1   2   3   4   5
Ім'я файлу: 4 сечокамяна хвороба нефроптоз гідронефроз. нефрогенна гіпер.pdf
Розширення: pdf
Розмір: 649кб.
Дата: 29.09.2021

НЕФРОПТОЗ
Нефроптоз (опущення нирки) - патологічний стан, при якому нирка зміщується далеко за межі своєї фізіологічної рухливості. Найчастіше вона опускається вертикально вниз.
Етіологія і патогенез. Нирці властива рухливість трьох видів: а) респіраторна,
яка пов'язана з дихальними рухами грудної клітки і передньої черевної стінки
(амплітуда їх від 1,5- З до 3-5 см); 2) статична, що проявляється при переході
людини з горизонтального у вертикальне положення чи навпаки (амплітуда 1-2
см); 3) пальпаторна, що визначається відстанню, на яку можна пересунути (вниз
і медіальніше) нирку при пальпації (дорівнює 3-5 см). Якщо рухливість нирки перевищує згадані параметри, вона вважається патологічною (нефроптоз).
У виникненні патологічного опущення нирки відіграють роль численні
чинники анатомо-фізіологічного і механічного, уродженого і набутого характеру. Провідну роль у виникненні нефроптозу відіграють зміни фіксуючого апарату нирки у поєднанні з дією чинників зовнішнього середовища. Фіксуючий апарат нирки складається з певних анатомічних утворень: зв'язок, судин,
жирової капсули нирки, ниркової фасції. Стан нирки залежить і від анатомічних умов, тобто форми й глибини ниркового ложа, внутрішньоочеревинного тиску.
До патологічних чинників, які сприяють змінам зв'язкового апарату нирки і
створюють умови для розвитку нефроптозу, належать: інфекційні захворювання,
що знижують активність мезенхіми, травми (падіння з висоти, стрибки на ноги),
несприятливі умови праці (зокрема, тривале стояння на ногах, вібрація), різке схуднення, часті роди, зниження тонусу м'язів передньої черевної стінки.
Нефроптоз іноді буває одним із проявів спланхноптозу.
Нефроптоз спостерігається переважно у жінок (1:20) віком 25-40 років. Це пояснюється конституційними особливостями їх організму: таз у жінок ширший, ніж у чоловіків; навколохребтові западини не настільки заглиблені,
особливо з правого боку, більш відкриті донизу і ширші в цьому місці.
Внаслідок вагітності й пологів нерідко знижується тонус передньої черевної
стінки.
При патологічних умовах нирка може значно опускатись і розміщуватись у різних відділах живота, надчеревній ділянці, в малому тазі. Правосторонній
нефроптоз спостерігається в 5-6 разів частіше ніж лівосторонній. Це пояснюється нижчим положенням правої нирки і сильнішим зв'язковим апаратом лівої. Двостороннє опущення нирок відзначається в 15 % випадків цієї
аномалії.
Нефроптоз може бути руховим і фіксованим. Крім того, нирка може повертатись навколо своєї поздовжньої чи поперечної осі. При повороті
навколо поздовжньої осі бічний край нирки стає переднім чи навіть внутрішнім,
а присередній - заднім чи навпаки. Якщо ж відбувається поворот навколо поперечної осі, то верхній кінець нирки відхиляється назад, а нижній - зміщується вперед (ретроверсія нирки чи навпаки). Верхній кінець нирки може опуститися вперед, а нижній назад (антеверсія нирки).
Симптоматика і клінічний перебіг. Розрізняють 4 стадії нефроптозу. При І
стадії пальпується нижній кінець нирки, II - пальпується вся нирка, III - нирка опускається в таз і вільно переміщується в усі боки, IV - повертається (ротація)
навколо поздовжньої чи поперечної осі.
У міру опущення і ротації нирки її судини витягуються й перекручуються при різкому повороті тулуба. Діаметр ниркової артерії зменшується в 1,5-2 рази, а довжина збільшується в 2-3 рази і більше. Це призводить до значного порушення гемо- і уродинаміки нирки, лімфовідтоку з неї. Звуження й натягання артерії спричинює ішемію нирки, а перекрут вени - венозну гіпертензію.
Порушення відтоку крові й лімфи сприяє розвиткові пієлонефриту, а при двосторонній патології - недостатності нирок.
У разі опущення нирка звичайно рухлива і при переході тіла в горизонтальне положення займає своє звичне (фізіологічне) місце. Це рухомий нефропто'з.
Якщо навколо нирки виникає спайковий процес, вона фіксується в патологічному положенні. Це фіксований нефроптоз, який може зумовити,
особливо при фіксованому перегині сечовода, розширення чашечково-мискової
системи (пієлоектопія, гідронефроз), а при порушенні відтоку сечі в нирці- утворення каменів.
У І стадії опущення нирки не супроводжується клінічними симптомами. Зі
збільшенням зміщення нирки нефроптоз проявляється симптомокомплексом,
який зумовлюється як власне опущенням нирки, так і патологічним процесом,
що виникає у ній. Хворі звичайно скаржаться на періодичний тупий біль у
поперековій ділянці, що посилюється при фізичному навантаженні, швидкій ході, піднятті важких речей. В горизонтальному положенні хворого біль зникає.
У міру зростання зміщення нирки (тобто у II стадії нефроптозу) з'являється біль по всьому животу, який поширюється у ділянку спини. Він є наслідком натягання нервових гілок воріт нирки і її ложа.
Короткочасний приступоподібний біль (ниркова колька) спостерігається у хворих на нефроптоз під час повороту нирки навколо її ніжки. Приступ болю часто супроводжується гематурією, еритроцит- і протеїнурією.
У III стадії нефроптозу біль стає постійним, що значно знижує працездатність хворих. У 13 % хворих на нефроптоз спостерігається також помірна гіпертензія,
зумовлена порушеннями гемодинаміки.
Прогресування захворювання призводить до появи нових симптомів - ниркової кольки, гематурії, лейкоцитурії, піурії, втрати апетиту, головного болю, підвищеної втомлюваності, порушення функцій кишок, періодичного підвищення температури тіла. Ці симптоми свідчать про приєднання ускладнень
- пієлонефриту, гідронефрозу, форнікальної кровотечі, артеріальної гіпертензії.
Функціональний стан нирок п ж І і II стадіях нефроптозу, як правило, не порушений. При III cтадії зниження функції нирок пов'язане з різними захворюванням!, що ускладнюють нефроптоз.
Діагностика грунтується на скаргах хворих, даних анамнезу, пальпації та рентгенологічного дослідження в горизонтальному і вертикальному положенні
дворого. Основним методом дослідження е екскреторна урографія.
Вона дозволяє встановити ступінь зміщення і
функціональну здатність патологічно рухливої нирки. При повороті нирки навколо осі тінь її миски на пієлограмах вузька, чашечки вкорочені. Інколи чашечки прикриваються тінню миски, і тоді контури її невиразні або зовсім не визначаються. При нефроптозі часто виявляють перегини і скручування сечоводів, над якими визначається розширення їх, а також чашечково-мискової
системи нирки.
Радіонуклідна ренографія і сканування дозволяють визначити положення і
функцію опущеної і контрлатеральної нирок. Ниркова артеріографія, яку виконують в горизонтальному і вертикальному положенні хворого, дозволяє
виявити не лише зміщення нирки, а й зміни відповідної ниркової артерії
(довжину, діаметр, кут відходження).
У разі нефроптозу стеноз ниркової артерії, що виявлений у вертикальному положенні
Диференціальна діагностика нефроптозу передусім проводиться з дистонією нирки. Для цього виконують екскреторну урографію в горизонтальному і
вертикальному положенні хворого, аортографію. У разі дистопії нирки сечовід укорочений, артерії відходять від аорти нижче, ніж у нормі.
Нефроптоз може бути проявом спланхноптозу. Для цього виявлення вдаються до дослідження органів травлення.
При диференціюванні нефротопозу з пухлиною основним діагностичним методом є аортографія.
Лікування хворих на нефротопоз може бути консервативним і хірургічним.
Консервативне лікування доцільне при І стадії захворювання. Воно полягає в призначенні спазмолітичних і протизапальних лікарських засобів, носінні
спеціального корсета, виконанні комплексу гімнастичних вправ для зміцнення м’язів передньої черевної стінки. При ускладненні нефроптозу (часто рецидивуючий хронічний пієлонефрит, сильний біль, що позбавляє хворого працездатності) показане хірургічне лікування. Метод фіксування нирки
(нефропексії) можна розподілити на три групи:
аутопластичні: а) використання капсули нирки; б) зміцнення фасціальної
піхви нирки; в) фіксування фасціальним та м'язовим клаптем; г) фіксування шкірним клаптем;
алопластичні;
поєднанні (з усуненням оклюзії ниркової артерії, пієлолітотомією та ін.).
Свого часу були поширені методи Федорова і Rivoir.
Найфізіологічнішою операцією фіксування опущеної нирки є нефропексія за
Rivoir у модифікації Пителя-Лопаткіна.
Після люмботомії і оголення нирки виділяють поздовжній клапоть поперекового м'яза на ніжці завтовшки 1,5-2 см, завдовжки 15-20 см. Нижній його кінець проводять у тунель під фіброзною капсулою нижньої частини нирки і фіксують швами до капсули. Цим самим створюється нова зв'язка, яка утримує нирку в нормальному положенні із
збереженням її фізіологічної рухливості.
У післяопераційний період хворого на два тижні укладають у ліжко з трохи піднятим нижнім краєм.
У дітей ефективним методом нефропексії є фасціо-плікація за методом Гораша.
ГІДРОНЕФРОЗ
Гідронефроз
(гідронефротична трансформація)- стійке прогресуюче розширення чашечково-мискової системи з атрофією ниркової паренхіми і
розладом її функцій, зумовленими порушенням відтоку сечі.
Етіологія і патогенез. Гідронефроз може бути спричинений звуженням мисково-сечовідного сегмента, високим відходженням сечовода, стисканням його кровоносними судинами, ембріональними тяжами, спайками та ін.
Залежно від причини виникнення розрізняють гідронефроз, зумовлений: а)
перешкодою в ділянці мисково-сечовідного сегмента; б) перешкодою за ходом сечовода; в) перешкодою у нижніх відділах сечових шляхів; г) нейрогенними порушеннями в сечових органах.
Гідронефроз буває двох видів: а) первинний, чи уроджений, що розвивається внаслідок природженої перешкоди в ділянці мисково-сечовідного сегмента або за ходом сечовода; б) вторинний, або набутий, який є ускладненням будь-якої
хвороби (каменя нирки чи сечовода, педункуліту, пухлин нирки та ін.).
Гідронефроз буває одно- і двосторонній, асептичний і інфікований,
відкритий, закритий та інтермітуючий.
Симптоматика і клінічний перебіг. У перебігу гідронефрозу розрізняють три стадії. З патоморфологічної точки зору І стадія відповідає пієлоектазії
(розширення тільки ниркової миски з помірним порушенням функції нирки); II-
прегідронефрозу (гідрокалікоз - розширення ниркової миски й ниркових чашечок, зменшення товщини паренхіми нирки з вираженим порушенням її
функції); III-гідронефрозу (атонія ниркової миски, атрофія паренхіми). У цій стадії нирка перетворюється в одну велику порожнину, місткість якої може досягати 2 л і більше. Ниркова тканина зберігається у вигляді вузької смужки вздовж випуклого краю нирки і у вигляді шапок у формі півмісяця - на кінцях нирки. Різко зменшена кількість канальців нефронів, клубочки ниркових тілець деформовані. Клітини епітелію канальців нефронів вакуолізовані, є ознаки зернистої і жирової дистрофії, інколи - некробіозу, некрозу. Капсули клубочків потовщені за рахунок збільшення кількості у ній колагенових волокон.
Значні зміни відбуваються в макро- і мікроангіоархітектоніці нирки:
компенсаторне кровонаповнення, що характерне для І стадії, згодом змінюється збідненням артеріальних стовбурів на кров, видовженням і звуженням судин.
Спостерігаються явища дистрофії нервової тканини нирки.
У міру розвитку гідронефрозу в одній нирці контрлатеральна збільшується в зв'язку з компенсаторно-пристосовним процесом, що забезпечує гомеостаз.
Приєднання інфекції пришвидшує процес загибелі нирки.
Специфічних для гідронефрозу клінічних симптомів немає. Асептичний односторонній гідронефроз може тривалий час протікати безсимптомно.
Перебіг гідронефрозу характеризується циклічністю. Інтенсивність проявів залежить від ступеня звуження сечових шляхів, наявності й активності інфекції
та ін. Одним із найчастіших симптомів є біль у ділянці нирки. Інтенсивність його
(тупий ниючий, відчуття тяжкості в ділянці нирки чи ниркова колька, постійний чи періодичний) залежить від ступеня звуження сечових шляхів, наявності й активності інфекції тощо. Колька частіше спостерігається у разі невеликого ступеня гідронефрозу, а тупий біль і відчуття тяжкості - при незначному накопиченні сечі в нирці. Під час ниркової кольки нирку можна пропальпувати,
вона напружена, болісна. Після купірування кольки нирка не пальпується, проте
її болючість ще деякий час зберігається. Таке переміжне наповнення нирки сечею й її спорожнення можливе й без приступу болю, особливо у дітей. При цьому батьки помічають, що пухлина у дитини то зникає, то з'являється знову.
Нерідко біль у нирці поєднується з гематурією, підвищенням температури тіла,
ознобом. Інколи гематурія є єдиним симптомом гідронефрозу.
Поява каменів у нирці зумовлює загострення симптомів гідронефрозу,
пришвидшує атрофічно-склеротичний процес. Утворившись унаслідок застою
сечі в нирці, камінь згодом сам стає ще одним чинником порушення відтоку сечі.
У разі дуже вираженого гідронефрозу, головним чином у дітей,
спостерігається деформація живота. При цьому нирка пальпується як велика,
відносно рухома пухлина, розташована нижче від звичайного місця. Вона еластично-напружена, з рівною поверхнею, інколи болісна.
Частими ускладненнями гідронефрозу є гострий і хронічний пієлонефрит.
Гідронефроз, ускладнений пієлонефритом, проявляється різким болем,
підвищенням температури тіла, нудотою, блюванням, іноді - підвищенням артеріального тиску. Якщо гідронефроз виражений, причиною розриву гідронефротичної нирки може бути незначна травма.
У термінальній стадії захворювання нирка пальпується у вигляді великого,
відносно рухомого, інколи болючого новоутворення з рівною еластичною поверхнею.
Лейкоцитурія спостерігається при інфікованому гідронефрозі.
Діагностика. На оглядовій урограмі виявляють гомогенну тінь у ділянці нирки чи дещо нижче. На екскреторних урограмах визначається розширення ниркової
миски і чашечок, іноді чашечково-мискова система має вигляд великого мішка,
наповненого контрастованою сечею.
Нерідко вдається визначити й причину гідронефрозу.
При вираженому порушенні функції нирки для діагностики використовують відстрочені знімки - через 1, 2, 3 год і більше після введення рентгеноконтрастної речовини. При значному звуженні мисково-сечовідного сегмента рентгеноконтрастна речовина нижче від цього місця не проходить і
сечовід не наповнюється. Для його контрастування застосовують ретроградну уретеропієлографію.
Якщо нирка не функціонує, для виявлення змін у ній виконують черезшкірну антеградну пієлоуретерографію. Досить переконливі дані надає в таких випадках ультразвукове сканування, при якому визначається розширення чашечково-мис- кової системи, атрофія паренхіми.
На ангіограмах ниркові судини тонкі, дугоподібно витягнуті.
Під час радіонуклідного сканування визначається ізолінія чи сильне зниження
всіх сегментів ренограми, при сцинтиграфії - зменшення кількості імпульсів у проекції хворої нирки.
Диференціальна діагностика. Гідронефроз диференціюють з пухлиною,
туберкульозом нирки, нефроптозом, солітарною і мисковою кістою,
полімегакалікозом.
Лікування хворих на гідронефроз тільки хірургічне. Залежно від причини гідронефрозу, наявності вторинних змін в мисково-чашечковій системі
застосовують різні пластичні і відновні операції.
Так, для усунення зовнішнього стискання сечовода застосовують уретероліз,
переміщення судини чи резекцію мисково-сечовідного сегмента зі створенням нового мисково-сечовідного анастомозу При високому відходженні сечовода утворюють бічний анастомоз його з нирковою мискою без резекції мисково- сечовідного сегмента. При атрофії ниркової паренхіми показана нефректомія.
Антивазальний пієлоуретероанастомоз: а - розсічення мисково-сечовідного сегмента над додатковою нирковою судиною; б - реанастомоз миски і сечоводу попереду від додаткової судини.
Прогноз при своєчасно проведеній операції сприятливий, хворі зберігають працездатність. Функція інфікованої нирки після операції поліпшується незначно через склеротичні зміни в ниркових клубочках і канальцях нефронів.
УРЕТЕРОГІДРОНЕФРОЗ
Уретерогідронефроз - розширення сечовода, ниркової миски і чашечок з поступовим зниженням функції нирки і атрофією її паренхіми. Розрізняють
первинний, або уроджений, уретерогідронефроз (при звуженні отвору сечовода,
уретероцеле та ін.) і вторинний, або набутий(сечокам'яна хвороба, травма та
ін.). Уретерогідронефроз може бути одно- і двостороннім.
Симптоматика і клінічний перебіг. У розвитку уретерогідронефрозу, що спричиняється порушенням прохідності сечовода в тазовому відділі,
розрізняють п'ять стадій: 1) зниження тонусу й розширення тазового відділу сечовода; 2) зниження тонусу сечовода і його здатності скорочуватись,
порушення екскреторної функції нирки; 3) зниження тонусу ниркових миски і
чашечок, порушення секреторно-екскреторної функції нирок; 4) зниження
тонусу й моторно-евакуаторної функції верхніх відділів сечових шляхів,
підвищення інтралюменального тиску й різке порушення функції нирок; 5)
атрофія паренхіми нирок.
Уретерогідронефроз може тривалий час протікати без клінічних проявів.
Основними його симптомами є біль різної інтенсивності, збільшення нирки,
мікрогематурія, а у разі приєднання інфекції - лейкоцитурія.
Для діагностики уретерогідронефрозу застосовують ті самі методи дослідження, що й для виявлення гідронефрозу.
Лікування хірургічне: усунення перешкоди (уретероліз, уретеролітомія,
видалення уретероцеле та ін.); резекція сечовода з накладанням анастомозу за типом кінець у кінець кінець у бік чи шляхом застосування уретероцистонеостомії (прямої чи непрямої). У разі атрофії паренхіми нирки доцільне проведення нефроуретероектомії.
Прогноз при своєчасному виконанні операції сприятливий.
СЕЧОКАМ'ЯНА ХВОРОБА
Сечокам'яна хвороба (уролітіаз) є однією з найчастіших причин операцій на нирках та сечоводах. Про неї відомо багато, але досі не з'ясовано всіх причин утворення каменів. Ще й тепер точаться дискусії щодо проблем етіології,
патогенезу та профілактики як самого захворювання, так і його рецидивів.
Сечокам'яна хвороба становить 30-45 % всіх урологічних недуг.
КАМЕНІ НИРОК І СЕЧОВОДІВ
Етіологія і патогенез. Сечокам'яна хвороба поліетіологічне захворювання.
Вона виникає внаслідок вроджених аномалій, кліматичних умов, дефіциту вітамінів та мікроелементів, гормональних порушень, змін рН сечі, запальних процесів тощо. Вроджені тубулопатії (ферментопатії) створюють фон для подальшого утворення каменів. Вони являють собою порушення обмінних процесів в організмі чи функції канальців нефронів внаслідок недостатності чи відсутності будь-якого ферменту. При цьому виникає блокада обмінних процесів.

Цистинурія -наявність у сечі амінокислоти цистину. Утворення цистинових каменів є наслідком порушення діяльності каналь-цевих клітин, зокрема їх ферментної системи, що забезпечує реабсорбцію цистину, який пройшов через клубочковий фільтр. Одночасно з реабсорбцією цистину порушується також реабсорбція орнітину, аргініну, лізину. Проте лізин і аргінін добре розчиняються тому аномалія має безсимптомний перебіг. Цистин випадає в осад, що сприяє
утворенню каменів.
Велика частота утворення каменів спостерігається у нащадків від родинних шлюбів. До тубулопатій типу цистинурії належать гліцинурія та ксантинурія.
Кристали цих амінокислот відкладаються в канальцях нефронів, що потім призводить до нефролітіазу. Ці аномалії спостерігаються рідко і тому недостатньо вивчені.
До порушення функцій канальців відносять і оксалурію - стійке виділення з сечею кристалів оксалату кальцію. Вона спостерігається у 50 % хворих на сечокам'яну хворобу і у 20 % родичів.
При порушенні синтезу пуринових нуклеотидів спостерігається уратурія - стійке виділення із сечею солей сечової кислоти (уратів). Виникає вона внаслідок порушення синтезу пуринів, при якому в надмірній кількості
продукується сечова кислота, або пов'язана зі зниженням реабсорбції сечової
кислоти в канальцях нефронів. У першому випадку уратурія супроводжується підвищенням вмісту сечової кислоти в крові.
Бувають і інші вроджені ферментопатії - генералізована амі-ноацидурія,
галактоземія, фруктоземія, синдром де Тоні-Дебре- Фанконі, нирковий тубулярний ацидоз.
Генералізована аміноацидурія характеризується підвищеним виведенням із сечею амінокислот - близько 3-6 г на добу (при нормі 1-2 г). Вона спостерігається у 60-70 % хворих на сечокам'яну хворобу і майже у 50 % їх родичів. Лише у хворих з коралоподібними і множинними двосторонніми каменями аміноацидурія супроводжується підвищенням рівня амінокислот у сироватці крові. В інших хворих сумарний їх вміст у нормі чи знижений.
Галактоземія виникає внаслідок неповного перетворення галактози при дефіциті ферменту галактозо-І-фосфат-уридилтрансферази і характеризується накопиченням у крові галактози. Через велике надходження її у фільтрат ниркових клубочків розвивається галактозурія, яка супроводжується втратами
амінокислот. Надмірний вміст галактози в крові токсично впливає на печінку,
нирки, рогівку ока, захворювання супроводжується жовтяницею, гепа- томегалією, катарактою. Галактоземія успадковується за аутосомно-рецесивним типом.
Фруктоземія - спадкове захворювання, зумовлене дефіцитом ферменту фруктозо-І-фосфатальдолази в печінці, нирках, слизовій оболонці кишок. Вона супроводжується протеїнурією і аміноацидурією. Успадковується за рецесивним типом.
Синдром де Тоні - Дебре - Фанконі - спадкова тубулопатія, яка характеризується порушенням реабсорбції амінокислот, глюкози і фосфатів.
Нерідко порушується також реабсорбція води,. натрію, калію, уратів, білка.
Клінічно проявляється як рахіт чи остеомаляція.
Нирковий тубулярний ацидоз-загальна назва двох синдромів.

  1   2   3   4   5

скачати

© Усі права захищені
написати до нас