Розлад рухів розвиваються при ураженні пірамідного шляху, підкіркових вузлів, стовбура мозку, мозочка, спинного мозку, периферичних нервових волокон передніх корінців спинномозкових нервів, нервових сплетень і нервів, м'язових синапсів.
Пірамідної системи - сукупність рухових центрів, розташованих в області передньої центральної звивини кори головного мозку, їх зв'язків з руховими клітинами ядер черепно-мозкових нервів і переднього рогу спинного мозку. Зв'язки здійснюються волокнами, що виходять із пірамідних клітин Беца V шару кори передньої центральної звивини і утворюючими так зв. пірамідний шлях. Клітини Беца складають в передній центральній звивині корковую проекційну руховою зону, кожен відділ якої відповідальний за іннервацію певних груп м'язів. Велика частина волокон пірамідного шляху здійснює перехрест на кордоні головного і спинного мозку, і тому в проекційної рухової зоні кожного півкулі головного мозку представлені всі м'язи протилежної половини тіла. При цьому у верхній третини передньої центральної звивини розташовані клітини, що регулюють довільні рухи і скорочення м'язів ноги, в середній третині - руки, у нижній - м'язів обличчя. Починаючись від кори півкуль головного мозку, пірамідний шлях проходить через внутрішню капсулу, стовбур мозку, віддаючи на своєму шляху волокна до рухових ядер черепно-мозкових нервів, до інших шляхів і центрів рухової, в тому числі і екстрапірамідної системи. Пірамідна система має численні прямі і зворотні зв'язки з різними відділами Ц.Н.С.: від рецепторів розташованих в м'язах, сухожиллях і зв'язках, руховий аналізатор отримує по провідниках чутливості інформацію про положення тіла в просторі, його позі і про характер виконання того чи іншого руху. Крім того, до корковою проекційної рухової зоні півкуль головного мозку надходять сигнали від мозочка, стовбура мозку, підкіркових вузлів, або в свою чергу частина волокон пірамідного шляху відщеплюється від основного пучка і закінчується в цих утвореннях мозку.
При ураженні передньої центральної звивини або пірамідного шляху, що з'єднує її з руховими ядрами черепно-мозкових нервів або переднім рогом спинного мозку, розвивається так званий центральний параліч, який характеризується підвищенням м'язового тонусу, сухожильних рефлексів і появою патологічних рефлексів. У залежності від рівня ураження пірамідного шляху локалізація і поширеність центральних паралічів різні: при патологічному процесі в галузі внутрішньої капсули виникає геміплегія - параліч руки і ноги на стороні протилежній локалізації вогнища. При ураженні стовбура мозку, як правило, в процес поряд з пірамідних шляхом, залучаються ядра черепно-мозкових нервів, що призводить до виникнення альтернирующих синдромів - поєднанню гемиплегии на стороні, протилежній вогнищу, з ознаками порушення функцій черепно-мозкового нерва на стороні поразки. Порушення пірамідного шляху в спинному мозку супроводжується геміплегією або паралічем ноги на боці патологічного процесу, оскільки перехрест волокон залишився вище.
Роздратування коркового відділу пірамідної системи в головному мозку викликає судоми м'язів, що мають представництво у відповідній проекційної зоні: при подразненні верхньої третини передньої центральної звивини виникає судома ноги, середньої - руки, нижньої - особи (на стороні, протилежній вогнищу роздратування в півкулі). Ці судоми носять назву парціальних - (джексонівські).
Паралічі - неможливість довільних рухів внаслідок відсутності сили м'язів. Ослаблення рухових функцій зі зниженням сили м'язів званих парезом.
У залежності від рівня ураження нервової системи виділяють центральний і периферичний паралічі. Центральний параліч виникає в результаті ураження пірамідної системи. Клінічні прояви його залежать від рівня ураження. При патологічному процесі в області передньої центральної звивини кори головного мозку випадають переважно функції руки або ноги на протилежній патологічному осередку боці: при ураженні внутрішньої капсули розвивається геміплегія на протилежній стороні тіла в поєднанні з центральним парезом частині лицьової мускулатури і м'язів однієї половини мови.
Поразка пірамідних волокон у стовбурі головного мозку викликає геміплегія на протилежній стороні в поєднанні з симптомами ураження ядер черепно-мозкових нервів на стороні поразки - альтернирующие синдроми. При двосторонній поразці центрального рухового нейрона пірамідної системи, що йде до ядер IX, X, XII пар Ч.М. нервів на будь-якому рівні від передньої центральної звивини до ядер, розвивається псевдобульбарний параліч.
Центральний параліч характеризується підвищенням сухожильних рефлексів, м'язового тонусу, появою патологічних рефлексів і синкинезий. Підвищення сухожильних рефлексів з розширенням рефлексогенної зони є проявом розгальмування автоматичної діяльності спинного мозку при знятті гальмівних впливів коркових структур; крайня ступінь підвищення рефлексів веде до появи клонус колінної чашечки, стоп, кистей. М'язова гіпертонія розвивається в результаті підвищення рефлекторного тонусу і розподіляється нерівномірно. М'язи при цьому напружені, при пасивних рухах з працею долається їх опір на початку руху (симптом «складного ножа»). Для центрального геміпарезу характерна поза Верніке-Манна: рука приведена до тулуба, зігнута в ліктьовому і променезап'ясткових суглобах, нога разогнута в тазостегновому і колінному суглобах, стопа зігнута і повернена всередину. Нижня спастична параплегія або парапарез характеризується підвищенням тонусу в м'язах-сгибателях ніг і розвивається при двосторонньому ураженні в спинному мозку вище рівня поперекового потовщення.
При паралічі нижніх кінцівок найчастіше спостерігаються патологічні рефлекси Бабінського, Россолімо, Бехтерєва. На верхніх кінцівках викликають аналог стопного пат. рефлексу Россолімо, ремінець рефлекс Бехтерєва та ін
Периферичний параліч є результатом поразки другого (периферичного), рухового нейрона (клітини передніх рогів спинного мозку або ядра Ч.М. нервів, передні корінці або руховий волокна спинномозкових або Ч.М. нервів). Периферичний параліч або парез характеризується послабленням або зникненням сухожильних рефлексів, зниженням м'язового тонусу, атрофією м'язів і супроводжується дегенерацією нервового волокна. Атонія і арефлексія обумовлені перервою рефлекторної дуги, в результаті чого втрачаються властивий м'язі тонус і рефлекторні м'язові акти. Клінічні прояви периферичного паралічу залежать від рівня ураження периферичного нейрона. Поразка передніх рогів або ядер рухових Ч.М. нервів веде до периферичної паралічу в поєднанні з атрофією м'язів і фібрилярні або фасцікулярниепосмикування в м'язах. При ураженні периферичного нерва розвивається параліч иннервируемой їм м'язи. При цьому виявляються і порушення чутливості, тому що периферичний нерв має чутливі волокна.
ПАТОЛОГІЧНІ РЕФЛЕКСИ, ЩО ВИНИКАЮТЬ ПРИ ПОРАЗКУ пірамідної системи.
Патологічні рефлекси. З'являються при ураженні пірамідного шляху, коли розгальмовуються спинальні автоматизми. Патологічні рефлекси в залежності від рефлекторної відповіді підрозділяють на розгинальні і сгібательние. Найбільш часто зустрічаються розгинальних рефлекс Бабінського: розгинання I пальця стопи при штриховому роздратуванні зовнішнього краю підошви, у дітей до 2,5 років - фізіологічний рефлекс; сгібательние рефлекси Россолімо: згинання пальців стопи при швидкому дотичному ударі по подушечок пальців і Бехтерєва: згинання пальців стопи при ударі молоточком по підошовної поверхні п'яти.
Екстрапірамідної системи.
Екстрапірамідні система - система ядер головного мозку і рухових внепірамідних провідних шляхів, які здійснюють мимовільну регулювання та координацію рухів, регуляцію м'язового тонусу, підтримку пози, організацію рухових проявів емоцій. За участю екстрапірамідної системи створюються плавність рухів, і встановлюється вихідна поза для їх виконання. До складу екстрапірамідної системи входять деякі відділи кори головного мозку, базальні ядра, ядерні освіти мозкового стовбура, мозочок і ін більшість структур не має виходу до рухових нейронів спинного мозку, їх вплив на них опосередковано в основному через ретікулоспінальний тракт, що є як би загальним кінцевим шляхом екстрапірамідної системи. Крім того, екстрапірамідні впливу на спинний мозок і ядра черепно-мозкових нервів здійснюються через спеціальні шляху, проводять імпульси від ядер проміжного мозку, середнього мозку і довгастого мозку.
При ураженні екстрапірамідної системи спостерігаються порушення рухової сфери, при цьому не спостерігається клінічних ознак ураження пірамідної системи і порушення чутливості. У патогенезі екстрапірамідних синдромів велике значення мають хімічні передавачі нервового імпульсу - медіатори. При патології порушується дія спеціалізованих медіаторів - дофаміну, АХ, ГАМК, серотоніну та ін, що містяться у відповідних нейромоноамінергіческіх системах мозку.
Поразка різних відділів екстрапірамідної системи супроводжується розвитком характерних клінічних синдромів. Основним проявом гіпертонічскі-гіпокінетичного статусу явл. підвищення м'язового тонусу і зменшення рухової активності або практична обездвиженность при відсутності паралічів. Екстрапірамідні м'язову гіпертонію називають також воскової, або пластичної: при пасивних рухах відчувається постійний опір руху. У разі пасивного розгинання кінцівок хворого іноді відчувається уривчастість, своєрідна ступінчастість при пасивному розтягуванні м'язів-згиначів (симптом зубчастого колеса). Екстрапірамідні гіпокінезія виявляється на тлі збереження сили м'язів і можливості повного обсягу рухів, яка, однак, не реалізується хворим, тому що рухова ініціатива його значно знижена. Спостерігається загальна скутість з характерною позою: руки зігнуті в променезап'ясткових і ліктьових суглобах і притиснуті до тулуба, ноги напівзігнуті в колінних суглобах, голова нахилена до грудей. Хода замедленна, голос сухий, мова монотонна, без нормальних модуляцій. Особа позбавлене міміки, маскообразное.
Одним з проявів екстрапірамідних порушень є тремтіння, яке має різну амплітуду, частоту, ритмічність і локалізацію.
Паркінсонізм - синдром прогресуючого ураження нервової системи, прявляющійся зниженням загальної рухової активності, замедленностью рухів, тремтінням, підвищенням м'язового тонусу. В основі патогенезу лежать не морфологічні, скільки складні нейрохимические порушення із змінами балансу медіаторних систем в екстрапірамідної системи.
За домінуванням тих чи інших основних симптомів виділяють: 1.акінетіко-ригідну, 2.рігідно-дрожательную і 3.дрожательную форми паркінсонізму.
загальна рухова активність помітно обмежена, руху хворого повільні, здійснюються насилу, мова тиха, монотонна, особа амімічное. Хворі пересуваються дрібними кроками, при ходьбі у них відсутні співдружніх руху рук, відзначаються явища пропульсія (хворий, якщо його злегка штовхнути, за інерцією рухається вперед і не може відразу зупинитися). Тонус скелетних м'язів підвищується, приводячи до загальної скутості. Ригідність м'язів обумовлює характерну позу хворого: тулуб зігнуто вперед, голова нахилена до грудей, руки приведені до тулуба і зігнуті в ліктьових суглобах.
Для ригидно-дрожательной форми характерне поєднання м'язової скутості (ригідності) і дрібно розгонистого тремтіння. Тремтіння наголошується у спокої, переважно у верхніх кінцівках (рух пальців рук типу катання пілюль) і зникає або зменшується при цілеспрямованих рухах. Може спостерігатися тремтіння голови (рух за типом «так-так» або «ні-ні»).
При дрожательной формі провідним симптомом є дрожательний гіперкінез, тоді як гіпокінезія і ригідність м'язів виражені менше.
Лікування полягає, перш за все, у призначенні протипаркінсонічних засобів. У комплексному лікуванні використовують поєднання 1-ДОФА і препаратів, її містять, з холінолітичними засобами та стимуляторами дофамінергічних рецепторів (наком, сінемед, мадопар). Симптоматичне лікування включає антисклеротичні кошти, судинорозширювальні препарати, препарати, що покращують метаболічні процеси. Застосовують лікувальну фізкультуру, водні процедури (радонові, хвойні ванни), гальванізацію хребта, трансцеребральний електрофорез 1-ДОФА, магнітотерапію. За відсутності ефекту від консервативного лікування проводитися хірургічне лікування - стереотоксіческіе операції з деструкцією певних підкіркових ядер.
Реальні можливості профілактики паркінсонізму обмежуються заходами щодо запобігання нейроінфекції, інтоксикації, судинних захворювань головного мозку, застосуванням нейролептиків лише за суворими показаннями.
Гіперкінези - мимовільні рухи, викликані скороченням м'язів обличчя, тулуба, кінцівок, рідше гортані, м'якого піднебіння, язика, зовнішніх м'язів очей. Гіперкінез є наслідком ураження екстрапірамідної системи, а також мозочка, таламуса, КГМ і їх складних зв'язків. У механізмі розвитку гіперкінезів провідну роль відіграють порушення метаболізму, перш за все дофаміну, норадреналіну, гамма-аміномасленой кислоти, глутамінової кислоти, серотоніну, АХ, речовини Р і мет-енкефаліну. Встановлено також певне значення змін церебральних дофамінових рецепторів.
Класифікація гіперкінезів грунтується на локалізації патологічних процесів у головному мозку та клінічних особливостях. Виділяють Гіперкінези переважно стволового рівня (паркінсоніческое тремтіння, статичне тремтіння, симптоматична міоклонія, міоарітміі, спастична кривошия), переважно підкоркового походження (міоклонус-епілепсія, міоклонічна асинергию Ханта) і коркові Гіперкінези (джексоновская і Кожевниковская епілепсія, гемитон).
Клінічними ознаками гіперкінезів стволового рівні ня є ритмічність, стереотипність і проста структура рухів. Для гіперкінезів підкоркового походження характерні аритмічність, асинхронність, різноманітність рухових проявів та їх складна структура. Наприклад, атетозні гіперкінез представляє собою повільні, червоподібні, чудернацькі руху (зазвичай кистей, пальців рук і ніг) з їх тонічним напруженням. Він може бути обумовлений судинними, інфекційними та іншими захворюваннями головного мозку (так званий симптоматичний атетоз), а також спадкуватися за аутосмно-рецесивним типом з розвитком симетричного гіперкінезу в дитячому віці (подвійний атетоз, хвороба Хаммонда). Гемиболизм характеризується швидкими, кидкові рухами кінцівок великої амплітуди і сили; спостерігається при ураженні судинного та пухлинного генезу субталамічного ядра Льюїса та його зв'язків з блідим кулею.
Лікування гіперкінезів повинно бути комплексним. Застосовують препарати, що впливають на етіологічні фактори (вазоактивний протизапальні та інші засоби. Патогенетично симптоматична терапія гіперкінезів включає призначення холінолітиків і адренергічних засобів, міорелаксантів, гангліоблокуючих, седативних, дегидратирующих препаратів, а також коштів, що впливають на метаболізм головного мозку.
Мозжечковой СИСТЕМА.
У структурно-функціональному й філогенетичному відношенні виділяють три головні частини мозочка: архіцеребеллум являє собою стародавню частина мозочка, яка складається з вузлика й клаптика хробака. Архіцеребеллум тісно пов'язаний з вестибулярної системою; палеоцеребеллум складається з передньої частки, простий часточки і задньої частини тіла мозочка. Аферентні волокна в палеоцеребеллум надходять переважно із спинного мозку і сенсомоторної області кори великих півкуль; неоцеребеллум складається з усіх відділів хробака і півкуль, розташованих між першою і задньої латеральної щілиною. Це найбільша і філогенетично найбільш молода частина мозочка. Її розвиток тісно пов'язаний з розвитком мозкової кори і прямоходінням. Тонкі руху координуються неоцеребеллум.
Мозочок забезпечує координацію рухів і регуляцію м'язового тонусу, будучи частиною регуляторного і має зворотний зв'язок механізму. Архіцеребеллум отримує інформацію про просторове положення голови від вестибулярної системи і про рухи голови за допомогою кінетичних імпульсів від рецепторів півколових каналів. Це дозволяє мозочку синергічно модулювати спинномозкові рухові імпульси, що забезпечує підтримку рівноваги незалежно від стану або руху тіла. Пошкодження Клочкова-вузликової зони веде до порушення рівноваги і нестійкості при стоянні і ході. Мозочкова атаксія не зростає при закритих очах на противагу атаксії, викликаної поразкою задніх канатиків спинного мозку. Мозочкова атаксія є результатом нездатності м'язових груп до координованого дії (асинергию).
Атаксія - порушення координації рухів у зв'язку з чим вони стають незграбними і невідповідними. У нормі координація рухів здійснюється автоматично узгодженої діяльністю ряду утворень нервової системи: КГМ, мозочка, провідні шляхи глибокої (м'язово-суглобової) чутливості і вестибулярного апарату. Розрізняють коркову, мозжечковую, сенситивних і лабіринтові атаксія.
Найбільш яскраво атаксія проявляється при ураженні мозочка. При цьому спостерігається розлад цілеспрямованих рухів - ходьби (атактичним хода). Хворий при ходьбі широко розставляє ноги, йде зигзагами, що нагадує ходу п'яної людини, часто падає, і йому важко стояти, особливо на одній нозі. При спробі взяти який-небудь предмет хворий промахується, простягаючи руку дуже далеко або не доводячи її до предмета. При закритих очах моторика істотно не погіршується. Одночасно може спостерігатися з початок дрібна, а при наближенні руки до предмета все більш велике тремтіння (інтенціонное тремтіння). Мова розбудовується, втрачає плавність. Наголоси розставляються хворим не за змістом, а розділені рівномірними інтервалами (скандували мова).
Сенситивна атаксія обумовлена порушенням глибокої чутливості з випаданням аферентних імпульсів, що прямують по задніх канатиків спинного мозку. Під контролем зору руху поліпшуються. При закритих очах сенситивная атаксія посилюється.
При лабіринтової атаксії розлади координації поєднуються з вестибулярними симптомами - запамороченням, горизонтальним ністагмом, відхиленням при ходьбі в бік ураженого лабіринту. Диференціальну діагностику полегшують спеціальні дослідження.
Кіркова атаксія виникає при ураженні верхніх відділів лобової частки і нижніх відділів потиличної та скроневих часток, а також кірково-мозочкових шляхів, що з'єднують ці відділи КГМ з корою мозочка. На відміну від мозжечковой, сінсетівной і лабіринтової атаксії, порушення координації рухів спостерігаються на стороні протилежній стороні поразки.
Атаксія може бути провідним симптомом захворювання. Сімейна атаксія Фридрейха розвивається в дитячому віці; основними симптомами є розлади координації рухів - мозочкова атаксія з елементами сенситивний атаксії, а також відсутність сухожильних рефлексів. Спадкова мозочкова атаксія розвивається пізніше, ніж атаксія Фридрейха. Відзначаються пірамідні симптоми та прогресуюче зниження інтелекту у поєднанні з провідним ознакою хвороби - мозочковою атаксією.
При інфекційних хворобах (пневмонія, черевний і висипний тифи, дифтерія тощо) може розвиватися гостра атаксія. Порушення координації рухів у цих випадках з'являються на висоті інфекційних процесів.
Симптоми атаксії можуть виникати також при різних інтоксикаціях (алкоголь, харчові отруєння, ртуть та інші), а також при порушеннях мозкового кровообігу і при пухлинах мозку.
Методика дослідження.
Досліджують функції: координацію, плавність, чіткість і содружественной рухів, м'язовий тонус. Порушення координації рухів називають атаксією. Розрізняють статичну атаксія, статико-локомоторну і динамічну.
Проби на виявлення динамічної атаксії.
Пальценосовая проба. Хворому пропонують з закритими очима доторкнутися вказівним пальцем до кінчика носа.
П'яткової-коленная проба: хворому, який лежить на спині, пропонують з закритими очима потрапити п'ятою однієї ноги на коліно іншої і провести нею по гомілці вниз. При цьому звертають увагу на те, чи точно потрапляє хворий у намічену область і чи немає при цьому интенционного тремору.
Пальці-пальцева проба: хворому пропонують кінчиками вказівних пальців доторкнутися до кінчиків пальців досліджує, який сідати навпроти.
Проби на виявлення статичної і статико-локомоторна атаксії.
Спостерігається характерне перекручення ходи: хворий ходить, широко розставивши ноги, хитаючись з боку в бік і відхиляючись від лінії ходьби «хода п'яного». Відхилення у бік при ходьбі, а у виражених випадках і падіння спостерігаються в бік ураження мозочка.
Проба Ромберга: хворому пропонують стояти, зсунувши шкарпетки і п'яти, з закритими очима і звертають увагу на те в який бік відхиляється хворий.
Проба на адиадохокинез (неможливість швидко виконувати чергуються протилежні за напрямком руху): хворому пропонують поперемінно провести швидкі рухи кистями - пронацию і супінація.
Асинергию Бабинського. Хворому пропонують сісти зі схрещеними на грудях руками. При ураженні мозочка сісти не вдається без допомоги рук. При цьому хворий починає здійснювати ряд допоміжних рухів: починає гойдатися з боку в бік, піднімає обидві ноги, п.р. у нього відбувається ізольоване скорочення тільки одних згиначів стегна.
Мова хворих з ураженнями мозочковими змінюється: стає сповільненою, розтягнутій і як би толчкообразно - «скандували мова».
Ністагм - мимовільні ритмічні двофазні (з швидкої і повільної фазами) руху очних яблук - може бути горизонтальним, вертикальним і копіювальний. Ністагм розглядається як прояв интенционного тремтіння очних яблук.
Розлад почерку є наслідком порушення координації тонких рухів і тремтіння. Почерк стає нерівним, лінії - зигзагоподібними, хворий не порівнює букв: одні занадто великі, інші занадто маленькі.
Гіпотонія м'язів виявляється млявістю, в'ялістю м'язів, надлишкової екскурсією в суглобах. Виявляється при пасивних рухах. Можуть бути знижені сухожилкові рефлекси. Гіпотонією м'язів і порушенням антагоністичної іннервації пояснюється симптом відсутності «зворотного поштовху»: хворий тримає руку зігнутою в ліктьовому суглобі, у чому йому виявляється опір. При раптовому припиненні опору рука хворого з силою вдаряється в груди. У здорової людини цього не відбувається тому швидке включення м'язів антагоністів запобігають удар.
Для поразки хробака характерно атаксія тулуба, порушення статики, падіння хворого вперед або назад, атаксія при ходьбі. Поразка півкуль мозочка приводить до зміни виконання локомоторних проб (пальценосовой, п'яткової-колінної), інтенційний тремор в кінцівках на стороні поразки, гіпотонії. Поразка ніжок мозочка супроводжується розвитком клінічних симптомів, обумовлених поразкою відповідних зв'язків. При ураженні нижніх ніжок спостерігається ністагм, міоклонії м'якого піднебіння, якщо середніх ніжок - порушення локомоторних проб, при ураженні верхніх ніжок - поява хореоатетоз, рубрального тремору.
Московська медична академія ім. І.М. Сєченова
Кафедра нервових хвороб.
Реферат
на тему: патологія рухів.
Виконавець: студент 4 курсу
лікувального факультету 10 гр.
Лисенка А.М.