Ім'я файлу: Хвороба Меньєра.docx
Розширення: docx
Розмір: 230кб.
Дата: 11.02.2024
скачати
Пов'язані файли:
Пнемокок.pptx
Акушерство повне.docx

Хвороба Меньєра — негнійне захворювання внутрішнього вуха, що характеризується збільшенням обсягу ендолімфи (лабіринтної рідини) і підвищенням внутрішньолабіринтного тиску (ендолімфатичний гідропс), в результаті чого виникають рецидивні напади прогресуючої глухоти (частіше односторонньої), системного шуму.

Не існує єдиного погляду на етіологію та патогенез ХМ. Імовірно, захворювання виникає на фоні дії декількох загальних та локальних причин, що врешті-решт призводить до виникнення ЕЛГ.

ґенез - накопичення ендолімфи - причиною розвитку ендолімфатичного гідропсу є з одного боку, посилення продукції ендолімфи судинною смужкою спірального органа та клітинами макули мішечка і маточки присінку, а з іншого боку – порушення її резорбці.

Головним патогенетичним фактором – дисфункція вегетативної нервової системи у відношенні іннервації судин внутрішнього вуха

Синдром Меньєра може виникати вторинно, на фоні інших захворювань, які характеризується розвитком дисфункції у системі ендолімфи (наприклад ендокринні порушення, травми, електролітний дисбаланс, аутоімунна дисфункція, застосування лікарських препаратів, паразитарні інфекції, гіперліпідемія).

Класична тріада при хворобі Меньєра включає: порушення слуху; шум у вусі; нападоподібне запаморочення з нудотою, блювотою, порушенням рівноваги, розладом серцево-судинної системи, підвищеним потовиділенням, частим сечовипусканням, зниженням артеріального тиску і температури тіла, спонтанним ністагмом. Самий важкий симптом хвороби Меньєра – напади запаморочень. Запаморочення частіше проявляється відчуттям обертання чи зміщення оточуючих предметів (зорове), рідше – відчуттям провалювання, перевертанням власного тіла. Напад головокружіння може розпочатися без явної для хворого причини, деколи під час сну, але частіше його початок пов’язують з розумовою чи фізичною перевтомою, негативними емоціями, впливом різких звуків, неприємних запахів і т.д.

Розрізняють класичну (типову) і атипову форми хвороби Меньєра.

До атипових форм відносяться: 1.Синдром Лермуає; 2.Отолітова катастрофа; 3.Кохлеарна форма хвороби Меньєра; 4.Вестибулярна форма хвороби Меньєра.

  1. Синдром Лермуає – вегетоневроз лабіринту, що призводить до спазму однієї із гілок внутрішньої слухової артерії. Як правило, напад продовжується декілька днів: спочатку з’являється шум у вусі, потім прогресивно знижується гострота слуху аж до глухоти. В кінці нападу раптово виникає запаморочення, деколи із втратою свідомості, а через 1-2 години напад закінчується блюванням. Останній етап нападу пояснюється відновленням притоку крові до лабіринту. Запаморочення, що передує відновленню слуху, Лермуає називає «головокружінням, що викликає слух». На відміну від хвороби Меньєра, при якій запаморочення передує шуму і приглухуватості, тут має місце зворотня послідовність симптомів.



  1. Отолітова катастрофа – характеризується раптовим розвитком бурхливого перебігу, короткочасної вестибулярної атаки (превалює відчуття провалювання), з раптовим падінням хворого, але без втрати свідомості.

  2. Кохлеарна форма (кохлеарна хвороба Меньєра, хвороба Меньєра без запаморочення) зустрічається у половини хворих. Захворювання розпочинається із слухових порушень («приглухуватість у разі ендолімфатичного гідропсу»). Період між початком слухових і вестибулярних порушень становить кілька днів, тижнів, місяців, років (частіше 1-3 роки).

  3. Вестибулярна форма (вестибулярна хвороба Меньєра, хвороба Меньєра без приглухуватості) зустрічається в 1/5 – 1/6 частини хворих. Діагностика даної форми досить тяжка.

Клініка

трьома основними ознаками:

1. Наявність тріади симптомів:

а) вушний шум і зниження слуху;

б) запаморочення і атаксія;

в) вегетативні розлади (нудота, блювання, блідість шкіри обличчя, холодний піт).

2. Відсутність гнійної патології середнього вуха і

органічних захворювань головного мозку та

його оболонок.

3.Локалізація патологічного процесу у вушному лабіринті.
Серед скарг хворих на першому місці стоїть шум у вусі, частіше постійний, у більшості – змішаної тональності. Приглухуватість поступово прогресує. У міжнападовий період деякі хворі вказують на болюче сприйняття звуків. Другою за частотою ознакою є напади запаморочення. У більшості хворих запаморочення проявляється у вигляді обертання, плавання, хитання довколишніх предметів. Порушення рівноваги проявляється у вигляді відхилення тулуба під час ходьби чи стояння. Спонтанний ністагм горизонтально-ротаторний, спрямований у бік хворого вуха. Дослідження статокінетичних проявів у позі Ромберга, під час прямої ходи, вказівної проби виявляють відхилення в бік повільного компонента спонтанного ністагму.

Вегетативні розлади під час нападу проявляються у вигляді нудоти, блювання, змін артеріального тиску, пульсу, підвищеного потовиділення, загальної слабкості, частого сечовипускання, позивів на дефекацію, проносу. Часто хворі скаржаться на головний біль, важкість голови, особливо в ділянці потилиці.

Певна ХМ:

- два або більше спонтанних нападів запаморочення, кожен тривалістю від 20 хвилин

до 12 годин

- аудіометрично задокументована низько- чи середньочастотна СНП в ураженому

вусі принаймні 1 раз до, під час або після 1 епізоду запаморочення

- коливання слухових симптомів (втрата слуху, шум у вухах або переповненість вух)

в ураженому вусі

- інші причини, виключені іншими тестами

Ймовірна ХМ:

- принаймні 2 епізоди запаморочення тривалістю від 20 хвилин до 24 годин

- коливання слухових симптомів (втрата слуху, шум у вухах або переповненість) в

ураженому вусі

- інші причини, виключені іншими тестами

Диференційний діагноз

Патологія середнього вуха (отосклероз) при якому спостерігається шум у вухах

Невропатія слухового нерва, пов’язана з дегенеративними процесами у внутрішньому вусі

Дія ототоксичних середників

Невринома слухового нерва

Вертебро-базилярна недостатність

Мігрень (базилярна форма)

Аутоімунна нейросенсорна тугоухість

Диференційний діагноз

Доброякісне позиційне головокружіння

Периферична і центральна вестибулопатія

Вестибулярний невритХронічна двостороння вестибулопатія

Посттравматичне головокружіння

Вестибулярне головокружіння

фістула лабіринту

інфекційний лабіринтит

наслідки отохірургічних втручань

отосклероз *

мостомозочкові пухлини

розсіянний склероз *

побічні прояви лікарських препаратів *

гострий гнійний середній отит *



Діагностика:

Збір анамнезу та уточнення скарг

Аудіометричне тестування включає:

камертональні проби;

тональну порогову аудіометрію; -

Підтвердити діагноз чи діагностувати хворобу Меньєра допомагають дегідратаційні тести з гліцеролом, фуросемідом, ксилітом. В практичній діяльності найчастіше використовують гліцероловий тест з розрахунку 1,4- 1,7 мл гліцеролу на один кілограм ваги з рівним обємом 5 – 10% аскорбінату натрію. Дослідження слуху (аудіометрія) проводять перед прийняттям гліцеролу та через 2, 3, 24 і 72 години. Практично о 9 год. проводять аудіометрію, 9 год. 15 хв. хворому натще дають випити гліцеролову суміш, наступнні аудіометрії проводять в 11год.15хв., 12 год. 15 хв. та о 9 год. наступного дня. Існує кількісна та якісна оцінка гліцеролового тесту. Кількісна оцінка гідропсу завитки базується на визначенні зниження порогів звукосприйняття в децибелах і якісна відповідно покращення розбірливості мови по відношенню до початкового рівня

мовну аудіометрію;

Відео- або електроністагмографію - Цей іспит оцінює вестибулярну функцію вуха, вестибулярних центрівмозку та окорухової системи. У затемненому приміщенні рухи очей реєструються, коли в кожен слуховий прохід додається тепла і прохолодна вода або повітря. Тест оцінює, як очі і вуха координуються з мозком.                                                   

Електрокохлеографія імпедансометрію (тимпанометрія, функція слухової труби, отоакустичний рефлекс).

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) для виключення неопластичного процесу

Лікування

Купування нападів

При розвитку гострого нападу вестибулярного запаморочення при хворобі Меньєра необхідно:

покласти пацієнта на тверду рівну поверхню;

виключити повороти та рухи головою, які посилюють запаморочення та вегетативні реакції;

забезпечити фіксацію погляду на нерухомому предметі для пригнічення ністагму та запобігання нудоті;

при вираженій нудоті можна використовувати пов’язку на очі для зменшення зорових подразнень від навколишніх рухів;

забезпечити пацієнту спокій та відпочинок у горизонтальному положенні до зменшення вираженості гострих проявів нападу;

для профілактики зневоднення рекомендується рясне лужне пиття малими ковтками.

Крім загальних рекомендацій, застосовують лікарські препарати для лікування хвороби Меньєра:

системні антигістамінні (дименгідринат) засоби — зменшують вираженість запаморочення, чинять протиблювотну, заспокійливу дію. Препарат діє на структури лабіринту, пригнічуючи їх стимуляцію, знижує активність блювотного центру. Дименгідринат рекомендують внутрішньо у добовій дозі не більше 400 мг. Як правило, разова доза становить 50–100 мг, інтервал між прийомами — до 6 год;

транквілізатори з групи бензодіазепінівдіазепам по 5–10 мг для дорослих та 0,1–0,3 мг/кг маси тіла для дітей перорально або внутрішньом’язово або лоразепам у дозі 1 мг 2–3 рази на добу для купірування вестибулярних та вегетативних розладів;

протиблювотні засоби — метоклопрамід по 10 мг 1–3 рази на добу для дорослих, 2,5–5 мг дітям віком старше 6 років, у дітей віком до 6 років максимальна добова доза не повинна перевищувати 0,1 мг/кг маси тіла. Лікарський засіб приймають перорально або вводять парентерально.

Профілактика рецидивів

Профілактичні заходи включають два основні напрямки:

Дієтотерапія полягає у обмеженні споживання натрію хлориду та зменшення/виключення кофеїну, а також обмеження вживання алкоголю; контроль алергії у пацієнтів з анамнезом інгаляційної або харчової алергії; зниження впливу стресових факторів

тривалий прийом бетагістину — у багатьох міжнародних дослідженнях неодноразово підтверджено високу результативність застосування бетагістину дигідрохлориду для зниження частоти та тяжкості нападів хвороби Меньєра. Рекомендована терапевтична доза — 48 мг на добу, розділена на 2 прийоми по 24 мг. Механізм дії препарату до кінця не вивчений, проте доведено, що під його впливом відбувається розширення судин у внутрішньому вусі, у результаті покращується мікроциркуляція, нормалізується тиск ендолімфи у лабіринті, підвищується кровотік у базилярній артерії. Також бетагістин відновлює проведення нервових імпульсів на рівні стовбура головного мозку та опосередковано підвищує концентрацію серотоніну у стовбурі головного мозку. Тривалість лікування бетагістином досягає 8 міс;

діуретичні препарати — припускається, що їх механізм дії базується на здатності зменшувати обсяг ендолімфи у внутрішньому вусі за рахунок посилення діурезу та виведення надмірної рідини з організму. Це зрештою запобігає розвитку гідропсу лабіринту, що є одним із ключових патологічних механізмів при хворобі Меньєра. Застосовують гідрохлоротіазид, спіронолактон, ацетазоламід, петльові та осмотичні діуретики. Які саме сечогінні препарати слід застосовувати при хворобі Меньєра, залежить від індивідуальної потреби пацієнта.

Інтратимпанальне введення глюкокортискостероїдів: лікарі можуть запропонувати інтратимпанальне введення глюкокортикостероїдів пацієнтам зі загостренням ХМ, у яких не досягнуто ефекту від неінвазивної терапії. ІТ-терапія стероїдами стабілізує ендотелій судин і покращує кохлеарний кровотік за рахунок протизапальних ефектів, а також впливу на гомеостаз кохлеарних іонів і рідини

Інтратимпанальне введення гентаміцину: лікарі можуть запропонувати інтратимпанальне введення гентаміцину пацієнтам із загостренням ХМ, у яких не досягнуто ефекту від неінвазивної терапії. ІТ-гентаміцин зменшує симптоми запаморочення у пацієнтів з ХМ і є менш інвазивним, ніж хірургічна деструкція. ІТ інʼєкції гентаміцину добре переносяться, знижують симптоми запаморочення та мають низьку частоту вираженого зниження слуху

К слухозберігаючим  операціям відносяться: * шунтування ендолімфатичного мішка — найбільше розповсюджене хірургічне втручання при ХМ, * саккулотомія — декомпрессивна операція на сферичному мішочку,

пересічення вестибулярного нерва с метою припинення афферентної імпульсації, що сприяє зникненню вестибулярних розладів.

Хірургічне лікування

При безуспешності вищезгаданих видів хірургічних втручань проводять наступні деструктивні операції: * лабіринтектомія, * кохлеосаккулотомія, * вестибулярная нейректомія.

Лабіринтектомія є стандартом для контролю активного запаморочення при ХМ. Лабіринтектомію слід розглянути у тих пацієнтів, у яких є стійке запаморочення, рефрактерне до консервативних методів лікування (включаючи обмеження натрію, зміни в дієті, пероральні та ІТ-ліки), а також з порушеним слухом. З огляду на те, що лабіринтектомія зменшує слух і вестибулярну функцію, вона часто протипоказана, якщо у пацієнта є лише одне краще чуюче вухо (яке й уражене ХМ) та/або при наявності двосторонньої ХМ.
скачати

© Усі права захищені
написати до нас