Введення
Ця проблема невиліковним актуальності стосується і педіатра (пологового будинку і вільно практикуючого), лікаря загальної практики, радіолога, хірурга ортопеда, які мають провести обстеження при вивиху стегна наскільки це можливо точно і призначити відповідне ведення.
Необхідно пам'ятати про деталі клінічного дослідження; а також про суттєвий прогрес досягнутий у техніці імаженеріі (зокрема ехографії), який настільки виправданий наскільки точні показання до її застосування.
Краще розуміння суті ураження багато в чому пояснює це дослідження, при якому протиріччя поступаються місцем консенсусу.
2. Еволюція ідей
Не можна добре оволодіти наукою як тільки пізнаючи в ній історію. - A. Comte
За 25 років відбулася справжня революція ідей і підходів поряд з незаперечною прогресом у відношенні причини квазі-зникнення діагностичних випадків після початку ходьби (майже всі вони зараз диагносцируются при народженні або до четверто-го місяця життя). Це стало наслідком справжнього буму що проводиться по Франції під керівництвом R. Seringe, а також введення ехографії стегна.
У 1970-ті роки, обстеження вивиху стегна проводилося погано (рубрика "обстеження стегна" в довіднику було введено зовсім недавно!). Воно було засноване майже на систематичній радіографії (інтерпретація якої часто викликало тривогу) і тому призводило до так званого "профілактичному" лікуванню (від теорії люксантной дисплазії сьогодні відмовилися).
Поворот проізошедшійc 1980 характеризувався 3 фактами:
Поняттям патогени поразки: така походить внутрішньоутробно і добре зрозуміло що неонатальне обстеження цілком виправдана;
Необхідне навчання дійових осіб цього дослідження (проведеного GEOP - groupe d 'etude en orthopedie) стало можливим завдяки підтримці Державного секретаріату здоров'я; вона конкретизована у випущеній в 1985 році брошурі, що одержала широке поширення, що залишається фундаментом сучасного консенсусу. Застосування на практиці манекенів, призначених для проведення тестів нестабільності, також виявилося досить сприятливим.
Введення у Франції ехографії між 1985 і 1990 рр.. справила благотворний вплив на очевидний прогрес, але при її неминучому слідстві (як і для всієї сучасної техніки) надмірності і поганий інтерпретації змусило говорити про неї як про "небезпечному" дослідженні.
1990 роки були роками розуму, коли було підтверджено значення клінічного дослідження і було уточнена роль імаженеріі і, як наслідок, зниження терапевтичних показань.
Консенсусна конференція 1991 року також призупинила "виверти" ехографії (проте визнаючи її значення і перевага над простою радіології) уникаючи того, щоб вона не стала обстеженням сама по собі і витіснила б собою клінічне обстеження: добре що вона залишається і сьогодні центром цього питання.
Ставки зроблені в 2000 році представляють три види:
Вроджена люксація стегна залишається проблемою громадської охорони здоров'я, коли облік співвідношення витрати / ефективність дослідження стає все більш необхідним: діагностика в перші дні життя дозволяє проводити більш просте лікування, менш тяжке для дитини і менш витратне для суспільства. Ця рання діагностика заставу звичайного одужання, заснована на комлементарності діючих осіб при здійсненні істинної стратегії;
Виникнення невдач є неминучим наслідком якої практики обстежень, і така вродженого вивиху стегна не є винятком із загального правила. Ці "рідкості" не повинні ставити під сумнів практику, і "медікоюрідіческій спектр" не є достатнім аргументом;
І нарешті, сьогодні досягнуті консенсус в цій області (де GEOP грає важливу роль) повинен підтримуватися активним і постійним навчанням всіх практиків, які стикаються з цим (ученічіество, а потім передача знань).
3. Анатомічні та патогенетичні основи
Слід згадати кілька простих, але в той же час важливих зауваженнях; вони полегшують розуміння спостережуваних фактів, лежать в основі маневрів здійснюваних при проведенні клінічного обстеження, визначають стратегію звернення до імаженеріі або лікування. Неможливо провести якісне обстеження не знаючи наступних зауважень.
3.1. Патогенез
Ураження відбувається внутрішньоутробно зазвичай досить пізно (останні тижні або дні вагітності), коли механічні обмеження досягають максимуму (старанність тканини матки до стегон дитини, у той час як він знаходиться в предрасполагающим того положенні, так званому "люксантном положенні" (posture luxante).
При народженні люксація або визначається чи ні. Нормальне стегно не еволюціонує як думали раніше в бік люксаціі при ходьбі (звідки нелогічне лікування зване "профілактичним, яке фактично частково компенсує проведення обстеження!).
Хоча іноді люксація проявляються досить рано внутрішньоутробно (часто в "тератологических контексті"), який не є предметом даного обговорення.
Часто звертаються до генетичної причини поразки, не кажучи про справжню "спадковості", наявність сімейної схильності (один випадок з трьох), і часта схильність жіночої статі (три випадки їх чотирьох) говорять на користь такої гіпотези. Дослідження могли б виявити у новонароджених і більш значне наявність деяких колагену в якості причини артікулярний гіперлаксічності; інші гени також можуть впливати на котілоідьенний морфотип.
Важливе зауваження про "фактори ризику" виникає в результаті цього подвійного каузального механізму: перш за все механічного (постуральна патологія) та генетичної не постійною (в усякому разі мало вивченої). Далі ми побачимо що ці чинники ризику точні і не повинні переоцінюватися.
3.2. Анатомія
Субстратом захворювання є наявність капсулярного кишені (камера люксаціі), в якій може зміщуватися голівка стегнової кістки: нестабільність (нормальне стегно завжди стабільно).
Цей капсулярної кишеню має тенденцію скорочуватися і кількість люксацій стабілізується без лікування; що є аргументом для зниження показників для лікування,
Тип зсуву завжди один і той же. Карман орієнтований у висоту і назад від котілоідной порожнини, факт який дозволяє коректно здійснювати маневри обстеження з виявлення цієї нестабільності, і імажініровать анатомічне значення своїх відчуттів (клінічних і / або ехографіческіх).
У деяких випадках голівка стегнової кістки, яка спирається на верхній і нижній rebord du cotyle (жолоб люксаціі) може зруйнувати його і стати причиною свого "витікання", виходу з нього: це "дисплазія", яка може бути повторно виявлено радіографічним. Цей концепт "діспластізірующей люксаціі" замінив такої "люксірующей дисплазії", який переважав був у минулому.
3.3. У радіологічному плані
Структури стегна при народженні в основному хрящові; це пояснює привілейованої положення ехографії, яка (недавно) замістила просту радіографії.
Прогресивне дозрівання цього хрящового макета (поява епіфізарної кістки, розвиток Костева cotyle (кульшової западини) відбувається в развлічном ритмі від однієї дитини до іншого (порівнянно з тим, що відбувається при пуберетате). Кожна не-ділячи життя новонародженого має велике значення в календарі імаженеріі ( також як і дата народження, часто кілька просунута в порівнянні з теоретичної, від-куди і інтерес враховувати скориговану дату терміну). Також це зауваження про "дисплазії", часто приводиться в протягом декількох років, було переглянуто в бік зниження на користь "незрілості" .
4. Клінічне обстеження стегна
Nous devons devenir des "toucheurs" de hanche - M. Ortolani
Це те що ми викладемо більш детально, хоча і немає чіткої впевненості про час проведення повного обстеження (соматичного і нейрологічного).
Умови обстеження мають велике значення: не можна робити ніякого переконливого висновку на підставі нашвидку проведеного обстеження або на збудженому дитину.
Дитина обстежується повністю голим, переважно на твердій поверхні і найголовніше при хороших умови проведення обстеження (що передбачає, що дитина не голодний! В іншому випадку дитині повинна бути дана пляшечка або груди перед проведення обстеження). Необхідно пояснити батькам, щоб заспокоїти їх, що проводяться маневри на їх дитину безболісні (сюди входить відтворення d'un ressaut franc). Це обстеження має бути повторене, так як результати його можуть змінюватися, бути більш менш чіткими і чистими, що залежить від екзаменатора, звідки правило завжди аналізувати з критичною проникливістю наявну ситуацію; порівняння результатів двох досліджень дозволить уточнити майбутню спонтанну еволюцію.
Це обстеження включає три етапи:
1. Огляд дитини, який уточнює не тільки асиметрію шкірних складок або сідничних (що може бути результатом простий особливості харчування дитини), але і спонтанне положення двох нижніх кінцівок з можливістю девіації en coup de vent з певного боку, виявляючи тим самим "bassin asymetrique congenital". Також Він може застосовуватися для визначення удаваного укорочення нижньої, рідко спостерігається при народженні, і в спробі репродукувати положення, яке дитина за-розумів в матці (деякі з них сприяють становленню люксаціі).
Дослідження абдукції має велике значення, так як вона має цінність в орієнтуванні, навіть якщо вона формально не вказує на люксацію. Вона має тим більше значення, чим старша дитина.
Визначається асиметрія абдукції або обмеження її амплітуди, що може одночасно привести до визначення швидкого кута ("stretch reflex" свідоцтво гіпертонії абдукторов) або виявити максимальну амплітуду відведення (шляхом ретракції). Будь-яка виявлена аномалія ставить стегно під підозру і повинна змусити ще більш ретельно проводити дослідження на нестабільність; якщо стегно стабільно, то ця аномалія відведення вважається за будь-якої причини основним "чинником ризику".
Корисно наполягати на часі проведення обстеження, так як це відносно просто на відміну від виявлення нестабільності. Надзвичайно рідко, щоб стегно з патологією, через кілька тижнів життя не показувало аномалії абдукції. І стає зрозумілою далі значення стурбованості пов'язане з цим ознакою.
Нестабільність стегна, фактичне визначення люксаціі, має ретельно вишукувати за допомогою точних і делікатних маневрів. Нестабільність тим простіше відчути, чим молодша дитина, але і навпаки, цим обстеженням ніколи не слід нехтувати при додаткових дослідженнях. Ознака du ressaut (описаний Le Damany в 1912, але популяризованих Ortolani в 1936 і носить його ім'я) є більш класичним, хоча і досить грубим; він виявляється тільки приблизно в одній чверті нестабільностей.
2. Інша важлива ознака виявляється за допомогою тесту Barlow (описаному в 1962 році). Це пальпація стегна "au plus divs" по руху вперед-назад (звідки назва ознаки piston) визначає зміщення голівки стегна навіть за відсутності ressaut. Здійснення цього маневру на кожному Берда в окремо повинно бути дуже точним; кілька делікатне заволодіння ним краще всього здійснювати на манекені.
Далі проводить обстеження повинен уявити собі що його руки більше не обстежують "bebe", але в дійсності "анатомічний ділянку femur-bassin (кульшового)", який охоплюють його руки.
Слід навчитися добре розрізняти справжню нестабільність, яку ми тільки що описали від craquement; останнє зустрічається досить часто і цілком доброякісно, будучи ймовірно свідченням недоліком de rodage articulaire (обертання в суглобі) з до цих пір незрозумілим механізмом (гіпертрофія круглої зв'язки?). Цей craquement (хрускіт) не є фактором ризику і не повинен викликати занепокоєння.
3. І нарешті, опитування батьків спрямований на виявлення одного або декількох факторів ризику:
Сімейні антецеденти вивиху стегна (тут варто провести поділ між переконливими випадками вивиху у близьких і такими розпливчасто згадуємо батьками);
Сідничне передлежання (або навіть пологи в головному передлежанні після пізнього повороту з сідничного);
Ознаки свідчать про "постуральної" патології у зв'язку зі значним внутрішньоутробним здавленням, при якому стегно може виявитися найменш очевидною жертвою; genu recurvatum, torticoids (і навпаки, неправильне положення ніг, досить часто зустрічається або квазі-фізіологічне, не представляє фактора ризику);
Спонтанна установка нижніх кінцівок розведена різко (вроджений асиметричний таз), навпаки, є ознакою представляють велику цінність.
Під час цього обстеження важливо припускати 4 можливим вердикту, які можна резюмувати в 4 ситуаціях:
Найчастіше стегна виявляються нормальними (податливі і стабільні) і, якщо відсутня асоційований фактор ризику, то ці діти "звільняються" від будь-яких додаткових обстежень. І знову це не звільняє ні педіатра, ні лікаря загальної практики від проведення нового клінічного системного обстеження протягом перших місяців життя дитини.
Рідко виявляється люксація (нестабільність) стегна (одностороння або двостороння), яку цілком можна віднести до "люксабельной" або "luxee reductible" (вправімой вивих). Це ставить питання чи проводити лікування, або обмежитися простим спостереженням; рішення цього питання, як ми далі побачимо, є прерогативою фахівця;
Обстеження дає сумнівні результати, або тому що існує мінімальна нестабільність (a fortiori, якщо існує невелика аномалія абдукції), або тому, що стегно позірна стабільним виявляється нестабільним при проведенні обстеження іншим лікарем;
і нарешті, клінічне обстеження нормальне, але є один (або декілька) вище згаданих факторів ризику.
Ці дві останні ситуації виправдовують проведення ретельного спостереження заснованого на повторенні клінічного обстеження, а також на практиці ехографії у віці 1 місяць.
5. Імаженерія
Найголовніше залишається прихованим від очей. - Saint Exupery (Le petit Prince).
5.1. Ехографія
У нас немає бажання тут заглиблюватися в метод ехографії (це справа фахівців), але підкреслити значення розуму визначає показання до обстеження і бере участь в інтерпретації результатів.
Критичне ставлення завжди необхідно, тому що ехографія як і всяке додаткове обстеження не є одкровенням оракула.
Це обстеження особливо адаптовано для обстеження стегна новонародженого, структури якого здебільшого хрящові, які прозорі для рентгенівських променів, але добре виявляються при ехографії. Крім того, вона не викликає опромінення. Матеріал стає видимим і дослідники більш досвідченими завдяки специфічному освіти; вони відступили від догм висловлених Graf, розробником методу і автором комплексної морфологічної класифікації методу на підставі вимірювання кутів - піддаються тієї ж критики, як і такі сформульовані щодо ацетабулярного кутів, вимірюваних при простій радіографії. Проведення ехографії стегна у новонародженого припускає наявність ретельного навчання як теоретичного, так і практичного, необхідна ціна за довіру назначающих обстеження, - і що який би не був застосований метод ("зрізи" бувають різними і ми наведемо тільки не вдаючись у подробиці два найбільш часто вживаних у Франції - метод Graf - frontale externe - і такою Couture більш простий (і можливо менш залежний від самого дослідника). Тим не менш, саме обстеження досить важке і повинно проводитися крім того в умовах спокою і розслаблення, принаймні, відповідним таким при проведенні клінічного обстеження.
Обстежується стегно в статичному режимі (відсоток покриття голівки стегна, положення labrum, що відбиває виступ cotyloidien).
Найголовніше, що метод дозволяє провести динамічне обстеження яке уточнює і, найголовніше, віалізірует фактичну в'ялість, (розтяжність) під час маневрів на виявлення нестабільності описаних раніше. Невелика laxite (в'ялість) в перші тижні життя часто зустрічається і є квазі-фізіологічною.
Слід пам'ятати, що знімки надаються радіологом є не більше, ніж укороченням істинного ендоскопічних обстеження, значення і цінність якого може встановити сам дослідник. Навіть якщо результати не завжди достовірні в 100% - що в точності нагадує назва консенсусної конференції 1991 року - нічого немає шкідливіше коли "ухильне" укладення додає сумніви в запідозрену клінічну ситуацію замість того щоб прояснити її.
Це обстеження ніколи не бувають системні повинно проводитися на першому місяці життя (з урахуванням скоригованого строку) в наступних випадках:
Сумнівна клінічна ситуація
Нормальне стегно з "фактором ризику";
Стегно щодо якого мінімальна неонатальна нестабільність схилила чашу терезів на бік проведення простого спостереження без лікування.
У випадках де ехографія не стане визначальною детермінуючою (невелика в'ялість або "незріле" стегно) необхідно відновити або краще запропонувати конвенціональних радіографії для контролю у віці 3,5 місяців.
5.2. Радіографія звана "простий"
Ці знімки не повинні проводитися протягом перших 3 місяців життя вже по згаданих причин. І навпаки, вона залишається необхідною як зв'язок з ехографії, для уточнення, так як епіфізарної ядро Осифікуючий і порушує ехографіческое зображення.
Як і при ехографії слід зберігати критичність при інтерпретації знімку: критерії позиційного якості, уточнення дозрівання на знімку, які є також причинами помилок провідними до помилкового діагнозу дисплазії. Зокрема, не кут, який слід вимірювати (angle cotiloidien), але враховувати глобальну морфологію тазу: неглибокий порожній вид вртлужной западини, форма таранної кістки, ніяких слідів (l'ascpect creuse du cotyle? La forme du talus? Sans aucune trace.) .
Чи не систематична, вона тим не менше (ще менш обов'язкова, як її вважають ще багато батьків, можливо погано інформовані деякі службами допомоги при пологах) радіографія проводиться у 3,5 місяці (щодо скоригованого строку) в наступних випадках:
При першому зверненні, замість ехографії, якщо дитину не вдається піддати ретельному клінічному обстеженню і при наявності фактора ризику або на-сторажівающего клінічного ознаки;
Або просто для контролю ехографії проведеної раннє і укладення якої нечітко.
Яке б дослідження імаженеріі не проводилося (ехографія або радіографія) будь-яка ситуація кваліфікуються (як і щодо клінічного обстеження) як "сумнівна" повинно приводити до спостереження з повторенням клінічного обстеження та / або радіологічного. Якщо педіатр хоче бути впевнений в призначенні, він перш за все повинен бути критично налаштованим клініцистом, який відходить від укладення радіолога як би не був він компетентний. У цьому випадку він не повинен сумніватися і якщо необхідно звернутися до ортопеда педіатра.
6. Чи потрібно і хто лікує?
Не існує "coxo-страхування" - J. Lefort.
Ця тема не буде розвиватися тут, так як фактичне лікування виявленої люксаціі стегна на нашу думку належить хірургу ортопеда, який несе відповідальність за це і забезпечує регулярний контроль. Який би метод не застосовувався в цьому неонатальному періоді (лонгування в Н, кюлот абдукції - розпорядча щільний корсет - або лікування проводиться Pavlik) воно завжди делікатно у здійсненні; він не виключає невдачі (зниження), ні ускладнень (остеохондріта постредук-Ціон), так як жоден з методів не є нешкідливим.
Якщо сьогодні вважається що немає місця для "профілактичного" лікування, то цей консенсус поки ще не є тотальним по відношенню до всіх свідчень. Слід прагнути лікувати "найбільш справедливо", тобто в ідеалі неонатальні нестабільності, які не еволюціонують спонтанно в бік лікування або які можуть викликати дисплазію. Ехографія є засобом вибору, щоб допомогти прийняти рішення (спостереження або лікування) при уточненні клінічних констатацій.
На практиці можна спробувати формалізувати терапевтичні показання, які виправдовують напрямок пацієнта до ортопеда.
Якщо дитина звертається вперше з проявами невеликий нестабільності (стегно люксірованное вправляється з чистим ressot) за становище в абдукції цілком логічно.
Дискретна нестабільність (люксабельное стегно), то очевидно слід лікувати дитину з метою здійснення спонтанної еволюції, але можна також під контролем ехографії дати деякий час для спостереження.
При повторному зверненні дитини зі стабільним стегном, але у якого відзначалася постійна нестабільність при народженні:
Якщо початкове лікування вже розпочато, то логічно продовжити його під контролем ехографії на другому місяці;
Якщо не проводилося ніякого лікування, то краще проводити спостереження під ехографічні контролем;
І нарешті, дисплазія виявлена радіологічно на кліше в 3,5 місяці є переконливою якщо вона унілатеральная і супроводжується дискретної лімітування абдукції. Можливо при цьому цілком виправдано почати постуральне лікування для прискорення розвитку cotyle.
У будь-якому випадку спостерігають і це сприятливо еволюційне зниження кількості лікувань, поряд зі зникненням запізнілу діагностику люксаціі, ця констатація визначається і іншим прогресом - активним впровадженням досліджень стали "більш тонкими".
7. Рівні дослідження
"Рідко бувають удачі легкими, а невдачі остаточними." - M. Proust
Поняття нульова невдача (як нульова помилка в індустрії) ідеалістично: непогрішності, непохитності не існує ні клінічно, ні радіологічно. Важливо що кожен покращує свою компетентність протягом своєї практичної діяльності на основі поваги принципів згаданих у цій роботі, за типом рибалки, який застосовує все більш тонку і тонку волосінь. І як наслідок, завжди слід прагнути розібратися в причині фактичної невдачі, щоб запобігти її повторення, навіть якщо пояснення не завжди очевидно.
У медікоюрідіческом плані, ризик зустріти батьків приносять скаргу на лікаря, який не розпізнав люксацтю в їхньої дитини, не повинен впливати на правила обстеження описані вище (ці скарги, якщо і виникають, до частиною досить рідкісні).
Фактично як і скрізь лікар має зобов'язання: в певному випадку він повинен провести звичайне неонатальне обстеження, що включає цей пошук люксаціі стегна і повторити його при обстеженнях проводяться в перші місяці життя, але відсутність або діагностичне оману не є професійною помилкою, якщо при цьому не була проявлена недбалість. Така ж має місце в разі відсутності обстеження, не прийняття до уваги факторів ризику або занепокоєння батьків, не направлення на додаткове дослідження імаженеріі (або застосування неадекватною імаженеріі) у випадку клінічно виявленої аномалії або, нарешті, не звернення до допомоги фахівця в разі сумнівної або підозрілої ситуації.
У будь-якому випадку страх звинувачення у невдачі не повинен викликати вдавання до псевдо "парасолькового обстеженню" шляхом призначення систематичного проведення ехографії, яка буде грати роль соломинки (і ще менше до системного лікування). Краще провести леченіелюксаціі виявленої у віці 4 - 6 місяців (лікування кото-рій буде кваліфікуватися ще як "раніше"), ніж стати свідком каскаду слу-чайних або шкідливих підходів. Ми повністю наводимо вже протягом 10 років це висловлює JG Pous
Сучасна імаженерія не повинна заміняти собою клінічно недостатнє, не-повне обстеження, забуваючи при цьому що воно юридично обов'язково і фінансується державою. Розумне й ефективне обстеження maladie luxante в неонатальному періоді проводиться в досить міцної асоціації з чітким ретельно клінічним обстеженням, фактично повторюваний, лікарем добре підготовленим у цій формі патології, який щодня стикається з цими ситуаціями, і вторинним вибірковим застосуванням ультразвукової апаратури здійснюваному з урахуванням всіх вимог цього важкого для здійснення обстеження, але незаме-німого завдяки його якості.
8. П'ять правил у виробленні укладання
Вроджена люксація стегна це постуральне, поразка антенатальної організації. Виявляється чи ні воно при народженні - це питання має бути вирішене за допомогою проведеного дослідження.
Педіатр є серцем цього дослідження, в якому клініка є наріжним каменем. Він описує тривожна ознака (аномалію абдукції) і проводить пошук ознаки впевненості (нестабільність). Метою проведеного ним обстеження є вибір між нормальним стегном (більшість випадків), патологією або підозрою. Навчання на практиці повинно проводиться на манекені і при контакті з досвідченими практиками.
В області імаженеріі педіатр є розпорядником:
Обізнаним, досвідченим: у запиті проведення ехографії в деяких ситуаціях сумніви чи ризику;
Критичним: інтегруючи результат радіологічного дослідження в клінічний кон-текст, який залишається основним.
У сумнівних ситуаціях або при ймовірному показанні до лікування педіатр повинен проконсультувати цього пацієнта у фахівця ортопеда.
Ніяке лікування не повинно розглядатися як "профілактичне" або системне, тим більше що воно пов'язане з ризиками.
Ехографія є цінним допомогою при виборі показань, для "більш точного лікування".
У сукупності
Це дослідження підпорядковується загальній стратегії, де кожна дійова особа (педіатр, радіолог, хірург ортопед) займає своє місце. Вони повинні мати те ж перебуваючи-ня розуму покоїться на "загальної" культури.
Це обстеження не є непогрішним як у клінічному, так і радіологічному плані.
Список літератури
R. Kohler, B. Dohin, I Canterino, JM Pouillaude. Depistage de la luxation con-genitale de hanche chez le nourisson. Un examen clinique systematique rigoureux. Un re-cours selectif a l'echographie. Archives de pediatrie 10 (2003) 913-926