунарна, артеріосклеро- тична деменція) є переважно корковою і розвивається поступово (протягом 3–6 місяців) після серії ішемічних епізодів. При мультиінфарктній деменції відбувається «акумуляція» інфарктів в паренхімі головного мозку. В неврологічній клініці – екст- рапірамідний і псевдобульбарний синдроми, двосторонні піра- мідні порушення. Найчастіше причинами мультиінфарктної деменції є лакунарні інфаркти, множинні артеріо-артеріальні чи кардіогенні емболії судин мозку, дисциркуляція внаслідок коагу- лопатії в структурі антифосфоліпідного синдрому чи дифузних захворювань сполучної тканини.
При нейровізуалізації множинні невеликі інфаркти в корі головного мозку

виглядають як розширен- ня субарахноїдальних просторів півкуль головного мозку.
Субкортикальна СД – характерна наявність артеріальної гіпер- тензії та ознак (клінічних, інструментальних) ураження глибинних відділів білої речовини півкуль головного мозку. Відповідає хворобі Бінсвангера (ХБ) (синоніми: хронічна прогресуюча підкіркова енцефалопатія
Бінсвангера, судинна деменція бінсвангерівського типу, субкортикальна артеріосклеротична енцефалопатія, прогресуюча підкіркова судинна енцефалопатія бінсвангерівського типу та ін.). В клінічній картині характерна наявність підкіркового синдрому у вигляді
«паркінсонічної ходи», брадикінезії, підвищення м’язового тонусу за пластичним типом, екстрапірамідного тремору, а також наявність дизартрії, двосторонніх пірамідних симптомів, підвищення сухожилкових рефлексів, псевдобульбарний синдром, порушення функції тазових органів. Інтелектуально- мнестичні розлади не специфічні, пам’ять знижується більшою мірою на поточні події.
Апатіко-абулічні та депресивні роз- лади домінують над когнітивними порушеннями. На відміну від мультиінфарктної деменції для ХБ характерні безінфарктний перебіг і поступове наростання когнітивного дефіциту. Однак при значній поширеності артеріальної гіпертензії (АГ) ця форма СД зустрічається не часто. Існує припущення щодо гемодинамічних особливостей АГ у пацієнтів з
ХБ. На основі цілодобового моніторингу артеріаль- ного тиску (АТ) встановлено, що у хворих із судинною деменцією бінсвангерівського типу порівняно з хворими з іншими видами судин- ної деменції відзначаються більш високі показники середнього і максимального систолічного АТ і його коливання протягом доби.
Крім того, у таких хворих відсутнє фізіологічне зниження АТ у нічні години. При нейровізуалізації діагностують зниження щільності білої речовини (особливо в перівентрикулярних зонах), розширення шлуночків мозку і субарахноїдальних просторів головного мозку, лакунарні інфаркти в базальних гангліях. КТ-феномен зниження щільності білої речовини називається «лейкоареоз». В його основі лежить прогресуюча втрата мієліну, формування вогнищ некрозу та спонгі- озу,

розширення периваскулярних просторів.
Змішана (кортикальна і субкортикальна) СД діагностується при поєднанні кіркових і підкіркових компонентів судинної демен- ції на підставі клінічних та інструментальних даних (включаючи аутопсію). Останнім часом привертають увагу варіанти судинної деменції, безпосередньо не пов’язані з церебральними інфарктами. Концепція «неінфарктної» СД має велике клінічне значення, адже у більшості таких хворих помилково діагностуєть- ся хвороба
Альцгеймера. В групу «неінфарктної» СД включають хворих за наявності тривалого (понад 5 років) судинного анамнезу та відсутності клінічних і нейровізуалізаційних ознак церебрального інфаркту.
Деменція з тільцями Леві (ДТЛ) – це нейродегенеративне захво- рювання, в клінічній картині якого поєднуються паркінсонізм, деменція, психічні порушення
і флюктуючі розлади когнітивних функцій.
Патоморфологія і патогенез. Патогномонічним проявом хвороби є тільця Леві.
Тільця Леві – це цитоплазматичні інтранейрональні включення, що складаються з частково зруйнованих білків цитоскелета нейрона. Утворення інтранейрональних включень характерно також для хвороби Паркінсона, за якої вони і були описані вперше. Проте при хворобі Паркінсона тільця Леві знаходяться переважно в чорній субстанції, при ДТЛ вони верифікуються як в підкіркових структурах (чорна субстанція, дорзальне ядро блукаючого нерва, базальне ядро Мейнерта, гіпоталамус), так і в нейронах кори передньої лобної звивини, скроневій долі, острівковій звивині, потиличній корі. Як правило, тіль- ця Леві виявляються в нейронах головного мозку разом з морфологічними ознаками ХА – сенільними бляшками і нейрофібриляр- ними сплетеннями.
В основі патогенезу захворювання лежать значні нейрохімічні зміни, найбільш важливими з яких є дефіцит ацетилхоліну і допаміну. Виникнення екстрапірамідних симптомів пов’язано з дефіцитом допаміну в нігростріарних структурах, а зменшення щільності постсинаптичних D2-рецепторів зумовлює

погану переносимість такими пацієнтами нейролептиків. Недостатність холінергічної нейротрансмісії пов’язана з наростаючим дефіцитом когнітивних функцій. Зорові галюцинації виникають в результаті дисбалансу холінергічних і допамінергічних систем, а також у зв’язку з високою щільністю тілець Леві в корі потиличної зони.
Клінічна картина. Найбільш характерним дебютом захворюван- ня є розвиток паркінсонізму. Паркінсонізм при ДТЛ не має чіткої асиметрії, на відміну від такого при хворобі Паркінсона. Брадикінезія, ригідність й порушення ходи є найбільш частими екстрапірамідними симптомами ДТЛ, в той час як тремор зустріча- ється досить рідко. Відносно рано з’являються падіння, дизарт- рія і дисфагія (не відповідаючи ступеню розвитку акінетико-ригідного синдрому).
Симптоми паркінсонізму не пов’язані з перене- сеним підкірковим інфарктом чи прийомом нейролептиків.
Другим типовим проявом ДТЛ є когнітивні розлади, що досягають ступеня
деменції. Симптомокомплекс когнітивних порушень при ДТЛ за своїми характеристикам найбільш близький до демен- цій альцгеймерівського типу . На відміну від останніх ранніми симптомами ДТЛ є не порушення пам’яті, а значні розлади уваги. Дуже рано з’являються виражені розлади конструктивної діяль- ності і дефіцит зорово-просторових функцій.
Характерними є сповільнення, інертність і виснажливість психічних процесів.
Клінічною особливістю захворювання є так звані флюктуації рухо- вих і когнітивних порушень, що проявляються епізодами спонтанного погіршення клінічних проявів хвороби. Погіршуються рухові функції (більш виражені постуральні порушення, посилю- ються брадикінезія і ригідність), зростає ступінь деменції і дезорі- єнтація. Період флюктуації триває від кількох днів до кількох місяців і закінчується спонтанним покращенням стану хворого. При вихо- ді з флюктуації хворі не повністю відновлюють попередній когнітивний рівень. Чим більша кількість флюктуацій, тим більше виражена дезорієнтація в часі і просторі, порушення експресивного мов- лення. Вираженість рухових

порушень не змінюється зі збільшен- ням кількості флуктуацій.
Зорові галюцинації є звичайним і частим проявом захворювання; як правило, вони досить яскраві і деталізовані. Розміри галюцинаторних образів невеликі, так звані ліліпут- галюцинації. Галюцінації при ДТЛ часто повторюються, іноді бува- ють навіть постійними. Слухові, нюхові і тактильні галюцинації менш типові. Інші симптоми захворювання: синкопальні стани, порушення сну, підвищена чутливість до антипсихотиків, депресія. Ці симптоми зустрічаються дещо рідше і не є діагностично важ- ливими для виявлення захворювання.
В класичному варіанті хвороби деменція, паркінсонізм і зорові галюцинації розвиваються протягом першого року захворювання.
Нейровізуалізація. При комп’ютерній томографії (КТ) і магнітно- резонансній томографії (МРТ) виявляють дифузну атрофію кори великих півкуль, збільшення бокових шлуночків мозку і вогнища гіперінтенсивності навколо них. Методи прижиттєвої функціо- нальної нейровізуалізації – позитронна емісійна томографія, однофотонна емісійна томографія, функціональна МРТ – дають можливість виявити дифузне зниження метаболізму в корі великих півкуль. Такі зміни більш виражені в корі потиличних доль. В типових випадках зниження метаболізму виявляється не тільки в корі, але й в підкіркових ділянках.
Хвороба Піка (синоніми: атрофія Піка, синдром Піка, атрофія мозку обмежена передстареча) – це первинне прогресуюче нейродегенеративне захворювання, що характеризується ура- женням передніх відділів головного мозку. В більшості випадків захворювання має спорадичний характер, однак відмічено й сімейні форми (аутосомно-домінантні та рецесивні). Відноситься до кіркових деменцій.
Патоморфологія. Макроскопічно виявляють атрофію лобних і скроневих доль з різким стоншенням звивин і збереженістю задніх відділів півкуль великого мозку. Мікроскопічно – балоноподібні клітини з центральним хроматолізом і

ектопією ядра (клітини Піка) та аргирофільні включення (тільця Піка). Наявність балоноподібних нейронів і аргирофільних цитоплазматичних включень вважається характерними морфологічними маркерами хвороби Піка. Хвороба Піка розглядається як один із гістологічних варіантів фронто-темпоральної деменції.
Клінічна картина. На ранніх стадіях захворювання функція пам’яті відносно збережена, однак спостерігаються виражені розлади особистості (зі зниженням критики, розгальмуванням при- мітивних
інстинктів, гіперсексуальністю, порушенням соціального функціонування). Характерні ригідні стереотипи поведінки (напри- клад, пацієнт може йти в одне й те саме місце щодня). З’являється симптом грамофонної платівки, при якому хворий розповідає одні й ті самі анекдоти, секрети, історії. В клінічній картині захворювання важливе місце займають розлади мовлення. Спочатку порушуєть- ся розуміння мови, з’являється граматичне і смислове спрощення, мовні стереотипи, зниження мовної активності, які з часом пере- ходять в мовну безпомічність. Для пізніх форм хвороби Піка харак- терні повне руйнування функції мовлення (тотальна афазія), персе- верації, ехолалії, тоді як симптоми апраксії з’являються досить пізно і не досягають ступеня тяжкого розладу.
Пізніше розвивається мутизм, грубі мнестичні порушення.
Нейровізуалізація. Виявляють КТ-ознаки лобної атрофії: роз- ширення передніх рогів бокових шлуночків, стоншення борозен, звивин і розширення субарахноїдальних просторів, щільність мозкової речовини в ділянках атрофії знижена.
Фронто-темпоральна деменція (синонім: деменція лобного типу). В клінічній картині захворювання домінує прогресуючий лобний синдром.
Захворювання клінічно схоже з хворобою Піка і відрізняється від останньої лише гістологічно. Хвороба Піка роз- глядається як один із гістологічних варіантів фронто-темпоральної деменції.
Патоморфологія. При дослідженні виявляють зменшення кіль- кості великих

активність і розгальмованість) та когнітивні розлади лобного типу
(порушення здатності до абстрагування, зниження продуктивнос- ті мислення тощо). Пацієнтів, навіть на початкових стадіях хвороби, відрізняє некритичність, асоціальна поведінка, стереотипії та персеверації. Функція пам’яті порушена не грубо. В неврологіч- ному статусі – лобна атаксія, нетримання сечі, позитивні аксіаль- ні рефлекси.
Нейровізуалізація. На КТ і МРТ виявляють ознаки лобної атрофії: розширення передніх рогів бокових шлуночків, зменшення об’єму лобних долей і зниження щільності мозкової речовини у вигляді атрофії. Важливо відмітити, що для діагностики фронто- темпоральної деменції результати параклінічних методів дослі- дження не є специфічними і в постановці діагнозу відіграють допоміжну роль. Діагноз встановлюють на основі клінічних і пато- морфологічних даних.
Хвороба Гентінгтона (синоніми: хронічна прогресуюча хорея, спадкова хорея, хореїчна деменція, хорея Хантінгтона, хорея дегенеративна) – одне з найбільш тяжких прогресуючих нейро- дегенеративних спадкових захворювань головного мозку з аутосомно-домінантним типом наслідування. Патологічний ген, відповідальний за розвиток захворювання, має високу пенет- рантність (майже 100%). Співвідношення хворих і здорових дітей в сім’ї становить 1:1. За відсутності будь-яких патологічних ознак у осіб, які мають батьків, що хворіють на хорею Гентінгтона, ймовірність захворювання їх дітей становить 25%.
Патоморфологія. При макроскопічному дослідженні виявляють атрофію стріатума і кори головного мозку. Мікроскопічно – характерні гліоз і некроз переважно ГАМК-ергічних нейронів у хвостатому ядрі і шкаралупі.

Патогенез. В основі захворювання лежить наявність особли- вого гена, що призводить до утворення патологічної речовини – гентінгтіну. Вона формується з кількох молекул амінокислоти глу- таміну, а тому носить назву поліглутаміну. У формуванні молекули поліглутаміну активну роль відіграє фермент трансглутаміназа.
Довжина молекули поліглутаміну з віком поступово збільшується, і коли вона досягає величини 35 молекул глутаміну і більше – з’являються перші симптоми хвороби.
Класифікація. Виділяють три форми захворювання: класична гіперкінетична форма, первинний ювенільний акінетико-ригідний варіант хвороби (варіант Вестфаля), психічна форма.
Клінічна картина. При класичній гіперкінетичній формі захво- рювання основними симптомами є хореїчний гіперкінез і зміни психіки. Гіперкінез характеризується об’ємними, швидкими, неритмічними мимовільними рухами, що виникають безладно в різних м’язових групах. Через гіперкінез всі довільні рухи зда- ються химерно зміненими – хворі гримасують, безглуздо жести- кулюють, під час ходи розгойдуються, пританцьовують, широко розкидають руки. Однак навіть при вираженому гіперкінезі, особливо на початку хвороби, хворі можуть тимчасово пригнічувати насильницькі рухи, самостійно пересуватися, обслуговувати себе. В результаті гіперкінезу мовних м’язів порушується мовлення – воно стає повільним, нерівномірним, супроводжується зайви- ми звуками. Гіперкінез посилюється при хвилюванні, зникає уві сні. Іноді протягом тривалого часу гіперкінез може поширюватися на м’язи тільки однієї половини тіла
(геміхорея). Психічні пору- шення складаються зі змін в емоційній сфері і різкого зниження інтелекту. У хворих з’являються емоційна нестійкість, підвищена дратівливість, рухове занепокоєння, іноді апатія. Можуть розви- ватися збудження і маячні ідеї, у цей час хворі

часто здійснюють асоціальні вчинки, суїцидальні спроби. Поступово деградує інтелект, страждають пам’ять і увага, різко звужується коло
інте- ресів, втрачається можливість розумової роботи, хворі стають дементними.
Зазвичай захворювання починається з появи насильницьких рухів, до яких поступово приєднуються зміни психіки. Проте іноді психічні симптоми передують виникненню гіперкінезів.
Значно відрізняється від класичної картини акінетико-ригідний
варіант хореї Гентінгтона. За цієї форми у хворих з’являється акінетико-ригідний синдром, що поєднується з психічними пору- шеннями і часто – з нерізко вираженим хореїчним гіперкінезом.
Насильницькі рухи в таких випадках можуть мати більш повільний характер – хореоатетоз.
Дуже рідко зустрічається так звана психічна форма хвороби
Гентінгтона. В клінічній картині домінують різноманітні психічні пору- шення за відсутності чи наявності мінімальних рухових розладів.
Такі хворі, як правило, лікуються в психіатричних стаціонарах з помилково встановленими психіатричними діагнозами .
Нейровізуалізація. На розгорнутій стадії захворювання за результатами КТ або МРТ виявляють атрофію хвостатих ядер, що утворюють латеральні стінки бокових шлуночків. Магнітно-резо- нансна спектроскопія виявляє збільшення концентрації лактату в базальних ядрах.
Деменція при хворобі Паркінсона (ХП). За даними різних авторів, деменція розвивається у 30–45% пацієнтів з ХП. Частота розвитку деменції залежить від тривалості хвороби. При дав- ності захворювання більше 5 років поширеність деменції збільшу- ється в
3–6 разів на відміну від такої у перші роки хвороби.
Патогенез. C. Da Cunha та співавтори вважають, що когнітивні

порушення при ХП з’являються при ураженні дофамінергічних нейронів медіальної частини чорної субстанції та вентральної частини покришки середнього мозку (K. Ito et al., 2002), які утворюють мезокортикальний шлях норадренергічних нейронів у блакит- ній плямі (C. Zarow et al., 2003), а також холінергічних нейронів у базальному ядрі Мейнерта і корі головного мозку (N.T. Bohnen et al.,
2003). В останні роки з’явилися дані про роль дефіциту дофаміну в хвостатому ядрі щодо проявів когнітивних розладів (A. Вruck et al.,
2001; K.J. Вlack et al., 2002). Деякі автори підтверджують роль глутаматергічних механізмів у розвитку деменції (C.G. Parsons et al.,
1998; J.W. Newcomer, J.H. Krystal, 2001), а порушення глутаматер- гічної нейротрансмісії є основною ланкою патогенезу нейроде- генеративних захворювань (О.Ю. Беспалов, Е.Е. Звартау, 2000; В.П.
Бархатова, 2002). Деменція при хворобі Паркінсона може виникати за відсутності ознак ураження кори (B. Dubois et al., 2000), що дозволяє зробити припущення про роль субкортикальних структур у патогенезі когнітивних порушень.
Клінічна картина. Згідно з критеріями DSM-IV (American
Psychiatric Association, 1994) деменція при ХП представлена у вигля- ді прогресуючого синдрому порушення пам’яті за відсутності афазії, апраксії або агнозії. Наявність деменції у пацієнта з хворобою
Паркінсона значно ускладнює догляд за ним, призводить до поглиблення соціальної дезадаптації та підвищує ризик розвитку психотичних розладів на фоні антипаркінсонічної терапії [19].
Тяжкість дефектів психічних функцій залежить від часу дебюту захворювання (Levin et al., 1989). Якщо хвороба розпочалася після 65 років, виявляють значні психічні порушення і більшу частоту розвитку деменції. Загальновизнаною є кореляція порушень вищих психічних функцій з ригідністю і брадикінезією (Н.В.
Федорова, 1996; W.G. Reid et al., 1989; S.J. Huber et al., 1991). Частота і

ступінь вираженості когнітивних розладів зростають з віком. Стать пацієн- тів істотно не впливає на вираженість когнітивних дисфункцій. Дефекти праксису, гнозису та інтелекту менш виражені у хворих із вищою освітою (M. Hietanen, H. Teravainen,
1988).
Нейровізуалізація. На МРТ виявляють дифузні та вогнищеві симптоми. Дифузні зміни включають атрофію конвекситальних відділів головного мозку більше ніж у 2 долях обох півкуль, розши- рення бокових шлуночків і периваскулярних просторів, а також ураження білої речовини мозку за типом лейкоареозу. До вогни- щевих змін відносять часткову атрофію в кіркових відділах, атрофію шкарлупи, мосту, мозочку, середнього мозку, лікворні кісти та/або судинні вогнища в білій речовині (інфаркти, крововиливи).
Прогресуючий над’ядерний параліч (ПНП) (синонім: хвороба
Стіла–Річардсона–Ольшевського) – спорадичне нейродегене- ративне захворювання, для якого характерні прогресуючий акінетико-ригідний синдром з постуральною нестійкістю, окору- хові порушення, псевдобульбарні розлади і деменція.
Етіологія. Основою захворювання є накопичення в клітинах головного мозку (переважно в стовбурі і базальних гангліях) ано- мального фосфорильованого тау-протеїну. Етіологія захво- рювання до цього часу невідома. У поодиноких випадках про- стежується аутосомно-домінантний тип успадкування з неповною пенетрантністю, проте генетичний дефект на даний час не іден- тифіковано.
Патоморфологія. При макроскопічному дослідженні виявляють атрофію стовбура мозку (особливо середнього мозку і мосту) і мозочка з розширенням третього і четвертого шлуночків, депіг- ментацію чорної субстанції і блакитної плями, помірну атрофію

великих півкуль (K.A. Jellinger, 1993). Мікроскопічні зміни представлені у вигляді зменшення кількості нейронів, наявності численних нейрофібрилярних клубочків і нейропільних ниток, глі- озу
і демієлінізації. Перераховані патогістологічні прояви захво- рювання найбільш виражені в субталамічному ядрі, чорній суб- станції, внутрішньому сегменті блідої кулі (J. Jancovic, 1997).
Клінічна картина. ПНП зазвичай починається на 7–8-му деся- тиліттях життя. Першим симптомом хвороби зазвичай є порушення
ходи з частими падіннями назад через постуральну нестійкість і гіпокінезію. Хода при ПНП значно відрізняється від такої при хворобі
Паркінсона і має скоріше характер «паркінсонічної атак- сії»: хворий не може правильно скоординувати рухи тулуба і ніг по відношенню до центру тяжіння, що призводить до падінь назад без спроб утримати рівновагу. Паркінсонізм при ПНП симетрич- ний, маніфестує рано, його прояви більш виражені в аксіальних м’язах, ніж у руках і ногах; типовим є характерне підвищення тонусу в м’язах-розгиначах шиї та спини («гордовита постава»). Тремор спокою зазвичай відсутній.
Найбільш часто синдром паркінсонізму представлений акінетико- ригідною формою, що не піддається терапії леводопою.
Найважливішим симптомом захворювання є над’ядерні окорухові
порушення, в патогенезі яких вирішальну роль відіграє дегенерація дорсальних відділів середнього мозку. Рухи очей порушуються спочатку у вертикаль- ній площині, а потім поступово розвивається повна офтальмопле- гія з ретракцією верхніх повік і появою характерного «здивовано- го» виразу обличчя. Досить рано у хворих
ПНП також розвиваються значні псевдобульбарні розлади – дизартрія, дис- фагія, рефлекси орального автоматизму, насильницький плач і сміх. У значної частини пацієнтів вже на розгорнутій ста- дії хвороби з’являються когнітивні розлади, що відображають дисфункцію лобних доль. Переважають сповільнення мислення, порушення

пам’яті і здатності оперувати набутими раніше зна- ннями. Вищі кіркові функції (мовлення, праксис, гнозис) збереже- ні. Порушується здатність планувати виконання завдань, пере- ходити з одного етапу на інший, з’являються персеверації. Комплекс когнітивних порушень при ПНП відноситься до лобно- підкоркової деменції.
Нейровізуалізація. Проведення МРТ головного мозку доцільно у всіх пацієнтів зі вперше виявленим захворюванням для виклю- чення об’ємного процесу, гідроцефалії або судинного ураження головного мозку. Характерні для ПНП зміни на МРТ з’являються на пізніх стадіях захворювання. До них відносять атрофію верхніх від- ділів стовбура мозку, розширення III і IV шлуночків, атрофію лобної, скроневої доль і мозолистого тіла, зниження інтенсивності сигналу в
Т2-режимі МРТ від сірої речовини, розташованого близько водопроводу і шкаралупи.