Ім'я файлу: лікуваня ГГН (1).docx
Розширення: docx
Розмір: 20кб.
Дата: 28.04.2023
скачати

Лікування при ГГН [2]

Крок 1. Стіл № 7а, 7б, їжа молочно-рослинна, солі — 3–4 г/добу за відсутності набряків, білка — 1 г/кг маси тіла. Дієта складається головним чином з картоплі, рису й овочів (томатів, моркви, горіхів, капусти), хліба (безсольового), ягід, фруктів, меду і цукру. У гострий період призначають розвантажувальні дні: кавуновий — 1,5 кг/добу, банановий — 1,2 кг/добу, компотний — 1,5 кг/добу, гарбузовий — 1,2 кг/добу (печеного гарбуза).

Крок 2. Адекватна етіотропна терапія при стрептококовій інфекції: пеніцилін до 3 млн ОД/добу, напівсинтетичні пеніциліни (оксацилін, ампіцилін) до 2 млн ОД/добу, захищені пеніциліни (амоксицилін) 1 г/добу.

Крок 3. Патогенетичне лікування з пригніченням аутоімунних реакцій: ГК преднізолон по 1 мг/кг за добу протягом 1,5–2 міс (інколи при нефротичному синдромі пульс-терапія метилпреднізолоном 1000 мг в/в протягом 3 днів); імунодепресанти (краще за даними біопсії нирок): циклофосфамід 1 мг/кг/добу або хлорамбуцил по 0,15–0,2 мг/кг/добу протягом 2–6 міс; пульс-терапія циклофосфамідом у дозі 0,75 г/м2 при цільовому рівні лейкоцитів 3,5–4 • 109/л; комбіноване лікування преднізолоном і циклофосфамідом (знижують дозу ГК).

Крок 4. Корекція АТ при АГ із застосуванням нефропротекторів: іАПФ каптоприл, еналаприл, лізиноприл, раміприл, а при підвищеному вмісті креатиніну в крові — фозиноприл або моексиприл (останні метаболізуються як у печінці (85%), так і виводяться нирками (15 %)) в оптимальних дозах; БРА лозартан, валсартан, кандесартан в оптимальних дозах.

Крок 5. Антикоагулянтна та тромбоцитарна терапія: гепарин вводять у дозі 15–20 тис. ОД п/ш 2–4 рази на добу впродовж як мінімум 3 тиж під контролем АЧТЧ. У кінці курсу гепаринотерапії зі зниженням дози препарату додають антикоагулянти непрямої дії. Нині часто використовуються НМГ п/ш: еноксапарин — 2000–4000–8000 анти-Ха-МО кожні 12 год із розрахунку 0,1 мг/10 кг маси тіла; антиагреганти пентоксифілін, клопідогрель, дипіридамол (НПЗП не застосовують, оскільки їм притаманні нефротоксичні властивості; вони знижують синтез простагландинів, що регулюють клубочкову фільтрацію тощо)

. Крок 6. Корекція порушень ліпідного обміну при нефротичному синдромі (аторвастатин, пітавастатин та симвастатин), фібрати.

Гломерулонефрит Гломерулонефрит (ГН) — двобічне, переважно імуноопосередковане ураження нирок, головним чином клубочків із залученням у патологічний процес частково канальців, інтерстиціальної тканини та судин. Розрізняють первинний та вторинний ГН. Первинний (ідіопатичний) ГН — хвороба з первинним ураженням нирок. Вторинний ГН — ураження нирок у межах системного чи іншого захворювання, а також унаслідок лікувальних втручань.

Етіологія. Етіологічним чинником ГН в класичному варіанті є гемолітичний стрептокок групи А, однак збудником захворювання може бути стафілокок, пневмокок, мікоплазми, адено- та риновіруси, вірус гепатиту В. До факторів ризику належать щеплення, алергічні реакції, переохолодження організму/ Найбільш частою причиною ГГН є β-гемолітичний стрептокок групи А і шкірні штами — М-2, М-49, а також віруси (гепатиту, кору), малярія, шистосомоз. Встановлено, що латентний період між інфікуванням і появою симптомів ураження нирок триває 7–21 день. До неінфекційних етіологічних чинників належать токсичні речовини (алкоголь), ендогенні антигени (при дифузних захворюваннях сполучної тканини, онкопатології), медикаменти (препарати золота, вісмуту, літію, D-пеніциламін, вакцини, сироватки) тощо.

Патогенез ГН Гострий гломерулонефрит Гострий гломерулонефрит (ГГН) часто не діагностують своєчасно; він частіше виникає у дітей, підлітків і юнаків (віком до 18 років), у 2–3 рази частіше у чоловіків, ніж у жінок. Етіологія.. Основні причини ГГН [12] Первинні Інфекційні: постстрептококовий ГГН; непостстрептококові ГГН: бактеріальні (при інфекційному ендокардиті, пневмококовій пневмонії, сепсисі, черевному тифі, менінгококцемії, вторинному сифілісі); вірусні (гепатит В, інфекційний мононуклеоз, епідемічний паротит, віруси Коксакі і ЕСНО та ін.); паразитарні (малярія, токсоплазмоз). Неінфекційні: медикаментозні; IgA-нефропатія (хвороба Берже).

Вторинні Системні захворювання (системний червоний вовчак, системні васкуліти, синдром Гудпасчера, Шенлейна — Геноха та ін.).

Змішані (поствакцинальні, після введення сироваток тощо).

Основні ланки патогенезу захворювання:

1) утворюються антитіла до базальної мембрани клубочків та імунокомплекси, що спричиняють ушкодження клубочків;

2) вивільнюються лізосомальні ферменти;

3) активується кінін-калікреїнова система під впливом циркулюючих імунокомплексів, що сприяє підвищенню проникності базальної мембрани та внутрішньосудинного згортання і надалі — загибелі клубочків;

4) активуються гуморальні ланки імунітету та виникає недостатня клітинна ланка (Т-супресорів).

Антигенна стимуляція (бактерії, віруси, мікоплазми) ↓ Формування комплексів (антиген, антитіло, комплемент С3) ↓ Фіксація циркулюючих імунних комплексів у клубочках (формування субендотеліальних, інтрамембранозних, субепітеліальних) ↓ Синтез цитокінів ↓ Хемотаксис поліморфноядерних мієлоцитів, моноцитів, еозинофілів; активація протеолітичних ферментів ↓ Розчинення генетично чужих фіксованих імунних комплексів ↓ Ушкодження капілярів клубочків, порушення мікроциркуляції (збільшення проникності їхньої базальної мембрани для компонентів плазми) ↓ Підвищення системи згортання крові, активація агрегації тромбоцитів, збільшення синтезу тромбоксану А2 ↓ Некроз клубочків

Розвиток ХГН генетично детермінований. Відомо, що схильність до IgA-нефропатії наявна в людей — носіїв окремих локусів, яких на сьогодні відомо щонайменше 7. У розвитку фокально-сегментарного гломерулосклерозу описаний генетичний дефект подоцитів, зумовлений декількома мутаціями генів, які кодують основні структурні білки щілиноподібної діафрагми: нефрин (NPHSI, 19g13) спричиняє тяжкий природжений ГН у фінів, успадковується аутосомно-рецесивним шляхом; подоцин (NPHS2/lg25-31) відмічається в 50% хворих дітей із сімейним фокально-сегментарним гломерулосклерозом із ГН, резистентним до терапії ГК, та у спорадичних випадках у дорослих; CD2AP спричиняє форми фокально-сегментарного гломерулосклерозу із пізнім початком; α-актинін-4 (ACTN4 19g13) — сімейний фокально-сегментарний гломерулосклероз у людей різного віку, переважно дорослих, із тяжким перебігом, раннім та швидким розвитком ХНН; успадковується аутосомно-домінантним шляхом. Саме тому при морфологічному визначенні фокально-сегментарного гломерулосклерозу рекомендується генетичне дослідження. У розвитку ГН із мінімальними змінами відіграє роль ген, що кодує фактори патогенезу цієї хвороби і міститься на хромосомі 2р12р13.2. Формування мезангіокапілярного ГН, можливо, пов’язане з генетично детермінованою недостатністю окремих компонентів комплементу. Сьогодні вдалося ідентифікувати окремі мутації гена, що кодує С3-конвертазу (фактор Н-комплементу).

Класифікація ГН запропонована Київським науково-дослідним інститутом урології та нефрології в 1995 р.

Згідно з цією класифікацією виділяють такі форми ГН:

  1. ГГН. Варіанти перебігу: сечовий синдром; нефротичний синдром.

Додаткові характеристики: затяжний перебіг; АГ; гематуричний компонент; транзиторна ниркова недостатність.

2. Швидкопрогресуючий ГН. Варіанти перебігу: сечовий синдром; нефротичний синдром. Стадії: доазотемічна; азотемічна.

3. ХГН: первинно-хронічний; вторинно-хронічний.

Варіанти перебігу: сечовий синдром; нефротичний синдром.

Стадії: догіпертензивна; гіпертензивна; ХНН. Фази: загострення; ремісії.

Слід зазначити, що у практичній роботі нефрологи користуються морфологічною класифікацією. Відомо, що клінічні прояви ГН корелюють з патоморфологічною картиною: агресивніше ураження нирок супроводжується тяжкою клінічною картиною. Інколи ГН проявляється тільки асимптоматичною гематурією або рецидивуючою масивною гематурією; в інших випадках — асимптоматичною мікрогематурією з протеїнурією. ГН буває вторинним або з розвитком системного васкуліту.

Морфологічна класифікація ГН

І. Проліферативні форми:

а) гострий дифузний проліферативний ГН;

б) екстракапілярний (швидкопрогресуючий) ГН з півмісяцями: ГН з імунними змінами (антитільний ГН, імунокомплексний ГН); малоімунний ГН;

в) мезангіопроліферативний ГН: IgA-нефропатія;

г) мезангіокапілярний ГН І, ІІ, ІІІ та IV типів.

ІІ. Непроліферативні форми:

а) хвороба мінімальних змін (ГН із мінімальними змінами) — «ліпоїдний нефроз»;

б) мембранозний ГН;

в) фокально-сегментарний гломерулосклероз (п’ять гістологічних варіантів хвороби — класичний, клітинний, перикапілярний, колапсуючий, tip-варіант).

Клінічна картина різних ГН залежно від патоморфологічного типу представлена в табл. 5.5. Морфологічні типи ГН наведені на рис. 5.1. Таблиця 5.5. Морфологічні форми ГН та їх клінічні прояви Морфологічний тип Клініко-лабораторні прояви ГН з мінімальними змінами клубочків Нефротичний синдром, особливо у дітей Гострий дифузний проліферативний ГН Гострий нефротичний синдром ГН з півмісяцями (швидкопрогресуючий ГН) Прогресуюча ниркова недостатність Мезангіопроліферативний ГН Сечовий синдром, нефритичний або нефротичний синдром, асимптоматична гематурія Мезангіокапілярний (мембранопроліферативний) Гематурія, протеїнурія, гострий нефритичний або нефротичний синдром Мембранозний ГН Нефротичний синдром у дорослих Фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз) Гематурія, протеїнурія, нефротичний синдром Фібропластичний ГН Протеїнурія, нефротичний синдром  

Класифікація хронічних ниркових захворювань наведена в табл. 5.6. Таблиця 5.6. Класифікація хронічних ниркових захворювань (CRD) (The Nathional Kidney Foundation, 2001)

Стадія Ступінь вираженості Клубочкова фільтрація, мл/хв 0 Фактори ризику >90 –

І Ураження нирок з нормальною чи незначно зниженою клубочковою фільтрацією 70–90

ІІ Легкий ступінь 60–69

ІІІ Середній ступінь 30–59

ІV Тяжкий ступінь 15–29

V Ниркова недостатність <15

Приклади формулювання діагнозу: 1. ГГН, нефротичний синдром, АГ.

2. ХХН І стадії (G1, А2). ХГН у фазі загострення, нефротичний синдром, активна фаза.

3. Гіпертонічна хвороба ІІ стадії, II ступінь. Серцево-судинний ризик III ступеня. Ускладнення: ХХН ІІ стадії (G1, А2): гіпертензивна нефропатія. Анемія II ступеня.

4. Системний червоний вовчак, підгострий перебіг, активність ІІ ступеня з ураженням суглобів (поліартрит), легень (правобічний ексудативний плеврит), нирок (ХХН IV стадії (G4, А3)). Мембранозно-проліферативний люпус-нефрит.
скачати

© Усі права захищені
написати до нас