Кокота Анастасія 7418мс
Тема 1
1.Рахіт – це загальне захворювання організму дитини з глибокими порушеннями всіх видів обміну речовин (особливо мінерального), із втягненням у патологічний процес багатьох органів (серця, печінки, легень, нирок) і систем (кісткової, м'язової, нервової, ендокринної), порушенням гемопоезу.
Спазмофілія – це захворювання, в основі якого лежить порушення мінерального обміну (зниження концентрації іонізованого кальцію в крові). Вона характеризується підвищеною нервово-м'язовою збудливістю і схильністю до тонічних і клонічних судом окремих груп м'язів, особливо гортані та кінцівок. Спазмофілія інколи проявляється рідкісною, але найнебезпечнішою формою – еклампсією.
Гіпервітаміноз D (інтоксикація вітаміном D)- стан, обумовлений як прямим токсичною дією препарату на клітинні мембрани, так і підвищеною концентрацією в крові солей кальцію, відкладаються в стінках судин внутрішніх органів, в першу чергу нирок і серця. Гіпервітаміноз D виникає при передозуванні цього вітаміну або індивідуальної підвищеної чутливості до нього. Виділяють гостру і хронічну інтоксикацію вітаміном D.
2. Екзогенні причини:
Недостатнє надходження віт D з продуктами харчування (морська риба, жовток, масло, печінка)
Недостатнє надходження кальцію, фосфатів; Недостатнє перебування на сонці;
Порушення процесів всмоктування в кишечнику (діарея, мальабсорбція);
Ендогенні причини:
Порушення утворення віт D3 в шкірі (пігментація шкіри)
Порушення процесів перетворення віт D в активну форму
(хвороби печінки, нирок, генетична патологія);
Порушення функціональної активності рецепторів до віт D (генетична патологія);
Швидкі темпи зростання, підвищені потреби
Використання препаратів (антациди, антиконвульсанти, петльові діуретики, глюкокортикоїди
На рахіт частіше хворіють діти, які народилися у червні, рідше – у лютому. На захворювання впливає забруднення атмосфери, якість харчування майбутніх матерів, перебування на сонці, образ життя.
Ведучим фактором ризику у немовлят є прискорений темп прибавки в масі і рості на першому році життя.
Основною ланкою в патогенезі рахіту є дефіцит ендогенного чи екзогенного вітаміну Д і його метаболітів з наступним зменшенням всмоктування кальцію з кишечника.
Вітамін Д2 є в рослинній їжі і в організмі не синтезується.
Вітамін Д3 є в тваринній їжі, а його представник провітамін Д синтезується в шкірі з 7-дегідрохолестерола під впливом УФ світла з довжиною хвилі 270… 290 нм і подалі утворюється в вітамін Д в печінці.
Кількість вітаміну Д, створеного в шкірі залежить від стану шкіри дитини і дози ультрафіолетового опромінювання. Тому, якщо у дитини є захворювання шкіри, то вітамін Д буде утворюватись у меншій кількості (у нормі швидкість синтезу вітаміну Д в шкірі складає 15-18 МО/кв.см/ за год.)
3. Класичний вітамін D-дефіцитний рахіт у дітей поділяють за кількома принципами класифікації, основні з яких розглянемо нижче.
Періоди хвороби:
початковий;
розпал хвороби;
реконвалесценція;
залишкові явища.
Тяжкість патологічного процесу:
перша стадія – легка;
друга стадія – середньої тяжкості;
третя стадія – тяжкий перебіг.
Характер перебігу захворювання:
гострий;
підгострий;
рецидивуючий.
Клінічні варіанти за концентрацією кальцію і фосфору в сироватці крові:
кальційпенічний;
фосфопенічний;
без виражених змін рівня мікроелементів в крові.
Також, в класифікації рахіту існують такі поняття як вторинний рахіт (може розвинутися при синдромах мальабсорбції, хронічних захворюваннях нирок і жовчовивідних шляхів, хворобах обмінних речовин, тривалому застосуванні протисудомних препаратів), вітамін D-залежний рахіт (він, в своу чергу, підрозділяється на 2 типи, типологія яких безпосередньо пов'язана з генетичною схильністю організму), вітамін D-резистентний рахіт (фосфат-діабет, синдром de Toni-Debré-Fanconi, гіпофосфатазія, нирковий тубулярний ацидоз).
4. Ступінь
легкий:
• слабовиражені зміни нервової системи;
• зміни однієї частини кістяка (череп, грудна клітка, трубчасті кістки);
середньої тяжкості:
• помірно виражені зміни всіх органів і систем, відставання у фізичному, моторно-статичному розвитку;
• виражені зміни з боку двох частин кістяка;
тяжкий:
• різко виражені порушення всіх органів і систем;
• статичні функції втрачені; виражена гіпотонія м'язів;
• зміни всіх трьох частин кістяка.
Перебіг:
гострий:
• швидке наростання всіх симптомів;
• різко виражені зміни нервової системи;
• переважання процесів остеомаляції у дітей до 3 міс., які швидко набувають у масі тіла;
• різке зниження рівня фосфору і підвищення рівня лужної фосфатази у сироватці крові;
підгострий:
• повільне, поступове наростання симптомів захворювання;
• переважання остеоїдної гіперплазії над процесами остеомаляції;
• частіше зустрічається у дітей з природженою та набутою гіпотрофією;
рецидивуючий:
• чергування періодів поліпшення стану та загострення хвороби у зв'язку із змінами умов навколишнього середовища, соматичними та інфекційними захворюваннями; відсутністю протирецидивного лікування.
Період:
початковий:
• характерний вік (2-3 міс. життя, але може бути і в період новонародженості);
• зміни нервової системи;
• піддатливість країв великого тім'ячка;
розпалу:
• захворювання прогресує, відмічаються зміни органів і систем;
• патологічні зміни кісткової системи мають послідовність: якщо розпал захворювання припадає на перші 3 – 4 міс. життя – зміни переважно з боку черепа, після 3 міс. – з боку грудної клітки, після 6-8 міс. – з боку довгих трубчастих кісток;
реконвалесценції:
• зворотний розвиток симптомів, покращення загального стану, позитивна динаміка біохімічних досліджень;
залишкових явищ:
• спостерігається у дітей віком старше 2 – 3 років, які перенесли середньої тяжкості і тяжку форму рахіту.
5. Специфічна профілактика рахіту.
І. Антенатальна:
1) здорові вагітні отримують препарати Д3 з 28-32 тижня вагітності по 500 МО до 6-8 тижнів;
2) вагітні групи ризику з 28-32 тижня вагітності – по 1000-2000 МО – 8 тижнів.
ІІ. Постнатальна:
1) доношені здорові діти на другому місяці життя отримують по 500 МО щоденно протягом 3-х років (за винятком 3-х літніх місяців);
2) доношені діти з груп ризику з 2-3 тижня життя – по 500-1000 МО;
3) недоношені діти І ступеня з 10-14 дня життя – по 500-1000 МО;
4) недоношені діти ІІ-ІІІ ступеня з 1—20 дня життя – по 1000-2000 МО.
Тривалість диспансерного спостереження за дитиною, яка перехворіла на рахіт складає 3 роки.
Особливості харчування.
У харчуванні є особливості, які потрібно враховувати для попередження і лікування рахіту.
1. Треба окремо вживати каші з препаратами кальцію (зернові мають фітинову кислоту, яка з кальцієм утворює нерозчинні солі).
2. Збільшення жирної їжі веде до збільшення жирних кислот, які з кальцієм утворюють нерозчинні з'єднання.
3. Зменшення білка в раціоні веде до порушення всмоктування кальцію і фосфору.
4. Природне вигодовування більш якісне:
- лактоза жіночого молока посилює засвоюваність кальцію,
- відношення Са та Р в жіночому молоці 2:1, таке ж як в кістковій тканині; в коров'ячому молоці 1,2:1,
- в жіночому молоці є пептид – родич паратгормону, який посилює всмоктування кальцію.
Додаткові рекомендації з рахіту.
1. Засмага «про запас» - поняття безглузде. Утворений пігмент – меланін блокує частку сонячного ультрафіолету. Також збільшений синтез Д3 компенсується розпадом Д3.
2. Влітку матері використовують дітям креми проти засмаги з фактором +40. Це шкідливо впливає на синтез вітаміна Д3 в шкірі. Більш фізіологічним є вживання кремів з вмістом астаксантину, речовини, яка являє собою внутрішню сонцезахисну систему.
3. Вживання риб'ячого жиру для профілактики рахіту – це тимчасова мода, яка може привести до передозування вітаміну А, яким насичений риб'ячий жир.
4. В експерименті вітамін Д у формі активного гормона кальцітрона – вбиває ракові клітини. Вживання 1000 МО вітаміна Д3 знижує ризик розвитку ракових захворювань на 30-50%.
6. Етіологія спазмофілії:
Спазмофілія виникає у зв'язку з гостро розвивається гипокальциемией на тлі електролітного дисбалансу і алкалозу, причиною яких є швидке, майже раптове збільшення кількості активного метаболіту вітаміну D в крові. Така ситуація може виникнути при одномоментному прийомі великої дози вітаміну D2 або D3 («ударний» метод лікування), а також при тривалій експозиції великих ділянок оголеної шкіри на весняному сонці, радіація якого особливо багата ультрафіолетовими променями. Мають значення й інші механізми розвитку гіпокальціємії, які можуть бути обумовлені порушенням функцій паращитовидних залоз, зниженням всмоктування кальцію в кишечнику або підвищеним виділенням його з сечею.
Серед додаткових причин розвитку судомної готовності дітей слід назвати зниження в крові рівня магнію, натрію, хлоридів, вітамінів В1 і В6.
Патогенез:
. Спазмофілія зазвичай патогенетично пов'язана з періодом реконвалесценції среднетяжелого або важкого рахіту. Гостро виникла гиперпродукция активної форми вітаміну D (1,25- (ОН) 2-D) пригнічує функцію паращитовидних залоз, стимулює всмоктування солей кальцію і фосфору в кишечнику і реабсорбцію їх і амінокислот в ниркових канальцях.
Внаслідок цього швидко підвищується лужний резерв крові аж до розвитку алкалозу, а имевшаяся раніше гипофосфатемия різко змінюється гіперфосфатемією.
Кальцій починає посилено відкладатися в кістках, тому рівень його в крові швидко падає до критичного (нижче 1,7 ммоль / л). Одночасно підвищується (хоча і відносно) рівень калію - біологічного антагоніста кальцію, виникають явища гіпопаратиреоїдизму, алкалоза і гіперкаліємії. Гипокальциемия на несприятливому фоні гіпопаратиреоїдизму, алкалоза і гіперкаліємії обумовлює судомну готовність дитини, підвищену збудливість його нервової та м'язової систем. У цих умовах будь-яке зовнішнє вплив, що супроводжується переляком, сильними емоціями, плачем, високою температурою, блювотою, а також приєднанням інтеркурентних захворювання можуть спровокувати спазм певних м'язових груп або клоніко-тонічні судоми.
Класифікація та клінічна картина:
. Відповідно до класифікації, запропонованої Е.М. Ленським в 1945 році, розрізняють дві форми спазмофілії - явну (маніфестну) і латентну (приховану). При цьому явна спазмофілія може проявлятися у вигляді ларингоспазму, карпопедального спазму і еклампсії, іноді поєднуються між собою.
Ларингоспазм - гостро наступаюче звуження голосової щілини, виникає раптово при певний обставин. Помірно виражений спазм супроводжується блідістю і утрудненим звучним або хрипким вдихом з подальшим гучним диханням. При повному закритті голосової щілини дитина синіє, лякається, «ловить повітря ротом», покривається холодним потом. Можлива втрата свідомості на короткий час. Через кілька секунд чути гучний вдих, поступово дихання відновлюється, після чого дитина найчастіше засинає. Приступ ларингоспазма зазвичай закінчується сприятливо, але може рецидивувати, особливо при неадекватному лікуванні. Вкрай рідко, при тривалій зупинці дихання, можливий летальний результат.
Карпопедальний спазм - тонічне скорочення м'язів кистей і стоп. Кінцівки зігнуті в великих суглобах, плечі притиснуті до тулуба, кисті опущені (долонно згинання), пальці зібрані в кулак або при тильному згинанні I, IV і V пальців П і III розігнуті («рука акушера»). Стопа в стані підошовного згинання, пальці підібгані (pes equinus).
Карпопедальний спазм має різну тривалість. Він спостерігається часто при переодяганні дитини, може зникати миттєво або тривати кілька хвилин, годин і днів. В останньому випадку з'являється реактивний набряк тилу кисті і стопи у вигляді пружної подушечки. Можливі спазми та інших м'язів: глазнвгх з розвитком минущого косоокості, жувальних з тризмом і ригідністю потилиці і т.д. Особливо небезпечний спазм дихальної мускулатури, що призводить до порушення ритму дихання, затримці його і зупинці, а також серцевого м'яза - з погрозою зупинки серця. Не виключаються спазми гладкої мускулатури, що викликають розлади сечовипускання і дефекації з появою нестійкого стільця.
Еклампсія - рідкісна і сама несприятлива форма спазмофілії; проявляється приступом клонико-тонічних судом, що охоплюють всю довільну і мимовільну мускулатуру. Напад починається посмикуванням мімічних м'язів, потім приєднуються судоми кінцівок, ригідність потиличних м'язів, виникають ларингоспазм і розлади дихання, з'являється загальний ціаноз. Свідомість втрачається, з'являється піна на губах, мимовільні сечовипускання і дефекація. При тривалих судомах відзначається підйом температури тіла. Тривалість нападу - від декількох хвилин до декількох годин. В цей час може відбутися зупинка серця або дихання. У дітей у віці до одного року частіше бувають клонічні судоми, в більш старшому віці розвиваються переважно тонічні. У перші 6 місяців життя часто спостерігається поєднання еклампсії з ларингоспазмом; у другому півріччі переважають явища карпопедального спазму.
Латентна спазмофілія, мабуть, має місце набагато частіше явною і зазвичай передує їй. Увага лікаря повинні залучати підвищена активність дитини, а також періодично виникає тремор підборіддя і кінцівок, посмикування окремих груп м'язів, нерівномірне дихання (диспное), минущий карпопедальний спазм. При наявності перелічених ознак необхідно провести додаткові дослідження механічної та гальванічної збудливості м'язів: визначити рівень кальцію, фосфору, рівновагу кислот і підстав крові. Характерними для прихованої спазмофілії слід вважати: верхній і нижній симптоми Хвостека, які полягають в посмикуванні кутів очей і рота при постукуванні пальцем або молоточком відповідно по виличної дузі і кута нижньої щелепи (в місцях виходу гілок лицьового нерва); симптом Труссо, тобто поява «руки акушера» при стисненні у області судинно-нервового пучка на плечі, у двоголового м'яза; симптом Люст - підошовне згинання стопи і відведення її в сторону при постукуванні в місці виходу малогомілкового нерва у головки малогомілкової кістки.
6. Діагностика гіпервітамінозу Д:
Лабораторні критерії гіпервітамінозу D: підвищення концентрації фосфору і кальцію в крові та сечі, компенсаторне збільшення концентрації кальцитоніну і зниження паратгормону.
Характерним є підвищення кальцію в сироватці крові і сечі (проба Сульковича); в перших 3 дні отримання великих доз вітаміну Д фосфор в крові підвищується, а пізніше — гіпофосфатемія, яка зберігається протягом 1-1,5 міс. після припинення прийому вітаміну Д (кальцій в цей період на рівні норми). При поступовому (хронічному) розвитку гіпервітамінозу Д клініка інтоксикації виражена слабо
7. Лікування необхідно проводити стаціонарно: Скасовують вітамін D та інсоляції, призначають вітаміни А і Е, інфузійну терапію в поєднанні з діуретиками (фуросемідом). У важких випадках призначають преднізолон коротким курсом.
виключення продуктів, які містять у великих кількостях кальцій (молоко, молочні продукти);
призначення в достатніх кількостях рідини (не менше 150-170 мл/кг/доб у вигляді глюкози, альбуміну, реополіглюкіну, соків, овочевих відварів).
Введення рінгерівського розчину не показане (містить кальцій); іноді є необхідність проведення форсованого діурезу (призначення збільшеної кількості глюкози в поєднанні з сечогінними);
введення в організм (ентерально, парентеральне) вітамінів А (10 тис. ОД, 2-3 тижні), Е (5-7 мг/кг/доб переривчастим курсом), С, Вр В6;
короткий курс гормонотерапії (5-7 днів,1-2 мг/кг/доб); 5) симптоматична терапія (зміни з боку серця, нирок тощо).