Онкологія Лімфогранулематоз

Цей файл узятий з колекції Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: medinfo@mail.admiral.ru

or medreferats@usa.net

or pazufu@altern.org

FidoNet 2:5030 / 434 Andrey Novicov

Пишемо реферати на замовлення - e-mail: medinfo@mail.admiral.ru

У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних

рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів.

Заходьте на http://www.doktor.ru - Російський медичний сервер для всіх!

Санкт-Петербурзька державна медична академія імені І.І. Мечникова.

Кафедра онкології.

Реферат на тему: Лімфогранулематоз

Лімфогранулематоз

Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) зустрічається в осіб різного віку, нові випадки захворювання реєструються з частотою 2,6 - 4,0 на 100 000 населення в рік. Перший пік захворюваності припадає на осіб віком 15 - 35 років, другий - у віці старше 50 років. При ранній формі хворіють в рівній мірі часто особи обох статей, при пізній формі серед хворих переважають чоловіки.

Етіологія і патогенез. Етіологія невідома. В даний час широко вивчається роль вірусів у етіоло-гії злоякісних лімфом і лімфогранулематозу, проте безперечних доказів вірусної теорії не отримано. Поряд з цим обговорюється значення у розвитку захворювань іонізіруюшего випромінювання; імуносупресії, генетичних факторів.

В основі хвороби лежить утворення гранульом з розростанням волокнистих структур в лімфатичних вузлах та органах. Характерною особливістю гранульом є наявність гігантських клітин Березовського - Штернберга розміром від 25 до 80 мкм, що містять 2 і більше круглих або овальних ядра, іноді нагадують ядро ​​мегакаріоцитів, з зірчастим розташуванням хроматину і великими синіми нуклеоламі, а также.клеток Ходжкіна - великих одноядерних клітин з більше базофільною, ніж в багатоядерних клітинах, цитоплазмою і скодним з ними будовою хроматину. 0 злоякісної пухлинної природі цих клітин свідчать перш за все результати цитогенетичних досліджень - виявлення анеуплодіі і царущенія структури хромосом. Щодо походження гігантських клітин Березовського - Штернберга єдиної думки не існує, проте велика частина даних свідчить, що вони утворюються з клітин моноцитарно-макрофагальної ряду - антігенпрезентірующіх клітин, які виявляються в паракортикальній областях лімфатичних вузлів.

Виділено 4 гістологічних варіанти лімфогранулематозу: лімфогістіоцитарні, змішано-клітинний, нодулярний склероз і лімфоїдне виснаження.

Існує певна залежність між морфологічною картиною і перебігом процесу. При варіанті з лімфоїдним переважанням можливо тривалий перебіг захворювання (до 15 років), Змішанноклітинний варіант відповідає класичному течією лімфогранулематозу (з тривалістю 3 - 4 роки), варіант з лімфоїдним виснаженням може протікати підгостро. Для нодулярного склерозу типово залучення лімфатичних вузлів середостіння і пізню появу загальних симптомів.

Клінічна картина. Більш ніж у половині випадків захворювання починається з збільшення шийних і надключичних лімфатичних вузлів. Збільшені вузли зазвичай безболісні, не спаяні зі шкірою, при пальпації плотноеластіческой консистенції, можуть утворювати великі конгломерати. Поява лімфаденопатії зазвичай не супроводжується загальними симптомами, але можливі підвищення температури тіла, пітливість ночами, шкірний свербіж. У 20% хворих, частіше молодого віку, початок захворювання пов'язане зі збільшенням лімфатичних вузлів середостіння. Це може виявлятися сухим кашлем, задишкою, при великих розмірах лімфатичних вузлів - ознаками здавлення верхньої порожнистої вени. Рідко лімфогранулематоз дебютує симптомами компресії спинного мозку або болями в області попереку внаслідок ізольованого ураження парааортальних лімфатичних вузлів.

У частині випадків (7 -10%) хвороба починається з лихоманки, нічних потів, схуднення, вираженої астенії, при цьому збільшення лімфатичних вузлів може з'явитися пізніше, Лихоманка й загальна інтоксикація як початкові ознаки є поганими прогностичними ознаками і нерідко поєднуються з гістологічною картиною лімфоїдного виснаження. Підвищення температури тіла зазвичай має перемежовується характер, при підгострому перебігу і в термінальній стадії спостерігається хвилеподібна лихоманка з прогресуючим укороченням інтервалів між хвилями. У 1 / 3 хворих відзначається свербіж шкіри, іноді дуже болісний.

Розпочавшись з поразки лімфатичних вузлів, процес потім поширюється практично на всі органи. У більшості хворих збільшена селезінка, виявляються осередки інфільтрації в легенях, інфільтрація плеври з накопиченням рідини в плевральній порожнині, в якої іноді виявляють клітини Березовського - Штернберга. При інфільтративному рості пухлини середостіння можливе ураження (проростання) перикарда, трахеї, пішевода.

Печінка звичайно збільшується вже на пізніх стадіях захворювання, ураження органу проявляється неспецифічними симптомами - збільшенням рівня в сироватці крові лужної фосфатази, зниженням вмісту альбумінів; специфічні гістологічні ознаки виявляють при біопсії. Лімфогранулематозние гранульоми можуть локалізуватися й підслизовому шарі шлунково-кишкового тракту і щитовидної залозі, нирках, молочній залозі, оболонках спинного мозку. У процес втягуються і кістки; частота ураження плоских кісток становить 40 - 50%. Хворих турбують болі в хребті, грудині, ребрах, рентгенологічні зміни виявляють пізніше.

К а р т і н а к р о в і. Зміни крові непостійні, при генералізованих формах спостерігається нейтрофільний лейкоцитоз з палочкоядерним зрушенням і тенденцією до відносної і абсолютної лімфоцитопенії; значно збільшена ШОЕ. У 1 - 3% хворих виявляють гіпереозинофілія. Червона кров може тривалий час залишатися нормальною, але в міру прогресування хвороби часто виникають анемія і помірна тромбоцитопенія.

Картина кістковомозкового пунктату малохарактерні, в трепанате іноді виявляють гістологічні ознаки лімфогранулематозу (клітини Березовського - Штернберга, еозинофілія, ретикулярний фіброз).

Імунологічні зрушення обумовлюють частоту розвитку у хворих оперізувального герпесу, гепатиту, інших вірусних інфекцій.

У залежності від ступеня поширеності процесу виділяють 4 класичні стадії лімфогранулематозу, кожна стадія підрозділяється на 2 підгрупи - А (при відсутності) і Б (за наявності загальних симптомів - лихоманки, нічних потів, зниження маси тіла). Літерою «Е» позначають локалізацію процесу під внелімфатіческом органі, «S» - в селезінці.

На перебіг лімфогранулематозу впливають стать (у чоловіків захворювання тече важче), вік (прогноз гірше у дітей і людей похилого віку), гістологічний тип, вираженість загальних симптомів, лабораторних ознак активності (величина ШОЕ, білкові зрушення крові).

Лімфогранулематоз може ускладнитися амілоїдозом нирок і кишечника, можливий розвиток жовтяниці через стискання жовчної протоки конгломератами лімфатичних вузлів у воротах печінки, асфіксії при різкому збільшенні лімфатичних вузлів середостіння.

Причини смерті хворих пов'язані з прогресуванням захворювання (кахексія, легенево-серцева, ниркова і печінкова недостатність, амілоїдоз) та ускладненнями лікування (інфекції, гіпоплазія кровотворення, вторинні гемобластози).

Діагноз і диференціальний діагноз. Навіть при переконливою клінічній картині діагноз лімфогранулематозу повинен бути підтверджений морфологічно, тобто знаходженням в гістологічному препараті багатоядерних клітин Березовського - Штернберга. Наявність тільки одних однонядерних клітин Ходжкіна достатньо для уточнення ураження окремих органів у хворих з уточненим діагнозом, але ще не є підставою для встановлення первинного діагнозу. При підозрі на ураження будь-якого органу необхідно використовувати всі методи, прийняті для дослідження даної області, і провести діагностичну біопсію.

З метою виявлення ураження лімфатичних вузлів середостіння і коренів легень, легеневої тканини, плеври застосовують рентгенологічні методи дослідження, включаючи комп'ютерну томографію, радіоізотопне дослідження; при відсутності збільшення периферичних лімфатичних вузлів, виробляють медіастіноскопії з біопсією або діагностичну торакотомія. Для виявлепія збільшення лімфатичних вузлів черевної порожнинні і заочеревинного простору використовують лімфографія (радіоізотопну і контрастну), комп'ютерну і ультразвукову томографію. Для оцінки стану се-лезенкі, печінки, брижових і заочеревинних лііфаті-чеських вузлів у лоследніе роки досить широко застосовують діагностичну лапаротомію з спленектомія, що дозволяє уточнити стадію хвороби та визначити тактику лікування. Радіоізотопне дослідження з технецием і стронцієм дає можливість виявити процес у кістках раніше, ніж рентгенологічні методи, однак достовірним критерієм ураження кісток є дані гістологічного дослідження трепаната кістки.

Диференціальну діагностику доводиться проводити з багатьма захворюваннями. Збільшення лімфатичних вузлів області шиї у молодих людей відзначається при інфекційному мононуклеозі, інших вірусних інфекціях, токсоплазмозі, у літніх людей - може бути проявом пухлини головного мозку. Збільшення пахвових лімфатичних вузлів, особливо одностороннє, вимагає ретельного обстеження для виключення пухлин грудної клітини, пахова лімфаденопатія може бути обумовлена ​​інфекцією або карциномою геніталій або прямої кишки. Збільшення лімфа-тичних вузлів середостіння і коренів легень спостерігається при саркоїдозі, в цьому випадку поразки зазвичай двостороннє. При розмежуванні лімфогранулематозу та первинного туберкульозу, для якого також характерно одностороннє ураження прікорнених лімфатичних вузлів, необхідно враховувати відсутність залучення в процес при туберкульозі лімфатичних вузлів медіастинальної групи. У літніх людей при лімфаденопатії такої локалізації потрібно думати про можливість бронхогенного раку легень, пухлинах середостіння іншого виду.

Лімфогранулематоз практично у всіх випадках доводиться диференціювати з неходжкінські лімфоми і внекостномозговие проявами інших гемобластозів.

Підозрювати лімфогранулематоз слід і при високій лихоманці без лімфаденопатії після вилучення у хворих на інфекції, в першу чергу підгострого інфекційного ендокардиту, ВКВ, пухлин іншої природи, в цій ситуації проводять тшательное дослідження, спрямоване на виявлення важкодоступних лімфатичних вузлів, і тому числі діагностичні торако-і лапаротомію .

Лікування та прогноз. Ефективним методом лікування вважається опромінення лімфатичних вузлів у сумарній дозі 40 - 45 Гр за допомогою мегавольтної джерел, при несприятливих гістологічних варіантах (змішано-клітинний, лімфоїдне виснаження) дозу опромінення на вогнища ураження збільшують на 10 Гр. Радикальна променева терапія дозволяє повністю вилікувати 90% хворих з локальними формами захворювання. У зв'язку з частотою пізніх променевих ускладнень (пневмоніт, міокардит, фіброз підшкірної жирової клітковини) прагнуть до зменшення загальної дози опромінення за рахунок комбінації з хіміотерапією.

Тривала циклова поліхіміотерапія стала новим етапом у лікуванні лімфогранулематозу. Однією з кращих комбінацій хіміопрепаратів явл яется схема Морр лікування за цією схемою дає від 55 до 88% повних ремісій у хворих з III - IV стадіями хвороби, причому у 66% цих хворих досягається ремісія протягом 5 - 10 років. Лікування за схемами МVРР і СVРР не поступається Морр-терапії за кількістю повних ремісій, але вони коротші.

Комбінацін хнміопрепаратов, що застосовуються в лікуванні лімфогранулематозу

Аміном (мустаргеі) 6 мг / м 'анутрівеіно, 1-й і 8-й дні

Вінкристин (онковін) 1,4 мг / м 'внутрнвенно, 1-й і 8-й дні

Натулан (прокарбазин) 100 мг / м 'всередину щоденно

Преднізолон 40 мг / м 'всередину щоденно

Всього 6 двотижневих курсів з інтервалами в 2 тижні, преднізолон у складі 1-го і 4-го циклів

Тривалість циклу і перерви ті ж, що і при схемі MOPP

CVPP

Тривалість циклу і перерви ті ж, що при схемі MOPP

Монохіміотерапією (ізольоване застосування вінбластину, натулана, хлорбутина) зазвичай застосовується у хворих похилого віку або хворих з гілоплазіей кровотворення.

Спосіб лсченія первинного хворого вибирають в залежності від стадії, гістологічного варіанта, наявності або відсутності загальних симптомів. Методом вибору для хворих IА - IIА стадіями є радикальна променева терапія.

Хворим з 1Б, ІІБ, IIIА, ІІІБ, IVА стадіями краще призначати сочетанную поліхіміо-та променеву тералена, при IVБ - головним чином хіміотерапію. Щодо послідовності проведення поліхіміотераліі та опромінення не існує єдиної думки: одні віддають перевагу спочатку опроміненню, інші - поліхіміотерапії, треті проводять поліхіміо-терапію і до і після облученін. При I Б, II і III стадіях обов'язкове спленектомія. Іноді після проведення опромінення і циклон поліхіміотерапії призначають тривалий підтримуюче лікування: кожні 2 - 4 - 6 міс протягом 3 років застосовують цикли реіндукціі ремісії комплексами препаратів або вінбластин, однак ставлення до підтримуючої терапії неоднозначно.

Завдяки сучасним методам лікування з використанням діагностичної лапаротомії з спленектомія вдалося домогтися тривалого безрецидивного перебігу та повного лікування у значної кількості хворих. Проте інтенсифікація лікування та подовження життя хворих веде до збільшення частоти пізніх ускладнень лікування, через 2 - 8 років після закінчення лікування, особливо поєднаного, серед хворих частішають випадки захворювання мієлобластним лейкозами і раком.

Неходжкінські лімфоми

На дані форми припадає близько 2% від усіх злоякісних пухлин людини, захворюваність на рік становить 2,6 - 6,0 випадків на 100 000 населення, ймовірність розвитку лімфом збільшується з віком.

Етіологія і патогенез. Дослідженнями останніх років встановлено, що більшість злоякісних лімфом у гризунів, курей і кішок викликають онкогенні РНК-віруси. Причинний зв'язок з вірусами лімфом людини з очевидністю не доведена, однак вона ймовірна. Ретровірус був виділений від хворих з грибоподібним мікозом (Т-клітинна лімфома шкіри). Описано випадки імунобластні лімфоми у хворих на СНІД. Безсумнівно значення вірусу Епстайна-Барр в походженні лімфоми Беркітта, поширеною на сході Африки. Крім того, відзначають вплив на виникнення лімфом спадкових факторів. Частота лімфом вище в групі людей зі спадковими імунологічними дефектами у хворих, що страждають захворюваннями сполучної тканини, наприклад з тривалим перебігом хвороби Шегрена, високий ризик розвитку лімфом у хворих з пересадженими органами, в осіб, які приймають імунодепресанти і піддаються дії іонізуючого випромінювання.

У патогенезі захворювання велике значення надають хромосомним порушенням. Отримані важливі свідоцтва залучення генів імуноглобулінів у невипадковий-ні транслокації хромосом при В-клітинній лімфомі Беркітта (1 8; 14, 8; 22, 2; 8). На хромосомі 8, що бере участь у всіх транслокації при лімфомі Беркітта, визначений еквівалент онкогена вірусу міелоцітоматоза птахів. Вважають, що експресія цього гена посилюється під впливом активних генів імуноглобулінів при їх зближенні в результаті транслокації.

Фенотипическая приналежність клітин, які складають пухлину, визначається за допомогою специфічних антисироваток.

Показано, що близько 40% нехолжкінскіх лімфом відбувається з моноклональній популяції В-лімфоцитів,! 8 - 20% - з Т-клітин і лише в деяких випадках тип пухлинних клітин визначити не вдається.

Єдиної класифікації неходжкінських лімфом не існує. У всіх сучасних класифікаціях виділено кілька варіантів неходжкінських лімфом у залежності від цитологічного складу і характеру росту в лімфатичних вузлах, селезінці та інших осередках фолікулярного (нодулярного) і дифузного. Відмінності між окремими класифікаціями пов'язані з неоднаковою трактуванням клітин, що складають морфологічний субстрат пухлини.

У класифікації ВООЗ (1976), прийнятої в Росії, для позначення окремих варіантів неходжкінських лімфом (лімфосарком) використана гематологічна термінологія - лімфоцит, пролімфоціт, лімфобластів, проте під цими термінами маються на увазі клітки, що відрізняються внаслідок бластної трансформації великим морфологічним різноманіттям.

У робочій схемі (WF, 1982), складеної провідними фахівцями - екслертамі світу, зроблена спроба об'єднати всі класифікації, при цьому виділено 3 прогностичні групи неходжкінських лімфом із зазначенням ступеня злокачественіості: низька, проміжна і висока.

I. Низька ступінь злоякісності:

а) з малих лімфоцитів;

б) фолікулярна, з Малик розщеплених клітин;

в) фолікулярна, змішана з малих розщеплених і великих клітин;

II. Проміжна стелень злоякісності:

г) фолікулярна, з великих клітин (расщелленіих і нерозщеплених);

ц) дифузна з малих розщеплених клітин;

е) дифузна, змішана з малих расщеплснних і великих клітин;

ж) дифузна, з великих клітин.

III. Вища ступінь злоякісності:

з) з великих клітин іімунобластов;

и) з лімфобластів;

к) з малих нерозщеплених клітин (тип Беркітта).

Різні (грибоподібний мікоз, гістіоцитарні, інші).

Клінічна картина. Неходжкінські лімфоми часто починаються з збільшення одного або більше лімфатичних вузлів, на яку протягом олределенного часу зазвичай не звертають уваги. Збільшені лімфатичні вузли мають щільну консистенцію, рухомі, безболісні і не супроводжуються загальними симптомами, але при розвитку хвороби з'являються звичайні для пухлин ознаки інтоксикації - лихоманка, нічні поти, загальна слабкість, схуднення.

Лімфоїдні структури поражают.ся всюди в організмі, пухлинні маси можуть локалізуватися в заочеревинній області, брижових, привушних лімфатичних вузлах, середостінні. Ураження лімфатичних вузлів переднього середостіння не є характерною для неходжкінських лімфом, як для лімфогранулематозу, при якому медіастінальнан лімфаденопатія відзначається у 50 - 70% хворих на початку захворювання. Збільшення лімфатичних вузлів може вести до порушення лімфовідтоку та розвитку набряків дистальнее збільшених лімфатичних вузлів. Здавлення лімфатичних шляхів збільшеними паравертебральних лімфатичними вузлами викликає формування хілозної плеври-та і асциту, збільшення брижових лімфатичних вузлів може виявлятися кишкової непрохідності, кровотечами, інвагінацією. При заочеревинному розташуванні пухлинних вузлів можлива обструкція сечоводів, ведуча до почесної недостатності. Збільшення селезінки виявляють часто, у 20% хворих - на початку захворювання, з часом спленомегалія стає значною і може супроводжуватися явищами гиперспленизма, відмічається і ізольоване ураження селезінки.

Приблизно у 30% хворих пухлина спочатку може локалізуватися у внелімфоідних органах і тканинах - печінці, кістках, шкірі і т. д. Внелімфатіче-ська первинна локалізація більш характерна для хворих з дифузними формами неходжкінських лімфом і рідко спостерігається при нодулярний формі.

Шлунково-кишковий тракт може дивуватися на початку хвороби або при генералізації процесу. При цьому спостерігаються синдром мальабсорбції, перфорація, кровотеча; первинна (ізольована) лімфома шлунка клінічно мало відрізна від ракової пухлини. Збільшення печінки і жовтяниця на початку захворювання спостерігаються нечасто, але при біопсії у 20% хворих вже виявляється лімфоїдна інфільтрація органу. Лімфома кістки супроводжується лізисом кісткової тканини, уражаються стегнові кістки, гомілка, лопатки, кістки тазу.

Описані первинні лімфоми легенів, щитовидної залози, яєчок, жіночих статевих органів і слинних залоз, причому гістологічно в цих випадках виявляють дифузні форми (з великих клітин, імунобластами і лімфобластів).

Може уражатися нервова система, частіше відбувається компресія спинного мозку в результаті екстрадуральних розташування лімфоми. Менінгеальні прояви незвичайні для лімфоми у дорослих, але нерідкі у дітей, у яких вони спостерігаються в 25% випадків.

Неходжкінська лімфома може виникати як первинна шкірна пухлина.

Хвороба Сезарі - Т-клітинного варіант нехолжкінской лімфоми характеризується хронічною еритро »дерми з дифузної лімфоцитарної ііфільтраціей дерми, виходом аномзльних лімфоцігов в кров і ураженням кісткового мозку. Грібавілний мікоз - доброякісна Т-клітинна лніфома шкіри. У отлнчіе від хвороби Сезарі при грибоподібному мікозі рідко спостерігається лейкемізацня. Клінічна картина поліморфна, на ранніх стадіях характеризується неспеціфнческой васпалітельной ерітеіой шкіри, потім невеликий інфільтрацією атіпічіммі лнмфоіднимі клітинами у вигляді бляшок і подальші-ШНМ появою пухлинних вузлів, легко піддаються виразковому розпаду.

В окрему форму виділена лімфома Беркітта, яка може бути у двох варіантах: енлеміческом африканському (поширена серед населення Східної Африки і Нової Гвінеї) та неафриканським (спорадичні випадки в Америці, Англії та Канаді). При африканському варіанті хворіють частіше хлопчики у віці в середньому 7 років. Хвороба звичайно починається як екстралімфатіческая пухлина, локалізована в кістках верхньої та нижньої щелепи, а також яєчках. Можливий перехід в гострий лейкоз. При неафриканським варіанті ЕА-болевают діти більш старшого віку (в середньому 11 років), ураження кісток нехарактерно, частіше пухлина локалізується в органах живота і тазу, в 1 / 3 випадків у процес втягується кістковий мозок.

Приєднання лихоманки, нічної пітливості, зниження маси тіла, генералізація процесу з ураженням нелімфоідних органів і тканин (печінки, легенів, кісток) свідчить про прогресування і поганому прогнозі. У деяких випадках, головним чином при дифузних лімфомах групи високого ступеня злоякісності, захворювання відразу починається з лихоманки, інтоксикації, геморагічного васкуліту, гемолітіче-ського синдрому, артралгій і артритів, кропивниці. Ці симптоми можуть значно випереджати появу пухлинних утворень. Гіпертермічний-токсичний і гемолітичний варіанти перебігу без очевидного вогнища пухлинного росту, доступного біопсії (особливо при розташуванні лімфоми в середостінні, легенів, заочеревинному просторі) представляють великі труднощі для розпізнавання.

Л о б о р а т о р н и е д а н н и е. У хворих з лімфомою в крові зміни або відсутні, або виявляються невеликий лейкоцитоз і лімфоцитоз. При нодулярним варіанті в мазку крові або в лейкоконцентрате можуть бути виявлені лімфоцити з розщепленим ядром. Іноді відзначаються еозинофілія і збільшення числа еозинофілів в Мієлограма. Кількість тромбоцитів нормальна, але надалі воно може знижуватися. Число еритроцитів не змінено, в деяких випадках розвивається АГА з позитивною прямий пробою Кумбса. ШОЕ чаші підвищена. Картина пунктату кісткового мозку неспецифічна. У той же час в трспанате кісткового мозку у 1 / 3 бальних, частіше з нодулярним варіантом і дифузної зрелоклеточной лімфомою, можуть виявлятися проліферати лімфоїдних клітин, які мають діагіостіческое значення. Лейкемічні фаза, коли процес вже неможливо відрізнити від лейкозу, рідко спостерігається у дорослих хворих, але розвивається у 25% дітей.

При пункції та біопсії пухлинних вузлів (лімфатичних вузлів, селезінки тощо) виявляють нодулярним або дифузну пухлинну проліферацію лімфоїдних клітин того чи іншого морфологічного типу.

Поряд з морфологічним вивченням проводять імунологічне фенотіпіронаніе пухлинних клітин з виявленням іммуноглобулінових поверхневих маркерів В-клітин, тестом розеткоутворення з еритроцита-ми барана (Т-клітини), а також використанням моноклональних антитіл до В - і Т-клітин.

Діагноз і диференціальний діагноз. 0 лімфомі можна думати, коли з'являється якась щільна пухлина в лімфатичних вузлах, селезінці та інших областях. Збереження цієї пухлини протягом тривалого часу, навіть без інших загальних ознак захворювання, вимагає біопсії пухлинного вузла. При розташуванні лімфатичних вузлів у важкодоступних областях проводять комплекс діагностичних досліджень для їх виявлення з метою біопсії. Діагноз завжди морфологічний, при всіх випадках біопсії необхідно відбитки отриманого матеріалу порівнювати з даними гістологічного дослідження.

Диференціальну діагностику проводять з лімфогранулематозом. Критеріями відмінності є те, що неходжкінські лімфоми частіше, ніж лімфогранулематоз, локалізуються поза лімфатичних вузлів (відповідно в 40 і 10% випадків) і вже в момент постановки діагнозу виявляють ознаки генералізації, у зв'язку з чим стадії I та II діагностують рідко.

Остаточне розмежування грунтується на морфологічних даних. Диференціальний діагноз з реактивними лімфаденітів.

Лікування та прогноз. Лікування зввісіт від клінічної стадії і характеристики пухлинних клітин, що складають субстрат пухлини. Виділення стадій проводиться за тими ж ознаками, що і при лімфогранулематозі. У хворих з I і II стадіями хвороби може застосовуватися тільки променева терапія, локалізоваіние лімфоми, наприклад шлунка, селезінки, вимагають хірургічного лікування, видалення пухлини з подальшою хіміотерапією або іноді навіть без неї веде до тривалої ремісії. Хворим з III і IV стадіями (на цих стадіях хворобу діагностують частіше) призначають переважно поліхіміотерепію. Успішно використовується при лімфогранулематозі схема Морр в більшості випадків неефективна, більш оптимальною є комбінація цикло-фосфана, адриамицина, вінкристину, преднізолону, а також блеомицин.

Проте тактика лікування у цих хворих може бути різною в залежності від цитологічного складу пухлини. Агресивну поліхіміотерапію проводять хворим неходжкінської лімфомою групи високою і проміжної ступеня злоякісності, мають при природному перебігу захворювання тривалість життя 1 - 2 роки. У результаті поліхіміотерапії у 60% хворих досягають повної ремісії, безрецидивної протягом можливо до 5 років і більше. У хворих лімфомою низького ступеня злоякісності, середня тривалість життя яких складає і при природному перебігу близько 5 років, припустимо певний час тільки спостереження або призначення палиативної променевої терапії та монохіміотерапії, наприклад хлорбутина.

Сучасні методи лікування дозволяють продовжувати життя значної частини хворих і добіввться повного одужання у 50% хворих з I і II стадіями захворювання.