Ім'я файлу: анемії.rtf
Розширення: rtf
Розмір: 2002кб.
Дата: 26.01.2021
скачати


Міністерство освіти і науки в Україні

КНП « Черкаська Обласна Лікарня Черкаської Обласної Ради»

Терапевтичне відділення проходження інтернатури

Реферат на тему:

«Анемії. Класифікація. Діагностичні критерії. Лікування.»


Виконала:

Лікар-інтерн

Гейко Анна Анатоліївна

Куратор:Пасічник Ольга Петрівна

Черкаси 2020

Анемія є дуже частим гематологічним симптомом при найрізноманітніших захворюваннях (захворювання шлунково-кишкового тракту, нирок, колагенози, інфекційні і паразитарні захворювання, злоякісні новоутворення, акушерська і гінекологічна патологія, ряд ендокринних захворювань, ряд уроджених і придбаних захворювань дітей раннього віку, різні інтоксикації і т.д.). Крім того, анемія може носити первинний характер, виступати як самостійне гематологічне захворювання. Таким чином, патологічні механізми розвитку анемічних станів дуже складні і різноманітні.

Знання основних гематологічних проявів анемії, причин і механізмів розвитку в кожному конкретному випадку дає можливість лікарю не тільки вчасно поставити діагноз, але і намітити заходи щодо профілактики і раціональної патогенетичної терапії цього виду патології.

Анемія – різний за етіологією та патогенезом паталогічний стан, що характеризується зменшенням кількості еритроцитів та/або концентрації гемоглобіну в одиниці об’єму крові відносно вікових та статевих норм, наявністю симптомокомплексу клінічних проявів внаслідок порушення процесів оксигенації тканин.

Класифікація. Анемія різноманітна за етіологією, патогенезом і клініко-гематологічними особливостями. Нині в кла­сифікації дотримуються патогенетично­го принципу (Л.І.Ідельсон, В.І.Калінічева, 1979). Виділяють 3 основні групи:

1) анемія, пов'язана з крововтратою;

  1. анемія, пов'язана з порушенням кро­вотворення;

  2. анемія, пов'язана з під­вищеним руйнуванням еритроцитів.

Під час діагностики анемії традицій­ним є виділення її форм залежно від колірного показника. При нормохромній анемії він становить 0,8—1, гіпохромній — менш ніж 0,8 і гіперхромній — понад 1. За функціональним станом кісткового мозку, його здатністю до регенерації ро­зрізняють анемію регенераторну (кіль­кість ретикулоцитів більша ніж 0,5 %), гіперрегенераторну (менш ніж 5 %) і гіпорегенераторну. Відповідно до вмісту гемоглобіну та кількості еритроцитів в одиниці об'єму крові виділяють 3 ступе­ні важкості анемії: а) легка анемія — вміст гемоглобіну в межах 90— 110 г/л, кількість еритроцитів становить 3 х 1012—3,5 х 1012/л; б) анемія середньої важкості — вміст ге­моглобіну 70—90 г/л, кількість еритро­цитів 2,5 х 1012— 3 х 1012/л; в) важка анемія — вміст гемоглобіну менш ніж 70 г/л, кількість еритроцитів менша ніж 2,5х 1012/л.

Анемія, пов'язана з крововтратою.

Гостра постгеморагічна анемія може бути різної етіології. У новонародже­них гостра крововтрата пов'язана з по­шкодженням плаценти, розривами су­дин пуповини, фетофетальною кровоте­чею, геморагічними синдромами. У старшому віці кровотечу спричинюють зовнішні травми або травми внутрішніх органів, які супроводжуються розрива­ми судин. Великі шлунково-кишкові кровотечі можуть бути наслідком ви­разкової хвороби шлунка або дванадця­типалої кишки, виразок дивертикула Меккеля, варикозного розширення вен стравоходу та шлунка при гіпертензії в системі ворітної вени. Гостра постгемо­рагічна анемія часто спостерігається у дітей, котрі страждають на геморагіч­ний діатез, злоякісні пухлинні захворю­вання.

Патогенез. Важкість стану зумовлена інтенсивністю, тривалістю кровотечі та загальним об'ємом крововтрати. Значну втрату крові діти переносять гірше, ніж дорослі. Особливо важко це відбиваєть­ся на стані новонароджених. Втрата 10—15 % крові у них спричинює шок, тоді як у дорослих вона компенсується самостійно. У дітей старшого віку до стану небезпечного шоку призводить втрата 30—40 % крові. Раптова втрата 50 % ОЦК призводить до летального кінця. Водночас, якщо кровотеча віднос­но повільна, дитина здатна перенести втрату 50 % крові та навіть більше.

Клініка. Клінічна картина гострої постгеморагічної анемії складається з двох синдромів — колаптоїдного та анеміч­ного. Діти стають блідими, млявими, адинамічними. Відзначаються запамо­рочення, шум у вухах, холодний піт, блювання, позіхання, часом гикавка, зниження AT, частий ниткоподібний пульс, задишка, тахікардія, над верхів­кою серця вислуховується систолічний шум. У важких випадках з'являються ціаноз, судоми, порушення зору. У но­вонароджених спостерігається різка блідість, м'язова атонія, западання жи­вота, серцебиття, прискорене дихання.

Гематологічна картина залежить від термінів проведення дослідження. У ранній період крововтрати (рефлектор­на фаза компенсації) у зв'язку з надход­женням депонованої крові в судинне русло і зменшенням її об'єму внаслідок рефлекторного звуження значної части­ни капілярів кількість гемоглобіну та еритроцитів в одиниці крові змінюєть­ся незначно і не відбиває справжньої анемізації. Це також зумовлене тим, що одночасно відбувається втрата як фер­ментних елементів, так і плазми крові. Ранніми ознаками крововтрати є тром­боцитоз і лейкоцитоз, котрі визначаю­ться вже в перші години. Виражену анемію виявляють не відразу, а лише через 1—3 доби після початку кровоте­чі, коли настає гідремічна фаза компен­сації, яка характеризується надходжен­ням у кровоносну систему тканинної рідини. У цій фазі виявляють справж­ню анемізацію без зниження колірного показника. Через 4—5 діб після початку кровотечі настає кістково-мозкова ста­дія компенсації. Вона вирізняється на­явністю в периферичній крові великої кількості ретикулоцитів. Водночас вияв­ляють молоді клітини гранулоцитарного ряду, спостерігається зсув лейкоци­тарної формули вліво на фоні лейкоци­тозу. Відновлення маси еритроцитів відбувається протягом 1—2 міс, при цьому втрачається резервний фонд за­ліза в організмі, що може призвести до гіпохромії еритроцитів.

Лікування. Основне місце в лікуванні гострої постгеморагічної анемії посідає відновлення ОЦК за допомогою введен­ня крові й кровозамінників. До визна­чення групи крові та резус-фактору про­водять трансфузії кровозамінників (поліглюкін, альбумін, желатиноль) — спочатку швидко внутрішньовенно струминно, потім переходять на краплинне введення в сумарній дозі 5—10 мг/кг ма­си тіла. При відновленні ОЦК кровоза­мінниками необхідно, щоб гематокрит був не нижчим ніж 25 % у зв'язку з не­безпекою розвитку гемічної гіпоксії. Для гемотрансфузії використовують пряме переливання крові від донора, нерозведену свіжоцитратну кров, еритроцитну масу, відмиті еритроцити. До­зу крові, що переливається, визначають з урахуванням важкості стану хворого, об'єму крововтрати, рівня AT, а також беручи до уваги те, чи триває кровоте­ча, чи вона зупинена на момент обсте­ження. Залежно від цього доза колива­ється в межах 10—15—20 мл/кг маси тіла; у разі потреби її збільшують.

Хронічна постгеморагічна анемія розвивається внаслідок невеликих кро­вотеч, що часто повторюються. Спостері­гається при патології травного каналу (поліпоз кишок, виразковий коліт, киш­кові паразити), частих носових кровоте­чах, зумовлених геморагічним діатезом.

Патогенез. Анемія характеризується повільним темпом розвитку. Завдяки компенсаторним механізмам організм дити­ни легше пристосовується до хронічних крововтрат, ніж до гострих Унаслідок хро­нічних крововтрат постійно вичерпуєть­ся депо заліза і розвивається сидеропенія.

Клініка. У легких випадках анемія мо­же довго залишатися непоміченою. Ба­гато дітей почуваються задовільно при рівні гемоглобіну 90—100 r/л. У разі важкої анемії з'являються слабкість, за­паморочення, шум у вухах, знижується психічна й фізична активність, погір­шується апетит. Шкіра бліда, із воско-подібним відтінком, слизова оболонка губ і кон'юнктива безкровні, склери си­нюваті. Межі серця зміщені вліво, над верхівкою вислуховується систолічний шум. Розвивається тахікардія, знижу­ється AT.

У периферичній крові виявляють гіпохромну анемію, колірний показник ста­новить 0,5—0,6, іноді нижчий. Спостері­гається мікроцитоз, анізоцитоз, пойкілоцитоз. Кількість лейкоцитів у нормі, але можливі лейкопенія, зсув нейтрофільного ряду вліво, відносний лімфоцитоз.

Лікування передусім спрямоване на ліквідацію джерела кровотечі та віднов­лення рівня заліза. Призначають повно­цінне харчування, препарати заліза, ві­таміни.

АНЕМІЯ, ПОВ'ЯЗАНА З ПОРУШЕННЯМ КРОВОТВОРЕННЯ

Цю групу анемій поділяють таким чи­ном:

  1. анемія, пов'язана з порушенням утворення гемоглобіну (залізодефіцитна, сидероахрестична);

  2. анемія, пов'я­зана з порушенням синтезу ДНК і РНК (В12-дефіцитна, фолієводефіцитна);

  3. ане­мія, пов'язана з порушенням процесів поділу еритроцитів (дизеритропоетич-на);

  4. анемія, пов'язана з пригнічен­ням проліферації клітин кісткового мозку (гіпопластична та апластична).

Залізодефіцитна анемія дуже поши­рена в дитячому віці. Виділяють два пе­ріоди, коли вона трапляється особливо часто, — це перші 2 роки життя та пу­бертатний період.

Етіологія. Причини розвитку залізодефіцитної анемії у дітей різні. Серед них можна виділити кілька основних.

1. Брак запасів заліза. Це відіграє ве­лику роль у розвиткові залізодефіцитної анемії у дітей раннього віку. Здоро­ва доношена дитина народжується із загальним запасом заліза, що дорівнює 250 мг (70—75 мг/кг), і це задовольняє потребу гемоцитопоезу протягом 3—5 міс. Формування депо заліза у плода порушується в разі важкого токсикозу, крововтрати, гіпоксії в матері. Антена­тальна недостатність заліза спостеріга­ється у недоношених дітей при багато­плідній вагітності.

2. Підвищена потреба організму в за­лізі, зумовлена інтенсивним ростом, від­значається як у ранньому віці (недоно­шені діти, великі немовлята), так і в пубертатний період.

3. Підвищені витрати запасів заліза при крововтраті. По суті, хронічна постгеморагічна анемія є анемією залізодефіцитною. У дітей ця причина не ос­новна. Вона найбільш значуща у дівча­ток після установлення менструацій.

4. Порушення всмоктування й транс­порту заліза. Перше зумовлене патоло­гією травного каналу, передусім запаль­ними процесами — ентеритом, ентеро­колітом, гастроентеритом, дуоденітом. Засвоєння заліза знижується і в ра­зі спадково зумовлених синдромів недостатнього всмоктування (мальаб-сорбції) — целіакії, муковісцидозу. Ду­же рідко спостерігається порушення транспорту заліза, пов'язане зі спадко­вою атрансферинемією або вироблен­ням антитіл до трансферину.

5. Порушення регуляції обміну заліза, зумовлене дією ендогенних чинників; спостерігається у дітей у пубертатний період, що пов'язане з гормональним дисбалансом.

6. Недостатнє надходження заліза з їжею. Це найбільш часта причина роз­витку анемії у дітей перших років жит­тя. Протягом першого півріччя дитина компенсує екзогенний дефіцит заліза за

рахунок ендогенних запасів, одержаних від матері. У другому півріччі їжа стає основним постачальником заліза, і саме в цей період у разі незбалансованого виго­довування може розвинутися залізодефіцитна анемія. Добова потреба дітей на 1—2-му році життя становить 7—8 мг харчового заліза (0,5—1 мг/кг маси тіла на добу). У грудному молоці вміст заліза, незважаючи на його максимальне всмок­тування, низький — 1,5 мг/л, у коров'я­чому ще менший (0,5 мг/л). Причому всмоктування заліза з коров'ячого мо­лока та сумішей, приготованих на його основі, у 2—3 рази нижче, ніж з грудно­го. Отже, основним джерелом харчово­го заліза є м'ясні, фруктові та овочеві страви. Нераціональне вигодовування дітей (молочне або борошняне харчу­вання, відсутність у раціоні м'ясних страв) веде до розвитку залізодефіцитної анемії. До того ж, воно відіграє роль у розвиткові дефіциту заліза у дітей не лише молодшого, але й старшого віку. Патогенез. Залізо необхідне для по­будови гему, що входить до складу ге­моглобіну, міоглобіну, цитохромів, каталази. У негемовій формі залізо міс­титься в низці ферментів, феритині, трансферині. Якщо кількість заліза не­достатня, порушується синтез зазначе­них речовин, у тому числі гемоглобіну. Під час дослідження клітинної кінетики еритрона при залізодефіцитній анемії виявлено зменшення ефективного еритропоезу. Знижується добова продукція еритроцитів, зменшуються проліферативна активність еритрона, се­редня тривалість життя еритроцитів.

Клініка. Клінічна картина залізодефіцитної анемії характеризується симптомами, зумовленими недостатнім забезпечен­ням тканини киснем (анемічна гіпоксія), а також специфічними ознаками дефіциту заліза (сидеропенічний синдром). У разі її тривалого перебігу функціональні пору­шення, спричинені гіпоксією, переходять у необоротні дистрофічні зміни органів і тканин. Клінічні симптоми залізодефіцитної анемії проявляються не відразу і наростають поступово протягом тривало­го часу. Характерним симптомом є блі­дість шкіри. При важкій анемії шкіра набуває воскоподібного відтінку, з'яв­ляються періоральний ціаноз, іноді акроціаноз, котрі посилюються при не­спокої дитини. Часто знижений апетит, унаслідок чого діти погано набирають масу тіла. У багатьох хворих наявні астеновегетативні розлади. Порушується сон, знижується емоційний тонус, ма­ленькі діти стають неспокійні, капризу­ють. Змінюється поведінка, дитина стає малорухливою, виявляє негативні реак­ції. Діти старшого віку скаржаться на під­вищену втомлюваність, м'язову слаб­кість, головний біль, запаморочення. У школярів знижується успішність.

До найбільш характерних сидеропенічних симптомів відносять трофічні зміни придатків шкіри, самої шкіри, ураження слизових оболонок. Спосте­рігаються сухість шкіри, підвищена лам­кість і випадання волосся, стоншення та ламкість нігтів. Можливе порушення апетиту — хворі можуть їсти абсолютно неїстівні речовини: землю, глину, крейду, пісок.

З боку серцево-судинної системи від­значається тахікардія, з'являється ане­мічний функціональний систолічний шум над верхівкою серця, приглушення його тонів. У разі дефіциту заліза мож­ливі дисфункціональні зміни травного каналу, розлади випорожнень, іноді спостерігається схильність до запору.

Гематологічна картина залізодефіцитної анемії має низку характерних ознак. У периферичній крові виявляють змен­шення кількості гемоглобіну та еритро­цитів. За такої форми анемії кількість еритроцитів зменшується не так силь­но, як рівень гемоглобіну, тому анемія має гіпохромний характер. Під час дос­лідження мазків крові виявляють анізоцитоз і пойкілоцитоз. Кількість ретикулоцитів залишається в межах нормаль­них величин, а кількість лейкоцитів, тромбоцитів і лейкограма істотно не змінюються.

З метою діагностики й диференціаль­ної діагностики проводять низку біохі­мічних тестів, що виявляють характерні ознаки залізодефіцитної анемії. До них належать зменшення вмісту заліза в си­роватці крові, підвищення її загальної та латентної залізозв'язуючої здатності, зниження коефіцієнта насичення трансферину.

Лікування. Основні зусилля мають бути спрямовані на визначення основ­ної причини захворювання, усунення котрої — умова успішної терапії залізо­дефіцитної анемії. Важливими ланками комплексної терапії є правильна органі­зація режиму дня та харчування. Особ­ливо це стосується дітей раннього віку. Ефективний лікувально-профілактич­ний захід — тривале перебування на свіжому повітрі. Необхідно усунути на­явні дефекти вигодовування й призна­чити раціональне харчування, що від­повідає за основними харчовими інгре­дієнтами віковим нормам. Дітям з анемією слід ввести перший прикорм на 2—4 тиж раніше, ніж здоровим. Цим прикормом обов'язково мають бути овочі, багаті на солі заліза: картопля, буряк, морква, капуста та ін. У раціон харчування необхідно включити фрук­тово-ягідні соки, яблука. Уже з першим прикормом можна давати телячу печін­ку. Починаючи з 6 міс до раціону вво­дять м'ясні страви з фаршу (фрика­дельки). Патогенетична терапія залізоде­фіцитної анемії передбачає призначення препаратів заліза. Одні з них використо­вують усередину, інші — парентерально. Здебільшого лікування здійснюють пре­паратами для внутрішнього застосуван­ня. До лих зараховують ферокаль, фероплекс, конферон, ферамід, фероцерон, орферон та ін. Препарати заліза призна­чають з аскорбіновою кислотою, оскіль­ки вона поліпшує їх всмоктування. Ліку­вальна добова доза становить: для дітей віком до 1 року — 5—8 мг/кг маси тіла, від 1 до 3 років —100 мг, 3—6 років — 100—200 мг, віком понад б років 200— 300 мг на добу. Цю дозу ділять на 3 прийоми й дають за 1 год до їди. Ліку­вання тривале. Показники периферич­ної крові нормалізуються через 1,5-2 міс, але терапевтичне лікування про­довжують далі, призначаючи препарати в половинній дозі. Діти старшого віку приймають препарати заліза не менш як 3 міс, грудного — до 6 міс, недоно­шені — 12 міс.

Показання до призначення паренте­ральних препаратів заліза (ферумлек, актиферин, фербітол, ектофар) такі: не-переносність пероральних препаратів, синдром порушеного кишкового всмок­тування, триваюча хронічна крововтра­та, захворювання травного каналу.

Профілактика. Профілактичні заходи проводять уже в антенатальний період. Вони полягають у дотримуванні пра­вильного режиму, раціональному харчу­ванні вагітної. Необхідно вжити заходів, спрямованих на профілактику невиношування, усунення токсикозів. Заходи профілактики в постнатальний період включають створення для дитини необ­хідних гігієнічних умов, використання природних чинників, своєчасне введення овочевих і м'ясних прикормів. Діти, які перебувають на змішаному та штучному вигодовуванні, мають отримувати адап­товані суміші, що містять залізо. Дітям грудного віку з групи ризику препарати заліза призначають профілактично.

В12-дефіцитна анемія.

Етіологія. Є кілька причин виникнення дефіциту ві­таміну В12:

  1. порушення загального всмоктування, що спостерігається при багатьох спадкових і набутих захворю­ваннях — целіакії, спру, ілеїті, дивертикуліті, універсальному епітеліозі;

  2. спадкове або набуте зниження сек­реції внутрішнього фактора Кастла, ко­тре спостерігається при резекції шлун­ка, атрофії слизової оболонки;

  3. підви­щене споживання вітаміну BJ2 в травному каналі в разі паразитування деяких гельмінтів (широкий стьожак);

  4. екзогенний дефіцит вітаміну В12 при годуванні дітей молочним порошком або козячим молоком.

Патогенез. Вітамін В12 — важливий чинник, причетний до регуляції гемоцитопоезу, оскільки є коферментом, що забезпечує синтез ДНК і РНК. У разі дефіциту цього вітаміну порушується синтез нуклеїнових кислот і сповільню­ються процеси нормальної проліферації гемопоетичних клітин. Причому страж­дає не лише еритроцитопоез, але й лейкоцитопоез і тромбоцитопоез. Кінетич­ні дослідження виявляють високий рі­вень неефективного еритроцитопоезу.

Клітка. Клінічна картина характеризу­ється симптомами ураження кровотвор­ної системи, травного каналу та нервової системи. Розвивається астеновегетативний синдром — слабкість, млявість, запа­морочення. Шкіра бліда, із жовтяничним відтінком, склери субіктеричні. Хворі мо­жуть скаржитись на біль у язику, жар. Під час огляду виявляють глосит. Зго­дом розвивається атрофія сосочків язика. Його поверхня стає гладенькою та блис­кучою — "лакований" язик. Зменшується секреція шлункового соку, його кислот­ність знижена. Вміст пепсину в шлунко­вому сокові також знижений. Ураження нервової системи проявляється парестезіями. У периферичній крові виявляють гіперхромну анемію, колірний показник дорівнює 1,2—1,4. У мазках крові відзна­чається макроцитоз еритроцитів, у яких можна помітити тільця Говелла—Жоллі (залишки ядерного хроматину), кільця Кебота (залишки ядерної оболонки у ви­гляді кілець), пилинки Вейденрейха (за­лишки ядерної речовини). Під час дослід­ження кісткового мозку визначаються мегалобласти. Кількість ретикулоцитів зменшується. Можливі помірні лейко- і тромбоцитопенія. Щоб підтвердити діаг­ноз, визначають вміст вітаміну В12у си­роватці крові.

Лікування слід починати з усунення причин виникнення В12-дефіцитної анемії. Проводять дегельмінтизацію, лі­кують шлунково-кишкові захворюван­ня, призначають раціональне харчуван­ня. Патогенетична терапія полягає в призначенні препаратів вітаміну В12 (парентерально). Ціанокобаламін уво­дять дітям грудного віку у дозі 5 мкг/кг маси тіла на добу. Дітям віком понад 1 рік його вводять по 100—200 кг на добу. Курс лікування триває 3—4 тиж

Позитивна гематологічна динаміка проявляється ретикулоцитарним кри­зом — збільшенням у периферичній кро­ві кількості ретикулоцитів. Якщо причи­на В12-дефіцитної анемії усунена, то не­обхідності в тривалій терапії немає. В інших ситуаціях рекомендується прове­дення підтримувальної терапії (профі­лактичні курси 1 раз на рік).

Фолієводефіцитна анемія. Етіологія. Причини виникнення дефіциту фоліє­вої кислоти багато в чому схожі з при­чинами появи дефіциту вітаміну В12:

1) порушення всмоктування фолатів при захворюваннях травного каналу, а також на фоні тривалого прийому протисудомних препаратів (дифенін, фено­барбітал);

2) недостатнє депо фолієвої кислоти у новонароджених, матері яких мають дефіцит фолатів;

  1. екзогенний дефіцит фолієвої кислоти у дітей груд­ного віку, які вигодовувалися козячим молоком, бідним на фолати;

  2. інфек­ційно-запальні захворювання, хвороби печінки, жовчного міхура та жовчних проток, що швидко призводять до ви­черпання запасів фолієвої кислоти.

Патогенез. У процесі гемопоезу, ок­рім вітаміну В12, бере участь фолієва кислота. Дефіцит фолатів спричинює порушення процесів синтезу ДНК і РНК Кістковомозкова кінетика харак­теризується порушенням процесів про­ліферації гемоцитів, високим рівнем не­ефективного гемоцитопоезу.

Клініка. У клінічній картині відзнача­ється астенічний синдром — діти не­спокійні, у них порушується сон, знижу­ється апетит. Хворі скаржаться на запа­морочення, загальну слабкість. Під час огляду привертають до себе увагу блі­дість шкіри, іктеричність склер, глосит. У периферичній крові виявляють ане­мію гіперхромного характеру, анізоцитоз зі схильністю до макроцитозу, зменшення кількості ретикулоцитів, лейко­пенію, тромбоцитопенію. Диференці­альну діагностику проводять з В12-дефіцитною анемією. Розроблений спеціаль­ний тест — препарат кісткового мозку забарвлюють алізарином червоним, при цьому забарвлюються мегалобласти, поя­ва котрих зумовлена дефіцитом фолієвої кислоти.

Лікування. Необхідно усунути причи­ни виникнення дефіциту фолієвої кис­лоти. Призначають також фолієву кис­лоту всередину, навіть у разі порушен­ня її кишкового всмоктування. Добова доза становить 10—30 мг, курс лікуван­ня - 20-30 діб.

Гіпо- та апластична анемія — гетеро­генна група захворювань, основною оз­накою яких є пригнічення кістковомоз-кового кровотворення.

Класифікація. Виділяють набуті й спад­кові форми гіпопластичної анемії. До на­бутих відносять:

  1. гостру апластичну анемію;

  2. гіпопластичну анемію з гост­рим, підгострим і хронічним перебігом.

Етіологія. Гіпоплазія кровотворення може виникати внаслідок токсичної дії на кістковий мозок хімічних і фізичних чинників. До хімічних агентів належать різні барвники, пари ртуті й кислот, бен­зин, бензол і його похідні, препарати віс­муту. Можливе виникнення гіпопластич­ної анемії у разі прийому лікарських за­собів - левоміцетину, знеболювальних і жарознижувальних, сульфаніламідів, тет­рациклінів, барбітуратів. До фізичних чинників передусім слід зараховувати іонізуючу радіацію. Отже, гіпопластична анемія — поліетіологічне захворювання, у виникненні якого велику роль відігра­ють не лише причинні чинники, але й ін­дивідуальна реактивність організму. Іс­тотне значення мають і спадкові чинни­ки. Слід зауважити, що причину за­хворювання вдається визначити лише в 10—20 % випадків. В інших спостережен­нях чинник, який спричинив ураження гемоцитопоезу, невідомий. Такі форми гіпопластичної анемії називають ідіопатичними.

Патогенез. З-поміж відомих патогене­тичних механізмів деяких форм гіпоплас­тичної анемії виділяють імунологічний, оскільки виявлені антитіла до поперед­ників еритроцитів. В основі ураження лежить захворювання гемоцитопоезу на рівні найбільш ранніх попередників гемоцитів, можливо, навіть стовбурової клітини. Кінетика гіпопластичної анемії характеризується неефективним еритропоезом. Головний функціональний де­фект елементів кровотворення полягає в порушенні процесів проліферації. Один з патогенетичних механізмів — зменшення тривалості життя еритроцитів.

Клініка. Гострій апластичній анемії властивий раптовий початок і бурхли­вий перебіг, різко виражений геморагіч­ний синдром і септико-некротичні яви­ща. Рано розвиваються некротичні ура­ження слизових оболонок, часто виникає некротична ангіна, рідше — не­крози шкіри, наростають явища загаль­ної інтоксикації.

Гостра гіпопластична анемія має більш тривалий перебіг, вираженість ураження кровотворення на початкових етапах слабша, ніж у разі гострої апла­зії. Але протягом кількох місяців захво­рювання швидко прогресує. Наростає блідість шкіри, посилюється геморагіч­ний синдром, прогресують некротичні ураження слизових оболонок.

Підгостра гіпопластична анемія почи­нається поступово. Спостерігаються блі­дість шкіри, загальна слабкість, голов­ний біль, запаморочення. Температура тіла частіше субфебрильна, можливе її хвилеподібне підвищення до 38—39 °С. Обличчя набуває одутлого вигляду, ви­никає пастозність кінцівок. На шкірі, з'являються геморагічні висипання, по­чинаються носові, ясневі кровотечі, мож­лива гематурія.

Хронічна гіпопластична анемія харак­теризується тривалим перебігом. За­хворювання розвивається поступово, у деяких випадках важко визначити його початок. Найбільш ранніми ознаками є поступово наростаюча слабкість, швидка втомлюваність, зниження апетиту. Шкіра бліда, із сіруватим або восковим відтінком. Геморагічний синдром, некро­тичні ураження шкіри й слизових оболо­нок спостерігаються значно рідше, ніж у разі гострого та підгострого варіантів, здебільшого вони виражені в терміналь­ній фазі захворювання. При всіх варіан­тах перебігу гіпо- та апластичної анемії периферичні лімфатичні вузли й селезін­ка, як правило, не збільшені.

У розгорнутій фазі захворювання у більшості хворих виявляють розширення меж відносної серцевої тупості вліво, глухість серцевих тонів, систолічний шум, тахікардію. Інтенсивність зазначе­них симптомів зумовлена анемічною гі­поксією та інтоксикацією. Гіпопластична анемія часто ускладнюється пневмонією, котра нерідко призводить до летального кінця.

У периферичній крові виявляють ане­мію, переважно нормохромного типу. її вираженість залежить від періоду за­хворювання: помірна — у початковий пе­ріод, різко виражена — у розпал хворо­би, украй важка — у термінальній фазі. Характерною ознакою є відсутність ре­генеративних симптомів — зменшення кількості ретикулоцитів. Кількість лей­коцитів у периферичній крові також зменшується, лейкопенія досить стійка навіть у випадку приєднання вторинної інфекції. Лейкоцитарна формула набу­ває агранулоцитарного характеру; вияв­ляють нейтропенію, відносний лімфоцитоз (до 80-95 %), ШОЕ значно збільшена. Однією з провідних гемато­логічних ознак є тромбоцитопенія. Під час дослідження кісткового мозку ви­являють його збіднення на клітинні еле­менти, а також затримку еритро-, лей­ко-, тромбоцитопоезу.

При хронічній гіпопластичній анемії прогноз сприятливий.

Диференціальну діагностику прово­дять із гострим лейкозом, спадковою та набутою гемолітичною анемією, ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою. Основні критерії — клінічна картина, результати дослідження перифе­ричної крові й кісткового мозку.

Лікування. Застосовують як консер­вативні, так і оперативні методи. При­значають анаболічні та кортикостеро­їдні препарати. Глюкокортикоїдні гор­мони зменшують кровоточивість, знижують вироблення антитіл. Проте вони справляють негативну дію — пригнічують процеси проліферації. Ефективний вплив на кровотворення андрогенів, які стимулюють ниркову продукцію еритропоетину, сприяють виходу стовбурових клітин із фази спокою. У педіатричній практиці зас­тосовують анаболічні гормони, що ма­ють найвищу андрогенну активність: діанабол, неробол, ретаболіл, оксиметалон. їх використовують тривалий час (протягом 6—8 міс). Глюкокорти­коїдні гормони призначають коротким курсом (2—4 тиж), відміняючи посту­пово. Традиційна консервативна тера­пія включає застосування вітамінів групи В, фолієвої та аскорбінової кис­лот, рутину, солей кальцію, дицинону. Лікувальний ефект дають перели­вання еритро-, тромбо- та лейкоцитної маси. Гемотрансфузії показані при купіруванні гострих синдромів. Три­вале застосування гемотрансфузії пригнічує гемоцитопоез, веде до гемосидерозу.

Комплексна терапія гіпопластичної анемії включає також спленектомію. Вона виявляється досить ефективною, якщо в перед- і післяопераційний пері­оди хворий отримує комплексну консер­вативну терапію.

Спеціальну терапію обов'язково поєд­нують із загальними заходами (повно­цінне харчування, правильний режим). Хворих на гіпопластичну анемію слід утримувати в умовах максимальної асеп­тики. У разі приєднання вторинних ін­фекційних ускладнень призначають ан­тибіотики.

У наш час перспективним методом лікування є пересадження кісткового мозку.

У педіатричній практиці трапляють­ся і спадкові форми гіпопластичної анемії.

Спадкова гіпопластична анемія із загальним ураженням гемоцитопоезу та природженими аномаліями розвитку (анемія Фанконі). Тип ус­падковування аутосомно-рецесивний. Основними симптомами захво­рювання є затримка фізичного роз­витку, аномалії розвитку, серед яких перше місце посідають аномалії кіст­кової системи, пігментація шкіри й слизових оболонок. Трапляються ано­малії очей, природжені вади серця та судин. Гематологічні зміни здебіль­шого виникають у віці 6—8 років, рід­ше — у 2—4 роки. У периферичній крові виявляють анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію. Захворювання проходить хронічно, із чергуванням пері­одів ремісії та загострення, але неу­хильно прогресує.

Спадкова гіпопластична анемія із за­гальним ураженням гемоцитопоезу без природжених аномалій розвитку (ане­мія Естрена—Дамешека). Тип успадко­вування аутосомноецесивний. Захво­рювання є абортивною формою анемії Фанконі. Спостерігається ураження всіх паростків кровотворення — анемія, тромбо- та лейкопенія, проте немає природжених аномалій розвитку. Про­ходить захворювання важко, неухильно прогресуючи.

Спадкова парціальна гіпопластична анемія з вибірковим ураженням ге­моцитопоезу (анемія Джозефа—Даймонда—Блекфона). Тип успадкову­вання аутосомнорецесивний. Вибір­ково уражається тільки еритроїдний паросток. Особливість захворювання в тому, що воно починається в ранньо­му віці. У одних випадках блідість шкіри відзначається від самого народ­ження, в інших — у перші місяці жит­тя. Ознак панцитопенії немає. Анемія різко виражена та має тенденцію до прогресування.

Лікування таке саме, як і при набутих формах гіпопластичної анемії. Анемія, пов'язана з підвищеним руйнуванням еритроцитів (гемолітична анемія)

При гемолітичній анемії процес руй­нування еритроцитів (гемоліз) відбува­ється інтенсивніше, ніж їх утворення та викид у периферичну кров.

Класифікація. Розрізняють спадкову та набуту гемолітичну анемію. Спадко­ва може бути пов'язана: а) з порушен­ням структури мембрани еритроцитів; б) зі зміною активності ферментів ери­троцитів; в) з порушенням структури гемоглобіну та його синтезу.

Набута гемолітична анемія може бути зумовленою: а) дією антитіл (ізоімунні, трансімунні, гетероімунні, аутоімунні); б) механічним пошкодженням оболон­ки еритроцитів; в) хімічним ушкоджен­ням еритроцитів; г) браком вітамінів; д) руйнуванням еритроцитів паразита­ми (плазмодій малярії).

Для спадкової гемолітичної анемії ха­рактерні зменшення тривалості життя еритроцитів і передчасний гемоліз уна­слідок певної їх дефектності спадкового походження. При набутій гемолітичній анемії тривалість життя еритроцитів зменшується під дією різних чинників.

Спадкова гемолітична анемія, пов'я­зана з порушенням структури мембра­ни еритроцитів. Спадковий мікросфероцитоз (хвороба Мінковського— Шоффара) успадковується за аутосомно-домінантним типом. Посилене руйнування еритроцитів у селезінці по­в'язане з первинною патологією самих еритроцитів, генетичним дефектом струк­тури білка мембрани. Селезінка є ос­новним органом, де відбувається руйну­вання еритроцитів (мал. 1).

Хвороба Мінковського—Шоффара клінічно нерідко проявляється вже в ранньому віці. Проте більш виражені симптоми з'являються на кінець до­шкільного та початок шкільного віку. У клінічній картині виявляють три про­відні ознаки: істеричність і блідість шкірних покривів, спленомегалію. Від­мітна риса жовтяниці — ахолуричність (відсутність у сечі жовчних пігментів), але уробілін у ній є. Разом із цими симп­томами спостерігаються аномалії кіст­кової системи: баштовий череп, широке перенісся, готичне піднебіння. У пери­феричній крові виявляють анемію, ретикулоцитоз, збільшення вмісту непря­мого білірубіну. Характерною ознакою є зміна осмотичної резистентності ери­троцитів: зниження мінімальної стійкос­ті (початковий гемоліз відбувається в 0,6—0,65 % розчині натрію хлориду) і деяке підвищення максимальної ос­мотичної резистентності (цілковитий гемоліз у 0,3—0,25 % розчині натрію хлориду). Під час морфологічного дослід­ження червоної крові виявляють харак­терні зміни: зменшення середнього діа­метра еритроцитів, збільшення товщини клітин, зниження індексу сферичності до 2 і менше (за норми 3,2—4). Ступінь гемолізу тим інтенсивніший, чим біль­ше дефектних клітин. Захворювання може ускладнюватись утворенням піг­ментних каменів у жовчному міхурі й жовчних протоках. У зв'язку з цим у
1
хворих можливі симптоми ангіохолециститу, паренхіматозного гепатиту, під­вищення рівня прямого білірубіну в крові.

Л ікування залежить від віку дитини й вираженості клінічних проявів захво­рювання. Виділяють два етапи: 1) кон­сервативне лікування в період гемолі­тичного кризу; 2) видалення селезінки. Спленектомія у більшості хворих веде до повного клінічного видужання, хоча дефект еритроцитів зберігається. Най­більш оптимальний вік для проведення операції — 4—6 років. Однак у разі важкого перебігу захворювання спленектомію проводять раніше.

Консервативна терапія має бути спря­мована на усунення білірубінової інток­сикації, корекцію гемодинамічних і мета­болічних порушень.

Спадковий еліпсоцитоз(овалоцитоз). Тип успадковування аутосомно-домінантний. Унаслідок дефекту мембрани еритроцити набувають закругленої фор­ми. Гемолітичний процес виражений по­мірно. У дітей спостерігаються блідість шкіри та істеричність склер. У крові ви­являють помірну анемію з високим ретикулоцитозом, кількість змінених еритро­цитів становить 25—90 %. При вираженому гемолітичному процесі показана спленектомія.

Спадковий стоматоцитоз. Тип ус­падковування аутосомно-домінантний. Морфологія еритроцитів має таку від­мінність: центральна їх частина більш бліда, ніж увесь еритроцит, і має ліній­ну, а не круглу, як звичайно, форму. Захворювання проходить досить легко, спостерігаються помірна анемія, блідість, жовтяниця, незначне збільшення селе­зінки. Діагноз підтверджується вияв­ленням у крові стоматоцитів. Спленек­томія менш ефективна, ніж при мікросфероцитозі.

Спадкова гемолітична анемія, пов'я­зана зі зміною активності ферментів еритроцитів. Клінічні ознаки несфероцитарної гемолітичної анемії можуть прояв­лятись як у ранньому, так і в більш стар­шому віці. У хворого розвивається хроніч­ний гемолітичний процес. До характерних симптомів захворювання відносять ане­мію, високий ретикулоцитоз, жовтяницю, непряму білірубінемію. Часто спостеріга­ється збільшення селезінки. Діаметр ери­троцитів нормальний або збільшений, сфероцитозу немає; осмотична резис­тентність еритроцитів нормальна, що є ва­жливою особливістю, котра відрізняє цю форму захворювання від хвороби Мінковського—Шоффара. Можливий як субклінічний перебіг, так і бурхливий, що суп­роводжується частими гемолітичними кризами.

Здебільшого трапляється дефіцит ферменту глюкозофосфатдегідроге-нази (Г-6-ФДГ). Захворювання успад­ковується і зчеплене зі статтю. Гемолі­тичний криз провокують лікарські (сульфаніламіди, нітрофурани, анальгетики, антипіретики та ін.) або хімічні речовини. Гострий гемоліз звичайно триває близько 1 тиж, потім ознаки по­силеного руйнування еритроцитів пос­тупово зникають. У разі своєчасної діаг­ностики та усунення шкідливих чинни­ків, що призвели до виникнення анемії, прогноз сприятливий. З метою профі­лактики подальших гемолітичних кризів батьків слід ознайомити з переліком речовин, здатних спричинити у дитини анемію.

Фавізм — гостра гемолітична анемія, котра розвивається у дітей з дефіцитом Г-6-ФДГ та нестабільністю відновлено­го глютатіону, при споживанні конячих бобів або вдиханні пилку рослини Vicia fava. Клінічна картина розвивається бурхливо. Гострий період триває від 2 до б діб. Дещо триваліша жовтяниця. Після нормалізації складу периферич­ної крові розвивається імунітет, що збе­рігається протягом 6 тиж. Прогноз пе­реважно сприятливий.

Спадкова гемолітична анемія, пов'я­зана з порушенням структури гемогло­біну та його синтезу. Білкову частину гемоглобіну становлять дві пари поліпептидних ланцюгів (альфа- і бета-ланцюги), до складу яких входить 574 амінокислоти. Відомі близько 50 варі­антів гемоглобіну, що різняться за фі-зикохімічними властивостями та амі­нокислотним складом.

Гемоглобінопатія виникає внаслідок мутацій на рівні структурних або регу­ляторних генів, котрі керують синтезом поліпептидних ланцюгів. Як результат його порушується склад або послідов­ність розташування амінокислот і з'яв­ляються структурно-аномальні гемо­глобіни.

Таласемія (мішенеподібноклітинна анемія, анемія Кулі). При цьому захво­рюванні в організмі постійно утворю­ється значна (до 90 %) кількість HbF. Таласемія трапляється здебільшого у дітей, які народилися в басейні Серед­земного моря та в Південно-Східній Азії. Симптоми гемолітичної анемії з'яв­ляються на 1-му році життя. Перший симптом захворювання — блідість шкі­ри. Вираженої жовтяниці немає. Пос­тупово збільшується живіт (у зв'язку зі значним збільшенням селезінки й по­мірним — печінки). Наростають ознаки дистрофії. У периферичній крові вияв­ляють прогресуючу гіпохромну анемію, анізо- та пойкілоцитоз, ретикулоцитоз. На відміну від залізодефіцитної анемії, кількість сироваткового заліза нор­мальна і навіть збільшена. Типовою оз­накою таласемії є наявність мішенеподібних еритроцитів, пігмент яких кон­центрується в центрі й на периферії. Захворювання неухильно прогресує, періодів ремісії та гемолітичних кризів немає. Хворим проводять повторні пе­реливання еритроцитної маси, паренте­рально вводять вітаміни. Певний ефект дає спленектомія.

Серпоподібноклітиннаанемія (дрепаноцитоз). При цьому захворю­ванні замість нормального HbA синте­зується патологічний HbS. Трапляєть­ся переважно в Африці, басейні Серед­земного моря, особливо на Близькому Сході, у деяких районах Індії. У пери­феричній крові хворих виявляють еритроцити серпоподібної форми. Це відбувається при зниженні парціаль­ного тиску кисню в повітрі. Як ре­зультат у хворого розвивається гемо­літичний криз. Лікування симптома­тичне.

Набута імунна гемолітична анемія.

При імунній анемії гемоліз зумовлений дією антитіл, що ушкоджують еритроцити й спричинюють їх передчасну за­гибель. Виділяють 4 групи гемолітич­них анемій: ізоімунну, трансімунну, гетероімунну та аутоімунну.

При ізоімунній гемолітичній анемії антитіла потрапляють в організм дитини ззовні. Це спостерігається при гемолітич­ній хворобі новонароджених. Ізоімунні процеси розвиваються також у тих ви­падках, коли в організм потрапляють еритроцити, котрі містять антиген, до якого антитіла вже вироблені. Подібне явище спостерігається при переливанні крові, несумісної за системою АВО, коли відбувається руйнування еритроцитів до­нора антитілами реципієнта.

При трансімунній гемолітичній анемії в організм плода потрапляють антитіла від матері, яка страждає на аутоімунну гемолітичну анемію. Якщо еритроцити матері й дитини мають спільні антиге­ни, що до них виробляються антитіла в організмі матері, то у дитини також ви­никає гемолітична анемія.

При гетероімунній гемолітичній ане­мії відбувається вироблення антитіл до антигену, фіксованого на поверхні ери­троцита. Таким антигеном можуть бути віруси, лікарські засоби (гаптени), різні інфекційні чинники. Після виведення антигену з організму анемія, як прави­ло, минає.

При аутоімунній гемолітичній анемії антитіла виробляються до власного незміненого антигену еритроцитів.

Література





  1. Гистология, цитология и эмбриология (под ред. Ю.И. Афанасьева). М.: Медицина, 1999, С. 156-166.

  2. Практикум з цитології, ембріології та загальної гістології (під ред. Е.Ф. Барінова). Київ, 1999, С.111-128

  3. Физиология человека (под ред. Г.И. косицкого). М.: Медицина, 1985, С. 229-238

  4. Нормальна фізіологія (за ред. В.І. Філімонова) . Київ: Здоров"я, 1994, С.253-258

  5. Руководство к практическим занятиям по физиологии (под ред. Г.И. Косицкого), М.: Медицина, 1988, С.121-122, 125-129, 134-135.

скачати

© Усі права захищені
написати до нас