Нефротичний синдром Амілоїдоз нирок

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.

скачати

Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ
На тему:
"Нефротичний синдром. Амілоїдоз нирок"
МІНСЬК, 2008

Нефротичний синдром - прогностично несприятливий стан.
Нефротичний синдром (НС) - це клінічно-лабораторний симптомокомплекс, що включає:
· Масивну протеїнурію (більше 3,5 г на добу);
· Порушення білково-ліпідного обміну (гіпоальбумінемія, диспротеїнемія, гіперліпідемія, ліпідурія);
· Набряки (аж до анасарки).
· Зустрічається у хворих з різними захворюваннями нирок приблизно в 20%;
· Може зустрічатися як при первинних захворюваннях нирок, так і при системних захворюваннях (знову).
ПРИЧИНИ НС
переважання (%)
первинні захворювання клубочка: детівзрослие
мембранозний ГН травня 1940
ліпоїдний нефроз 65 15
ФСГС 15 жовтня
МПГН 15 жовтня
проліферативний ГН 23 жовтня (вогнищевий, "чисто мезангіальний", IgA-нефропатія)
системні хвороби:
1) СД
2) амілоїдоз
3) ВКВ
ще:
· Лікарські засоби (золото, пеніциліни, "street heroin");
· Інфекції (малярія, сифіліс, гепатит В, СНІД);
· Злоякісні новоутворення (карцинома, меланома);
· Рідкі (алергія на бджолиний укус, спадковий нефрит).
Основні механізми підвищення проникності для білка стінок капілярів клубочків:
· Втрата нормального негативного заряду капілярної стінкою - це веде до зникнення сили відштовхування між негативно зарядженими молекулами білка і капілярної стінкою;
· Пошкодження бар'єру, що перешкоджає проходженню через капіляри клубочка великих молекул - поява великих проломів в базальній мембрані клубочків, злущування епітеліальних клітин і відкладення на базальній мембрані сполук, які порушують цілісність капілярної стінки.
Білок нефрін утворює щілинну діафрагму. Якщо його нитки розриваються, то буде НС (може бути і спадково-обумовленим).
Гістоморфологічні зміни:
· Найбільш ранні - виявляються при ЕМ - зникнення Педікул (підошовних відростків) подоцитів;
· На більш пізніх етапах можуть приєднатися порушення структури базальної мембрани капілярів клубочків.
Ступені протеїнурії:
· У нормі - до 150 мг на добу (перш за все, за рахунок альбумінів);
· Незначна (слідова) - до 1 г на добу;
· Помірна (середня) - від 1 до 3 г на добу;
· Виражена (значна) - більше 3 г на добу.
Види протеїнурії:
· Ниркова (ренальная) і ненирковий (пре - або постренальная);
· Постійна і минуща (транзиторна);
· Селективна (виборча: альбуміни, тобто низькомолекулярні білки) і неселективні (невибіркову: альбуміни + глобуліни - високомолекулярні білки);
· Гломерулярная (клубочкова) і тубулярна (канальцева).
Протеїнурія при НС: постійна, масивна, клубочкова, неселективні.
ПАТОГЕНЕЗ
в деяких випадках виборча проникність клубочкового фільтра порушується за участю гуморальних і клітинних імунних реакцій;
в інших випадках протеїнурія розвивається на тлі дегенеративних та склерозуючих процесів (СД, амілоїдоз).
Патогенез набряків при НС (класична теорія):
· Поразку базальної мембрани капілярів, ендотелію, подоцитів →
· Протеїнурія →
· Гіпоальбумінемія (+ підвищений нирковий метаболізм і неадекватний синтез альбуміну печінкою) →
· Зниження онкотичного тиску плазми →
· Зниження ОЦК (гіповолемія) →
· Підвищення активності РААС і СНС →
· Затримка рідини і підвищення тонусу периферичних судин, зниження передсердного натрійуретичного гормону (ПНУГ).
Але виявилося, що тільки у 40% хворих на НС знижений ОЦК, а у 60% - підвищено! Тобто первинна причина набряків - порушення екскреції натрію нирками (теорія "переповнення"), а зниження онкотичного тиску лише сприяє виникненню набряків;
також втрата негативного заряду (див. раніше);
масивна протеїнурія призводить до подальшого пошкодження канальців і інтерстицію нирок.
Наслідки протеїнурії:
· Гіпокальціємія і вторинний гіперпаратиреоїдизм (і остеопороз) - дефіцит вітаміну Д з-за посилення екскреції холекальциферол-зв'язуючого білка, тоді як втрата тироксин-зв'язуючого глобуліну може призвести до зниження рівня тироксину;
· Підвищена чутливість до інфекцій - може бути наслідком низьких рівнів IgG (оскільки збільшуються їх втрати з сечею та їх катаболізм), а також втрати білка S;
· Залізодефіцитна анемія - мікроцітарная гіпохромна через втрату трансферину;
· Порушення всмоктування білка (синдром мальабсорбції);
· Непередбачуване дію ліків, тому що порушена нормальна зв'язує здатність білків плазми (у першу чергу, альбумінів).
Підвищена здатність згущуватися крові:
· Втрата з сечею антитромбіну III;
· Гіперфібріногенемія через збільшення синтезу фібриногену печінкою у відповідь на гіпопротеїнемію;
· Порушення активності білків С і S з-за їх втрат з сечею;
· Порушення фібринолізу;
· Підвищення агрегації тромбоцитів.
Гіперліпідемія:
· Гіперліпідемія розвивається внаслідок підвищення синтезу печінкою ліпопротеїнів, тому що знижується онкотическое тиск плазми і є втрата з сечею білків, що регулюють ліпідний гомеостаз;
· У більшості хворих підвищені рівні ЛПНЩ і холестерину, а у важких випадках - ЛПДНЩ і тригліцеридів;
· Часто зустрічається ліпідурія, сироватка стає молочного кольору.
КЛІНІКА
· Хворі скаржаться на загальну слабкість, швидку стомлюваність, нездужання, набряки, при виникненні нефротической ентеропатії - на пронос;
· Шкіра бліда, при вираженому НС відзначається її сухість, волосся втрачає блиск, випадають;
· Набряки з'являються на нижніх кінцівках у кінці дня або на обличчі вранці, потім поширюються на все тіло, локалізуючи в залежності від положення тіла (поперек, спина, ноги);
· У ниркових хворих набряки найбільш виражені в областях з найвищим внутрішньосудинним гідростатичним тиском (наприклад, щиколотки і стопи) і найнижчим тканинним гідростатичним тиском (наприклад, тканини геніталій, періорбітальний зона);
· Загальний набряк може супроводжуватися порожнинними набряками з наявністю транссудату у грудній і черевній порожнинах і в порожнині перикарда, асцитом, а також анасаркой.
Ускладнення НС:
· Набряк мозку;
· Набряк сітківки ока;
· Гіповолемічний (нефротичний) шок, іноді з явищами перитоніту;
· Периферичні флеботромбоз;
· Інфекційні (вірусні, бактеріальні, грибкові);
· Абдомінальний нефротичний криз;
· ДВС з розвитком гострої ниркової недостатності;
· ІХС;
· ТЕЛА, тромбози артерій нирки, інфаркти нирки, інсульти.
Перебіг НС:
· Епізодичне - ремісії від декількох місяців до декількох років (приблизно у 20% хворих з НС);
· Персистирующее - мляве, повільне, але вперто прогресуючий перебіг (через 8-10 років від початку захворювання розвивається ХНН);
· Безперервно-рецидивуючий (прогресуюче) - протягом 1-3 років розвивається ХНН (незважаючи на лікування, режим тощо).
Сприятливий результат може бути тільки у дітей з хворобою мінімальних змін.
ДІАГНОСТИКА
Лабораторні дані:
· Протеїнурія більше 3,5 г на добу;
· Може зустрічатися еритроцитурія, лейкоцитурія, циліндрурія (гіалінові, зернисті, воскоподібні);
· В сечі - двоякопреломляющих ліпіди;
· В крові - гіпоальбумінемія, гіпопротеїнемія (іноді до 30 г / л), підвищення рівня α2 - і β-глобулінів;
· Гіперліпідемія (підвищення рівня холестерину іноді до 26 ммоль / л, тригліцеридів, рідше фосфоліпідів), сироватка має хільозний вигляд (молочно-білого кольору);
· Гіперкоагуляція, гіпокальціємія, гіпокаліємія (альдостеронізм);
· Може бути олігурія при нормальній функції нирок з підвищенням питомої ваги сечі до 1030-1040.
ЛІКУВАННЯ
1: лікування основного захворювання (або вторинної причини);
2: лікування ускладнень (наприклад, набряків, гіперліпідемії, ...);
3: неспецифічне лікування протеїнурії (ІАПФ, НПЗЗ та ін.)
----""-""----
Амілоїдоз - це системне захворювання, в основі якого лежать обмінні порушення, що призводять до утворення і випаданню в тканинах особливої ​​субстанції - амілоїду (складного білково-полісахаридного комплексу).
Амілоїдоз зазвичай призводить до атрофії і склерозу паренхіми різних органів, що призводить в кінцевому підсумку, до порушення функції цих органів.
Амілоїдоз нирок - практично те ж саме визначення, але стосовно до нирок. У результаті розвиваються порушення їх функції і ХНН.
Вперше описав Rokitansky (1842) - велика сальна нирка, "сальна хвороба".
Термін - Вірхов (1853) - на підставі фарбування амілоїду йодом подібно до крохмалю (amylum).
частота - не менше 1: 50000 населення;
різна частота (у середньому, 1,08% випадків), частіше в Іспанії (1,92%) та Португалії, рідше в Азії (0,2%);
частіше у другій половині життя.
Амілоїдоз - група захворювань, яка виділяється за загальним схожим відкладенню в тканинах зовні схожих білків.
Структура амілоїду:
β-складчаста структура: незалежно від клініки будь фібрилярний білок з цією структурою, що відкладається тканинах, може вважатися амілоїдом.
Клінічна класифікація амілоїдозу нирок:
· Первинний (ідіопатичний) - невідома "причинний" хвороба або при множинній мієломі;
· Вторинний (туберкульоз легенів, хронічні нагноїтельниє захворювання легень (бронхоектатична хвороба, абсцес легені), остеомієліт, ревматоїдний артрит, неспецифічний виразковий коліт, пухлини, підгострий інфекційний ендокардит, лімфогранулематоз і т.д.);
· Спадковий ("сімейний") - при періодичної хвороби, португальська варіант і т.д.;
· Старечий;
· Локальний (пухлинний).
Класифікація номенклатурного комітету міжнародної спілки імунологічних товариств (бюлетень ВООЗ, 1993):
· AL;
· AA;
· ATTR;
· Aβ2M;
· Локалізований.
Докладніше - див підручник.
З 15 біохімічно визначаються амілоїдів 3 зустрічаються найбільш часто:
AL - утворюється плазмоцитами і містить легкі ланцюги імуноглобуліну;
AA - унікальний не іммуноглобуліновий білок, що синтезується в печінці;
Aβ - виявляється при мозкових порушеннях, пов'язаних з хворобою Альцгеймера.
ЕТІОЛОГІЯ
Етіологія амілоїдозу нирок невідома.
ПАТОГЕНЕЗ
Теорії патогенезу амілоїдозу нирок:
· Диспротеїнозу або органопротеіноза;
· "Клітинного локального генезу";
· Імунологічна;
· Мутаційна.
КЛІНІКА
Клінічні стадії амілоїдозу нирок:
· Латентна,
· Протеинурической,
· Нефротическая,
· Азотемічна.
Латентна стадія:
· Протікає майже безсимптомно;
· Може бути гепатоспленомегалія;
· Протеїнурія - минуща, нестійка, незначна;
· Стійка диспротеїнемія (підвищення α2 - і γ-глобулінів);
· У більшості хворих - суттєве та стійке підвищення ШОЕ при відсутності ознак загострення основного захворювання;
· Функція нирок не страждає;
· Може бути мікрогематурія, лейкоцитурія.
Протеинурической стадія:
· Протеїнурія: коливання від 0,1 до 3,0;
· Може бути мікрогематурія, циліндрурія;
· В крові - гіпоальбумінемія, гиперглобулинемия;
· Значне підвищення ШОЕ;
· Помірна анемія;
· Гіпонатріємія і гіпокаліємія;
· Гіперфібріногенемія;
· Підвищення сіалових кислот при нормальному або зниженому рівні холестерину.
Нефротичний стадія:
· Нефротичний синдром.
· Азотемическая стадія:
· Розгорнута картина ХНН.
Також: макроглоссия, збільшення печінки, полісерозит, периферична полінейропатія, зап'ястний тунельний синдром, поліартрит, псевдоміопатія, ураження шкіри, психічні порушення.
ДІАГНОСТИКА
(!) Анамнез;
стійко і значно підвищена ШОЕ;
збільшення розмірів печінки та селезінки;
синдром мальабсорбції;
протеїнурія;
(!) Результати біопсії (верифікація).
ЛІКУВАННЯ
· Патогенетичні принципи:
· Обмеження синтезу попередника амілоїду;
· Придушення синтезу амілоїду та запобігання відкладення його в тканинах;
· Лізис тканинних амілоїдних структур;
· Лікування фонового захворювання;
· Лікування основного захворювання;
· Симптоматичне лікування НС і / або хронічної ниркової недостатності;
дієта:
· Білок 60-70 г на добу;
· Уникати казеїн-містять продуктів;
· Протипоказані яловичина, телятина;
· Показані баранина, крупи.
· Колхіцин: починають з 1 мг / добу до 2 мг на добу, орієнтуючись на переносимість;
· Унітіол: від 3-5 мл 5% доводять до 10 мл / добу 30-40 днів 2-3 рази на рік;
· Диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл;
· Делагіл;
· Сира обсмажена печінка - 80-120 г на добу.
ПРОГНОЗ
Результат залежить від ускладнень (інтеркурентних інфекції, крововиливи, тромбози і т.д.).
тривалість життя - 1-3 роки;
причини смерті - серцева недостатність, ниркова недостатність:
· Після ХНН - менше 1 року; після СН - близько 4 місяців;
· При вторинному амілоїдозі прогноз краще, ніж при AL;
· У літніх хворих прогноз завжди важче.

ЛІТЕРАТУРА

1. Райдужний Н.Л. Внутрішні хвороби Мн: ВШ, 2007, 365с
2. Пирогов К. Т Внутрішні хвороби, М: ЕКСМО, 2005
3. Сирітка В. Л., Все про внутрішні хвороби: навчальної посібник для аспірантів, Мн: ВШ, 2008 р.
Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
26.2кб. | скачати


Схожі роботи:
Амілоїдоз нирок
Нефротичний синдром
Нефротичний синдром
Амілоїдоз
Патологічна анатомія Амілоїдоз
Захворювання нирок
Сцинтиграфія нирок
Функції нирок
Фізіологія нирок
© Усі права захищені
написати до нас