Анемія — це гематологічний синдром, який характеризується зниженням вмісту гемоглобіну (Hb) у поєднанні зі зменшенням кількості еритроцитів (менше ніж 3,5х1012 кл/л) та гематокриту (менше ніж 35%) в одиниці об`єму крові, що призводить до порушення постачання кисню до тканин із розвитком гіпоксії.
Анемія не є нозологічною одиницею, а поява її може свідчити про наявність патологічного процесу в організмі дитини. Як правило, діагноз анемії у дітей встановлюється на підставі зниженого рівня Hb у загальному аналізі крові: у дітей віком від 3 місяців до 5 років — менше 110 г/л; у дітей >5 років та дівчат підлітків — менше 120 г/л; у дітей (хлопчиків підлітків) — менше 130 г/л.
Серед великої кількості природжених та набутих анемій у дитячому віці найчастіше зустрічається залізодефіцитна анемія (ЗДА), у ґенезі якої лежить дефіцит заліза (ДЗ) в організмі внаслідок порушення його надходження, засвоєння чи підвищення виведення з організму дитини або збільшення потреби організму в залізі, що супроводжується залізодефіцитним еритропоезом із подальшим розвитком трофічних змін у тканинах організму.
У зв’язку з високими темпами росту організму, діти, особливо на першому році життя, у періоди першого та другого витяжіння, пубертатного віку (дівчата) становлять групи ризику розвитку ЗДА. Це підтверджують дані експертів ВООЗ, згідно з якими у дітей молодше п’яти років ЗДА вважається найбільш поширеним деф цитним станом у світі та залежить переважно від особлиостей харчування. Слід зазначити, що більша пошире ність анемії реєструється у країнах, що розвиваються (51% у дітей віком до 4 років та у 46% — віком від 5 до 12 років). Проте діти раннього віку знаходяться у групі ризиу щодо розвитку ДЗ незалежно від місця проживання, оскільки їх потреба в залізі висока внаслідок швидкого росту, а його запаси в організмі — незначні.
За даними статистики МОЗ України, за останні п’ять років у нашій країні спостерігається значний ріст ЗДА серед дітей — 45–50% у дітей перших трьох років та у 21–29% школярів.
За патогенетичною класифікацією ЗДА включена у групу анемій, які розвиваються внаслідок недостатності еритропоезу за рахунок ДЗ (дефіцитні) — мікроцитарні анемії. Як і всі анемії, залізодефіцитна поділяється за ступенем важкості, величиною колірного показника, регенераторною здат ністю кісткового мозку, величиною середнього об’єму еритроцитів.
За класифікаційними критеріями ЗДА відносять до гіпохромної, мікросфероцитарної, регенераторної анемії внаслідок дефіцитного еритропоезу через порушення надходження або всмоктування або використовування заліза.
Залізо (Fe) — незамінний елемент, що необхідний усім клітинам організму, які беруть участь у синтезі та функціонуванні як гемоглобіну, структурнофункціональними одиницями якого є глобін (білкова частина) та гем (небілова частина, що складається з протопорфірину та Fe (II)), так і міоглобіну. Гемоглобін здійснює транспорт кисню з легенів у тканини та вуглекислого газу з тканин у легені, а міоглобін відповідає за транспорт та депонування кисню у м’язах. Залізо є обов’язковим компонентомбагатьох гемопротеїдів, металопротеїдів та ензимів, що беруть участь у різних метаболічних процесах організму. Залізо у складі ферментів — оксидаз головного мозку бере участь в роботі нейротрансмітерних систем, які здійснюють когнітивні та аферентні реакції, регуляцію поведінки, емоціонального тонусу, циркадних ритмів, реакції на стрес та інші процеси. Залізо також каталізує процеси транспорту електронів, окислення та відновлення органічних субстратів.
Патогенетична класифікація анемій
І. Постгеморагічні анемії:
1. Гострі.
2. Хронічні.
ІІ. Анемії внаслідок недостатності еритропоезу:
1. Апластичні анемії (спадкові, набуті).
2. Дизеритропоетичні анемії (спадкові, набуті).
3. Сидеробластні анемії (спадкові, набуті).
4. Дефіцитні анемії:
А. Мегалобластні анемії (фолієводефіцитні, вітамін В12дефіцитні, оротова ацидурія).
Б. Мікроцитарні анемії (залізодефіцитна, мідьдефіцитна, білководефіцитна).
ІІІ. Гемолітичні анемії (спадкові, набуті).
Класифікація анемій за ступенем важкості, величиною колірного показника, регенераторною здатністю кісткового мозку, величиною середнього об’єму еритроцитів
1За ступенем важкості: за рівнями гемоглобіну (Hb), еритроцитів,
І. Легка: Hb — 90–110 г/л (у дітей раннього віку); Hb — 90–120 г/л (у дітей старше 5 років
та у дівчат підлітків);
Hb — 90–130 г/л (у хлопців підлітків);
еритроцити — 3,0–3,5x1012/л;
ІІ. Середньої важкості: Hb — 90–70 г/л,
еритроцити — 2,5–3,0x1012/л;
ІІІ. Важка: Hb — <70 г/л,
еритроцитів <2,5x1012/л.
2. За величиною колірного показника (КП): гіпохромна — КП<0,8;
нормохромна — КП=0,9–1,0;
гіперхромна — КП>1,1.
3. За регенераторною здатністю кісткового мозку: норморегенераторні — ретикулоцитів — 5–50‰; ретикулоцитарний індекс 2–1; гіпорегенераторні — ретикулоцитів <5‰, ретикулоцитарний індекс — <1; гіперрегенераторні — ретикулоцитів >50‰, ретикулоцитарний індекс >2;
4. За величиною середнього об’єму еритроцитів (MCV — Mean corpuscular volume): мікроцитарні — MCV менше 75 фл; нормоцитарні — MCV — 75–100 фл; макроцитарні — MCV більше 100 фл
Причини виникнення ЗДА у дітей:
- недостатній початковий рівень заліза в організмі (порушення маточно-плацентарного кровообігу, фетоматеринські та фетоплацентарні кровотечі, синдром фетальної трансфузії при багатоплідній вагітності, внутрішньоутробна мелена, недоношеність, многопліддя, глибокий і довгостроковий дефіцит заліза в організмі вагітної, переддострокова або пізня перев'язка пуповини, інтранатальна кровотеча внаслідок травматичних акушерських втручань або аномалії розвитку плаценти і судин пуповини)
- підвищена потреба в залізі (недоношені, діти з великою масою тіла при народженні, з лімфатичним типом конституції, діти другого півріччя життя)
- недостатній вміст заліза в їжі (раннє штучне вигодовування коров'ячим чи козячим молоком, мучною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею, незбалансована дієта, в якої нема достатнього вмісту м'ясних продуктів)
- збільшені втрати заліза внаслідок кровотечі різноманітної етіології, порушення кишкового всмоктування (хронічні захворювання кишечника, синдром мальабсорбції), а також значні і тривалі геморагічні маточні кровотечі у дівчат
- порушення обміну заліза в організмі (пре- і пубертатний гормональний дизбаланс)
- порушення транспорту і утілізації заліза (гіпо- та атрансферинемія, ензимопатії, аутоімунні процеси)
- недостатня резорбція заліза у травному тракті (пострезекційні та агастральні стани).
Клінічна симптоматика:
1. Спотворення смаку (pica chlorotica) – бажання їсти крейду, зубний порошок, глину, вугілля, сире м’ясо, крупу; нюху – бажання нюхати бензин, ацетон, лак і ін.
2. Виражена м’язова слабість, втомлюваність, атрофія м’язів.
3. Дистрофічні зміни шкіри (сухість шкіри, ламкість, випадіння волосся, тьмяність і ламкість нігтів; койлоніхії – ложкоподібні ввігнуті нігті).
4. Ангулярний стоматит – тріщини, “заїди” в кутках рота.
5. Глосит, атрофія сосочків.
6. Сидеропенічна дисфагія або симптом Пламмера-Вінсона – атрофія слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, біль при ковтанні.
7. Симптом “синіх склер”.
8. Сидеропенічний субфебрилітет.
9. Схильність до ГРВІ.
10. Зменшення кількості заліза в сироватці крові.
11. Збільшення залізозв’язувальної здатності сироватки крові.
Лабораторні критерії діагностики ЗДА
Аналіз крові з визначенням:
рівня гемоглобіну, еритроцитів
морфологічних змін еритроцитів
колірного показника
середнього діаметру еритроцитів
середньої концентрації гемоглобіну в еритроциті (МСНС)
середнього об'єму еритроцитів (МС)
рівня ретикулоцитів
аналіз сироватки крові з визначенням:
концентрації заліза та феритину
загальної залізозв'язуючої здатності крові
латентної залізозв'язуючої здатності крові з розрахуванням коефіцієнта насичення залізом трансферину.
Диференційна діагностика залізодефіцитної анемії
Залізодефіцитну анемію слід диференціювати з іншими гіпохромними анеміями:
1. Залізоперерасподільна анемія (характеризується тим, що залізо
переважно зосереджено в депо у вигляді феритину та гемосидерину у клітинах макрофагальної системи, які активуються при інфекційно- запальних та онкологічних захворюваннях).
2. Залізонасичена анемія (характеризується порушенням використання заліза для синтезу гемоглобіну, при нормальному і навіть підвищеному вмісті заліза в еритрокаріоцитах – попередниках еритроцитів).
3. Тиреопривна анемія (характеризується зниженням стимуляції еритропоезу тиреоїдними гормонами при гіпотиреозі).
4. Гетерозиготна таласемія (спадкова гемолітична анемія)
Лікування:
Добові терапевтичні дози пероральних препаратів заліза при ЗДА середнього та тяжкого ступенів такі: у дітей віком до 3 років – 3-5 мг/кг/добу, від 3 до 7 років – 50-70 мг/добу, старше 7 років – до 100 мг/добу елементарного заліза. Контроль призначення дози здійснюють шляхом визначення підвищення рівня ретикулоцитів на 10-14-й день лікування. Терапію залізом проводять до нормалізації рівня гемоглобіну з подальшим зниженням дози вдвічі. Тривалість лікування – до 6 міс, а для недоношених дітей – до 2 років.
Контроль ефективності призначеної дози здійснюється шляхом визначення підйому рівня ретикулоцитів на 10 - 14 день лікування. Терапія залізом здійснюється до нормалізації рівню гемоглобіну з подальшим зменшенням дози на 1/2. Тривалість лікування - 6 місяців, а для дітей недоношених - протягом 2 років для поповнення запасів заліза в організмі.
Доцільно призначати препарати трьохвалентного заліза завдяки їх оптимальному всмоктуванню та відсутності побічних ефектів.
У дітей молодшого віку ЗДА переважно аліментарного генезу і найчастіше є сукупністю дефіциту не тільки заліза, але й білка та вітамінів, що обумовлює призначення вітамінів C, B1, B6, фолієвої кислоти, корекції вмісту у дієті протеїнів.
Оскільки у 50 - 100 % недоношених дітей розвивається пізня анемія, з 20 - 25 дня життя при гестаційному віці 27 - 32 тижні, масі тіла 800 - 1600 г. (під час зниження концентрації гемоглобіну крові нижче 110 г/л, кількості еритроцитів нижче 3,0 х 10 12/л, ретикулоцитів менше 10 %), окрім препаратів заліза (3 - 5 мг/кг/доб.) і достатнього забезпечення білком (3 - 3,5 г/кг/доб.), призначається еритропоетін п/ш, 250 од/кг/доб. тричі на тиждень, протягом 2 - 4 тижнів, з вітаміном E (10 - 20 мг/кх/доб.) та фолієвою кислотою (1 мг/кг/доб.). Більш тривале використання еритропоетіну - 5 разів на тиждень, з поступовим його зниженням до 3 разів, призначають дітям з важкою внутрішньоутробною чи постнатальною інфекцією, а також дітям з низькою ретикулоцитарною відповіддю на терапію.
Парентеральні препарати заліза повинні використовуватись тільки по суто спеціальним показанням, завдяки високому ризику розвитку місцевих та системних побічних реакцій.
Добова доза елементарного заліза для парентерального введення складає:
для дітей
1 - 12 місяців - до 25 мг/сут.
1 - 3 роки - 25 - 40 мг/сут.
старше 3 років - 40 - 50 мг/сут.
Курсову дозу елементарного заліза розраховують по формулі:
МТ х (78 - 0,35 х Hb), де
МТ - маса тіла (кг)
Hb - гемоглобін дитини (г/л)
Курсова доза залізовмісного препарата - КДЗ : ВЗП, де
КДЗ - курсова доза заліза (мг);
ВЗП - вміст заліза (мг) в 1 мл препарата
Курсова кількість ін'єкцій - КДП : ДЦП, де
КДП - курсова доза препарата (мл);
ДДП - добова доза препарата (мл).
Профілактика
Антенатальна: жінкам з 2-ї половини вагітності призначають препарати заліза або полівітаміни, збагачені залізом.
При повторній або багатоплідній вагітності обов'язковий прийом препаратів заліза на протязі 2-го та 3-го триместра.
Постнатальна профілактика для дітей з групи високого ризику розвитку ЗДА.
Цю групу формують:
• усі недоношені діти
• діти, народжені від багатоплідної вагітності і при ускладненому перебігу другої половини вагітності (гестози, фетоплацентарна недостатність, ускладнення хронічних захворювань)
• діти із дизбактеріозами кишечнику, харчовою алергією
• діти, які знаходяться на штучному вигодовуванні
• діти, які ростуть із випередженням загальноприйнятих стандартів фізичного розвитку.
Передбачається регулярне проведення діагностики можливого розвитку ЗДА і, при її визначенні, призначаються профілактичні дози препаратів заліза (0,5 - 1 мг/кг/доб.) на протязі 3 - 6 місяців.
5. Диспансерний нагляд
Після нормалізації показників крові загальний аналіз крові проводиться 1 раз на місяць на протязі першого року, потім - щоквартально на протязі наступних 3 років.
Дитина 1,5 року, поступила у відділення з приводу гострого обструктивного бронхіту. При обстеженні виявлений рахіт, алергічний дерматит. З анамнезу відомо, що народилась доношеною з МТ 4300г. Вигодовування штучне з 1-місячного віку – переважно манна каша, коров’яче молоко. Занамнезу відомо: підвищена пітливість дитини; сухе, ламке, тускле волосся; ангулярний стоматит; роздратованість, плаксивість, в’ялість, малорухомість; м’язова слабкість; зниження апетиту. Гемограма: Нв 76г/л, Ер. 3,3 Т/л, КП 0,7; помірний лейкоцитоз, тромбоцити в нормі.
Діагноз: Залізодефіцитна анемія 2ст.
Хронічні фонові захворювання – рахіт, паратрофія, алергічний дерматит. Нераціональне вигодовування.
Обстеження: Ретикулоцити. Середній діаметр еритроцитів. Сироваткове залізо. Залізозв’язуюча здатність сироватки. Білірубін. Білок крові. Копрограма. Аналіз калу на я/гельмінтів. УЗД ОЧП.
Лікування:
Корекція харчування
призначення вітамінів C, B1, B6, фолієвої кислоти
3 мг/кг/добу елементарного заліза
Вітамін D3 2000 МО
Дезлоротадін 1 тб/ на добу
Бепантен крем