Алтайський державний медичний університет
Кафедра клінічної імунології та алергології
хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, прогресуючий перебіг, фаза загострення, ХНН I ст.
Скарги
Хворий скаржиться на болі в поперековій області, набряки на ногах і на обличчі переважно на ногах і на обличчі, загальну слабкість, задишку при фізичному навантаженні, періодичні підйоми артеріального тиску, нудоту, головний біль, зниження апетиту.
Anamnesis morbid
Хворий вперше захворів 5 років тому, коли при обстеженні був поставлений діагноз - хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, ХНН 0 ст. У 2005 році стан хворого різко погіршився, з'явилися набряки на нижніх кінцівках, задишка при фізичному навантаженні, зниження апетиту, нудота блювота, анемічний синдром, виражені явища астенії. Хворий був госпіталізований швидкою допомогою з набряком головного мозку і легень у районну лікарню, де був підтверджений діагноз. У липні - серпні 2009 року остання госпіталізації в АККБ, де проведена інтенсивна інфузійна терапія, дезінтоксикаційна терапія, призначалися сечогінні, дезагреганти, гіпотензивні засоби. 12 березня загострення, госпіталізований.
Anamnesis vitae
Народився і розвивався нормально. Статеве, нервнопсіхіческіе, фізичний розвиток відповідало віку. Захворювання на вірусний гепатит, малярією, венеричними захворюваннями, туберкульозом, гельмінтозами заперечує. Зазначає часті респіраторні захворювання. У 1997 році переніс операцію з приводу парапроктиту. Поранень, контузій не було. По матері в анамнезі цукровий діабет, у батька була серцева потологія. У близьких родичів туберкульоз, сифіліс, психічні захворювання, злоякісні захворювання, алкоголізм заперечує. Житлові умови задовільні, харчування регулярне, дотримується призначену дієту (останні 3 місяці), дробове харчування.
З 1989 року почав працювати на заводі, робота пов'язана з нервнопсіхіческіе напругою (інженер), перерв у роботі через стан здоров'я не було. Курил 30 років в 1998 році кинув. Алкоголь вживає, наркотики немає.
Status praesents communis
Стан хворого задовільний, свідомість ясна, активне положення в ліжку. Нормостеніческій тип статури, зріст - 175см., Вага - 80 кг. Шкіра блідо - жовтуватого кольору, видимі слизові блідо - рожеві, підшкірно - жирова клітковина розвинена рівномірно, надмірно, набряків немає, пастозність гомілок і стоп. Лімфотіческіе вузли не пальпуються. Голова звичайної форми, обличчя симетричне, реакція зіниць на світло нормальна. В області шиї набряклості немає, розміри звичайні, щитовидна залоза не збільшена.
Форма грудної клітки нормостеніческая, дихання через ніс, ЧД - 20 в хвилину. При пальпації грудної клітини болючості немає, голосове тремтіння не посилено, симетрично в обох частинах грудної клітини. Резистентність виражена помірно. При порівняльній перкусії характер перкуторного звуку, на симетричних ділянках грудної клітини однаковий, у просторі Траубе - тимпаніт. При топографічної перкусії положення верхніх меж легень - 3см над ключицею спереду, ззаду - на рівні остистого відростка VII шийного хребця. Ширина полів Креніга - 6см. Нижні межі легень відповідають нормі.
Рухливість нижніх країв легень в нормі, для правої легені:
по Linia medioclavicularis на вдиху - 2, на видиху - 2, сумарна - 4
по Linia axilaris media на вдиху - 3, на видиху - 3, сумарна - 6
по Linea scapularis на вдиху - 2, на видиху - 2, сумарна - 4
Для лівої легені:
по Linia medioclavicularis не визначаємо
по Linia axilaris media на вдиху - 3, на видиху - 3, сумарна - 6
по Linea scapularis на вдиху - 2, на видиху - 2, сумарна - 4
При аускультації - везикулярне дихання над легенями. Побічних дихальних шумів немає. Бронхофонія на симетричних ділянках грудної клітини виражена однаково. Випинань у серці у області серця немає, пульсація в ділянці серця в яремній ямці, підключичної області, по краях грудини, в епігастральній ділянці відсутня. При пальпації серцевий поштовх відсутній, верхівковий поштовх визначається в п'ятому межьреберье на 1 см досередини від linea medioclavicularis. Ширина верхівкового поштовху - 2 см, високий, посилений, резистентність помірна. Котяче муркотіння не визначається. Перкуторно межі відносної серцевої тупості відповідають нормі:
- Права межа - в IV межьреберье на 1 см досередини від правого краю грудини
- Верхня межа - в III межьреберье на 1 см лівіше linea parasternalis sinistra
- Ліва межа - в V межьреберье на 1 см досередини від linea mediaclavicularis sinistra.
Межі абсолютної серцевої тупості:
- Права межа - по лівому краю грудини
- Верхня межа - в IV межьреберье на 1 см лівіше від linea parasternalis sinistra.
- Ліва межа - в у V межьреберье на 2 см досередини від linea mediaclavicularis sinistra.
Поперечник відносної серцевої тупості - 14см. Межі судинного пучка ліворуч і праворуч по краях грудини в II міжребер'ї, його поперечник - 6см.
При аускультації тони серця приглушені, акцент III тону над аортою. Діяльність серця ритмічна. Пульс на обох руках - 80УД. за хв. Пульс ритмічний, симетричний на обох руках, хорошого наповнення, не напружений, середньої величини. На сонних артеріях, артеріях стоп пульс задовільний. АТ на плечових артеріях 160/90 (максимально 230/90 мм.рт.ст).
Слизова оболонка ротової порожнини блідо-рожева, язик без особливостей. Зуби здорові, ясна блідо-рожевого кольору, не кровоточать.
Живіт округлої форми, випинань, видимої перистальтики немає. При поверхневій пальпації живіт м'який безболісний, с-м Щоткіна - Блюмберга негативний. При глибокій пальпації по Образцову - Стражеска сигмовидна, сліпа, відрізок клубової, висхідна, спадна, поперечна ободова кишка пальпується у вигляді помірної щільності, безболісних циліндрів, сліпа кишка бурчить при пальпації (норма). Нижня межа шлунка розташована на 2 см пупка, визначається перкуторно, по шуму плескоту. При глибокій пальпації край печінки м'який безболісний. При перкусії розміри печінки по Курлову: за lin. mediaclavicularis dextra - 0, по lin. mediana anterior - 9cм, по лівій реберної дузі - 8 см. Селезінка не пальпується. При перкусії поперечник селезінки - 5 см, довжині - 7 см. Підшлункова залоза не пальпується.
При дослідженні сечовидільної системи - набряки нижніх кінцівок та обличчя, с-м Пастернацького від'ємний. Нирки не пальпуються. Перкуторно визначаємо притуплення звуку над лобком за рахунок повного сечового міхура.
Патологічних змін в області хребта немає, деформацій суглобів немає. Тонус м'язів нормальний, болючості при пальпації немає.
Попередній діагноз
На підставі скарг хворого (набряки нижніх кінцівок та обличчя, загальну слабкість, задишку при фізичному навантаженні, періодичні підйоми артеріального тиску, нудоту, головний біль, зниження апетиту.), Суб'єктивних і об'єктивних даних (набряки нижніх кінцівок та обличчя, підвищення артеріального тиску, акцент II на аорті), анамнезу хвороби (попередні госпіталізації) можна поставити попередній діагноз: Хронічний гломерулонефрит, ХНН - I ступеня, прогресуючий перебіг.
План обстеження
1) Загальний аналіз крові
2) Загальний аналіз сечі
3) Біохімія крові, дослідження гемостазу
4) Проба по Нечипуренко, Земніцкого
5) Ультразвукове дослідження
6) Рентгенологічне дослідження
Клініко - лабораторні та інструментальні дослідження
1) Загальний аналіз крові
Hb - 64 г / л, Еритроцити - 2,31 г / л
Кольоровий показник - 0,83
Лейкоцити - 9,3 г / л
Нейтрофіли - 78%
Сегментоядерние - 32%
Тромбоцити - 323 г / л
Ретикулоцити - 0,43
Гіпогемоглобінемія, анемія, незначний лейкоцитоз
2) Загальний аналіз сечі
Колір - блідо - жовтий
Прозорість - мутнувата
Питома вага - 1008 (понижений)
Реакція - кисла
Білок - не виявлено
Глюкоза - не виявлена
Лейкоцити - 1-4 в полі зору
Еритроцити - еденічние
3) Проба по Нечипуренко
Лейкоцити - 1500
Еритроцити - 500
Циліндри - немає
4) Біохімія крові -
Загальний білок - 59,0 г / л
Сечовина - 19,6 підвищена
Креатинін - 0,78 ммоль / л підвищена
Тимолова реакція - 2,0 од
Білірубін - 9,5 ммоль / л
прямого -
непрямого - 9,5 ммоль / л
5) Гемостаз -
Протромбіновий індекс - 89%
Фібриноген - 5,35 г / л підвищений
Диференціальний діагноз
Хронічний гломерулонефрит слід диференціювати з хронічним пієлонефритом. На хронічний гломерулонефрит указивавет переважання в осаді сечі еритроцитів над лейкоцитами, а також однакова величина і форма нирок, а також нормальна структура мисок та чашок (що підтверджується інструментальними дослідженнями). На відміну від хронічного гломерулонефриту, хронічного пієлонефриту не характерна гіпертензія.
Первинно - хронічний гломерулонефрит слід диференціювати з гіпертонічною хворобою, де має значення час появи сечового синдрому по відношенню до артеріальної гіпертонії. При первинно - хронічному гломерулонефриті сечовий синдром може з'явитися задовго до розвитку артеріальної гіпертонії або може виникнути одночасно з нею (що спостерігається у даного хворого). Для хронічного гломерулонефриту характерна також менша вираженість гіпертрофії серця, менша схильність до гіпертонічним кризам, менш інтенсивний розвиток атеросклерозу, в тому числі коронарних артерій (що видно з анамнезу і досліджень хворого).
При нефротической формі хронічного гломерулонефриту його диференціюють з амілоїдозом. Для амілоїдозу нирок характерна наявність в організмі хронічних вогнищ інфекції у вигляді нагноїтельних процесів в легенях, остеомієліту, туберкульозу та ін У хворого цього не спостерігається.
Обгрунтування клінічного діагнозу
На підставі скарг хворого на Набряки нижніх кінцівок та обличчя, переважно вранці, загальну слабкість, задишку при фізичному навантаженні, періодичні підйоми артеріального тиску, нудоту, головний біль, зниження апетиту, Суб'єктивних і об'єктивних даних, анамнезу хвороби (хронічний гломерулонефрит, попередні госпіталізації), клінічного перебігу захворювання, клініко-лабораторних даних (анемія, гіпогемоглобінемія, лейкоцитоз, знижений питома вага сечі - порушена концентраційна функція нирок), проведеного діфф. діагнозу можна поставити основний діагноз: хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, прогресуючий перебіг, фаза загострення, ХНН I ст.
Імунологічний діагноз
Вторинна імунна недостатність, синдром дисфункції імунної системи.
Імунопатогенез
Можна припустити два основних імунологічних механізму ураження клубочків. Перший з них пов'язаний з утворенням специфічних антитіл, які взаємодіють з антигенами базальної мембрани, що призводить до її поразки. Другий механізм складніший, хоча і зустрічається значно частіше. Він характеризується наявністю циркулюючих у крові імунних комплексів, що складаються з антигену, що утворився до нього антитіла і комплементу. В обох реакціях активну роль відіграють імунні лімфоцити, які можуть взаємодіяти з антигенами і брати участь у виробленні антитіл.
При наявності у пацієнта гломерулонефриту з циркулюючими антитілами до базальної мембрани клубочків ми могли б виявити при проведенні відповідних методик самі антитіла в крові, лінійне відкладення депозитів, які складаються з антитіл, комплементу, імуноглобулінів і фібрину. Базальна мембрана була б інфільтрована лімфоцитами, лейкоцитами, тромбоцитами. Отже, при розвитку гломерулонефриту за цим типом патогенетичні механізми мали наступну послідовність:
1. фіксація циркулюючих антитіл до базальної мембрани, яка виявилася антигеном для організму;
2. відбулася активація системи комплементу за класичним шляхом, що призвело до його фіксації до базальної мембрані в зоні локалізації антиген-антитіло;
3. послідувала міграція нейтрофілів до базальної мембрані, при руйнуванні яких виділялися лізосомальні ферменти і посилювався її пошкодження;
4. активізувалася згортання, що призвело до посилення коагулирующей активності і відкладенню в зоні розташування антиген-антитіло фібрину;
5. можливо, мало місце підвищене виділення в кров вазоактивних речовин (типу гістаміну та серотоніну), що підсилило зміни базальної мембрани.
Такий багатоступінчастий процес ураження базальної мембрани визначив в кінцевому підсумку його незворотність.
Можливо, що гломерулонефрит розвинувся за другим варіантом з відкладенням на базальній мембрані імунних комплексів. Завдяки наявності активних центрів на поверхні антитіл вони поєднувалися з елементами клітинної стінки стрептокока, який знаходився в запалених мигдалинах. Утворилися імунні комплекси були розчинні і циркулювали в периферичної крові. Це могло статися при дуже активному, гиперергическом імунній відповіді, коли на відносно малу кількість антигену утворилося дуже багато антитіл. ЦВК мають гарну розчинність. При проходженні крові через судини нирок сталося відкладення імунних комплексів на базальній мембрані та їх проникнення через неї. Потім відбулася активація і приєднання до депозитів фрагментів комплементу. Активація могла статися і класичним і альтернативним шляхом, це можна було дізнатися шляхом вивчення фракцій його в крові у розвитку хвороби.
Взаємодія імунних комплексів з комплементом супроводжувалося виділенням хемотаксичних речовин, які залучили нейтрофіли. Останні фагоцитувати і потім руйнувалися, виділяючи лізосомальні ферменти, що посилювало пошкодження базальної мембрани. Одночасно активізувалася системи згортання крові, в результаті чого сталося відкладення фібрину. Останній міг захоплюватися макрофагами, які потім трансформувалися в епітеліоїдні клітини. Тромбоцити, що опинилися в осередку ураження, піддалися агрегації, посиливши пошкодження мембрани клубочків. При їхньому руйнуванні виділялися вазоактивні аміни: серотонін, гістамін, які патологічно впливали на базальну мембрану. Якщо послідовність подій розвивалася саме за цим планом, то при проведенні відповідних проб навіть зараз, у період загострення, ми виявимо циркулюючі імунні комплекси в крові, зниження рівня комплементу сироватки.
Загальні принципи лікування
Хворому слід призначити напівпостільний режим, стіл № 7, дуже важлива дієта - вміст хлориду натрію знижено до 1,5 - 2,5 г на добу.
Rp.: Heparini 5 ml
Dtd № 10
S. По 20 000 Од / добу - в / в (по 5000 Од 4 рази на день)
Rp.: Tab. Furosemidi 0,04 № 10
DS По 1 таблетці 2 рази на день
Rp.: Rheopolyglucini 500 ml
Dtd № 5
S. B / в крапельно
Rp.: Anaprilini 0,01 № 40
DS По 2 таблетці 2-3 рази на день
Глюкокортикоїди
Незважаючи на небезпеку і побічні ефекти цієї групи, слід врахувати, що це один з ефективних способів лікування імунної патології. Використання глюкокортикоїдів патогенетично обгрунтовано внаслідок їх иммунодепрессивного, протизапальної та десенсибілізуючої дії. Ефект від використання пов'язане з такими моментами:
· Гноблення вироблення антитіл;
· Зниження порозности капілярів і зниження геморагічних явищ;
· Придушення секреції альдостерону і можливе збільшення діурезу.
Треба враховувати, що механізм дії преднізолону багатогранний: він підвищує фібринолітичну активність, активізує кінінову систему, пригнічує секрецію альдостерону, покращує внутріниркову гемодинаміку, пригнічує активність аутоімунного процесу, нормалізує проникність мембран, пригнічує запальні реакції. Імуносупресивну дія пов'язана з впливом на Т-лімфоцити, відповідальні за клітинні і гуморальні імунні реакції. Глюкокортикоїди знижують надходження мононуклеарних лейкоцитів в клубочки і продукцію ними інтерлейкіну-1, а також знімають інгібуючий ефект інтерлейкіну-1 на фібробласти. Преднізолон призначаємо в дозі 60 мг / добу (до 100 мг на добу) протягом 3 тижнів, далі вона знижується на 5 мг протягом 4 днів, тобто з 60 до 40 мг. Подальше зниження - протягом 2-3 днів по 2,5 мг.
Цитостатики
Використання цитостатиків рекомендується для пригнічення імуногенезу і придушення реакції антиген-антитіло. У зв'язку з цим при такій терапії слід орієнтуватися на доступні імунологічні показники - рівень комплементу, вміст В-і Т-лімфоцитів і т.д., намагаючись домогтися їх нормалізації. Також слід контролювати стан функції печінки і електроліти сироватки. В якості грубого орієнтир слід використовувати рівень лейкоцитів. Азатіоприн, який перетворюється в печінці в 6-меркаптопурин, є антагоністом гіпоксантину, що обумовлює гальмування синтезу нуклеїнових кислот. Азатіоприн руйнує лімфоцити і, мабуть, дещо вибірково гальмує функцію Т-клітин, але, очевидно, гальмуються деякі первинні реакції антитіл. Протизапальний ефект виражений слабо. Найважливіше токсичний вплив азатіоприну - це придушення кісткового мозку, яке настає звичайно через 2-3 тижні після початку терапії. Азатіоприн призначається у дозі 100-150 мг на добу під контролем кількості лейкоцитів.
При неефективності гормональної терапії і цитостатиків можливе використання плазмаферез. Видалення з плазми нефротоксичних речовин (антитіла до базальної мембрани, імунні комплекси), а також запальних медіаторів (наприклад, комплемент-компонентів, факторів свеертиванія) може істотно пом'якшити патогенетична дія зазначених речовин, поки стероїди і цитостатичні медикаменти не приведуть до довгострокового придушення синтезу антитіл.
Список використаної літератури
1. Сучасна нефрологія: Пер. з англ. / Под ред. С. Клара, С.Г. МАРСР .- М.: Медицина, 1984, 512 с., Іл.
2. Медведєв В.В., Волчек Ю.З. Клінічна лабораторна діагностика: Довідник для лікарів / За ред. В.А. Яковлєва. - СПб.: Гіппократ, 1995. - 208 с.
3. Тетенев Ф.Ф. Фізичні методи дослідження в клініці внутрішніх хвороб (клінічні лекції). - Томськ: Вид-во Том. ун-ту, 1995.
4. Струков А.І., Сєров В.В. Патологічна анатомія: Підручник. - М.: Медицина, 1993.
5. Довідник практичного лікаря / За ред. А.І. Воробйова - М.: Медицина, 1992. - У 2 томах. Т. 1.
6. Машковский М.Д. Лікарські засоби. У двох частинах. Ч. 1., Ч. 2 - М.: Медицина, 1993.
7. Внутрішні хвороби. У 10 книгах. Книги 5, 6: Пер. з англ. / За ред. Є. Браунвальда, К.Дж. Іссельбахера, Р.Г. Петерсдорфа и др. - М.: Медицина. - 1995.
8. Внутрішні хвороби: Підручник / Ф.І.. Комаров, В.Г. Кукес, А.С. Сметнев та ін; Під ред. Ф.І. Комарова, В.Г. Кукеса, А.С. Сметнева. - 2-е вид., Перераб. і доп. - М.: Медицина, 1990. --- 688 с., Іл.
9. Юмашев Г.С., Фурман М.О. Остеохондрози хребта. - 2-е вид. - М.: Медицина, 384 с., Іл.
Кафедра клінічної імунології та алергології
Історія хвороби
Клінічний діагноз:хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, прогресуючий перебіг, фаза загострення, ХНН I ст.
Барнаул-2010
Скарги
Хворий скаржиться на болі в поперековій області, набряки на ногах і на обличчі переважно на ногах і на обличчі, загальну слабкість, задишку при фізичному навантаженні, періодичні підйоми артеріального тиску, нудоту, головний біль, зниження апетиту.
Anamnesis morbid
Хворий вперше захворів 5 років тому, коли при обстеженні був поставлений діагноз - хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, ХНН 0 ст. У 2005 році стан хворого різко погіршився, з'явилися набряки на нижніх кінцівках, задишка при фізичному навантаженні, зниження апетиту, нудота блювота, анемічний синдром, виражені явища астенії. Хворий був госпіталізований швидкою допомогою з набряком головного мозку і легень у районну лікарню, де був підтверджений діагноз. У липні - серпні 2009 року остання госпіталізації в АККБ, де проведена інтенсивна інфузійна терапія, дезінтоксикаційна терапія, призначалися сечогінні, дезагреганти, гіпотензивні засоби. 12 березня загострення, госпіталізований.
Anamnesis vitae
Народився і розвивався нормально. Статеве, нервнопсіхіческіе, фізичний розвиток відповідало віку. Захворювання на вірусний гепатит, малярією, венеричними захворюваннями, туберкульозом, гельмінтозами заперечує. Зазначає часті респіраторні захворювання. У 1997 році переніс операцію з приводу парапроктиту. Поранень, контузій не було. По матері в анамнезі цукровий діабет, у батька була серцева потологія. У близьких родичів туберкульоз, сифіліс, психічні захворювання, злоякісні захворювання, алкоголізм заперечує. Житлові умови задовільні, харчування регулярне, дотримується призначену дієту (останні 3 місяці), дробове харчування.
З 1989 року почав працювати на заводі, робота пов'язана з нервнопсіхіческіе напругою (інженер), перерв у роботі через стан здоров'я не було. Курил 30 років в 1998 році кинув. Алкоголь вживає, наркотики немає.
Status praesents communis
Стан хворого задовільний, свідомість ясна, активне положення в ліжку. Нормостеніческій тип статури, зріст - 175см., Вага - 80 кг. Шкіра блідо - жовтуватого кольору, видимі слизові блідо - рожеві, підшкірно - жирова клітковина розвинена рівномірно, надмірно, набряків немає, пастозність гомілок і стоп. Лімфотіческіе вузли не пальпуються. Голова звичайної форми, обличчя симетричне, реакція зіниць на світло нормальна. В області шиї набряклості немає, розміри звичайні, щитовидна залоза не збільшена.
Форма грудної клітки нормостеніческая, дихання через ніс, ЧД - 20 в хвилину. При пальпації грудної клітини болючості немає, голосове тремтіння не посилено, симетрично в обох частинах грудної клітини. Резистентність виражена помірно. При порівняльній перкусії характер перкуторного звуку, на симетричних ділянках грудної клітини однаковий, у просторі Траубе - тимпаніт. При топографічної перкусії положення верхніх меж легень - 3см над ключицею спереду, ззаду - на рівні остистого відростка VII шийного хребця. Ширина полів Креніга - 6см. Нижні межі легень відповідають нормі.
Місце перкусії | Права легеня | Ліва легеня |
| Linia parasternalis | VI ребро | |
| Linia medioclavicularis | VI міжребер'ї | |
| Linia axillaris anterior | VII міжребер'ї | НЕ перкутіруем |
| Linia axillaris media | VIII міжребер'ї | |
| Linia axillaris posterior | IX міжребер'ї | |
| Linia scapularis | X міжребер'ї | |
| Linia paravertebralis | остистий відросток II грудного хребця |
по Linia medioclavicularis на вдиху - 2, на видиху - 2, сумарна - 4
по Linia axilaris media на вдиху - 3, на видиху - 3, сумарна - 6
по Linea scapularis на вдиху - 2, на видиху - 2, сумарна - 4
Для лівої легені:
по Linia medioclavicularis не визначаємо
по Linia axilaris media на вдиху - 3, на видиху - 3, сумарна - 6
по Linea scapularis на вдиху - 2, на видиху - 2, сумарна - 4
При аускультації - везикулярне дихання над легенями. Побічних дихальних шумів немає. Бронхофонія на симетричних ділянках грудної клітини виражена однаково. Випинань у серці у області серця немає, пульсація в ділянці серця в яремній ямці, підключичної області, по краях грудини, в епігастральній ділянці відсутня. При пальпації серцевий поштовх відсутній, верхівковий поштовх визначається в п'ятому межьреберье на 1 см досередини від linea medioclavicularis. Ширина верхівкового поштовху - 2 см, високий, посилений, резистентність помірна. Котяче муркотіння не визначається. Перкуторно межі відносної серцевої тупості відповідають нормі:
- Права межа - в IV межьреберье на 1 см досередини від правого краю грудини
- Верхня межа - в III межьреберье на 1 см лівіше linea parasternalis sinistra
- Ліва межа - в V межьреберье на 1 см досередини від linea mediaclavicularis sinistra.
Межі абсолютної серцевої тупості:
- Права межа - по лівому краю грудини
- Верхня межа - в IV межьреберье на 1 см лівіше від linea parasternalis sinistra.
- Ліва межа - в у V межьреберье на 2 см досередини від linea mediaclavicularis sinistra.
Поперечник відносної серцевої тупості - 14см. Межі судинного пучка ліворуч і праворуч по краях грудини в II міжребер'ї, його поперечник - 6см.
При аускультації тони серця приглушені, акцент III тону над аортою. Діяльність серця ритмічна. Пульс на обох руках - 80УД. за хв. Пульс ритмічний, симетричний на обох руках, хорошого наповнення, не напружений, середньої величини. На сонних артеріях, артеріях стоп пульс задовільний. АТ на плечових артеріях 160/90 (максимально 230/90 мм.рт.ст).
Слизова оболонка ротової порожнини блідо-рожева, язик без особливостей. Зуби здорові, ясна блідо-рожевого кольору, не кровоточать.
Живіт округлої форми, випинань, видимої перистальтики немає. При поверхневій пальпації живіт м'який безболісний, с-м Щоткіна - Блюмберга негативний. При глибокій пальпації по Образцову - Стражеска сигмовидна, сліпа, відрізок клубової, висхідна, спадна, поперечна ободова кишка пальпується у вигляді помірної щільності, безболісних циліндрів, сліпа кишка бурчить при пальпації (норма). Нижня межа шлунка розташована на 2 см пупка, визначається перкуторно, по шуму плескоту. При глибокій пальпації край печінки м'який безболісний. При перкусії розміри печінки по Курлову: за lin. mediaclavicularis dextra - 0, по lin. mediana anterior - 9cм, по лівій реберної дузі - 8 см. Селезінка не пальпується. При перкусії поперечник селезінки - 5 см, довжині - 7 см. Підшлункова залоза не пальпується.
При дослідженні сечовидільної системи - набряки нижніх кінцівок та обличчя, с-м Пастернацького від'ємний. Нирки не пальпуються. Перкуторно визначаємо притуплення звуку над лобком за рахунок повного сечового міхура.
Патологічних змін в області хребта немає, деформацій суглобів немає. Тонус м'язів нормальний, болючості при пальпації немає.
Попередній діагноз
На підставі скарг хворого (набряки нижніх кінцівок та обличчя, загальну слабкість, задишку при фізичному навантаженні, періодичні підйоми артеріального тиску, нудоту, головний біль, зниження апетиту.), Суб'єктивних і об'єктивних даних (набряки нижніх кінцівок та обличчя, підвищення артеріального тиску, акцент II на аорті), анамнезу хвороби (попередні госпіталізації) можна поставити попередній діагноз: Хронічний гломерулонефрит, ХНН - I ступеня, прогресуючий перебіг.
План обстеження
1) Загальний аналіз крові
2) Загальний аналіз сечі
3) Біохімія крові, дослідження гемостазу
4) Проба по Нечипуренко, Земніцкого
5) Ультразвукове дослідження
6) Рентгенологічне дослідження
Клініко - лабораторні та інструментальні дослідження
1) Загальний аналіз крові
Hb - 64 г / л, Еритроцити - 2,31 г / л
Кольоровий показник - 0,83
Лейкоцити - 9,3 г / л
Нейтрофіли - 78%
Сегментоядерние - 32%
Тромбоцити - 323 г / л
Ретикулоцити - 0,43
Гіпогемоглобінемія, анемія, незначний лейкоцитоз
2) Загальний аналіз сечі
Колір - блідо - жовтий
Прозорість - мутнувата
Питома вага - 1008 (понижений)
Реакція - кисла
Білок - не виявлено
Глюкоза - не виявлена
Лейкоцити - 1-4 в полі зору
Еритроцити - еденічние
3) Проба по Нечипуренко
Лейкоцити - 1500
Еритроцити - 500
Циліндри - немає
4) Біохімія крові -
Загальний білок - 59,0 г / л
Сечовина - 19,6 підвищена
Креатинін - 0,78 ммоль / л підвищена
Тимолова реакція - 2,0 од
Білірубін - 9,5 ммоль / л
прямого -
непрямого - 9,5 ммоль / л
5) Гемостаз -
Протромбіновий індекс - 89%
Фібриноген - 5,35 г / л підвищений
Диференціальний діагноз
Хронічний гломерулонефрит слід диференціювати з хронічним пієлонефритом. На хронічний гломерулонефрит указивавет переважання в осаді сечі еритроцитів над лейкоцитами, а також однакова величина і форма нирок, а також нормальна структура мисок та чашок (що підтверджується інструментальними дослідженнями). На відміну від хронічного гломерулонефриту, хронічного пієлонефриту не характерна гіпертензія.
Первинно - хронічний гломерулонефрит слід диференціювати з гіпертонічною хворобою, де має значення час появи сечового синдрому по відношенню до артеріальної гіпертонії. При первинно - хронічному гломерулонефриті сечовий синдром може з'явитися задовго до розвитку артеріальної гіпертонії або може виникнути одночасно з нею (що спостерігається у даного хворого). Для хронічного гломерулонефриту характерна також менша вираженість гіпертрофії серця, менша схильність до гіпертонічним кризам, менш інтенсивний розвиток атеросклерозу, в тому числі коронарних артерій (що видно з анамнезу і досліджень хворого).
При нефротической формі хронічного гломерулонефриту його диференціюють з амілоїдозом. Для амілоїдозу нирок характерна наявність в організмі хронічних вогнищ інфекції у вигляді нагноїтельних процесів в легенях, остеомієліту, туберкульозу та ін У хворого цього не спостерігається.
Обгрунтування клінічного діагнозу
На підставі скарг хворого на Набряки нижніх кінцівок та обличчя, переважно вранці, загальну слабкість, задишку при фізичному навантаженні, періодичні підйоми артеріального тиску, нудоту, головний біль, зниження апетиту, Суб'єктивних і об'єктивних даних, анамнезу хвороби (хронічний гломерулонефрит, попередні госпіталізації), клінічного перебігу захворювання, клініко-лабораторних даних (анемія, гіпогемоглобінемія, лейкоцитоз, знижений питома вага сечі - порушена концентраційна функція нирок), проведеного діфф. діагнозу можна поставити основний діагноз: хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, прогресуючий перебіг, фаза загострення, ХНН I ст.
Імунологічний діагноз
Вторинна імунна недостатність, синдром дисфункції імунної системи.
Імунопатогенез
Можна припустити два основних імунологічних механізму ураження клубочків. Перший з них пов'язаний з утворенням специфічних антитіл, які взаємодіють з антигенами базальної мембрани, що призводить до її поразки. Другий механізм складніший, хоча і зустрічається значно частіше. Він характеризується наявністю циркулюючих у крові імунних комплексів, що складаються з антигену, що утворився до нього антитіла і комплементу. В обох реакціях активну роль відіграють імунні лімфоцити, які можуть взаємодіяти з антигенами і брати участь у виробленні антитіл.
При наявності у пацієнта гломерулонефриту з циркулюючими антитілами до базальної мембрани клубочків ми могли б виявити при проведенні відповідних методик самі антитіла в крові, лінійне відкладення депозитів, які складаються з антитіл, комплементу, імуноглобулінів і фібрину. Базальна мембрана була б інфільтрована лімфоцитами, лейкоцитами, тромбоцитами. Отже, при розвитку гломерулонефриту за цим типом патогенетичні механізми мали наступну послідовність:
1. фіксація циркулюючих антитіл до базальної мембрани, яка виявилася антигеном для організму;
2. відбулася активація системи комплементу за класичним шляхом, що призвело до його фіксації до базальної мембрані в зоні локалізації антиген-антитіло;
3. послідувала міграція нейтрофілів до базальної мембрані, при руйнуванні яких виділялися лізосомальні ферменти і посилювався її пошкодження;
4. активізувалася згортання, що призвело до посилення коагулирующей активності і відкладенню в зоні розташування антиген-антитіло фібрину;
5. можливо, мало місце підвищене виділення в кров вазоактивних речовин (типу гістаміну та серотоніну), що підсилило зміни базальної мембрани.
Такий багатоступінчастий процес ураження базальної мембрани визначив в кінцевому підсумку його незворотність.
Можливо, що гломерулонефрит розвинувся за другим варіантом з відкладенням на базальній мембрані імунних комплексів. Завдяки наявності активних центрів на поверхні антитіл вони поєднувалися з елементами клітинної стінки стрептокока, який знаходився в запалених мигдалинах. Утворилися імунні комплекси були розчинні і циркулювали в периферичної крові. Це могло статися при дуже активному, гиперергическом імунній відповіді, коли на відносно малу кількість антигену утворилося дуже багато антитіл. ЦВК мають гарну розчинність. При проходженні крові через судини нирок сталося відкладення імунних комплексів на базальній мембрані та їх проникнення через неї. Потім відбулася активація і приєднання до депозитів фрагментів комплементу. Активація могла статися і класичним і альтернативним шляхом, це можна було дізнатися шляхом вивчення фракцій його в крові у розвитку хвороби.
Взаємодія імунних комплексів з комплементом супроводжувалося виділенням хемотаксичних речовин, які залучили нейтрофіли. Останні фагоцитувати і потім руйнувалися, виділяючи лізосомальні ферменти, що посилювало пошкодження базальної мембрани. Одночасно активізувалася системи згортання крові, в результаті чого сталося відкладення фібрину. Останній міг захоплюватися макрофагами, які потім трансформувалися в епітеліоїдні клітини. Тромбоцити, що опинилися в осередку ураження, піддалися агрегації, посиливши пошкодження мембрани клубочків. При їхньому руйнуванні виділялися вазоактивні аміни: серотонін, гістамін, які патологічно впливали на базальну мембрану. Якщо послідовність подій розвивалася саме за цим планом, то при проведенні відповідних проб навіть зараз, у період загострення, ми виявимо циркулюючі імунні комплекси в крові, зниження рівня комплементу сироватки.
Загальні принципи лікування
Хворому слід призначити напівпостільний режим, стіл № 7, дуже важлива дієта - вміст хлориду натрію знижено до 1,5 - 2,5 г на добу.
Rp.: Heparini 5 ml
Dtd № 10
S. По 20 000 Од / добу - в / в (по 5000 Од 4 рази на день)
Rp.: Tab. Furosemidi 0,04 № 10
DS По 1 таблетці 2 рази на день
Rp.: Rheopolyglucini 500 ml
Dtd № 5
S. B / в крапельно
Rp.: Anaprilini 0,01 № 40
DS По 2 таблетці 2-3 рази на день
Глюкокортикоїди
Незважаючи на небезпеку і побічні ефекти цієї групи, слід врахувати, що це один з ефективних способів лікування імунної патології. Використання глюкокортикоїдів патогенетично обгрунтовано внаслідок їх иммунодепрессивного, протизапальної та десенсибілізуючої дії. Ефект від використання пов'язане з такими моментами:
· Гноблення вироблення антитіл;
· Зниження порозности капілярів і зниження геморагічних явищ;
· Придушення секреції альдостерону і можливе збільшення діурезу.
Треба враховувати, що механізм дії преднізолону багатогранний: він підвищує фібринолітичну активність, активізує кінінову систему, пригнічує секрецію альдостерону, покращує внутріниркову гемодинаміку, пригнічує активність аутоімунного процесу, нормалізує проникність мембран, пригнічує запальні реакції. Імуносупресивну дія пов'язана з впливом на Т-лімфоцити, відповідальні за клітинні і гуморальні імунні реакції. Глюкокортикоїди знижують надходження мононуклеарних лейкоцитів в клубочки і продукцію ними інтерлейкіну-1, а також знімають інгібуючий ефект інтерлейкіну-1 на фібробласти. Преднізолон призначаємо в дозі 60 мг / добу (до 100 мг на добу) протягом 3 тижнів, далі вона знижується на 5 мг протягом 4 днів, тобто з 60 до 40 мг. Подальше зниження - протягом 2-3 днів по 2,5 мг.
Цитостатики
Використання цитостатиків рекомендується для пригнічення імуногенезу і придушення реакції антиген-антитіло. У зв'язку з цим при такій терапії слід орієнтуватися на доступні імунологічні показники - рівень комплементу, вміст В-і Т-лімфоцитів і т.д., намагаючись домогтися їх нормалізації. Також слід контролювати стан функції печінки і електроліти сироватки. В якості грубого орієнтир слід використовувати рівень лейкоцитів. Азатіоприн, який перетворюється в печінці в 6-меркаптопурин, є антагоністом гіпоксантину, що обумовлює гальмування синтезу нуклеїнових кислот. Азатіоприн руйнує лімфоцити і, мабуть, дещо вибірково гальмує функцію Т-клітин, але, очевидно, гальмуються деякі первинні реакції антитіл. Протизапальний ефект виражений слабо. Найважливіше токсичний вплив азатіоприну - це придушення кісткового мозку, яке настає звичайно через 2-3 тижні після початку терапії. Азатіоприн призначається у дозі 100-150 мг на добу під контролем кількості лейкоцитів.
При неефективності гормональної терапії і цитостатиків можливе використання плазмаферез. Видалення з плазми нефротоксичних речовин (антитіла до базальної мембрани, імунні комплекси), а також запальних медіаторів (наприклад, комплемент-компонентів, факторів свеертиванія) може істотно пом'якшити патогенетична дія зазначених речовин, поки стероїди і цитостатичні медикаменти не приведуть до довгострокового придушення синтезу антитіл.
Список використаної літератури
1. Сучасна нефрологія: Пер. з англ. / Под ред. С. Клара, С.Г. МАРСР .- М.: Медицина, 1984, 512 с., Іл.
2. Медведєв В.В., Волчек Ю.З. Клінічна лабораторна діагностика: Довідник для лікарів / За ред. В.А. Яковлєва. - СПб.: Гіппократ, 1995. - 208 с.
3. Тетенев Ф.Ф. Фізичні методи дослідження в клініці внутрішніх хвороб (клінічні лекції). - Томськ: Вид-во Том. ун-ту, 1995.
4. Струков А.І., Сєров В.В. Патологічна анатомія: Підручник. - М.: Медицина, 1993.
5. Довідник практичного лікаря / За ред. А.І. Воробйова - М.: Медицина, 1992. - У 2 томах. Т. 1.
6. Машковский М.Д. Лікарські засоби. У двох частинах. Ч. 1., Ч. 2 - М.: Медицина, 1993.
7. Внутрішні хвороби. У 10 книгах. Книги 5, 6: Пер. з англ. / За ред. Є. Браунвальда, К.Дж. Іссельбахера, Р.Г. Петерсдорфа и др. - М.: Медицина. - 1995.
8. Внутрішні хвороби: Підручник / Ф.І.. Комаров, В.Г. Кукес, А.С. Сметнев та ін; Під ред. Ф.І. Комарова, В.Г. Кукеса, А.С. Сметнева. - 2-е вид., Перераб. і доп. - М.: Медицина, 1990. --- 688 с., Іл.
9. Юмашев Г.С., Фурман М.О. Остеохондрози хребта. - 2-е вид. - М.: Медицина, 384 с., Іл.