Бабич І. С 5402
Військовий капелан 37 років, що знаходиться протягом 6 місяців у зоні ООС, госпіталізований із скаргами на утруднене дихання і зі щільним розлитим набряком шиї, що помтупво розвивався протягом кількох годин і спостерігається понад 3 діб.
Скарги.
Утруднене дихання, поява щільного розлитого набряку шиї, що розвивався протягом кількох годин і спостерігається понад 3 діб.
Анамнез хвороби.
Протягом 6 міс перебуває в зоні ООС , вважає себе хворим від появи перших симптомів, які поступово розвивалися протягом кількох годин, а саме утруднене дихання із щільним розлитим набряком шиї і спостерігається понад 3 діб. Пов'язує появу симптомів із механічною травмою, яку отримав напередодні( забиття верхньої кінцівки) під час перебування в зоні ООС протягом 6 міс. Відомо, що з дитинства періодично розвивались набряки кінцівок, поява яких завжди була пов’язана з психоемоційним навантаженням чи травмою. Ці набряки ніколи не супроводжувались кропив’янкою та зудом.Алергологічний анамнез не обтяжений, побічних реакцій на медикаменти не було.Батько також страждав від набряків. Працює військовим капеланом.Госпіталізований до алергологічного відділення.
Об’єктивний статус.
Свідомість ясна. Положення активне. Будова тіла гіперстеніічна.
Підшкірна клітковина розвинута надмірно. Тургор шкіри нормальний. Шкіряні покриви тілесного кольору. Висипу немає. Слизова оболонка блідо-рожева. Лімфатичні вузли не пальпуються. Грудна клітина нормостенічна, участь грудної клітини в акті дихання синхронне.Число дихань в 1 хвилину 22. Тип дихання змішаний. Перкусія порівняльна: звук ясний легеневий. Над легенями: дихання везикулярне, чисте. Межі серця: межа абсолютної тупості на 1 см більше норми зліва, справа в межах норми.Аускультативно на верхівці вислуховуються 2 тони, діяльність серця ритмічна, мелодію веде І тон, тони дещо ослаблені, за тембром не змінені. Розщеплень, роздвоєнь, додаткових тонів не відзначається. На основі серця: ритмічна двочленна мелодія. Пульс 95 в хвилину, однаковий на обох руках, ритмічний, задовільного наповнення та напруження, дефіциту пульсу немає АТ 160/105 мм.рт.ст. Варикозне розширення вен нижніх кінцівок відсутнє. Язик вологий, помірно обкладений білим нашаруванням. Форма живота: симетричний, видимої перистальтики немає. Бере участь в акті дихання. Живіт при пальпації м’який, безболісний.Пальпація печінки без змінНирки не пальпуються, сечовипускання в нормі.
Результати обстеження, в тому числі імунологічного або алергологічного дослідження.
Загальний аналіз крові
Гемоглобін 140 г/л
Еритроцити 4,5* 1012/л
ШОЕ 14 мм
Б/Х крові
Глюкоза 3,7 ммоль/л
Білірубін: загальний 10,3 мкмоль/л
Прямий 2,3 мкмоль/л
АЛТ 19
АСТ 17
Холестерин 6,2 ммоль/л
Сечовина 6,1 ммоль/л
Креатинін 0,07 ммоль/л
Загаліний білок 65 ммоль/л
Загальний аналіз сечі
Колір світло-жовтий
Реакція кисла
Питома вага 1,012 г/мл
Прозорість прозора
Білок –
Цукор –
Епітелій 1-2 в полі зору
Лейкоцит 1-2 в полі зору
Діагноз.
Первинний імунодефіцит, дефект системи комплементу, спадковий ангіоневротичний набряк внаслідок дефіциту С1-інгібітора (тип І), рецидивуючий перебіг.
Обгрунтовані рекомендації хворому (режим, дієта, медикаментозне і еферентне лікування).
Рекомендації зі зміни способу життя: протипоказані заняття, зокрема трудова діяльність, що пов’язані з небезпекою травматизації, фізичним зусиллям, механічним тиском.
ε-амінокапронова кислота 100 мл 5% р-р в/в крапельно кожні 6 год., потім по 1 г 4 рази на день всередину до повного припинення загострення; фуросемід 60 мг в/в через день.
Пстійне диспансерне спостереження з метою контролю медикаментозного лікування, проведення профілактичних заходів перед оперативними втручаннями, екстракціями зубів, ендоскопічними методами дослідження тощо.
Для профілактики загострення і підтримки стійкої ремісії спадкового ангіоневротичного набряку – даназол (данол), який призначають у початковій добовій дозі 600 мг. Після досягнення клінічної ремісії доза препарату знижується до 200 мг на добу постійно.
Примітка: скористайтеся бланком імунограми:
С1 інгібітор знижений
Комплемент Сн 50- 8( норма 30-60 гем. од/мл)
| Дата | Лейкоцити | Еозино- філи | Базофіли | Паличко- ядерні | Сегменто- ядерні | Моноцити | Лімфоцити | |
| Норма | 4-8 х !09/л | 1-5 % | 0-1 % | 1-6 % | 47-72 % | 3-11 % | 19-37 % | |
| | 7,3 | 4 | 1 | 1 | 66 | 3 | 33 | |
| | ||||||||
| Імунологічні показники | Значення | Норма | ||||||
| Лімфоцити (в 1мкл) абс. число / % | 2410/33 | 800-3600 /19-37 | ||||||
| Т-лімфоцити (СD 2,CD3) абс. число / % | 1566/65 | 600-1600 / 40-80 | ||||||
| Т-хелпери (CD 4) абс. число / % | 939/39 | 400-800 / 30-40 | ||||||
| Т-супресори/кілери (CD 8) абс. число / % | 554/23 | 200-400 / 10-40 | ||||||
| ІРІ ( Т-х / Т-с ) | | | ||||||
| В-лімфоцити (CD 22 ) абс. число / % | 390/12 | 200-400 / 15-20 | ||||||
| Імуноглобуліни (г/л): | | | ||||||
| G | 15,5 | 10-15 | ||||||
| A | 2,7 | 1,0-1,5 | ||||||
| M | 1, 62 | 0,8-1,2 | ||||||
| Цирк. імун. комплекси (ЦІК) (один.оптичн.щільності ) | 26 | 30-50 | ||||||
| Фагоцитарний індекс (ФІ) | 78 | 40-70 % | ||||||
| Фагоцитарне число (ФЧ) | 4,5 | 2-8 | ||||||
| Природні кіллери (CD 16) абс. число / % | 458/19 | 72-443 / 5-15 | ||||||
Заключення імунограми: первинний імунодефіцит з недостатністю системи комплементу, (активність С1- інгібітору комплементу знижена).