Нечасто встречающаяся болезнь, от которой страдают в основном молодые женщины и девушки, начиная с подросткового возраста (у детей это заболевание не встречается) — неспецифический аортоартериит, называемый еще болезнью Такаясу, преимущественно наблюдается у жителей азиатских стран.
Определение:
Это системное воспалительное заболевание ревматического характера, поражающее внутреннюю поверхность аорты и ее ветвей. При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, в результате чего утолщаются внутренняя и средняя оболочки кровеносных сосудов, средний гладкомышечный слой разрушается и замешается соединительной тканью, в просвете сосуда появляются гранулемы, состоящие из гигантских клеток.
Патоморфология:
Воспаление и пролиферация vasa vasorum
Воспалительная инфильтрация средней сосудистой оболочки преимущественно Т или В-лимфоцитами с формированием гранулем.
Так же могут присутствовать гранулоциты, макрофаги и гигантские клетки.
Очаговое разрушение ГМК и эластина мышечной оболчки. Фиброз.
Гиперплазия и фиброз интимы и адвентиции.
Развитие стенозов и тромбозов сосудов.
Поздняя стадия болезни Такаясу:
Классификация:
Первый тип — поражена дуга аорты и ветви, отходящие от нее (артерии);
Второй тип — затрагивает грудной и брюшной отдел аорты;
Четвертый тип – в болезнь включается легочная артерия.
Третий тип — поражена дуга аорты вместе с грудным и брюшным отделами
Клиника:
Характерными признаками этого заболевания служат либо асимметрия или отсутствие пульса его при измерении в плечевых артериях, разница в АД на разных руках, выслушиваются посторонние шумы в аорте, сужение или окклюзия (непроходимость) аорты и ее ветвей.
Больные предъявляют жалобы на слабость, боли в руках, физические нагрузки переносятся плохо. Возможны боли в грудной клетке слева, в шее, в плече слева. Как следствие, появляется симптоматика неврологических расстройств: рассеянное внимание, проблемы с памятью, шаткая походка, снижена работоспособность, часты потери сознания.
Если при синдроме Такаясу поражен зрительный нерв, возможно резкое снижение зрения, двоение в глазах, полная внезапная слепота на один глаз, если происходит окклюзия центральной артерии сетчатки глаза.
Вследствие патологических изменений в артериальных сосудах развивается недостаточность аорты, что, в свою очередь приводит к инфаркту миокарда, миокардиту, а также к нарушению в коронарном кровообращении.
При изменениях в брюшном отделе аорты ухудшается кровообращение в ногах, больные испытывают сильные боли при ходьбе. Если поражены артерии почек, в моче обнаруживаются эритроциты, белок, может развиться тромбоз почечной артерии.
При вовлечении в воспаление легочной артерии развивается одышка, больные предъявляют жалобы на боли в груди. Довольно часто встречается и суставной синдром – артралгия, мигрирующий артрит, в основном страдают суставы рук.
В течении неспецифического аортоартериита выделяют острую и хроническую стадию, но симптомы острого периода могут быть неспецифичными, поэтому правильный диагноз удается поставить крайне редко, по той причине, что такие же симптомы встречаются и при многих других инфекционных заболеваниях.
Как правило, в острой фазе болезни Такаясу могут быть:
Незначительное повышение температуры;
Снижение веса;
Повышенная утомляемость;
Усиленное потоотделение, в основном, в ночные часы;
Ревматические боли в крупных суставах.
Может быть плеврит, перикардит, появление кожных узелков.
Так как эта симптоматика очень схожа с ревматоидным артритом, его и ставят в большинстве случаев больным.
Хроническая стадия болезни Такаясу развивается через 6-8 лет после начала заболевания, тогда и появляются определенные симптомы, дающие возможность постановки правильного диагноза.
Больных должны насторожить хроническая мышечная слабость, головные боли, боли по ходу крупных суставов, нарушение координации, памяти. Это повод обратиться к врачу для установления причины этих нарушений, вполне возможно, что это признаки неспецифического аортоартериита
Различные проявления артериита Такаясу:
Диагностика:
Диагноз «болезнь Такаясу» может быть поставлен врачом, если налицо не менее трех симптомов, на которые обращают внимание больные:
Между АД на верхних конечностей не менее 10 мм. рт. ст. разницы.
Исчезновение пульса на руках или его значительная слабость;
Хромота перемежающаяся;
Возраст больного не более 40 лет;
Шумы в аорте, определенные при выслушивании;
Сужение или окклюзия артерии, выявленная при обследовании;
Выявленная при обследовании недостаточность клапана аорты;
Стойкое повышение АД;
Длительное увеличение СОЭ ( скорости оседания эритроцитов неустановленной причины)
Инструментальные исследования:
УЗИ сосудов – методом сканирования появляется возможность оценивать состояние коронарных сосудов и скорость кровотока.
Ангиография (рентгенографическое изучение сосудов) с введением контрастного вещества позволяет выявить места сужения и окклюзий артерий.
Рентгенологическое обследование грудной клетки – позволяет обнаружить поражение ствола аорты и легочной артерии.
Эхокардиография – поможет оценить работу сердечной мышцы.
Реоэнцефалография и электроэнцефалография – с помощью этих обследований можно оценить нарушения в кровеносных сосудах в головном мозге и уровень его активности.
Лечение:
Терапия неспецифического аортоартериита призвана:
Оказать воздействие на активное воспаление, снять его в той мере, в какой это возможно;
Одной из главных задач является борьба с ишемическими осложнениями;
Снятие симптомов артериальной гипертензии (снижение артериального давления).
Основным препаратом в терапии неспецифического аортоартериита является гормональный препрат «Преднизолон», который с успехом борется с острыми клиническими явлениями болезни Такаясу. Этот препарат назначается, как правило, на постоянной основе, дозу прописывает врач. Отмена его возможна лишь, если будет достигнута стойкая ремиссия – отсутствие в течение нескольких лет всех симптомов болезни Такаясу и удовлетворительные результаты лабораторных и диагностических исследований.
В случае недостаточной эффективности «Преднизолона», к лечению подключают еще один сильнодействующий препарат — «Метотрексат». Это цитостатик, подавляющий синтез ДНК и обладающий противоопухолевой активностью, его назначение позволяет снизить дозировку «Преднизолона», а также он хорошо зарекомендовал себя в случаях, когда лечение «Преднизолоном» не дает желаемого эффекта.
Хирургическое лечение критических стенозов артерий:
ангиопластика или хирургическая реваскуляризация в период ремиссии.
Показания к хирургическому лечению:
стеноз почечной артерии с симптоматической артериальной гипертензией стеноз коронарной артерии с ишемией миокарда перемещающаяся хромота, ограничивающая повседневную активность ишемия головного мозга тяжелая коарктация аорты, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отдела аорты более 5 см в диаметре
Как показала практика, чрескожная коронарная ангиопластика у значительного числа пациентов через 1-2 года сопровождается рестенозом. Аортокоронарное шунтирование характеризуется лучшими долгосрочными результатами.
Проводить диф.диагноз с:
Гигантоклеточный артериит;
Атеросклероз;
Коарктация аорты;
Острая ревматическая лихорадка;
Фибромускулярная дисплазия почечных сосудов;
Анкилозирующий спондилоартрит;
Антифосфолипидный синдром.