Ім'я файлу: 23_Тубулопатії_Інтерстиційний_нефрит_ХНН_02eec00ce63302b40e00d63
Розширення: pdf
Розмір: 1174кб.
Дата: 03.04.2022
скачати
Пов'язані файли:
лептоспіроз.docx

ХВОРОБИ НИРОК.
Тубулопатії
Цим терміном позначають групу хвороб нирок, при яких первинною
і провідною ланкою патогенезу є пошкодження ниркових канальців, що проявляється у порушенні їх концентраційної, реабсорбційної і секреторної функцій. Тубулопатії можуть бути первинними (спадковими) і вторинними (набутими), гострими і хронічними.
Первинні (спадкові) тубулопатії. Рахітоподібні тубулопатії – це група захворювань, зумовлених дефектами ферментних систем, а також вкороченням і звуженням просвіту канальців проксимального відділу нефрона, внаслідок чого порушується реабсорбція глюкози, амінокислот, фосфору, бікарбонатів. Втрата амінокислот спричинює втрату маси та сповільнення росту, втрата фосфору – порушення мінералізації кісток та виникнення остеопорозу (викривлення, самовільні переломи), втрата бікарбонатів – ацидоз і гіпокаліємію, що призводить до мязової гіпотонії, артеріальної гіпотензії і колапсу. Основними клінічними симптомами виступають рахіт, поліурія і нефролітіаз. Часто приєднуються вторинні
інфекції – отити, синусити, пневмонії.
Поліуричні тубулопатії зумовлені дефектами ферментних систем дистального відділу нефрона, внаслідок чого порушується реабсорбція води і глюкози. Хвороби супроводжуються поліурією, полідипсією, блювотою, ацидозом, ацетонурією, глюкозурією і втратою маси.
Нефролітіазні тубулопатії також мають генетичну основу і передаються за аутосомно-рецесивним типом. При першому типі хвороби спостерігається аміноацидурія, повязана з дією на епітеліоцити звивистих канальців нефрона індольних сполук, які всмоктуються з кишечника. Сеча має синій колір. При другому типі спостерігається гіпероксалатурія. Кристали оксалату кальцію, відкладаючись у нирках, стають причиною інтерстиціального нефриту і нефросклерозу.

Вторинні (набуті) тубулопатії.
Гостра ниркова недостатність - це клінічно-морфологічний синдром різної етіології, який характеризується значним і раптовим зниженням клубочкової фільтрації, в результаті чого нирки втрачають здатність підтримувати водно-сольовий гомеостаз організму.
Причини гострої ниркової недостатності поділяються на три категорії
– преренальні, ренальні і постренальні. До преренальних причин відносять ті, що зменшують обєм циркулюючої крові (травматичний шок, крововтрата, опіки, блювота, діарея), збільшують судинну ємкість (сепсис, анафілаксія), викликають серцеву недостатність (інфаркт міокарда). Ренальні причини повязані з нирковою патологією, яка може виникнути при дії нефротоксинів і медикаментів (важких металів, органічних розчинників, антибіотиків, рентгеноконтрастних речовин), при внутрішньосудинному гемолізі еритроцитів (ДВЗ-синдром), гострому гломерулонефриті, тромбозі і емболії ниркової артерії. Постренальні причини - це обструкція сечовивідних шляхів камінням, пухлиною, згустками крові, гіпертрофованою передміхуровою залозою.
Гостра ниркова недостатність морфологічно виражається у некрозі нефротелію звивистих канальців проксимального відділу нефрону. При цьому нирка збільшена, корковий шар набряклий, сірого кольору, а мозковий – гіперемійований за рахунок скиду крові по дуговій артерії.
Тобто, спостерігається синдром “обкрадання” кровоносного русла клубочків.

Некротичний нефроз
У розвитку гострої ниркової недостатності виділяють чотири фази.
Початкова (шокова) фаза – це період від ураження нирок до розвитку олігурії, триває вона від кількох годин до тижня. Олігурична фаза характеризується різким зниженням швидкості клубочкової фільтрації, її тривалість – від кількох днів до кількох тижнів. Хворі гинуть саме в цей період. Під час наступної, діуретичної фази обєм сечі поступово збільшується, а протягом фази видужання ниркові функції повністю відновлюються.
Гостра ниркова недостатність супроводжується високою смертністю.
Цей показник найвищий при ішемічній і травматичній формах – 50-70 %, при
інших формах він дорівнює 10-35 %.
До хронічних набутих тубулопатій відносяться мієломна нирка і подагрична нирка. Мієломна нирка розвивається при мієломній хворобі.
Проявом останньої є пухлина із плазматичних клітин, які секретують
імуноглобуліни. Плазмобласти при цьому починають виділяти у кров і навколишні тканини аномальний білок (парапротеїн), легкі ланцюги якого входять до складу амілоїдних фібрил. Тому ураження нирок у таких хворих нагадує амілоїдну гломерулопатію, але воно має іншу патогенетичну основу,
а саме – парапротеїноз з блокадою канальців білковими конгломератами. Їх називають білком Бенс-Джонса. Він осідає при температурі 40-50 0
С, а потім знову розчиняється. Інколи навколо циліндрів виявляються гігантські клітини чужорідних тіл і відкладання солей вапна.
Подагрична нирка спостерігається у хворих з порушенням обміну пуринів. В нормі пуринові основи (аденін, гуанін), що входять до складу ендо- і екзогенних нуклеопротеїдів, екскретуються нирковими канальцями у вигляді солей сечової кислоти. При гіперурикемії вони відкладаються в дистальних відділах нефрона, мисці і сечовому міхурі. Скупчення кристалів уратів викликають деструкцію і гігантоклітинну реакцію навколишньої тканини.
Інтерстиційні хвороби
Інтерстиціальний нефрит – запалення переважно проміжної тканини нирок
із наступним ураженням нефронів.
Виділяють тубуло-
інтерстиціальний нефрит та пієлонефрит.
Тубуло-інтерстиціальний
нефрит
– хвороба
імунозапального походження з ураженням інтерстицію та канальців.
Причини: дія токсинів, ліків
(антибіотики, сульфаніламіди, аналгетики), солі важких металів, редіація, інфекція (віруси, бактерії), сенсибілізація, імунні та ангіогенні виливи, ендогенна інтоксикація та дія метаболітів, спадковість, онкогенна дія (лейкози, лімфоми).
Розрізняють первинну (самостійне захворювання), вторинну (при системних захворюваннях сполучної тканини, синдром Гудпасчера) форми хвороби. За перебігом: гострий та хронічний варіанти нефриту.
Для гострого тубуло-інтерстиціального нефриту характерним є набряк,
інфільтрація інтерстицію лімфоцитами, макрофагами, плазмоцитами, еозинофілами, епітеліоїдними клітинами; дистрофічні та некротичні зміни в нефроцитах, на базальній мембрані імунні комплекси.

Тубуло - інтерстиціальний нефрит
Іммунне дослідження.
При хронічному тубуло-інтерстиціальному нефриті крім того знаходять атрофію канальців, розростання сполучної тканини, що призводить до нефросклерозу.
Пієлонефрит – неспецифічне запалення ниркової мисочки, її чашечок, паренхіми нирки з переважною локалізацією процесу у проміжній тканині. У звязку із цим пієлонефрит називають інтерстиціальним нефритом. За характером запалення це гнійний нефрит, який може мати гострий або хронічний перебіг.
Хворіють переважно жінки (1:5), що зумовлено анатомічною будовою уретри і гормональним статусом. Зясовано, що естрогени викликають злущення і метаплазію епітелію, розслаблення миски. Сеча вагітних
змінюється за амінокислотним складом, і ця зміна сприяє розвитку бактерій.
Крім того, їх ріст посилюється гормоном жовтого тіла і його продуктами. У чоловіків пієлонефрит розвивається переважно у “простатичному” віці. До того ж секрет передміхурової залози, що містить антибактеріальні фактори, забезпечує специфічний захист сечовивідних шляхів. Урогенному розповсюдженню інфекції (кишечна палочка, ентерокок, стрептокок, стафілокок, протей) сприяє дискінезія сечоводів і миски. Інфекція може проникати у нирку, в тому числі й у миску, гематогенним (сепсис, ангіна, пневмонія) і лімфогенним (черевний тиф, коліт, ентерит, ендометрит) шляхами. Для розвитку пієлонефриту мало самого проникнення інфекції, його виникнення визначається реактивністю організму і низкою місцевих причин, які зумовлюють порушення відтоку сечі і сечовий стаз.
При гострому пієлонефриті проміжна тканина всіх шарів нирки набрякла і густо інфільтрована нейтрофілами. Часто зявляються мікроабсцеси і геморагії. Нирка збільшена, повнокровна. Порожнини мисок і чашечок розширені, заповнені мутною сечою або ж гноєм. На розрізі тканина нирки строката з наявністю абсцесів.

Формування мікроабсцесів при гострому пієлонефриті.
Гострий пієлонефрит
Для хронічного пієлонефриту характерне поєднання склеротичних процесів з ексудативно-некротичними. Канальці дистрофічно змінені і атрофовані. Просвіти збережених канальців розширені і виповнені колоїдоподібним вмістом, епітелій приплюснутий. Така нирка за будовою нагадує щитовидну залозу (щитовидна нирка).

Хронічний пієлонефрит
Гострий процес ускладнюється утворенням карбункула нирки, з’єднанням гнійних порожнин з мискою (піонефроз), переходом запалення на фіброзну капсулу (перинефрит) і навколониркову клітковину (паранефрит), а також папілонекрозом. Хронічний пієлонефрит ускладнюється нефрогенною артеріальною гіпертензією і хронічною нирковою недостатністю.
Сечокам’яна хвороба– хронічне захворювання, при якому в ниркових чашечках, мисках і сечоводах утворюються різні за величиною, структурою
і хімічним складом (фосфати, урати, оксалати, карбонати) камені. Серед чинників, які сприяють каменеутворенню, виділяють загальні (спадкові і набуті порушення мінерального обміну, характер харчування, мінеральний склад питної води, авітаміноз А) і місцеві (запалення, сечовий стаз, трофічні і моторні порушення функції чашечок, мисок, сечоводів).

Камені, перекриваючи шляхи відтоку сечі, викликають розширення, атрофію, запалення і склероз тих відділів сечовивідних шляхів, які розташовані вище перешкоди. Наприклад, камені миски спричинюють пієлоектазію і гідронефроз, камені чашечки – гідрокалікоз, камені сечовода – гідроуретеронефроз. Інфікування приводить до розвитку піонефрозу, уретериту, пієліту, пієло- і паранефриту. Процес може ускладнитися урогенним сепсисом і хронічною нирковою недостатністю.
Сечокам’яна хвороба

Ускладнення сечокам’яної хвороби – гідронефроз
Аномалії розвитку нирок:
Агенезія нирки/нирок,
Ектопія нирки,
Подвоєння нирки,
Дисплазія нирок,
Прості кісти,
Полікістоз нирок

Подвоєння нирки

Проста кіста нирки

Подвоєння сечоводів
Полікістоз нирок – спадкове захворювання з двобічним ураженням ниркової паренхіми – канальців і збірних трубочок. Часто поєднується з кістозом інших органів – печінки, селезінки, легень. Полікістоз, який зустрічається у дорослих, передається домінантно, полікістоз у дітей – рецесивно. Розвиток полікістозу повязаний з порушенням ембріогенезу протягом перших тижнів розвитку плода. Дефект полягає у відсутності зростання канальців метанефроса із збірними канальцями зародка сечоводів.
Внаслідок цього утруднюється випорожнення і утворюються гломерулярні,
тубулярні і екскреторні кісти. Гломерулярні кісти не мають звязку з нирковими канальцями. Тубулярні кісти побудовані із звивистих канальців, а екскреторні – із збірних трубочок. Кісти поступово збільшуються, а острівці збереженої паренхіми піддаються атрофії від тиску. Хвороба тягнеться 10 –
12 років. Чим раніше вона зявилася, тим злоякісніший її перебіг. Хворі помирають переважно від хронічної ниркової недостатності.
Полікістоз нирок

Полікістоз нирок
Нефросклерозом називають ущільнення і зморщення нирок в результаті розростання сполучної тканини.
Артеріолосклеротичний нефросклероз, або первинно зморщена нирка, виникає при гіпертонічній хворобі. Артеріоли у таких хворих первинно пошкоджуються гіалінозом. Виникає блок кровотоку на рівні артеріол клубочка. Частина клубочків атрофується і склерозується, решта – компенсаторно гіпертрофується. Це зумовлює дрібну шорсткість поверхні нирок.
Склероз і зморщування нирки може розвиватися не тільки первинно у зв’язку із склерозом ниркових судин, але й вторинно на грунті запалення
(гломерулонефрит, пієлонефрит) або дистрофії (амілоїдоз). Таку нирку називають вторинно зморщеною. Поверхня її грубозерниста.

Атеросклеротично зморщена нирка розвивається при атеросклерозі.
Постійна ішемія органа супроводжується атрофією паренхіми і проліферацією строми. Сполучна тканина розростається у вигляді рубців у місцях регенерації інфарктів. Тому поверхня нирок великогорбиста.
У морфогенезі нефросклерозу розрізняють дві фази – нозологічну і синдромну. Характер ураження нирок протягом першої фази визначається особливостями пато- і морфогенезу основного захворювання. Згодом склерозу в рівній мірі піддаються всі ниркові структури і з’ясувати першопричину його стає важко. На цьому етапі нефросклероз виступає як синдром. Завершується нефросклероз хронічною нирковою недостатністю.
Хронічна ниркова недостатність. Симптоматика хронічної ниркової недостатності розвивається тоді, коли швидкість клубочкової фільтрації знижується до 30 мл/хв (25 % від норми).
Причини хронічної недостатності нирок
Первинно клубочкові хвороби
Хронічний гломерулонефрит
Вогнищевий нефрит
Первинно канальцеві хвороби
Хронічний пієлонефрит
Туберкульоз нирок
Судинні хвороби
Гіпертонічна хвороба
Стеноз ниркової артерії
Дифузні хвороби сполучної тканини Склеродермія
Вузликовий периартеріїт
Хвороби обміну речовин
Діабетичний гломерулосклероз
Подагра
Обструктивні нефропатії
Сечокамяна хвороба
Гідронефроз
Вроджені аномалії
Полікістоз нирок
Гіпоплазія нирок

Морфологічною основою хронічної ниркової недостатності є нефросклероз. Порушення ниркових функцій виникає внаслідок зменшення маси діючих нефронів або за рахунок значного зниження швидкості клубочкової фільтрації в кожному нефроні без зменшення їх числа.
Початкові ознаки недостатності зявляються при зниженні діючих нефронів до 50-30 % від їх вихідної кількості. Виражена клініка розвивається при зменшенні діючих нефронів до 30-10 %, ще більше зменшення їх кількості приводить до уремії. Людина може жити лише при наявності 40000 нефронів (2 % від норми).
Хронічна ниркова недостатність характеризується системним ураженням організму. Серед гематологічних симптомів найхарактерніша анемія. Головним фактором, який спричинює її розвиток, вважається дефіцит еритропоетину, що продукується нирками. Але навіть при достатній кількості еритропоетину кістковий мозок у ниркових хворих не здатний відповідати на його вплив повноцінною реакцією. Еритропоез зростає незначно, а новоутворені еритроцити мають високу схильність до гемолізу, який вкорочує тривалість їх життя. Крім того, у хворих з хронічною нирковою недостатністю частим явищем є шлунково-кишкові кровотечі.
Порушення згортання крові проявляється у вигляді подовження часу кровотечі. Цей симптом пояснюється якісним дефектом тромбоцитів. Їх функція пригнічується гуанідинянтарною і оксифенілоцтовою кислотами, що нагромаджуються у крові.
Серед серцево-судинних ускладнень найважливішим є гіпертензія.
Механізмів її виникнення багато – гіперпродукція реніну, недостатнє утворення вазодилятаторних простагландинів, обмеження екскреції натрію, збільшення обєму позаклітинної рідини.
Характерна для хронічної ниркової недостатності остеодистрофія. Із зменшенням маси нефронів зменшується рівень іонізованого кальцію в крові, що стимулює паращитовидні залози. Виникає вторинний гіперпаратиреоз.
Настає резорбція кісток, втрачається їх щільність. Остеодистрофічним змінам
сприяє затримка всмоктування кальцію у травному каналі, оскільки при ураженні нирок сповільнюється утворення активної форми вітаміну D.
Термінальна фаза хронічної ниркової недостатності називається уремією. Симптоми уремії стають добре вираженими, коли швидкість клубочкової фільтрації опускається до 10 мл/хв і нижче. Вирішальне значення в патогенезі цього синдрому надають уремічним токсинам, які є відпрацьованими продуктами азотистого обміну. Сюди відносять сечовину, похідні гуанідину (креатин, креатинін, гуанідинянтарну і гуанідиноцтову кислоти), ароматичні сполуки (фенол, індол, ароматичні аміни), конюговані амінокислоти, низькомолекулярні пептиди. Має значення ацидоз і порушення балансу електролітів.
Важлива патогенетична роль належить пептидним гормонам – паратгормону,
інсуліну, глюкагону, гастрину, вазопресину, адренокортикотропному і соматотропному гормонам. Нирки є важливими органами їх катаболізму, тому ниркова патологія веде до нагромадження їх в організмі.
Поглиблює уремію дефіцит деяких сполук, які перестають синтезуватися за цих умов – еритропоетину і активної форми вітаміну D
(1,25-диоксихолекальциферолу).
При уремії токсичні речовини компенсаторно виводяться через екстраренальні екскреторні системи: шкіру, легені, слизову травного каналу, серозні оболонки. В цих органах різко зростає проникливість судин, розвивається набряк і реактивне запалення, часто – фібринозно- геморагічне. При розтині тіла відчувається запах сечі.
Патоморфологічні ознаки уремії
Орган, тканини
Морфологічні зміни
Шкіра
Сіро-землистого кольору внаслідок накопичення урохрому. Уремічна пудра. Точкові крововиливи
Слизові оболонки
Катаральний, фібринозний або фібринозно-
геморагічний гастрит, ентерит, коліт, ларингіт, трахеїт
Легені
Набряк, серозна, фібринозна або фібринозно- геморагічна вогнищева пневмонія
Серозні оболонки
Серозно-фібринозний або фібринозний перикардит, плеврит, перитоніт
Головний мозок
Набряк, крововиливи, вогнища розмякшення
Серце
Бородавчастий ендокардит, токсичний міокардит
Пухлини нирок
В нирках зустрічаються доброякісні та злоякісні пухлини. Доброякісні пухлини в нирці бувають епітеліального походження: аденома (темно-
,світлоклітинна та ацидофільна). Частіше зустрічається кортикальна аденома в діаметрі до 2см у вигляді вузлів жовто-сірого кольору. Мікроскопічно видно кісти з розростанням сосочкових структур, клітини можуть формувати канальці, залози. Мезенхімального походження пухлини представлені фібромою – пухлиною з інтерстиціальних клітин, або пухлини з судин, м’язової тканини.
Серед злоякісних пухлин нирок виділяють нирково-клітинний рак
(аденокарцинома нирки, світлоклітинний, зернисто-клітинний, залозистий, змішаноклітинний рак), який частіше зустрічається у чоловіків похилого віку. Через жовтий колір і переважання клітин, які нагадують світлі клітини коркової речовини наднирника, ця пухлина ще називається гіпернефрома. На розрізі пухлина строката: жовто-сіро-біла тканина з ділянками ішемічного некрозу, крововиливами, розмягшенням. Пухлина має сферичну форму діаметром 3-15см, часто проростає у сусідні ділянки, у вени. При мікроскопії знаходять папілярні, солідні, трабекулярні, тубулярні структури. У дитячому віці зустрічається пухлина Вільмса або нефробластома.
Пухлини ниркових мисок представлені перехідноклітинною папіломою або раком, який може бути плоскоклітинним, перехідноклітинним,
залозистим. Злоякісні пухлини нирок проростають у судини, протилежну нирку, дають метастази в легені, печінку, головний мозок
Вивчити мікропрепарати з теми і вміти відобразити суть
патологічного процесу з відповідними позначками:
1. Некротичний нефроз. Препарат забарвлений гематоксиліном та еозином. В епітелії звивистих канальців майже на всьому протязі ядра відсутні.
Цитоплазма забарвлена в гомогенно рожевий колір. Клітини епітелію набряклі, частково зруйновані виповнюють просвіт канальців. Мозковий шар різко гіперемійований, в просвіті прямих канальців кров– гематурія.Позначити: 1.- некроз епітелію звивистих канальців, 2.- гіперемію,
3.- кров у просвіті канальців.
2. Пієлонефрит. Препарат забарвлений гематоксиліном та еозином. Видно чисельні гноячки, мікроабсцеси, розташовані переважно в кірковому шарі.
Гноячки представлені лейкоцитарною інфільтрацією з повним порушенням тканини нирки. У просвіті судин видно септичні емболи – насичено синього кольору гомогенна маса. Позначити: 1.- кірковий шар, 2.- мозковий шар, 3.- абсцеси.

Тубулоінтерстиціальний нефрит (TUBULOINTERSTITIAL NEPHRITIS)
Тубулоінтерстиціальний нефрит - гостре або хронічне запалення канальців і
інтерстицію нирки, яке може бути пов'язано з багатьма причинами, включаючи лікарські препарати, інфекції, гострий пієлонефрит, системний червоний вовчак, отруєння свинцем, уратну нефропатію або множинну мієлому.
Гострий пієлонефрит, як правило, бактеріальна інфекція, що пов'язана з нирковою мискою, канальцями та інтерстицієм. Пієлонефрит частіше буває у жінок, ніж у чоловіків, але захворюваність зростає у старших чоловіків в зв’язку із гіперплазією передміхурової залози. Найбільш поширеним шляхом інфікування є висхідна інфекція. Збудниками є грамнегативні кишкові бацили, кишкова паличка, протеус, клебсієлла і ентеробактер.
Фактори ризику це порушення сечовипуску, міхурово-сечовідний рефлюкс, вагітність, бужування уретри, ЦД, ДГПЗ та інше.
Клінічні прояви: лихоманка, озноб і загальна слабість; дизуричні явища; і болі у попереку.
Аналіз сечі: піурія і скупчення лейкоцитів. Нирка може бути збільшена, а у корі можуть формуватись мікроабсцеси. Мікроскопічно спостерігається нейтрофільна інтерстиціальна
інфільтрація. Можуть бути присутні паренхіматозні абсцеси. Канальці містять нейтрофільні циліндри.
Хронічний пієлонефрит може виникнути внаслідок хронічної непрохідності сечовивідних шляхів або в умовах міхурово-сечовідного рефлюксу. Мікроскопічно спостерігається інтерстиціальний фіброз і запалення з тиреоїдизацією канальців. У деяких хворих розвивається гломерулосклероз. Поступово розвивається ниркова недостатність.
Медикаментозноіндукований інтерстиціальний нефрит зазвичай викликається пеніцилінами, іншими антибіотиками, діуретиками та НПЗП. Характерним є
інтерстиціальне запалення іноді із гранульомами. Ця реакція гіперчутливості виникає через кілька тижнів після вживання препарату і проявляється: лихоманкою, еозинофілією, висипкою і гематурією. Може бути мікропротеїнурія Відновлення можливе після виведення препарату.
Уратна нефропатія обумовлена відкладенням уратних кристалів (вторинних по відношенню до лікування лейкемії, отруєння свинцем і подагри) в ниркових канальцях та
інтерстиції. Це може викликати гостру ниркову недостатність.
Гостре тубулярне ушкодження (
ACUTE TUBULAR INJURY)
Гостра пошкодження канальців - гостра ниркова недостатність, пов'язана з потенційно оборотними змінами епітелію канальців. Це найбільш поширена причина гострої ниркової недостатності в США, яка клінічно проявляється олігурією, підвищенням рівня сечовини і креатиніну; метаболічним ацидозом і гіперкаліємією; брудно-коричневі зернисті скупчення злущеного епітелію у аналізі сечі.
• Ішемічний характер гострого тубулярного некрозу є найпоширенішим. Стан обумовлений зниженням кровотоку, внаслідок сильної кровотечі, важкою вазоконстрикцією у нирках, гіпотензією, дегідратацією або шоком.
• Нефротоксична характер гострого тубулярного пошкодження має велику кількість причин, включаючи препарати (наприклад, поліміксин, метицилін, гентаміцин, сульфаніламіди); рентгенологічні контрастні агенти; важкі метали (наприклад, ртуть, свинець, золото); органічні розчинники (наприклад, чотирихлористий вуглець, хлороформ, метиловий спирт); етиленгліколь (антифриз); отруєння грибами; фенол; пестициди; міоглобін.
Прогноз благоприємний, якщо пацієнт не помирає від основного захворювання, і якщо пацієнт попередньо не мав захворювання нирок.
Сечокам’яна хвороба (UROLITHIASIS)
Ниркові камені зустрічаються у 6% населення; чоловіки страждають частіше, ніж жінки.

• Склад каменів: більшість (75%) каменів - це оксалатні камені. Камені фосфату магнію пов'язані з інфікуванням бактеріями, що розщеплюють сечовину (Proteus), і ці камені часто бувають великі. Камені сечової кислоти спостерігаються при подагрі, лейкемії та у хворих з кислою реакцією сечі.
• Більшість каменів - односторонні, вони утворюються в чашечці, мисці та сечовому міхурі.
• Клініка: камені кальцію є рентгеноконтрастними і їх видно на рентгенограмі. При потраплянні дрібних каменів у сечоводи може виникати ниркова коліка. Камені можуть викликати гематурію, затримку сечі і схильність до інфекції.
• Лікування сечокам’яної хвороби: літотрипсія або ендоскопічне видалення.
Кораловиднині камені нирки
Хронічна ниркова недостатність (CHRONIC RENAL FAILURE)
Хронічна ниркова недостатність є кінцевою стадією багатьох захворювань нирок.
Морфологічно вона характеризується двобічним зморщенням нирок. Клінічно це обумовлює прогресуючу необоротну азотемію, нормоцитарную анемію, дисфункцію тромбоцитів, ниркову остеодистрофію і гіпертензію.
Судинні хвороби нирок (VASCULAR DISORDERS OF THE KIDNEY)
Стеноз ниркової артерії будь-якої етіології зумовлює зниження притоку крові до ураженої нирки, що призводить до вторинної гіпертензії, яка часто не корегується антигіпертензивними препаратами. Лікування зазвичай хірургічне.
• Атероматозні бляшки є найпоширенішою причиною стенозу ниркової артерії.
• Диспластичні ураження («фібромускулярна дисплазія»), які також можуть бути причиною стенозу ниркової артерії, зустрічаються у дорослих середнього віку та мають 3 морфологічних типи:

Медіальна фіброплазія з аневризмами (найчастіше)

Перимедіальна фіброплазія

Медіальна гіперплазія
При різних захворюваннях також можуть уражатися ниркові артерії (з стенозом або без стенозу), зокрема це вроджені аномалії, артеріїт Такаясу, радіаційні травми.

Ангіограма при стенозі ниркової артерії
Доброякісний нефросклероз обумовлений гіпертензією. Нирки мають дрібнозернисту зовнішню поверхню, а при мікроскопічному дослідженні спостерігається гіаліновий артеріолосклероз, тубулярна атрофія, інтерстиціальний фіброз та гломерулосклероз.
Лабораторні дослідження: легка протеїнурія, гематурія та азотемія.
Злоякісна гіпертензія зумовлює ураження нирки,внаслідок фібриноїдного некрозу стінок артеріол, гломеруліту і гіперпластичного артеріолосклерозу. Клінічно це проявляється набряком мозку, крововиливами у сітківці, внутрішньомозковими геморагіями і олігоуричну гостру ниркову недостатність. На кірковій поверхні видно точкові петехіальні крововиливи.
Інфаркт нирки обумовлений тромбоемболами з лівих відділів серця, атероемболічними ускладненнями та васкулітом. Дебютує різким болем і гематурією. Малі інфаркти можуть бути безсимптомними.
Серповидно-клітинна анемія може викликати медулярні інфаркти внаслідок закупорки кровотоку в медулярних судинах, що може призвести до безсимптомної гематурії, втрати здатності концентрувати сечу, папілонекрозу і пієлонефриту.
Дифузний кортикальний некроз може викликати анурію; стан може виникнути при невідкладних акушерських станах та при ДВЗ-синдромі.
Пухлини нирок (TUMORS OF THE KIDNEY)
Основні доброякісні пухлини нирки наступні:
Кіркова аденома – це малі, інкапсульовані кіркові вузли розміром <3 см; вони є звичайною знахідкою при розтині. Можуть складатися з трубчастих або папілярних структур.
Ангіоміоліпома - це гамартоми, що складаються з жиру, гладких м'язів і кровоносних судин, поширених у пацієнтів з туберозним склерозом (хвороба Бурневілля генетично обумовлена).
Онкоцитома - великі, доброякісні пухлини, які після випадкового виявлення на візуалізаційних дослідженнях підлягають видаленню, щоб виключити нирково-клітинні карциноми. Макроскопічно мають буру поверхню зрізу і велику рожеву цитоплазму при мікроскопії.
Нирковоклітиннний рак (
Renal cell carcinoma
) найчастіше зустрічається у віці 50-70 років, частіше у чоловіків.
До факторів ризику відносять куріння сигарет, тривале застосування аналгетиків, вплив азбесту, хронічна ниркова недостатність, набута кістозна хвороба і хвороба фон Гіпель-
Ліндау (генетично детермінована хвороба).
У 10% випадків спостерігається «класична» тріада:
• Гематурія
• Пальпабельна маса

• Болі в боковому відділі живота
Нирково-клітинна карцинома
Може супроводжуватися різноманітними паранеопластичними синдромами внаслідок продукції гормонів:
• Поліцитемія (виділення еритропоетину)
• Гіпертонія (виділення реніну)
• Синдром Кушинга (синтез кортикостероїдів)
• Гіперкальціємія (паратиреоїдний-подібний гормон)
• Фемінізація або маскулінізація (виділення гонадотропіну)
Нирково-клітинна карцинома також може зумовлювати вторинний амілоїдоз, лейкемоїдні реакції і/або еозинофілію.
Характерним є раннє метастазування. Клінічний перебіг непередбачуваний.
Макроскопічно зазвичай велика, одинока жовта маса, що найчастіше локалізується на верхньому полюсі. Часто зустрічаються некрози і крововиливи. Пухлина часто росте
інвазивно у ниркову вену та може поширюватися на нижню порожнисту вену і серце.
Гістологічні варіанти нирково-клітинної карциноми (
Renal cell carcinoma
) наступні:
• Світлоклітинна карцинома (найчастіше)
Часто проникає в венозну систему нирок
Можлива втрата генетичного матеріалу в 3 хромосомі
Невеликий відсоток зустрічається у зв'язку з хворобою фон Гіпель-Ліндау
Мікроскопічно має альвеолярний характер росту з мікрокістами
Пухлина стійка до хіміотерапії та променевої терапії
Папілярна нирково-клітинна карцинома має схильність бути двосторонньою і мультифокальною
Поверхня зрізу зерниста
Мікроскопічно сосочки складаються з одного шару клітин поширеними є пошкодження 7 і 17 хромосоми
• Хромофобна (темно клітинна) нирково-клітинна карцинома (рідко)
Клітини, забарвлюються більш темно, ніж клітини світлоклітинної карциноми
Мають множинну втрату хромосом
Найменш агресивна

Нирково-клітинна карцинома
Пухлина Вільмса (нефробластома) виявляєтьться, як правило, у віці 2-5 років як велика пальпабельна маса у черевній порожнині. Пацієнти з синдромом WAGR, DDS або BWS мають підвищений ризик розвитку пухлини Вільмса.
Синдром WAGR – генетично обумовлений синдром який складається з пухлини Вільмса, аніридії (око), статевих аномалій і розумової відсталості.
Синдром Беквіта-Відемана (BWS) – спорадичне генетичне захворювання з характерними ознаками порушення росту і супутнім підвищеним ризиком розвитку раку.
Синдром Дениса-Драша (DDS) – генетичне захворювання з характерними ознаками ураження статевих органів та нирок.
Макроскопічно: пухлина Вільмса це велика, солітарна темного кольору маса.
Мікроскопічно: пухлина Вільмса містить 3 елементи: метанефритичні баластні клітини, епітеліальні елементи (незрілі клубочки і канальці) і строму.
Лікування: хірургічне втручання, хіміотерапія, променева терапія, що у комбінації дає відмінний прогноз у 90% випадків.
Перехідно-клітинні карциноми можуть уражати як ниркову миску, так і сечовий міхур.
Обструктивні захворювання сечовидільної системи (OBSTRUCTIVE
DISORDERS OF THE URINARY SYSTEM)
Гідронефроз
є поширеним ускладненням обструкції сечовивідних шляхів.
Характеризується розширенням сечоводу і ниркової миски. Безпосередніми причинами є ниркові камені, ретроперитонеальний фіброз, ДГПЗ і рак шийки матки.
• При односторонньому гідронефрозі нирка може збільшуватися до 20 см. Він може бути знайдений випадково. Паренхіма атрофується від тиску. Якщо повна обструкція є раптовою, може виникнути некроз ниркових сосочків.
• Двостороння обструкція, проявляється болями та анурією; неповна двостороння обструкція може проявлятися як поліурія.

скачати

© Усі права захищені
написати до нас