Ім'я файлу: Надпочечники. Функции надпочечников. Патология надпочечников.ppt
Розширення: pptx
Розмір: 2185кб.
Дата: 24.09.2022
скачати
Пов'язані файли:
Гипофиз. Функции гипофиза. Патология гипофиза!.pptx

Надпочечники. Функции надпочечников.

Патология надпочечников.
Надпочечники – парные органы, располагающиеся в забрюшинном пространстве непосредственно над верхним концом соответствующей почки. Надпочечник имеет форму уплощенного спереди назад конуса. Располагаются надпочечники на уровне XI-XII грудных позвонков.

Надпочечники состоят из двух структур — коркового вещества и мозгового вещества.

Кора надпочечников морфо-функционально состоит из трёх слоёв:


Клубочковая зона
Пучковая зона
Сетчатая зона

В клубочковой зоне образуются гормоны, называемые минералокортикоидами.

К ним относятся:

Альдостерон
Дезоксикортикостерон

В пучковой зоне образуются глюкокортикоиды, к которым относятся:

Кортизол
Кортикостерон

В сетчатой зоне производятся половые гормоны

Дегидроэпиандостерон (ДГЭА)
ДГЭА-сульфат
Адростендион

Клетки мозгового вещества надпочечников вырабатывают катехоламины — Адреналин и Норадреналин


ГОРМОНЫ НАДПОЧЕЧНИКА


Кора надпочечника

Мозговое вещество

КОРТИЗОЛ

КОРТИКОСТЕРОН

АЛЬДОСТЕРОН

ДЕЗОКСИКОРТИКОСТЕРОН

ДЕГИДРОЭПИАНДРОСТЕРОН

АНДРОСТЕНДИОН

АДРЕНАЛИН

НОРАДРЕНАЛИН

ГИПОТАЛАМО-АДЕНОГИПОФИЗАРНО-НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ ОСЬ


Кортиколиберин

Кортикотропин

Кортизол

Гипоталамус

Аденогипофиз

Кора надпочечников

РЕНИН-АНГИОТЕНЗИН-АЛЬДОСТЕРОНОВАЯ ОСЬ


Ангиотензиноген

Ренин

Ангиотензин-I

Превращающий фермент (АПФ)

Ангиотензин-II

АЛЬДОСТЕРОН

ГИПОТАЛАМО-СИМПАТО-АДРЕНАЛОВАЯ ОСЬ


ГИПОТАЛАМУС

Т5-Т9 сегменты

Спланхнический нерв

Головной

мозг

Спинной мозг

Мозговое в-во

надпочечника

(холинорецеп-

торы клеток)

АДРЕНАЛИН

Гормоны надпочечников и их эффекты

ЭФФЕКТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ - 1

Противовоспалитель-ные эффекты:


стабилизация мембраны лизо-сом, подавление выхода проте-олитических ферментов снижение проницаемости капилляров и выхода лейкоци-тов снижение продукции антител антигистаминовый эффект

Гематологические эффекты:


уменьшение содержания лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов в крови из-за их перехода в ткани (костный мозг, лимфоузлы) при разрушении лимфоидной ткани увеличение числа нейтрофилов из-за выхода их из костного мозга увеличение числа эритроцитов из-за стимуляции эритропоэза

ЭФФЕКТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ - 2


Антиростовые эффекты избытка гормонов:

1) подавление эффектов кальцитриола, митоза фибробластов, деградации коллагена вплоть до остеопороза ;

2) подавление заживления ран из-за угнетения пролиферации фибробластов и редукции соединительной ткани;

3) подавление секреции соматотропина

4) мышечная атрофия и слабость

стимуляция скорости клубочковой фильтрации активация желудочной секреции, выделения hcl, уменьшение числа мукоцитов и продукции слизи - ульцерогенный эффект длительный избыток может вести к эйфории, психотическим, паранойяльным и депрессивным состояниям

Эффекты глюкокортикоидов - 3

Сосудистые эффекты:


создание возможности вазоконстрикторного эффекта катехоламинов;
поддержание нормального артериального давления и объема крови за счет поддержания чувствительности сосудов к вазоактивным агентам;
уменьшение сосудистой проницаемости;

Адаптивные эффекты:

повышение синтеза катехоламинов;
участие в механизме стресса;
поддержание гомеостазиса.

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ - 1

УГЛЕВОДНЫЙ ОБМЕН

Контринсулярные (диабетогенные) эффекты:


гипергликемия;
глюконеогенез;
подавление транспорта глюкозы в мышечной и жировой ткани;
подавление гликолиза и гликолитических ферментов;
компенсаторная гиперинсулинемия при гипергликемии;
синтез гликогена.

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ-2

БЕЛКОВЫЙ ОБМЕН

Катаболический эффект:


катаболизм белков мышечной, эпителиальной и лимфоидной тканей поступление аминокислот в кровь и печень;
повышение образования мочевины и экскреции азота;
отрицательный азотистый баланс.

Анаболический эффект:

синтез ферментов и некоторых белков в печени.

Антианаболический эффект:

подавление синтеза белков de novo в печени на уровне трансляции.


МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЭФФЕКТЫ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ - 3

Жировой обмен


липолитический эффект в тканях гиперлипидемия и гиперхолестеринемия активация кетогенеза в печени угнетение липогенеза в печени стимуляция липогенеза и перераспределения жира в жировой ткани центральной оси туловища и лица стимуляция аппетита и потребления жира

ОСНОВНЫЕ ЭФФЕКТЫ МИНЕРАЛОКОРТИКОИДОВ


активация канальцевой реабсорбции na и секреции К
поддержание осмотического давления, возбудимости клеток, артериального давления регуляция ионного транспорта в потовых и слюнных железах и желудочно-кишечном тракте при избытке - гиперволемия, гипертензия, отеки, гипокалиемия, алкалоз, нарушения сердечного ритма, повышение экскреции магния и кальция при недостатке - гиповолемия, гипотензия, гиперкалиемия, ацидоз, нарушения сердечного ритма, мозговые нарушения, избыток вазопрессина, нарушения пищеварения

Углеводный обмен

Гипергликемический эффект:


активация секреции глюкагона;
подавление секреции инсулина;
гликогенолиз в печени и мышцах;
активация глюконеогенеза в печени и почках;
подавление захвата глюкозы в мышцах, сердце, жировой ткани;

Жировой обмен:


активация триглицеридлипазы и стимуляция липолиза в жировой ткани активация кетогенеза в печени увеличение использования жирных кислот и ацетоуксусной кислоты как источников энергии в сердечной мышце и коре почек, жирных кислот скелетными мышцами

Болезнь Аддисона («Бронзовая кожа», первичная хроническая недостаточность коры надпочечников)

Этиология


аутоиммунное поражение коры надпочечников туберкулёз надпочечников.
удаление надпочечников последствия длительной терапии гормонами грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
саркоидоз кровоизлияния в надпочечники опухоли амилоидоз синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД)
сифилис адренолейкодистрофия.
Аутоиммунное поражение коры надпочечников часто встречается как компонент аутоиммунного полигландулярного синдрома I и II типа. Аутоиммунный полигландулярный синдром I типа развивается в детском возрасте (около 10-12 лет) и включает гипопаратироз, недостаточность надпочечников и кандидомикоз. Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа наблюдается у взрослых, обычно после 20-летнего возраста и характеризуется триадой: сахарный диабет, аутоиммунные заболевания щитовидной железы и надпочечниковая недостаточность.

Клиническая картина

Общие симптомы:


Общая слабость
Быстрая утомляемость
Астения, адинамия
Отсутствие аппетита
Тошнота, рвота, понос, анорексия
Снижение АД
Никтурия

Специфические симптомы:

Гиперпигментация:

Цвет:


Золотисто- коричневый
Бронзовая окраска
Грязно-коричневый
Землистый
Лимонно-желтый

Локализация:

Усиленная пигментация складок ладоней и подошв
Усиленная пигментация в физиологически гиперпигментированных местах ( соски грудных желёз, половые органы)

Усиление пигментации меланоцитарных невусов

и появление новых

Пигментация слизистой оболочки ротовой полости

Витилиго

Диагностика


Клинические данные определение флюорогенных кортикостероидов в плазме крови, взятой в 8-10 ч утра (менее 170 нмоль/л)
проба с АКТГ: внутривенно вводят 0,25 мг синтетического АКТГ (синактен). Спустя 30 мин концентрация кортикостероидов исследуется вновь. Если функция коры надпочечников не нарушена, наблюдается не менее чем двукратное повышение кортикостероидов в крови обследуемого. Если спустя 4-6 ч она остается низкой, можно говорить о недостаточности надпочечников.
Инсулинотолерантный тест: проводится путем внутривенного введения простого инсулина в дозе 0,1 ЕД на 1 кг массы тела. Методика выполнения теста и его интерпретация аналогичны пробе с АКТГ.
Рентгенография: позволяет в некоторых случаях выявить кальцификацию в области надпочечников.

Лечение


Диета: прием повышенного количества поваренной соли и аскорбиновой кислоты.
Заместительная терапия:
Гидрокортизон (кортизол) 30 мг в день (20 мг утром и 10 мг вечером)
Кортизон обычно применяется в дозе 40-50 мг (25 мг утром и 12-15 мг вечером)
При выраженной минералокортикоидной недостаточности дополнительно рекомендуются ДОКСА (по 5 мг 1 раз в сутки внутримышечно), триметилацетат дезоксикортикостерона (по 1 мл 2,5% раствора парентерально 1 раз в 2-3 нед)

ОСТРАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Этиология

Острая недостаточность коры надпочечников – синдром, развивающийся в результате резкого снижения или полного выключения функции коры надпочечников.

Причины:


внутриутробного кровоизлияния в надпочечники во время тяжелых или осложненных родов кровоизлияния в надпочечники при менингококковой или другой тяжелой септической инфекции, при синдроме острой диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, а также в результате острого тромбоза сосудов надпочечников.
врожденная надпочечниковая ареактивность (характеризуетсянеполноценной секреторной реакцией надпочечников на эндогенную стимуляцию АКТГ)
врожденная гиперплазия коры надпочечников (синдром Дебре – Фибигера): дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов, что сопровождается выраженными метаболическими (главным образом электролитными) нарушениями.
травматические повреждения надпочечных желез

Клиническая картина

В зависимости от преобладания симптомов поражения той или иной системы различают:


желудочно-кишечную форму (тошнота, рвота, понос, дегидратация, снижение АД, геморрагический гатроэнтерит, сопровождающийся напряжением передней брюшной стенки, кровавой рвотой, меленой);
сердечно-сосудистую форму (тахикардия, снижение АД, коллапс, который не устраняется введением катехоламинов);
менингоэнцефалитическую форму (бред, судороги, кома);
смешанную форму (встречается наиболее часто).

Диагностика


Клинические данные
Содержание кортизола в крови больных ниже 20 мкг/100 мл свидетельствует об острой недостаточности надпочечников.

Лечение


Немедленно одноврементно ввести в вену 100 мг гидрокортизона гемисукцината.
В дальнейшем постоянную внутривенную инфузию водорастворимого гидрокортизона осуществляют вместе с инфузией изотонического раствора хлорида натрия и 5% раствора глюкозы (для предупреждения гипогликемии) со скоростью 1 л за первые 1/2 ч. В первые сутки внутривенная инфузия составляет 3-4 л и включает 300-400 мг кортизола (гидрокортизона), изотонический раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы.

Суточная доза кортизола на 2-й день100-150 мг, а на 3-й день – до 50-75 мг.


ПЕРВИЧНЫЙ АЛЬДОСТЕРОНИЗМ (синдром Конна)

Этиология


аденома коры надпочечника (60% случаев), чаще размером не более 4 см идиопатический альдостеронизм (30-43% случаев), развитие которого связано с двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников.
В 1955 г. Конн описал синдром, сопровождающийся артериальной гипертонией и снижением уровня калия в сыворотке крови, развитие которого связано с аденомой коры надпочечников, секретирующей альдостерон. Эта патология получила название синдрома Конна.

Клиническая картина

Три основные группы симптомов:


сердечно-сосудистые (стойкая артериальная гипертензия, иногда сопровождающаяся сильными головными болями в лобной области;
почечные (Полидипсия и полиурия в ночное время – никтурия);
нервно-мышечные (слабость, парестезии, приступы миоплегии, которые являются обязательными компонентами гипокалиемического синдрома)

Диагностика


приступы гипокалиемии (ниже 3 ммоль/л)
Проба с нагрузкой натрием. Больной в течение 3-4 дней принимает ежедневно до 200 ммоль хлорида натрия (9 таблеток по 1 г). У практически здоровых лиц с нормальной регуляцией секреции альдостерона уровень калия сыворотки крови останется без изменений, тогда как при первичном альдостеронизме содержание калия в сыворотке крови снизится до 3-3,5 ммоль/л.
Проба с нагрузкой спиронолактоном. Проводится для подтверждения развития гипокалиемии вследствие избыточной секреции альдостерона. Больной, находящийся на диете с нормальным содержанием хлорида натрия (около 6 г в сутки), в течение 3 дней получает антагонист альдостерона – альдактон (верошпирон) по 100 мг 4 раза в день. На 4-й день в сыворотке крови определяют содержание калия, и повышение его крови более чем на 1 ммоль/л по сравнению с исходным является подтверждением развития гипокалиемии вследствие избытка альдостерона.


Проба с фуросемидом (лазикс). Больной принимает внутрь 80 мг фуросемида, и через 3 ч берут кровь для определения уровня ренина и альдостерона. В период пробы больной находится в вертикальном положении (ходит). Перед проведением пробы больной должен находиться на диете с нормальным содержанием хлорида натрия (около 6 г в сутки), в течение недели не получать никаких гипотензивных препаратов и в течение 3 нед. не принимать диуретики. При первичном альдостеронизме наблюдается значительное повышение уровня альдостерона и снижение концентрации ренина в плазме крови.
Проба с капотеном (каптоприлом). Утром у больного берут кровь для определения содержания альдостерона и рениновой активности в плазме. Затем больной принимает внутрь 25 мг капотена и в течение 2 ч находится в сидячем положении, после чего у него повторно берут кровь для определения содержания альдостерона и рениновой активности. У больных с эссенциальной гипертензией, так же как и у здоровых, отмечается снижение уровня альдостерона вследствие угнетения конверсии ангиотензина I в ангиотензин II, в то время как у больных с первичным альдостеронизмом концентрация альдостерона и рениновая активность альдостерона, как правило, выше 15 нг/100 мл, а отношение альдостерон/рениновая активность более 50.

Лечение


При наличии альдостеромы производится односторонняя адреналэктомия или удаление опухоли. Предоперационная терапия антагонистами альдостерона (верошпирон и др.)
При первичном альдостеронизме в сочетании с двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников показана двусторонняя тотальная адреналэктомия с последующей заместительно терапией глюкокортикоидами. В предоперационном периоде таким больным проводится лечение гипотензивными препаратами в сочетании с верошпироном.Необходимо иметь в виду, что верошпирон и другие антагонисты альдостерона обладают антиандрогенными свойствами и при длительном их применении у мужчин развиваются гинекомастия и импотенция, которая часто наблюдается при дозах верошпирона свыше 100 мг в день и длительности применения более 3 мес.


У больных с идиопатической гиперплазией коры надпочечников помимо спиронолактонов рекомендуется также амилорид по 10-20 мг в сутки.
Дексаметазонзависимая форма гиперальдостеронизма не требует оперативного вмешательства и требует терапии дексаметазоном в дозе 0,75-1 мг в день.

Феохромоцитома

Этиология

Феохромоцитома – опухоль хромаффинной ткани, секретирующая избыточное количество катехоламинов.Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще в 25-50 лет.

В литературе описано несколько случаев заболевания в одной семье, в которых прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования. Опухоли мозгового слоя надпочечников могут быть множественными, двусторонними, сочетающимися с медуллярным раком щитовидной железы и аденомой околощитовидных желез – гиперпаратироз (синдром Сиппля или МЭН типа IIa). Феохромоцитома нередко сочетается с медуллярным раком щитовидной железы, нейромами слизистых, ганглионейромами кишечника, гиперпаратирозом, Марфано-подобным синдромом (МЭН IIb или III). Феохромоцитома может развиваться из хромаффинной ткани как мозгового слоя надпочечников (90%), так и вненадпочечниковой локализации (симпатическая цепочка от шеи до полости таза, часто орган Цукеркандля, располагающийся в месте бифуркации аорты, стенки мочевого пузыря и др.).

Феохромоцитомы – обычно инкапсулированные, хорошо васкуляризированные опухоли диаметром от 1 до 12-14 см и массой от 1 до 60 г.

Клиническая картина

Триада симптомов:


гипертензия гиперметаболизм
Гипергликемии
Артериальная гипертензия протекает пароксизмально, когда в период криза отмечается резкое повышение артериального давления с его нормализацией в межприступный период. Криз при феохромоцитоме возникает спонтанно, иногда его развитие провоцируется переохлаждением, физическим или эмоциональным напряжением, резким движением, пальпированием опухоли, приемом алкоголя или лекарств, таких, как гистамин или некоторые анестетики. Криз характеризуется рядом нервно-психических и обменных нарушений: головная боль, нарушения зрения, потливость, беспокойство, чувство страха, раздражительность, тремор, сердцебиение, одышка, тошнота, рвота, боль в животе, груди, побледнение или покраснение лица. Артериальное давление возвращается к исходным величинам, бледность кожных покровов сменяется покраснением, иногда наблюдаются профузное потоотделение и избыточная секреция слюнных желез. Выделяется до 5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью.

Проявления гиперметаболзма: повышенный основной обмен, тахикардия, потливость, диарея, похудание

Гипергликемия: нарушение толерантности к углеводам вплоть до развития диабета

Диагностика

Специальные пробы:


Проба с гистамином
Больному, находящемуся в горизонтальном положении, измеряют артериальное давление, затем вводят внутривенно 0,05 мг гистамина в 0,5 мл изотонического раствора хлорида натрия и измеряют артериальное давление каждую минуту в течение 15 мин. В первые 30 с после введения гистамина артериальное давление может снизиться, но в дальнейшем наблюдается его увеличение. Повышение цифр на 60/40 мм рт. ст. против исходных в течение первых 4 мин после введения гистамина указывает на наличие феохромоцитомы. При проведении пробы с гистамином в случае чрезмерного повышения артериального давления (проведение пробы допустимо при исходно нормальном артериальном давлении) больному необходимо ввести a-адреноблокаторы фентоламин или тропафен. Проба с тирамином.
Проводится в тех же условиях, что и проба с гистамином. Вводят 1 мг тирамина внутривенно, и повышение в течение 2 мин систолического давления на 20 мм рт. ст. и более позволяет заподозрить наличие феохромоцитомы. Проба с глюкагоном. Проводится натощак и при тех же условиях: 0,5 или 1 мг глюкагона вводят внутривенно, артериальное давление измеряют каждые 30 с в течение 10 мин. Результаты пробы такие же, как при введении гистамина и тирамина.


уровень катехоламинов в плазме крови. Содержание катехоламинов в плазме составляет 100-500 нг/л, тогда как при феохромоцитоме их уровень повышается до 800-1000 нг/л, а в период криза – в 20-30 раз.
хроматография под высоким давлением для определения общих катехоламинов и их фракций в моче. При феохромоцитоме обнаруживают повышенную экскрецию катехоламинов в 2 раза и более.
Для определения локализации опухоли используют УЗИ, КТ или МР-томографию, сканирование надпочечников через 48-72 ч после инъекции 131I-метайодобензилгуанидина.
определение содержания хромогранина-А в сыворотке крови (маркер нейоэндокринных опухолей)

Лечение

Лечение хирургическое.


При феохромоцитомном кризе: фентоламин (тропафен, регитин) по 2-4 мг каждые 5-10 мин до купирования криза.
Затем переходят к пероральному применению адренолитиков, которые не отменяют до операции: дибенцилин по 20-40 мг в день, а также пирроксан, празозин (минипресс) по 2-5 мг 2-3 раза в день или лабетолола по 200-600 мг 2 раза в день под контролем артериального давления.
Если в результате описанной консервативной терапии катехоламиновый криз в течение 2-3 ч не купируется, следует прибегнуть к экстренному хирургическому вмешательству – удалению феохромоцитомы


скачати

© Усі права захищені
написати до нас