Терапія анемії тромбоцитопенічна пурпура гемофілія

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.

скачати

Цей файл узятий з колекції Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: medinfo@mail.admiral.ru

or medreferats@usa.net

or pazufu@altern.org

FidoNet 2:5030 / 434 Andrey Novicov

Пишемо реферати на замовлення - e-mail: medinfo@mail.admiral.ru


У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних

рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.


Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!


Сибірський державний медичний університет


Кафедра дитячих хвороб N3


Завідувач кафедрою:

д.м.н., професор Бушмелева Л. П.


АНЕМІЇ, тромбоцитопенічна пурпура, гемофілія


Студент: Шапошников А.А.

Факультет: ЛПФ

Курс: V

Група: 1312

Асистент: Артем'єва З. І.


Томськ --- 1997


Патологія червоної крові

Анемія --- патологічне зменшення кількості циркулюючих в крові

еритроцитів, якісні їх зміни і зниження рівнів гемоглобіну

(Hb) і гематокриту (Ht). Вважають, що анемія настає при вмісті

Hb <100 г / л, еритроцитів <4.000.000 в 1 мкл

(4,0 times10 ^ 12), сироваткового заліза <80 мкг% (14,3

мкмоль / л). Термін анемія без розшифровки не визначає

конкретної хвороби, це всього лише констатація наявності групи

ознак.


Характеристика еритроцитів у вікових групах наведена в таблиці.

Гемоглобін Гематокрит

СЕО Середній еритроцитарний обсяг

Hb

Вік (г / л

фл пг / клітина


М Середнє н.п. Нижня межа норми

(Нижня межа --- н.п.) менше середнього на два стандартних

відхилення М н.п. М н.п. М н.п.


1 - 3 дні 185 145 56 45 108 95 34 31

1 місяць 140 100 43 31 104 85 34 28

2 місяці 115 90 35 28 96 77 30 26

3 - 6 місяців 115 95 35 29 91 94 30 25

0,5 - 2 роки 120 110 36 33 78 70 27 23

2 - 6 років 125 115 37 34 81 75 27 24

6 - 12 років 135 115 40 35 86 77 29 25

12 - 18 років

Дівчата 140 120 41 36 90 78 30 25

Юнаки 145 130 43 37 88 78 30 25


При оцінці конкретних випадків анемії важливо уявляти вікові

варіанти картини крові.


Hb і гематокрит (Ht). У новонароджених щодо

високі рівні Hb і Ht; ці показники в подальшому знижуються,

досягаючи нижчої точки до 7-тижневого віку для недоношених і до

2 - 3 місячному --- для доношених новонароджених (фізіологічна

анемія новонароджених). У дітей загальний Hb і Ht поступово наростають,

досягаючи в пубертатному періоді величин, характерних для дорослих.


H --- основний тип Hb пренатального та раннього постнатального

періоду. Зміст H знижується в постнатальному періоді; до 9 - 12

років H складає менше 2% від загального HB.


Протягом неонатального періоду СЕО відносно високий, але

знижується в другій половині періоду новонародженості.


Класифікація. У клінічній практиці анемії класифікують

Відповідно до морфологією еритроцитів і СЕО в мазках периферичної

крові. Суфікс-хромная відноситься до кольору, а суфікс

-Цітарная --- до розмірів. Ця класифікація розрізняє анемії:


Гіпохромна мікроцітарная (дрібні, бліді еритроцити; низький

СЕО)


Макроцитарная (великі еритроцити; збільшений СЕО)


Нормохромная нормоцитарна (клітини нормального розміру і виду;

нормальний СЕО).


Дефіцитні


Залізодефіцитні

Вітамінодефіцитні

Протеінодефіцітние


Гіпо-та апластичні (вроджені і набуті

Геморагічні --- внаслідок гострої та хронічної крововтрат

Спадкові гемолітичні (пов'язані з аномаліями

еритроцитів)


спадковий сфероцитоз


несфероцітарная анемія


овалоклеточная анемія


гемолітична анемія при ферментативних аномаліях


лікарські, хімічні, рослинного генезу та ін


гемоглобінопатії і ерітропорфіріі


Гемолітична анемія, внаслідок набутої аномалії

еритроцитів (пароксизмальна нічна гемоглобінурія)

Імунні гемолітичні анемії


ізоімунні

аутоімунні


Гемолітичні анемії, викликані неімунними факторами


токсична

опікова

паразитарна


Анемії, при різних загальних захворюваннях (інфекціях,

новоутвореннях, колагенозах та ін)


Гіпохромна мікроцітарная анемія

Дефект. Виявлення гіпохромних мікроцітов вказує на

порушення синтезу гема або глобіну в складі Hb. Порушення синтезу

гема може розвиватися при дефіциті заліза, піридоксину або міді,

отруєннях свинцем, хронічних запальних захворюваннях.

Порушення синтезу Глобине характерні для талассемий.

Лабораторні дані, необхідні для постановки діагнозу

гіпохромною анемії: рівень сироваткового заліза, залізо-зв'язує

здатність (феритину крові, депо червоного кісткового мозку),

вільний протопорфирином еритроцитів, а також кількісні вимірювання

рівня Hb (A, A_2, F).


Залізодефіцитна анемія --- найбільш часто зустрічається анемія

у дітей. У більшості випадків розвивається внаслідок недостатнього

надходження заліза. При диференційній діагностиці слід

враховувати можливість втрати заліза внаслідок кровотеч.


Патогенез


Дефіцит надходження заліза з їжею зазвичай розвивається у випадках

підвищеної потреби в цьому елементі (наприклад, на тлі швидкого

росту). В основному спостерігається в:


періоді дитинства (запаси заліза при народженні невеликі через невеликий

маси новонародженого, раціон містить мало заліза)


підлітковому віці, коли активація зростання поєднується з

недостатнім вмістом заліза в їжі (особлива проблема для дівчат,

втрачають залізо при менструаціях)


Дефіцит заліза внаслідок крововтрати може виникати пренатально,

перинатально і постнатально.


Пренатальна втрата заліза спостерігається при інфузії крові плоду в

кровотік матері (трансплацентарний трансфузія) або в систему

кровообігу близнюка (межблізнецовая трансфузія).


У перинатальному періоді втрати заліза можливі при кровотечах

(Наприклад, передчасне відшарування плаценти).


У постнатальному періоді втрата заліза може бути обумовлена ​​явними

(Наприклад, хірургічне втручання, травми) або прихованими

(Наприклад, ідіопатичний гемосидероз легень, паразитарні інфекції,

запальні захворювання товстої кишки) причинами.


Клініка. Дефіцит заліза частіше зустрічається у віці 6 - 24 місяців.

Особливо якщо діти отримують тільки молоко або молочні каші,

переважно манну.


Симптоми. Незначний дефіцит заліза може протікати щодо

безсимптомно. Але при збільшенні дефіциту заліза у дітей з'являється

дратівливість, анорексія, сонливість і легка стомлюваність.


Ознаки. Повні і бліді діти, з жовтуватим відтінком шкіри;

тахікардія і систолічний шум (проводиться на судини --- шум дзиги,

дзиги). Якщо анемія різко виражена, або за наявності ускладнень,

призводять до порушення функцій серцево-судинної системи, можливо

поява ознак застійної серцевої недостатності (ритм галопу,

кардіомегалія, здуття шийних вен, гепатомегалія, хрипи в легенях.


Діагностика


Еритроцити. У залежності від ступеня і тривалості дефіциту заліза

форма анемії може варіювати від легкої до дуже важкою. У мазках

крові --- дрібні бліді еритроцити, що відбивається на кольоровому

показнику. Зниження СЕО, середнього вмісту Hb в еритроциті і

середньої концентрації Hb в еритроциті зазвичай прямо пропорційні

тяжкості анемії.


Залізо. Сироватковий рівень заліза знижений, у той час як

железосвязивающая здатність (рівень трансферину) підвищена, але

відсоток насичення низький (зазвичай нижче 20%). Сироватковий рівень

феритину знижується (віддзеркалення низького рівня заліза, депонованого

в кістковому мозку), а рівень вільних протопорфирином еритроцитів

підвищується.


Принципи лікування


Легка і помірна анемія (Hb> 60 г / л, ознаки серцевої

декомпенсації відсутні). Призначають препарати заліза всередину в дозі

6 мг / кг / день (з розрахунку що міститься в препараті заліза), курс

продовжують ще 2 - 3 місяці після нормалізації Hb, що

дозволяє поповнити тканинні запаси заліза, або за відсутності

гарантії регулярного прийому препаратів заліза, рекомендують їх

парентеральне введення.


Важка анемія. Діти досить легко адаптуються навіть до низьких

концентрацій Hb, особливо при поступовому зниженні його рівня. При

дуже важкій формі з ознаками серцевої недостатності показані

періодичні переливання еритроцитарної маси до стабілізації

клінічного стану. Трансфузію еритроцитів проводять за життєвими

показаннями при утриманні Hb не вище 60 г / л.


Геморагічні діатези

Ендотелій кровоносних судин, макромолекули внутрішньої їх оболонки,

тромбоцити та плазмові фактори згортання формують систему

гемостазу. Недостатність факторів, порушення динамічного

рівноваги між елементами системи, дисфункція будь-якого елементу можуть

призвести до кровотечі і тромбозу.

Геморагічні діатези


Клініка геморагічного діатезу:


петехії, пурпура


важкі рецидивуючі носові кровотечі (без очевидної локальної

причини)


тривалий кровотеча після видалення зубів, хірургічних

маніпуляцій або травми


рецидивуючий гемартроз


Обстеження при підозрі на геморагічний діатез:


загальний аналіз крові


кількісна та морфологічна оцінка тромбоцитів у

мазку периферичної крові


Чтв Часткове тромбопластиновий час, що характеризує

цілісність внутрішнього та загального механізмів гемокоагуляції


ПВ Протромбіновий час, що виявляє функції внутрішнього і

загального механізмів згортання крові


вимір часу кровотечі для оцінки цілісності судин і

функціональної активності тромбоцитів.


Загальні принципи лікування


Не показані: препарати, які впливають на функцію тромбоцитів

(Наприклад, аспірин); пункції глибоких вен, внутрішньом'язові ін'єкції,

тривалі знерухомлення.


Профілактика травм (особливо черепно-мозкової).


Після виявлення конкретного дефекту --- специфічна замісна

терапія.


При загрозливих для життя кровотечах як тимчасовий захід (до

виявлення конкретного фактора згортання) можливе переливання

свіжозамороженої донорської плазми (10 - 20 мл / кг) або кріопреципітату

(5 - 7 мл / кг) для поповнення недостатності плазмових факторів

згортання.


Патологія тромбоцитів

Тромбоцитарний порушення можуть бути як якісного, так і

кількісного характеру. Нижче розглянуто порушення кількісного

характеру, або тромбоцитопенії. Кількісні порушення виявляють

при підрахунку тромбоцитів у мазку периферичної крові. Низька кількість

тромбоцитів може бути пов'язано або з недостатністю їх

освіти, або з скороченням терміну їхнього життя. Інтенсивність

тромбоцітопоеза зазвичай оцінюють за кількістю мегакаріоцитів в

костномозговое пунктаті. Тромбоцитопенія імунного генезу може бути

викликана вірусною інфекцією або лікарською хворобою, але у дітей в

більшості випадків --- ідіопатична. Термін ідіопатична

тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) відносять до тромбоцитопенії

неіндентіфіцірованного генезу. Мабуть, у більшості хворих

посилення руйнування тромбоцитів обумовлено аутоімунним,

імунокомплексним або алергічним генезом.


Патогенез. ІТП може виникати після легкої вірусної інфекції або

вакцинації; зазвичай починається гостро, з крововиливами в шкірні

покриви і слизові оболонки. Важке кровотеча може розвинутися

після травми.


Клініка. Незважаючи на низький вміст тромбоцитів, важкі

внутрішні кровотечі розвиваються рідко. У 80 - 90% випадків ІТП

дозволяється мимовільно протягом 1 - 6 місяців. Іноді

захворювання набуває рецидивуючий або хронічний характер.

Рівень смертності менше 1%.


Лікування. Консервативне. Використання кортикостероїдів спірно, хоча

деякі фахівці рекомендують у початковому періоді і при тяжкому

перебігу короткий курс терапії кортикостероїдами. Є спроби

лікування рефрактерних випадків ІТП внутрішньовенним введення

gamma-глобуліну, імуносупресивних препаратів або спленектомія.


Патологія плазмових факторів згортання

Клінічні та лабораторні характеристики гемофілії А і

хвороби shape фон Віллебранда


Гемофілія А Хвороба фон Віллебранда


Молекулярний дефект VIII: З VIII: C; VIII: R

Тип успадкування Х-зчеплений; реціссівний Аутосомно-домінантний

Чтв Подовжене Подовжене

Час кровотечі Нормальне Подовжене

Зміст рістоцетінового кофактора Нормальне Знижений

Типові локалізації крововиливів

Гематоми глибоких м'язів, гемартрози Слизові оболонки


Гемофілія А і хвороба фон Віллебранда (недостатність фактора

VIII) --- найбільш поширені успадковані дефекти системи

згортання крові. При захворюванні дефектні виконують різні

функції дві ділянки молекули фактора VIII. Молекула фактора VIII ---

складний білковий комплекс, у тому числі --- білки: VIII: C і фактор

фон Віллебранда (VIII: P). Гемофілія А і хвороба фон Віллебранда

можуть бути віддиференціювати за допомогою ряду клінічних і

лабораторних ознак (див. таблицю).


Гемофілія А


Патогенез. Хвороба розвивається при нестачі VIII: C.


Клініка. Найбільш характерні симптоми --- спонтанні та

посттравматичні кровотечі; можуть бути підшкірними,

внутрішньом'язовими або внутрішньосуглобових (гемартроз); захворювання рідко

проявляється на першому році життя.


У грудних дітей сильна кровотеча може розвинутися після

обрізання.


Коли хлопчики з важкою формою захворювання (вміст

VIII: C нижче 1%) починають ходити, збільшується ризик виникнення

гематом і гемартрозів.


У дітей старшого віку переважають крововиливи у м'які тканини,

м'язи і порожнини суглобів; після травми можливі внутрішні

кровотечі.


Діагностика. Подовження ЧВТ вказує на недостатність внутрішнього

механізму згортання. Для підтвердження діагнозу необхідний аналіз

фактора VIII; діагностично цінних вважають зниження VIII: C при

нормальному рівні VIII: R.


Лікування. Терапія, необхідна при геморагічних діатезах. При

важких ураженнях рекомендована замісна терапія у вигляді

кріопреципітату або концентрату фактора VIII. У хворих з легкою або

помірною формою захворювання можливе досягнення адекватного

гемостатичного рівня фактора VIII застосуванням десмопресину,

вивільняє фактор VIII з тканинних депо.


Педіатрія: пров. з англ. доп. / / Гол. ред. М.М. ~ Володін, наук.

ред. В.П. ~ Булатов, М.Р. ~ Рокицький, Е.Г. ~ Улумбеков --- М.: ГЕОТАР

МЕДИЦИНА, 1997. --- С. 495 - 512, 515 - 521.

Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
29.7кб. | скачати


Схожі роботи:
Терапія гемофілія
Терапія залізодефіцитні анемії
Гемофілія
Гемофілія
Гемофілія - ​​не тільки царська хвороба
Терапія Комплексна терапія хронічної недостатності кровообігу
Анемії 2
Анемії
Анемії гострі
© Усі права захищені
написати до нас