ПЛАН
Введение
Классификация
Клинические проявления
Критерии диагностики
Дифференциальная диагностика
Лечение
Список использованной литературы
Введение
Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка и сосудов микроциркулятоного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите.
Дерматомиозит считается редким заболеванием. Чаще болеют женщины.
Причины дерматомиозита неизвестны. В настоящее время дерматомиозит считается мультифакториальным заболеванием.
Факторы риска развития дерматомиозита:
• инфекции (вирусные, бактериальные, паразитарные);
• вакцины, сыворотки, ЛС;
• инсоляция, переохлаждение и др.;
• опухоли (опухолевый ДМ - 20-30% всех случаев заболевания);
• генетическая предрасположенность.
Классификация дерматомиозита
По происхождению:
идиопатический (первичный);
паранеопластический (вторичный, опухолевый);
ювенильный дерматополимиозит (детский);
дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.
По течению:
острое;
подострое;
хроническое.
Острое течение наблюдается редко. Характерны быстро нарастающее генерализованное поражение мышц, дисфагия, дизартрия, поражение сердца и других органов. Часто присоединяются пневмония и легочно-сердечная недостаточность.
При подостром течении заболевание прогрессирует медленнее, но поражение мышц, кожи неуклонно нарастает, часто присоединяются дисфагия, артралгия, изменения со стороны внутренних органов.
Хроническое течение характеризуется волнообразностью клинических проявлений с периодами длительных ремиссий. Постепенно развиваются гипотрофия и склероз мышц, обуславливающие ограничение движений (так называемый миосклеротический полимиозит). Изменения кожи носят преходящий характер. Часто отмечаются вегетативные расстройства. Поражение внутренних органов наблюдается редко.
Клинические проявления
Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.
Кожные изменения
Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь.
Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.
Гелиотропная сыпь — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.
Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.
Поражение скелетных мышц
Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъем по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, поперхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.
Поражение лёгких
Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневномии и фиброзирующего альвеолита. Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Клинические это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии.
Поражение лёгких выявляется у 5-46 % больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких. Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:
Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания.
Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.
Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.
Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5-10 % больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.
Другие симптомы
Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых [1], и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асиметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.
Поражение суставов: суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.
Поражение сердца: системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.
Поражения желудочно-кишечного тракта: основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.
Эндокринные нарушения: проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.
Критерии диагностики
1. Поражения кожи:
• гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках);
• признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);
• эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами;
2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища);
3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; креатинина; АСТ, АЛТ;
4. Наличие миоглобина в моче;
5. Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50% пациентов) в сыворотке крови;
6. Боли в мышцах при пальпации или миалгии;
7. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды);
8. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе);
9. Недеструктивный артрит или артралгии;
10. Патологические изменения элетрокардиограммы (аритмии, нарушения проводимости);
11. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37оС, СОЭ более 20 мм/час);
12. Гистологические изменения (атрофия эпидермиса и гидропическая дистрофия базального слоя, отек сосочкового слоя дермы, гипертрофия, склероз, гомогенизация коллагеновых волокон, тяжелая дегенерация, расщепление, атрофия мышечных волокон, воспалительный периваскулярный и диффузный лимфоцитарный инфильтрат; снижение резистентности капилляров). Гистологию необходимо делать до назначения лечения (например, ГКС могут вызвать стероидную миопатию).
Диагноз дерматомиозита устанавливается на основании наличия слабости проксимальных мышц конечностей и двух из трех других признаков, таких как повышенная активность мышечных ферментов в сыворотке (креатинфосфокиназы, фруктозобифосфат-альдолазы, аминотрансфераз), характерные изменения на электромиограмме с признаками нарушения нервной проводимости, характерная гистологическая картина при биопсии мышц.
Дифференциальная диагностика
Дерматомиозит в начальной стадии дифференцируют от красной волчанки, протекающей остро. При дальнейшем течении дерматомиозита может появляться некоторое сходство с начальной стадией системной склеродермии, микседемой.
Дерматомиозит имеет сходство со склеродемой взрослых Бушке, однако при склеродеме на шее и лице возникает плотный отек кожи и подкожной жировой клетчатки, которыйпоявляется внезапно и распространяется на верхние конечности и верхнюю часть туловища. Отек плотный, безболезненный, отсутствуют характерные для дерматомиозита высыпания. Процесс длительный и доброкачественный, поражения мышц не наблюдаются. Во многих случаях заболевание в конечном итоге излечивается, несмотря на то, что иногда течение его длительное.
При дерматомиозите иногда появляются высыпания, напоминающие проявление сетчатой пойкилодермии Якоби. На туловище и конечностях возникают сетевидные телеангиэктазии, атрофии, пигментации, геморрагии, фолликулярные коричневатые узелки. Появляются боли в суставах, недомогание. Эта форма дерматомиозита получила название пойкилодерматомиозита. Ее можно отличить от сетчатой пойкилодермии Якоби на основании того, что при последней поражается только кожа, а изменения мышц отсутствуют.
Дерматомиозит может иногда напоминать трихинеллез. Сходен ряд симптомов: отечность лица, поражения мышц, нарушение мимики, геморрагические высыпания, недомогание. Однако для дерматомиозита в отличие от трихинеллеза характерны длительность течения, отсутствие трихинелл в крови и тканях мышц, высыпания на коже.
Острое начало дерматомиозита в виде эритемы и отечности лица дает основание заподозрить наличие фотодерматоза (солнечная стойкая эритема). Однако последнему свойствен островоспалительный характер кожных высыпаний, возникающих после предшествующей инсоляции, что выражается яркой краснотой, чувством жжения, а не застойной, винного цвета краснотой, локализующейся периорбитально, как при дерматомиозите. Отсутствие поражения мышц и нарушения общего состояния позволяет уточнить диагноз.
Другие заболевания с поражением мышц, например миастения, могут быть исключены вследствие отсутствия при них типичных для дерматомиозита кожных высыпаний.
В отдельных случаях при дерматомиозите может возникнуть предположение о наличии узелкового периартериита, рассматриваемого как гиперергическое поражение сосудов. Для него характерны полиморфизм высыпаний в виде узелков, узлов величиной с горошину и больше, их последующее изъязвление.
Иногда появляются пятна и пузыри, напоминающие проявления ливедо или многоформной экссудативной эритемы. Высыпания могут существовать длительно. Периоды спокойного состояния могут чередоваться с обострениями процесса, когда резко нарушается общее состояние, повышается температура тела, в моче появляются белок и цилиндры, в крови — эозинофилия, в дальнейшем могут развиться пневмония, сердечная недостаточность, поражение центральной нервной системы. Тяжелое общее состояние, отсутствие поражений мышц, периорбитальной красноты и отека позволяют исключить дерматомиозит, однако при более спокойном течении процесса, без выраженных общих явлений, при наличии только кожных поражений, напоминающих в известной степени таковые при дерматомиозите, установить диагноз трудно. Решающее значение в диагностике имеют результаты гистологического исследования мышц.
Лечение
При вторичном дерматомиозите/полимиозите - радикальное оперативное лечение.
При первичном дерматомиозите:
I. Патогенетическая терапия:
• ГКС короткого действия:
а) преднизолон 1-2 мг/кг*сутки per os,
б) метилпреднизолон.
• Пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сутки в/в капельно 3 дня подряд.
• Иммуносупрессивная терапия:
а) метотрексат 7,5-25 мг/неделю внутрь;
б) циклоспорин А 2,5-3,5 мг/кг*сутки;
в) азатиоприн 2-3 мг/кг*сут (100-200 мг/сутки);
г) циклофосфамид 2 мг/кг*сутки.
• Аминохинолиновые препараты:
а) гидроксихлорохин 200 мг/сутки.
• Иммуноглобулины в/в (курс - 3-4 месяца):
а) 1 г/кг - 2 дня ежемесячно;
б) 0,5 г/кг - 4 дня ежемесячно.
• Плазмаферез и лимфоцитоферез.
II. Препараты, повышающие метаболические процессы в мышечной ткани (анаболические стероиды, витамин Е, милдронат и др.) - после купирования воспаления.
III. Лечение кальциноза (Na-ЭДТА в/в, колхицин 0,65 мг 2-3 раза/сутки, трилон Б местно).
IV. В неактивную фазу - ЛФК, массаж, ФТЛ (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.), бальнеолечение, курортное лечение.
Список использованной литературы
1. Актуальные вопросы клиники и лечения дерматомиозита. Вопросы ревматизма, Соловева А.П. - 2009;
2. Внутренние болезни, В.И. Маколкин , С.И.Овчаренко: М.:Медицина -2009;
3. Диагностика болезней внутренних органов: Том 2. Диагностика ревматических и системных заболеваний соединительной ткани. Диагностика эндокринных заболеваний, Окороков А.Н.: М.:Мед. лит. - 2017;
4. Коллагенозы, Тареев Е.М.: М.: Медицина - 2010.
5. Острые дермато- и полимиозиты: клиника, электромиографическое исследование и лечение, Догель Л.В. Журнал невропатологии и психиатрии - 2014;