Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ, ПРОТЯГОМ І ЛІКУВАННЯ Бронхоектази
МІНСЬК, 2009
Клінічні прояви. Діагностика
Серед хворих бронхоектазами переважають особи чоловічої статі, які становлять близько 60-65%. Зазвичай захворювання розпізнається у віці від 3-5 до 25 років.
Встановити час початку захворювання вдається далеко не завжди, оскільки хворі, як правило, не пам'ятають про захворювання перших років життя. Розмова з батьками хворих дозволяє уточнити анамнез і в більшості випадків виявити пневмонію, перенесену в ранньому віці, а також важко протікали дитячі вірусні інфекції, можливо ускладнюються пневмонією (кір, кашлюк, вітряна віспа, краснуха і т. д.). Іноді між пневмонією, що явилася причиною бронхоектазію, і появою ознак хронічного легеневого захворювання проходить «світлий проміжок» тривалістю в кілька років. Ні хворий, ні батьки можуть не пов'язувати захворювання, котре з'явилося приводом для звернення до лікаря, з перенесеним в ранньому дитинстві гострим інфекційним процесом.
Основною скаргою хворих є кашель, наявність гнійної мокроти. Найбільша кількість мокроти відкашлюється вранці, після пробудження. Деякі хворі знають стан, в якому мокрота відходить в найбільшій кількості, що є надзвичайно характерною ознакою бронхоектазію.
Кількість і якість мокротиння буває різним і залежить від вираженості і форми бронхоектазію. У найбільш легких хворих мокротиння в періоди ремісій може практично відсутні і з'являтися лише під час загострень. У інших в періоди ремісій мокрота може бути слизистою або слизово-гнійною, а при загостренні перетворюватися на гнійну. У важких випадках під час загострень, а іноді і в періоди ремісій мокрота може бути гнійної і навіть купувати неприємний гнильний запах. Відносно рідко в останні роки зустрічаються кровохаркання і, тим більше, легеневі кровотечі.
Добова кількість мокроти залежить від тяжкості та форми бронхоектазію, а також від фази запального процесу. У періоди загострень хворі виділяють від 30 до 150 мл мокротиння, лише в найбільш важких хворих кількість мокроти досягає 200 мл і більше.
Зібрана в банку мокрота частіше за все поділяється на два шари, верхній з яких містить велику домішка слини, а нижній - майже цілком складається з гною. Обсяг останнього значно точніше, ніж загальна кількість мокротиння, характеризує інтенсивність нагноительного процесу в розширених бронхах.
Значна частина хворих скаржиться на болі в грудях на боці ураження при дихальних екскурсіях. Ці болі з'являються або посилюються в періоди загострень і пов'язані переважно з плевральними змінами.
Задишка при помірних фізичних навантаженнях зустрічається у невеликого числа хворих, проте переносимість значних навантажень в більшості випадків обмежена.
У більшої частини хворих спостерігається субфебрилітет в періоди загострень, з'являються загальна слабкість, зниження працездатності, іноді пригнічений настрій.
Зовнішній вигляд більшості хворих мало характерний. Лише при важкому перебігу спостерігається затримка у фізичному розвитку і статевому дозріванні у дітей, блідість, землистий колір обличчя, іноді ціаноз шкіри і слизових оболонок, а також характерні потовщення кінцевих фаланг (пальці у вигляді «барабанних паличок», пальці Гіппократа).
Фізікальне картина, особливо в періоди ремісій, буває мізерна. Іноді перкуторно визначається невелика притуплення і обмеження рухливості нижнього краю легенів в області поразки. Локалізовані в зоні бронхоектазію вологі хрипи у багатьох хворих відсутні в періоди ремісій і закономірно з'являються лише при загостреннях. У більш важких пацієнтів вологі хрипи вислуховуються і в періоди ремісії.
Звичайна рентгенографія у двох проекціях далеко не завжди дозволяє верифікувати діагноз бронхоектазію. Іноді можна запідозрити розширення бронхів за характерною регіонарної пористого на тлі посиленого легеневого малюнка, краще визначається на бічних знімках. Істотне діагностичне значення мають такі рентгенологічні ознаки як зменшення в обсязі уражених відділів легені і їх затінення при наявності ателектазу. Тіні зменшених в обсязі та уражених нижніх часток нерідко подаються трикутниками, що примикають до серцевої тіні на прямих рентгенограмах. Суперекспонірованние знімки в більшості випадків дозволяють диференціювати легеневі затінення від тіні серця. Зменшена в обсязі уражена середня частка виглядає на правій бічній рентгенограмі смугою затінення, що йде від кореня легені до переднього реберно-діафрагмальну синусу («среднедолевой синдром»). Важливими непрямими ознаками, що вказують на зменшення обсягу ураженого відділу легкого, є: усунення тіні середостіння і серця в «хвору» сторону з оголенням протилежної (частіше правого) краю хребта, а також високе стояння і обмежена рухливість діафрагми на «хворий» стороні. Прозорість неуражених відділів легені нерідко підвищується за рахунок вікарної емфіземи.
Класичним методом, веріфіціруют діагноз бронхоектазію, а також встановлює їх форму і локалізацію, є бронхографія. Дослідженню повинна передувати ретельна санація бронхіального дерева хворого різними методами з метою купірування інфекційного процесу, мінімізації кількості та максимальної евакуації мокротиння для забезпечення безперешкодного заповнення бронхів контрастним речовиною (сульфоідолом). При дослідженні домагаються отримання контрастного зображення всього бронхіального дерева обох легень, для чого у підлітків та юнаків дослідження розбивають на два етапи, а у дітей нерідко здійснюють двосторонню послідовну бронхографію під наркозом з активною аспірацією контрастної речовини відразу ж після дослідження. На бронхограммах в ураженому відділі легені виявляється розширення бронхів 4-8-го порядків тієї чи іншої форми, їх зближення, незаповнення або погане заповнення контрастною речовиною дрібних бронхів, розташованих дистальніше бронхоектазію. Іноді бронхи ураженої частки або сегментів порівнюють з «пучком товстих прутів» або «підрубленим віником».
В останні роки в західних країнах, особливо в США, де все більше переважає консервативне лікування хворих бронхоектазами, рекомендують при підозрі на розширення бронхів підтверджувати їх наявність за допомогою неінвазивного методу - комп'ютерної томографії, що дозволяє виявити більш-менш виражені, мішечкуваті зміни. Тільки у випадку малої ефективності консервативного лікування та вирішення питання про можливість і доцільності операції здійснюється бронхографія з метою отримання більш точної інформації про вираженість і межах поразки бронхіального дерева.
Бронхоскопічне дослідження має значення для оцінки вираженості та характеру ендобронхіта як в уражених, так і в «здорових» ділянках бронхіального дерева; контролю за динамікою процесу в ході консервативного, в тому числі ендоскопічного, лікування.
Дослідження функції зовнішнього дихання виявляє при бронхоектазів найчастіше помірно виражені рестриктивні або обструктивні порушення легеневої вентиляції.
Диференціальний діагноз
У дитячому віці, особливо в перші роки життя дитини, істотні труднощі представляє диференціальний діагноз бронхоектази і рецидивуючого бронхіту, який також нерідко починається з пневмонії і тече з періодичними загостреннями, що характеризуються вологим кашлем, лихоманкою і хрипами в легенях. Характерними для бронхоектазію ознаками слід вважати асиметричну фізикальне симптоматику (хрипи переважно з одного боку), зв'язок відкашлювання харкотиння з положенням тіла дитини, більш значне, ніж при рецидивуючому бронхіті, кількість мокротиння, а також меншу ефективність лікування загострень. При бронхографії, зробленої під наркозом, невеликі циліндричні розширення бронхів переважно в нижніх частках можуть спостерігатися і при рецидивуючому бронхіті, однак для бронхоектазію слід вважати характерною виразну асиметрію бронхографічні картини. Показання до оперативних втручань з приводу бронхоектазію в ранньому дитячому віці, як правило, не виникають. У підлітковому віці клінічна і бронхографічні картина бронхоектазію стає виразнішою, якщо проводилося консервативне лікування не привело до ліквідації нерізко виражених циліндричних розширень бронхів.
Добре відомо, що бронхоектазів з переважною локалізацією в нижніх відділах бронхіального дерева можуть бути проявом щодо рідкісних генетично детермінованих системних захворювань, що ведуть до різкого порушення очисної функції бронхів і розвитку в них важкої інфекції, що веде до формування бронхоектазів. Диференціальний діагноз цих захворювань і «звичайних» бронхоектазів має істотне практичне значення.
Першим з розглянутих захворювань є муковісцидоз, характеризується патологічно в'язким і важко виділеннями секретом слизових залоз, зокрема бронхіальних. Механізм мукоциліарного кліренсу і кашель виявляються не в змозі евакуювати цей незвично в'язкий секрет з бронхіального дерева, настає обтурація бронхів і створюються умови для розвитку в них важкої інфекції та формування бронхоектазів. Захворювання з перших місяців життя характеризується вкрай важким прогресуючим перебігом і при відсутності спеціального лікування швидким розвитком емфіземи і дихальної недостатності. Дуже характерні розлади харчування хворих дітей через порушення прохідності проток підшлункової залози і розвитку в ній ретенційних слизових кіст (кістозний фіброз), що веде до екзокринної недостатності і важких розладів травлення. У секреті потових залоз хворих на муковісцидоз різко збільшений вміст хлоридів, що дозволяє уточнити діагноз за допомогою простої «потовій» проби.
Другим з вроджених системних захворювань, що сприяють розвитку важкого гнійного бронхіту і вторинних бронхоектазів, є синдром нерухомих війок Картагенера). Характерними для останнього є поєднання хронічного нагноительного процесу в бронхах з зворотним розташуванням внутрішніх органів, тяжкий перебіг гнійного бронхіту і обов'язкове його поєднання з важким хронічним синуситом, а також безпліддям у чоловіків. Типові для синдрому Картагенера порушення будови війок можуть бути виявлені при електронно-мікроскопічному дослідженні біоптатів слизової оболонки бронхів або носа, а також джгутиків сперматазоідов, проте в пульмонологічної практиці ці методи використовуються рідко. За даними літератури, в 40-50-х роках близько половини хворих бронхоектазами до встановлення діагнозу помилково лікувалися в протитуберкульозних закладах. В останні роки труднощі в диференційній діагностиці бронхоектазів і туберкульозу виникають рідко. Для туберкульозу легень характерний відповідний епідеміологічний анамнез, переважно верхнедолевая локалізація змін, позитивні шкірні туберкулінові проби, наявність мікобактерій в мокроті і т. д.
Диференціальний діагноз бронхоектазів і хронічного абсцесу не відрізняється складністю. Абсцеси легень, як правило, виникають у дорослих чоловіків, схильних до зловживання алкоголем, причому найчастіше в верхніх частках і у верхівкових сегментах нижніх часток, де рідко розвиваються бронхоектазів. При рентгенологічному дослідженні в зоні хронічного абсцесу виявляється неправильної форми одинична порожнину, оточена зоною пневмосклерозу, в яку далеко не завжди потрапляє контрастну речовину при бронхографії. Дещо важче диференційна діагностика при розташуванні хронічного абсцесу в нижніх відділах легенів, оскільки в даному випадку навколо основної порожнини при тривалому перебігу процесу нерідко формуються вторинні бронхоектази. Втім, у таких випадках показання для резекції легені рідко викликають сумніви і диференціальний діагноз має швидше академічне, ніж практичне значення.
Перебіг бронхоектазів
У публікаціях 40-60-х років звичайно підкреслювали, що бронхоектазів при консервативному лікуванні мають прогресуючий перебіг, чим обгрунтовувалася необхідність оперативного лікування одразу ж після встановлення діагнозу. Це пояснювалося значно більшою поширеністю і важкістю перебігу захворювання у той час. Крім того, можливість збільшення бронхоектазів і поширення їх на сусідні, раніше не уражені ділянки бронхіального дерева декларувалася багатьма авторами умоглядно і не завжди підтверджувалася об'єктивними динамічними, у тому числі бронхографічні дослідженнями. Можна стверджувати, що трансформація циліндричних бронхоектазів в мішечкуваті, виразне збільшення мішечкуваті розширень та обсягу ураження не було коректно доведено тривалими спостереженнями на конкретних хворих. Навпаки, у багатьох випадках можна було констатувати стабільність бронхографічні картини протягом декількох років.
При патометаморфозе бронхоектазію в останні десятиліття сучасними консервативними методами лікування, як правило, вдається контролювати інфекційний процес в розширених бронхах, попереджаючи загострення або швидко купируя їх у разі виникнення.
Зрозуміло, у багатьох випадках виникають показання та до оперативного лікування.
Консервативне лікування бронхоектазію
Консервативне лікування є основним сучасним методом лікування бронхоектазів. Основним принципом лікування є спрямування зусиль не на купірування періодичних загострень інфекційного процесу в бронхах, а на попередження таких загострень з допомогою систематичних, головним чином, немедикаментозних заходів, що забезпечують хворому практичне здоров'я, гарна якість життя, а в багатьох випадках і клінічне одужання.
Відповідно до принципу Гіппократа, що зберіг значення і до наших днів («ubi pus ibi evacua»), основною умовою лікування будь-якого гнійного процесу є створення умов для безперешкодної евакуації ексудату. Як говорилося вище, ні мукоцілпарний, ні кашльовий механізм не здатні евакуювати гній з розширених бронхів нижніх відділів легень. Тому при бронхоектазів давно запропонований метод так званого постурального дренажу (від «posture» - поза або положення тіла), для якого хворий кілька раз на день (мінімум - 3) приймає індивідуально для нього підібране положення, при якому сегментарні і часткові бронхи, дренірующіе область бронхоектазію, виявляються спрямованими донизу. Пасивно стікає у великі бронхи і трахею мокротиння без праці відкашлюється хворим, у результаті чого бронхоектатичних порожнини систематично звільняються від гною. Лікувальна поза вибирається лікарем або спеціально навченою методистом лікувальної фізкультури у відповідності з даними бронхографії. При типової локалізації бронхоектазію в базальних сегментах таз і живіт хворого розташовуються на ліжку або на сидінні стільця (табуретки), ліктями він спирається об підлогу таким чином, що груди виявляється нахиленою вперед під кутом не менше 30 ° з додатковим поворотом навколо вертикальної осі тіла в « здорову »бік. Відкашлювання з невеликими змінами положення тіла, оптимізують відходження мокротиння, має тривати не менше 2-3 хв.
Другим важливим методом є заняття спеціальною лікувальною гімнастикою з переважанням дихальних вправ, спочатку під керівництвом методиста, а потім самостійно. Нарешті, величезну позитивну роль у перебігу бронхоектази і запобігання ускладнень мають гартують процедури зростаючій інтенсивності, спрямовані на відновлення нормальної загальної та місцевої реактивності хворого та підвищення його опірності респіраторної вірусної інфекції.
Зрозуміло, необхідно раціональне харчування хворих з достатнім вмістом білків і вітамінів, хороші гігієнічні умови.
Досвід зарубіжних пульмонологів показав надзвичайно високу ефективність цих переважно фізичних і не потребують значних матеріальних витрат методів для надійного попередження загострень інфекційного процесу та поступового зникнення турбують хворого симптомів, навіть при досить тяжких формах бронхоектазію.
Таке лікування вимагає від хворого виховання наполегливості, високої самодисципліни і щоденного суворого контролю з боку батьків, якщо мова йде про хворих дітей.
Пропонували в великій кількості і інші консервативні методи лікування бронхоектазів у фазі ремісії: різні види масажу, санаторно-курортне лікування, іммунокоррігирующие препарати, ультрафіолетове і лазерне опромінення крові і т. д.
У періоди загострень також широко використовуються постуральний дренаж, ендоскопічна санація бронхіального дерева з застосуванням муколітичних і антибактеріальних засобів, загальна антибактеріальна терапія, вітамінотерапія, загальнозміцнюючі і симптоматичні препарати.
Хірургічне лікування бронхоектазію
Успішні спроби оперативного лікування бронхоектазію шляхом видалення ураженої легені або його частини робилися ще в 30-х рр.. (Б. Е. Лімберг, С. І. Спасокукоцький, Г. Зауербрух та ін.) Швидкий розвиток хірургії легенів після Другої світової війни сприяло виникненню ентузіазму в області хірургічного лікування бронхоектазів. В установах, що займалися торакальної хірургією, накопичувалися сотні і тисячі спостережень резекцій легенів при бронхоектазів, удосконалювалися техніка обстеження хворих, передопераційної підготовки, техніки операцій та післяопераційного ведення. Визначилася тенденція до ощадливих резекцій легенів, стали досить широко застосовувати двосторонні резекції легенів при бронхоектазів (як одно-, так і двохетапні), причому своєрідним рекордом було успішне одномоментне видалення 13,5 уражених бронхоектазами ателектазірованних сегментів з залишенням лише 4,5 функціонуючих. Операційна летальність швидко знизилася до 1-3% і нижче, а в багатьох публікаціях повідомлялося про 80-90% і більше хороших віддалених результатів. Багатьом хірургам стало здаватися, що проблема оперативного лікування бронхоектазію близька до вирішення.
Однак більш суворий підхід до результатів хірургічного лікування бронхоектазів і більш тривале спостереження за оперованими хворими призвели до менш оптимістичним висновків. Так, у клініці П.А. Купріянова, де оперативне лікування бронхоектазію проводилося на дуже високому рівні і вивчалося досить ретельно, було встановлено, що добрі віддалені результати резекцій легенів отримані тільки у 50% оперованих, а при повторній бронхографії через кілька років після операції у 40% хворих були рецидивні або резидуальні бронхоектазію з різними клінічними проявами. У ГНЦ пульмонології (ВНДІПО) за даними Б.В. Медвенського були піддані оперативного лікування лише близько 40% обстежених хворих бронхоектазами, а іншим втручання не проводилося через велику поширеність змін бронхів або ж, навпаки, через малу вираженості бронхоектази і незначності клінічної симптоматики. У віддалені терміни у 35% оперованих було констатовано помірне поліпшення, а в інших 15% стан залишилося колишнім або навіть погіршилося. Неадекватний результат операції в ряді випадків був пов'язаний з дефектами операційної техніки і післяопераційними ускладненнями (ателектаз частини легені, емпієма плеври, бронхоплевральним свищ і т. д.) або ж з неточним визначенням обсягу резекції. Однак у багатьох випадках можна було констатувати, що після операції, коли раніше бронхографічні не змінені бронхи верхніх залишилися відділів легені займали становище бронхів резектованих відділів та набували каудальної (у бік діафрагми) напрям, в них розвивалися рецидивні бронхоектази, мабуть пов'язані з погіршенням умов природного дренування. При порушеннях вентиляції частки, що залишилася або сегментів формування рецидивних бронхоектазію було особливо яскраво виражено, причому вони набували мешотчатой або навіть кістозний характер, що вимагало повторного втручання для видалення залишку легеневої тканини. При резекціях легких за іншими свідченнями такі ускладнення спостерігалися вкрай рідко, і це дає підставу припустити, що захисні протиінфекційні механізми і структура стінок всього бронхіального дерева у хворих бронхоектазами в тій чи іншій мірі неповноцінні і схильні до формування Розширення та розвитку інфекції в умовах утруднення природного дренування та аерації.
Для того, щоб уникнути несприятливого переміщення бронхів залишається частини легені після резекції уражених нижніх його відділів, а також не зменшувати ємність малого кола кровообігу запропонували оригінальний метод ізольованого видалення зміненої частини бронхіального дерева з збереженням відповідної йому частини легеневої паренхіми і легеневих судин, який за даними цих авторів дав добрі результати. Хоча метод і не набув широкого поширення, він мав принципове значення для розуміння сутності бронхоектазію, так як майже експериментально показав, що патологічним субстратом бронхоектазію є гнійний ендобронхіт в розширених бронхах і після видалення останніх інфекційний процес в ураженому відділі легкого закономірно ліквідується. Це явно суперечило поширеним в нашій країні уявленням про бронхоектатичної хвороби як про форму «хронічної пневмонії». Зміни в бронхах і їх розширення вважали вторинними по відношенню до хронічного інфекційного процесу в легеневій паренхімі.
Таким чином, критичне вивчення досвіду хірургічного лікування бронхоектазію показало, що операція далеко не у всіх випадках може розглядатися в якості радикального методу лікування захворювання.
Більшість сучасних авторів, особливо зарубіжних, вважають, що показання до оперативного лікування бронхоектазію повинні обговорюватися лише після того, як тривалий консервативне лікування виявилося недостатньо ефективним. При цьому резекції легень повинні проводитися лише у тих хворих, у яких є виражені мішечкуваті і чітко відмежовані від бронхографічні здорової частини бронхіального дерева розширення бронхів, що дають виразні клінічні прояви. Найбільш ефективними виявляються операції у тих хворих, у яких підлягає видаленню відділ легкого значно зменшений в об'ємі за рахунок ателектазу або фіброателектаза, і його видалення не веде до значних переміщень бронхів залишається частини легкого і втрати функціонуючої легеневої тканини. Майже всі автори категорично відкидають «компромісні» резекції легенів, коли для збереження частини легені доводиться видаляти сегменти з «найбільш зміненими» бронхами і залишати незначно розширені або деформовані бронхи, які є джерелом рецидивних бронхоектазію у віддалені терміни. У таких випадках доцільніше продовжувати інтенсивну консервативну терапію або при строго односторонніх ураженнях вирішуватися на пневмонектомію.
Тривалі спостереження показали, що двосторонні резекції легенів при бронхоектазів дають найчастіше посередні функціональні результати, і від них відмовилися більшість торакальних хірургів. Виняток можуть становити хворі з чітко відокремлений двосторонніми ателектатическая мішкоподібними бронхоектазами в різко зменшених за обсягом і не функціонуючих з раннього віку сегментах легень.
На жаль, значна частина хворих не в змозі або ж недостатньо дисципліновані для того, щоб виконувати вимоги сучасного консервативного лікування бронхоектазів. Захворювання у них тече з частими загостреннями, іноді доводиться вимушено розширювати показання, часто на вимогу самих пацієнтів.
Резекції легень повинні здійснюватися після ретельної санації бронхіального дерева в періоді стійкої ремісії. Якщо перед операцією була зроблена бронхографія, то втручання повинно проводитися після елімінації контрастної речовини із бронхіального дерева.
Щоб уникнути потрапляння гнійного секрету в здорові ділянки легені ендотрахеальний наркоз слід проводити в положенні хворого на здоровому боці з використанням двухпросветнимі трубки Карленса і ретельної аспірацією харкотиння з «хворий» сторони, особливо під час маніпуляцій на удаляемой частини легені до пережатия і перетину бронха.
Найбільш часто здійснюються типові резекції нижніх часток або базальних сегментів легень, уражених бронхоектазами, в поєднанні з лівого флангу з одним або (частіше) обома сегментами язичка верхньої частки, і справа - із середньою часткою. Збереження верхівкових сегментів нижніх часток, якщо вони не уражені бронхоектазами, дуже доцільно, тому що це не тільки зберігає функціонуючу легеневу тканину, але й обмежує небажане переміщення до діафрагми бронхів верхньої частки. При нерідко зустрічаються ізольованих ураженнях бронхоектазами середньої частки («среднедолевой синдром») здійснюється відповідна лобектомія, зазвичай не веде до втрати функціонуючої легеневої тканини або помітного переміщення залишаються бронхів. Показання до втручань на верхній частці праворуч і верхівкових сегментах лівої верхньої частки виникають рідко. Для профілактики післяопераційних ускладнень плевральних слід домагатися ретельного гемо-і аеростаза і надійно дренувати плевральну порожнину двома дренажами.
Завданням проведення післяопераційного періоду є якнайшвидше расправление решти легкого та недопущення формування залишкової порожнини, а також профілактика післяопераційного ателектазу.
Як згадувалося, госпітальна летальність в останні роки зведена до мінімуму (менше 1%), і при неускладненому перебігу оперовані хворі можуть бути виписані через 10-14 днів після втручання, причому обов'язково під тривалий диспансерне спостереження педіатра або пульмонолога (терапевта).
Література
1. Хвороби органів дихання: Керівництво для лікарів / За ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомський Г.І., Шулутко М.Л., Віннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонектомія. - М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л.С, Рибакова Н.І., Віннер М.Г. Рентгенодіагностика захворювань органів дихання. - М.: Медицина, 2007.
4. Керівництво по легеневій хірургії. - Л.: Медицина, 1989.
5. Керівництво по пульмонології / Под ред. Н.В. Путова і Г.Б. Федосєєва. - 2-е вид. перераб. і доп. - Л.: Медицина, 1984.
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ, ПРОТЯГОМ І ЛІКУВАННЯ Бронхоектази
МІНСЬК, 2009
Клінічні прояви. Діагностика
Серед хворих бронхоектазами переважають особи чоловічої статі, які становлять близько 60-65%. Зазвичай захворювання розпізнається у віці від 3-5 до 25 років.
Встановити час початку захворювання вдається далеко не завжди, оскільки хворі, як правило, не пам'ятають про захворювання перших років життя. Розмова з батьками хворих дозволяє уточнити анамнез і в більшості випадків виявити пневмонію, перенесену в ранньому віці, а також важко протікали дитячі вірусні інфекції, можливо ускладнюються пневмонією (кір, кашлюк, вітряна віспа, краснуха і т. д.). Іноді між пневмонією, що явилася причиною бронхоектазію, і появою ознак хронічного легеневого захворювання проходить «світлий проміжок» тривалістю в кілька років. Ні хворий, ні батьки можуть не пов'язувати захворювання, котре з'явилося приводом для звернення до лікаря, з перенесеним в ранньому дитинстві гострим інфекційним процесом.
Основною скаргою хворих є кашель, наявність гнійної мокроти. Найбільша кількість мокроти відкашлюється вранці, після пробудження. Деякі хворі знають стан, в якому мокрота відходить в найбільшій кількості, що є надзвичайно характерною ознакою бронхоектазію.
Кількість і якість мокротиння буває різним і залежить від вираженості і форми бронхоектазію. У найбільш легких хворих мокротиння в періоди ремісій може практично відсутні і з'являтися лише під час загострень. У інших в періоди ремісій мокрота може бути слизистою або слизово-гнійною, а при загостренні перетворюватися на гнійну. У важких випадках під час загострень, а іноді і в періоди ремісій мокрота може бути гнійної і навіть купувати неприємний гнильний запах. Відносно рідко в останні роки зустрічаються кровохаркання і, тим більше, легеневі кровотечі.
Добова кількість мокроти залежить від тяжкості та форми бронхоектазію, а також від фази запального процесу. У періоди загострень хворі виділяють від 30 до 150 мл мокротиння, лише в найбільш важких хворих кількість мокроти досягає 200 мл і більше.
Зібрана в банку мокрота частіше за все поділяється на два шари, верхній з яких містить велику домішка слини, а нижній - майже цілком складається з гною. Обсяг останнього значно точніше, ніж загальна кількість мокротиння, характеризує інтенсивність нагноительного процесу в розширених бронхах.
Значна частина хворих скаржиться на болі в грудях на боці ураження при дихальних екскурсіях. Ці болі з'являються або посилюються в періоди загострень і пов'язані переважно з плевральними змінами.
Задишка при помірних фізичних навантаженнях зустрічається у невеликого числа хворих, проте переносимість значних навантажень в більшості випадків обмежена.
У більшої частини хворих спостерігається субфебрилітет в періоди загострень, з'являються загальна слабкість, зниження працездатності, іноді пригнічений настрій.
Зовнішній вигляд більшості хворих мало характерний. Лише при важкому перебігу спостерігається затримка у фізичному розвитку і статевому дозріванні у дітей, блідість, землистий колір обличчя, іноді ціаноз шкіри і слизових оболонок, а також характерні потовщення кінцевих фаланг (пальці у вигляді «барабанних паличок», пальці Гіппократа).
Фізікальне картина, особливо в періоди ремісій, буває мізерна. Іноді перкуторно визначається невелика притуплення і обмеження рухливості нижнього краю легенів в області поразки. Локалізовані в зоні бронхоектазію вологі хрипи у багатьох хворих відсутні в періоди ремісій і закономірно з'являються лише при загостреннях. У більш важких пацієнтів вологі хрипи вислуховуються і в періоди ремісії.
Звичайна рентгенографія у двох проекціях далеко не завжди дозволяє верифікувати діагноз бронхоектазію. Іноді можна запідозрити розширення бронхів за характерною регіонарної пористого на тлі посиленого легеневого малюнка, краще визначається на бічних знімках. Істотне діагностичне значення мають такі рентгенологічні ознаки як зменшення в обсязі уражених відділів легені і їх затінення при наявності ателектазу. Тіні зменшених в обсязі та уражених нижніх часток нерідко подаються трикутниками, що примикають до серцевої тіні на прямих рентгенограмах. Суперекспонірованние знімки в більшості випадків дозволяють диференціювати легеневі затінення від тіні серця. Зменшена в обсязі уражена середня частка виглядає на правій бічній рентгенограмі смугою затінення, що йде від кореня легені до переднього реберно-діафрагмальну синусу («среднедолевой синдром»). Важливими непрямими ознаками, що вказують на зменшення обсягу ураженого відділу легкого, є: усунення тіні середостіння і серця в «хвору» сторону з оголенням протилежної (частіше правого) краю хребта, а також високе стояння і обмежена рухливість діафрагми на «хворий» стороні. Прозорість неуражених відділів легені нерідко підвищується за рахунок вікарної емфіземи.
Класичним методом, веріфіціруют діагноз бронхоектазію, а також встановлює їх форму і локалізацію, є бронхографія. Дослідженню повинна передувати ретельна санація бронхіального дерева хворого різними методами з метою купірування інфекційного процесу, мінімізації кількості та максимальної евакуації мокротиння для забезпечення безперешкодного заповнення бронхів контрастним речовиною (сульфоідолом). При дослідженні домагаються отримання контрастного зображення всього бронхіального дерева обох легень, для чого у підлітків та юнаків дослідження розбивають на два етапи, а у дітей нерідко здійснюють двосторонню послідовну бронхографію під наркозом з активною аспірацією контрастної речовини відразу ж після дослідження. На бронхограммах в ураженому відділі легені виявляється розширення бронхів 4-8-го порядків тієї чи іншої форми, їх зближення, незаповнення або погане заповнення контрастною речовиною дрібних бронхів, розташованих дистальніше бронхоектазію. Іноді бронхи ураженої частки або сегментів порівнюють з «пучком товстих прутів» або «підрубленим віником».
В останні роки в західних країнах, особливо в США, де все більше переважає консервативне лікування хворих бронхоектазами, рекомендують при підозрі на розширення бронхів підтверджувати їх наявність за допомогою неінвазивного методу - комп'ютерної томографії, що дозволяє виявити більш-менш виражені, мішечкуваті зміни. Тільки у випадку малої ефективності консервативного лікування та вирішення питання про можливість і доцільності операції здійснюється бронхографія з метою отримання більш точної інформації про вираженість і межах поразки бронхіального дерева.
Бронхоскопічне дослідження має значення для оцінки вираженості та характеру ендобронхіта як в уражених, так і в «здорових» ділянках бронхіального дерева; контролю за динамікою процесу в ході консервативного, в тому числі ендоскопічного, лікування.
Дослідження функції зовнішнього дихання виявляє при бронхоектазів найчастіше помірно виражені рестриктивні або обструктивні порушення легеневої вентиляції.
Диференціальний діагноз
У дитячому віці, особливо в перші роки життя дитини, істотні труднощі представляє диференціальний діагноз бронхоектази і рецидивуючого бронхіту, який також нерідко починається з пневмонії і тече з періодичними загостреннями, що характеризуються вологим кашлем, лихоманкою і хрипами в легенях. Характерними для бронхоектазію ознаками слід вважати асиметричну фізикальне симптоматику (хрипи переважно з одного боку), зв'язок відкашлювання харкотиння з положенням тіла дитини, більш значне, ніж при рецидивуючому бронхіті, кількість мокротиння, а також меншу ефективність лікування загострень. При бронхографії, зробленої під наркозом, невеликі циліндричні розширення бронхів переважно в нижніх частках можуть спостерігатися і при рецидивуючому бронхіті, однак для бронхоектазію слід вважати характерною виразну асиметрію бронхографічні картини. Показання до оперативних втручань з приводу бронхоектазію в ранньому дитячому віці, як правило, не виникають. У підлітковому віці клінічна і бронхографічні картина бронхоектазію стає виразнішою, якщо проводилося консервативне лікування не привело до ліквідації нерізко виражених циліндричних розширень бронхів.
Добре відомо, що бронхоектазів з переважною локалізацією в нижніх відділах бронхіального дерева можуть бути проявом щодо рідкісних генетично детермінованих системних захворювань, що ведуть до різкого порушення очисної функції бронхів і розвитку в них важкої інфекції, що веде до формування бронхоектазів. Диференціальний діагноз цих захворювань і «звичайних» бронхоектазів має істотне практичне значення.
Першим з розглянутих захворювань є муковісцидоз, характеризується патологічно в'язким і важко виділеннями секретом слизових залоз, зокрема бронхіальних. Механізм мукоциліарного кліренсу і кашель виявляються не в змозі евакуювати цей незвично в'язкий секрет з бронхіального дерева, настає обтурація бронхів і створюються умови для розвитку в них важкої інфекції та формування бронхоектазів. Захворювання з перших місяців життя характеризується вкрай важким прогресуючим перебігом і при відсутності спеціального лікування швидким розвитком емфіземи і дихальної недостатності. Дуже характерні розлади харчування хворих дітей через порушення прохідності проток підшлункової залози і розвитку в ній ретенційних слизових кіст (кістозний фіброз), що веде до екзокринної недостатності і важких розладів травлення. У секреті потових залоз хворих на муковісцидоз різко збільшений вміст хлоридів, що дозволяє уточнити діагноз за допомогою простої «потовій» проби.
Другим з вроджених системних захворювань, що сприяють розвитку важкого гнійного бронхіту і вторинних бронхоектазів, є синдром нерухомих війок Картагенера). Характерними для останнього є поєднання хронічного нагноительного процесу в бронхах з зворотним розташуванням внутрішніх органів, тяжкий перебіг гнійного бронхіту і обов'язкове його поєднання з важким хронічним синуситом, а також безпліддям у чоловіків. Типові для синдрому Картагенера порушення будови війок можуть бути виявлені при електронно-мікроскопічному дослідженні біоптатів слизової оболонки бронхів або носа, а також джгутиків сперматазоідов, проте в пульмонологічної практиці ці методи використовуються рідко. За даними літератури, в 40-50-х роках близько половини хворих бронхоектазами до встановлення діагнозу помилково лікувалися в протитуберкульозних закладах. В останні роки труднощі в диференційній діагностиці бронхоектазів і туберкульозу виникають рідко. Для туберкульозу легень характерний відповідний епідеміологічний анамнез, переважно верхнедолевая локалізація змін, позитивні шкірні туберкулінові проби, наявність мікобактерій в мокроті і т. д.
Диференціальний діагноз бронхоектазів і хронічного абсцесу не відрізняється складністю. Абсцеси легень, як правило, виникають у дорослих чоловіків, схильних до зловживання алкоголем, причому найчастіше в верхніх частках і у верхівкових сегментах нижніх часток, де рідко розвиваються бронхоектазів. При рентгенологічному дослідженні в зоні хронічного абсцесу виявляється неправильної форми одинична порожнину, оточена зоною пневмосклерозу, в яку далеко не завжди потрапляє контрастну речовину при бронхографії. Дещо важче диференційна діагностика при розташуванні хронічного абсцесу в нижніх відділах легенів, оскільки в даному випадку навколо основної порожнини при тривалому перебігу процесу нерідко формуються вторинні бронхоектази. Втім, у таких випадках показання для резекції легені рідко викликають сумніви і диференціальний діагноз має швидше академічне, ніж практичне значення.
Перебіг бронхоектазів
У публікаціях 40-60-х років звичайно підкреслювали, що бронхоектазів при консервативному лікуванні мають прогресуючий перебіг, чим обгрунтовувалася необхідність оперативного лікування одразу ж після встановлення діагнозу. Це пояснювалося значно більшою поширеністю і важкістю перебігу захворювання у той час. Крім того, можливість збільшення бронхоектазів і поширення їх на сусідні, раніше не уражені ділянки бронхіального дерева декларувалася багатьма авторами умоглядно і не завжди підтверджувалася об'єктивними динамічними, у тому числі бронхографічні дослідженнями. Можна стверджувати, що трансформація циліндричних бронхоектазів в мішечкуваті, виразне збільшення мішечкуваті розширень та обсягу ураження не було коректно доведено тривалими спостереженнями на конкретних хворих. Навпаки, у багатьох випадках можна було констатувати стабільність бронхографічні картини протягом декількох років.
При патометаморфозе бронхоектазію в останні десятиліття сучасними консервативними методами лікування, як правило, вдається контролювати інфекційний процес в розширених бронхах, попереджаючи загострення або швидко купируя їх у разі виникнення.
Зрозуміло, у багатьох випадках виникають показання та до оперативного лікування.
Консервативне лікування бронхоектазію
Консервативне лікування є основним сучасним методом лікування бронхоектазів. Основним принципом лікування є спрямування зусиль не на купірування періодичних загострень інфекційного процесу в бронхах, а на попередження таких загострень з допомогою систематичних, головним чином, немедикаментозних заходів, що забезпечують хворому практичне здоров'я, гарна якість життя, а в багатьох випадках і клінічне одужання.
Відповідно до принципу Гіппократа, що зберіг значення і до наших днів («ubi pus ibi evacua»), основною умовою лікування будь-якого гнійного процесу є створення умов для безперешкодної евакуації ексудату. Як говорилося вище, ні мукоцілпарний, ні кашльовий механізм не здатні евакуювати гній з розширених бронхів нижніх відділів легень. Тому при бронхоектазів давно запропонований метод так званого постурального дренажу (від «posture» - поза або положення тіла), для якого хворий кілька раз на день (мінімум - 3) приймає індивідуально для нього підібране положення, при якому сегментарні і часткові бронхи, дренірующіе область бронхоектазію, виявляються спрямованими донизу. Пасивно стікає у великі бронхи і трахею мокротиння без праці відкашлюється хворим, у результаті чого бронхоектатичних порожнини систематично звільняються від гною. Лікувальна поза вибирається лікарем або спеціально навченою методистом лікувальної фізкультури у відповідності з даними бронхографії. При типової локалізації бронхоектазію в базальних сегментах таз і живіт хворого розташовуються на ліжку або на сидінні стільця (табуретки), ліктями він спирається об підлогу таким чином, що груди виявляється нахиленою вперед під кутом не менше 30 ° з додатковим поворотом навколо вертикальної осі тіла в « здорову »бік. Відкашлювання з невеликими змінами положення тіла, оптимізують відходження мокротиння, має тривати не менше 2-3 хв.
Другим важливим методом є заняття спеціальною лікувальною гімнастикою з переважанням дихальних вправ, спочатку під керівництвом методиста, а потім самостійно. Нарешті, величезну позитивну роль у перебігу бронхоектази і запобігання ускладнень мають гартують процедури зростаючій інтенсивності, спрямовані на відновлення нормальної загальної та місцевої реактивності хворого та підвищення його опірності респіраторної вірусної інфекції.
Зрозуміло, необхідно раціональне харчування хворих з достатнім вмістом білків і вітамінів, хороші гігієнічні умови.
Досвід зарубіжних пульмонологів показав надзвичайно високу ефективність цих переважно фізичних і не потребують значних матеріальних витрат методів для надійного попередження загострень інфекційного процесу та поступового зникнення турбують хворого симптомів, навіть при досить тяжких формах бронхоектазію.
Таке лікування вимагає від хворого виховання наполегливості, високої самодисципліни і щоденного суворого контролю з боку батьків, якщо мова йде про хворих дітей.
Пропонували в великій кількості і інші консервативні методи лікування бронхоектазів у фазі ремісії: різні види масажу, санаторно-курортне лікування, іммунокоррігирующие препарати, ультрафіолетове і лазерне опромінення крові і т. д.
У періоди загострень також широко використовуються постуральний дренаж, ендоскопічна санація бронхіального дерева з застосуванням муколітичних і антибактеріальних засобів, загальна антибактеріальна терапія, вітамінотерапія, загальнозміцнюючі і симптоматичні препарати.
Хірургічне лікування бронхоектазію
Успішні спроби оперативного лікування бронхоектазію шляхом видалення ураженої легені або його частини робилися ще в 30-х рр.. (Б. Е. Лімберг, С. І. Спасокукоцький, Г. Зауербрух та ін.) Швидкий розвиток хірургії легенів після Другої світової війни сприяло виникненню ентузіазму в області хірургічного лікування бронхоектазів. В установах, що займалися торакальної хірургією, накопичувалися сотні і тисячі спостережень резекцій легенів при бронхоектазів, удосконалювалися техніка обстеження хворих, передопераційної підготовки, техніки операцій та післяопераційного ведення. Визначилася тенденція до ощадливих резекцій легенів, стали досить широко застосовувати двосторонні резекції легенів при бронхоектазів (як одно-, так і двохетапні), причому своєрідним рекордом було успішне одномоментне видалення 13,5 уражених бронхоектазами ателектазірованних сегментів з залишенням лише 4,5 функціонуючих. Операційна летальність швидко знизилася до 1-3% і нижче, а в багатьох публікаціях повідомлялося про 80-90% і більше хороших віддалених результатів. Багатьом хірургам стало здаватися, що проблема оперативного лікування бронхоектазію близька до вирішення.
Однак більш суворий підхід до результатів хірургічного лікування бронхоектазів і більш тривале спостереження за оперованими хворими призвели до менш оптимістичним висновків. Так, у клініці П.А. Купріянова, де оперативне лікування бронхоектазію проводилося на дуже високому рівні і вивчалося досить ретельно, було встановлено, що добрі віддалені результати резекцій легенів отримані тільки у 50% оперованих, а при повторній бронхографії через кілька років після операції у 40% хворих були рецидивні або резидуальні бронхоектазію з різними клінічними проявами. У ГНЦ пульмонології (ВНДІПО) за даними Б.В. Медвенського були піддані оперативного лікування лише близько 40% обстежених хворих бронхоектазами, а іншим втручання не проводилося через велику поширеність змін бронхів або ж, навпаки, через малу вираженості бронхоектази і незначності клінічної симптоматики. У віддалені терміни у 35% оперованих було констатовано помірне поліпшення, а в інших 15% стан залишилося колишнім або навіть погіршилося. Неадекватний результат операції в ряді випадків був пов'язаний з дефектами операційної техніки і післяопераційними ускладненнями (ателектаз частини легені, емпієма плеври, бронхоплевральним свищ і т. д.) або ж з неточним визначенням обсягу резекції. Однак у багатьох випадках можна було констатувати, що після операції, коли раніше бронхографічні не змінені бронхи верхніх залишилися відділів легені займали становище бронхів резектованих відділів та набували каудальної (у бік діафрагми) напрям, в них розвивалися рецидивні бронхоектази, мабуть пов'язані з погіршенням умов природного дренування. При порушеннях вентиляції частки, що залишилася або сегментів формування рецидивних бронхоектазію було особливо яскраво виражено, причому вони набували мешотчатой або навіть кістозний характер, що вимагало повторного втручання для видалення залишку легеневої тканини. При резекціях легких за іншими свідченнями такі ускладнення спостерігалися вкрай рідко, і це дає підставу припустити, що захисні протиінфекційні механізми і структура стінок всього бронхіального дерева у хворих бронхоектазами в тій чи іншій мірі неповноцінні і схильні до формування Розширення та розвитку інфекції в умовах утруднення природного дренування та аерації.
Для того, щоб уникнути несприятливого переміщення бронхів залишається частини легені після резекції уражених нижніх його відділів, а також не зменшувати ємність малого кола кровообігу запропонували оригінальний метод ізольованого видалення зміненої частини бронхіального дерева з збереженням відповідної йому частини легеневої паренхіми і легеневих судин, який за даними цих авторів дав добрі результати. Хоча метод і не набув широкого поширення, він мав принципове значення для розуміння сутності бронхоектазію, так як майже експериментально показав, що патологічним субстратом бронхоектазію є гнійний ендобронхіт в розширених бронхах і після видалення останніх інфекційний процес в ураженому відділі легкого закономірно ліквідується. Це явно суперечило поширеним в нашій країні уявленням про бронхоектатичної хвороби як про форму «хронічної пневмонії». Зміни в бронхах і їх розширення вважали вторинними по відношенню до хронічного інфекційного процесу в легеневій паренхімі.
Таким чином, критичне вивчення досвіду хірургічного лікування бронхоектазію показало, що операція далеко не у всіх випадках може розглядатися в якості радикального методу лікування захворювання.
Більшість сучасних авторів, особливо зарубіжних, вважають, що показання до оперативного лікування бронхоектазію повинні обговорюватися лише після того, як тривалий консервативне лікування виявилося недостатньо ефективним. При цьому резекції легень повинні проводитися лише у тих хворих, у яких є виражені мішечкуваті і чітко відмежовані від бронхографічні здорової частини бронхіального дерева розширення бронхів, що дають виразні клінічні прояви. Найбільш ефективними виявляються операції у тих хворих, у яких підлягає видаленню відділ легкого значно зменшений в об'ємі за рахунок ателектазу або фіброателектаза, і його видалення не веде до значних переміщень бронхів залишається частини легкого і втрати функціонуючої легеневої тканини. Майже всі автори категорично відкидають «компромісні» резекції легенів, коли для збереження частини легені доводиться видаляти сегменти з «найбільш зміненими» бронхами і залишати незначно розширені або деформовані бронхи, які є джерелом рецидивних бронхоектазію у віддалені терміни. У таких випадках доцільніше продовжувати інтенсивну консервативну терапію або при строго односторонніх ураженнях вирішуватися на пневмонектомію.
Тривалі спостереження показали, що двосторонні резекції легенів при бронхоектазів дають найчастіше посередні функціональні результати, і від них відмовилися більшість торакальних хірургів. Виняток можуть становити хворі з чітко відокремлений двосторонніми ателектатическая мішкоподібними бронхоектазами в різко зменшених за обсягом і не функціонуючих з раннього віку сегментах легень.
На жаль, значна частина хворих не в змозі або ж недостатньо дисципліновані для того, щоб виконувати вимоги сучасного консервативного лікування бронхоектазів. Захворювання у них тече з частими загостреннями, іноді доводиться вимушено розширювати показання, часто на вимогу самих пацієнтів.
Резекції легень повинні здійснюватися після ретельної санації бронхіального дерева в періоді стійкої ремісії. Якщо перед операцією була зроблена бронхографія, то втручання повинно проводитися після елімінації контрастної речовини із бронхіального дерева.
Щоб уникнути потрапляння гнійного секрету в здорові ділянки легені ендотрахеальний наркоз слід проводити в положенні хворого на здоровому боці з використанням двухпросветнимі трубки Карленса і ретельної аспірацією харкотиння з «хворий» сторони, особливо під час маніпуляцій на удаляемой частини легені до пережатия і перетину бронха.
Найбільш часто здійснюються типові резекції нижніх часток або базальних сегментів легень, уражених бронхоектазами, в поєднанні з лівого флангу з одним або (частіше) обома сегментами язичка верхньої частки, і справа - із середньою часткою. Збереження верхівкових сегментів нижніх часток, якщо вони не уражені бронхоектазами, дуже доцільно, тому що це не тільки зберігає функціонуючу легеневу тканину, але й обмежує небажане переміщення до діафрагми бронхів верхньої частки. При нерідко зустрічаються ізольованих ураженнях бронхоектазами середньої частки («среднедолевой синдром») здійснюється відповідна лобектомія, зазвичай не веде до втрати функціонуючої легеневої тканини або помітного переміщення залишаються бронхів. Показання до втручань на верхній частці праворуч і верхівкових сегментах лівої верхньої частки виникають рідко. Для профілактики післяопераційних ускладнень плевральних слід домагатися ретельного гемо-і аеростаза і надійно дренувати плевральну порожнину двома дренажами.
Завданням проведення післяопераційного періоду є якнайшвидше расправление решти легкого та недопущення формування залишкової порожнини, а також профілактика післяопераційного ателектазу.
Як згадувалося, госпітальна летальність в останні роки зведена до мінімуму (менше 1%), і при неускладненому перебігу оперовані хворі можуть бути виписані через 10-14 днів після втручання, причому обов'язково під тривалий диспансерне спостереження педіатра або пульмонолога (терапевта).
Література
1. Хвороби органів дихання: Керівництво для лікарів / За ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомський Г.І., Шулутко М.Л., Віннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонектомія. - М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л.С, Рибакова Н.І., Віннер М.Г. Рентгенодіагностика захворювань органів дихання. - М.: Медицина, 2007.
4. Керівництво по легеневій хірургії. - Л.: Медицина, 1989.
5. Керівництво по пульмонології / Под ред. Н.В. Путова і Г.Б. Федосєєва. - 2-е вид. перераб. і доп. - Л.: Медицина, 1984.