МіхурчаткаМіхурчатка – це аутоімунне захвор-ювання, що характерізується утво-ренням внутрішньоепідермальних міхурів, які формуються внаслідок акантолізу.Середній вік початку захворювання 40-60 років Чоловіки та жінки хворіють з однаковою частотою Перші прояви захворювання спостерігаються на слизових оболонках рота Є летальним захворюванням (за відсутності лікування смерть настає через 6 місяців – 2 роки) ЕтіологіяЕтіологія невідома. Існує робоча теорія, згідно якої міхурчатка викликається представником ретро-вірусів за наявності генетичної схильності.ПатогенезПолягає в утворенні аутоантитіл до міжклітинних зв’язків та мембран епітеліоцитів шипуватого шару епідермісу. Аутоантитіла відносяться до IgG.Вони руйнують десмосоми та призводять до втрати зв’язків клітин між собою – акантоліз.ПатогенезВнаслідок акантолізу формуються внутрішньоепідермальні міхурі, заповнені ексудатом. В них виявляються кератиноцити з разрушеними десмосомами. Це акантолітичні клітини (клітини Тцанка).КласифікаціяВульгарна міхурчатка Листовидна міхурчатка(с-м Синера-Ашера) Себорейна (еритематозна) міхурчатка Вегетуюча міхурчатка Клінічна картинаВ основі клінічної картини міхурчатки симптом Нікольського – це утворення внутрішньоепідермального міхура, внаслідок механічної травматизації шкіри, ураженої акантолітичним процесом.Клінічна картинаІснує три шляхи перевірки симптому Нікольського:За наявності міхурів – при надавлюванні на міхур, його площа збільшується (феномен Асбо-Хансена). За наявності ерозій – при потягуванні за обривки епідермісу на краю ерозії, епідерміс відшаровується (крайовий с-м Нікольського. За відсутності міхурів та ерозій (присутні тільки кірочки) – при нанесенні механічного подразника (тертя) біля осередків ураження, через деякий час виникає свіжий міхур. Вульгарна міхурчаткаПочинається з ураження слизової оболонки рота Міхурі на слизовій швидко вскриваються, суб’єктивно – болючість, дисфагія Через деякий час міхурі з’являються на шкірі З’являються в місцях механічної травматизації Вульгарна міхурчаткаСпочатку – локалізовані, надалі – генералізовані Легко вскриваються Діаметр 1-3 см Епітелізуються ерозії з утворенням пігментацій, але без утворення рубців Причини смерті при міхурчатці1) Ураження епітелію легень та бронхів ⇒ дихальна недостатність.2) Ураження ниркового епітелію ⇒ ниркова недостатність.3) Ураження епітелію ШКТ ⇒ можлива кровотеча.4) Приєднання вторинної мікрофлори ⇒ сепсис.5) Втрата через ексудат ерозій альбумінів і води ⇒ гемодинамічні розлади.Листовидна міхурчаткаСлизові оболонки не уражаються; Міхурі плоскі з дряблою покришкою ⇒ дуже швидко вкриваються; Міхурі зазвичай на еритематозному фоні; Швидко формуються кірочки; Кірочки мають слоїсту структуру, та зазвичай не відторгаються; Перебіг менш важкий, відносно вульгарної міхурчатки. Себорейна міхурчаткаТипово уражаються лице, волосиста частина голови, груди, міжлопаткова ділянка; Слизові оболонки не уражаються; Спочатку з’являються бляшки вкриті лущенням, що нагадує себорею або червоний вовчак; З часом з’являються міхурі та відбувається трансформація в вульгарну або листовидну міхурчатку. Вегетуюча міхурчаткаУражаються слизові оболонки, зони навколо природних отворів, складки; На поверхні ерозій виникають вегетації, рожево-червоного кольору, висотою 0,2 – 1 см, вкриті сіруватим нальотом; Ерозії епітелізуються тимчасовою гіперпігментацією; Перебіг відносно доброякісний. Діагностика міхурчаткиЦитологічне дослідження – виявлення акантолітичних клітин (клітин Тцанка). Пряма імунофлюоресценція – виявлення IgG в міжклітинному просторі шипуватого шару епідермісу. Непряма імунофлюоресценція – виявлення антитіл к IgG в сиворотці крові. Біопсія – виявлення внутрішньо-епідермальних міхурів. ЛікуванняЗовнішньо (в активній стадії):Анілінові барвники Топічні антибіотики (Бактробан, Альтарго) Топічні кортикостероїди (доцільність під питанням) ЛікуванняСистемна терапія (триває все життя):Використання стероїдних гормонів. Початкова доза 80-120 мг/добу. Після зупинки утворення нових міхурів – поступове зниження дози. Підтримуюча доза 5 – 20 мг/добу. Використання імуносупресорів (азатіоприн, циклофосфамід) або цитостатиків (метотрексат) дозволяє знизити дозу гормонів. |