Ім'я файлу: (гхн).docx
Розширення: docx
Розмір: 16кб.
Дата: 14.01.2021
скачати
Пов'язані файли:
Розвиток емоц-вол сфери першокл.docx
Розширення: docx
Розмір: 16кб.
Дата: 14.01.2021
скачати
Пов'язані файли:
Розвиток емоц-вол сфери першокл.docx
Класифікація та аналіз типової клінічноі картини геморагічної хвороби новонароджених
Гемолітична хвороба новонародженого (ГХН) -захворювання, в основі якого лежить руйнування еритроцитів внаслідок імунологічного конфлікту крові матері та плоду
Захворювання розвивається при резус-несумісності крові матері і плоду або невідповідність за групами крові системи АВО, рідше по інших систем крові.
Найчастіше ГХН виникає при несумісності матері та дитини за антигенними системами резус і АВО.
Резус-конфлікт виникає при вагітності резус-негативної жінки резус-позитивним плодом.
АВО-конфлікт спостерігається при О (I) групі крові у матері і А (II) або В (III) у плода.
В разі подвійної несумісності за системами резус та АВО одночасно (тобто мати О(І) Rh-негативна, дитина А (ІІ) чи В (ІІІ) Rh-позитивна), ГХН, як правило, виникає за системою АВО.
Клінічна картина Розрізняють 3 форми захворювання: набрякову, жовтяничну, анемічну.
Ступінь тяжкості при жовтяничній та анемічній формах: легкий, середньої тяжкості, тяжкий.
Ускладнення: білірубінова енцефалопатія, токсичний гепатит, геморагічний синдром, ураження нирок, серця, синдром згущення жовчі тощо.
Легкий перебіг ГХН діагностують за наявності в дитини помірних клініко-лабораторних або лише лабораторних даних. Рівень гемоглабіну у пуповинній крові в перші години життя більше ніж 140 г/л, НБ у пуповинній крові – менше за 60 мкмоль/л. За відсутності тяжких фонових станів і супутніх захворювань достатньо провести лише консервативну терапію.
Про середньотяжкий перебіг ГХН свідчать концентрація білірубіну в пуповинній крові до 85 мкмоль/л, гемоглобін у перший час життя менше ніж 140 г/л, наявність у дитини з жовтяницею трьох та більше факторів ризику білірубінової інтоксикації мозку. Перебіг середньої тяжкості характеризується ГБ, за якої може виникнути потреба (ЗПК) або гемосорбції, яка не супроводжується білірубіновою інтоксикацією чи розвитком ускладнень. Про тяжкий перебіг ГХН свідчать рівень білірубіну при народженні понад 85 мкмоль/л, гемоглобін 34 до 100 г/л, наявність симптомів білірубінової інтоксикації (ураження мозку, розлади дихання та серцевої діяльності, не пов’язані з супутніми захворюваннями), необхідність виконання більше від двох ЗПК.
Набряова форма – найважча. Плід гине внутрішньоутробно або дитина народжується недоношеною. Діти маложиттєздатні. Відзначаються виражені набряки всіх тканин, блідість шкірних покривів і слизових оболонок. У серозних порожнинах виявляють накопичення транссудату. Швидко приєднуються ознаки серцево-легеневої недостатності. Печінка і селезінка різко збільшені, щільні. В аналізі крові значне зниження гемоглобіну та еритроцитів. Плацента зазвичай збільшена, набрякла. Жовтянична форма захворювання зустрічається найчастіше. Основними її симптомами є рання жовтяниця, анемія, збільшення печінки та селезінки, у важких випадках - геморагічний синдром і ураження ЦНС. Жовтяниця з’являється відразу після народження або до кінця першої доби. Вона досягає максимуму на 2-3-й день життя. Наростання вмісту білірубіну призводить до розвитку симптомів білірубінової інтоксикації: млявість, сонливість, пригнічення фізіологічних рефлексів, зниження тонусу м’язів. На 3-4 -у добу після народження рівень білірубіну може досягти критичних цифр. З’являються симптоми ядерної жовтяниці: ригідність потиличних м’язів, тонічні судоми, напруження великого тім’ячка, пронизливий крик, симптом «призахідного сонця». Іноді розвиваються лихоманка центрального генезу, розлади дихання і порушення серцевої діяльності. Сеча дитини забарвлюється в інтенсивний темний колір, забарвлення калу не змінюється.
Анемічна форма за перебігом найбільш доброякісна. Клінічно проявляється відразу після народження або протягом 1-3-го тижня життя. Відзначаються блідість шкірних покривів, іноді з легкою іктеричністю, невелике збільшення печінки, рідше селезінки. Діти мляві, погано смокчуть груди. У крові виявляється зниження гемоглобіну та еритроцитів із збільшенням незрілих форм. Рівень білірубіну підвищений незначно.
Ядерна жовтяниця розвивається переважно за критичних показників білірубіну. У недоношених дітей ризик розвитку ядерної жовтяниці набагато вищий і за нижчих показників білірубіну, за рахунок гіпоальбумінемії і низькій здатності зв’язувати непрямий білірубін, підвищеній проникності судинної стінки, відсутності підшкірно-жирової клітковини, поліцитемії, незрілості ферментів печінки. Ризик збільшують нерідко антибіотикотерапія, гормонотерапія, що проводяться. Перші ознаки білірубінової інтоксикації – млявість, зниження апетиту, відрижки, патологічне позіхання, м’язова гіпотонія, зникнення II фази рефлексу Моро, а потім за неадекватної терапії – білірубінова енцефалопатія (вимушене положення тіла з опістотонусом, «мозковий» крик, вибухання великого джерельця, зникнення рефлексу Моро, судоми, патологічна окорухова симптоматика – (симптом «сонця, що заходить», ністагм та ін.). Період неправдивого благополуччя і зникнення спастичної симптоматики розпочинається з 2-го тижня, якщо створюється враження про нормалізацію стану дитини. У кінці періоду новонародженості або на 3-му–5-му місяцях життя відзначається період формування клінічної картини, коли розвивається дитячий церебральний параліч.