П ервие відомості про менінгіоми орбіти з'явилися в XIX столітті, коли Scarpa в 1816 р. і Leber в 1877 р. описали найвіддаленіші із орбіти пухлина. Тривалий час користувалися термінами ендотеліома, мезотеліома, дуральні ендотеліома, а з 1922 р., за пропозицією Cushing, утвердився термін менінгіома. З тих пір робилося чимало спроб оспорити саме існування первинної менінгіоми орбіти, у тому числі і зорового нерва. Пропонувалося розцінювати їх, як вторинний пухлинний процес, що поширюється в орбіту з порожнини черепа. Однак можливість візуалізації зміненого зорового нерва за допомогою комп'ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії (МРТ), дані цитологічного та морфологічного контролю і тривалі клінічні спостереження підтверджують існування первинних менінгіом орбіти [1,4,12,15,16].
Таким чином, в орбіті менінгіома може бути первинною (пухлина зорового нерва або м'яких тканин) і вторинної, що поширюється в орбіту з порожнини черепа. В офтальмологічній практиці частіше зустрічається менінгіома зорового нерва, рідше - первинна менінгіома орбіти. Пухлина може розвиватися з трьох джерел: арахноідальной оболонки зорового нерва; арахноідальних клітин, закладених в періорбіте; дрібних нервових гілочок із закладеними уздовж їх оболонок арахноідальние клітинами [7,13,14]. Менінгіома зорового нерва серед всіх пухлин орбіти становить 5-10% [2,9,18], а разом з гліомами частота їх досягає 20% [1].
Пухлина виявляється, як правило, на 3-6 декадах життя, частіше у жінок. Описані випадки виникнення пухлини в дитячому віці. Проте питання це досить гостро дискутувалося в літературі. Поряд з думкою про існування менінгіом зорового нерва у дітей [20], є висловлювання про діагностичні помилки, обумовлених зустрічається арахноідальной гіперплазією в зоровому нерві, ураженому гліомою [3, 22].
Менінгіома зорового нерва, як правило, монолатеральном, росте в зоровому нерві або в області його каналу. Білатерально поразка оптичних нервів зустрічається рідко, діагностується в першій декаді життя, протікає досить агресивно і розцінюється рядом авторів, як вроджена пухлина [1,8,20].
Спостереження над 76 хворими з менінгіомою зорового нерва протягом 10-17 років дозволили нам уточнити особливості клінічної картини цієї пухлини залежно від характеру її росту.
Перший тип пухлини характеризується субдуральним зростанням менінгіоми уздовж стовбура зорового нерва. Частота такого зростання на нашому матеріалі склала 41% випадків. Клінічно звертає на себе увагу раннє порушення периферичного зору з поступовим зниженням центрального. На початку захворювання на тлі стійкого звуження поля зору (концентрично або асиметричного) погіршення центрального зору носить інтермітуючий характер. Стійка втрата зорових функцій наступає пізно, коли розвивається атрофія диска зорового нерва. Екзофтальм, найчастіше осьовий, виникає через 2-3 роки після появи зорових розладів, буває невеликим і ніколи не перевищує 6-7 мм (рис. 1). Функції екстраокулярних м'язів збережені в повному обсязі. Діагностувати менінгіому в подібних випадках важко навіть за допомогою комп'ютерної томографії або МРТ-дослідження, оскільки діаметр зорового нерва може бути збільшений незначно (рис. 2).
Рис. 1. Хвора з осьовим зростанням менінгіоми зорового нерва зліва.
Рис. 2. Комп'ютерна томограма тієї ж хворий. Видно тінь збільшеного зорового нерва.
Менінгіома другого типу зростання діагностована у 59% наших хворих. Характеризується проростанням твердої мозкової оболонки і інфільтрацією екстраокулярних м'язів, м'яких тканин орбіти [1,6]. Як правило, на початку свого зростання пухлина має ексцентричне розташування, зміщуючи стовбур зорового нерва (рис. 3). У подібних випадках надзвичайно важко диференціювати ексцентрично зростаючу менінгіому від параневрально розташованої пухлини іншого генезу, особливо за відсутності змін зорових функцій. Більша частина хворих рано пред'являють скарги на болі в орбіті і однойменної половині голови. На очному дні діагностують застійний диск зорового нерва. При тривалому анамнезі (до декількох років) у третини хворих на тлі застійного диска виникають крововиливи, розвиваються оптико-циліарного шунти для компенсації викликаного пухлиною різкого утруднення відтоку венозної крові на рівні гратчастої пластинки [10,11,19]. Зорові функції зберігаються на високому рівні кілька років. Екзофтальм виражений більшою мірою і досягає 8-14 мм, може бути осьовим або зі зміщенням, поєднується з незапальні набряком періорбітальний тканин і червоним хемозом (рис. 4). Обмеження рухливості очі слід розцінювати, як симптом проростання пухлиною однієї або декількох екстраокулярних м'язів. Чим ближче до вершини орбіти починається ріст пухлини, тим раніше з'являється обмеження функцій екстраокулярних м'язів. Характерним для менінгіоми зорового нерва є відсутність гіперостози кісток, настільки властиве внутрічерепним менінгіоми.
Рис. 3. Комп'ютерна томограма хворого з ексцентричним зростанням менінгіоми зорового нерва.
Рис. 4. Менінгіома зорового нерва, інфільтрірующая м'які тканини орбіти.
Багаторічні спостереження за характером росту пухлини підтверджують її якість. Локальна злоякісність визначається незворотною втратою зорових функцій і проростанням пухлини у м'які віджим орбіти. Проростання в канал зорового нерва спостерігається у 5% хворих, в основному при першому типі росту пухлини.
Лікування менінгіом зорового нерва в свій час було досить драматичним, так як постановка діагнозу пухлини зорового нерва, незалежно від стану зорових функцій, однозначно диктувала необхідність невректоміі. У 70-х роках Wright J. [21] з метою збереження зорових функцій запропонував паліативну операцію - декомпресію оболонок зорового нерва. Дійсно, зниження тиску в міжоболочним просторі зорового нерва дозволяє зберегти зір або навіть поліпшити його. Але це тимчасовий ефект - фенестрірующіе отвори полегшують вихід пухлини за межі твердої мозкової оболонки. В останні роки обгрунтованість хірургічного лікування при менінгіоми зорового нерва піддається сумніву [17], тому що при виході пухлини за межі твердої мозкової оболонки не можна гарантувати радикальність хірургічного лікування: у 50% хворих спостерігається рецидив пухлини, і врешті-решт все закінчується наднадкостнічной екзентерацію орбіти. Не випадково Erzurum S. зі співавторами [5] рекомендують для профілактики рецидивів не обмежуватися хірургічним лікуванням, а комбінувати резекцію ураженого зорового нерва з післяопераційним зовнішнім опроміненням.
Наш багаторічний досвід дозволив сформулювати алгоритм лікування менінгіом зорового нерва в залежності від типу росту пухлини.
При першому типі хірургічне лікування показане у разі повної втрати зорових функцій. Місце резекції нерва визначають до операції на підставі інформації, отриманої при комп'ютерній томографії або МРТ-дослідженні. Виявлення на очному дні крововиливів або оптико-циліарного шунтів слід розцінювати, як свідчення поширення пухлини до заднього полюса ока. У таких випадках пацієнт повинен бути попереджений про необхідність видалення ураженого зорового нерва разом з оком. При поширенні пухлини до зовнішнього кільця каналу зорового нерва характер лікування повинен визначати нейрохірург.
При збереженні зорових функцій або при другому типі росту доцільно рекомендувати зовнішнє опромінення орбіти. Сумарна доза опромінення повинна бути не менше 50 Гр. Однак пацієнтів необхідно проінформувати про те, що опромінення спрямовано на деяку стабілізацію росту пухлини, а не на її повну регресію, і надалі все ж таки настане стійка втрата зорових функцій. Природно, що хворі з менінгіомою зорового нерва, незалежно від характеру лікування, підлягають обов'язковому офтальмологічний контроль з щорічним КТ або МРТ-дослідженням орбіт і каналів зорового нерва.
Література:
1. Бровкіна А.Ф. Хвороби орбіти. / / Москва, Медіціна.-1993.-29-34).
2. Brandt D., Beisner D. Meningioma of the optic nerve. Diagnosis by orbitigraphy. / / Arch. Ophthalmol.-1970 .- V 84, - N 3, P. 477-480.
3. Cooling R., Wright J. Arachnoid hyperplasia in optic nerve glioma: confusion with orbital meningioma. / / Br.J.Ophthalmol.-1979 .- V 63.-N 6, - P. 596-599.
4. Cristallini E., Bolis G., Ottaviano P. Fine needle aspiration of orbital meningioma. / / Acta cytol.-1990 .- V 34 .- N 2, P. 236-238.
5. Erzurum S., Melen O., Lissner S. Orbital malignant nerve sheath tumors. Treatment with surgical resection and radiation therapy. / / J. Clin. Neuroophthalmol.-1993 .- N 1, P. 1-7.
6. Gordon E. Orbital extension of meningioma. / / Can. J. Ophthalmol .- 1970 .- N 5, P.381-385.
7. Hannesson O. Primary meningioma of the orbit invading the Choroid. Report of a case. / / Acta ophthalmol. (Kbh) .- 1971 .- V.49 .- N 5, P. 622-632.
8. Hart N., Burde R., Klingele T. Bilateral optic nerve sheath meningiomas. / / Arch.Ophthalmol.-1980 .- V.98 .- N 1, P. 149-151.
9. Henderson J., Farrow G. Orbital tumors (2nd ed.) New-York, Brian C.-1980 .- P. 472-496.
10. Imes R., Schatz H., Hoyt W. Evolution optociliary veins in optic nerve sheath meningioma. / / Arch.Ophthalmol.-1985 .- V.103 .- N 1, P. 50-60.