Спондильоз

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.

скачати

СПОНДИЛОАРТРИТ:

Одним з найбільш яскравих і відомих представників спондилоартритов є анкілозуючий спондилоартрит, більш відомий нам як хвороба Бехтерева.

АС - хронічне запальне захворювання ілеосакральних зчленувань, дрібних суглобів хребта і зв'язок, який при прогресуванні призводить до об'ізвествленію і обездвіжіванію.Із історії відомо, що спочатку АС був описаний, як атиповий варіант РА.Откритіе ревматоїдного фактора дозволило виділити як самостійні захворювання анкілозуючий спондилоартрит (АС ), хвороба Рейтера (БР), псоріатичний артропатія (ПА). На початку 70-х рр.. виникла концепція про серонегативних артритах при яких в тій чи іншій мірі уражуються суглоби і зв'язки хребта. До цієї групи в той час віднесли:

ББ - первинний ідеопатіческій спондилоартрит;

Вторинні спонділоатріти:

• ПА;

• синдром Рейтера;

• синдром Бехчета;

• артрити при неспецифічному виразковому коліті, хворобі Крона.


Були відзначені деякі характерні спільні риси для захворювань цієї групи:

• сімейний анамнез;

• інфекційний критичний фактор;

• генетична схильність.


У 1973 році виявлено зв'язок антигену гістосумісності НLА-В27 з АС, далі і з іншими хворобами цієї групи. У той же час була запропонована наступна

КЛАСИФІКАЦІЯ СПОНДІЛОАТРІТОВ:

1. Хвороба Бехтерева - ідеопатіческій спондилоартрит.

2. Псоріатична артропатія.

3. Хвороба або синдром Рейтера.

4. Ентеропатіческіе спонділоатропатіі (хвороба Крона, Уіппла, неспецифічний виразковий коліт).

5. Ювенільний хронічний артрит.

6. Гострий передній увеїт.

7. Спонділоатропатіі неуточненими генезу.

У 1992 році описаний SAPHO-СИНДРОМ і його основні прояви, такі як:

• синовіт;

• глибокі гнійні вугри (кулясті і фульмінантні);

• пустульоз долонь і підошов;

• кератодермія;

• остеїт різної локалізації;

• в 40% випадків відмічена асоціація з НLА-В27 антигеном;

• стерноклавікулярний гіперостоз.


ЗАГАЛЬНІ ОЗНАКИ СПОНДИЛОАРТРИТ:

1. Запалення ілеосакральних зчленувань.

2. Ентезопатій.

3. Асиметричний артрит нижніх кінцівок.

4. Позасуглобових прояви (ураження легень, очей, шкіри, шлунково-кишкового тракту).

5. Серонегативного по ревматоїдному фактору.

6. Асоціація з НLА-В27 антигеном.

7. Сімейні випадки.

8. Морфологія: лімфоїдна інфільтрація, гіперплазія сполучної тканини. В області ілеосакральних зчленувань, в області ентезісов - субхондральной розвиток грануляційної тканини, заміщення фіброзною тканиною, окостеніння.

Для ураження внутрішніх органів при СА характерні - фіброзуючий процес в легенях, аорті, стулках аортальних клапанів, міжшлуночкової перегородки з формуванням аортальної недос таточности, порушень провідності серця.

РОЛЬ HLA-В-27 АНТИГЕНУ У ПАТОГЕНЕЗІ АС:

Серед індіанців НLА-В27 антиген є у 50% популяції, а АС у 2-5%. У Японії антиген НLА-В27 зустрічається у 1% популяції, а АС зустрічається частіше ніж у Європі, у 25-50% населення.

У цілому распостраннность АС в загальній популяції складає 1-2%, але зростає в 10 разів у родичів хворих на АС є носіями антигену НLА-В27.

Існує думка про пряму участь НLА-В27 антигену в патогенезі спондилоартритов. Зараз відомо більше 9-ти субтипов. У населення Чукотки превалює 5-й субтип НLА-В27 антигену, серед них переважають АС, хвороба і синдром Рейтера, серед негрів ПАР в основному зустрічається третій субтип антигену НLА-В27 і випадки захворювань АС досить рідкісні.

Був проведений експеримент на трансгенних мишей, яким був перенесений НLА-В27 антиген людини. У ході експерименту було відзначено, що клінічні прояви, зазначені нижче переважали у самців:

запалення кишечника

• синовіт задніх лапок

• спондиліт

• орхіт

• увеїт

• зміна кишкової флори


Однак, при вмісті в стерильних умовах у цих тварин не розвивається спондилоартрит. Отже, крім генетичних факторів, певне значення мають і фактори зовнішнього середовища.

Є безсумнівні докази наявності інфекційних аспектів при аутоімунних захворюваннях, у тому числі при спондилоартриту:

• виявлені антигени інфекційних агентів в синовіальній рідини;

• виявлено системну відповідь Т-клітин синовіальної рідини на триггерную інфекцію.


Найбільше розповсюдження отримала теорія одного гена, що пояснює патогенез спондилоартритов.

ПЕРША ГІПОТЕЗА - перехресної толерантності або молекулярної мімікріі.Существует антигенна схожість між мікробним антигеном (клебсиелла) і НLА-В27 антигеном, а тому в організмі розвивається імунна відповідь як на інфекцію, так і на органи і тканини самого організму.

ДРУГА ГІПОТЕЗА - Плазміда мікроба (клебсиелла) вбудовується в НLА-В27 антиген, перекручуючи імунну відповідь (йде агресія проти мікроба і проти власного організму).

ТРЕТЯ ГІПОТЕЗА - теорії одного гена - клітинно обумовлена. У нормі антигени гістосумісності I класу взаємодіючи з пептидами мікроорганізму представляють його Т-лімфоцідом, відповідальним за формування імунної відповіді на інфекцію. При зміні цих взаємин і виникає хвороба.

Відзначено так само асоціація спондилоартритов з іншими антигенами HLA системи: В13, В36, DR3, CW3, можливо різні асоціації В27 антигену з іншими антигенами визначають різноманітність клініки спондилоартритов.

Існує складна теоретична і практична проблема - наявність перехресних форм серед серонегативних спонділоатрітов. Ця різноманітність overlap-синдроми (клінічні перехресні форми), які можуть включати ознаки різних захворювань цієї групи. Наприклад псоріатичні ураження шкіри і нігтів, запальні захворювання очей, виразкові ураження слизової рота і геніталій, запальні захворювання кишечника, урогенітальні інфекції, вузлова еритема, гангренозна піодермія, тромбофлебіт. Наявність 2 і більше з цих симптомів разом з поразкою хребта, периферичних суглобів створює досить строкату клінічну картину і часто ускладнює діагностику.

Часто в одного хворого можна знайти клінічні прояви ПА і хвороби Рейтера; хвороби Рейтера і запальних уражень кишечнику (хвороба Крона, Уіпля); гострі кишкові інфекції та прояви хвороби Рейтера. При хронічному рецидивуючому перебігу хвороби Рейтера її важко відрізнити від АС і т.д.

Виникає складна важко здійсненне проблема: як формулювати діагноз? Виставляти 2 або 3 захворювання, наприклад, ПА і БР, або користуватися терміном "серонегативний спонділоатріт неуточненного

генезу "або" недиференційована спонділоатропатія "? Вітчизняні вчені схильні використовувати другу формулювання. Однак, завжди слід пам'ятати, що це не остаточний діагноз і треба прагнути при динамічному спостереженні за пацієнтом до постановки нозологічного діагнозу. За даними польських авторів, які протягом 2 років спостерігали групу хворих з недиференційованими спонділоатрітамі, в 60% випадків через 2 роки вдалося поставити нозологічний діагноз, у 40% хворих діагноз залишився неуточненим. В інтересах хворого, мені думається, слід ставити більш відповідальний діагноз (ББ, ПА, РА серонегативний), що дає хворому певні соціальні пільги. До ревізії діагнозу в даному випадку слід звертатися при динамічному спостереженні хворого.

СУЧАСНА КЛАСИФІКАЦІЯ СПОНДИЛОАРТРИТ:

1.Спонділоартріт первинний, ідіопатичний (ББ)


2.Спонділоартріт вторинний

2.1 Хвороба (синдром) Рейтера

2.2 Запальні захворювання кишечнику (хвороба Крона, хвороба Уіпля, неспецифічний виразковий коліт)

2.3 ПА

2.4 Юха, ЮХС (ювенільний хронічекій спондилоартрит)

2.5 Гострий передній увеїт

2.6 ентезопатій

2.7 Sapho-синдром


3. Спондилоартрит недиференційований

Під терміном недиференційована спондилоартропатии (НСА) розуміють захворювання протікає з клінічними і рентгенологічними ознаками спондилоартриту, але не відповідає діагностичним критеріям АС, ПА, РеА, БР, артриту, асоційованого із хронічними захворюваннями кишечника.

ОСНОВНІ ОСОБЛИВОСТІ ЦІЄЇ ПАТОЛОГІЇ:

• асиметричний моно-олигоартрит нижніх кінцівок (60-100%)

• ентезіт (56%)

• сакроілеіт та інші типи запалення скелета (спондиліт, атріт міжхребцевих, костовертебральних, краніоцервікальних суглобів), болі в спині 53-80%, R-ознаки сакроілеїту 16-30%, ураження хребта 20%.

• характерні системні прояви (увеїт, кон'юнктивіт 35%, ураження слизових оболонок 16%, ураження сечостатевої системи 28%, ураження кишечника 4%, ураження серця 8%).

• відсутність РФ (100%)

• зв'язок з носійством HLA-B27 (80-84%)


Захворювання найбільш часто зустрічається у чоловіків (62-88%) у віці від 16 до 23 років.

Припускають, що НСА є ранньою стадією якої-небудь певної форми серонегативного артриту, варіантом перехресного синдрому або самостійним захворюванням невідомої етіології.

Спільними для всіх спондилоартритов є 11 таких ознак:

1. Біль у хребті запального типу з явищами ранкової скутості

2. Поступовий початок хвороби

3. Тривалість болю більше 3 місяців

4. Асиметричний артрит нижніх кінцівок

5. Переміжна біль у сідницях

6. Ентезопатій (болі спонтанні або при пальпації)


7.Сакроілеіт, рентгенологічно документований:

при 2-сторонньому процесі-R-11 ст.

при односторонньому процесі-R-111 ст.

8. Гострий цервіцит, уретрит

9. Псоріаз

10. Гостра діарея

11. Сімейний анамнез


Запропоновано попередні критерії для класифікації спондилоартритов.

Болі в спині запального характеру Болі в спині (у момент спостереження або в анамнезі), відповідні принаймні 4 ознаками:

а) початок у віці до 65 років;

б) поступовий розвиток;

в) поліпшення після фізичних вправ;

г) поєднання з ранковою скутістю;

д) тривалість не менше 3 місяців

Синовит Асиметричний артрит або артрит з поражеіем нижніх кінцівок (у момент спостереження або анамнезі)

Сімейний анамнез Наявність у родичів першого або другого ступеня споріднення одного з таких ознак:

а) анкілозуючий спондиліт;

б) псоріаз;

в) гострий увеїт;

г) реактивний артрит;

д) запальне захворювання кишечника

Псоріаз Наявність псоріазу, який діагностовано лікарем (у момент спостереження або в анамнезі)

Запальне захворювання кишечника Наявність хвороби Крона або виразкового коліту, який діагностовано лікарем і підтверджених рентгенологічним методом або колоноскопією (у момент обстеження або в анамнезі)

Альтернирующие болі в крижах Болі між правою і лівою сідницями (у момент обстеження або в анамнезі). Спонтанні болю або хворобливість при дослідженні місць прикріплення Ахиллова сухожилля або підошовної фасції

Гостра діарея Епізоди діареї протягом місяця до розвитку артриту

Уретрит негонококовий уретрит або цервіцит протягом місяця до розвитку артриту

Сакроілеіт Двосторонній 2-4 ступенів або односторонній 3-4 ступенів у відповідності з наступною рентгенологічної оцінкою:

О-норма,

1 - можливий,

2 - мінііальний,


З - помірний,

4 - анкілоз


Наявність критеріїв 1 або 2 в поєднанні принаймні з одним з інших критеріїв має чутливість 87% і специфічністю 87%.

Більш докладно зупинимося на найбільш яскравому представнику спондилоартритов - анкілозуючому спондилоартриті (хвороба Бехтерева).

Хвороба Бехтерева:

РОБОЧА КЛАСИФІКАЦІЯ АС (проект):

ФОРМА:

ЦЕНТРАЛЬНА (і / с, хребет, суглоби грудної клітини)

РІЗОМЕЛІЧЕСКАЯ (те ж + т / б суглоби)

Периферичний (те + суглоби рук і ніг)

НЕПОВНА / абортивна / (В-27 + увеїт і сакроілеіт або 2-х-сторонній сакроілеіт при виключенні ін спондилоартритов)

Позасуглобових прояви:

Поразка ГЛАЗ (увеїт), ЛЕГЕНЬ (фіброз), АОРТИ (аортит, недостатність клапанів аорти), СЕРЦЯ (порушення ритму, провідності), нефропатія, синдром кінського хвоста і ін, ентезопатій (п'ят, аххілових сухожиль др.обдастей)

У-27: + -

АКТИВНІСТЬ:

ВИСОКА (вираженість болю, скутість у хребті, ШОЕ, СРБ, ЦВК)

Помірний, НИЗЬКА

РЕНТГЕНІВСЬКІ ДАНІ:

Сакроілеіт (одне-2-х-сторонній, стадія 1-1Y)

УРАЖЕННЯ ХРЕБТА (спондиліт, квадратізація тіл, сіндесмофітов)

ПРОТЯГОМ:

ТИПОВЕ, Субклінічний

ФН: 0,1,11,111

Варіантів дебюту ББ:

• болі в великих і дрібних суглобах

• нестійкий артрит великих і дрібних суглобів

• ізольоване ураження хребта

• артрит периферичних суглобів та хребта

• ізольоване ураження тазостегнових суглобів

• ізольовані ентезопатій

• запальне ураження очей (10%)


Розгорнута клінічна картина ББ так само гетерогенна (різноманітна). Слід виділяти такі клінічні варіанти ББ:

• центральна форма

• різоміеліческая форма

• периферична форма

• ювенільний спондилоартрит (ЮСА)

• жіночий варіант


Перші три форми добре відомі, зупинимося на ЮСА. ЮСА може початися в будь-якому віці (навіть на 3 роки), але частіше після 10 років. Первинна локалізація процесу визначається віком дебюту: до 7 років - з ізольованим ураженням периферичних суглобів, старше 10 років - може бути поразка очей і осьового скелета.Распространенность ЮСА від 0,01 до 0,08 на 1000 дітей, менше, ніж ЮХА.ЮСА часто маніфестує суглобовими проявами, ураження осьового скелета відстрочені, рентгенологічна діагностика у зв'язку з особливостями дитячого скелета складна. Зрозумілі труднощі диференціального діагнозу ЮСА і Юха. Тому виділено SEA-синдром (синдром серонегативного ентезопатій і артропатії). Найчастіше цей синдром переходить в ЮСА.

ОЗНАКИ SEA-синдрому:

1.Возраст до 17 років

2.Серонегатівность по РФ і АНФ

3.Налічіе ентезопатій (Ахілл, ахіллобурсіт, талалгіі, ерозії в області ентезісов)

4.Наявність артриту (артропатії)

5. "Сосіскообразние" пальці

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ЮСА (Garmish-Paptenkirchen):

I. ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ:

1.Пауціартріт в перші 3 місяці хвороби

2.Ентезопатіі

3.Болезненность остистих відростків поперекових хребців або ілеосакральних області

4.Острий іридоцикліт

II.МАЛИЕ КРИТЕРІЇ:

1.Артріт 5 або більше суглобів у перші 3 місяці хвороби

2.Мужской підлогу

3.Дебют хвороби у віці старше 6 років

4.Виявленіе HLA-В 27 антигену

5.Семейний анамнез (HLA-B 27-асоційовані захворювання)

Ймовірний ЮСА-2 великих чи 1 великий і 2 малі критерію.

Достовірний ЮСА-ті ж + рентгенологічно підтверджений сакроілеіт (2-сторонній або при односторонньому процесі 3-4 стадії за Dale)

ОСОБЛИВОСТІ АС У ЖІНОК:

• Більш повільне прогресування запального процесу в суглобах і хребті.

• Рідко "формуються" порочні установки хребта (поза прохача, поза зверхника).

• Найчастіше вражаються периферичні суглоби, як у дебюті, так і в перебіг захворювання.

• Найчастіше зустрічаються ерозивний артрит і анкілоз міжхребцевих суглобів хребта та сімфізіт (у чоловіків - ерозивний коксит і сакроілеіт R-стадія III, сіндесмофітов в грудному та поперековому відділах).

• Гострий передній увеїт в 3.5 рази частіше.

• Кардит і амілоїдоз частіше зустрічається у чоловіків.


КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ АСОЦІЙОВАНІ З Носійство HLA-B-27 АНТИГЕНУ:

• Ранній початок.

• Сімейна агрегація.

• Схильність до розвитку гострого переднього увеїту.

• Ураження хребта з множинними сіндесмофітов.

• Периферичний артрит.

• Lg-нефропатія.

• Аортит, кардіопатія.

• Прискорене ШОЕ, ^ ЦІІ.


ФАКТОРИ РИЗИКУ неблагополучному перебігу АС:

• Чоловіча стать.

• Ранній початок (до 19 років).

• Обмеження рухливості хребта в перші 2 роки хвороби.

• Артрит тазостегнових суглобів в перші 2 роки хвороби.

• Периферичний артрит і ентезопатій.

• Прискорене ШОЕ, високі показники С-реактивного протеїну.

• Асоціація з В27 антигеном головного комплексу гістосумісності людини.

• Сімейна агрегація.


Узагальнюючи вишесказаное, можна намітити основні етапи діагностики-

виділення синдрому "спондилоартрит"

виявлення захворювання в рамках якого описується даний синдром.

деформуючий спонділлез. Характеризується наявністю крайових котсних розростання в області хребців. Остеофіти ростуть в даному випадку безпосередньо з кісток (в інших випадках можливе зростання остеофитов із сполучної оболонки суглоба).

Захворювання починається приблизно з 20 років. У населення старше 40 років в 93% випадків є прояви деформуючого спонділлез.

Дегенерація міжхребцевих дисків переважно виржаена на периферії. Відстала тканина представлена ​​у вигляді губчастих нашарувань з дефектами. Остеофіти виглядають як вибухне, виникає набряк через стискання судин. Відзначається тугоподвижность хребта, іноді бувають неврологічні розлади (корінцевий синдром).

Найчастіше остефіти локалізуються у поперековому відділі (рідше - в грудному). Поразка в грудному відділі доводиться диференціювати зі стенокардією.

Диференціальний діагноз деформуючих спонділлез

і остерохондроза

1. Бруцельозного артрит. Широко поширене захворювання через вживання в їжу молока заражених корів, контакту з тваринами. Захворювання носить моносуставной характер, рідше вражаються 2-3 суглоба. Діагноз не становить труднощів якщо поставити реакцію Райта з бруцельозного антигеном.

2. Бешихове запалення. Нашкірні прояви: почервоніння, мікротравма, лімфангоіт, збільшення регіонарних лімфовузлів. Захворювання протікає з 1 дня з підвищення температури (до 39-40).

3. Ревматоїдний артрит. Поліморфні, поліорганность проявів. Пораженеіе переважно дрібних суглобів. Провідними є імунологічні зміни. Заболеваеніе протікає тривало.

4. Ревматизм. Протікає з летючими болями в суглобах. Захворювання пов'язане з стрептококової інфекцією. У першу чергу поразка серця - ендо-міо-панкардіти.

5. Анкілозуючий спнділоартріт (хвороба Бехтєрєва). Хронічне запалення суглобів з переважним ураженням хребта з дистрофічними змінами міжхребцевих хрящів, з підвивихи, набряком. Має генетичну детермінанту (HLA У 27), аутоімунними компонентами. Захворювання починається після 18 років, супроводжується болісними болями в хребті з подальшим зрощенням хребців, неврологічною симптоматикою.

6. Алергічний поліатріт. Захворювання пов'язані з введенням в організм антигенів (сироватка, вакцина, переливання крові). Супроводжується іншими алергічними компонентами наприклад набряк Квінке, еозинофільних інфільтратом в легенях.

7. Синдром Рейтера. Тріада симптомів: кон'юнктивіт, артрит, уретрит. Іноді розвивається посел перенесеного ентериту інфекційної етіології (сальмонельоз і т.д.). починається спонтанно, вимагає імунологічної корекції. Страждають чоловіки від 20 до 40 років.

8. Синдром Бехчета - хронічний рецидивуючий алергічний артрит, що супроводжується афтозним стоматитом, ураженням шкіри, ураженням очей (увеїт аж до сліпоти). Тромбози з ураженням печінки, легень. Захворювання аутоімунного характеру.

9. Синдром Сьюгрена. Системне захворювання з ураженням залоз внутрішньої секреції \ підшлункової \, очей, ЛОР-органів, хронічним поліатрітом. Захворювання розвивається в передклімактеричному періоді. Протікає циклічно. Захворювання спадкове аутосомно-рецесивне.

Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
38кб. | скачати

© Усі права захищені
написати до нас