Тема 28. Ведення хворого з поліцитемією.
· Визначення та класифікація
Справжня поліцитемія (хвороба Вакеза) — прогресуюче мієлопроліферативне захворювання, яке характеризується, передусім, збільшенням кількості еритроцитів, а у 2/3 хворих — одночасним збільшенням кількості лейкоцитів і тромбоцитів.
Класифікація за стадіями (Wassermann, Gilbert, 1986).
І — початкова (малосимптомна); тривалість 5 років і більше.
ІІ — еритремічна (розгорнута):
-II А — без мієлоїдної метаплазії селезінки; тривалість -10-20 р. і більше;
-II Б — з мієлоїдною метаплазією селезінки.
III — постеритремічна мієлоїдна метаплазія з мієлофіброзом і без нього.
· Диференціальний діагноз істинних, симптоматичних та відносних поліцитемій.
Існують такі форми даної хвороби: відносна і справжня. Відносна поліцитемія - це коли загальна маса еритроцитів підтримує нормальний рівень, а через зниження обсягу плазми відбувається підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ).
Справжня поліцитемія - це хронічна мієлопроліферативна хвороба, яка характеризується підвищенням маси еритроцитів. Також у більшості пацієнтів помічається збільшення кількості тромбоцитів і лейкоцитів та ЛФН, зниження сироваткового рівня еритропоетину. Справжня поліцитемія - це один з варіантів хронічного лейкозу і пухлини крові (найбільш доброякісно протікає). Відмічають спленомегалію.
· Існуючі стандарти діагностики та лікування.
Велике значенняпри постановці діагнозу істинної поліцитемії має оцінка клінічних, гематологічних і біохімічних показників хвороби. Характерний зовнішній вигляд хворого (специфічного забарвлення шкіри і слизових оболонок). Збільшення селезінки, печінки, схильність до тромбозів.Зміна показників крові: гематокриту, кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів. Збільшення маси циркулюючої крові, підвищення її в'язкості, низька ШОЕ, збільшення вмісту лужної фосфатази, лейкоцитів, сироваткового вітаміну В12. Необходімо виключитизахворювання, де є гіпоксія та неадекватне лікування вітаміном В 12.
Для уточнення діагнозу необхідно проведення трепанобіопсію і гістологічне дослідження кісткового мозку.
Лікування:
Флеботомія (лікування кровопусканням) може швидко зменшити вміст еритроцитів. Частота та обсяг кровопускань залежать від виразності еритремі. Після низки таких процедур в організмі виявляється недостатньо заліза, що стабілізує вироблення еритроцитів та зменшує потребу в кровопусканнях.
У розгорнутій стадії еритремі показана цитостатична терапія. Найбільш ефективним цитостатичних препаратом при лікуванні еритремі є іміфос. Препарат вводиться внутрішньом'язово або внутрішньовенно у дозі 50 мг щодня перші 3 дні, а потім через день. На курс лікування - 400-600 мг. Ефект від іміфос визначається через 15-2 місяці, так як препарат діє на рівні кісткового мозку. В окремих випадках спостерігається розвиток анемії, яка зазвичай поступово ліквідується самостійно. При передозуванні іміфос може виникнути гіпоплазія кровотворення, для лікування якої застосовується преднізолон, неробол, вітамін В6 і В12 а також гемотрансфузії. Середня тривалість ремісії становить 2 роки, підтримуюча терапія не потрібна. При рецидиві захворювання чутливість до іміфос зберігається. При наростаючому лейкоцитозі, швидкому зростанні селезінки призначають міелобромол по 250 мг протягом 15-20 днів. Менш ефективний при лікуванні еритремі міелосан. В якості симптоматичних засобів лікування еритремі використовують антикоагулянти, гіпотензивні препарати, аспірин.
У важких випадках використовують методи лікування, які пригнічують активність кісткового мозку. Раніше використовували радіоактивний фосфор або протиракові препарати, що часом призводило до розвитку лейкемії.
· Первинна та вторинна профілактика.
Специфічних методів профілактики цієї патології нині немає, оскільки встановлено достовірні чинники її розвитку. До загальних рекомендацій слід віднести:
-ведення здорового способу життя, не вживати тютюн та алкоголь;
-повноцінне харчування;
-виключення контактів із токсичними речовинами та радіацією;
-стежити за режимом дня: не спати вночі, перенести фізичні та розумові навантаження на ранковий та денний час;
-регулярно проводити аналіз крові – як загальний, і біохімічний.
· Прогноз та працездатність.
Якщо йдеться про справжню поліцитемію, прогноз лікаря залежатиме від ступеня розвитку хвороби. На жаль, без своєчасної терапії близько 1/3 хворих гине протягом 5 років від початку захворювання. Якщо ж проведено ефективне лікування, то є реальний шанс продовжити життя на десятки років. Захворювання може тривати багато років, у період якого хворі зберігають клінічну компенсацію та працездатність, однак повного виздоровлення не буває.