Мельник Я.В.
Жовтяниця (icterus) − синдром, що виникає при збільшенні в крові білірубіну і характеризується жовтим забарвленням шкіри, слизової оболонки, склери внаслідок відкладення в них жовчних пігментів.
Жовтяниця (icterus)
Жовтяниця - візуальний прояв гіпербілірубінемії, забарвлення шкіри, слизових оболонок.
У дорослих при рівні білірубіну > 34 мкмоль/л, у доношених новонароджених
> 85 мкмоль/л, у недоношених > 120 мкмоль/л.
Жовтяниця
Спочатку з’являється на обличчі, особливо на носі, далі поширюється каудально при зростанні рівня білірубіну.
Деякі новонароджені мають помаранчевий колір шкіри, який є результатом поєднання “червоного” внаслідок високих концентрацій гемоглобіну у новонароджених та “жовтого” внаслідок гіпербілірубінемії.
Класифікація жовтяниць
Залежно від первинної локалізації патологічного процесу і механізму виникнення виділяють такі види жовтяниці :
Надпечінкова (гемолітична жовтяниця)
Печінкова (паренхіматозна)
Підпечінкова (механічна)
Критерії патологічної жовтяниці
Виявляється при народженні, з’являється на 1 добу
Рівень пуповинного білірубіну перевищує 60 мкмоль/л
Загальний (непрямий білірубін) збільшується на 85-119 мкмоль/л кожні 24 години
Клінічна жовтяниця триває більше ніж 1-2 тижні у доношених та 2-3 тижні у недоношених немовлят
Максимальні рівні білірубіну перевищують 205 мкмоль/л у доношених та 255 мкмоль/л у недоношених дітей
Рівень прямого білірубіну є вищим ніж 20% від загального білірубіну
Гемолітична хвороба новонародженого (ГХН)
імуногемолітичне пренатальне захворювання, яке обумовлене імунологічною несумісністю крові плода і матері за еритроцитарними антигенами.
1: 250-300 пологів лише в 3-6% випадків несумісності крові матері і дитини розвивається ГХН
Класифікація ГХН
1. Вид конфлікту (Rh -, ABO)
2. Клінічна форма (набрякова, жовтянична, анемічна)
3. Ступінь тяжкості (при анемічній і жовтяничній)
Клініка ГХН. Набрякова форма.
У дитини:
- блідість з іктеричним відтінком;
загальний набряк;
різке збільшення печінки і селезінки;
асцит;
СДР через гіпоплазію легень;
геморагічний синдром (ДВЗ-синдром);
тяжка анемія ( HB<100 г/л);
зниження білка (<40-45 г/л).
Клініка ГХН. Жовтянична форма.
1. Збільшення печінки та селезінки;
2. По мірі наростання гемоглобіну дитина стає в’ялою, знижуються рефлекси.
3. Анемія, псевдолейкоцитоз, збільшення кількості нормобластів та еритробластів, зниження тромбоцитів.
Клініка ГХН. Анемічна форма.
Блідість;
В’ялість;
Анемія;
Нормобластоз;
Ретикулоцитоз.
Діагностика ГХН
визначення групи крові дитини загальний аналіз крові + ретикулоцити
Білірубін пуповинний
Погодинний приріст білірубіну рівень глікемії (4 рази на добу)
Лікування
Передумовою ефективного лікування гіпербілірубінемії є визначення причин жовтяниці
Гальмування гемолізу (віт Е)
Достатнє надходження білку (харчування)
Фототерапія (переведення білірубіну у нетоксичний ізомер люмінрубін)
•Стимуляція кон’югації непрямого білірубіну (фенобарбітал 5-8 млг/кг)
Жовчогонні (хепель ¼ таб)
•Виведення білірубіну з травного каналу (сорбенти, посилення перистальтики, часте годування)
Пробіотики (переведення непрямого білірубіну у білівердин)
•Операція замінного переливання крові
Оперативне лікування ГХН
- 1. Операція замінного переливання крові;
2. Плазмоферез;
3. Гемосорбція;
4. Ультрафіолетове опромінення крові (УФОК).
Надпечінкова — зумовлена порушеннями, що виникають до печінкової клітини за рахунок збільшеного утворення білірубіну, порушення його транспортування до печінки. Вона не є синонімом гемолітичної, тому що остання є складовою частиною саме надпечінкової жовтяниці.
Причини надпечінкової жовтяниці
А. Ендогенні (спадкові) − гемоглобінопатії ( таласемія, серповидно-клітинна анемія), ферментопатії ( дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази), порушення будови мембрани еритроцита ( мікросфероцитоз), неефективність еритропоезу (сидеробластна анемія). Б. Екзогенні − інфекції (мікоплазмоз, вірусні інфекції ), ліки, хімічні сполуки (отруєння MtHb- утворювачами).
В. Імунологічні Переливання несумісної крові ( АВ0, Rh тощо ) Автоімунні (СЧВ, гемолітична хвороба новонароджених) Злоякісні захворювання крові (л ейкози ) Травма формених елементів крові (ш тучні клапани серця ) До цієї групи належать: а) гемолітична жовтяниця, яка розвивається внаслідок підвищеного розпаду еритроцитів.
Печінкова жовтяниця
печінкову (паренхіматозну), зумовлену порушенням захоплення, кон’югації та екскреції білірубіну гепатоцитами внаслідок ушкодження їх під час різних патологічних процесів, а також спадкових дефектів структури гепатоцитів і ферментів, що беруть участь у метаболізмі і транспорті білірубіну в клітинах печінки;
Причини,при яких виникає печінкова жовтяниця
Недостатність ферментів, що генетично обумовлена:
- - синдром Жільбера;
- - синдром Кріглер-Найяра;
- - синдром Дабін-Джонсона;
- - синдром Ротора.
- Запальний або нез'ясований за походженням процес у паренхімі печінки:
- а) інфекційні (вірусні гепатити, ієрсініоз і псевдотуберкульоз, інфекційний мононуклеоз, цитомегаловірусний і герпетичний гепатит, ентеровірусні інфекції, жовта гарячка, гарячка Ку, поворотний тиф, хвороба Лайма, стронгілоїдоз, токсокароз, сепсис, бактеріальна пневмонія, сифіліс, у тому числі при виникненні хронічних уражень печінки цими збудниками);
- б) неінфекційні, що розгортаються гостро:
- - отруєння з пошкодженням печінки;
- - гострі токсичні (у тому числі медикаментозні) гепатити;
- - гострий алкогольний гепатит;
- - гострий жировий гепатоз вагітних;
- - HELLP-синдром;
- в) неінфекційні, що розгортаються повільно:
- - хронічні гепатити різного походження;
- - алкогольна хвороба печінки;
- - цироз печінки;
- г) хірургічні:
- - абсцес печінки, у тому числі й амебний
Підпечінкова жовтяниця
підпечінкова (механічна), що виникає при утрудненні відтоку жовчі поза печінковими жовчними шляхами (закупорка жовчних протоків каменем, пухлиною, паразитом, запальним детритом або здавлення протоків ззовні ехінококом, пухлиною, рубцями).
Причини, при яких виникає холестатична жовтяниця
а) без розширення жовчних проток:
- - доброякісний сімейний рецидивуючий холестаз;
- - холестаз вагітних;
- - медикаментозний холестаз.
- б) з розширенням жовчних проток:
- - склерозуючий холангіт;
- - холедохолітіаз та камені інших проток;
- - первинний рак печінки, інші пухлини із обтурацією або здавлюванням жовчних шляхів;
- - лімфаденіти ворітної ділянки, в тому числі й туберкульозного походження;
- - деякі гельмінтози з обтурацією або здавлюванням жовчних шляхів (аскаридоз, ехінококоз, альвеококоз).
Диференційна діагностика жовтяниць при вірусних гепатитів і механічної жовтяниці (МЖ)
Лабораторні критерії діагностики ґрунтуються на:
1. Загальний аналіз крові. При ВГ відмічається, як правило, тенденція до лейкопенії, ШОЕ – нормальна, при МЖ – лейкоцитоз і підвищення ШОЕ, можливий зсув лейкоцитарної формули вліво.
2. Біохімічний аналіз крові, сечі. При ВГ значно підвищується рівень загального білірубіну за рахунок обох фракцій, суттєво зростає активність сироваткових ферментів і лужної фосфатази, тімолова проба позитивна, тоді як при МЖ на ґрунті калькульозного холециститу (КХ) переважно зростає концентрація лише зв’язаної фракції, активність сироваткових ферментів і тімолова проба в нормі або перевищують її незначно, лужна фосфатаза значно зростає.
Для обох захворювань при дослідження сечі характерними є позитивні реакції на жовчні пігменти та жовчні кислоти, однак при ГВ позитивною також буде реакція на уробілін, а при МЖ – від’ємна.
3. Серологічна діагностика. Підтвердити вірусний гепатит дозволяє виявлення маркерів вірусів у сироватці крові або в біоптаті печінки хворого.
Інструментальні методи дослідження.
УЗД
обзорна рентгенографія
ФГДС (фіброгастродуоденоскопія)
ЕРПХГ-лапароскопія (ендоскопічна ретроградна панкреатохолангіографія) –
ЧЧХГ (черезшкірна черезпечінкова холангіографія)
ізотопна сцинтиграфія печінки в окремих випадках можна застосовувати пункційну біопсію.
Лікування жовтяниці
Лікування жовтяниць залежить від їх причини.
Лікування механічної жовтяниці потребує хірургічного втручання.
Основні принципи лікування
лікувальний режим – обмеження фізичних навантажень, при загостренні – постільний режим, заборона прийому алкоголю, гепатотоксичних речовин та лікарських препаратів
лікувальне харчування – виключення з раціону жирних сортів м’яса, сала, консервованих, копчених, смажених, гострих, пряних продуктів, шоколаду;.
противірусна та імуномодулююча терапія – при наявності маркерів фази реплікації вірусу.
протизапальна та імуносупресивна терапія - тільки при тяжкому клінічному перебігу захворювання з виявленням некрозів гепатоцитів, при аутоімунному гепатиті
метаболічна та коферментна терапія
гепатопротектори
дезинтоксикаційні засоби (при вираженій інтоксикації)