Піквікський синдром

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.

скачати

Піквікський синдром

Історична довідка
Чарльз Діккенс за період своєї роботи створив безліч незабутніх цікавих персонажів, один з яких назавжди зайняв місце в анналах медицини. Мова йде про слузі на ім'я Джо, який ненадовго з'являється лише у 54-му розділі першого роману Діккенса "Посмертні записки Піквікського клубу", опублікованого в 1837 році. Ця комічна карикатура збереглася в медицині як класичний приклад Піквікського синдрому (ПС), про який далі і піде мова. Зверніть увагу, що прикметник "Піквікський" у назві синдрому є посиланням на заголовок книги Діккенса і не має ніякого відношення до головного героя роману на ім'я Піквік, тому правильно називати це захворювання "Піквікський синдром", а не "синдром Піквіка".
Першим термін "Піквікський" використовував William Osler, щоб описати огрядного пацієнта з гіперсомніей в 1918 році. Але по суті, якщо не враховувати цей випадок, зображений Діккенсом персонаж проіснував непоміченим медициною протягом 119 років. У 1956 році доктор Burwell і його колеги видали історію хвороби, названу "Піквікський синдром - надзвичайний ожиріння асоційоване з альвеолярної гіповентиляції". У ній вони провели аналогію між героєм роману Діккенса і своїм пацієнтом, 51-річним бізнесменом, що страждають ожирінням, з періодичним диханням, гіперсонлівостью, полицитемией, і застійної серцевої недостатністю. Його зріст становив близько 160 см , А маса тіла була більш 120 кг . Звернутися до лікарів його змусив стався з ним казусний випадок. Пацієнт раз на тиждень грав у клубі в покер, і одного разу йому на руки прийшли три тузи і два короля, т.зв. "Повний дім". Але в цей момент він відключився і не зміг скористатися своєю перевагою. Розсерджений цим епізодом бізнесмен негайно госпіталізували.
Він поступив до лікарні зі значним ожирінням і скаргами на втому і сонливість. Протягом року до госпіталізації пацієнт став істотно додавати у вазі при тому ж харчуванні, що й раніше. Він часто засинав протягом дня, кілька разів переніс короткі епізоди непритомності, останнім часом у нього розвинувся постійний набряк гомілковостопних суглобів.
Піквікський синдром - спадковий симптомокомплекс альвеолярної гіповентиляції легенів, в основі якого лежить рестриктивний тип дихальної недостатності, обумовлений надлишковою масою тіла, що приводить до постійної гіпоксемії та гіперкапнії, що виявляється зниженням фізичної активності з надмірною сонливістю в період неспання.
Етіологія
За сучасними уявленнями ПС вважається мультифакторний захворюванням, обов'язковими умовами якого є:
1. Спадковість
а) початкова схильність до ожиріння, яке розвивається поступово протягом багатьох років.
б) знижена толерантність до агресивних факторів, що виявляється в різкому збільшенні інтенсивності ожиріння під дією цих факторів.
2. Агресивні фактори (вагітність та пологи, нервове перенапруження, травма, інфекційні захворювання тощо).
Таким чином, у цих людей під дією агресивного чинника відбувається різке збільшення маси тіла за короткий період часу. Якщо при цьому темпи ожиріння перевищують швидкість розвитку компенсаторних механізмів, то розвивається ПС.
Крім перерахованих вище умов, спостерігається значна кореляція ПС з низьким ростом і короткою шиєю, тому вони розглядаються як додаткові фактори ризику.

Поширеність
Точна поширеність ПС не відома. Проте в одному проведеному дослідженні, в якому спостерігалися пацієнти з ожирінням і надмірною денною сонливістю, частка ПС серед них становила 10%.
Патогенез
1. Порушення дихання при ожирінні
При надмірному ожирінні справа доходить до порушень наступних дихальних механізмів: 1) рухливість грудної клітини обмежується, 2) кіфоз грудного відділу хребта збільшується, що викликає майже горизонтальне положення ребер і в зв'язку з цим бочкоподібну форму грудної клітки, 3) рухливість діафрагми зменшується. Всі ці чинники фіксують грудну клітку в інспіраторной положенні (як при емфіземі), внаслідок чого обмежується пасивний експіраторний акт і, в результаті, зменшується дихальний об'єм (ДО) і резервний обсяг вдиху (РВВС). У цих випадках ми маємо справу з "поверхневим" диханням, що призводить до погіршення припливу повітря до легеневих альвеол. Почастішання дихальних рухів представляє собою тільки минущу компенсаторну реакцію. При зменшенні ДО на 40% (250 мл) навіть почастішання дихальних рухів до 40/мін не може утримати нормальної вентиляції легеневих альвеол, що приводить до більш-менш стійкою альвеолярної гіповентиляції.
Як відомо, кожна тривала гиповентиляция призводить до зниження тиску О2 в альвеолярному повітрі і до підвищення в ньому тиску СО2. Таким чином справа доходить до гіпоксії та гіперкапнії. Згідно Ліліестренду (Liljestrand) гіпоксія викликає спазм легеневих судин, що проявляється легеневої гіпертонією з наступною гіпертрофією правого шлуночка. Цією перевантаження правого шлуночка сприяють вторинна еритремія і надмірна в'язкість крові. Надалі розвивається хронічне легеневе серце.
Гіпертрофія і дилятація правого шлуночка. Розміри правого шлуночка (ПШ) практично дорівнюють розмірам лівого шлуночка (ЛШ)
Обмеження амплітуди рухів діафрагми і стінок грудної клітки знижує вентиляцію легенів. Це ускладнює приплив крові до правого шлуночка внаслідок виникнення позитивних тисків у середостінні. Легенева тиск може підвищуватися. Інфільтрація міокарда жировою тканиною і його ожиріння ускладнюють діастолу; це може сприяти діастолічної недостатності. Всі ці чинники, разом з дуже значним збільшенням судинного русла капілярів і зі збільшенням обсягу крові підвищують значення потреби в роботі серця. Як правило, в черевній порожнині і в нижніх кінцівках з'являється застій венозної крові.
Багато людей з ПС засипають у невідповідних місцях - в театрі, за обіднім столом і навіть при русі. Однак постуральна ригідність м'язів незважаючи на втрату свідомості залишається інтактною, тому падіння не відбувається. Подібна дисоціація елементів сну передбачає деяку схожість з нарколепсією. Попередні засипанню некоординовані посмикування м'язів схожі на прояви епілепсії.
У наступних дослідженнях з'ясувалося, що існує дві категорії хворих.
Більшість страждаючих ожирінням і гіперсомніей пацієнтів мають нормальні рівні газів крові в період неспання. У таких хворих виникають періоди обструкції верхніх дихальних шляхів у сні, що супроводжуються сильним хропінням і навіть тимчасовою зупинкою дихання (апное). Це прояви синдрому обструктивного апное уві сні (СОАС). Подібні епізоди викликають переходи з фази глибокого у фазу поверхневого сну, що призводить до фрагментації нічного сну і невисипанію з подальшою сонливістю вдень. Ця група представляє помилковий Піквікський синдром (або ожиріння асоційоване з СОАС).
Менша частина (10%) пацієнтів страждають ожирінням і гіперсомніей має зміни газів крові протягом 24 годин на добу. В основі лежить значне рестриктивні порушення дихання через сильний ожиріння. Це веде до розвитку хронічної гіповентиляції і, як наслідок, гіпоксії та гіперкапнії, які викликають гіперсомнія. Ця група представляє справжній Піквікський синдром.
У багатьох пацієнтів з ПС спостерігається СОАС.
Зміни ССС
При ожирінні збільшується кількості жирової тканини як у внеперікардіальних областях, особливо в межах правого шлуночка і верхівки серця, так і в самій серцевому м'язі. Між її волокнами з'являється велика кількість жир-містять клітин, збільшується кількість жиру в самих міоцитах. Перикардіальний і кардіальний жир може становити 50-60% загальної маси серця.
У збільшенні маси серця в осіб з ожирінням важливе значення має його гіпертрофія і дилатація. Причиною гіпертрофії серця можна вважати збільшення його роботи. Серце хворого з ожирінням виконує роботу в середньому, майже на 50% більше, ніж в осіб з нормальною масою тіла, причому збільшена робота особливо обтяжує лівий шлуночок. При ожирінні середнє збільшення обсягу серцевих шлуночків складає у чоловіків 10,5 мл / 1 кг маси тіла, а у жінок 4,3 мл. Отже, у жінок декомпенсація розвивається значно швидше, ніж у чоловіків. Ці факти вже в стані спокою призводять до істотного збільшення хвилинного об'єму серця за рахунок збільшення УО і ЧСС.
ОЦК в осіб з ожирінням по відношенню до 1 кг маси тіла значно зменшено (не перевищує 60% кровотоку, характерного для нормальної маси тіла), в основному за рахунок зменшення обсягу плазми. Гематокритного же показник зростає. Це підвищує в'язкість крові, відбувається посилення агрегації еритроцитів і уповільнення капілярного кровотоку. Все це підвищує периферичний опір і викликає ряд гемодинамічних адаптації, до яких належать підвищення артеріального тиску систоли, збільшення сили скорочення лівого шлуночка, його перевантаження, гіпертрофія. Цілком очевидно, що відповідні адаптаційні реакції стосуються також функцій кровотворної системи (вторинна еритремія), дихальної системи (гіпервентиляція), систем, регулюючих гомеостаз води та електролітів (гиперосмотичной крові) та інших систем. У міру того як ожиріння затягується або сильно інтенсифікується, як при ПС, адаптація стає менш ефективною і недостатньою для функціональної компенсації впливів надлишку жирової тканини; з'являються клінічні симптоми вторинних нервово-гормональних і метаболічних регулювальних порушень, а також функціональна недостатність системи кровообігу, дихальної, кровотворної і рухової систем.
Скарги
1. Інтенсивна надбавка у вазі, як правило, спровокована чим-небудь (вагітність і пологи, нервове перенапруження, травма, інфекційні захворювання тощо).
На малюнку зображена жінка, яка страждає ПС. Їй 34 роки, маса тіла 110 кг , Зростання 162 см . Ожиріння виникало поступово, протягом багатьох років. Рік тому після пологів настав останнє збільшення маси тіла на 25 кг .
2. Задишка в спокої з утрудненим вдихом і видихом, посилюється при фізичному навантаженні.
3. Швидка стомлюваність і постійна сонливість протягом дня з епізодами раптового непереборного бажання заснути.
4. Зниження лібідо і потенції.
5. Болі в області серця не залежать від положення тіла і не купирующиеся прийомом нітрогліцерину (за рахунок метаболічних порушень міокарда, відносної недостатності коронарного кровообігу, розтягування стовбура легеневої артерії), відчуття тяжкості в правому підребер'ї, набряки нижніх кінцівок (тобто ознаки правошлуночкової недостатності) .
Огляд
1. Ожиріння більше 30% від ідеальної ваги. Як правило, маленький зріст, коротка товста шия. Кіфоз грудного відділу хребта збільшується, що викликає майже горизонтальне положення ребер і в зв'язку з цим бочкоподібну форму грудної клітки.
2. Змішана задишка в спокої, що посилюється при фізичному навантаженні і засипанні, дихання поверхневе.
3. Теплий дифузний ціаноз і холодний акроціаноз (при ПЖ недостатності) різного ступеня вираженості.
4. Некоординовані м'язові посмикування в період засипання.
5. Епізоди раптового засипання в незміненій позі (тобто зберігається постуральна ригідність м'язів).
6. Хропіння уві сні з періодами апное більше 10 с в кількості> 15 епізодів на годину (при наявності СОАС).
Физикально:
1. Зміни пульсу: бради-або тахікардія, аритмії.
2. Артеріальна гіпертензія.
Інші фізикальні дослідження ССС і ДС малодостовірні через значне ожиріння

Лабораторні дослідження
1. Загальний аналіз крові - поліцитемія (вторинний абсолютний еритроцитоз), підвищення гемоглобіну, гематокриту, ШОЕ нижня межа норми.
2. Біохімічний аналіз крові - дисліпідемія.
3. Коагулограма - підвищення згортання крові за рахунок збільшення протромбінового активності плазми, зниження фібринолітичної активності плазми, посилення адгезії тромбоцитів.
4. Дослідження газів крові - постійна гіпоксемія нижче 95 мм рт.ст. і гіперкапнія вище 40 мм рт.ст. (Синдром альвеолярної гіповентиляції).
Інструментальні методи
1. Характерні зміни ми можемо побачити при рентгенографії грудної клітки. Звертає увагу: горизонтальне положення ребер, збільшення міжреберних проміжків, високе стояння діафрагми, ослаблення судинного малюнка, зменшення обсягу легень, поперечник тіні серця розширений в обидві сторони на 25-55% більше норми. У бічній проекції визначається посилений кіфоз грудного відділу хребта.
2. Рентгеноскопія грудної клітини - зменшення рухливості діафрагми, розширення та посилення пульсації конуса легеневої артерії.
3. НА ЕКГ ознаки гіпертрофії правих відділів серця, порушення провідності або блокади в правій ніжці пучка Гіса, перевантаження правого шлуночка.
Незважаючи на те, що гіпертрофія лівого шлуночка в осіб з ожирінням анатомічно виразна, відповідні електрокардіографічні зміни з'являються дуже рідко.
4. На ФКГ - висока амплітуда легеневого компонента II тону, регресний діастолічний шум Грехема-Стілла.
5. На ЕхоКГ - дилатація всіх камер серця, гіпертрофія ПШ і ЛШ, ознаки легеневої гіпертензії (W-подібна форма руху легеневого клапана серця, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки), при формуванні відносної недостатності клапана легеневої артерії виявляється діастолічний патологічний турбулентний потік в просвіті легеневої артерії.
6. При дослідженні функції зовнішнього дихання: ЖЄЛ знижена, ФЖЕЛ1 знижена, індекс Тіфн вище (при рестриктивному типі) або нижче (при змішаному типі) 70%.
Диференціальний діагноз
Слід виключити існування захворювання системи кровообігу і дихання незалежно від ожиріння. При ПС зазвичай немає ніякого захворювання легень або серця, якими можна було б пояснити наявні відхилення від норми. Відомо, що вагітність, асцит і здуття живота викликають таке ж зменшення вентиляції, а в розвинених випадках - дихальну недостатність, як і ожиріння. Такі ж порушення виявляються при протяжних плевральних спайках, великих ексудатах в плевральній порожнині або осумкованних емпіємах, коли рухливість грудної клітки і діафрагми піддається обмеженню. Виходячи з цього потрібно виключити всі вищеперелічені стану у людей з клінікою ПС.
А також необхідні консультації різних фахівців (ендокринолога, невролога, генетика та ін) для встановлення можливої ​​причини ожиріння. У випадках з неясною етіологією проводять біопсію жирової тканини.
Подібну клінічну картину (ожиріння, денна сонливість) з ПС має СОАС асоційований з ожирінням, тому їх необхідно диференціювати.
При синдромі обструктивного апное уві сні (СОАС) відбувається зниження тонусу м'язів-дилятатор глотки, що приводить до спадання її стінок, що проявляється хропінням і періодами апное під час сну.
Ознака
ПС
СОАС
Ожиріння
+
- / +
Постуральна ригідність м'язів при засипанні
Зберігається
Знижується
Тип порушення дихання
Рестриктивний або змішаний
Обструктивний
Гази крові вдень
Гіпоксемія і гіперкапнія
Норма
Ускладнення
Хворі з ПС за стратифікації ризику входять до групи з дуже високим ризиком розвитку серцево-судинних ускладнень. У них часто розвиваються ІМ, інсульт, ТЕЛА, раптова смерть і ін
План лікування
Основна проблема пацієнтів з ПС полягає у надмірному важкому ожирінні, відповідно основний акцент у лікуванні повинен бути зроблений на зниження ваги. Крім цього необхідно боротися з наявними ускладненнями і не допустити розвитку небезпечних для життя станів.
1. Редукційна дієта (гіпокалорійная, обмеження тваринних жирів, 1 г білка на 1 кг належної маси тіла, достатня кількість вуглеводів для попередження кетозу, збагачення вітамінами і мінералами, зниження споживання кухонної солі).
В описаному вище випадку Барвела терапія складалася в основному з приписаного зменшення ваги за допомогою низькокалорійної дієти (800 калорій в день). На цьому режимі вага пацієнта знизився від 121,4 до 103,6 кг протягом трьох тижнів. У міру втрати ваги сонливість, задишка і набряк поступово вщухали, а фізичний стан нормалізувалася.
2. Лікування основного захворювання при вторинному ожирінні.
3. Медикаментозне лікування ожиріння - анорексигенное засоби (діетрін, ізоліпан, мініфаж, фепранон, теронак), стимулятори ліполізу (діетпласт), харчові добавки, гомеопатичні препарати.
4. Антикоагулянти і антиагреганти як профілактика розвитків станів небезпечних для життя.
5. Оксигенотерапія.
6. Лікування ХСН та інших ускладнень за відповідними схемами.

Висновок
При зустрічі з даним захворюванням у клінічній практиці стан цієї категорії пацієнтів необхідно розцінювати як важкий, а до догляду за ними та лікування підходити з особливою увагою, тому що дуже високий ризик важких ускладнень і раптової смерті.
Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
38.4кб. | скачати


Схожі роботи:
Клімактеричний синдром
Бронхообструктивний синдром
Гіпертермічний синдром
Синдром Дауна 2
Кардиалгический синдром
ДВС - синдром
Менінгоенцефалітній синдром
Метаболічний синдром X
ДВС синдром
© Усі права захищені
написати до нас