Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
Синдром верхньої порожнистої вени і хілоторакс. Пухлини і кісти середостіння
МІНСЬК, 2009
Синдром верхньої порожнистої вени
Синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ) являє собою порівняно поширений сімітомокомплекс, який пов'язаний з гострим або поступовим порушенням кровотоку в верхньої порожнистої вени і регіонарної венозної гіпертензією верхньої половини тулуба при різних ураженнях середостіння.
Первинний тромбоз ВПВ спостерігається рідко і пов'язаний з поліцитемію, тромбофлебітом, тривалим перебуванням катетера у вені, медіастинальної інфекцією та ін
У більшості випадків звуження або оклюзія ВПВ відбуваються в результаті її зовнішньої компресії, інвазії і вторинного тромбозу, викликаних злоякісними пухлинами. У 70-90% випадків причинами такої обструкції ВПВ є рак верхньої частки правої легені, первинні злоякісні пухлини середостіння і метастази раку. Значно рідше синдром ВПВ розвивається при травматичній асфіксії або компресії вени медіастинальної гематомою.
Клінічні прояви залежать від гостроти початку, локалізації та ступеня порушення прохідності ВПВ та стану колатералей. Неминучий набряк головного мозку зі швидким летальним результатом може відбутися при гострій обструкції ВПВ. Повільно наростаюче стенозирование ВПВ зазвичай проявляється не настільки вираженими симптомами у зв'язку з розвитком колатералей, у формуванні яких важливу роль відіграє непарна вена. З цієї вені при непрохідності ВПВ венозний повернення від голови, шиї і верхніх кінцівок може зростати в 2 рази і більше. Найбільш важкі симптоми розвиваються при повній непрохідності ВПВ разом з непарною веною, а також можливим тромбозом брахіоцефальних і підключичних вен. Іноді рівень оклюзії знаходиться дистальніше ВПВ і захоплює лише одну з брахіоцефальних вен.
При відносно швидко виниклою непрохідності ВПВ всі клінічні симптоми більш виражені і включають набряки повік, обличчя, шиї, верхніх кінцівок і грудей з синюшною забарвленням шкіри. Внаслідок венозної гіпертензії та набряку головного мозку можливі головний біль, запаморочення, нудота, блювота, сонливість, спотворення зору, ступор і судоми. Через набряку голосових зв'язок і трахеї виникає кашель, осиплість голоси, задишка. У випадку наростання набряку голосових зв'язок розвиваються стридорозне дихання і асфіксія. Вени шиї, голови та верхніх кінцівок візуально розширені. Нерідко на передній поверхні грудей і живота можуть бути видно розширені і покручені колатеральні судини. Ці вени найкраще помітні в горизонтальному положенні, але в більшості випадків вони не спадаються і у вертикальній позиції. У ряді випадків початок симптомів при фиброзирующим медіастиніті буває малопомітним і полягає лише в помірному набряку обличчя і верхніх кінцівок вранці. При оклюзії однієї з брахіоцефальних вен незначні симптоми локалізуються лише на одній стороні. При вимірі венозного тиску на верхніх кінцівках відзначається його підвищення до 300 мм вод. ст. і більше.
Локалізація, протяжність і ступінь звуження ВПВ краще за все визначаються за допомогою флебографії. У діагностиці синдрому ВПВ вирішальне значення має виявлення та ідентифікація викликали його поразок середостіння, тому що найчастіше цей синдром має пухлинну природу. В уточненні діагнозу допомагають КТ, МРТ, різні види біопсії та інші дослідження.
Хірургічне лікування показане хворим з синдромом ВПВ при доброякісних пухлинах і кістах, видалення яких дозволяє відновити прохідність вени. При обтурації ВПВ злоякісною пухлиною оперативне втручання рідко здійснимо через поширеність процесу. Таким іноперабельного хворим проводиться хіміотерапія, променеве або хіміопроменеве лікування. Реконструктивні судинні операції (шунтування та протезування), спрямовані на декомпресію ВПВ, мають обмежені показання і поки малоефективні через післяопераційного тромбозу у зв'язку з відносно низьким венозним тиском. При доброякісних процесах з часом розвиваються колатералі, настає помітне поліпшення відтоку з системи ВПВ і відбувається спонтанне зменшення симптомів венозної гіпертензії.
Хілоторакс
Хілоторакс є скупчення в плевральній порожнині лімфи, що вилила з грудного протоку при порушенні цілості його стінок. У залежності від причин, що викликали хілоторакс, виділяють три його типи: 1) вроджений, 2) травматичний, 3) нетравматичний.
Природжений хілоторакс спостерігається у новонароджених і дітей і пов'язаний з атрезією грудної протоки, що супроводжується множинними лімфатико-плевральними фистулами.
Травматичний хілоторакс настає як ускладнення при різних оперативних втручаннях на органах середостіння або в результаті випадкових проникаючих і закритих пошкоджень грудей або шиї з порушенням цілості грудної протоки.
Нетравматичний хілоторакс виникає часто у зв'язку з медіастінальноі злоякісної неходжкінської лімфомою і рідше при доброякісних ліфангіомах протоки або лімфангіоматозе середостіння, в тому числі, при так званому синдромі Мейгса. Крім того, хілоторакс може бути наслідком обструкції верхньої порожнистої вени або первинної злоякісною пухлиною плеври. Іноді хільозний асцит, що утворився через обструкції протоки нижче діафрагми, може поширюватися в плевральну порожнину. Найчастіше це результат поєднаного лімфангілейоміоматоза легенів, черевних органів, заочеревинної клітковини і середостіння. Порушення прохідності грудної протоки і хілоторакс можливі при туберкульозі та інших гранулематозних інфекціях.
Якщо фістула грудної протоки не закривається самостійно або не усунена за допомогою хірургічного втручання, вона становить серйозну небезпеку для життя у зв'язку з втратою білків, жирів і жиророзчинних вітамінів, а також води, електролітів і лімфоцитів.
Характерно, що травматичний післяопераційний хілоторакс з'являється не відразу, а приблизно через 2-10 днів після пошкодження протоки. Це пов'язано з тим, що в перші дні після операції хворі харчуються парентерально і струм лімфи по грудному протоці незначний. Крім того, спочатку відбувається локальне скупчення лімфи в середостінні з подальшим її надходженням в плевральну порожнину. При закритій травмі хілоторакс також може розвинутися через кілька днів або тижнів.
У хворих з хілотораксу клінічно і рентгенологічно виявляється випіт в плевральній порожнині, компресія легень і зміщення середостіння, які проявляються такими симптомами як задишка, притуплення при перкусії і ослаблення дихання на боці ураження. Нерідко відзначаються гіпоальбумінемія і лімфоцитопенія. При торакоцентез надходить хілезіое вміст молочного виду з високим вмістом вільного жиру.
При нетравматичної хілотораксу з метою встановлення точного діагнозу необхідні цитологічна оцінка хілозної рідини і гістологічне дослідження біопсійного матеріалу (лімфатичний вузол, плевра, тканина легені), отриманого за допомогою відеоторакоскопії або торакотомія.
При лікуванні хілотораксу, в залежності від викликали його причин, використовуються консервативні та хірургічні методи, а в деяких випадках хіміопроменева терапія. При травматичному хілотораксу застосовують консервативне лікування, що включає адекватне дренування плевральної порожнини, висококалорійну дієту, по можливості з повним виключенням жирів або повне парентеральне харчування, що зменшує обсяг лімфи в протоці і сприяє закриттю дефекту в його стінці. Якщо триває масивна втрата лімфи (понад 2 мл / кг / год), показано термінове хірургічне втручання - перев'язка грудної протоки вище і нижче фістули або на рівні VIII-X грудних хребців.
Пухлини і кісти середостіння
Об'ємні поразки середостіння спостерігаються відносно часто і включають первинні і вторинні {метастатичні) пухлини, справжні та паразитарні кісти, а також різні об'ємні утворення, що симулюють медіастинальні пухлини.
Первинні доброякісні та злоякісні пухлини і кісти середостіння походять з різних його анатомічних структур і мають різне гістологічна будова. Залежно від характеру тканин, з яких утворилися первинні новоутворення середостіння, виділяють пухлини: нейрогенні (невринома, нейрофіброма та ін), мезенхімальні (ліпома, фіброма тощо), лімфоретікулярной (лімфоми), з вилочкової залози (тимоми), ембріональні ( тератома й ін), ендокринні (ектопічна аденома околощитовидной залози та ін) і, нарешті, первинні карциноми неясного походження. Справжні кісти середостіння включають: целомічні кісти перикарда, бронхогенне і ентерогенниє кісти.
Серед всіх онкологічних захворювань первинні пухлини і кісти середостіння становлять 3-7%. За даними Російського наукового центру хірургії РАМН з 1258 хворих з новоутвореннями середостіння найчастіше спостерігалися медіастинальної зоб (загрудинний, внутрігрудного і пірнаючий) (18,8%), нейрогенні пухлини (16,8%), лімфоми (15,7%), кісти (14%), рідше зустрічалися тимоми (9,9%), тератоми (8,8%) та інші новоутворення.
Проте останнім часом лімфоми та тимоми стали виявлятися частіше, ніж нейрогенні пухлини. У дітей частіше зустрічаються нейрогенні пухлини і вкрай рідко тимоми.
Пухлини і кісти середостіння спостерігаються в рівній мірі в осіб чоловічої та жіночої статі, переважно в молодому і зрілому віці. Доброякісні пухлини і кісти значно переважають над злоякісними. Загалом, у дорослих від 25% до 35% первинних пухлин є злоякісними і в більшості випадків - лімфоми, тимоми і мезенхімальні пухлини. Злоякісні пухлини у верхньому і передньому середостінні виявляються більш часто (59%), ніж у середньому (29%) і задньому (16%). Частота злоякісних пухлин середостіння у дітей значно вище, ніж у дорослих.
Вторинні метастатичні пухлини середостіння зазвичай виникають лімфогенним шляхом з легких, стравоходу, молочної та щитовидної залоз, шлунку.
До об'ємних утворень середостіння, симулюють первинні пухлини і кісти, відносяться: системні гранульоми, аневризми аорти та серця, діафрагмальні грижі (хіатальной, ретро-і парастернальних), захворювання стравоходу (рак, ахалазія, дивертикули), пухлини грудини, ребер і тіл хребців, псевдокісти підшлункової залози з наддіафрагмальним розташуванням, переднє менінгоцеле та ін
Приблизно у третини дорослих на момент виявлення первинні пухлини і кісти середостіння не дають суб'єктивних симптомів і зазвичай виявляються при рентгенологічному дослідженні грудей, що проводиться з метою скринінгу або за іншими свідченнями. Симптоми виникають при збільшенні розмірів утворень і пов'язані з здавленням, зміщенням або інвазією прилеглих до них органів і структур, а також з можливим виділенням деякими пухлинами гормонів і пептидів і розвитком у них інфекції.
Компресійні симптоми первинних пухлин середостіння виникають при залученні в патологічний процес: 1) органів (серце, трахея і головні бронхи, стравохід), 2) судин (верхня порожниста і плечоголовні вени, легеневі вени, дуга аорти, грудної лімфатичний протока); 3) нервових структур (міжреберні, діафрагмальні, блукаючі нерви і прикордонний симпатичний стовбур).
Клінічна картина кіст середостіння також багато в чому залежить від їх величини і зумовлена здавленням життєво важливих органів і структур середостіння. Відомі випадки розвитку раку в стінці кісти.
При відсутності клінічних симптомів освіти середостіння в 76% випадків є доброякісними, в той час як за наявності симптомів ймовірність злоякісної пухлини зростає до 65%. Встановити злоякісний характер пухлини вдається не завжди і нерідко відповідь може бути отриманий тільки після оперативного втручання, гістологічного дослідження біопсійного матеріалу і подальшого спостереження за станом хворого.
Найпоширеніші симптоми: біль у грудях невизначеного характеру, порушення серцевого ритму, кашель, задишка, утруднене дихання, кровохаркання і дисфагія. Може спостерігатися синдром верхньої порожнистої вени, що виявляється такими симптомами як головний біль, задишка, ціаноз обличчя, шиї та верхніх кінцівок та ін
При ураженні хребта, ребер, тих чи інших нервів і спинного мозку можливі болі в спині і верхніх кінцівках, слабкість у нижніх кінцівках і навіть їх параліч, осиплість голоси, синдром Горнера, порушення функції діафрагми.
Можливо освіту випоту, плевральних порожнинах, а також хілотораксу в результаті поразки грудного лімфатичного протоку. Такі симптоми як осиплість голосу і синдром Горнера, викликані поразкою поворотних нервів і прикордонного симпатичного стовбура відповідно, постійні інтенсивні болі, хілоторакс, обструкція верхньої порожнистої вени нерідко вказують на злоякісний характер процесу і мають погане прогностичне значення.
Інші загальні симптоми можуть спостерігатися як при доброякісних, так і при злоякісних пухлинах середостіння. До них відносяться: лихоманка, втрата маси тіла, анемія. Найбільш виражені зв'язку між Тімом і міастенію, лімфомою і лихоманкою, феохромоцитомою і артеріальної гіпертензії, внутрішньочеревної зобом і тиреотоксикозом, ектопірованной в середостіння аденомою околощитовидной залози і гіперпаратиреоз, фібросаркоми і гіперглікемією.
Важливими критеріями для встановлення діагнозу пухлин і кіст середостіння є вік хворого, наявність клінічних симптомів, локалізація об'ємного утворення, дані рентгенографії, КТ та МРТ грудної клітини і біопсійних методів дослідження.
Деякі типи пухлин і кіст, а також непухлинних утворень середостіння можуть мати характерну для кожного з них локалізацію. Так, у верхньому середостінні частіше зустрічаються загрудинний зоб, тимома, тератома, аденома околощитовидной залози, ентерогенниє кіста, аневризма аорти та її гілок; в передньому середостінні - загрудинний зоб, тимома, тератома, рідко Лімфангіома, ретро-і парастернальна грижі, ліпома; в середньому середостінні - целомічних перикардіальна кіста, бронхогеннная кіста, аневризма серця і висхідної аорти; в задньому середостінні - нейрогенні пухлини, феохромоцитома, менінгоцеле, аневризма аорти низхідній, пухлини стравоходу, грижі стравохідного отвору діафрагми, і у всіх відділах середостіння - лімфома. гранульоми і пухлини мезенхімального походження, а також метастатичні пухлини. Іноді спостерігаються поодинокі винятки, такі як розташування нейрогенної пухлини в передньому середостінні, а ектопірованной щитовидної залози в задньому середостінні. Пухлина, збільшуючись у розмірах, може займати більше ніж один відділ середостіння, так як ніяких анатомічних меж між ними немає.
Слід зазначити, що з грудини, ребер і тіл хребців можуть утворюватися, рости і збільшуватися в розмірах доброякісні та злоякісні пухлини, що поширюються в середостіння і стають схожими на його справжні пухлини.
Стандартними методами діагностики пухлин і кіст середостіння є звичайне рентгенологічне дослідження (рентгеноскопія, поліпозиційної рентгенографія і томографія) і комп'ютерна томографія грудей. У більшості випадків ці методи дозволяють виявити об'ємне утворення, його локалізацію, розміри, форму і місцеву інвазію, компресію або зсув сусідніх органів і структур. При цьому можуть бути виявлені кальцифікати або додаткові утворення, наприклад, кістки або зуби, характерні для тератоідних пухлин. Рентгеноскопія корисна в оцінці діафрагмальних нервів за фазним станам діафрагми. КТ доцільно проводити з попередніми внутрішньовенним введенням невеликої кількості рентгеноконтрастної речовини для посилення чіткості зображення. Кількісна оцінка, проведена при КТ, яка володіє значно більшою роздільною здатністю, ніж звичайне рентгенологічне дослідження дає можливість диференціювати щільні, кістозні та судинні освіти, а також визначати їх ставлення до великих судинах.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) та ангіографія є важливими методами дослідження, особливо в діагностиці аневризм великих судин середостіння, а також пухлинної інвазії в них. Тільки за допомогою МРТ вдається отримати дані про нейрогенних пухлинах, що ростуть у формі пісочного годинника з поширенням у хребетний канал.
Ангіографія і дає можливість виключити аневризму серця та інших великих судин, виявити порушення прохідності верхньої порожнистої вени, медіастинальні судинні пухлини. УЗД дозволяє виявити освіти лише в передневерхнем середостінні і використовується в разі потреби для контрольованої тонкоголкової біопсії.
Звичайні лабораторні дослідження мало допомагають у встановленні діагнозу медіастинальних утворень. Різні гормони, ензими і поліпептиди можуть утворюватися у зв'язку з медіастинальних пухлинами. Біохімічні та серологічні маркери дають можливість встановити природу деяких пухлин і контролювати ефективність лікування. Так, при артеріальній гіпертензії і пухлини середостіння повинен бути визначений рівень катехоламінів у плазмі та сечі. Нерідко показано визначення паратиреоїдного гормону.
Різні радіонуклідні методи дослідження також використовуються в діагностиці пухлин середостіння, наприклад, сканування з J 131 дозволяє діагностувати загрудинний зоб.
Практично важливим є встановлення морфологічного діагнозу пухлини середостіння. Для забору біопсійного матеріалу застосовується черезшкірна тонкоголкова аспіраційна біопсія, медіастіноскопії, відеоторакоскоп, стернотомія і торакотомія. При новоутвореннях середостіння до пункції
слід ставитися з обережністю, оскільки можливі ускладнення - пневмоторакс, кровотеча, імплантаційних метастази і ін Недоліком є отримання обмеженої кількості біопсійного матеріалу, що утрудняє діагностику. Нерідко забір біопсійного матеріалу здійснюється за допомогою оперативного втручання та відеоторакоскопії, які можуть завершитися повним або частковим видаленням освіти середостіння.
Медіастіноскопії з шийного доступу по Carlens дозволяє візуально оцінити і взяти біопсійний матеріал з паратрахеальних і трахеобронхіальних лімфовузлів, а також інших утворень, розташованих біля трахеї та її біфуркації. Це відносно простий і безпечний метод дослідження найбільш ефективний для діагностики уражень середнього середостіння. Однак він не дозволяє підійти до аортопульмональному «вікна» і субаортальним лімфовузлів.
Перед тим як робити щіпцевую біопсію, слід виконати аспіраційну пункційну біопсію, щоб виключити судинне ураження і уникнути можливої кровотечі.
Передня парастернальна медіастинотомія по Camberlain дає кращий підхід для безпосередньої біопсії майже всіх пухлинних уражень, що знаходяться в передньому середостінні або в аортолегочной області, визначення їх поширеності та наявність інвазії. Вона може бути виконана ліворуч і праворуч в II або III міжребер'ї з резекцією реберного хряща і дає хороший доступ до переднього середостіння. Пухлина може бути безпосередньо піддана біопсії.
Відеоторакоскоп є високоінформативним методом оцінки пухлин переднього, середнього і заднього середостіння і може використовуватися для видалення невеликих доброякісних кіст та пухлин. До недоліків методу відносяться трансплевральний доступ і необхідність наркозу з роздільним інтубацією бронхів, що робить неможливим виконання цього дослідження в амбулаторних умовах.
У рідкісних випадках тільки серединна стернотомія або торакотомія дають можливість одержати достатню кількість тканини пухлини для встановлення морфологічного діагнозу. У цих ситуаціях операція часто носить і діагностичний, і лікувальний характер, так як під час її проведення може бути видалено всі патологічне утворення.
Всі хворі з підозрою на новоутворення межистіння повинні бути всебічно обстежені з метою виключення аневризми аорти та її гілок, інвазії пухлиною цих та інших великих судин, а також судинних пухлин, так як вони можуть стати причиною небезпечних кровотеч під час лікувальних і діагностичних маніпуляцій. Крім того, необхідно визначити можливість дисемінації первинних медіастинальних злоякісних пухлин або первинних пухлин іншої локалізації, які можуть метастазувати в середостіння. Повинні бути виключені інші об'ємні утворення, які можуть симулювати первинні пухлини середостіння. З цією метою використовуються рентгеноконтрастне дослідження шлунково-кишкового тракту, УЗД і КТ черевної порожнини, ендоскопія стравоходу, трахеї та бронхів, дослідження кісткового мозку та ін
Після встановлення діагнозу приймається лікувальна тактика. Вирішується питання про необхідність операції, її обсязі і доступі, про доцільність хіміопроменевої терапії, а також про участь у втручанні судинного хірурга або нейрохірурга при можливій залученості в процес відповідних структур.
У більшості випадків пухлин і кіст середостіння показано хірургічне лікування, в результаті якого вдається цілком або частково видалити ці утворення й остаточно встановити діагноз. Неповне видалення пухлини при її інвазії, у тому числі і лімфоми, що представляє системне захворювання, покращує стан хворих і полегшує проведення ефективного променевого лікування і хіміотерапії. При злоякісних ураженнях оперативне лікування комбінується з хіміопроменевої терапією.
Література
1. Хвороби органів дихання: Керівництво для лікарів / За ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомський Г.І., Шулутко М.Л., Віннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонектомія. - М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л.С, Рибакова Н.І., Віннер М.Г. Рентгенодіагностика захворювань органів дихання. - М.: Медицина, 2007.
4. Керівництво по легеневій хірургії. - Л.: Медицина, 1989.
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
Синдром верхньої порожнистої вени і хілоторакс. Пухлини і кісти середостіння
МІНСЬК, 2009
Синдром верхньої порожнистої вени
Синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ) являє собою порівняно поширений сімітомокомплекс, який пов'язаний з гострим або поступовим порушенням кровотоку в верхньої порожнистої вени і регіонарної венозної гіпертензією верхньої половини тулуба при різних ураженнях середостіння.
Первинний тромбоз ВПВ спостерігається рідко і пов'язаний з поліцитемію, тромбофлебітом, тривалим перебуванням катетера у вені, медіастинальної інфекцією та ін
У більшості випадків звуження або оклюзія ВПВ відбуваються в результаті її зовнішньої компресії, інвазії і вторинного тромбозу, викликаних злоякісними пухлинами. У 70-90% випадків причинами такої обструкції ВПВ є рак верхньої частки правої легені, первинні злоякісні пухлини середостіння і метастази раку. Значно рідше синдром ВПВ розвивається при травматичній асфіксії або компресії вени медіастинальної гематомою.
Клінічні прояви залежать від гостроти початку, локалізації та ступеня порушення прохідності ВПВ та стану колатералей. Неминучий набряк головного мозку зі швидким летальним результатом може відбутися при гострій обструкції ВПВ. Повільно наростаюче стенозирование ВПВ зазвичай проявляється не настільки вираженими симптомами у зв'язку з розвитком колатералей, у формуванні яких важливу роль відіграє непарна вена. З цієї вені при непрохідності ВПВ венозний повернення від голови, шиї і верхніх кінцівок може зростати в 2 рази і більше. Найбільш важкі симптоми розвиваються при повній непрохідності ВПВ разом з непарною веною, а також можливим тромбозом брахіоцефальних і підключичних вен. Іноді рівень оклюзії знаходиться дистальніше ВПВ і захоплює лише одну з брахіоцефальних вен.
При відносно швидко виниклою непрохідності ВПВ всі клінічні симптоми більш виражені і включають набряки повік, обличчя, шиї, верхніх кінцівок і грудей з синюшною забарвленням шкіри. Внаслідок венозної гіпертензії та набряку головного мозку можливі головний біль, запаморочення, нудота, блювота, сонливість, спотворення зору, ступор і судоми. Через набряку голосових зв'язок і трахеї виникає кашель, осиплість голоси, задишка. У випадку наростання набряку голосових зв'язок розвиваються стридорозне дихання і асфіксія. Вени шиї, голови та верхніх кінцівок візуально розширені. Нерідко на передній поверхні грудей і живота можуть бути видно розширені і покручені колатеральні судини. Ці вени найкраще помітні в горизонтальному положенні, але в більшості випадків вони не спадаються і у вертикальній позиції. У ряді випадків початок симптомів при фиброзирующим медіастиніті буває малопомітним і полягає лише в помірному набряку обличчя і верхніх кінцівок вранці. При оклюзії однієї з брахіоцефальних вен незначні симптоми локалізуються лише на одній стороні. При вимірі венозного тиску на верхніх кінцівках відзначається його підвищення до
Локалізація, протяжність і ступінь звуження ВПВ краще за все визначаються за допомогою флебографії. У діагностиці синдрому ВПВ вирішальне значення має виявлення та ідентифікація викликали його поразок середостіння, тому що найчастіше цей синдром має пухлинну природу. В уточненні діагнозу допомагають КТ, МРТ, різні види біопсії та інші дослідження.
Хірургічне лікування показане хворим з синдромом ВПВ при доброякісних пухлинах і кістах, видалення яких дозволяє відновити прохідність вени. При обтурації ВПВ злоякісною пухлиною оперативне втручання рідко здійснимо через поширеність процесу. Таким іноперабельного хворим проводиться хіміотерапія, променеве або хіміопроменеве лікування. Реконструктивні судинні операції (шунтування та протезування), спрямовані на декомпресію ВПВ, мають обмежені показання і поки малоефективні через післяопераційного тромбозу у зв'язку з відносно низьким венозним тиском. При доброякісних процесах з часом розвиваються колатералі, настає помітне поліпшення відтоку з системи ВПВ і відбувається спонтанне зменшення симптомів венозної гіпертензії.
Хілоторакс
Хілоторакс є скупчення в плевральній порожнині лімфи, що вилила з грудного протоку при порушенні цілості його стінок. У залежності від причин, що викликали хілоторакс, виділяють три його типи: 1) вроджений, 2) травматичний, 3) нетравматичний.
Природжений хілоторакс спостерігається у новонароджених і дітей і пов'язаний з атрезією грудної протоки, що супроводжується множинними лімфатико-плевральними фистулами.
Травматичний хілоторакс настає як ускладнення при різних оперативних втручаннях на органах середостіння або в результаті випадкових проникаючих і закритих пошкоджень грудей або шиї з порушенням цілості грудної протоки.
Нетравматичний хілоторакс виникає часто у зв'язку з медіастінальноі злоякісної неходжкінської лімфомою і рідше при доброякісних ліфангіомах протоки або лімфангіоматозе середостіння, в тому числі, при так званому синдромі Мейгса. Крім того, хілоторакс може бути наслідком обструкції верхньої порожнистої вени або первинної злоякісною пухлиною плеври. Іноді хільозний асцит, що утворився через обструкції протоки нижче діафрагми, може поширюватися в плевральну порожнину. Найчастіше це результат поєднаного лімфангілейоміоматоза легенів, черевних органів, заочеревинної клітковини і середостіння. Порушення прохідності грудної протоки і хілоторакс можливі при туберкульозі та інших гранулематозних інфекціях.
Якщо фістула грудної протоки не закривається самостійно або не усунена за допомогою хірургічного втручання, вона становить серйозну небезпеку для життя у зв'язку з втратою білків, жирів і жиророзчинних вітамінів, а також води, електролітів і лімфоцитів.
Характерно, що травматичний післяопераційний хілоторакс з'являється не відразу, а приблизно через 2-10 днів після пошкодження протоки. Це пов'язано з тим, що в перші дні після операції хворі харчуються парентерально і струм лімфи по грудному протоці незначний. Крім того, спочатку відбувається локальне скупчення лімфи в середостінні з подальшим її надходженням в плевральну порожнину. При закритій травмі хілоторакс також може розвинутися через кілька днів або тижнів.
У хворих з хілотораксу клінічно і рентгенологічно виявляється випіт в плевральній порожнині, компресія легень і зміщення середостіння, які проявляються такими симптомами як задишка, притуплення при перкусії і ослаблення дихання на боці ураження. Нерідко відзначаються гіпоальбумінемія і лімфоцитопенія. При торакоцентез надходить хілезіое вміст молочного виду з високим вмістом вільного жиру.
При нетравматичної хілотораксу з метою встановлення точного діагнозу необхідні цитологічна оцінка хілозної рідини і гістологічне дослідження біопсійного матеріалу (лімфатичний вузол, плевра, тканина легені), отриманого за допомогою відеоторакоскопії або торакотомія.
При лікуванні хілотораксу, в залежності від викликали його причин, використовуються консервативні та хірургічні методи, а в деяких випадках хіміопроменева терапія. При травматичному хілотораксу застосовують консервативне лікування, що включає адекватне дренування плевральної порожнини, висококалорійну дієту, по можливості з повним виключенням жирів або повне парентеральне харчування, що зменшує обсяг лімфи в протоці і сприяє закриттю дефекту в його стінці. Якщо триває масивна втрата лімфи (понад 2 мл / кг / год), показано термінове хірургічне втручання - перев'язка грудної протоки вище і нижче фістули або на рівні VIII-X грудних хребців.
Пухлини і кісти середостіння
Об'ємні поразки середостіння спостерігаються відносно часто і включають первинні і вторинні {метастатичні) пухлини, справжні та паразитарні кісти, а також різні об'ємні утворення, що симулюють медіастинальні пухлини.
Первинні доброякісні та злоякісні пухлини і кісти середостіння походять з різних його анатомічних структур і мають різне гістологічна будова. Залежно від характеру тканин, з яких утворилися первинні новоутворення середостіння, виділяють пухлини: нейрогенні (невринома, нейрофіброма та ін), мезенхімальні (ліпома, фіброма тощо), лімфоретікулярной (лімфоми), з вилочкової залози (тимоми), ембріональні ( тератома й ін), ендокринні (ектопічна аденома околощитовидной залози та ін) і, нарешті, первинні карциноми неясного походження. Справжні кісти середостіння включають: целомічні кісти перикарда, бронхогенне і ентерогенниє кісти.
Серед всіх онкологічних захворювань первинні пухлини і кісти середостіння становлять 3-7%. За даними Російського наукового центру хірургії РАМН з 1258 хворих з новоутвореннями середостіння найчастіше спостерігалися медіастинальної зоб (загрудинний, внутрігрудного і пірнаючий) (18,8%), нейрогенні пухлини (16,8%), лімфоми (15,7%), кісти (14%), рідше зустрічалися тимоми (9,9%), тератоми (8,8%) та інші новоутворення.
Проте останнім часом лімфоми та тимоми стали виявлятися частіше, ніж нейрогенні пухлини. У дітей частіше зустрічаються нейрогенні пухлини і вкрай рідко тимоми.
Пухлини і кісти середостіння спостерігаються в рівній мірі в осіб чоловічої та жіночої статі, переважно в молодому і зрілому віці. Доброякісні пухлини і кісти значно переважають над злоякісними. Загалом, у дорослих від 25% до 35% первинних пухлин є злоякісними і в більшості випадків - лімфоми, тимоми і мезенхімальні пухлини. Злоякісні пухлини у верхньому і передньому середостінні виявляються більш часто (59%), ніж у середньому (29%) і задньому (16%). Частота злоякісних пухлин середостіння у дітей значно вище, ніж у дорослих.
Вторинні метастатичні пухлини середостіння зазвичай виникають лімфогенним шляхом з легких, стравоходу, молочної та щитовидної залоз, шлунку.
До об'ємних утворень середостіння, симулюють первинні пухлини і кісти, відносяться: системні гранульоми, аневризми аорти та серця, діафрагмальні грижі (хіатальной, ретро-і парастернальних), захворювання стравоходу (рак, ахалазія, дивертикули), пухлини грудини, ребер і тіл хребців, псевдокісти підшлункової залози з наддіафрагмальним розташуванням, переднє менінгоцеле та ін
Приблизно у третини дорослих на момент виявлення первинні пухлини і кісти середостіння не дають суб'єктивних симптомів і зазвичай виявляються при рентгенологічному дослідженні грудей, що проводиться з метою скринінгу або за іншими свідченнями. Симптоми виникають при збільшенні розмірів утворень і пов'язані з здавленням, зміщенням або інвазією прилеглих до них органів і структур, а також з можливим виділенням деякими пухлинами гормонів і пептидів і розвитком у них інфекції.
Компресійні симптоми первинних пухлин середостіння виникають при залученні в патологічний процес: 1) органів (серце, трахея і головні бронхи, стравохід), 2) судин (верхня порожниста і плечоголовні вени, легеневі вени, дуга аорти, грудної лімфатичний протока); 3) нервових структур (міжреберні, діафрагмальні, блукаючі нерви і прикордонний симпатичний стовбур).
Клінічна картина кіст середостіння також багато в чому залежить від їх величини і зумовлена здавленням життєво важливих органів і структур середостіння. Відомі випадки розвитку раку в стінці кісти.
При відсутності клінічних симптомів освіти середостіння в 76% випадків є доброякісними, в той час як за наявності симптомів ймовірність злоякісної пухлини зростає до 65%. Встановити злоякісний характер пухлини вдається не завжди і нерідко відповідь може бути отриманий тільки після оперативного втручання, гістологічного дослідження біопсійного матеріалу і подальшого спостереження за станом хворого.
Найпоширеніші симптоми: біль у грудях невизначеного характеру, порушення серцевого ритму, кашель, задишка, утруднене дихання, кровохаркання і дисфагія. Може спостерігатися синдром верхньої порожнистої вени, що виявляється такими симптомами як головний біль, задишка, ціаноз обличчя, шиї та верхніх кінцівок та ін
При ураженні хребта, ребер, тих чи інших нервів і спинного мозку можливі болі в спині і верхніх кінцівках, слабкість у нижніх кінцівках і навіть їх параліч, осиплість голоси, синдром Горнера, порушення функції діафрагми.
Можливо освіту випоту, плевральних порожнинах, а також хілотораксу в результаті поразки грудного лімфатичного протоку. Такі симптоми як осиплість голосу і синдром Горнера, викликані поразкою поворотних нервів і прикордонного симпатичного стовбура відповідно, постійні інтенсивні болі, хілоторакс, обструкція верхньої порожнистої вени нерідко вказують на злоякісний характер процесу і мають погане прогностичне значення.
Інші загальні симптоми можуть спостерігатися як при доброякісних, так і при злоякісних пухлинах середостіння. До них відносяться: лихоманка, втрата маси тіла, анемія. Найбільш виражені зв'язку між Тімом і міастенію, лімфомою і лихоманкою, феохромоцитомою і артеріальної гіпертензії, внутрішньочеревної зобом і тиреотоксикозом, ектопірованной в середостіння аденомою околощитовидной залози і гіперпаратиреоз, фібросаркоми і гіперглікемією.
Важливими критеріями для встановлення діагнозу пухлин і кіст середостіння є вік хворого, наявність клінічних симптомів, локалізація об'ємного утворення, дані рентгенографії, КТ та МРТ грудної клітини і біопсійних методів дослідження.
Деякі типи пухлин і кіст, а також непухлинних утворень середостіння можуть мати характерну для кожного з них локалізацію. Так, у верхньому середостінні частіше зустрічаються загрудинний зоб, тимома, тератома, аденома околощитовидной залози, ентерогенниє кіста, аневризма аорти та її гілок; в передньому середостінні - загрудинний зоб, тимома, тератома, рідко Лімфангіома, ретро-і парастернальна грижі, ліпома; в середньому середостінні - целомічних перикардіальна кіста, бронхогеннная кіста, аневризма серця і висхідної аорти; в задньому середостінні - нейрогенні пухлини, феохромоцитома, менінгоцеле, аневризма аорти низхідній, пухлини стравоходу, грижі стравохідного отвору діафрагми, і у всіх відділах середостіння - лімфома. гранульоми і пухлини мезенхімального походження, а також метастатичні пухлини. Іноді спостерігаються поодинокі винятки, такі як розташування нейрогенної пухлини в передньому середостінні, а ектопірованной щитовидної залози в задньому середостінні. Пухлина, збільшуючись у розмірах, може займати більше ніж один відділ середостіння, так як ніяких анатомічних меж між ними немає.
Слід зазначити, що з грудини, ребер і тіл хребців можуть утворюватися, рости і збільшуватися в розмірах доброякісні та злоякісні пухлини, що поширюються в середостіння і стають схожими на його справжні пухлини.
Стандартними методами діагностики пухлин і кіст середостіння є звичайне рентгенологічне дослідження (рентгеноскопія, поліпозиційної рентгенографія і томографія) і комп'ютерна томографія грудей. У більшості випадків ці методи дозволяють виявити об'ємне утворення, його локалізацію, розміри, форму і місцеву інвазію, компресію або зсув сусідніх органів і структур. При цьому можуть бути виявлені кальцифікати або додаткові утворення, наприклад, кістки або зуби, характерні для тератоідних пухлин. Рентгеноскопія корисна в оцінці діафрагмальних нервів за фазним станам діафрагми. КТ доцільно проводити з попередніми внутрішньовенним введенням невеликої кількості рентгеноконтрастної речовини для посилення чіткості зображення. Кількісна оцінка, проведена при КТ, яка володіє значно більшою роздільною здатністю, ніж звичайне рентгенологічне дослідження дає можливість диференціювати щільні, кістозні та судинні освіти, а також визначати їх ставлення до великих судинах.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) та ангіографія є важливими методами дослідження, особливо в діагностиці аневризм великих судин середостіння, а також пухлинної інвазії в них. Тільки за допомогою МРТ вдається отримати дані про нейрогенних пухлинах, що ростуть у формі пісочного годинника з поширенням у хребетний канал.
Ангіографія і дає можливість виключити аневризму серця та інших великих судин, виявити порушення прохідності верхньої порожнистої вени, медіастинальні судинні пухлини. УЗД дозволяє виявити освіти лише в передневерхнем середостінні і використовується в разі потреби для контрольованої тонкоголкової біопсії.
Звичайні лабораторні дослідження мало допомагають у встановленні діагнозу медіастинальних утворень. Різні гормони, ензими і поліпептиди можуть утворюватися у зв'язку з медіастинальних пухлинами. Біохімічні та серологічні маркери дають можливість встановити природу деяких пухлин і контролювати ефективність лікування. Так, при артеріальній гіпертензії і пухлини середостіння повинен бути визначений рівень катехоламінів у плазмі та сечі. Нерідко показано визначення паратиреоїдного гормону.
Різні радіонуклідні методи дослідження також використовуються в діагностиці пухлин середостіння, наприклад, сканування з J 131 дозволяє діагностувати загрудинний зоб.
Практично важливим є встановлення морфологічного діагнозу пухлини середостіння. Для забору біопсійного матеріалу застосовується черезшкірна тонкоголкова аспіраційна біопсія, медіастіноскопії, відеоторакоскоп, стернотомія і торакотомія. При новоутвореннях середостіння до пункції
слід ставитися з обережністю, оскільки можливі ускладнення - пневмоторакс, кровотеча, імплантаційних метастази і ін Недоліком є отримання обмеженої кількості біопсійного матеріалу, що утрудняє діагностику. Нерідко забір біопсійного матеріалу здійснюється за допомогою оперативного втручання та відеоторакоскопії, які можуть завершитися повним або частковим видаленням освіти середостіння.
Медіастіноскопії з шийного доступу по Carlens дозволяє візуально оцінити і взяти біопсійний матеріал з паратрахеальних і трахеобронхіальних лімфовузлів, а також інших утворень, розташованих біля трахеї та її біфуркації. Це відносно простий і безпечний метод дослідження найбільш ефективний для діагностики уражень середнього середостіння. Однак він не дозволяє підійти до аортопульмональному «вікна» і субаортальним лімфовузлів.
Перед тим як робити щіпцевую біопсію, слід виконати аспіраційну пункційну біопсію, щоб виключити судинне ураження і уникнути можливої кровотечі.
Передня парастернальна медіастинотомія по Camberlain дає кращий підхід для безпосередньої біопсії майже всіх пухлинних уражень, що знаходяться в передньому середостінні або в аортолегочной області, визначення їх поширеності та наявність інвазії. Вона може бути виконана ліворуч і праворуч в II або III міжребер'ї з резекцією реберного хряща і дає хороший доступ до переднього середостіння. Пухлина може бути безпосередньо піддана біопсії.
Відеоторакоскоп є високоінформативним методом оцінки пухлин переднього, середнього і заднього середостіння і може використовуватися для видалення невеликих доброякісних кіст та пухлин. До недоліків методу відносяться трансплевральний доступ і необхідність наркозу з роздільним інтубацією бронхів, що робить неможливим виконання цього дослідження в амбулаторних умовах.
У рідкісних випадках тільки серединна стернотомія або торакотомія дають можливість одержати достатню кількість тканини пухлини для встановлення морфологічного діагнозу. У цих ситуаціях операція часто носить і діагностичний, і лікувальний характер, так як під час її проведення може бути видалено всі патологічне утворення.
Всі хворі з підозрою на новоутворення межистіння повинні бути всебічно обстежені з метою виключення аневризми аорти та її гілок, інвазії пухлиною цих та інших великих судин, а також судинних пухлин, так як вони можуть стати причиною небезпечних кровотеч під час лікувальних і діагностичних маніпуляцій. Крім того, необхідно визначити можливість дисемінації первинних медіастинальних злоякісних пухлин або первинних пухлин іншої локалізації, які можуть метастазувати в середостіння. Повинні бути виключені інші об'ємні утворення, які можуть симулювати первинні пухлини середостіння. З цією метою використовуються рентгеноконтрастне дослідження шлунково-кишкового тракту, УЗД і КТ черевної порожнини, ендоскопія стравоходу, трахеї та бронхів, дослідження кісткового мозку та ін
Після встановлення діагнозу приймається лікувальна тактика. Вирішується питання про необхідність операції, її обсязі і доступі, про доцільність хіміопроменевої терапії, а також про участь у втручанні судинного хірурга або нейрохірурга при можливій залученості в процес відповідних структур.
У більшості випадків пухлин і кіст середостіння показано хірургічне лікування, в результаті якого вдається цілком або частково видалити ці утворення й остаточно встановити діагноз. Неповне видалення пухлини при її інвазії, у тому числі і лімфоми, що представляє системне захворювання, покращує стан хворих і полегшує проведення ефективного променевого лікування і хіміотерапії. При злоякісних ураженнях оперативне лікування комбінується з хіміопроменевої терапією.
Література
1. Хвороби органів дихання: Керівництво для лікарів / За ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомський Г.І., Шулутко М.Л., Віннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонектомія. - М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л.С, Рибакова Н.І., Віннер М.Г. Рентгенодіагностика захворювань органів дихання. - М.: Медицина, 2007.
4. Керівництво по легеневій хірургії. - Л.: Медицина, 1989.