Ім'я файлу: 13 Жовтяниця (Хірургії №1) (1).pdf
Розширення: pdf
Розмір: 328кб.
Дата: 18.02.2021
скачати

Механічна жовтяниця. Причини виникнення. Диферинціально-
діагностична тактика. Сучасні підходи до лікування. Печінкова
недостатність при хірургічних хворобах, методи профілактики та
лікування.
Актуальність теми.
Жовтяниця є клінічним симптомом гострих інфекційних і хронічних захворювань печінки, ознакою обтурації жовчних проток, патології
еритроцитів. За клінічних проявів механічної жовтяниці хворий підлягає
госпіталізації для проведення діагностичних заходів, які дадуть змогу з’ясувати причину її виникнення. Розмаїття таких причин зумовлює певні утруднення під час проведення диференційної діагностики (паренхіматозні жовтяниці, що супроводжуються холестазом, маніфестують механічний компонент, а тривалий перебіг механічної жовтяниці — ураження паренхіми печінки).
Жовтяниця будь-якої етіології супроводжується вираженою інтоксикацією,
порушенням функції печінки, нирок та інших органів і систем і становить реальну загрозу життю хворого.
У низці випадків після усунення жовтяниці зміни, що виникають у паренхімі печінки спричинюють розвиток незворотної хронічної патології
органа (цироз). Механічна жовтяниця потребує хірургічного лікування.
Щороку в світі від фульмінантний печінкової недостатності помирають 2
тис. осіб. Смертність від цього симптомокомплексу становить 50-80%.
Летальність у разі розвитку печінкової енцефалопатії досягає 80-90%. У 30%
випадків причину печінкової недостатності визначити не вдається. Пацієнти з печінковою енцефалопатією є кандидатами на трансплантацію органа.
Мета.
Навчити студентів сучасним стандартам діагностики, диференційної
діагностики та лікування хворих з синдромом механічної жовтяниці та печінкової недостатності.
Студент має знати:
1. Анатомію та фізіологію гепатобіліарної системи.
2. Етіологію та патогенез механічної жовтяниц.і
3. Клінічні прояви та методи діагностики основних захворювань, які спричинюють механічну жовтяницю.
4. Методи діагностики жовчнокам’яної хвороби.
5. Принципи лікування холедохолітіазу.
6. Види та принципи малоінвазивних втручань у хворих з механічною жовтяницею.
7. Показання до зовнішнього дренування жовчних проток.
8. Варіанти зовнішнього дренування жовчних проток.
9. Принципи внутрішнього дренування жовчних проток.
10. Основні клінічні прояви печінкової недостатності.
11. Клінічні прояви цирозу печінки.
12. Методи спинення кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу.
13. Основи екстракорпоральної детоксикації.

14. Дієтичні рекомендації при захворюваннях печінки.
15. Клінічні ознаки печінкової енцефалопатії.
16. Основні принципи лікування печінкової недостатності.
Студент має вміти:
1. Проводити огляд хворого із жовтяницею.
2. Проводити перкусію та пальпацію печінки.
3. Визначати наявність міхурових симптомів.
4. Інтерпретувати дані лабораторних досліджень у хворих з жовтяницею.
5. Проводити диференційну діагностику різних видів жовтяниці.
6. Інтерпретувати дані черездренажної холангіографії й ендоскопічної ретроградної холангіогіанкреатографії, сцинтиграфії печінки.
7. Виявляти зовнішні ознаки портальної гіпертензії.
8. Призначити лікування хворим із синдром механічної жовтяниці в перед- і післяопераційний період.
9. Обрати діагностично-лікувальну тактику при печінковій недостатності.
Термінологія.
Термін
Визначення
Патологічний процес, який супроводжується жовтим
Жовтяниця забарвленням слизових оболонок і шкіри внаслідок надходження в судинне русло продуктів обміну білірубіну та печінкових ферментів
Патологічний стан, зумовлений порушенням відтоку
Синдром механічної
жовчі жовчними протоками внаслідок ускладненого жовтяниці
перебігу низки захворювань, які супроводжуються обтурацією або стисненням жовчних проток
Холедохолітіаз
Ускладнення жовчнокам’яної хвороби, що проявляється наявністю конкрементив у спільній
Холангіт
Запалення жовчних проток, яке виникло в результаті
проникнення інфекції у жовчовивідну систему
Симптомокомплекс, який характеризується
Печінкова недос- порушеннями функцій печінки різного ступеня вираженості (від легкого до тяжкого — печінкової
татність коми) внаслідок гострого або хронічного ушкодження
її паренхіми (гепатоцитів)
Портосистемна або
Симптомокомплекс порушень центральної нервової
системи, що виникає при печінкової недостатності
печінкова енцефало- патія

ВИЗНАЧЕННЯ
Жовтяниця – синдром, що характеризується пожовтінням склер, шкіри, та слизових оболонок, спричиненого надмірною кількістю білірубіну у кровотоці. Клінічні прояви має жовтяниця при рівнях білірубіну від 25-30 мг/л.
СИНОНІМИ
Іктерус
ЕПІДЕМІОЛОГІЯ ТА ДЕМОГРАФІЯ
Переважаюча кількість випадків в залежності від віку або статі:
-
Молодий вік (для обох статей): o Вірусний гепатит o Хвороба Жильбера
-
Пацієнти середнього віку (для обох статей) o Медикаментозний гепатит o Цироз
-
Чоловіки середнього віку та літні чоловіки: o Алкогольний гепатит o Рак підшлункової залози o Гепатома o Первинний гемохроматоз
-
Жінки o Первинний біліарний цироз o Хронічний активний гепатит o Холедохолітіаз o Карцинома жовчного міхура
ФІЗАКАЛЬНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ ТА КЛІНІКА
Клініка може відрізнятися в залежності від несподіваної знахідки до гострого стану, що загрожує життю. Анамнез та фізикальне дослідження відіграє значну роль у діагностиці
основного захворювання.
Ключові анамнестичні критерії:
-
Тривалість жовтяниці
-
Асоційовані симптоми o Біль у черевній порожнині o Лихоманка o Тошнота o Блювання o Погане самопочуття o Свербіж o Озноб o Зміни кольору сечі та/або калу o Відсутність апетиту та/або втрата ваги
Ключові соціальні критерії:
-
Вживання алкоголю
-
Вживання ін'єкційних наркотичних засобів (в тому числі незаконних)
-
Прийом гепатотоксичних медикаментозних засобів або фітотерапевтичних засобів
-
Переливання крові

-
Незахищені статеві акти
-
Вживання молюсків та інших морепродуктів
-
Подорожі до тропічних країн
-
Професійні шкідливості до токсинів
Ключові критерії з анамнезу життя:
-
Перенесені оперативні втручання на черевній порожнині, в гепатобіліопанреатичній зоні
-
Епізоди жовтухи в анамнезі
-
Встановлені діагнози гепатиту В, С
-
Запальні захворювання кишки
Ключові фізикальні знахідки
-
Ознаки порушення загального стану: o Лихоманка o Гіпотензія o Тахікардія
-
Ознаки гострого захворювання o Болісність під час пальпації черевної порожнини o Спленомегалія o Об’ємне утворення черевної порожнини o Енцефалопатія o Симптом Мерфі
-
Симптоми хронічного захворювання печінки:
o Еритема долоней o Телеангіектазії
o Синці
o Гінекомастія o Атрофія яєчок o Асцит o Втрата ваги o Ознака Кайзера-Флейшера (хвороба
Вілсона) o «Голова медузи»Голова медузи»
o Внутрішній геморой o Іктеричність склер
ЕТІОЛОГІЯ
Порушення будь-якої з трьох фаз метаболізму білірубіну може призвести до жовтухи:
-
Допечінкова фаза:
o Підвищення деградації (руйнування) гему при катаболізмі еритроцитів o Аномальний еритропоез o Дегенерація (руйнування) міоглобіну або цитохромів o Призводить до збільшення в крові непрямого (некон’югованого) білірубіну
– гіпербілірубінемія за рахунок непрямої фракції білірубіну
-
Печінкова фаза o Руйнування гепатоцитів

Або порушення одного з двух окремих процесів кон’югації білірубіну у гепатоциті
o Призводить до підвищення концентрації непрямого (некон’югованого) та прямого (кон’югованого) білірубіну у крові – змішана гіпербілірубінемія
-
Післяпечінкова фаза o Порушення пасажу (відходження) водорозчинного білірубіну з гепатобіліарної системи (Мал. 2)
o Порушення виділення водорозчинного білірубіну до калу або сечі або його метаболізму кишкової флорою o Призводить до підвищення концентрації прямого (кон’югованого) білірубіну
– гіпербілірубінемія за рахунок прямої фракції білірубіну
Мал. 2 – Жовчні камені (стрілка), що призвели до обструкції жовчовивідних шляхів, визначені зо допомогою УЗД, КТ, МРХПГ та ЕРХПГ.
ДІАГНОСТИКА
Диференційний діагноз:
-
Порушення допечінкової фази метаболізму білірубіну o Гемолітичні процеси

Серповидно-клітинна анемія

Сфероцитоз

Таласемія

Дефіцит глюкоза-6-дегідрогенази

Імунний гемоліз

Гемолітико-уремічний синдром

Реабсорбція великої гематоми o При гіпербілірубінемії за рахунок непрямої (некон’югованої) фракції білірубіну

Ферментопатії

Хвороба Жильбера

Синдром Криглера-Найяра

Медикаментозно-індуковані ферментопатії


Рифампіцин (рифампін)

Ізоніазид

Пробенецид o При гіпербілірубінемії за рахунок прямої (кон’югованої) фракції білірубіну:

Віруси

Гепатит А, В, С

Вірус Епштейна-Барра

Геморагічні віруси o Жовта лихоманка o Лихоманка Ебола

Інші інфекційні захворювання

Лептоспіроз

Mycobacterium avium комплекс(MAI))

Грибкові враження o Бластоміцети o Гістоплазма

Алкоголь

Алкогольний гепатит

Алкогольний цироз

Аутоімунні захворювання:

Первинний біліарний цироз

Первинний склерозуючий холангіт (Мал. 5)

Аутоімунний гепатит

Прийом гепатотоксичних медикаментозних засобів:

Ацетамінофен (парацетамол):
o Найбільш часта причина

Пеніциліни – найбільш часто Аугментин

Хлорпромазин

Стероїди o Естрогени o Анаболіки

НПВП

Вальпроєва кислота

Фітотерапевтичні засоби o Засоби для схуднення

Спадкові/метаболічні

Серповидноклітинна анемія та інші еритроцитарні дискразії

Гемохроматоз

Хвороба Вілсона

Синдром Дубіна-Джонсона

Синдром Ротора

Дефіцит альфа-антитрипсину

Неалкогольний стеатогепатит

Порфірія

Доброякісний возвратний внутрішньопечінковий холестаз

Системне захворювання

Печінкові
o Саркоїдоз o Амілоїдоз o Гемохроматоз o Туберкульоз o Mycobacterium avium комплекс(MAI))

Інші
o Цироз o Сепсис o Повне парентеральне харчування o Внутрішньопечінковий холестаз при вагітності o Реакція хазяїн-трансплантат o Токсини o Післяопераційні стани o Порушення післяпечінкової фази метаболізму білірубіну, гіпербілірубінемія за рахунок прямої (кон’югованої) фракції

Зовнішня (компресія) або внутрішня (обтурація) непрохідність жовчовивідних шляхів

Блокада гепатобіліарної системи o Жовчокам’яна хвороба

Калькульозний холецистит

Холангіт, холангіолітіаз o Стриктури o Холангіокарцинома o Пухлини жовчного міхура o Пухлина ампули великого сосочка o Інфекційні захворювання

Цитомегаловірусна інфекція

Криптоспоридіальна інфекція ВІЛ-асоційована

Паразити o Холедохолітіаз

Блокада поза гепатобіліарної системи o Панкреатит o Карцинома підшлункової залози o
Псевдокіста підшлункової
залози o Лімфома

Псевдожовтяниця – стан не пов’язаний із білірубіном, що пов’язаний
із споживанням пігментів із їжею

Морква

Диня

Гарбуз
ДІАГНОСТИЧНИЙ АЛГОРИТМ
-
Вивчення анамнезу, фізикальне дослідження, лабораторна діагностика – Мал 1.
-
Таб. 1 – диференційний діагноз критичних та невідкладних станів у хворих з жовтяницею.
Лабораторна діагностика
-
Діагностика «Голова медузи»першої лінії»
o Загальний та прямий білірубін
o Клінічний аналіз сечі
o Печінкова панель

АЛТ

АСТ

ГГТП

Лужна фосфатаза o Клінічний аналіз сечі
o Вивчення синтезуючої функції печінки

Альбумін

Протромбін

Частковий протромбіновий час o Аналізи функції підшлункової залози

Амілаза

Ліпаза
-
Якщо рівні загального або прямого білірубіну підвищені та білірубін визначено в сечі
– підозра на печінкове або післяпечінкове порушення метаболізму білірубіну.
-
Якщо рівні загального білірубіну підвищені, АЛЕ рівні прямої фракції в нормі
(гіпербілірубінемія за рахунок непрмої фракції), та білірубін відсутній у сечі – підозра на допечінкове або печінкове порушення метаболізму білірубіну.
-
Дадаткові методи дослідження, при неуточненому діагнозі:
o Гепатит А, В, С

Якщо негативно – деталізація анамнезу та фізикального дослідження o Інші віруси

Епштейн-Барр

Цитомега ловірус o
Аутоімунні
порушення

Антимітохондріальні антитіла

Підвищені при первинному біліарному циррозі

Антитіла до гладкої мускулатури (SMA)

Підвищені при аутоімунному гепатиті

Антинуклеарні цитоплазматичні антитіла

Підвишені при первинному склерозуючому холангіті o Церулоплазмін

Підвищений при хворобі Вільсона o Дефіцит альфа-1 антитрипсину

Підвищений при цирозі та емфіземі o Ферритин, вільне сироваткове залізо

Підвищений при гемохроматозі
o Мікроскопія еритроцитів при еритроцитарних патологіях o Діагноз виключення – хвороба Жальбера o Біопсія печінки

Стандарт діагностики цирозу печінки. Може бути використана для діагностики об’ємного утворення печінки
МЕДОТИ ВІЗУАЛІЗАЦІЇ
-
УЗД черевної порожнини o Чутливий метод для діагностики патології проксимальних жовчовивідних шляхів


Розширення протоків

Наявність конкрементів

Уточнення позапечінкової патології o КТ органів черевної порожнини

завжди є важливим з’ясувати більше інформації про стан печінки, підшлункової залози та дистальних жовчних шляхів.
o Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (Мал. 2)

Рідко є необхідною для постановки діагнозу

Необхідна консультація гастроентеролога
Мал. 2 – Холангіограма та ЕРХПГ.
o Черезшкірна транспечінкова холангіографія (Мал. 3)

Рідко необхідна для діагностики

Необхідна консультація гастроентеролога та хірурга
Мал. 3 – Холангіограма.
o МРХПГ:


Неінвазивна візуалізація жовчних та панкреатичних проток

Необхідна консультація гастроентеролога o Ендоскопічне УЗД:

використовується для віддиференціювання та, за необхідності, біопсії чи будь-яких місцевих уражень знайдених у жовчних шляхах та чи підшлунковій залозі.

Необхідна консультація гастроентеролога
ЛІКУВАННЯ
Нефармакологічна терапія
-
Залежить від безпосередньої причини жовтяниці та клінічного стану пацієнта.
-
Взагалом, обструктивні причини вимагають хірургічного лікування, в той час як необструктивні потребують терапевтичного лікування.
Гострі стани
-
Гострі, небезпечні для життя захворювання (наприклад, холецистит або висхідний холангіт) вимагають швидкої діагностики , консультації хірурга та гастроентеролога.
-
Прийом ліків, що теоретично можуть викликати жовтяницю, в таких випадках слід відмінити.
-
Лікування починається з купіювання симптомів : аналгезії, внутрішньовенного введення рідини, корекції коагулопатії та за показаннями .
-
N-ацетилцистеїн може бути призначений у випадку передозування ацетамінофеном (парацетамолом).
Хронічні стани
-
Мають бути проведені заходи з лікування наявних хронічних захворювань o гепатиту В або С
o хвороби Вільсона – призначення пеніциламіну o гемохроматоз – флеботомія o папілосфінктеротомія та встановлення стента при ЕРХПГ в випадку обструкції
позапечінкових жовчних проток (Мал. 4)
Мал. 4 – Оцінка ефективності ендоскопічного лікування холангіолітіазу o вирішення питання щодо оперативного лікування

резекції підшлункової залози


холецистектомії

холангіо- або гепатікойєйюностомії

первинний склерозуючий холангіт (Мал. 5)
Мал. 5 – Схема виконання гепатікойєйюностомії.
o свербіж можна лікувати з призначенням холестираміну для зв'язування білірубіну або з додаванням в схему лікування антигістамінних препаратів o Для лікування первинного біліарного цирозу та профілактики утворення / розчинення жовчних каменів використовують Урсодіол.
КОМЕНТАРІ
-
Зверніть увагу на симптоми життєдіяльності
-
Ретельний збір анамнезу та фізикальне обстеження , проведення основних лабораторних та інструментальних досліджень дає змогу встановити точний діагноз
-
Значно високий рівень білірубіну в сироватці крові (> 150 мг / л), спостерігається при цирозі. Слідкуйте за функцією нирок у цих пацієнтів, оскільки в них можливе виникнення гепаторенального синдрому.

Таб. 1 – диференційна діагностика критичних та невідкладних станів у хворих з жовтяницею.
Уражена
Патологічні стани
Стани,що потребують
Стани,що не
система/орга
невідкладної допомоги
потребують
н
невідкладної
допомоги
Печінка

Фульмінантний

Гепатит, що

Гепатит, при гепатит викликаний будь- якому не яким чинником та порушується супроводжується стан сплутаністю свідомості,
свідомості,
показники кровотечами або життєдіяльнос коагулопатією ті та не виникає

Токсичне

Хвороба Вільсона кровотечі

ураження

Первинний
Вірусна біліарний цироз

інфекція

Аутоімунний
Ішемічний гепатит

інсульт

Пострансплантаційн
Синдром Рея а реакція

Інфільтративні
захворювання печінки

Прийом препаратів
( ізоніазид, фенітоїн,
ацетамінофен,
рітонавір, галотан,
сульфаніламіди)
Жовчовивідн

Холангіт

Обструкція

Резорбція
а система
жовчновивідних постравматичн шляхів ої гематоми
(конкременти,запале

Парентеральне ння, стриктури,
харчування новоутворення)
Системна

Сепсис

Саркоїдоз

патологія

Тепловий удар

Амілоїдоз
Серцево-

Обструктивна

Реакція

судинна
аневризма трансплантант –
система
абдомінального хазяї після відділу аорти встановлення

Синдром

судинного графту
Бадда- Кіарі
Застійна серцева

Тяжка серцева недостатність в недостатність малому крузі
кровообігу


Вено-оклюзійні
захворювання
Система

Трансфузійні

Гемолітична анемія

Синдром
крові,
реакції

Масивна злоякісна
Жильбера
онкологічна
інфільтрація

Фізіологічна
патологія

Вроджені
жовтяниця порушення новонароджен метаболізму их

Пухлина головки підшлункової залози

Метастатичне враження
Репродуктив

Прееклампсія

Надмірне блювання

Холестаз
на система
або HELL
вагітних вагітних синдром

Гостра жирова дистрофія печінки у вагітних

Пацієнт з жовтухою
Стабілізувати серйозні ознаки та симптоми
Історія
Історія
Історія
Абдомінальний біль, лихоманка,
Вірусний продром
Травма озноб
Алкоголь/внутрішньовенні
Попередні гемотрансфузії
Попередні операції на черевній наркотики
Розлади кровотворення порожнині
Переливання крові в анамнезі
Лабораторні дослідження
Прямий білірубін>непрямий білірубін
±
↑ АСТ/АЛТ

↑ Лужна фосфатаза
±
↑ амілаза
Припускається
Обструктивний процес
Радіографічне дослідження
УЗ чи КТ
Візуалізація жовчних проток
ЕРХПГ/хірургічне втручання
Консультація гастроентеролога та хірурга
Прямий білірубін>непрямий білірубін

↑ АСТ/АЛТ
Помірне ↑ лужної фосфатази
Нормальна амілаза: нормальна/↑
Протромбіновий час/частковий тромбопластиновий час лужна фосфатаза
Припускається
Гепатоцелюлярний/холестатичний процес (включаючи фульмінантну печінкову недостатність)
Переоцінити та лікувати ознаки та симптоми
Обсервація
Консультація гастроентеролога
Детоксикаційна терапія
Вірусні маркери
Непрямий білірубін > прямий білірубін
Нормальні результати функціональних проб печінки
Абнормальна гемограма
Припускається
Гематологічний процес
Визначення групи крові, резус- фактору, кросметчінг
Консультація гематолога
Мал. 1 – Алгоритм ведення пацієнта з жовтухою

Список використаної літератури
1. Greenfield's Surgery: Scientific Principles & Practice (Mulholland,
Greenfield's Surgery) Fifth Edition by Michael W. Mulholland MD PhD.
2. Lange QA Surgery McGraw Hill 2007 Fifth edition C. Gene Cayten, MD,
FACS, MPH
3. Ferris Clinical Advisor 2018 Fred F. Ferri M.D., F.A.C.P. Elsevier
4. USMLE Step 2 CK 2017 KAPLAM Medical, division of Kaplan, I)nc.
5. CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2018, 57th Edition, Maxine
A. Papadakis, MD
6. Sabiston Textbook of Surgery The Biological Basis of Modern
Surgical Practice, 20 Edition 2016 7. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology 10th Edition (2 Vol Set)
8. Практикум з хірургії (навчальний посібник), Модуль 4, 2010,
Мішалов В.Г. проф.
9. Методичні розробки до практичних занять з хірургії
(навчальний посібник), Модуль 2, 2009, Мішалов В.Г. проф.

скачати

© Усі права захищені
написати до нас