Порушення ритму серця у дітей

ГОЧ БПО Нижегородської ДМА

МЗРФ ЦПКІППС

РЕФЕРАТ

Тема: «Порушення ритму серця у дітей»

Курсант Кондратенко

Ніна Яківна

Городець 2004

У структурі дитячої кардіологічної захворюваності та причин летальності провідне місце (60-70%) займають порушення серцевого ритму. Значимість НРС визначається їх поширеністю, схильністю до хронічного перебігу, ризиком виникнення серцевої смерті, високою частотою інвалідизації у дітей.

Періодами найбільшого ризику розвитку аритмії у дітей є: період новонародженості; вік 4-5 років; 7-8 років; 12-13 років.

Аритміями (порушеннями ритму серця) називають будь-який серцевий ритм, що відрізняється від нормального частотою, регулярністю, розладом проведення імпульсу і послідовності активації передсердь і шлуночків.

Класифікація Н. А. Білоконь (1987).

Порушення утворення імпульсу.

А. Номотопние порушення ритму (порушення утворення імпульсу в синусовому вузлі)

синусова аритмія
синусова брадикардія
синусова тахікардія
міграція водія ритму

Б. гетеротопних (ектопічні) порушення ритму - імпульси зароджуються поза синусового вузла.

Екстрасистолії

суправентрикулярна
шлуночкова

Пароксизмальна тахікардія

суправентрикулярна
шлуночкова

Непароксізмальние тахікардія

передсердна
з атріовентрикулярного з'єднання
шлуночкова

тріпотіння і мерехтіння передсердь
тріпотіння і мерехтіння шлуночків

II. Порушення провідності

синоатріальні блокади
внутрішньопередсердну блокади
атріовентрикулярна блокади
внутрішньошлуночкові блокади

III. Комбіновані аритмії

синдром слабкості синусового вузла
атріовентрикулярна дисоціація
синдром передчасного збудження шлуночків.

У дитячому віці доцільно виділити п'ять найбільш поширених порушень ритму:

Суправентрикулярні тахіаритмії.
Шлуночкові тахіаритмії.
Синдром слабкості синусового вузла.
Суправентрикулярна екстрасистолія.
Шлуночкова екстрасистолія.

Етіологія і патогенез порушень ритму.

Причини виникнення НРС дуже різноманітні. Вони можуть бути об'єднані в три групи:

Кардіальні.
Екстракардіальні.
Змішані.

Кардіальні причини виникнення НРС:

Вроджені вади серця.
Придбані пороки серця.
Міокардити вроджені (особливо виникають при персистуючих вірусних інфекціях), придбані міокардити, перикардити.
Ураження міокарда при дифузних захворюваннях серця, системних васкулітах, ревматизмі.
Міокардіодистрофії (при цукровому діабеті, тиреотоксикозі, гіпотиреозі, при проведенні цитостатичної терапії та ін)
Кардіоміопатії (дилатаційною, гіпертрофічні).
Пухлини серця.
Наявність малих аномалій розвитку серця (наприклад, додаткові трабекули, особливо розташовані в порожнині правого передсердя).
Механічний вплив при катетеризації серця, ангіографії.
Результат травми серця (сильний удар, що веде до крововиливу в області проходження ПСС).
Інтоксикації різного генезу (алкоголь, кофеїн, лікарські).
Інфекційне вплив (класичний приклад - дифтерійно ураження серця, сепсис).
Електролітний дисбаланс.
Спадкові синдроми (СУІQТ, ПАВБ та ін.)
Аномалії розвитку ПСС.
Аритмогенної дисплазія правого шлуночка.

Екстракардіальні причини. Це причини на фоні попереднього пошкодження ЦНС або ВНС внаслідок патологічного перебігу вагітності, пологів, внутрішньоутробної гіпотрофії, недоношеності, що призводить до незрілості ПСС і до порушення іннервації серця. У підлітків - це нейрогенні аритмії, які зустрічаються при нейроциркуляторної дистонії, ВСД. Особливе значення у виникненні аритмій надається порушення взаємин симпатичного і парасимпатичного відділів ВНС.

Однак і при органічних захворюваннях серця станом нервової системи надається величезне значення, тобто має місце змішаний генез виникнення дизритмії.

З електрофізіологічних позицій за механізмом розвитку аритмії розрізняють: порушення формування імпульсу; порушення проведення імпульсу; їх комбінації.

Аритмії в дитячому віці виникають в результаті складних взаємодій між ЦНС, ВНС і серцем при опосередкованому участю інших факторів. Наявність додаткових провідних шляхів є обов'язковим, але не достатньою умовою для виникнення аритмій. У виникненні дизритмии при наявності додаткових провідних шляхів має значення зниження активності стресслімітірующіх систем та стан системи фактора росту нервів.

Методи обстеження дітей з порушеннями ритму серця.

У план комплексного обстеження дитини, у якого виявляються НРС, включені необхідні заходи:

Оцінка клініко-анамнестичних та генеалогічних даних.
Електрокардіографічне обстеження, в тому числі ЕКГ батьків і сибсів.
Нейрофізіологічне дослідження та оцінка нейротрофічної функції.
Холтерівський моніторинг з оцінкою варіабельності ритму, дисперсії інтервалу QТ, перехідних процесів.
Ехокардіографічне обстеження.
Вірусологічне обстеження. Доведена роль у розвитку НРС вірусних інфекцій, особливо повільних інфекцій типу герпесу.
Реєстрація пізніх потенціалів, що свідчать про електричної нестабільності міокарда.

Холтерівський моніторинг.

Є провідним методом обстеження дітей з найменш розвинених країн.

Холтерівський моніторинг - тривала реєстрація ЕКГ за допомогою портативних кардіомоніторів на магнітну стрічку або на мікропроцесор в умовах вільної активності обстежуваного з подальшою дешифровкою запису на спеціальних автоматичних аналізують системах.

Показаннями до проведення ХМ у дітей є:

Виявлення порушень ритму серця у хворих групи ризику (кардіоміопатії, ПМК з регургітацією, первинна легенева гіпертензія, вроджені вади серця).
Певні частоти та комплексності порушень ритму серця в добовому циклі у хворих з серцевими аритміями.
Визначення циркадного ритму аритмії.
Оцінка ефективності проведеної антиаритмічної терапії.
Діагностика захворювань з високим ризиком жізнеугрожающіх НРС на основі специфічних для ХМ критеріїв (хворі з СУІQТ, ПТ).
Визначення можливої аритмогенної природи синкопе та іншої симптоматики (різка слабкість, серцебиття, випадання пульсу, запаморочення).
Визначення показників до імплантації штучного водія ритму.
Оцінка роботи штучного водія ритму.

Ортостатична проба.

Викликає підвищення тонусу симпатичної нервової системи.

Проба може бути корисна:

при диференціації ЕС;
для уточнення походження порушень провідності;
при трактуванні змін фази реполяризації міокарда, виявленні розладів коронарного кровообігу;
для оцінки приросту ЧСС при брадикардії.

Лікарські електрокардіографічні проби.

Лікарські проби дозволяють розкрити характер функціонування вегетативної нервової системи, оцінити стан пейсмекерного активності проводить истема серця.

Атропіновой проба.

Введення атропіну викликає тимчасове пригнічення тонусу блукаючого нерва.

Проба застосовується у дітей при підозрі на вагусних характер змін ЕКГ.

Калій-обзідановая проба.

Введення хлориду калію веде до підвищення позаклітинної концентрації калію, що супроводжується посиленням провідності калієвих каналів мембран, зниженням її опору, виникненням виходу калію з клітини і більш швидким закінченням реполяризації.

Проба зі стимуляцією β-адренергічних рецепторів (з ізадрином).

Проба з гілурітмалом.

Механізм дії: препарат збільшує ефективний рефрактерний період додаткових провідних шляхів і менше впливає на провідність АВ-з'єднання, тим самим сприяючи проведенню імпульсу до шлуночків звичайним шляхом.

Проба показана при синдромі Вольфа-Паркінсона-Уайта.

Черезстравохідна електрокардіографія.

За допомогою черезстравохідної електрокардіографії завдяки максимальному наближенню електродів до лівого передсердя реєструють високоамплітудні передсердні потенціали. Це дає можливість, не вдаючись до складного і небезпечного методом внутрішньопорожнинної ЕКГ, досліджувати електричний потенціал передсердного комплексу в діагностичних цілях.

Показання для проведення:

Топічна діагностика НРК.
Оцінка біоелектричної активності лівого передсердя.

Принципи медикаментозної терапії порушень ритму серця у дітей.

Терапію аритмій можна розділити на два великі напрями: патогенетична і симптоматична.

Основними компонентами патогенетичної базисної терапії дизритмии є:

Нейрометаболічні препарати - з ноотропною і ноотропоподобним дією (аминалон, пірідітол, глютамінова кислота, церебролізин, фенібут).
Судинні препарати: трентал, циннаризин.
Мембранопротектори та антиоксиданти: вітаміни Е, А, цитохром С, карнітин, ксидіфон, дімефосфон.
Розсмоктується терапія: плазмол, лидаза. Препарати сприяють поліпшенню тканинного обміну, регенерації тканин, поліпшенню тканинної проникності в зонах сполучнотканинних рубців, крововиливів.

Симптоматична терапія передбачає призначення антиаритмічних препаратів. Взаємодія цих видів терапії дає можливість забезпечення тривалої ремісії і повного клінічного одужання.

Екстрасистолія.

Екстрасистолія - позачергове (передчасне) збудження і скорочення міокарда під впливом ектопічних Пейсмекер, які відбуваються на тлі синусового ритму.

Етіологія.

ЕС - це мультифакторіальних патологія. У її походження мають значення:

Спадково обумовлені особливості ПСС. Будова ПСС генетично детерміноване і їх особливості у дитини подібні з ПСС батька.

Інтранатально зумовлені порушення вегетативної регуляції. Часто ЕС виявляється у осіб з мінімальною мозковою дисфункцією, з патологією хребта і сегментарними розладами шийного відділу спинного мозку.

Серед органічних причин, крім зазначених раніше, слід звернути увагу на кардіоміопатії. Кардіоміопатії в підлітковому віці іноді протікають з клінікою ЕС і часто пов'язані з мітохондріальної недостатністю.

Мітохондріальну форму дилатаційною кардіоміопатії можна запідозрити по:

наявності м'язової гіпотонії;
гіпоглікемії;
печінкової енцефалопатії або стійкою гепатомегалії;
наявності «кошлатих червоних» волокон при біопсії скелетних м'язів.

Виділяють наступні механізми розвитку ЕС:

Ектопічні Пейсмекер, розташовані поза синусового вузла і які мають великий електричною активністю.
Механізм ри-ентрі - циркуляція імпульсу по колу Макро-ри-ентрі і Мікро-ріентрі - циркуляція імпульсу на мікроділянки ППС (найбільш часто зустрічається механізм).
Зміна мембранних потенціалів спокою, посилення спонтанної деполяризації клітин.
Механізм асинхронної реполяризації клітин.

Залежно від місця розташування ектопічного вогнища розрізняють суправентрикулярні і шлуночкові ЕС. Поставити точний діагноз ЕС можна тільки по ЕС. Основним електрокардіографічним критерієм ЕС є укорочена діастола перед ЕС і компенсаторна пауза після неї. Форма ектопічного комплексу залежить від місця виникнення ЕС.

За частотою в момент аускультації ЕС ділять на рідкі (до 5-9 на хвилину), середньої частоти (від 10 до 15 в хвилину), часті (більше 15 в хвилину).

За щільністю ЕС можуть бути одиничними (окремо розташованими), парними та груповими, або залповими, тобто такими одна за одною. Групу з 3 і більше ЕС можна назвати нападом ектопічної тахікардії.

Існує аллорітміческая ЕС, тобто чергується з черговими комплексами в правильній послідовності. ЕС, наступна за кожним черговим синусовим комплексом, - бігемінія. Група з трьох комплексів, розділених компенсаторної паузою - тригемінія.

Всі ЕС вегетативного генезу можна розділити на три патогенетичних варіанти:

Лабільні ЕС спокою (вагозавісімие).
Стабільні ЕС спокою (сочетаннозавісімие).
ЕС напруги (сімпатікозавісімие).

Перший клініко-патогенетичний варіант зустрічається найбільш часто (в 47,5%) і обумовлений підвищенням активності блукаючого нерва. Частіше зустрічається у дітей старшої вікової групи. ЕС можуть бути частими, аллорітміческімі, груповими. Є лабільна частота ЕС на оглядовому ЕКГ, в клино-і ортоположеніі, протягом доби.

Другий клініко-патогенетичний варіант. Зустрічається в основному у дітей зі змішаною формою ВСД або при ваготонічному вихідному вегетативному тонусі. Такі ЕС вислуховуються і фіксуються на ЕКГ незалежно від положення тіла та фізичного навантаження, тобто є стійке збереження частих ЕС (зазвичай аллорітміческіх), в клино-і ортоположеніі, а також протягом доби (сон і активне неспання). Переважає у дітей молодшої вікової групи.

Третій клініко-патогенетичний варіант (ЕС напруги) - сімпатікотоніческая. Є почастішання ЕС в ортоположеніі чи переважання їх у період активного неспання і уражень або повне зникнення в нічний час. Відзначається почастішання або збереження ЕС під час фізичного навантаження. Такі ЕС фіксуються на тлі синусової тахікардії, частіше зустрічаються в пубертатному періоді.

Клініка.

Як правило, ЕС виявляється випадково на тлі ГРВІ або незабаром після нього, що пов'язано з посиленням дисфункції ВНС у вигляді підвищення тонусу вагуса. Такий зв'язок аритмії з ГРВІ стає причиною гіпердіагностики міокардиту.

ЕС мають сезонність, влітку вони можуть зникати, а навесні і восени зустрічаються частіше.

При огляді дітей відзначається нормальне або прискорений фізичний розвиток, особливо у хлопчиків. Зовнішніх ознак нездоров'я немає.

Наявність ЕС зазвичай не відбивається на фізичній активності та показники гемодинаміки.

Передсердно екстрасистолія характеризується:

Передчасним виникненням передсердного комплексу.
Наявністю зубця Р перед комплексом QRS.
Морфологія і / або полярність зубця Р в ЕС відрізняється від синусового. Він може бути зменшеним (верхнепредсердная ЕС), сплощеним (среднепредсердная ЕС) чи негативним (ніжнепредсердная ЕС).
PR в передсердних ЕС може бути укороченим, подовженим і нормальним.
Форма шлункового комплексу QRS, як правило, не змінена.
Компенсаторна пауза неповна, але при аберрантним QRS може бути повна компенсаторна пауза.

Шлуночкові ЕС - раніше вважалися найбільш частим видом порушення ритму у дітей. Для ЖЕС на ЕКГ характерно:

Відсутність зубця Р (імпульс не доходить ретроградно до передсердь).
Значна деформація і розширення шлуночкового комплексу QRS.
Комплекс QRS за тривалістю більше 0,12 с.
ST-T зміни - розташування сегмента RS-T і зубця Т дікордантно напрямку основних зубців комплексу QRS.
Наявність у більшості випадків повної компенсаторної паузи.

Циркадний ритм (тип) ЕС діагностується в залежності від періоду доби.

Виділяють три циркадних типу ЕС: денний, нічний і змішаний. При денному типі ЕС є вдень і до ночі зникають, при нічному - з'являються вночі. Денний тип найчастіше функціонального генезу. Нічний тип ЕКГ зустрічається у дітей рідко, такі ЕС значно важче піддаються терапії.

Лікування.

Лікування ЕС залежить в першу чергу від її генезу. При органічному ураженні серця потрібне лікування основного захворювання. До лікування ЕС функціонального генезу слід підходити диференційовано. Якщо є лише ЕС, без ознак ВСД, без скарг, ЕС рідкісні, нежізнеугрожаемие, необхідно диспансерне спостереження та ЕКГ-контроль.

При вагозавісімих ЕС виділяють наступні напрямки в терапії:

Усунення джерела надмірного рефлекторного вагусного впливу (санація хронічних вогнищ інфекції, у тому числі захворювань жовчовидільної системи).
Використання фізичної реабілітації у вигляді ЛФК та дозованих навантажень на велоергометрі (45 об / хв від 0,5 до 1 Вт / кг протягом 5-10 хв, потім по 15-20 хв в день).
Призначення психотропних засобів: грандаксин, сиднокарба або фенібуту часто в поєднанні з финлепсина.
Використання препаратів атропіновой ряду: беллоїда, беллатамінала, крапель Зеленіна або амізил 3-4 рази на день протягом 2-3 тижнів курсами.
Призначення кальційвмісних препаратів - кальцію гліцерофосфату, а також вітамінів В ₅ і В _15.

Найголовніше при лікуванні ЕС - вирішити питання про призначення антиаритмічних препаратів. Лікування ААП при ЕС має такі негативні сторони:

навіть при отриманні ефекту їх скасування часто веде до повернення ЕС;
нерідко вони стають ефективними тільки у великих дозах;
практично всі вони надають побічна дія.

Показання для призначення антиаритмічних препаратів.

Аритмії злоякісні.
При виникненні аритмогенних порушень гемодинаміки.

При тяжких порушеннях у хворих з ЕС.

Перед призначенням ААП рекомендується проводити гострий лікарський тест: одноразово дається Ѕ добової дози препарату, а через 2-3 години знімається ЕКГ. Якщо кількість ЕС зменшилася на 50% і більше, тест вважається позитивним, лікування має бути ефективним.

Знімають шлуночкові і передсердні екстрасистоли: аміодарон (аміокордін, кордарон), анаприлін, рітмілен, соталекс (соталол), етацизін, аллапінін.

Знімають шлуночкові екстрасистоли: згадані вище + етмозін, мексітіл, енкаінід.

Знімають передсердні екстрасистоли: згадані вище + изоптин (фіноптін - небажано при синдромі WPW), верапаміл.

Критерії ефективності лікування аритмій.

Повне зникнення шлуночкових ЕС 4-5-ї градацій.

Зменшення загальної кількості ЕС більш ніж на 50%, для парних - на 80%.

Підходи до раннього виявлення ЕС у дітей:

Обов'язкове електрокардіографічне скринінгове обстеження дітей у критичні вікові періоди (4-5 років, 7-8 років, пубертатний період).
Поглиблена диспансеризація дітей, в сім'ях яких є НРК і випадки раптової серцевої смерті в ранньому віці.
Виявлення та обстеження дітей з метою діагностики патології шийного відділу хребта та мінімальної мозкової дисфункції.
Обов'язкова консультація у кардіолога дітей, состояшіх на обліку у невролога і психоневролога.

Тахіаритмії

Пароксизмальні тахікардії.

Частота ПТ складає 1-3 на 3000 дітей.

До пароксизмальної тахікардії відноситься раптове почастішання серцевого ритму, яке відчувається хворим, триває від кількох секунд до декількох годин (рідше - діб) і раптово припиняється.

У розвитку ПТ грають роль посилення електричної активності ектопічних Пейсмекер і механізм кругового руху імпульсу (ри-Ентре). При виникненні ПТ синусовий вузол не працює, а джерелом ритму є ектопічний пейсмекер, який може розташовуватися в передсердях, АВ-з'єднанні або шлуночках. Залежно від цього розрізняють суправентрикулярні і шлуночкові ПТ Суправентрикулярна ПТ складає більшість ПТ

Клініка.

При СПТ в анамнезі висока частота (до 75%) анте-і перинатальної патології. У половині випадків СПТ виникає у віці 4-5 років, останній характеризується підвищеним рівнем психо-вегетативної збудливості, прискореним зростанням структур серця і перебудовою циркадного ритму серцево-судинної системи.

Діти з СПТ відрізняються від однолітків:

високим рівнем реактивності та особистісної тривоги (високий рівень невротизму);
підвищеним рівнем домагань;
жалістю до себе;
прагненням уникнути конфліктів, стресів.

Циркадного виникнення СПТ:

переважно денна (30%);
переважно ранкова (13%);
вечірня і нічна.

Циркадного нападу є одним з прогностичних факторів. Найбільш клінічно несприятливими є вечірні та нічні ПТ, так як для них характерні більш високі середні значення ЧСС в нападі і його тривалість. Циркадного є характерною рисою СПТ у дітей.

Фактори ризику частих труднокупіруемих нападів ПТ у дітей:

Виражена анте-перинатальна патологія.
Порушення циркадний регуляції ритму з виникненням пароксизмів у вечірній і нічний час.
Локалізація електрофізіологічного субстрату аритмії в області АВ-вузла.
Порушення циркадний регуляції сну і перехідного періоду неспання.
Зміна біоелектричної активності мозку за типом дисфункції діенцефальних структур.
Ваготонічному спрямованість вихідного вегетативного тонусу з гіперреактивністю ЧСС в перехідних станах.

Ознаки, що асоціюються з негативним прогнозом при ПТ:

вечірні напади;
порушення циркадності ЧСС у сні;
застосування антиаритмічних засобів більше 2 років;
чоловіча стать;
переважання парасимпатичної активності;
переважання гіперреактивності у поведінці;
виникнення нападів у віці до 2 років;
тривалість захворювання до лікування більше 2 років;
напади більше 1 разу на добу.

Електрокардіографічні ознаки СПТ.

Незвичайний або відмінний від синусового зубець Р.

ЧСС більше 200 за хв. у молодших і більше 150-160 за хв. у дітей старшого віку.

Пароксизм, що складається не менше ніж з 3 скорочень.

Комплексу QRS передує зубець Р.

Інтервал PQ нормальний або подовжений.

Стабільний інтервал RR у всіх кардіоциклу.

Хронічні непароксізмальние тахікардії.

Захворювання протікає тривало: тижні, місяці, роки, викликаючи ряд досить важких ускладнень - серцеву недостатність, порушення церебральної гемодинаміки, АКП, раптову смерть.

Непароксізмальние тахікардія увазі наявність постійного прискореного ритму.

Відмінності між пароксизмальними і хронічними формами тахікардій, які досить умовні, представлені в таблиці;

Пароксизмальна тахікардія	Непароксізмальние хронічна тахікардія
Раптовий початок і закінчення нападу	Відсутність раптового початку і закінчення
ЧСС 180-220 ударів в 1 хв	ЧСС 120-180 ударів в 1 хв
Триває від кількох секунд до кількох годин	Триває тижні, місяці, роки
Звичайно добре піддається антиаритмічної терапії	Рефрактерна до антиаритмічної терапії

Хронічна суправентрикулярна тахікардія

ХСНТ є другим за частотою зустрічальності ектопічні НРС у дітей.

При ХСНТ зазначається:

зниження резервних можливостей симпатоадреналової системи;
вегетативна дисфункція з переважанням парасимпатичних впливів;
ознаки церебральної недостатності;
обтяжений анте-перинатальний період;
наявність в клініці психоневрологічних порушень (заїкання, енурез, судомний синдром, затримка формування моторних навичок);
підвищена активність діенцефальних структур на ЕЕГ, яка свідчить про незрілість мозку.

Лікування ХСНТ.

Призначається базисна патогенетична терапія, яка включає нейромедіаторні і нейротрофічні засоби, що сприяють корекції нейровегетативних порушень і відновлення захисної функції симпатоадреналової системи: пірідітол, амінолон, пірацетам, пікамілон. Нейрометаболічні стимулятори в різній мірі мають антидепресивну і адаптогенним дією.

За свідченнями застосовуються вазотропних препарати (кавінтон, трентал, пармідін), що сприяють посиленню кровотоку і поліпшенню оксигенації нервових клітин.

За відсутності протипоказань (порушення функції щитовидної залози, Протипоказання) препаратом вибору у даної категорії хворих є аміодарон у дозі 5-10 мг / кг з поступовою відміною препарату через 2-3 тижні після нормалізації ритму.

Оцінка ефективності лікування ХСНТ.

Позитивний ефект: стійке відновлення синусового ритму.

Шлуночкова тахікардія непароксізмальние

Пов'язана з високим ризиком розвитку фибрилляций шлуночків і, отже, раптової серцевої смерті, погано піддається консервативним методам лікування.

Синдром слабкості синусового вузла

Протипоказання є одним з найбільш поліморфних, важких і складних порушень ритму серця у дітей, пов'язаних з ризиком розвитку синкопальних станів і раптової серцевої смерті.

Поширеність СССУ в дитячому віці досить висока. З нею пов'язують до 9% усіх НРК.

За етіологічним факторів виділяють:

Протипоказання органічної природи

запально-дегенеративні зміни в міокарді і ПСС;
хірургічні втручання в ділянці передсердь;
гормонально-обмінні порушення (мікседема, цукровий діабет, амілоїдоз).

Регуляторну (вагусних) дисфункцію синусового вузла.
Лікарську (токсичну) дисфункцію на

антиаритмічні препарати;
дигоксин;
трициклічні антидепресанти;
отруєння карбофосом і др.соедіненіямі, блокуючими холіноестеразу.

Ідіопатичні (причина не встановлена).

Клініка СССУ

Загальноклінічне і спеціальне кардіологічне обстеження не виявляє будь-яких патологічних станів, здатних спровокувати порушення функції синусового вузла, за винятком деяких відхилень у вегетативному статус дитини. У половини дітей захворювання протікає безсимптомно і характерні для СССУ прояви виявляються випадково. Приводом для звернення до лікаря у решти дітей служать скарги на синкопальні стани, запаморочення, напади слабкості, відчуття перебоїв і болю в області серця, головні болі.

Залежно від характеру, послідовності наростання і ступеня вираженості змін ПСС виділяють наступні клініко-електрофізіологічні варіанти СССУ:

1 варіант - початковий етап формування порушення функції синусового вузла, характеризується найменш вираженим відхиленням від норми з боку ритму і АВ-проведення:

Синусовою брадикардією нижче мінімальної межі вікової норми до 30%.
Міграцією водія ритму (у 80%).
Уповільненням АВ-провідності до АВ-блокади 1 ступеня.
Збереженням правильного передсердно-шлуночкового співвідношення.
Паузами ритму, за даними ХМ.
Численними скаргами астено-вегетативного характеру.
Можливими одиничними синкопальними станами, що перебігають на кшталт вазовагальних пароксизмів.
Переважанням симптомів гіперфункції парасимпатичного відділу ВНС.

II варіант характеризується:

Синоатріальної блокадою.
Вислизає скороченнями і повільним заміщує ритмом.
Порушенням АВ-провідності у вигляді АВ-діссціаціі.
Паузами ритму від 1,5 до 2 секунд на тлі синусової брадикардії при ХМ.
Превалюванням ваготонії.
Синкопальними станами.

III варіант є одним з найбільш яскравих проявів СССУ і характеризується чергуванням синусового ритму низької частоти з залпами суправентрикулярної тахікардії з ЧСС більше 120 за хвилину.

IV варіант СССУ характеризується найбільш вираженими порушеннями, що проявляються:

Стійкою брадикардією з ЧСС менше 40 ударів на хвилину.
Ектопічні ритмами з одиничними синусовим скороченнями.
Ознаками поразки нижчих відділів ПСС: порушення АВ-провідності і внутрішньошлуночкової провідності.
Брадікардітіческой формою мерехтіння-тріпотіння передсердь.
Відсутністю відновлення синусового ритму на лікарських пробах.
Паузами ритму більше 2 секунд.
Подовженням інтервалу QT на 0,05 секунд.
Альтернаций зубця Т, депресією сегмента ST.
Важким перебігом із запамороченням, ознаками різкої слабості із затемненням свідомості, які часто супроводжуються вираженими порушеннями мозкового кровообігу (синкопальними станами)
Грубими порушеннями нейрогенної регуляції ритму.

Лікування СССУ.

Основні групи препаратів, що використовуються в лікуванні СССУ.

Стимулююча терапія:

1а) ноотропи (пірацетам, пірідітол);

1в) нотропоподобние препарати (аміналоном, глютамінова кислота, церебролізин, фенібут);

псіхмоторние стимулятори (сиднокарб, дуплекс);
центральні (амізіл) і периферичні (беллатамінал) холінолітики;
судинні препарати з ноотропною дією (трентал) і Ангіопротектори (пармідін).
адаптогени з загальностимулюючу дією (елеутерокок, женьшень, лимонник, заманиха, аралія у вигляді настоянок);

Розсмоктуюча терапія (плазмол, лидаза).
Мембранопротектори і антиоксиданти (вітаміни Е, А, Цитохром С, ксидіфон, дімефосфон).
Метаболічні препарати (рибофлавіну мононуклеотид, карнітину хлорид, пангамовая кислота, ліпоєва кислота).

Принципи оцінки ефективності лікування синдрому слабкості синусового вузла у дітей.

Позитивний ефект:

нормалізація ритму;
збільшення середньодобової ЧСС базисного ритму на 15% і більше;
збільшення представленості синусового ритму на 15-20% і більше в добовому обсязі кардіоциклу;
зменшення тривалості асистолії на 30%;

Задовільний ефект:

збільшення середньодобової ЧСС на 7-15%;
збільшення представленості синусового ритму на 5-15% в добовому обсязі кардіоциклу;

Умовно-позитивний ефект:

стабілізація електрокардіографічної картини.

Негативний результат:

посилення електрографічних проявів синдрому.

Синдром подовженого інтервалу QT.

СУІQT - кардіонейропатія, сполучена з високим ризиком раптової смерті.

Подовжений інтервал QT-електрокардіографічний феномен, що відображає наявність асинхронної реполяризації міокарда шлуночків, що призводить за рахунок виникнення шлуночкових аритмій до розвитку жізнеугрожающіх станів.

Класифікація станів, що характеризуються подовженням інтервалу QT на ЕКГ:

Вроджені форми

генетичні форми (Романо-Уорда, Джервалла-Ланге-Нельсона)
спорадичні форми.

Набуті форми

наслідки застосування лікарських препаратів

антиаритмічних препаратів - хінідин, енкаінід, флекаїнід, бепридил, кордарон, етацизін
фенотіазідов
трициклічних антидепресантів
препаратів літію

порушення метаболізму
низькокалорійна дієта
захворювання ЦНС та ВНС
захворювання серцево-судинної системи

Клініка.

Перші симптоми при СУІQT у вигляді повторюваних нападів запаморочення або синкопе можуть з'являтися вже в ранньому віці. Найбільш часто мають місце поліморфні шлуночкові тахікардії або фібриляції шлуночків. При виникненні сінкоапльних станів можлива гіпердіагностика епілепсії (тому при наявності у дитини судом обов'язково проведення ЕКГ). Провокує виникнення судом емоційне збудження (переляк, відповідь біля дошки, дзвінок), фізична активність.

Клінічна характеристика синкопальні стани з судорожним компонентом схожа з великим епілептичним припадком.

Основною відмітною ознакою слід вважати швидке відновлення свідомості і хороший ступінь орієнтації після закінчення нападу.

Електрокардіографія має особливо важливе значення в діагностиці синдрому. Саме при електрокардіографічної обстеженні виявляється подовження інтервалу QT.

Інтервал QT в нормі у дітей не повинен перевищувати 0,05 с від належної для даного ЧСС.

ХМ більш інформативний в плані виявлення альтернації зубця Т.

Характерними діагностичними та прогностичними ознаками, що виявляються при ХМ, є:

подовження інтервалів QT і QT _с;
посилення дисперсії та варіабельності інтервалу QT;
зниження ЧСС в порівнянні з статево-віковою нормою;
виявлення ригідного циркадного ритму ЧСС (ЦІ <1,25);
виявлення суправентрикулярних і шлуночкових тахіаритмій;
виникнення періодів альтернації хвилі Т;
в період між нападами реєстрація феномена «каскаду»;
зниження всіх показників варіабельності ритму серця на фоні брадикардії.

Для постановки діагнозу СУІQT виділяють наступні великі критерії:

збільшення тривалості коригованого інтервалу QT більше 440 мс;
синкопальні епізоди, що викликаються перенапруженням;
випадки подовження інтервалу QT у члена сім'ї.

Малі критерії:

вроджена глухота;
епізоди альтернації зубця T;
низька частота серцевих скорочень (особливо у дітей).

Діагноз може бути поставлений при наявності 2 великих або 1 великого і 2 малих критеріїв.

Порушення провідності (блокади серця)

Синоатріальні блокади.
Внутрішньопередсердну блокади.
Атріовентрикулярні і внутрішньошлуночкові блокади.

Найчастіше зустрічаються атріовентрикулярна блокади.

Атріовентрикулярної, або передсердно-шлуночкової блокадою, називається розлад проведення збудження від передсердь до шлуночків. У залежності від ступеня пошкодження АВ-з'єднання виділяють неповну і повну блокаду. Неповна у свою чергу представлена блокадами I і II ступеня, а повну АВБ називають ще блокадою III ступеня.