1   2
Ім'я файлу: Геморагічні захворювання.doc
Розширення: doc
Розмір: 261кб.
Дата: 14.09.2020
Пов'язані файли:
testi_endokrinna.doc
Полiклiнкiка до 3 рокiв.doc




МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені О.О.БОГОМОЛЬЦЯ

“Затверджено”

на методичній нараді

кафедри педіатрії № 1





Завідувач кафедри


_________професор В.Д. Лукашук

“______” _____________ 2009р.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

ДЛЯ ВИКЛАДАЧІВ

Навчальна дисципліна

Педіатрія

Модуль №

4

Змістовний модуль

10

Тема заняття

Геморагічні захворювання у дітей

Курс

5

Факультет

Медичний № 4

Тема заняття: Геморагічні захворювання у дітей

Гемофілія: визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, прогноз. Хвороба Віллібрандта:визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, прогноз. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура: визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування. Геморагічний васкуліт: визначення, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування.


Київ 2009


1. Конкретні цілі

  • проаналізувати причини та фактори ризику виникнення геморагічних захворювань у дітей;

  • прояснити основні ланки патогенезу геморагічних захворювань у дітей;

  • класифікувати геморагічні захворювання за етіологією, варіантом перебігу, клініко-морфологічною характеристикою;

  • трактувати виявлені симптоми і синдроми, результати лабораторно-інструментальних досліджень;

  • скласти план лікування та реабілітаційних заходів дітям, хворим на геморагічні захворювання.



2. Базовий рівень підготовки

Назви попередніх дисциплін



Отримані навички

1. Нормальна анатомія

Знання анатомічних особливостей органів кровотворення

2. Нормальна фізіологія

Знання фізіологічних особливостей органів кровотворення та системи гемостазу.

3. Біологія та генетика


Значення генетичних факторів для росту і розвитку дитини

4. Основи догляду за дітьми

Догляд за дитиною, яка хворіє на геморагічні хвороби

5. Гістологія

Знання гістологічної будови шарів шкіри, судин

6. Пропедевтична терапія та педіатрія

Знання відповідної методики обстеження.


3.Зміст навчального матеріалу

Геморагічні діатези (ГД) - неоднорідна група захворювань з підвищеною кровоточивостю, яка обумовлена порушеннями в різних ланках гемостазу (коагу-ляційному, тромбоцитарному, судинному), широко поширена серед дітей усіх вікових груп. За даними ВООЗ у країнах Європи частота гемофілії А складає 1:10 000, гемофілії В - 1 : 40 000 новонароджених хлопчиків, інші спадкові коагулопатії сумарно – 5-6 : 1 000 000, ідіопатична тромбоцитарна пурпура (ІТП) – 2-2,5 : 100 000, геморагічний васкуліт (ГВ) – 2,5 : 10 000 дітей. Ріст цієї патології за останні 10-15 років у дітей грудного і раннього віку, в основному за рахунок ІТП і ГВ, зв'язують із збільшенням алергізації дитячого населення та екологічним неблагополуччям.

Гемофілія – спадкова хвороба, що передається за рецесивним, зчепленим із Х-хромосомою типом і характеризується значно сповільненим згортанням крові та підвищеною кровоточивістю у зв’язку із недостатньою коагуляційною активністю VІІІ або ІХ плазмених факторів згортання крові. Хворіють особи чоловічої статі. Захворювання описано Шенлейном у 1920 році.

В залежності від дефіциту фактору виділяють:

  • гемофілію А – дефіцит фактору VІІІ згортання крові (антигемофільного глобуліну ),

  • гемофілію В (хвороба Кристмаса) – дефіцит фактору ІХ, ;

  • гемофілію С (хвороба Розенталя) – дефіцит фактору ХІ (плазменого попередника тромбопластину).

Гемофілії А та В успадковуються за рецесивним зчепленим із Х-хромосомою типом, на них хворіють тільки чоловіки. Гемофілія А пов’язана із дефіцитом коагулянтної частини фактору VІІІ (антигемофільного глобуліну). Жінки, що успадковують Х-хромосому від батька, який хворіє на гемофілію, і одну Х-хромосому від здорової матері, являються кондукторами гемофілії. Всі особи, чоловічої статі, які народилися від батька, що страждає на гемофілію А або В , народжуються здоровими, усі дочки – кондукторами гемофілії. Сини жінок-кондукторів гемофілії можуть успадкувати від матері здорову Х-хромосому, народитися здоровими і в подальшому не передавати захворювання нащадкам. Можливість виникнення гемофілії у синів таких матерів дорівнює 50 %, а їх дочки також у 50 % випадків стають кондукторами захворювання. Жінки-кондуктори гемофілії мають знижений рівень VІІІ або ІХ факторів, але не страждають на кровоточивість. У виняткових випадках можливе захворювання на гемофілію А або В жінками. Така ситуація може виникнути, якщо батько хворої страждає на гемофілію, а мати є кондуктором гемофілії.

Патогенез: знижена здатність до згортання крові у хворих на гемофілію обумовлена зменшенням прокоагулянтної активності антигемофільного фактору при нормальному або підвищеному вмісті відповідного білка-антигену, у зв’язку із зміною його молекулярної структури. Недостатність процесів коагуляції обумовлена порушеннями у І фазі згортання крові, що призводить до зниженого утворення протромбинази, яка забезпечує перехід протромбина у тромбин. Нестача тромбину призводить до зниження продукції фибрина, тобто розвитку геморагічного синдрому. Первинна зупинка кровотечі відбувається, тому що судинно-тромбоцитарний гемостаз не порушується і невелика кількість ротромбинази за зовнішним механізмом все ж таки утворюється. Але первинний тромб є пухким і через деякий час кровотеча поновлюється. Термін його виникнення залежить від ступеню дефіциту антигемофільного глобуліну: чим його менше, тим пізніше поновлюється кровотеча.

Клінічна картина:

  • тривалі кровотечі після порушення цілісності шкірних покровів та слизових оболонок;

  • схильність до вогнищевих масивних крововиливів (гематомам) у підшкірну клітковину, м’язи, суглоби, внутрішні органи після мінімальних травм.

Існує залежність між рівнем фактору VІІІ у крові та ступенем важкості кровоточивості. При рівні 50-25 % від норми кровотечі спостерігаються тільки після значних травм або великих хірургічних втручань; при рівні 25-5 % від норми відмічається легка форма гемофілії, що проявляється тривалими кровотечами після будь-яких хірургічних втручань або незначних травмах; 5-1 % - гемофілія середньої важкості (важкі і тривалі кровотечі після мінімальних ушкоджень, утворення гемартрозів; при рівні фактору VІІІ менш, ніж 1 % у дитини діагностують важку форму гемофілії із глибокими тканинними гематомами і кровотечами.

При народжені можуть спостерігатися кефалогематоми, підшкірні та внутрішньошкірні крововиливи, пізні кровотечі з пуповини. Захворювання може проявити себе у другому півріччі життя кровотечею при прорізанні зубів (ясневі кровотечі), при підрізанні гнуздечкі язика, при травмі слизової оболонки іграшкою. Іноді захворювання може проявити себе при першому внутрішньом’язовому щепленні або введенні медикаментозних препаратів, внаслідок яких може виникнути велика міжм’язова гематома. Коли дитина починає рухатися, ходити, часто виникають підшкірні кровотечі на лобі, сідницях, носові кровотечі, з’являються гематоми та гемартрози великих суглобів. Крововиливи до суглобів – найбільш характерна проява гемофілії та найбільш часта причина інвалідізації хворих. Найбільш часто уражаються великі суглоби: колінні, локтьові, голеностопні, плечьові.

Тривалі кровотечі, що звичайно не зупиняються при застосуванні місцевої гемостатичної терапії, є характерною ознакою гемофілії. Кровотечі у хворих виникають не одразу після травми, а через 1-1,5 години.

Крововиливи до м’яких тканин займають друге місце серед геморагічних проявів при гемофілії. Вираженість крововиливів значно перевершує ступінь нанесеної травми. Першою ознакою виникаючої гематоми є біль, інтенсивність якої залежить від її об’єму та залучання нервових стовбурів. Колір шкіри над гематомою у перші дні незмінений. При прониканні крові до підшкірної основи відбувається інгибіція шкіри складовими частинами крові, що призводить до утворення великих екхимозів.

Крововиливи до великих суглобів кінцівок та виникнення гемартрозів є одним з основних симптомів захворювання. Гемартрози зустрічаються у 54-90 % хворих у віці 4-8 років. У кожного хворого відбувається ураження від 1 до 8 суглобів. Перші крововиливи до суглоба появляються внаслідок травми. Суглоб збільшується у обсязі , приймає форму кулі, шкіра над ним гіперемована та гаряча на дотик. Рухи у суглобі та його пальпація різко болючі.

При гемофілії до летального випадку можуть призвести деякі ускладнення: крововиливи до головного мозку; абсцеси, сепсис, некрози, підвивихи, контрактури. Гемофілія С (хвороба Розенталя - дефіцит ХІ фактору) – характеризується легким перебігом із ознаками підвищеної кровоточивості лише після травм або хірургічних втручань. Спонтанні крововиливи виникають нечасто (звичайно носові, менорагії). Гемартрозів, крововиливів до мозку звичайно не буває. Тип спадкування аутосомно-домінантний. Хворіють як чоловіки, так і жінки. Діагноз обгрунтовують на підставі визначення типових для гемофілії відхилень у першій фазі згортання крові та дефіциту фактору ХІ.

Діагноз гемофілії обгрунтовують на підставі даних анамнезу, характерних клінічних симптомів та результатів лабораторного обстеження. Про наявність гемофілії можна думати у випадках, коли у хлопчиків визначається гематомний тип кровоточивості із ураженням опорно-рухового апарату, а також при профузних кровотечах після травм та хірургічних втручань. Наявність у хлопчика гемартрозів та гематом дає можливість із 100 % впененістю припустити діагноз гемофілії.

Аналіз даних родоводу визначить наявність чоловіків із кровоточивістю за материнською лінією.

При лабораторному обстеженні визначається:

  • дефіцит фактору VІІІ згортання крові, дефіцит фактору ІХ або дефіцит фактору ХІ.

Диференціацію різних форм гемофілії здійснюють за допомогою тесту генерації тромбопластину за Біггс-Дугласом, а також корекційних проб на базі аутокоагуляційного тесту на 4 хв інкубації (за Баркаганом З.С.).

Завершує діагностику кількісне визначення дефіцитного фактору згортання крові, що є важливим для оцінки ступеню важкості захворювання і проведення замісної терапії.

До лабораторного обстеження також відносяться: визначення білкових фракцій, С- реактивного білку та ін., активність печінкових ферментів, визначення маркерів гепатиту, СНІД- інфекції, дослідження імунологічного статусу.

Диференційна діагностика : проводиться із хворобою Віллєбрандта, порушеннями тромбоцитарної ланки гомеостазу та набутими вазопатіями.

Приклад діагнозу: гемофілія А середнього ступеня тяжкості, первинний гемартроз правого колінного суглоба, міжм’язова гематома, постгеморагічна анемія.

Особливості терапії гемофілії: внутрішньом’язові ін’єкції заборонено (усі препарати призначаються внутрішньовенно – тільки у поверхневі вени- або перорально);кровотечі різної локалізації і тяжкості, біль у суглобі, підозріння на крововиливи у внутрішні органи, травма – показання до негайного введення концентрованих антигемофільних факторів; обов’язковий огляд кваліфікованого стоматолога один раз у квартал.

Існує дві програми лікування хворих на гемофілію.

Систематичне трансфузійне лікування показане дітям із важкою формою захворювання. Профілактичне застосування антигемофільних препаратів починають у ранньому віці (1 – 3 роки життя) до виникнення артропатій і проводяться в амбулаторних умовах протягом тривалого часу під контролем рівня дефіцитного фактору у згортаючий системі крові. Хворим на гемофілію А вводять кріопреципітіт у дозах 25 – 40 Од/кг 3 рази на тиждень, а при гемофілії В – концентрат IX фактору 25 – 40 Од/кг 2 рази на тиждень. Така терапія проводиться протягом 1,5 – 2 років до 4-5 кратного збільшення дефіцитних факторів, що сприяє більш легкому перебігу хвороби і запобігає розвитку ранньої інвалідності.

Друга програма передбачає періодичне симптоматичне трансфузійне лікування.

Кровотечі будь-якої локалізації та тяжкості, гематоми, гемартрозы вимагають негайного введення антигемофільних препаратів: кріопреципітату або фактора VIII при гемофілії А в дозі 45–50 Од/кг маси. При гемофілії В - агемофілін В по 1 дозі 1 – 2 рази на добу внутрішньовенно, концентрат протромбінового комплексу PPSB 15 Од/ кг маси або свіжозаморожену антигемофільну плазму 15 мл/кг маси повторно через 4 – 6 годин протягом 4 – 5 днів, потім 2 – 3 рази на день і 1 раз 3 – 4 дні (період напіврозпаду VIII фактора при первинному введенні складає 4 – 8 годин, при повторному -12–36 годин).

Для підвищення активності VIII фактора застосовують десмопресин у дозі 0,3 мкг/кг внутрішньовенно повільно кожні 12 – 24 години.

Антигемофільні препарати необхідно обов’язково вводити і перед будь-яким хірургічним втручанням (розкриття абсцесу, екстракція молочного зуба, накладення швів на рани і т.п.), доза і частота введення залежать від визначеності геморагічного синдрому і обсягу оперативного втручання. Усі антигемофільні препарати повинні вводитися тільки внутрішньовенно струйно. При великих хірургічних втручаннях рекомендується введення дефіцитних факторів у дозі 50 Од/кг до операції, через 4-6 годин після операції, а далі кожні 24 години у дозі 20-30 Од/кг до повної зупинки кровотечі і загоєння післяопераційної рани (під контролем рівня дефіцитних факторів).

При необхідності екстракції зубів за 12 – 13 годин до операції вводять концентрат фактору VIII у дозі 30 – 40 Од/кг, за 1 годину до операції 40 Од/кг, через 4 – 10 годин після екстракції 30 – 40 Од/кг, а потім щоденно три дні, далі через день до епітелізації лунки. Застосовується також місцева тампонада за допомогою гемостатичної губки, тромбіну, ЕАКК по 50 мг/кг 4 рази на добу.

Засобами місцевої терапії, коли виникає кровотеча, є тампонада з гемостатичною губкою, віскозою, марлею, тромбіном, Е-амінокапроновою кислотою та ін.

При гемартрозах рекомендується:

- імобілізація суглоба на 2 – 3 дні, компрес з дімексидом на уражений суглоб, з 5 – 8 дня – фонофорез з дексаметазоном, електрофорез із кальцієм, лідазою, ронідазою, трипсином, з 2 % сульфатом міді 5 – 10 сеансів, лазеротерапія;

- при болях – аспірація крові із суглобної сумки з введенням гідрокортизону 10 – 15 мг /10 кг маси. При тяжких артропатіях призначають 2-х тижневий курс преднізолону;

- при частих повторних крововиливах в суглоб у дітей старше 5 років – методом вибору є рентгенотерапія (разова доза 0,5 грей, сумарна доза до 4 – 5 грей). При відсутності ефекту - хірургічне лікування (синовектомія).

Терапія гіпопротромбінемії, гіпопроконвертинемії включає переливання плазми, PPSB; при афибриногенемії використовують свіжозаморожену плазму, фібриноген.

Диспансерне спостереження і поліклінічний етап реабілітації здійснюють гематолог та дільничий педіатр. Дитині необхідно оформити інвалідність, забезпечити оберігаючий режим : навчання в школі з укороченим робочим днем і додатковим вихідним днем при тяжкому перебігу захворювання. Дитина звільняється від занять фізкультурою через небезпеку травмування, але необхідно дозоване фізичне навантаження, що складається з атравматичних вправ, особливо плавання, тому що це підвищує рівень VIII фактору.

У випадку захворювання дитини на гостре респіраторне захворювання не призначають ацетилсаліцилову кислоту та індаметацин, протипоказані банки, УВЧ, діатермія. Масаж проводять дуже обережно.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа)

первинний геморагічний діатез, обумовлений кількісною і якісною недостатністю тромбоцитарної ланки гемостазу. Поширеність ІТП серед дітей та дорослих коливається у межах від 1 % до 13 % на 100 000 осіб населення.

Етіопатогенез

У дитячому віці розвиток ІТП частіше спостерігається після перенесеного

інфекційного захворювання, особливо вірусного (грип, повітряна віспа, краснуха та ін.), вакцинації, персистенції вірусів Епштейн-Бара, цитомегаловіруса, парвовіруса В19 та ін. Отримані переконливі дані про роль Helicobacter pylori інфекції у розвитку ІТП. Розвиток ІТП можуть викликати деякі медикаментозні препарати (антибіотики, хінідин, солі золота, нестероідні протизапальні засоби, гепарин, саліцилова кислота та ін.), травми, фізичне та психічне перевантаження. Ці фактори є провокуючими, дія яких реалізується на фоні констітуціональної схильності організму (аутосомно-домінанте успадкування якісної неповноцінності тромбоцитів).

Для ІТП характерна підвищена деструкція тромбоцитів внаслідок утворення антитіл до їх мембранних антигенів, що обумовлено аномальною відповіддю на антигени. Аутотромбоцитарні антитіла спрямовані до різних глікопротеїнів мембрани тромбоцитів: ГП V, ГП Ib, ГП IIbIIIa. Тромбоцити руйнуються у селезінці, яка одночасно є місцем синтезу антитромбоцитарних антитіл. Тромбоцитопоез при ІТП є підвищеним. Кровоточивість обумовлюється кількісною і якісною неповноцінністю тромбоцитарної ланки гемостазу. Судинний ендотелій підлягає деструкції, що призводить до підвищення проникливості судин, спонтанним геморагіям. Порушення коагуляційної ланки гемостазу (зниження темпів тромбопластиноутворення, підвищення фібринолізу) є вторинними по відношенню до недостатності тромбоцитарної ланки.
Класифікація


  1   2

скачати

© Усі права захищені
написати до нас