Лепра (синоніми: проказа, хвороба Гансена; leprosy - англ., Aussatz - нім.; La lediv - франц.) - Хронічна генералізована хвороба, що вражає переважно шкіру і нервову систему (периферичні нерви), рідше внутрішні органи.
Збудник - Mycobacterium ledivae (бацила Гансена) був відкритий норвезьким лікарем Hansen в 1874 році. Являє собою кислото-стійку паличкоподібну бактерію, що відноситься до сімейства Mycobacteriaceae. Вона не росте на штучних поживних середовищах, а також у культурах тканин. Розмноження збудника спостерігається при зараженні мишей в подушечки лапок, при зараженні броненосців і деяких видів мавп. Розмноження відбувається надзвичайно повільно. Чутлива до рифампіцину і деяким сульфаніламідних препаратів.
Лепра широко поширена в країнах Африки, Азії та Південної Америки. У період з середини 1960-х до середини 1980-х років число хворих на лепру у світі було досить стабільним і становило 10-12 млн. Застосування в багатьох країнах комбінованої терапії призвело до зниження в 1991 році числа хворих до 5,5 млн. Кількість осіб з деформаціями внаслідок лепри (включаючи вилікувалися) становило 2-3 млн чоловік. На 25 країн припадає 95% хворих, а на 5 з них - 82% хворих на лепру. Найбільш поширена лепра в Індії (близько 3 млн), Нігерії, Бразилії, Індонезії, В'єтнамі. У США та країнах Європи спорадичні випадки лепри виявляються у іммігрантів з ендемічних регіонів. Передача інфекції відбувається при тісному і тривалому контакті з хворим (між подружжям, від батьків до дітей). При контакті з нелікованих хворих на лепру ризик зараження близько 10%. Інфікування дітей в сім'ях частіше відбувається у віці до 10 років. Резервуаром інфекції у природі можуть бути дикі броненосці і нижчі примати, але випадків зараження від них людини не описано. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.
Патогенез. Воротами інфекції є шкіра і слизова оболонка верхніх дихальних шляхів. Від моменту впровадження мікробів до появи перших проявів найчастіше проходить від 3 до 5 років, але іноді й кілька десятиліть. Розгорнута картина хвороби розвивається далеко не у всіх випадках. Лише у 10-20% інфікованих осіб розвиваються малопомітні ознаки інфекції і лише у половини з них (тобто у 5-10% інфікованих) надалі формується розгорнута картина хвороби. Розвиток певної клінічної форми пов'язують з генетичними особливостями організму (зокрема з гаплотипами HLA). У хворих на лепру виявляється дефект клітинного імунітету, істотно відрізняється від дефектів клітинного імунітету у ВІЛ-інфікованих. Навіть при інтенсивної гематогенної дисемінації збудника деструктивні процеси обмежуються шкірою, периферичними нервами, передніми відділами очі, яєчками, верхніми і нижніми кінцівками. Особливо часто уражається ліктьовий нерв близько ліктьового згину. При лепроматозной формі лепри мікобактерії виявляються в печінці, селезінці, кістковому мозку.
Симптоми і течія. Інкубаційний період коливається від 6 місяців до декількох десятиліть (частіше 3-5 років). За клініко-гістологічним даними хвороба поділяють на дві форми: лепроматозний і туберкулоідная. При першій найбільш виражені шкірні ураження, в меншій мірі уражаються нерви. При туберкулоідний формі шкірні зміни менш помітні і більш виражені ураження нервових стовбурів. Є й прикордонні форми.
Хвороба розвивається поступово. У деяких хворих може відмічатися підвищення температури тіла, слабкість, болі в суглобах, в інших лихоманка відсутня, відзначається анемія, слабкість, сонливість, можуть бути парестезії, розлади потовиділення. Типовим проявом ранньої лепри вважається поява шкірних змін. З'являється одне або кілька гіпопігментовані плям або гіперпігментірованной бляшок, в області яких чутливість повністю відсутня або відзначається парестезія. При локалізації вогнищ ураження на обличчі чутливість може зберігатися.
Туберкулоідная лепра вперше описана Ядассоном в 1898 р. У початковій стадії часто проявляється чітко відокремлений плямами гіпопігментація шкіри зі зниженою чутливістю. Пізніше вогнища збільшуються в розмірах, краї їх піднімають і набувають кольцевидную форму. Відзначається периферичний поширення і загоєння в центрі. Сформовані осередки повністю втрачають чутливість та шкірні освіти (потові залози і волосяні фолікули). Спостерігаються й інші варіанти шкірних змін (прості еритематозні зміни без ознак інфільтрації, папульозні, подібні до сифилитическими папулами, бугоркового та ін.) Нерви рано втягуються в процес. Поверхневі нерви, що йдуть від осередку ураження, можуть збільшуватися в розмірах. Збільшені периферичні нерви (особливо ліктьовий, малогомілкової і деякі інші) можуть пальпувати, а іноді стають помітними при огляді. В результаті пошкодження нервів розвивається атрофія м'язів кисті, контрактури кисті і стопи. Розвиваються підошовні виразки (результати травм), втрати фаланг, кератит, виразка рогової оболонки з втратою зору.
Лепроматозний форма характеризується різко вираженими змінами шкіри, слизових оболонок і лімфатичних вузлів. Шкірні вогнища виявляються у вигляді плям, вузлів, бляшок. Плями зазвичай гіпопігментовані, мають нечіткі межі, а центральні ділянки їх підняті за рахунок ущільнення та інфільтрації, а не ввігнуті, як при туберкулоідний формі лепри. Між вогнищами також можна виявити інфільтрацію шкіри. Вогнища шкірних поразок найчастіше розташовуються на обличчі (ніс, щоки, брови), вушних раковинах, зап'ястях, ліктьових суглобах, сідницях, колінних суглобах. Виразність інфільтрації, ущільнення та інших уражень шкіри поступово прогресує. Характерно випадання брів (особливо бічних ділянок), звисання мочок вушних раковин, западає спинка носа. Потужна глибока інфільтрація шкіри обличчя призводить до утворення великих складок, особливо на лобі (левове особа).
Характерним є ураження слизової оболонки носа, що призводить до утруднення носового дихання, носових кровотеч, іноді до повної обструкції носових ходів, руйнування носової перегородки, ніс стає сідлоподібним. Можуть спостерігатися ларингіт, кератит, іридоцикліт. У чоловіків інфільтрація і рубцювання яєчок призводить до стерильності, часто розвивається гінекомастія. Пахові і пахвові лімфатичні вузли значно збільшені, але безболісні. Виражених змін периферичних нервів не відзначається, однак чутливість дистальних відділів кінцівок істотно знижена.
Прикордонна лепра поєднує ознаки туберкулоідний і лепроматозной форми хвороби.
Ускладнення. Травми і повторні вторинні інфекції призводять до деформації кисті, втрати пальців і дистальних відділів кінцівок, можуть розвиватися сліпота, амілоїдоз.
Діагноз і диференціальний діагноз. При розпізнаванні враховують епідеміологічні передумови (тривале перебування в ендемічних регіонах, контакт з хворим на лепру) і характерні клінічні прояви (ураження шкіри, периферичних нервів та ін.) Підтвердженням діагнозу є виявлення кислотостійких мікобактерій в матеріалі з шкірних вогнищ, отриманих методом зіскрібка-висічення, гістологічне дослідження біоптатів шкіри (особливо доказовим є ознаки ураження периферичних нервів). Розроблено серологічні методи, що дозволяють виявляти специфічні антитіла у 50-95% хворих на лепру. Диференціювати необхідно від червоного вовчака, саркоїдозу, шкірного лейшманіозу і багатьох шкірних хвороб (різні дерматози, еритеми та ін.)