Ім'я файлу: Презентація Міхурчатка.pptx
Розширення: pptx
Розмір: 7167кб.
Дата: 10.04.2022
скачати

Міхурчатка

Міхурчатка – це аутоімунне захвор-ювання, що характерізується утво-ренням внутрішньоепідермальних міхурів, які формуються внаслідок акантолізу.


Середній вік початку захворювання 40-60 років
Чоловіки та жінки хворіють з однаковою частотою
Перші прояви захворювання спостерігаються на слизових оболонках рота
Є летальним захворюванням (за відсутності лікування смерть настає через 6 місяців – 2 роки)

Етіологія

Етіологія невідома. Існує робоча теорія, згідно якої міхурчатка викликається представником ретро-вірусів за наявності генетичної схильності.

Патогенез

Полягає в утворенні аутоантитіл до міжклітинних зв’язків та мембран епітеліоцитів шипуватого шару епідермісу. Аутоантитіла відносяться до IgG.

Вони руйнують десмосоми та призводять до втрати зв’язків клітин між собою – акантоліз.

Патогенез

Внаслідок акантолізу формуються внутрішньоепідермальні міхурі, заповнені ексудатом. В них виявляються кератиноцити з разрушеними десмосомами. Це акантолітичні клітини (клітини Тцанка).

Класифікація


Вульгарна міхурчатка
Листовидна міхурчатка(с-м Синера-Ашера)
Себорейна (еритематозна) міхурчатка
Вегетуюча міхурчатка

Клінічна картина

В основі клінічної картини міхурчатки симптом Нікольського – це утворення внутрішньоепідермального міхура, внаслідок механічної травматизації шкіри, ураженої акантолітичним процесом.

Клінічна картина

Існує три шляхи перевірки симптому Нікольського:


За наявності міхурів – при надавлюванні на міхур, його площа збільшується (феномен Асбо-Хансена).
За наявності ерозій – при потягуванні за обривки епідермісу на краю ерозії, епідерміс відшаровується (крайовий с-м Нікольського.
За відсутності міхурів та ерозій (присутні тільки кірочки) – при нанесенні механічного подразника (тертя) біля осередків ураження, через деякий час виникає свіжий міхур.

Вульгарна міхурчатка


Починається з ураження слизової оболонки рота
Міхурі на слизовій швидко вскриваються, суб’єктивно – болючість, дисфагія
Через деякий час міхурі з’являються на шкірі
З’являються в місцях механічної травматизації

Вульгарна міхурчатка


Спочатку – локалізовані, надалі – генералізовані
Легко вскриваються
Діаметр 1-3 см
Епітелізуються ерозії з утворенням пігментацій, але без утворення рубців

Причини смерті при міхурчатці

1) Ураження епітелію легень та бронхів ⇒ дихальна недостатність.

2) Ураження ниркового епітелію ⇒ ниркова недостатність.

3) Ураження епітелію ШКТ ⇒ можлива кровотеча.

4) Приєднання вторинної мікрофлори ⇒ сепсис.

5) Втрата через ексудат ерозій альбумінів і води ⇒ гемодинамічні розлади.

Листовидна міхурчатка


Слизові оболонки не уражаються;
Міхурі плоскі з дряблою покришкою ⇒ дуже швидко вкриваються;
Міхурі зазвичай на еритематозному фоні;
Швидко формуються кірочки;
Кірочки мають слоїсту структуру, та зазвичай не відторгаються;
Перебіг менш важкий, відносно вульгарної міхурчатки.

Себорейна міхурчатка


Типово уражаються лице, волосиста частина голови, груди, міжлопаткова ділянка;
Слизові оболонки не уражаються;
Спочатку з’являються бляшки вкриті лущенням, що нагадує себорею або червоний вовчак;
З часом з’являються міхурі та відбувається трансформація в вульгарну або листовидну міхурчатку.

Вегетуюча міхурчатка


Уражаються слизові оболонки, зони навколо природних отворів, складки;
На поверхні ерозій виникають вегетації, рожево-червоного кольору, висотою 0,2 – 1 см, вкриті сіруватим нальотом;
Ерозії епітелізуються тимчасовою гіперпігментацією;
Перебіг відносно доброякісний.

Діагностика міхурчатки


Цитологічне дослідження – виявлення акантолітичних клітин (клітин Тцанка).
Пряма імунофлюоресценція – виявлення IgG в міжклітинному просторі шипуватого шару епідермісу.
Непряма імунофлюоресценція – виявлення антитіл к IgG в сиворотці крові.
Біопсія – виявлення внутрішньо-епідермальних міхурів.

Лікування

Зовнішньо (в активній стадії):


Анілінові барвники
Топічні антибіотики (Бактробан, Альтарго)
Топічні кортикостероїди (доцільність під питанням)

Лікування

Системна терапія (триває все життя):


Використання стероїдних гормонів.
Початкова доза 80-120 мг/добу.
Після зупинки утворення нових міхурів – поступове зниження дози.
Підтримуюча доза 5 – 20 мг/добу.
Використання імуносупресорів (азатіоприн, циклофосфамід) або цитостатиків (метотрексат) дозволяє знизити дозу гормонів.


скачати

© Усі права захищені
написати до нас