1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   91
Ім'я файлу: stat_chvor.pdf
Розширення: pdf
Розмір: 7064кб.
Дата: 03.11.2022
скачати
Пов'язані файли:
186393.rtf
ГРОШІ ТА КРЕДИТ.doc.docx
ЕКОНОМІКА ПІДПРИЄМСТВА.doc
залік-професйна іноземна мова (фахова).doc
Курсова (1).docx
ФККПІ_2021_122_П_ятківський_В_Ю.pdf
Практична 3.docx
Заняття 3.DOCX
химия.docx
образец 2.docx
595594.rtf
Семінар 2.docx
Лекція 5 Педагогічна техніка.docx
2022_щоденник_Вир_пр_в_гр_дошк_віку_.docx
Python_ПЗ_Модуль_04_Функции_ч_3.pdf
Тема 1.docx
Курсова пат анат.docx
Курсова робота по патологічній анатомії Інфекційний гепатит.docx
10_p35.docx
urrizmir0980[1].doc
Філологічна практика uk.docx
Гіпергонадизм – передчасне статеве дозрівання, викликане надлишковим виділенням (щодо вікової норми) статевих гормонів. Передчасним статевим дозрі-

33
ванням вважають появу вторинних статевих ознак у віці, що на два стандартних відхилення менше середнього віку статевого дозрівання в нормі (8 років – для дівчаток, 9 років – для хлопчиків).
Причинами можуть бути пухлини, травми ЦНС, епілепсія, пренатальна чи перинатальна інфекція, енцефалопатія, менінгіт, нейрофіброматоз, гранулематозні
захворювання (напр. саркоїдоз), сифіліс, туберкульоз; кіста яєчників, пухлини яєчників і надниркових залоз та ін.
Розрізняють ізосексуальну і гетеросексуальну форми передчасного розвитку.
Ізосексуальна форма характеризується раннім розвитком вторинних статевих оз- нак, що відповідають статі дитини (наприклад, у дівчаток – молочних залоз, поява ранніх менструацій; у хлопчиків – збільшення розмірів геніталій, зміна тембру голосу та ін.). Ізосексуальне передчасне статеве дозрівання може бути повним
(істинним) і неповним (помилковим).
Причинами повного дозрівання є раннє дозрівання гіпоталамо-гіпофізарної
системи або її ураження внаслідок вроджених аномалій, запальних змін, пухлин мозку та ін. При цьому статеві залози, одержуючи стимуляцію з гіпофіза, перед- часно дозрівають і починають функціонувати в більш ранній термін, що, усвою чергу, призводить до раннього розвитку вторинних статевих ознак. Екскреція ста- тевих гормонів при цьому перевищує вікову норму, але не перевищує аналогічно- го рівня в статевозрілих осіб.
При обмеженому ураженні гіпоталамічної ділянки, що регулює гонадотропну функцію, виникає ідіопатичне повне ізосексуальне передчасне статеве дозрівання.
У хворих при цій формі статевого дозрівання спостерігається ряд аномалій, що ви- являються на електроенцефалограмі: з’являється волосся на лобку, розвиваються молочні залози, іноді збільшуються малі статеві губи. Етапи розвитку вторинних статевих ознак повторюють статеве дозрівання в нормі. При цьому істинний характер статевого дозрівання підтверджує церебральний генез захворювання.
Повне ізосексуальне передчасне статеве дозрівання можуть обумовлювати ті чи
інші захворювання ЦНС (пухлини, травми, енцефаліт, абсцеси мозку, нейрофіброма- тоз, різні форми епілепсії та ін.), саркоїдоз, туберкульоз, важкі форми гіпотиреозу.
Такі пухлини, як епендимоми, астроцитоми, гліоми зорових шляхів, герміно- ми, тератоми, зазвичай вклинюються в ділянку гіпоталамуса, перериваючи нор- мальні нейрохімічні зв’язки його з гіпофізом. Вони частіше спостерігаються в чоловіків, ніж у жінок, і можуть бути гормонально-активними чи позбавленими секреторної активності. Гранульоми, що супроводжують саркоїдоз чи туберку- льоз, також можуть викликати здавлення гіпоталамуса і передчасне статеве дозрі- вання. Аналогічним чином при нейрофіброматозі (хворобі Реклінг Хаузена) фун- кцію гіпоталамуса можуть порушувати гліоми нейрофіброми, що розвиваються в
ЦНС. Нейрофіброматоз може виявлятися не тільки передчасним статевим дозрі- ванням, але і його затримкою. Л і ку ванн я : хірургічне; протизапальні, розсмок- тувальні і дегідратаційні лікарські засоби.
Причиною неповного ізосексуального передчасного статевого дозрівання є
підвищення секреції статевих гормонів, викликане гормонально-активними пухли
нами статевих залоз, наприклад тератомами чи тератокарциномами. Надлишок ста- тевих гормонів призводить до розвитку вторинних статевих ознак; інтактна статева залоза залишається при цьому незрілою і не функціонує, тому сперматогенезу хлоп- чиків і регулярний менструальний циклу дівчаток неможливі. Патологічну секре- цію хоріонічного гонадотропіну (ХГ) у чоловіків іноді украй важко диференціюва- ти з ідіопатичним передчасним статевим дозріванням. У жінок ХГ зазвичай стиму- лює функцію яєчників, збільшує секрецію естрогенів, у результаті чого починається розвиток молочних залоз і виникають псевдоменструальні кровотечі.
Передчасне статеве дозрівання можуть викликати різні дефекти метаболізму гормонів надниркових залоз. Серед них найчастіше трапляється дефіцит стероїд-
21-гідроксилази, що регулює перетворення прогестерону в 11-дезоксикортикос- терон і 17-
α
-гідроксипрогестерону в 11-дезоксикортизол. Блокування утворення останнього призводить до зниження секреції кортизолу, що за принципом зворот- ного зв’язку порушує нормальне функціонування гіпоталамо-гіпофізарної систе- ми. Внаслідок цього підвищується секреція дегідроепіандростерону й андростерону з наступною вірилізацією. Частковий дефіцит стероїд-11-
β
-гідроксилази зу- стрічається рідше, ніж дефіцит стероїд-21-гідроксилази, однак саме він блокує
перетворення 11-дезоксикортизолу в кортизол. У результаті цього також збільшуєть- ся секреція попередників андрогенів, дегідроепіандростерону й андростендіону.
Обидві ці форми порушення метаболізму спостерігаються при уродженій гіпер- плазії надниркових залоз і успадковуються за автосомно-рецесивним типом. Чис- ленні пухлини наднирників, що можуть секретувати андрогени, насамперед дегідроепіандростерон, зазвичай відносять до карцином надниркових залоз. Ліку- вання хірургічне, а при вродженій дисфункції кори надниркових залоз – гормоно- терапія (глюкокортикоїдні препарати).
Багато пухлин яєчників можуть супроводжуватися ізосексуальним передчас- ним статевим дозріванням у дівчаток. Банальні кісти фолікулів нерідко призводять до передчасного дозрівання, тому що секретують досить стероїдів для того, щоб викликати періодичні маткові кровотечі і неповне ізосексуальне передчасне дозрі- вання (В. Towne et al., 1975). Кісти фолікулів слід диференціювати з пухлинами статевих клітин, до яких відноситься ряд гістологічно різних пухлин яєчника, що розвиваються з примітивних статевих клітин яєчника плода. Ці пухлини складають близько 60 % усіх ракових пухлин яєчника, що виявляють у хворих до 20 років. У % хворих пухлини пальпуються; провідним їх симптомом є біль. Приблизно в % хворих з цими пухлинами є ознаки неповного ізосексуального передчасного дозрівання у вигляді піхвових кровотеч, розвитку молочних залоз і пігментації аре- ол. Після хірургічного видалення пухлини ці симптоми цілком регресують.
У дівчаток з ізосексуальним передчасним статевим дозріванням, обумовле- ним розвитком пухлини, найчастіше виявляють пухлини з гранульозних і тека- клітин, але можливі й інші ендокринні пухлини в чистому вигляді чи у вигляді
змішаних форм (доброякісна кістозна тератома, злоякісна тератома, змішана пух- лина із статевих клітин, пухлина внутрішньодермального синуса, пухлина з клітин
Сертолі).
Причиною передчасного статевого дозрівання можуть бути препарати, що містять статеві стероїдні гормони. Багато кремів, мазі, лосьйони, що тонізують тканини, містять естрогени, і використання їх дитиною може призвести до виник- нення симптомів передчасного статевого дозрівання.
Деякі варіанти статевого розвитку не можна віднести ні до повного, ні до неповного типу ізосексуального передчасного дозрівання (наприклад, при хро- нічному подразненні промежини у випадках глистної інвазії, діареї можуть з’яв- лятися волоски на внутрішній поверхні малих статевих губ. Кістковий вік дити- ни при цьому зовсім нормальний, тому істинним «прискоренням» статевого дозрі- вання цей синдром не є. Іноді в дитини спостерігається передчасне збільшення молочних залоз з однієї чи двох сторін без інших ознак підвищеної секреції естро- генів, яке може і спонтанно регресувати, і зберігатися протягом декількох років. У
хлопчиків у препубертатному періоді часто спостерігається гінекомастія, викли- кана порушенням співвідношення рівня естрадіолу і тестостерону. Ці явища, як правило, з віком самостійно минають.
При гетеросексуальному передчасному дозріванні
вторинні статеві ознаки відпо- відають ознакам протилежної статі. Частою причиною йогов дівчаток є вроджена дисфункція кори надниркових залоз. Надлишкова продукція наднирковими залоза- ми андрогенів викликає в них статеве оволосіння за чоловічим типом, збільшується
і вірилізується клітор, посилено розвивається мускулатура, а вторинні статеві озна- ки жіночого типуне розвиваються. Рідше гетеросексуальне передчасне дозрівання в дівчаток обумовлено вірилізуючої пухлиною яєчника (аренобластома, ліпідоклі- тинна пухлина та ін.) чи надниркових залоз (андростерома). При цьому будова зовнішніх статевих органів при народженні нормальна, а ознаки гетеросексуаль- ності з’являються в постнатальному періоді. У хлопчиків гетеросексуальне перед- часне статеве дозрівання зустрічається рідко, завжди обумовлено фемінізуючою пухлиною кори надниркових залоз (кортикоестрома). При цьому розвиваються справ- жня гінекомастія, статеве оволосіння і розподіл підшкірної жирової клітковини за жіночим типом, гіпоплазія статевого апарату та ін. Патогенез пов’язаний з дією жіно- чих статевих гормонів, вміст яких у крові значно перевищує вікові норми. Діагноз встановлюють на підставі підвищеного вмісту в сечі естрогенів і даних рентгеноло- гічного дослідження ділянки надниркових залоз.
4.2. АНОМАЛІЇ СЕЧІВНИКА
Зустрічаються у вигляді повної (аплазія) або часткової (атрезія) відсут- ності сечівника, а також облітерації, природженого звуження (стриктури) і роз- ширення (дивертикул подвоєння сечівника; гіпо- чи епіспадії; вроджених кіст і
нориць; зміщення слизової оболонки сечівника.
Повна відсутність сечівника. Зустрічається дуже рідко; при цій патології
плід здебільшого гине в утробі матері на 6-8-му міс. Це зв’язано з тим, що в утробі
матері відбувається здавлювання розтягнених сечовим міхуром пупкових судин і
різке порушення кровообігу, що призводить до нежиттєздатності плода

36
Ця аномалія часто поєднується з відсутністю статевого члена. Виникнення її
зв’язане з припиненням формування статевого горбка і sinus ectodermalis та не- правильним розвитком уроректальної складки, у результаті чого розкриття клоа- кальної мембрани відбувається тільки вздовж кишкового сегмента клоаки.
Доля плода при відсутності сечівника залежить від того, наскільки сполуче- ний сечовий міхур із зовнішнім середовищем через пряму кишку, піхву, матку.
Якщо відтік сечі встановлюється по одному із вищезазначених шляхів, плід може народитися живим, і при відсутності інших, несумісних з життям, каліцтв такі
діти можуть відносно добре рости і розвиватися.
Симптоми захворювання в цих рідкісних випадках зводяться до подразнення сечею кишечника, зовнішніх статевих органів (якщо міхур відкривається в піхву)
і шкіри живота чи промежини (якщо сеча виділяється через сечову протоку або норицю промежини). Лікування таких хворих симптоматичне.
Часткова відсутність сечівника. Відноситься до аномалій, при яких плід рідко буває життєздатним. Найчастіше спостерігається у ділянці головки статево- го члена й у перетинчастому відділі, тобто в місцях з’єднання ділянок різного походження. Клінічно виявляється затримкою сечі; немовля тужиться, кричить,
не мочиться, а над лобком у нього спостерігається випинання переповненого се- чового міхура. Лікування хірургічне. При відсутності зовнішнього отвору сечів- ника досить розсікти перетинку скальпелем при більш виражених недорозвит- ках сечівника роблять уретростомію.
Часткова природжена облітерація сечівника. Може розвиватися в будь-яко- му відділі сечівника, однак найчастіше у ділянці головки статевого члена. Зустрі- чається також облітерація у ділянці ромбоподібної ямки. Перша обумовлюється збереженням ембріональної перетинки із залишків епітеліальної закладки край- ньої плоті, друга – при затримці розвитку головчастого відділу і його з’єднання з
іншим відрізком уретри.
Винятково рідко спостерігаються множинні облітерації зі збереженням про- світу сечівника в проміжках між облітерованими місцями. Ці аномалії, як правило, супроводжуються й іншими, зокрема зарощенням прямої кишки, уретропро- межинною чи уретроректальною норицями.
Симптоми часткової облітерації сечівника: відсутність сечовипускання при- родним шляхом у перші дні життя і непрохідність уретри, виявлена при катетери- зації. Лікування повинно починатися в перші дні життя дитини. Облітерація зов- нішнього отвору сечівника легко ліквідується одним з гострих інструментів; об- літерація у ділянці головки статевого члена і висячому відділі довжиною до 0,5 см може бути усунена тунелізацією. При великій облітерації необхідно накласти гу- боподібну норицю проксимальніше ділянки облітерації, тому що після тунелі- зації канал має стійку тенденцію до звуження. Надалі, при задовільному стані і
нормальному розвитку дитини, можна провести тунелізацію головчастого відділу сечівника з наступним формуванням на протезі з поліамідної трубки.
При великих облітераціях висячого відділу сечівника сеча відводиться через промежинну норицю, а при облітерації цибулинно-перетинчастого відділу іноді

37
потрібне накладання надлобкової нориці. У віці 6-7 років сечівник може бути сфор- мований з місцевих тканин (як при гіпоспадії).
Природжені дивертикули сечівника – мішкоподібні випинання стінки се- чівника, які сполучені з його порожниною вузьким ходом. Розташовуються на нижній поверхні сечівника, починаються (здебільшого) від головки і поширю- ються далеко дозаду (аж до бульбарної частини сечівника).
Існує припущення, що дивертикули уретри утворюються із залишків мюлле- рових проток. Величина їх коливається в значних межах (від волоського горіха до курячого яйця). Спостерігаються і набуті дивертикули (особливо в дітей), що ут- ворюються в результаті травми стінки уретри. У цьому місці руйнуються елемен- ти м’язового шару і зменшується опірність стінки сечівника, у результаті тиску на неї сечі під час сечовипускання утворюються дивертикули. Причиною порушен- ня цілісності слизової оболонки уретри може бути не тільки пряме її ушкодження,
але і прорив в її товщу наявного там абсцесу або кісти.
Дивертикули висячої частини уретри зазвичай виявляються у вигляді пухли- ни, що збільшується при сечовипусканні і зникає після видавлювання рукою. Здав- лення уретри може викликати утруднене сечовипускання (як правило, в середині
або наприкінці акту. Інфекція, що приєднується, викликає дивертикуліт (запа- лення дивертикула, що супроводжується гіперемією, болючістю, помутнінням сечі, скупченням гною в дивертикулі.
Дивертикули задньої стінки проявляються утрудненим болючим сечовипус- канням. При дослідженні через пряму кишку виявляється тістоподібна пухлина,
що збільшується після сечовипускуання При натисненні на пухлину з уретри ви- діляється сеча або гній. При тривалому існуванні дивертикула особливо з вузьким входом, сеча постійно застоюється в його порожнині, що може призвести до утво- рення каменів.
Д і а г но з ґрунтується на клінічній картині. Уретрографія чи уретроскопія уточнює локалізацію, ширину входу в дивертикул та ін. Л і ку ванн я хірургіч- не. Дивертикул висікають, дефект уретри зашивають у поперечному напрямку.
Щоб уникнути звуження уретри, вхід у дивертикул висікати не рекомендується.
Сеча відводиться через лобкову норицю.
При дивертикулах уретри в дівчаток трансуретральним шляхом розширюють вхідний отвір у дивертикул, перетворюючи останній у частину сечівника.
Природжені звуження сечівника. Зустрічаються частіше в місцях з’єднання ділянок уретри, що мають різне походження, наприклад на межі між головкою статевого члена і печеристим тілом, між цибулинним і перетинчастим, між пере- тинчастим і передміхуровим відділами, біля основ дистального схилу сім’яного горбка і на межі передміхурового відділу сечівника і внутрішнього сфінктера.
Особливу групу складають звуження зовнішнього отвору сечівника, що часто по-
єднуються з фімозом і ембріональним зрощенням обох листків крайньої плоті.
Клінічні прояви природженого звуження сечівника залежать від локалізації,
ступеня звуження і тривалості захворювання. На початкових стадіях основна скарга зводиться до утрудненого сечовипускання. Надалі приєднуються ознаки атонії

38
сечового міхура, сечоводів і мисок, інфікування сечовивідних шляхів і, нарешті,
ниркової недостатності.
Характер порушення сечовипускання залежить від форми звуження. При кільцевих стриктурах сечовипускання набуває млявого характеру, струмінь тонкий, що не підсилюється при напрузі черевного преса; при клапаноподібних –
характерні переривчасті струмені і короткочасна повна затримка сечі вже на ранніх стадіях хвороби. Звертає на себе увагу і “надчистоплотність” немовлят: вони уві
сні не мочаться, оскільки для подолання перешкоди, зв’язаної з наявністю зву- ження, пасивної сили сечового міхура під час сну недостатньо.
Д і а г но з встановлюється на підставі розладу акту сечовипускання, даних огляду, інструментального і рентгенологічного досліджень. Циркулярне звужен- ня виявляють при дослідженні бужами, за допомогою висхідної уретрографії. При клапаноподібних звуженнях неможливе вільне проходження інструментів по уретрі, тому для виявлення їх необхідно мати нисхідну ретрограму (знімок роб- лять на момент сечовипускання), на якій визначають не тільки місце звуження,
але і розширення вищележачого відділу сечівника. Уретроскопія дозволяє уточ- нити вид звуження, локалізацію і незмінену (на відміну від набутих стриктур)
слизову оболонку у ділянці звуження.
Л і ку ванн я повинно починатися якомога раніше, коли ще немає змін і не відбулося інфікування сечового міхура і нирки. Циркулярні звуження у ділянці
зовнішнього отвору уретри розсікають униз до вуздечки. Відведення сечі катетером при цьому не обов’язкове. На іншому протязі для розсічення звужень необхі- дно зробити внутрішню уретротомію з відведенням сечі за допомогою уретраль- ної хлорвінілової трубки, яку доцільно залишати в просвіті уретри на 2-3 тижні.
Клапаноподібні звуження вдається усунути за допомогою електрокоагуляції
клапанів через тубус уретроскопа або висічення високо розміщених клапанів через сечовий міхур.
Подвоєння сечівника. Відносно рідкісна аномалія. Розрізняють подвоєння уретри при дифалії (подвоєння статевого члена) і без подвоєння статевого члена.
Походження додаткової уретри зв’язано з відділенням в ембріональний період частини уретральної борозенки, порушенням з’єднання країв уретрального жоло- ба. У ряді спостережень додаткові протоки розвиваються з вивідних проток пе- редміхурової залози.
У разі дифалії обидва сечівники або роздільно відходять від сечового міхура,
або з’єднуються в один у ділянці передміхурової частини уретри. Ця аномалія зустрічається рідко.
Набагато частіше спостерігають часткове подвоєння уретри. Додаткові урет- ральні канали проходять по тильній або нижній поверхні статевого члена їхній вихідний отвір відкривається у вінцевій борозенці або на місці зовнішнього отво- ру сечівника (в останньому випадку дійсна уретра відкривається нижче, у ділянці
вуздечки). Довжина цих проток від 1,5 до 14,5 см, ширина – від 1 мм до 1 см. У
більшості випадків вони закінчуються сліпо; на значному протязі – простягають- ся до симфізу і ще далі дозаду.
У випадках з’єднання кінця протоки з уретрою сеча виділяється двома стаді- ями, але частіше зовсім не потрапляє в придатковий канал або тільки злегка змо- чує його. Якщо ж уретральний канал простягається до сечового міхура і не має
повноцінного сфінктера, то спостерігається нетримання сечі.
За наявності додаткової уретри, що простягається до сечового міхура, і нетри- манні сечі вдаються до висічення додаткового каналу. Якщо додаткова уретра (чи парауретральна протока) відділена від основної уретри невеликим шаром ткани- ни, то перегородку розсікають по жолобкуватому зонду або ножицями з тонкими браншами. Перегородку розсікають доз єднання обох відрізків. В уретру на 4-5
днів вводять хлорвінілову трубку. При значному видаленні додаткової уретри від основної роблять висічення додаткової уретри по зонду, введеному в її просвіт.

1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   91

скачати

© Усі права захищені
написати до нас