ГЕМАТОЛОГІЯ
1. Залізодефіцитна анемія сухість і блідість шкіри, спотворення нюху (подобається запах фарби), тріщини в кутиках рота, випадіння волосся, менструальні виділення - рясні. Загальний огляд: блідість шкіри, слизових оболонок, хейлоз, койлоніхії, блакитні склери
2.Особливості аналізу крові : Низький cередній обсяг еритроцита (MCV), мікроцитоз,Низький КП,Низька середня концентрація гемоглобіну в еритроциті (МСНС) ,Підвищення кількості тромбоцитів (>400х109/л) у багатьох випадках ,Нормальна або підвищена кількість лейкоцитів ,Деяке підвищення ШОЕ
3.Показники обміну заліза:
| 1.рівень сироваткового заліза | Ж – 11,5 – 25,0 мкмоль/л М – 13,0 – 30,0 мкмоль/л |
| Загальна залізозв*я зуюча здатність сироватки | 30,6 – 84,6 мкмоль/л |
| Вміст феретину | 12 – 300 нг/мл |
| 4 4.Насичення трансферину | 15-50 % |
4. Клініка дефіциту заліза: Втома і зниження здатності виконувати важку роботи
Зміна смаку, потяг до незвичних запахів ,Погана успішність, Непереносимість холоду ,
Зниження стійкості до інфекції ,Зміна поведінки (наприклад, синдром дефіциту уваги)
Дисфагія з твердою їжею (С-м Пламера-Вінсона),Койлоніхії (увігнутість, ложкоподібні)
“Заїди” – хейліт, ангулярний стоматит, “Блакитні” склери, Глосит Хентера (згладженість, атрофія сосочків язика)
Множинна мієлома –скарги на виражений біль в кістках, особливо інтенсивний у поперековій ділянці, порушення ходи, загальну слабість. без надмірних навантажень. Турбують частіше ГРВІ. При огляді – шкірні покриви бліді, болючість кісток при пальпації та постукуванні.
Класифікація :
У 2005 році Міжнародною системою стадіювання (ISS) запропоновано нову класифікацію Стадія 1 – рівень ß2-мікроглобуліну <35г/л, альбуміну ≥35г/л
Стадія 2 - рівень ß2-мікроглобуліну <35г/л, альбуміну < 35г/л або рівень ß2-мікроглобуліну 3,5-<5,5мг/л, незалежно від рівня альбуміну
Стадія 3 - рівень ß2-мікроглобуліну ≥5,5 мг/л
Клініко-анатомічна класифікація ММ
Солітарна
Вогнищева
Дифузна
Дифузно-вогнищева
Клініка: Оцінка скарг пацієнта (болі в кістках, загальна слабість, болючість кісток при пальпації).
Оцінка анамнезу захворювання (болі появилися при звичних рухах, без надмірних навантажень)
Оцінка даних об’єктивного обстеження (порушення ходи через болевий синдром Оцінка даних лабораторних методів обстежень (ЗАК: зниження гемоглобіну, еритроцитів, підвищене ШОЕ; БАК: гіперпротеїнемія, гіперкальціємія; Білкові фракції: підвищення бета-глобулінів, наявний М-градієнт).
Оцінка даних пунктату кісткового мозку (субтотальна інфільтрація плазматичними клітинами).
Оцінка даних рентгенологічного обстеженння (множинні деструктивні зміни черепа – вогнища остеолізу округлої форми. Патологічні переломи хребців на рівні L2-L4).Провідні синдроми (болевий, слабість)
Попередній діагноз (Множинна мієлома, стадія 2 за ІSS, з ураженням кісток черепа і хребта. Патологічний перелом хребта на рівні L2-L4)
Лікування (поліхіміотерапевтичне (бортезоміб, дексаметазон, циклофосфамід), препарати кальцію, біфосфанати, знеболюючі
Профілактика (рання діагностика, лікування хвороби після встановлення діагнозу для профілактики ускладнень).
АПЛАСТИЧНА АНЕМІЯ Недостатність кісткового мозку, яка виникає внаслідок його гіпоплазії або аплазії, і призводить до панцитопенії.
ФОРМИ: спадкова, набута; гостра, хронічна
Клініка : висока температура(38,5), що утримується кілька днів , Кровотеча є найбільш поширеним раннім симптомом: поява синців, носові кровотечі, важкі менструальні кровотечі, а іноді і петехії , крововиливи в сітківку. Інфекція є першим симптомом при апластичній анемії (на відміну від агранулоцитозу, де фарингіт, аноректальні інфекції або сепсис з'являються рано). Відмінною рисою апластичної анемії є невиразність симптомів з боку гематологічної системи. Пацієнти часто виглядають і відчувають себе на диво добре, незважаючи на різко знижені показники крові. Системні скарги і втрата маси вказують на вірогідність іншої етіології – панцитопенії. Блідість шкіри і слизових оболонок
Діагноз Оцінка стану пацієнтів з панцитопенією починається з дослідження мазка периферичної крові. Якщо є морфологічні або клінічні ознаки дефіциту вітаміну В12 або фолієвої кислоти (наприклад, гіперсегментація нейтрофілів і овальні макроцити), то вони повинні бути виключені, і тоді дослідження кісткового мозку і біопсія не будуть потрібні. Біопсія кісткового мозку на насиченість клітинами і забезпечує найбільш чутливу діагностику деяких інфільтративних процесів.
Лікування Всі пацієнти потребують переливання компонентів крові і агресивного лікування інфекцій. Найефективнішим методом лікування алогенна трансплантація кісткового мозку. У літніх пацієнтів імуносупресивна терапія із застосуванням циклоспорину та антитимоцитарного глобуліну .
Гострі лейкози: гостре кровотворне захв. Бласти в крові,полі етіологічне, субфебрильна температура тривалий час,схуднення, лімфаденопатія.
Синдроми: гіперпластичний синдром, анемічний,інтоксикаційний, геморагічний,імунодефіцитний.
Клінічний аналіз крові: 1. Нормохромна нормоцитарна анемія. 2. Ретикулоцитопенія. (1-2 в нормі)3. Тромбоцитопенія. 4. Змінення загальної кількості лейкоцитів (збільшення або зменшення). 5. Бластемія. 6. Зменшення кількості зрілих нейтрофілів. 7. Феномен «провалля». 8. Зникнення еозинофілів та базофілів. 9. Збільшення ШОЕ. Біохімічний аналіз крові: можливі збільшення γ-глобулінів, серомукоїду, фібрину, АЛТ, АСТ, лужної фосфатази, білірубіну, сечовини та креатиніну, зниження альбуміну.
Мієлограма: 1. Кількість бластів збільшено до 30% і більше; 2. Значна редукція еритроїдного, гранулоцитарного та мегакаріоцитарного паростків.
Лікування:Етапи цитостатичної терапії складаються з наступних дій: 11 o Індукція ремісії (4-6 тижнів). o Консолідація (закріплення ремісії) – 6 тижнів. o Підтримуюча терапія – чередується з циклами консолідації через 1 місяць. o Лікування рецидиву. Цитостатична терапія при гострому лімфобластному лейкозі: Індукція ремісії: Вінкристин (0,1% 1 мл) по 2 мл (2 мг) на добу в/в; Преднізолон (0,005 г) по 60 мг/м2 на добу всередину; L-аспарагіназа (10000 МО) по 6000 МО/м2 на добу всередину; Доксорубіцин (10 мг у флаконі) 20 мг/м2 на добу в/в. Підтримуюча терапія: Меркаптопурин «Пури-нетол» 60 мг/м2 на добу всередину; Метотрексат 20 мг/м2 1 раз на тиждень Цитостатична терапія при гострому мієлобластному лейкозі. Індукція ремісії: • Цитарабін (1000 мг у флаконі) 100 мг/м2 2 рази на добу в/в; • Доксорубіцин (10 мг у флаконі) 20 мг/м2 на добу в/в. Підтримуюча терапія: • Цитарабін (1000 мг у флаконі) 100 мг/м2 2 рази на добу в/в; • Циклофосфамід (1000 мг у флаконі) 1000 мг/м2 на добу в/в. iii. Дезінтоксикаційна терапія. Інфузії розчинів зі швидкістю 60-100 краплин на хвилину - 5% розчин глюкози 400 мл в/в краплинно, 0,9% розчин натрію хлориду 400 мл в/в краплинно, розчин Рингера 400 мл в/в краплинно, реосорбілакт 400 мл краплинно, 10% розчин альбуміну 100 мл в/в краплинно. Форсований діурез – 1% розчин фуросеміду 4 мл в/в, 2 % розчин еуфіліну 10 мл в/в струминно.
Хронічний мієлолейкоз: філадельфійська хромосома
Препарат вибору – іматиніб «Глівек» (100 мг в 1 табл.) по 400 мг 1 раз на добу усередину в хронічній фазі та по 600-800 мг 1 раз на добу в фазі акселерації і бластного кризу. Альтернативний препарат – гідроксикарбоміл «Гідроксиуреа» (500 мг в 1 табл.) по 30 мг/кг на добу усередину. Альтернативний препарат – бусульфан «Мієлосан» (2 мг в 1 табл.) по 2- 6 мг на добу усередину. Спленектомія.
Хронічний лімфолейкоз: тіні боткіна-гумпрехта Лейкоцитоз до 50×109 /л; 21 Лімфоцитоз 60-80%. 2. Період виразних клінічних проявів. Загальний аналіз крові: Лейкоцитоз до 50-200×109 /л; Лімфоцити 80-90%; Клітини Боткіна-Гумпрехта (напівзруйновані ядра лімфоцитів у мазку крові); Нормохромна нормоцитарна анемія; Тромбоцитопенія; Збільшена ШОЕ
Препарат вибору – флударабін «Флудара» (50 мг у флаконі) 25 мг/м2 1 раз на добу в 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду в/в краплинно; Традиційний препарат для лікування – хлорамбуцил «Лейкеран» по 2 табл. 1- 3 рази на добу всередину. Поліхіміотерапія. Схема ЦВП: циклофосфамід (400 мг/м2 на добу), вінкристин (1,5 мг/м2 на добу), преднізолон (40 мг на добу). Схема ЦВАМП: циклофосфамід (240 мг/м2 на добу), метотрексат (12 мг/м2 на добу), вінкристин (1,5 мг/м2 на добу), 6-меркаптопурин (60 мг/кг на добу), преднізолон (60 мг на добу). 3. Лікувальний лімфоцитаферез. 4. Променева терапія. 5. Спленектомія.