Хронічне обструктивне захворювання легень

Актуальність

Визначення

• ХОЗЛ — це хворобливий стан, що характеризується стійким обмеженням прохідності дихальних шляхів, яке не є повністю зворотним. Обмеження повітряного потоку зазвичай прогресує і пов’язане з незвичайною відповіддю легень запального характеру на шкідливі частки або гази. Це захворювання, якому можна запобігти та яке можна лікувати (GOLD, 2018).
• ХОЗЛ – патологія, яка характеризується прогресуючим частково зворотнім обмеженням повітряного потоку, що асоціюється із незвичною запальною відповіддю легень на шкідливі частки або гази і виникає внаслідок поєднання хронічного обструктивного бронхіту та емфіземи легень (за старою термінологією).

Фактори ризику та механізми розвитку ХОЗЛ

Зовнішні фактори ризику:

• довготривале тютюнопаління;
• промислові та побутові шкідливі викиди (повітряні полютанти, гази та пари хімічних сполук, продукти згорання пального);
• інфекційні (тяжкі дитячі інфекції, респіраторні інфекції);
• низький соціальний та економічний рівень життя (скупченість населення, шкідливі звички тощо).

Внутрішні фактори ризику:

• генетично зумовлені (спадковий дефіцит α1-антитрипсину);
• аномалії розвитку легень;
• гіперреактивність бронхів.
Найбільш вагомими причинами підвищення розповсюдженості інвалідизації та летальності при ХОЗЛ є тютюнопаління (провідний фактор ризику), старіння населення, погіршення стану довкілля, часті респіраторні та вірусні інфекції, які послаблюють імунітет і погіршують функціональний стан легень.

• Порушення бронхіальної прохідності формується за рахунок зворотного і незворотного компонентів:

Зворотній включає:

• спазм гладеньких м’язів
• Набряк слизової оболонки бронхів
• Гіперсекреція слизу

Незворотній компонент визначається:

• емфіземою легень;
• перибронхіальним фіброзом.

В патогенезі ХОЗЛ найбільш важливе значення має:

Хронічне запалення дихальних шляхів, паренхіми та судин легень;

оксидантний стрес;

дисбаланс системи протеази/антипротеази в легенях;

Порушення нейрогуморальної регуляції, бронхіального тонусу з стимуляцією парасимпатичного компоненту;

Обмеження повітряного потоку в наслідок поєднання ураження бронхів та паренхіми легень

Гіперсекреція слизу та порушення мукуциліарного кліренсу;

дегенерація хрящової тканини стінки бронхів;

структурні зміни судин легень (ендотеліальна дисфункція артерій).

Легенева гіпертензія→ легеневе серце

 Спірометрична класифікація ХОЗЛ за ступенем тяжкості та порушень ОФВ1 після прийому бронхолітика

• «A» (мало симптомів, мало загострень),
• «B» (багато симптомів, мало загострень),
• «C» (мало симптомів, багато загострень),
• «D» (багато симптомів, багато загострень)

Характеристика груп хворих

• 1. Хворі групи А мають низький ризик, мало симптомів.
• 2. Хворі групи В мають низький ризик, багато симптомів.
• 3. Хворі групи С мають високий ризик, мало симптомів.
• 4. Хворі групи D мають високий ризик, багато симптомів.

Зразок формулювання діагнозу

• ХОЗЛ, дуже тяжкий ступінь, група С, інфекційне тяжке загострення,

ЛН ІІІ ст., НК І ст.

• ХОЗЛ легкий ступінь тяжкості, група А, ЛН І ст.
• ХОЗЛ тяжкий ступінь, група В, ЛН І ст.

Класифікація ХОЗЛ залежно від ризику розвитку несприятливих подій

• Загострення ХОЗЛ — це складні події, які зазвичай пов’язані із запаленням дихальних шляхів, збільшенням слизової продукції та виявленням захоплення газу. Прогресивне збільшення задишки є ключовим симптомом загострення. Інші симптоми включають збільшення гнійності та кількості мокротиння.

Класифікація загострення ХОЗЛ:

• легке (не інфекційне) — наявність одного симптому (або збільшення задишки, або збільшення мокротиння); лікування було лише бронхолітичними засобами короткої дії;
• помірне (інфекційне) — наявність двох симптомів, один із яких обов’язковий — гнійне мокротиння; лікування бронходилататорами короткої дії плюс антибіотики та/або пероральні кортикостероїди;
• тяжке (інфекційне) — наявність усіх трьох симптомів; пацієнт потребує госпіталізації або невідкладної допомоги. Тяжкі загострення можуть бути пов’язані з гострою дихальною недостатністю.

Загострення головним чином спричиняються респіраторними вірусними інфекціями, хоча бактеріальні інфекції та фактори навколишнього середовища також можуть ініціювати та/або посилювати ці події

Діагностика ХОЗЛ

Характерні клінічні симптоми ХОЗЛ

• Кашель (хронічний кашель) — перший симптом ХОЗЛ, на який пацієнти не звертають уваги (вважають очікуваним симптомом при палінні та/або впливі забруднюючих факторів оточуючого середовища). Спочатку кашель може бути періодичним, пізніше — щодня, часто протягом усього дня; хронічний кашель може бути непродуктивним. В деяких випадках може бути відсутнім.
• Задишка — кардинальний симптом, яка посилюється поступово протягом років. Пацієнти описують задишку як відчуття збільшення зусиль для дихання, тяжкість, повітряний голод, утруднене дихання.
• Виділення мокроти — виділяють клейку мокроту у невеликій кількості, яка важко відкашлюється; при регулярному виділенні мокроти протягом ≥ 3-х місяців, протягом двох років поспіль (при відсутності інших причин) —епідеміологічне визначення хронічного бронхіту; якщо пацієнт відкашлює велику кількість мокроти, це може свідчити про наявність бронхоектазів; поява гнійної мокроти свідчить про розвиток загострення бактеріальної природи.
• Свистяче дихання та відчуття скутості грудної клітки — неспецифічні симптоми, можуть змінюватись з деня в день, та протягом одного дня; чутне свистяче дихання може формуватись на рівні гортані і супроводжуватись або не супроводжуватись патологічними проявами при аускультації. відчуття скутості грудної клітки часто виникає після .

Додаткові симптоми:

Додаткові симптоми:

• можлива непритомність на фоні кашлю (внаслідок швидкого зростання внутрішньогрудного тиску при тривалих нападах кашлю)
• набряк щиколоток (може бути єдиним симптомом, що вказує на легеневе серце);
• депресія та/або тривога (збільшують ризик загострень та погіршують статус здоров’я).

Ознаки тяжкого перебігу ХОЗЛ:

• виснаження,
• втрата ваги, анорексія.

Вони прогностично важливі та можуть бути ознаками іншого захворювання (туберкульозу, раку легень) і тому завжди мають приймати їх до уваги.

Анамнез

Анамнез

У пацієнта із підозрою на ХОЗЛ необхідно зібрати детальний анамнез:

• вплив факторів ризику (паління, вплив шкідливих факторів — професійних або оточуючого середовища);

• попередній медичний анамнез (астма, алергія, синусити, назальні поліпи, респіраторні інфекції в дитинстві, інші респіраторні захворювання);

• родинний анамнез ХОЗЛ або інших респіраторних захворювань;

• початок розвитку симптомів: ХОЗЛ зазвичай розвивається у дорослому віці, більшість пацієнтів звертають увагу на збільшення задишки, більш часта та тривала застуда;

• анамнез загострень та госпіталізацій з проблемами диханням

• супутні захворювання: серцеві захворювання, остеопороз, захворювання опорно-рухового апарату, онкологічні захворювання.

Фізикальний огляд

Часто фізикальні ознаки обмеження прохідності дихальних шляхів відсутні.

Найбільш характерні ознаки із тяжким перебігом ХОЗЛ:

• центральний ціаноз, синюшність слизових;
• велика діжкоподібна грудна клітка, сплощення куполів діафрагми,
• додаткова мускулатури бере участі в акті дихання;
• втягування нижніх ребер на вдосі;
• розширення ксифостернального кута;
• збільшення частоти дихання (> 20/хв), зменшення глибини дихання;
• подовжений видих (пацієнти видихають скрізь зімкнуті губи (щоб уповільнити видих і покращити спорожнювання легень));
• перкуторно визначається коробковий звук, що свідчить про перевагу повітря над щільними елементами легень і є ознакою емфіземи легень

при аускультації — послаблення дихальних шумів, свистячі хрипи при спокійному диханні, потріскування на вдосі; серцеві шуми найкраще вислуховуються в ділянці мечоподібного відростка.

ОЦІНКА ХОЗЛ

Враховуються:

• наявність та тяжкість спірометричних порушень;

• поточний характер та рівень симптомів;

• історія та ризик загострень;

• наявність супутньої патології.

Клінічний діагноз має бути підтверджений за результатами спірометрії, виконаної з урахуванням загальноприйнятихвимог щодо прийнятності та відтворюваності дослідження.

Спірометрична оцінка

Фактори, на які треба звертати увагу, щоб отримати достовірні результати спірометрії

Підготовка

• спірометр має регулярно калібруватись;

• необхідний тренінг персоналу, який проводить спірометрію, щоб спірометрія була придатною;

• від пацієнта потребується проведення дослідження на максимальних зусиллях, щоб запобігти недооцінки показників, що можуть призвести до помилок в діагностиці та веденні пацієнта.

Бронходілатація

• Можлива доза бронхолітика — 400 мкг КДБА, 160 мкг КДХЛ, або їх комбінації. ОФВ1 вимірюється через 10−15 хвилин після прийому КДБА, або через 30−45 хвилин після прийому КДХЛ або комбінації.

Проведення

• Спірометрія має проводитись згідно існуючим стандартам.

• Крива форсованого видиху повинна бути рівною та не мати артефактів.

• Вибирають найвищі значення ОФВ1 і ФЖЄЛ із мінімум трьох технічно прийнятних кривих, при цьому вони мають відрізнятись в межах 5 % або 150 мл від найвищего показника.

• ОФВ1/ФЖЄЛ має братись із технічно прийнятної кривої із найбільшою сумою ОФВ1+ФЖЄЛ.

Оцінка

• Отримані результати порівнюються з належними для пацієнта показниками, розрахованими відносно віку, статі, зросту та раси хворого.

Значення ОФВ1/ФЖЄЛ після прийому бронхолітика

нижче 0,7 підтверджує наявність обмеження

прохідності повітряпровідних шляхів.

Класифікація тяжкості обмежень прохідності дихальних шляхів при ХОЗЛ (заснована на ОФВ1ьпісля прийому бронхолітика)

Оцінка симптомів

Оцінка симптомів

• Для оцінки симптомів у пацієнтів з ХОЗЛ існує декілька валідизованих опитувальників. GOLD пропонує застосовувати модифікована шкала Медичної Дослідницької Ради ( мМДР) для оцінки тяжкості задишки та тест для оцінки ХОЗЛ (ТОХ)). мМДР для оцінки тяжкості задишки відображає один симптом — задишку; ТОХ ширше відображає вплив захворювання на повсякденну активність пацієнта та його самопочуття
• Оцінка задишки ≥2 та загальна сума балів ТОХ ≥10 свідчать про вираженість симптомів ХОЗЛ

мМДР для оцінки тяжкості задишки

Комплексна оцінка ХОЗЛ

• Оцінюється ризик розвитку загострень, щоб визначит начити, до якого ряду — нижнього (низький ризик) або верхнього (високий ризик) віднести пацієнта.
• Оцінка симптомів за шкалою мМДР та визначається, куди відноситься пацієнт:
• до лівої колонки — де менше симптомів (рахунок мМДР 0-1, або загальний рахунок

ТОХ тесту менше 10);

• до правої — де більше симптомів, рахунок мМДР ≥2 або загальний рахунок ТОХ тесту ≥ 10).

Таким чином, групи хворих можна характеризувати як

1. Хворі групи А — низький ризик загострень, мало симптомів: ≤ 1 загострення (без госпіталізації) за рік та мМДР < 2 або ТОХ < 10.

2. Хворі групи B — низький ризик загострень, багато симптомів: ≤ 1 загострення (без госпіталізації) за рік та мМДР ≥2 або ТОХ ≥ 10.

3. Хворі групи С — високий ризик загострень, мало симптомів: ≥ 2 загострень за рік або 1 загострення із госпіталізацією та мМДР < 2 або ТОХ < 10.

4. Хворі групи D — високий ризик загострень, багато симптомів: ≥ 2 загострень за рік або 1 загострення із госпіталізацією та мМДР ≥ 2 або ТОХ ≥ 10.

Додаткові методи дослідження

• Рентгенологічні дослідження. Ознаки легеневої гіперінфляції (приплющення діафрагми та збільшення об’єму ретростернального простору на боковій рентгенограмі).
• Бодіплетизмографія (визначення легеневих об’ємів та дифузійної здатності легень. Визначення дифузійної здатності легень (DLСО) надає інформацію про функціональні порушення при емфіземі у хворих ХОЗЛ і може бути корисним у пацієнтів із задишкою, яка не відповідає ступеню бронхообструкції.
• Оксиметрія та вимірювання газів артеріальної крові.Пульсоксиметрія має застосовуватись у пацієнтів з ОФВ1 < 35 % від належних або при підозрі на легеневу або правошлуночкову недостатність Якщо периферична насиченість крові киснем (SaO2) < 92 %, рекомендується вимірювання газів артеріальної крові

• Скринінг дефіциту α1-антитрипсину: проводиться, якщо ХОЗЛ розвивається в пацієнтів у молодому віці віку (до 45 років) або при родинному анамнезі ХОЗЛ. Сироваткова концентрація α1-антитрипсину до 15−20 % від нормальних значень із високим ступенем вірогідності передбачає гомозиготний дефіцит α1-антитрипсину.
• Тести з фізичним навантаженням - це об’єктивне визначення порушень переносимості фізичних навантажень.
• Лабораторні дослідження при ХОЗЛ малоінформативні. За наявності гнійного компонента мокротиння у хворого може визначатися помірне підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, збільшення вмісту в крові серомукоїду, сіалових кислот, СРБ (+). Коли мокротиння гнійне, у ньому визначають багато нейтрофілів.

Диференційна діагностика ХОЗЛ

Диференційна діагностика ХОЗЛ

Лікування

• Немедикаментозне
• Медикаментозне
• Інгаляційна терапія

Немедикаментозне лікування

Підхід до лікування розпочинається з елімінації тригерного чинника − припинення куріння, зміна шкідливої праці, поліпшення вентиляції в приміщеннях тощо

• Припинення паління (припинення паління уповільнює темпи зменшення ОФВ1.)

Дії лікаря: надання допомоги в припиненні куріння відповідно до Стандартів первинної медичної допомоги при припиненні вживання тютюнових виробів.

• Дієта з достатньою кількістю вітамінів і мікроелементів (правильна дієта впливає на скорочувальну здатність дихальних та скелетних м’язів і зменшує їх втомлюваність).

Дії лікаря

1. Проведення консультації щодо харчування.

2. Обчислення ІМТ (в нормі 18,5–25). Якщо ІМТ низький — корекція харчування, рекомендації щодо збільшення споживання калорій і, по можливості, виконання фізичних вправ. У пацієнтів похилого віку необхідно звернути увагу на зміну маси тіла, особливо якщо коливання перевищує 3 кг.

3. Надання хворому Пам’ятки для пацієнта

• Дихальна гімнастика (дихальна гімнастика спрямована на підвищення функціональних можливостей дихального апарату шляхом відновлення вільного і економічного дихання).

Дії лікаря

Направлення пацієнта на консультацію до фізіотерапевта щодо підбору дихальної гімнастики.

• Раціональне працевлаштування (з елімінацією впливу подразнювальних і токсичних чинників на робочому місці)

Своєчасне усунення впливу шкідливих чинників виробничого середовища уповільнює темпи прогресування захворювання, впливає на перебіг загострень та виникнення ускладнень.

Дії лікаря

Надання рекомендацій пацієнту, який працює в умовах впливу шкідливих виробничих чинників, щодо раціонального працевлаштування

Медикаментозне лікування

• Бронходилатаційна терапія, яка займає основне місце в симптоматичному лікуванні:

1) β2-агоністи короткої дії: сальбутамол, фенотерол по 2 інгаляції 3–4 рази на добу;

2) пролонговані β2-агоністи: сальметерол по 1–2 інгаляції 1–2 рази на добу; формотерол 1 інгаляція двічі на добу; індакатерол 150–300 мкг 1 раз на добу;

3) антихолінергічні препарати: іпратропію бромід по 2 інгаляції 4 рази на добу впродовж 1 міс; тіотропію бромід по 1 інгаляції 1 раз на добу; глікопіронію бромід 50 мкг 1 раз на добу;

4) комбіновані β2-агоністи короткої дії з антихолінергічними препаратами: іпратропію гідробромід + сальбутамол по 1 інгаляції 4 рази на добу; іпратропію бромід + фенотерол по 2 інгаляції 3–4 рази на добу;

5) метилксантини: теофілін по 10 мл 2%, 4% розчину в/в 2 рази на добу;

доксофілін по 400 мкг.

беклометазон по 50 мкг;

флутиказон по 50–250 мкг;

будесонід міте — 50 мкг, будесонід — 200 мкг;

препарат тріамцинолону — 100 мкг;

препарат флунізоліду — 250 мкг.

За відсутності ефекту від інгаляційних ГК застосовують

преднізолон — 30–40 мг/добу перорально впродовж 10–14 днів.

• умеклідиніум/вілантерол — 55/22 мкг 1 раз на добу;
• тіотропій/олодатерол — 2,5/2,5 мкг 1 раз на добу;
• глікопіроній/індакатерол — 50/100 мкг 1 раз на добу;
• сальметерол/флутиказон — 25/250 мкг 2 рази на добу;
• формотерол/будесонід — 9/320 мкг 2 рази на добу.

Відхаркувальна терапія:

• амброксол по 2 мл в/м 2–3 рази на добу чи по 30 мг 3 рази на добу;
• ацетилцистеїн по 200 мг 3 рази на добу або по 600 мг 1 раз на добу;
• бромгексин по 4 мг 2 рази на добу або по 2 мл (8 мг) в/м.

• β-лактам або β-лактам + інгібітор β-лактамаз (амоксицилін/клавуланова кислота 625 мг кожні 8 год перорально);
• макроліди (азитроміцин по 500 мг/добу впродовж 3 днів);
• фторхінолони ІІ покоління (офлоксацин по 400 мг 2 рази на добу чи ципрофлоксацин по 250–500 мг кожні 12 год per os і 400 мг/120 ОД в/в; це найефективніший препарат при Staphylococus aureus);
• респіраторні фторхінолони (левофлоксацин по 500 мг/добу; моксифлоксацин по 400 мг/добу);
• цефалоспорини ІІ–ІІІ покоління.

• Алгоритм подальшого ведення хворих на ХОЗЛ базується на перетині трьох векторів:
аналіз відповіді на лікування (задишка як ключовий симптом; загострення); 2) оцінка (техніка інгаляцій та прихильність до лікування; немедикаментозні підходи: легенева реабілітація, навчання самоконтролю); 3) корекція (ескалація терапії; зміна доставкового пристрою або активного фармацевтичного інгредієнта; деескалація).

Протирецидивна терапія здійснюється 2 рази на рік; вона включає:

• прийом адаптогенів (женьшень, елеутерокок);
• застосування суміші лізатів бактерій, бронходилататорів, відхаркувальних засобів;
• ЛФК, масаж, санаторно-курортне та фізіотерапевтичне лікування;
• протигрипозну вакцинацію;
• пневмококову вакцинацію (вік понад 65 років, супутні захворювання)

Інші лікувальні заходи.

• Залежно від стану пацієнта слід передбачати підтримання належного водного балансу. Особливу увагу слід приділяти введенню діуретиків та застосуванню антикоагулянтів (для лікування правошлуночкової недостатності); лікуванню супутніх захворювань.
• NB! При ХОЗЛ зниження тиску в легеневій артерії вазоактивними засобами нерідко збільшує ступінь гіпоксемії та сприяє негативним змінам газового складу крові, нівелюючи захисний ефект гіпоксемічної вазоконстрикції. Водночас розвиток ЛГ у пацієнтів із ХОЗЛ, як правило, не потребує медикаментозного лікування. У цих випадках доцільною є оксигенотерапія.

Оксигенотерапія

Показання до тривалої оксигенотерапії при ХОЗЛ

РаО2 ≤55 мм рт. ст.,або насичення крові О2 ≤88%

• 1. В умовах спокою, в положенні сидячи або стоячи.
• 2. За наявності вторинної поліцитемії (гематокрит ≥55%), гіпертрофії ПШ чи психічних розладів від гіпоксії головного мозку.
• 3. Під час фізичного навантаження за умови, що після призначення О2 спостерігається покращення фізичної працездатності.
• 4. Під час сну, особливо якщо сон переривчастий або супроводжується порушеннями ритму серця, ознаками ішемії міокарда або ЛГ.

Якщо тривала гіперкапнія призвела до пригнічення дихального центру, для стимуляції дихання доцільно використати стимулятори периферичних хеморецепторів

Прогноз

Профілактика

• Первинна профілактика включає заходи щодо екологічного оздоровлення зовнішнього середовища і загартування організму людини.
• Вторинна профілактика ХОЗЛ передбачає проведення протирецидивного лікування в осінні та зимові місяці, коли підвищується ризик респіраторно-вірусних захворювань органів дихання. Припинення паління є найбільш ефективним і економічно обґрунтованим засобом, що дозволяє знизити ризик розвитку ХОЗЛ і запобігти прогресуванню ХОЗЛ