| Гемосидерозы кожи Выполнила: к-н м/с Иващенко А. - Гемосидерозы кожи (поттравматические гемосидерозы, пигментные капилляриты, геморрагически-пигментные дерматозы, пигментные пурпурные дерматозы) — это состояние, возникающее после травмы с попаданием крови в мягкие ткани (появлением гематомы), либо в результате заболеваний, общим проявлением которых является отложение гемосидерина в коже.
- Гемосидерин представляет собой пигмент темно-желтого цвета, состоящий из оксида железа. Он образуется при распаде двух белков — гемоглобина и ферритина, например после попадания крови в ткани организма. Это может происходить после травмы (ушиба, инъекции), когда под кожей формируется гематома. Макрофаги не всегда успевают утилизировать «подкожную» кровь, в результате чего в области повреждения начинает скапливаться гемосидерин. Он формирует довольно стойкие локальные изменения окраски, которые могут вызывать эстетический дискомфорт у пациентов.
Гемосидерозами также являются следующие заболевания: - Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга
- Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки
- Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма
- Охряно-желтый дерматит Фавра-Шэ
- Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена
- Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса
- Зудящая пурпура Левенталя
- Пигментный пурпурозный и телеангиэктатический дерматит (Purpura senilis)
- Ортостатическая пурпура
Посттравматический гемосидероз - Его появлению предшествует травма — ушиб, инъекция, надрез кожи и др. В результате кровь попадает в мягкие ткани, где происходит окисление гемоглобина и ферритина с последующим накоплением гемосидерина.
- Другими причинами и предрасполагающими факторами являются:
- отек нижних конечностей;
- сахарный диабет;
- болезни сердечно-сосудистой системы;
- повышенное артериальное давление;
- венозная гипертензия;
- хроническая венозная недостаточность;
- липодерматосклероз.
- Пятна могут быть любого размера и формы, цвета от желтого до коричневого или черного.
- Они возникают в любой области тела (даже вокруг глаз), но чаще на нижних конечностях
Пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга - Впервые описан в 1901 году английским дерматологом Джеем Франком Шамбергом.
- Основной причиной дерматоза считается повышенная проницаемость мелких сосудов и капилляров, располагающихся у поверхности кожи, через которые могут проходить эритроциты.
- Попав в ткани, они разрушаются, в результате чего из эритроцитов высвобождается гемоглобин и в дальнейшем — железо. Оно постепенно накапливается в определенной области, формируя специфический оттенок кожи.
Клиника - Проявляется в виде точек красно-коричневого или желто-бурого оттенка диаметром в несколько миллиметров, которые сам Шамберг сравнивал с размолотыми зернами кайенского перца.
- Эти точки чаще всего расположены на ногах, но могут встречаться и на других участках тела.
- Высыпания несколько возвышаются над поверхностью кожи и со временем могут сливаться в более крупные элементы неправильной формы. Постепенно они бледнеют, а на их месте формируются очаги кожной атрофии.
- Субъективные ощущения отсутствуют, в редких случаях может присутствовать небольшой зуд в области поражений.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки - Описана итальянским дерматологом Доминико Майокки в конце XIX века.
- Этиологию заболевания связывают с несколькими факторами:
- повышение артериального давления,
- нарушение кровообращения в ногах,
- хронический спазм мелких сосудов,
- диапедез (просачивание) форменных элементов крови в ткани.
Клиника кольцевидной телеангиэктатической пурпуры Майокки - На коже появляются розоватые или красноватые пятна неправильной формы диаметром от одного до нескольких сантиметров.
- По мере их роста края пятен становятся более темными, а центр, наоборот, светлеет.
- Постепенно в центральной части развивается атрофия кожи с выпадением мелких волос.
- Субъективные ощущения отсутствуют.
Лихеноидный пурпурозный пигментный дерматит Гужеро-Блюма - Описан дерматологами Генри Гужеро и Полом Блюмом в 1925 году.
- Точная причина заболевания неизвестна, определенную роль играет венозная гипертензия, системные болезни, инфекции, прием разжижающих кровь лекарственных препаратов, повышенная ломкость капилляров и др.
Клиника лихеноидного пурпурозного пигментного дерматита Гужеро-Блюма - Характеризуется появлением небольших лихеновидных узелков с мелкими высыпаниями среди них.
- Отмечается точечное расширение мелких подкожных сосудов с локальным потемнением кожи из-за гемосидероза.
- Типичная локализация — в нижней части ног, реже на бедрах и туловище.
Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса - Этиология неизвестна.
- Возможно участие в патогенезе повышенной проницаемости мелких сосудов с последующим диапедезом форменных элементов крови.
Клиника Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса - На коже голеней появляются отдельные петехии со склонностью к объединению в крупные пятна.
- Сперва они красного цвета, но постепенно становятся желтыми или коричневыми, бледнеют и со временем могут исчезнуть.
- Иногда поражения переходят на бедра, туловище и руки.
- Дополнительно отмечаются явления паракератоза, зуд и гиперпигментация.
Дифференциальный диагноз Характеристика
| Посттравматический гемосидероз
| Пурпура Майокки
| Дерматоз Шамберга
| Дерматит Гужеро-Блюма
| Пурпура Дукаса-Капетанакиса
| Пол
| У обоих полов
| Обычно у женщин
| Обычно у мужчин
| Обычно у мужчин
| У обоих полов
| Частота встречаемости
| Часто
| Редко
| Самый частый тип гемосидерозов
| Редко
| Умеренно часто
| Пик заболеваемости
| В любом возрасте, но по мере старения организма вероятность растет
| Дети и юноши
| Подростки и молодые люди
| Люди среднего возраста
| Дети и юноши
| Дифференциальный диагноз Характеристика
| Посттравматический гемосидероз
| Пурпура Майокки
| Дерматоз Шамберга
| Дерматит Гужеро-Блюма
| Пурпура Дукаса-Капетанакиса
| Динамика поражений
| Поражения возникают в месте предшествующей травмы. Чаще они бывают на ногах вследствие эндокринных патологий, нарушений работы венозной системы и других факторов
| Поражения возникают сперва симметрично на ногах, далее могут распространяться на туловище и руки
| Поражения чаще всего образуются симметрично в области голеней, но могут быть и только на одной ноге. Болезнь может затрагивать область бедер, ягодицы, туловище или руки
| Чаще в нижней части ног и очень редко — бедрах и на туловище
| На ногах, постепенно переходя на бедра, туловище и руки
| Дифференциальный диагноз Характеристика
| Посттравматический гемосидероз
| Пурпура Майокки
| Дерматоз Шамберга
| Дерматит Гужеро-Блюма
| Пурпура Дукаса-Капетанакиса
| Клинические проявления
| Пятна различного размера и формы, цвета от желтого до коричневого или черного
| Различное число кольцевидных эритематозных бляшек и пятен, часто с побледнением и атрофией в центре
| Отдельные красно-коричневые пятна, не выступающие над кожей и выглядящие как зерна молотого кайенского перца
| Мельчайшие лихеноидные папулы с тенденцией к объединению в крупные бляшки различного оттенка
| Поражения, как правило, обширны. Пациенты жалуются на сильный зуд
| Вероятность ремиссии
| Возможна
| Возможна
| Возможна
| Течение чаще хроническое, но возможна спонтанная ремиссия
| Возможна как спонтанная ремиссия, так и внезапное обострение заболевания
| Дифференциальный диагноз Характеристика
| Посттравматический гемосидероз
| Пурпура Майокки
| Дерматоз Шамберга
| Дерматит Гужеро-Блюма
| Пурпура Дукаса-Капетанакиса
| Гистология
| Расширение капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках. Незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат
| Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, которая распространяется на эпидермис. Вакуолярное изменение базального слоя, спонгиоз. Выявляются нагруженные гемосидерином макрофаги, внутри лихеноидного инфильтрата отмечается экстравазация эритроцитов
| Периваскулярная мононуклеарная инфильтрация в верхней дерме, отек сосудистого эндотелия. Наличие экстравазальных эритроцитов и нагруженных гемосидерином макрофагов
| Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация. Лихеноидная тканевая реакция. Отек эндотелия и сужение просвета мелких сосудов
| Спонгиоз (отек шиповатого слоя эпидермиса) с воспалительными изменениями
| Дифференциальный диагноз Характеристика
| Посттравматический гемосидероз
| Пурпура Майокки
| Дерматоз Шамберга
| Дерматит Гужеро-Блюма
| Пурпура Дукаса-Капетанакиса
| Лечение
| Топические кортикостероиды, аппаратные методики
| Заболевание является врожденным и проходит самостоятельно. Однако через некоторое время поражения могут появиться снова
| Системные кортикостероиды, антигистаминные препараты, витамин С, ПУВА-терапия
| Терапия затруднена. Используются топические и системные кортикостероиды, антигистаминные и противозудные препараты. Рекомендовано ношение компрессионного трикотажа. Возможно применение ПУВА-терапии, гризеофульвина, циклоспорина А, витамина С и биофлавоноидов
| Топические кортикостероиды и антигистаминные препараты
| Принципы лечения - На сегодняшний день считается, что ни одно лекарственное средство не имеет 100-процентной доказательной базы по эффективности при гемосидерозах. Таким образом, лечение этих болезней представляет собой проблему. При этом некоторые гемосидерозы могут проходить самостоятельно, а затем неожиданно рецидивировать.
- В снижении воспаления и подавлении зуда при некоторых гемосидерозах эффективны кортикостероидные средства.
- Антигистаминные препараты угнетают эндогенную выработку гистамина и также снижают ощущение зуда у пациентов.
Принципы лечения - Определенную пользу несет назначение
- гризеофульвина,
- циклоспорина А,
- витамина С
- биофлавоноидов.
- Есть данные о положительном влиянии ПУВА-терапии (psoralen (P) + ultraviolet A (UVA) = PUVA или ПУВА) — облучении кожи ультрафиолетом спектра А с предварительным приемом фотосенсибилизатора (псоралена) для большей эффективности светового воздействия.
Принципы лечения - В комплексной терапии гемосидерозов, особенно локальных подкожных отложений гемосидерина, вызванных предшествующей гематомой, могут применяться аппаратные методики, направленные на избирательное разрушение пигмента.
- Для локальной деструкции гемосидерина в эстетических целях может использоваться IPL-терапия: метод, при котором высокоинтенсивный импульсный свет разрушает пигмент, делая его более доступным для эвакуации в ходе фагоцитоза.
Спасибо за внимание скачати
|