Ім'я файлу: Історія хвороби. Комарденко А.Р. 7306п.doc
Розширення: doc
Розмір: 134кб.
Дата: 07.06.2021
скачати
Розширення: doc
Розмір: 134кб.
Дата: 07.06.2021
скачати
Міністерство охорони здоров’я України
Національний медичний університет імені О.О.Богомольця
Кафедрa дерматології та венерології з курсом косметології
Завідувач кафедри: д.м.н., проф. Степаненко В.І.
Викладач:
ІСТОРІЯ ХВОРОБИ
Прізвище, ім’я, по-батькові пацієнта: Хвора С.
Вік: 57 років.
Клінічний діагноз: вульгарна пухирчатка (pemphigus vulgaris).
Куратор:
студент ІV курсу групи 7306п
медичного факультету №3
Комарденко Артем
Київ – 2021
1. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА
1.П.І.П: хвора С.
2.Вік (дата народження): 57 років (02.04.1964р.)
4.Дата госпіталізації: 23.03.2021 р.
5.Місце проживання: м. Київ, вулиця Ахматової, 22.
6.Діагноз при скеруванні: вульгарна пухирчатка.
2. СКАРГИ
Пацієнтка скаржиться на:
Появу ерозій в порожнині рота;
Появу пухирів розміром з волоський горіх і заповнених гнійним або прозорим вмістом в ділянці грудей, спини та обличчя.
3. АНАМНЕЗ ЗАХВОРЮВАННЯ
Вважає себе хворою з 01,03.2021 р., відколи відмітила появу в ротовій порожнині невеличких ерозій. Значного дискомфорту вони не викликали, тож пацієнтка до лікаря не зверталася. Пізніше, пухирі величиною до сливи почали з’являтися на шкірі живота та спини і були заповнені прозорою рідиною. Разом із тим хворій стало важко їсти, прийом їжі супроводжувався печією слизової рота і порушенням ковтання. Пізніше пацієнтку стала турбувати загальна слабкість, а температура тіла підвищилась до 37.5 С.
4. АНАМНЕЗ ЖИТТЯ
Народилася першою із двох дітей у сім’ї, росла і розвивалась у задовільних матеріально-побутових умовах. У розумовому та фізичному розвитку від однолітків не відставала. Робота пов’язана із розумовим перевантаженням, фізично не втомлюється.
Незаміжня. Живе із батьками та молодшою сестрою у власному двоповерховому будинку.
У дитинстві часто хворіла на ГРВІ, перенесла кір (у 5 років) та вітряну віспу (у 10 років). Туберкульоз, венеричні та психічні захворювання у себе та родичів заперечує.
Спадковість необтяжена – спадкових або спадково-зумовлених захворювань в родоводі не спостерігається.
Шкідливі звички: алкогольні напої вживає рідко, не палить.
Алергологічний анамнез не обтяжений.
3. ТЕПЕРІШНІЙ СТАН
Загальний огляд
Загальний стан – середньої важкості.
Свідомість – ясна.
Положення – активне.
Будова тіла – пропорційна.
Конституція – нормостенічна.
Постава – пряма.
Ходьба – вільна.
Шкіра – блідо-рожева, в міру зволожена, еластичність – збережена, пігментацій, геморагій немає, є декілька рубців, що залишились після перенесення вітряної віспи. На шкірі живота та спини пухирі величиною до сливи, заповнені серозним вмістом.
Видимі слизові оболонки – блідо-рожеві, в міру зволожені, без крововиливів. Язик чистий, червоний, без нальоту. На слизових оболонках твердого та м'якого піднебіння, щік – ерозії яскраво-червоного кольору з вологою поверхнею.
Підшкірно-жирова клітковина – розвинена нормально, товщина підшкірно-жирової складки на животі – 2 см, набряки відсутні, тургор тканин у нормі.
М’язова система – м’язи безболісні при пальпації, розвинуті добре, тонус збережений. Корчів та фібрилярних рухів не виявлено.
Кістково-суглобова система – без особливих змін: деформацій скелета не виявлено, суглоби правильної форми, рухливі у повному обсязі, при пальпації неболючі, на дотик температура шкіри над суглобами нормальна, патологічної рухливості суглобів не спостерігається.
Лімфатична система – пальпуються лише підщелепні, пахові і пахвові лімфатичні вузли. При цьому вони нормального розміру (завбільшки з горошину), безболісні, щільно-еластичної консистенції, округлої форми, рухливі.
Дихальна система
Дихання носом вільне, частота дихальних рухів – 20/хв., виділень з носа немає. Катаральних явищ у слизовій оболонці носової порожнини не виявлено.
Характер дихання – спокійне, середньої глибини, ритмічне.
Усі ділянки грудної клітки рівномірно беруть участь в акті дихання. Хребет – наявні лише фізіологічні вигини (шийний лордоз, грудний кіфоз, поперековий лордоз, крижовий кіфоз).
Тип дихання – грудний.
Задишки немає.
Пальпація грудної клітки: болючості немає, голосове тремтіння середньої інтенсивності, виражене рівномірно у всіх ділянках пальпації, еластичність грудної клітки збережена.
Характер голосу: голос чистий, без хрипу, гучний. Кашель відсутній.
Порівняльна перкусія: над симетричними ділянками легень чути ясний легеневий звук.
Топографічна перкусія: висота стояння верхівок спереду – справа та зліва на 3,5 см вище від ключиці; висота стояння верхівок ззаду – справа та зліва на рівні остистих відростків VII шийних хребців. Ширина полів Креніга справа і зліва – 6 см.
Нижні межі легень за даними топографічної перкусії знаходяться на рівні норми.
Аускультація легень: везикулярне дихання добре вислуховується на передній частині грудної клітки, у підлопаткових ділянках, дещо гірше його чути на верхівках і в нижніх відділах легень; бронхіальне дихання вислуховується над гортанню, трахеєю і в місці проекції біфуркації трахеї; хрипів немає; шуму тертя плеври та крепітації не чути. Бронхофонія однакова у всіх ділянках легень, середнього ступеня.
Серцево-судинна система
Видимої пульсації судин шиї не виявлено, серцевого горба і серцевого поштовху немає.
Верхівковий поштовх пальпується у 5 міжреберному проміжку на 1,5 см досередини від лівої серединно-ключичної лінії. За властивостями має нормальну площу, висота, резистентність і сила знаходяться в межах норми.
Систолічного чи діастолічного тремтіння не виявлено; пульсації в ділянці аорти, печінки та епігастрію немає.
Частота пульсу – 70 уд/хв., він ритмічний, помірного напруження, задовільного наповнення, середньої величини, однаковий на обох руках. Дефіциту пульсу немає. Стінки судин, доступні для пальпації, еластичні, нормальної ширини. Пульс пальпується на стегновій, великогомілковій, підколінній та тильній артерії стопи, синхронний на однойменних артеріях.
Артеріальний тиск: систолічний – 122 мм рт.ст., діастолічний – 83 мм рт.ст. Артеріальний тиск на верхніх та нижніх кінцівках однаковий.
Перкусія: межі відносної та абсолютної тупості серця знаходяться на рівні норми.
Ширина судинного пучка – 5,5 см, права і ліва межа тупості судинного пучка збігаються із краями груднини.
Талія серця нагадує тупий кут. Конфігурація серця нормальна.
Аускультація серця: тони серця ясні, вислуховуються у звичних місцях аускультації, акцентів, ослаблень чи роздвоєнь тонів немає, додаткові тони (ритм галопу, систолічний клац, перикард-тон, тон відкриття мітрального клапана) відсутні. Функціональні та органічні шуми серця, а також шум тертя перикарду не вислуховуються.
Травна система
Апетит знижений, акт ковтання порушений (дисфагія).
Язик чистий, вологий, без нальоту, червоний. Губи рожевого кольору, без тріщин, виразок, висипань, зволожені.
Зуби вимагають санації, є декілька каріозних зубів. Ясна без змін, не кровоточать, без запальних явищ.
Зів чистий, рожевий, без висипань, нашарувань та набряку. Мигдалики за піднебінні дужки не виступають, без нальоту, ознаки запалення відсутні.
Живіт нормальної форми, симетричний, пупок втягнутий, передня черевна стінка рівномірно бере участь в акті дихання. Видимих випинань і заглиблень немає. Видимої перистальтики не спостерігається. Симптом Валя негативний. Пульсації підшкірних вен у ділянці живота не виявлено.
Поверхнева пальпація: живіт м’який, при пальпації неболючий, розходжень м’язів не виявлено, симптоми подразнення очеревини від’ємні. Рідини та патологічних утворів у черевній порожнині не виявлено. Больові точки і симптоми ураження органів травлення: точка Мейо-Робсона – біль відсутній, точка Кача – біль відсутній, точка Дежардена – біль відсутній, зона Шофара – біль відсутній, симптом Менделя – негативний, точки Боаса і Опенховського – біль відсутній, симптом Кера – негативний, симптом Мерфі – негативний, симптом Ортнера – негативний, симптом Мюссі – негативний, точка Мак-Бурнея – біль відсутній, симптом Ровзінга – негативний, симптом Щоткіна-Блюмберга – негативний.
Глибока пальпація: сигмоподібна кишка безболісна, гладка, у вигляді щільного еластичного циліндра; сліпа кишка безболісна, гладка, у вигляді циліндра завширшки 4 см; кінцевий відділ клубової кишки безболісний, гладкий, у вигляді циліндра, бурчить; поперечна ободова кишка гладка,
безболісна, легко зміщується вгору і вниз. Велика кривизна шлунка пальпується по обидва боки від l. mediana anterior на 2 см вище пупка. Воротар пальпується у вигляді тонкого циліндра, який то скорочується, то розслаблюється. При перекачуванні воротаря чути слабке бурчання. Рухомість воротаря вгору і вниз становить 2 см. Печінка пальпується біля краю реберної дуги, край печінки безболісний, еластичний, рівний, помірно гострий, поверхня гладенька. Жовчний міхур, підшлункова залоза та селезінка не пальпуються.
Перкусія:
перкуторний звук над животом тимпанічний. Межі абсолютної тупості печінки знаходяться на рівні норми.Розміри печінки по Курлову:
По l. medioclavicularis dextra 10,5 см.
По l. mediana anterior від основи мечоподібного відростка до нижньої межі печінки 9 см.
Від основи мечоподібного відростка по лівій реберній дузі 7 см.
Перкуторно визначаються межі селезінки, що знаходяться на рівні норми.
Поперечний розмір селезінки – 6 см.
Поздовжній розмір селезінки – 7 см.
Аускультація: вислуховуються нормальні кишкові шуми (незначне бурчання). По шуму плескання встановлено, що нижня межа шлунку знаходиться на 1 см вище пупка по l. mediana anterior.
Стілець: нерегулярний, часті закрепи, іноді можливі діареї.
Сечовидільна система
Больові відчуття при сечовипусканні відсутні, воно не утруднене, нетримання сечі не спостерігається. Діурез у нормі.
При огляді поперекова ділянка без змін. Нирки не пальпуються, симптом Пастернацького негативний з обох боків. Набряків немає.
Ендокринна система
Щитоподібна залоза нечітко пальпується (перешийок і верхні полюси бічних часток). Ширина перешийка не перевищує ширину середнього пальця, тканина залози гладка, безболісна, має щільно-еластичну консистенцію, не спаяна зі шкірою і навколишніми тканинами. Екзофтальму немає.
Очні симптоми негативні.
Тремор рук відсутній.
Пігментація шкіри і слизових оболонок без змін.
Порушень росту і маси тіла не виявлено.
Жирова клітковина розподілена рівномірно по всьому тілу. Ожиріння відсутнє.
Первинні та вторинні статеві ознаки відповідають віку та статі.
Нервова система
Зіниці однакові, помірно розширені, на світло реагують швидко, одночасно.
Зір: збережений, без змін. Слух: збережений, без змін.
Дермографізм червоний, стійкий.
Периферичні нерви безболісні при пальпації.
4. ПОПЕРЕДНІЙ ДІАГНОЗ
Вульгарна пухирчатка.
5.ЛОКАЛЬНИЙ СТАН ХВОРОЇ ( STATUS LOCALIS)
На слизовій оболонці порожнини рота в ділянці м’якого піднебіння відмічається 8 ерозій яскраво-червоного кольору розміром 0,5-1 см. При пальпації болючі, м’які за консистенцією. Ерозії супроводжуються відчуттям печіння і утруднюють ковтання. Між ерозіями слизові оболонки незмінені. На слизовій оболонці щоки зліва видніється ерозія овальної форми, розміром 0,6-0,8 см, при пальпації болюча, поруч із нею видніються залишки покриву пухирів, при потягуванні за які виявляється симптом Нікольського.
На шкірі живота відмічається пухир розміром сливи, заповнений прозорим вмістом. Аналогічні утвори відмічаються на спині над кульшовим суглобом справа, поруч із ліктем зліва, на лівій лопатці. Основа пухирів яскраво-червоного кольору. Шкіра довкола пухирів свербить. На шкірі спини відмічається 5 дряблих пухирів, із периферії яких стирчать залишки епідермісу. Шкіра між пухирями незмінена.
Симптом Нікольського позитивний (десквамація верхніх шарів епідермісу при незначному надавлюванні на шкіру, що прилягає до пухиря). Симптом Азбо-Хансена позитивний (слабке надавлювання на непошкоджені пухирі викликає відтік рідини з місця надавлювання вниз, до шкіри, що прилягає до пухиря).
6. ПЛАН ОБСТЕЖЕННЯ
Загальний аналіз крові.
Загальний аналіз сечі.
Біохімічний аналіз крові.
Аналіз калу на яйця гельмінтів.
Аналіз крові на RW.
Коагулограма.
ЕКГ.
Аналіз біоптату шкіри з реакцією імунофлюоресценції для виявлення аутоантитіл проти поверхневої мембрани кератиноцитів.
ІФА, пряма або непряма РІФ для виявлення аутоантитіл проти десмоглеїну 1 і десмоглеїну 3 трансмембранних глікопротеїнів.
Цитологічне дослідження біоптату шкіри з ділянки ерозії та пухиря
Гістологічне дослідження біоптату шкіри з ділянки ерозії та пухиря.
7. РЕЗУЛЬТАТИ ДОДАТКОВИХ ДОСЛІДЖЕНЬ
1. Загальний аналіз крові:
Hb: 150 г/л
Er: 4,5*10^12/л
Ретик: 0,4%
КП: 0,97
Le: 6,9*10^9/л
Еоз: 1%
Баз: 0%
Юні: 0%
Пал: 5%
Сегм: 64%
Lim: 25%
Мон: 5%
Тромб: 254*10^9/л
ШОЕ: 11 мм/год
2. Загальний аналіз сечі:
Колір, прозорість: солом’яно-жовтий, прозора
Глюкоза: -
ПВ: 1,020 г/л
рН: 5,9
Білок: -
Кетон.тіла: -
Епіт.: -
Le: 3
Er: -
Циліндри: -
Солі: -
Слиз: -
3. Біохімічний аналіз крові:
ЦРБ – відсутній, загальний білок – 65 г/л, білкові фракції: альбуміни – 59%, α1-глобуліни – 6%, α2-глобуліни – 10%, β-глобуліни – 7%, γ-глобуліни – 18%, холестерин – 4,9 ммоль/л, білірубін загальний – 15 ммоль/л, тимолова проба – 2 од, АЛТ – 23 од/л, АСТ – 35 од/л, амілаза – 80 од/л, лужна фосфатаза – 220 од/л, глюкоза – 4,2 ммоль/л, сечовина – 6 ммоль/л, креатинін – 0,160 ммоль/л, АСЛ-О – відсутній, калій – 4,5 ммоль/л, натрій – 144 ммоль/л, кальцій загальний – 2,3 ммоль/л, фосфор – 1,1 ммоль/л, магній – 0,9 ммоль/л, хлор – 99 ммоль/л, залізо – 17 мкмоль/л.
4. Аналіз крові на реакцію Вассермана: Реакція Вассермана негативна.
5. Коагулограма:
Тривалість кровотеччі за Дюке: 3 хв.
Час згортання крові за Лі-Вайтом: 6 хв.
Час рекальцифікації: 60 с.
Фібринолітична активність плазми: 3,5 год.
Фібриноген плазми: 2,5 г/л
Протромбіновий індекс: 93%
Тромбіновий час: 31 с.
Толерантність плазми до гепарину: 8 хв.
Ретракція кров’яного згустка: 48%
6. Інструментальні дослідження:
ЕКГ – ритм синусовий; ЧСС = 70 уд/хв.; нормограма (RII>RI>RIII, кутα = +35˚); амплітуда зубця Р – 1 мм, тривалість зубця Р – 0,10 с; тривалість інтервалу PQ – 0,12 с; амплітуда зубця Q – 5 мм, тривалість зубця Q – 0,03 с; тривалість інтервалу RR – 0,8 с; амплітуда зубця R у ІІ відведенні – 15 мм; амплітуда зубця S у ІІ відведенні – 5 мм, тривалість зубця S – 0,03 с; сегмент ST розташований на ізолінії; тривалість комплексу QRS – 0,07 с; амплітуда зубця Т у ІІ відведенні – 3 мм, тривалість зубця Т – 0,15 с; екстрасистол не виявлено; блокад немає.
Серологічні аналізи – РІФ (виявлено IgG-аутоантитіла протиповерхневої мембрани кератиноцитів), ІФА (виявлено аутоантитіла до десмоглеїну 1 і десмоглеїну 3 трансмембранних глікопротеїнів).
Цитологічне дослідження мазків-відбитків з дна свіжої ерозії – виявлено акантолітичні клітини Тцанка.
Гістологічне дослідження свіжого пухиря – виявленовнутрішньоклітинний набряк, зникнення міжклітинних містків в нижній частині шипуватого шару. Внаслідок акантолізу усередині супрабазальне розташування.
8. ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ
Диференційну діагностику проводимо із дерматозом Дюрінга, бульозним пемфігоїдом, гострим герпетичним стоматитом, багатоформною ексудативною еритемою, пухирчаткою очей, медикаментозним стоматитом, синдромом Лайелла, токсикодермією.
Дерматоз Дюрінга. При цьому захворюванні пухирі і пухирцірозміщуються на гіперемованій і набряклій шкірі. Спочатку вони з’являються на шкірі, а при вульгарній пухирчатці найчастіше висип виникає на слизовій оболонці ротової порожнини. Також при дерматозі Дюрінга симптоми Нікольського і Азбо-Гансена негативні, а при вульгарній пухирчатці позитивні.
Бульозний пемфігоїд. При цьому захворюванні пухирі дрібні,напружені і можуть мати геморагічний вміст, що не характерно для вульгарної пухирчатки.
Гострий герпетичний стоматит. При цьому захворюванніпухирці наповнені прозорим ексудатом, поодинокі або розташовані групами, лише в порожнині рота, а ерозії завжди покриті білуватим нальотом, що не характерно для вульгарної пухирчатки, при якій висип локалізується не лише в порожнині рота, а ерозії частіше яскраво-червоні.
Багатоформна ексудативна еритема. При цьому захворюванні єсубепідермальні пухирі, заповнені геморагічним або серозним вмістом, а ерозії покриті фібринозним нальотом.
Пухирчатка очей. При цьому захворюванні пухирі уражають лишеочі (кон’юнктиву) і слизову оболонку рота, а ерозії швидко рубцюються.
Синдром Лайелла. При цьому захворюванні немає явища акантолізу,відповідно симптоми Нікольського і Азбо-Генсена негативні, окрім того пухирі часто заповнені геморагічним вмістом.
Токсикодермія. При цьому захворюванні пухирі виникають на фонізастійної еритеми, а не на незміненій шкірі, як при вульгарній пухирчатці. Також при токсикодермії негативні симптоми Нікольського і Азбо-Генсена.
9. КЛІНІЧНИЙ ДІАГНОЗ ТА ЙОГО ОБГРУНТУВАННЯ
На основі скарг (скаржитьсянапоявуерозійвпорожнинірота, появупухиріврозміромзволоськийгоріхізаповненихгнійнимабопрозоримвмістомвділянцігрудей, спинитаобличчя), анамнезу захворювання (вважає себе хворою з 01,03.2021 р., відколи відмітила появу в ротовій порожнині невеличких ерозій. Значного дискомфорту вони не викликали, тож пацієнтка до лікаря не зверталася. Пізніше, пухирі величиною до сливи почали з’являтися на шкірі живота та спини і були заповнені прозорою рідиною. Разом із тим хворій стало важко їсти, прийом їжі супроводжувався печією слизової рота і порушенням ковтання. Пізніше пацієнтку стала турбувати загальна слабкість, а температура тіла підвищилась до 37.5 С),даних об’єктивного обстеження (на слизовій оболонці порожнини рота в ділянці м’якого піднебіння відмічається 8 ерозій яскраво-червоного кольору розміром 0,5-1 см. При пальпації болючі, м’які за консистенцією. Ерозії супроводжуються відчуттям печіння і утруднюють ковтання. Між ерозіями слизові оболонки незмінені. На слизовій оболонці щоки зліва видніється ерозія овальної форми, розміром 0,6-0,8 см, при пальпації болюча, поруч із нею видніються залишки покриву пухирів, при потягуванні за які виявляється симптом Нікольського. На шкірі живота відмічається пухир розміром сливи, заповнений прозорим вмістом. Аналогічні утвори відмічаються на спині над кульшовим суглобом справа, поруч із ліктем зліва, на лівій лопатці. Основа пухирів яскраво-червоного кольору. Шкіра довкола пухирів свербить. На шкірі спини відмічається 5 дряблих пухирів, із периферії яких стирчать залишки епідермісу. Шкіра між пухирями незмінена. Симптом Нікольського позитивний (десквамація верхніх шарів епідермісу при незначному надавлюванні на шкіру, що прилягає до пухиря). Симптом Азбо-Хансена позитивний (слабке надавлювання на непошкоджені пухирі викликає відтік рідини з місця надавлювання вниз, до шкіри, що прилягає до пухиря), інструментальних методів дослідження (серологічних аналізів – РІФ (виявлено IgG-аутоантитіла проти поверхневої мембрани кератиноцитів), ІФА (виявлено аутоантитіла до десмоглеїну 1 і десмоглеїну 3 трансмембранних глікопротеїнів); цитологічного дослідження мазків-відбитків з дна свіжої ерозії – виявлено акантолітичні клітини Тцанка; гістологічного дослідження свіжого пухиря – виявлено внутрішньоклітинний набряк, зникнення міжклітинних містків в нижній частині шипуватого шару. Внаслідок акантолізу усередині епідермісу утворюються щілини і пузирі, що мають супрабазальне розташування), а також проведеногодиференційного діагнозуможна зробити висновок про те, що основним клінічним діагнозом пацієнтки є вульгарна пухирчатка (pemphigus vulgaris).
10. ПЛАН ЛІКУВАННЯ
Режим – палатний, дієта – стіл №5. Дієта з підвищеним вмістом білків ізбалансованим співвідношенням вуглеводів (гіповуглеводна для запобігання розвитку цукрового діабету), слід різко обмежити вживання кухонної солі.
Медикаментозне лікування:
1. Глюкокортикоїди:
Rp.: Dexoni 6 mg
D. S. Перорально 3 рази/добу. О 8-й год ранку призначають 60% загальної
дози препарату, о 12-й – 30% і о 15-й – 10%. При досягненні терапевтичного ефекту через 2-3 тижні дозу поступово зменшувати по 1/4–1/2 таблетки раз на 5 днів і зупинитись на підтримуючій дозі (1–2 мг).
2. Цитостатики:
Rp.: Sol. Metotrexatі 20 мг
D. S. В/м, 1 раз/7 днів.
3. Антигістамінні:
Rp.: Loratadini 10 mg
D. S. Перорально 1 раз/добу, протягом 15 днів.
4. Дезінтоксикаційна терапія:
Rp.: Sol. Natrii hyposulfurosi 30% 10,0
D. t. d. N. 3.in amp.
S. По 5 мл в/в 1 раз/добу, протягом 15 днів.
5. Місцеве лікування:
Rp.: Pastae Zinci 25%
D. S. Нашкірно 1-3 рази/добу.
6. Антибіотики (при приєднанні інфекції): Rp.: Benzylpenicillini-natrii 250 000 ОД
D. t. d. №12
S.: Розвести в стерильному ізотонічному розчині натрію хлориду і вводити п\ш або в\м 4 рази в день.
7. Вітамінотерапія:
Rp. Sol. Acidi ascorbinici 5% - 1 ml
D.t.d. N. 20 in amp.
S. По 1 мл в/м 1 раз в день.
8. Седативна терапія:
Rp. Phenazepami 0,01 D.t.d.N 10 in tab.
S. По 1 таб. перед сном.
9. Корекція порушень водно-сольового балансу:
Rp: Sol. Panangin 10 ml.
D.t.d: №5 in amp.
S: 10 мл розчинити в 250-500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду.
Ввести в/в краплинно.
Rp. Sol. Calcii gluconici 10% 10,0
D. t. d. N. 10 in amp.
S. По 5—10 мл в/м.
Rp: Tab. Spironolactoni 0,025
D.t.d: №20 in tab.
S: По 1 таб. зранку всередину.
Rp.: Sol. Retabolili ol. 5% pro inject 1 ml
D.t.d. №4
S. в/м 1 p/3 тижні.
Зовнішнє лікування полягає в проколюванні пузирів та усуненні їх вмістуза допомогою стерильного тампона. На мокнучі поверхні рекомендують примочки (фурацилінові, танінові, з «Мікроцидом», ін.). Кірки розм’якчують соняшниковою олією. На поверхні наносять креми та мазі з антибіотиками (тетрацикліновий лінімент) і кортикостероїдами (алазоль). Можна змазувати ерозивні поверхні розчином Кастеляні (фукорцином), збризкувати «Пантенолом», а на слизових ротової порожнини – 1% розчином анілінових барвників, розчином Люголя. Лікувальні ванни з марганцево-кислим калієм.
Загальні рекомендації: обмежити стресові ситуації, нормалізувати режимпраці й відпочинку, дотримуватись дієти та періодично консультуватись із дерматологом.
11. ПРОГНОЗ
Дане захворювання було виявлено вперше, однак характеризується тривалим, резистентним до терапії перебігом, в зв'язку з чим показано проходження спеціалізованого курсу лікування протягом тривалого періоду часу.
Перебіг захворювання – хронічний з інтермітуючими ремісіями та загостреннями.
В загальному, прогноз малосприятливий, однак можливі довгі періоди ремісії за умови дотримання дієти та прийому глюкокортикоїдів і імуносупресантів.
12. ЕПІКРИЗ
Пацієнтка поступила зі скаргами на появу ерозій в порожнині рота; появу пухирів розміром з волоський горіх і заповнених гнійним або прозорим вмістом в ділянці грудей, спини та обличчя; незначний свербіж в ділянці пухирів, заповнених прозорим або гнійним вмістом; біль або печіння в ділянці ерозій, що утворились внаслідок розриву покриття пухирів; загальну слабкість; зниження апетиту; порушення ковтання; підвищення температури тіла до 37.8 С.
Згідно даних об’єктивного обстеження (наявність на шкірі спини, грудей та обличчя пухирів із прозорим та гнійним вмістом, виявлено ерозії в порожнині рота, позитивні симптоми Нікольського і Азбо-Генсена), проведених інструментальних та загальноклінічних досліджень (ЗАК, ЗАС, БАК, РІФ та ІФА на аутоантитіла до десмоглеїну 1,3 та поверхневої мембрани кератиноцитів), диференційного діагнозу встановлено клінічний діагноз: вульгарна пухирчатка (pemphigus vulgaris).
Пацієнтці у стаціонарі було призначено медикаментозне та зовнішнє лікування, що значно полегшило стан хворої (перестали з’являтись нові висипання, покращився сон, апетит). Вдалося досягти ремісії захворювання, однак пацієнтка повинна надалі перебувати під наглядом сімейного лікаря і періодично консультуватись із дерматологом. Окрім цього хворій призначено дієту (вживання їжі, багатої на вітаміни, із високим вмістом білка і зниженою кількістю вуглеводів, що легко засвоюється; також різко зменшене вживання кухонної солі) та амбулаторне лікування (прийом глюкокортикоїдів та імуносупресантів) для продовження тривалості періоду ремісії.